Na o na le mathata a ka maswafo a gago? A re boleleng ka LAM (Lymphangioleiomyomatosis) .

Na o kile wa kwa ka bolwetši bjo bjo bo nago le leina le letelele kudu leo ​​le bitšwago LAM (lymphangioleiomyomatosis)? O ka hwetša leina le le makatša. Eupša ke bolwetši bjo bo sa tlwaelegago bjo bo kgomago maswafo. Lehono, re tla bolela ka yona ka tsela e bonolo, ka tsela yeo o ka e kwešišago. O se tshwenyege, re tla hlalosa tšohle.

Ge e le gabotse LAM (Lymphangioleiomyomatosis) ke eng?

Ge re bolela ka tsela e bonolo, LAM ke bolwetši bjo bo sa tlwaelegago bjo bo dirago gore di- cyst tšeo di tletšego seela di bopege ka gare ga maswafo a gago. Se se ka senya maswafo a gago. Gape ka dinako tše dingwe e ka baka di- cyst dipshiong tša gago le tshepedišong ya lymphatic. Nagana ka seo se bego se tla direga ge e ba disele tša mešifa e boreledi mmeleng wa gago di be di thoma go gola gatee-tee di sa laolege. Ke seo se diregago mo. E bakwa ke diphetogo tša leabela.

Boemo bjo, bjo bo bitšwago LAM (bjo bo bitšwago “limf-AN-gee-oh-ly-oh-my-oh-muh-TOH-sis”) , bo kgoma basadi kudu . Gantši e ama basadi ba mengwaga ya magareng ga 20 le 40, goba basadi bao ba fetilego go tsena mahlalagading gomme ba kgauswi le go kgaotša ga modikologo wa go hlapa ga basadi. Ka baka la se, dingaka di nagana gore homoune ya estrogen goba go ba gona ga popelo go ka ba go sepedišana le go gola ga dihlagala tše.

Ke mehuta efe ye megolo ya LAM?

Go na le mehuta ye mebedi ye megolo ya LAM:

1. TSC-LAM: Basadi ba bangwe ba na le seemo sa leabela seo se bitšwago ``Tuberous Sclerosis Complex - TSC''. Ge ba hlabolla LAM, e bitšwa TSC-LAM.

2. Sporadic LAM: Se se direga ka go se kgethe, go ra gore phetogo ya leabela e direga ka go leabela ka go se kgethe nakong ya bophelo. Se bohlokwa ke gore mohuta wo wa Sporadic LAM ga o fetišetšwe go bana ba gago.

Bolwetši bjo bo bitšwa LAM bo tlwaelegile gakaakang?

LAM ge e le gabotse ke bolwetši bjo bo hwetšwago ka sewelo kudu . Go akanyetšwa gore mo e ka bago mosadi o tee go ba 140 000 a ka ba a e-na le bolwetši bjo. Le ge go le bjalo, magareng ga 30% le 80% ya basadi bao ba nago le ``Tuberous Sclerosis`` ba ka ba le LAM.

Ke dika dife tša bolwetši bja LAM?

Motho yo a nago le LAM a ka itemogela dika tša go swana le:

• Bothata bja go hema (dyspnea) : Ka dinako tše dingwe se se ka oketšega ganyenyane-ganyenyane.
• Go hemela godimo ke modumo wa go letša molodi wo o tšwago sehubeng .
• Bohloko bja sehuba .
• Gohlola .
• Ka dinako tše dingwe go na le madi goba chyle (`(chyle)` - seela sa lymphatic go tšwa tshepedišong ya tšhilo ya dijo) seo se tšwago le mucus .

O se ke wa tšea gore o na le LAM feela ka gobane o na le dika tše, ka ge gape e ka ba dika tša malwetši a mangwe a maswafo. Ka gona, go bohlokwa go nyaka keletšo ya tša kalafo.

Ke ka baka la’ng LAM ye e direga? Sebaki ke eng?

Sebaki se segolo sa LAM ke diphetogo tša leabela dikarolwaneng tše pedi tša leabela mmeleng wa rena tšeo di bitšwago `(TSC1)` le `(TSC2)`. Dipshio tše tše pedi di swana le dikarolwana tša leabela tša go thibela hlagala tšeo di thibelago dilo tše bjalo ka disele tša kankere go gola go sa nyakege mmeleng wa rena. Ka gona, ge e ba go e-na le phošo go e nngwe ya dikarolwana tše tše pedi tša leabela, disele tšeo tša mešifa e boreledi tšeo ke boletšego ka tšona pejana di thoma go gola ka mo go sa laolegego. Ka lebaka leo, se ke:

• Dihlagala tša maswafo (lymphangioleiomyomatosis ya maswafo) di gola.
• Dihlagala (angiomyolipomas) di bopega ka dipshiong.
• Cysts bopa ka tsamaiso lymphatic.

