Na le wena ga o na bothata bja go emiša go tšwa madi le ge e le go segwa mo gonyenyane? A re boleleng ka Bolwetši bja von Willebrand!

Na ka dinako tše dingwe o na le seripa se senyenyane seo se sa emišego go tšwa madi nako e telele? Goba o na le go tšwa madi ka dinkong kgafetšakgafetša? Mohlomongwe motho yo mongwe ka lapeng la gago o na le mathata a swanago? Ge e ba go le bjalo, se ke selo seo se ka bago sa bohlokwa go wena. Lehono re ya go bolela ka boemo bjo bo sa tlwaelegago eupša bjo bo tlwaelegilego kudu bjo bo bitšwago Bolwetši bja von Willebrand .

Bolwetši bja von Willebrand ke eng?

Ge re bolela ka tsela e bonolo, Bolwetši bja von Willebrand ke bolwetši bjoo go bjona madi a rena a sa kgotlelelego gabotse, e lego seo se bolelago gore tshepedišo yeo e thušago go kgaotša go tšwa madi e a fokola. Se gantši ke sa leabela , go ra gore batswadi ba ka fetišetša bolwetši bjo go bana ba bona. Eupša o se tshwenyege, go na le kalafo ya se. Dingaka di ka go nea dihlare tšeo di thušago tshepedišong ye ya go kgotlelwa ga madi.

Go direga’ng ka motho yo a nago le Bolwetši bja von Willebrand?

Motho yo a nago le bolwetši bjo a ka tšwa madi go feta ka mo go tlwaelegilego. Nagana feela, gaešita le go segwa ganyenyane goba go ntšhwa ga leino go ka tšea nako e telele go kgaotša go tšwa madi. Batho ba bangwe ba na le go tšwa madi dinkong kgafetšakgafetša. Go basadi, ba ka tšwa madi kudu nakong ya go ya kgwedišong, goba ba ka tšwa madi kudu ka morago ga pelego.

Maemong a šoro kudu a bolwetši, go tšwa madi ka dinako tše dingwe go ka direga ka ntle le lebaka le le bonagalago manonyeletšong goba ditlhalenama tše boleta. Se se ka baka go ruruga le bohloko bjo bogolo. Go ba bangwe, e ka ba ya lebiša go anemia , e lego go hloka madi .

Boemo bjo bo tlwaelegile gakaaka’ng?

Ge e le gabotse ye ke bolwetši bjo bo tlwaelegilego kudu bja go tšwa madi lefaseng. Dipego tše dingwe di šišinya gore e ama mo e ka bago 1% ya baagi ba Amerika. Lefaseng ka bophara, go akanyetšwa gore batho ba magareng ga 23 le 110 go milione ba ka ba le boemo bjo. Lega go le bjalo, dipalo tše di ka fapana, ka ge batho ba bangwe ba ka ba le mathata a go tšwa madi eupša ba sa lemogwe gore ba na le Bolwetši bja von Willebrand . Batho ba bangwe ba ka ba ba bile le mathata a mengwaga ye mentši, eupša ga ba lemogwe go fihlela e šetše e le morago ga nako.

Na bolwetši bja von Willebrand le hemophilia ke selo se tee?

Ee, gaešita le ge bobedi bja tšona e le mathata a go kgotlelwa ga madi, Bolwetši bja von Willebrand ke boemo bjoo gantši bo nago le dika tše sego kae gomme bo sa šoro kudu go feta hemophilia . Eupša seo ga se bolele gore ke selo seo se swanetšego go hlokomologwa.

Ke dika dife tša Bolwetši bja von Willebrand?

Batho ba bantši bao ba nago le bolwetši bjo ba ka ba ba se na dika le gatee , goba dika tše bonolo kudu feela. Lega go le bjalo, bao ba nago le bolwetši bjo šoro kudu ba ka ba le dika tše bjalo ka:

• Nosebleed : Se ga se feela go tšwa madi a tlwaelegilego. E ka ba go tšwa madi metsotso ya go feta ye 10, goba go tšwa madi nkong go feta makga a mahlano ka ngwaga.
• Go tšwa madi go tšwa lebadi: Go tšwa madi go tšwa go segwa se senyenyane goba lebadi le lengwe metsotso ya go feta ye 10.
• Dišo: Batho bao ba nago le bolwetši bjo ba hwetša dišo gabonolo kudu. Mabadi a ga se a bataletšego feela letlalong, eupša a ka ruruga ganyenyane gomme a phagamišwa bjalo ka legogo. Mabadi a a ka ba a magolo gape go feta tšhelete ya tšhipi ya di-rupee tše hlano.
• Go hlaelela ga tšhipiAnemia ya tlhaelelo ya tšhipi : Anemia ke boemo bjoo go bjona mmele o se nago disele tše dikhwibidu tše di lekanego tša madi . Anemia ya tlhaelelo ya tšhipi e direga ge mmele wa rena o se na tšhipi e lekanego go dira hemoglobin . Selo se, seo se bitšwago hemoglobin, se thuša disele tše dikhwibidu tša madi go rwala oksitšene. Ka gona, ge re lahlegelwa ke madi a mantši kudu, le rena re ka lahlegelwa ke tšhipi gomme ra ba le boemo bjo.
• Go tšwa madi ka morago ga go buiwa: Batho bao ba nago le bolwetši bjo ba ka tšwa madi a mantši, gaešita le ka morago ga go buiwa mo gonyenyane, go swana le go ntšhwa ga meno.
• Go ya kgwedišong mo go boima : Go basadi ba bangwe, ge e ba go tšwa madi a bona a go hlapa ga basadi go le boima kudu moo ba swanetšego go fetoša pad goba tampon ya bona iri e nngwe le e nngwe, goba ge e ba nako ya bona e tšea matšatši a fetago a šupago, e ka ba seka sa boemo bjo.
• Go tšwa madi kudu ka morago ga pelego goba go senyegelwa ke mpa.
• Madi ka mantle: Go sa šetšwe gore o na le madi ka mantle a gago goba madi ka morago ga ge o fetile mantle, e ka ba pontšho ya boemo bjo bongwe bja tša kalafo. Ka fao , ruri o swanetše go bona ngaka .
• Madi ka moroto (hematuria): Ge e ba o lemoga madi ge o rota, kudu-kudu ge e ba madi a sepedišana le kganyogo ya tšhoganetšo ya go rota, botša ngaka gatee-tee .

Se bohlokwa kudu ke gore ge e ba o e-na le e tee goba tše dintši tša dika tše, o se ke wa di hlokomologa gomme o bone ngaka bakeng sa keletšo.

Ke eng seo se bakago Bolwetši bja von Willebrand?

Ye ke bolwetši bja leabela . Se se ra gore bolwetši bjo bo hlolwa ke phetogo (phetogo ya diphedi) dikarolwaneng tša rena tša leabela. Ka baka la diphetogo tše tša leabela, mmele wa rena ga o kgone go tšweletša ka mo go swanetšego proteine ​​yeo e bitšwago von Willebrand factor . Mabaka a ke diprotheine tšeo di thušago gore madi a rena a kgotle.

Selo se sa von Willebrand se hwetšwa ka gare ga plasma (karolo ya seela ya madi a rena), di-platelet (disele tšeo di thušago go kgotlelwa ga madi) le mabotong a methapo ya madi . Ka tlwaelo, ge mothapo wa madi o senyegile, di-platelet di kgomarela lefelong leo le senyegilego, di bopa lešaka la madi gomme tša emiša go tšwa madi.Von Willebrand factor ke yona e thušago diplatelet tše go kgomarela mmogo gabotse. Ka gona, ge o lahlegelwa ke selo se ka mo go lekanego, goba ge e ba o se lahlegelwa ka mo go feletšego, di-platelet ga di kgone go kgomarela gabotse. Ke moka go tšea nako e telele gore go kgotlelwa ga madi go bopege.

Bontši bja batho ba hwetša bolwetši bjo ka go abelana leabela la leabela leo le fetotšwego go yo mongwe wa batswadi ba bona . Se se bitšwa bohwa bjo bo bušago bja autosomal . Ba bangwe ba ka abelwa dikarolwana tša leabela tšeo di fetotšwego go batswadi ka bobedi . Se se bitšwa autosomal recessive inheritance , gomme ke mohuta o šoro kudu wa bolwetši. Motho yo a rwelego lephelo le leo le fetotšwego o na le kgonagalo ya 50% ya go fetišetša phetogo yeo go bana ba gagwe.