Motho o hwetša bjang LAM?

Go na le ditsela tše pedi tšeo motho a ka hlagolelago LAM. E nngwe ke ka go abelana lephelo leo le se nago bosodi go tšwa go motswadi yo a nago le sefoa go e ka ba lephelo la `(TSC1)` goba `(TSC2)`. Bohwa bjo bo feleletša ka boemo bja `(Tuberous Sclerosis)`, gomme le bjona go tla kotsi ya go hlagolela LAM. Basadi ba go feta 30% bao ba nago le `(Tuberous Sclerosis)` ba na le LAM.

Tsela ye nngwe ke gore phetogo ya leabela ya `(TSC2)` e direga ka go itiragalela, ntle le kgokagano efe goba efe ya leabela. Sebaki se se nepagetšego sa se ga se tsebje. LAM yeo e golago ka tsela ye e bitšwa Sporadic LAM. Tabeng ye, dika tše dingwe tša `(Tuberous Sclerosis)` ga di tšwelele.

Ke mang yo a lego kotsing e kgolo ya go ba le LAM?

Gaešita le ge se se makatša, LAM gantši e direga go basadi . Ke banna ba mmalwa fela bao ba hweditšwego ba na le LAM go fihla ga bjale. Ke monna o tee fela yo a begilwego gore a na le LAM ya ka dinako tše dingwe.

Le gona, LAM e ka ba e šoro kudu nakong ya boimana le ge o diriša dihlare tšeo di nago le estrogen .

Ke mathata afe ao a ka bago gona a LAM?

Mathata a tlwaelegilego kudu a LAM ke pneumothorax . Go swana le go thuthupa ga balune, moya o dutlela ka ntle ga maswafo gomme wa dira gore maswafo a phuhlame. Basadi ba go feta seripagare bao ba nago le LAM ba tla ba le bonyenyane tiragalo e tee ya pneumothorax bophelong bja bona. Ka dinako tše dingwe se se ka direga leboelela. LAM gantši e lemogwa ka morago ga tiragalo ye.

Mathata a mangwe a akaretša:

• Kgoboketšo ya seela seo se bitšwago chyle go dikologa maswafo (chylothorax).
• Go kgoboketšwa ga seela go dikologa maswafo (pleural effusion).
• Thibelo ya tshepedišo ya lymphatic.

Bolwetši bja LAM bo lemogwa bjang?

Go hlahloba LAM, ngaka e tla thoma ka go go hlahloba gomme ya botšiša ka dika tša gago. Ke moka ba tla laela diteko le diteko tša go tšea diswantšho go bona tše di latelago:

• Bona kamoo maswafo a gago a šomago gabotse ka gona.
• Lekola tekanyo ya oksitšene mading.
• Lekola diphetogo dife goba dife maswafong.
• Lekola go bona ge eba go na le palo ye e fetago ye e tlwaelegilego ya ``diproteine'' tše itšego mading.

Ka ge dika tša LAM di swana le tša malwetši a mangwe a tlwaelegilego a maswafo, ka dinako tše dingwe go ka ba thata gore dingaka di di hlahlobje.

Ke diteko dife tšeo di šomišwago go hlahloba LAM?

O ka swanelwa ke go dira diteko tša go swana le tše:

• Diteko tša go šoma ga maswafo : Tše di hlahloba gore maswafo a gago a go thuša gakaakang go hema le go ntšha.
• Go hlahloba maemo a oksitšene mading (`(pulse oximetry)`) : Teko ye bonolo yeo e akaretšago go kgomaretša selo se sengwe sa go swana le seripa monwaneng wa gago.
• Diteko tša go tšea diswantšho : Tše di akaretša di- CT scan (di-Computed Tomography), MRI (Magnetic Resonance Imaging) goba di- HRCT (High-Resolution Computed Tomography). HRCT scan e ka tšweletša seswantšho se se kwagalago gaešita le sa lefelo le lenyenyane kudu la maswafo, e lego seo se dirago gore go be bonolo go hlahloba malwetši a mangwe a maswafo.
• Teko ya VEGF-D : Ngaka ya gago e ka dira tlhahlobo ya madi go lekola ditwatši, gore ditho tša gago tše dingwe di šoma gabotse gakaakang le tekanyo ya gago ya proteine ​​yeo e bitšwago VEGF-D (Vascular Endothelial Growth Factor-D). Batho ba bantši bao ba nago le LAM ba na le tekanyo e phagamego ya proteine ​​ye, eupša ga se bohle bao ba nago le yona.
• Lung biopsy : Se se akaretša go tšea seripa se senyenyane sa dinama go tšwa maswafong gomme wa se dira diteko ka laboratoring. Sampole ye e ka tšewa e ka ba ka bronchoscopy (mokgwa wo go wona tube yeo e nago le khamera e fetišetšwago maswafong) goba ka go buiwa ga thoracic mo go thušwago ka bidio (VATS).

Bolwetši bja LAM bo alafša bjang?

Ka manyami, ga bjale ga go na kalafo ya LAM. Le ge go le bjalo, seokobatši sa sirolimus (se tsebjago gape bjalo ka rapamycin, leina la leina la Rapamune®) se ka thuša go tsepamiša bolwetši le go bo thibela go mpefala. Sirolimus e ka thuša go fokotša dihlagala tša dipshio (angiomyolipomas), go fokotša dihlagala le go kgoboketšwa ga seela ka tshepedišong ya lymphatic, gomme ya thuša go fokotša dika tša gago.

Bjalo ka dikalafo tše dingwe:

• Kalafo ya oksitšene : Bakeng sa bao ba nago le bothata bja go hema.
• Di-bronchodilator tše di hemelwago : Tše di swana le di- inhaler. Di bula ditsela tša moya ka maswafong gomme di dira gore go be bonolo go hema.
• Pulmonary rehabilitation : Le ke lenaneo leo le kopanyago go itšhidulla, thuto le keletšo.
• Go bjala maswafo : Bjalo ka mokgwa wa mafelelo bakeng sa bao bolwetši bja bona bo tšwetšego pele go fihla boemong bjo bo tšwetšego pele kudu.

A re ithute gape ka ditlamorago le mathata a kalafo.

Sirolimus ka dinako tše dingwe e ka baka tshenyo e kgolo ya dipshio gomme ya oketša kotsi ya ditwatši tše šoro . Ka gona, go bohlokwa kudu go boledišana le ngaka ya gago ka mehola le mathata a go diriša sehlare se pele o dira phetho.

Ke bokamoso bja mohuta mang bjo motho yo a nago le LAM a ka bo letelago?

LAM e ka mpefala ge nako e dutše e e-ya. Leano la gago la kalafo le ka fetoga go ithekgile ka gore ke kalafo efe yeo e go swanetšego. O tla šoma le ngaka ya gago ya maswafo (ngaka ya maswafo) go bona tsela ye kaone ya go hlokomela boemo bja gago. O tla hlahloba ka mehla go šoma ga maswafo a gago. Leano la gago la kalafo le tla thewa go:

• mengwaga ya gago.
• Boemo bja gago bja go kgaotša ga modikologo wa go hlapa ga basadi (go sa šetšwe gore o fetile go kgaotša ga modikologo wa go hlapa ga basadi goba aowa).
• Mošomo wa maswafo o fokotšega ka pela gakaakang.
• Go sa šetšwe gore dipshio tša gago goba tshepedišo ya gago ya lymphatic e amegile.

LAM e phatlalala ka lebelo le lekaaka’ng?

Kamoo LAM e phatlalalago ka lebelo ka gona go ka fapana go ya ka batho . Go na le mabaka a mmalwa ao a ka kgomago se:

• Mohuta wa LAM yeo o nago le yona : Le ge batho bao ba nago le `(TSC-LAM)` ba na le mošomo wo mokaone wa maswafo go feta bao ba nago le `(Sporadic LAM)`, tekanyo ya go fokotšega ga mošomo wa maswafo e swana kudu go bobedi.
• Mengwaga ya gago : Go batho ba bangwe, LAM e kgaotša go phatlalala ka morago ga go kgaotša ga modikologo wa go hlapa ga basadi, ge maemo a estrogen mmeleng a fokotšega.
• Kamoo o arabelago kalafong : Sehlare sa Sirolimus se ka tsepamiša bolwetši go batho ba bantši.

Go nyakega neng gore go bjalwa maswafo?

Batho ba bantši bao ba nago le LAM (mo e ka bago 64%) ba ka phela nywaga e 20 goba go feta moo ka morago ga go lemogwa ntle le go nyaka go bjalwa ga maswafo. Lega go le bjalo, ka ge disele tša LAM di sa thome maswafong, di- cyst di sa dutše di ka tšwelela gaešita le ka morago ga go bjalwa ga maswafo .

Tebelelo ya bophelo ka LAM ke efe? (Tebelelo ya Bophelo) .

O ka phela nako ye kaakang le LAM go ithekgile ka bogolo bja bolwetši le gore bo phatlalala ka pela gakaakang. Eupša, ka kakaretšo, boemo bo kaone kudu gona bjale go feta kamoo bo bego bo le ka gona pele. Go feta 90% ya batho bao ba nago le LAM ba phela mengwaga ye 10 ka morago ga go lemogwa.

Ke itlhokomela bjang?

Bolela le ngaka ya gago ya maswafo (ngaka ya maswafo) ka seo o ka se letelago le gore o ka dira bjang leano la go phela le LAM. Bona ngaka ya gago ka nako, nwa dihlare tša gago ka mo o laetšwego gomme o botše ngaka ya gago gatee-tee ge e ba o e-na le dika tše difsa, ge e ba dika tša gago di mpefala goba ge e ba o e-na le ditla-morago tše mpe ka baka la kalafo ya gago.

O swanetše go bona ngaka neng? O swanetše go ya neng tlhokomelong ya tšhoganetšo?

Ge e ba o e-na le bothata bja go hema, o khohlela goba dika tše dingwe tše di tshwenyago, go sa šetšwe gore di phegelela goba di mpefala, kgonthišetša gore o bona ngaka.

Neng o swanetše go ya Yuniting ya Kalafo ya Tšhoganetšo (ETU) :

Ge e ba o e-na le maswao a go phuhlama ga maswafo (pneumothorax) goba dika tše dingwe tše šoro, eya sepetlele ka pela:

• Ge o na le bothata bja go hema.
• Ge e ba o e-na le bohloko bjo bogolo bja sehuba .
• Ge o ka khohlela madi .
• Ge e ba letlalo, melomo le manala di fetoga tše talalerata (`(cyanosis)`) .

Ke dipotšišo dife tše bohlokwa tšeo o swanetšego go di botšiša ngaka?

E ka ba mo go holago go botšiša ngaka ya gago dipotšišo tše bjalo ka tše:

• Na ke na le `(Sporadic LAM)` goba `(TSC-LAM)`?
• Ke dikgetho dife tša kalafo tšeo ke nago le tšona?
• Ke swanetše go diriša bjang dihlare tša-ka?
• Ke dika dife tše difsa goba tšeo di mpefalago tšeo ke swanetšego go di ela hloko?
• Na ke tla hloka go bjalwa ga maswafo?

Na LAM ke kankere?

LAM gantši ga e tšewe e le kankere . Le ge go le bjalo, ka ditsela tše dingwe e itshwara bjalo ka kankere yeo e phatlalalelago go tloga lefelong le lengwe mmeleng go ya go le lengwe (kankere ya go fetela). Se se bolela gore disele di thoma lefelong le tee gomme di sepela ka ditšhika tša madi le tshepedišo ya lymphatic go ya maswafong le dipshiong. Mohuta wo wa kgolo ka dinako tše dingwe o bitšwa benign cell metastasis.

Eupša bo-rathutamahlale ba sa dutše ba sa kgonthišege gore disele tše di thoma kae. Le gona, dihlagala tše ga di bonagale di phatlalala kudu ditho tše dingwe, tše bjalo ka sebete goba bjokong, go swana le kankere. Ge di lebelelwa ka maekerosekopo, disele tše di swana kudu le disele tše di tlwaelegilego go feta disele tša kankere.

Ka baka la dikalafo tše difsa le kwešišo e oketšegilego ya LAM, batho bjale ba phela nako e telele ka ntle le go bjalwa ga maswafo. Eupša go tšea nako gore o tlwaelane le mokgwa wo o mofsa wa bophelo. Go ithuta ka bolwetši bja bophelo ka moka go ka ikwa eka mobu o gagotšwe ka tlase ga maoto a gago. Eupša sehlopha sa gago sa bongaka – le sehlopha sa gago sa thekgo ya motho ka noši – se ka go thuša go boela maotong a gago.

Sa mafelelo, seo o swanetšego go se gopola

LAM e ka ba bolwetši bjo bo hlohlago, eupša ga o noši. Ka tšwelopele ya thutamahlale ya tša kalafo, go na le ditsela tše dintši tša go laola bolwetši bjo. Selo sa bohlokwa kudu ke go dula o na le kgopolo e botse, o latele keletšo ya ngaka ya gago gomme o se ke wa lahla kholofelo. Bolela le ngaka ya gago le baratiwa ba gago ka dilo tšeo o tshwenyegilego ka tšona le tšeo o di boifago. Gopola gore go na le batho ba bantši bao ba ka go thušago leetong le.

` LAM, bolwetši bja maswafo, bolwetši bjo bo sa tlwaelegago, bothata bja go hema, sirolimus, go bjalwa ga maswafo, diphetogo tša leabela