Le gona, ka dinako tše dingwe bolwetši bja von Willebrand bo ka direga e le mathata a maemo a mangwe a tša kalafo, a bjalo ka dikankere , malwetši a go itšhireletša ga mmele , bolwetši bja pelo le malwetši a methapo ya madi.

Dingaka di hlahloba bjang Bolwetši bja von Willebrand?

Ge o bona ngaka, e tla thoma ka go go botšiša ka dika tša gago. Le gona ba ka botšiša ge e ba motho le ge e le ofe ka lapeng la gago a bile le dika tše di swanago goba mathata a go tšwa madi. Ke moka ba ka dira diteko tše dingwe, tše bjalo ka:

• Palo e feletšego ya madi (CBC): Se se ela palo ya disele tše dikhwibidu tša madi, mehuta e fapa-fapanego ya disele tše tšhweu tša madi le di-platelet mading a gago. E bile e ela tekanyo ya hemoglobin diseleng tša gago tše dikhwibidu tša madi. Bontši bja batho bao ba nago le bolwetši bja von Willebrand ba na le CBC e tlwaelegilego. Lega go le bjalo, batho bao ba tšwago madi a mantši ba ka ba ba e-na le hemoglobin e nyenyane le palo e nyenyane ya disele tše dikhwibidu tša madi.
• Diteko tša go kgoboketša di-platelet: Se se hlahloba kamoo di-platelet tša gago di kgomarelago gabotse ka gona bakeng sa go thuša go bopa di- clot tša madi.
• Activated partial thromboplastin time test (APTT): Se se dira diteko tša von Willebrand factor le mabaka a mangwe a go kgotlelwa ao a thušago go kgotlelwa ga madi. Ge e ba tekanyo ya mabaka a e le tlase go feta e tlwaelegilego, go tšea nako e telele gore madi a kgotle.
• Teko ya nako ya prothrombin (PT): Se se ela gape le mabaka a mangwe a go kgotlelwa ga madi.
• Teko ya fibrinogen: .Fibrinogen ke proteine ​​e nngwe yeo e thušago go kgotlelwa ga madi.
• Teko ya antigen ya Von Willebrand factor: Se se ela tekanyo ya proteine ​​ya von Willebrand factor mading a gago.
• Teko ya ristocetin cofactor: Se se hlahloba mošomo wa von Willebrand factor.
• Von Willebrand factor multimers teko: Se se lebelela sebopego sa factor.

Ngaka ya gago e ka swanelwa ke go dira diteko tše mmalwa tša madi go tiišetša tlhahlobo, ka gobane dilo tše bjalo ka maemo a dihomoune di ka fetoša tekanyo ya von Willebrand factor mading a gago.

Go na le mehuta e mmalwa ya bolwetši bja von Willebrand. Dingaka di tla dira diteko tše dingwe go hwetša gore o na le mohuta ofe gabotse. Mehuta ye ke:

• Mohuta wa 1: Ye ke mohuta wo o tlwaelegilego kudu. Magareng ga 60% le 80% ya balwetši ba na le mohuta wo. Batho ba ba na le maemo a tlase a von Willebrand factor mading a bona. Ba ka no se be le dika. Ge e ba ba dira bjalo, ba boleta kudu.
• Mohuta wa 2: Mohuteng wo, von Willebrand factor ga e šome gabotse. Batho ba ba ka itemogela go tšwa madi mo go bonolo go ya go mo go lekanetšego. Magareng ga 15% le 30% ya balwetši ba na le mohuta wo.
• Mohuta wa 3: Wo ke mohuta wo o šoro kudu. Gape ke ka sewelo kudu. E ama magareng ga 5% le 10% ya balwetši. Batho ba ba na le maemo a tlase kudu a von Willebrand factor mading a bona, goba ga ba na le e tee le gatee. Se se ka baka mathata a magolo a go tšwa madi.

Ke dikalafo dife tša Bolwetši bja von Willebrand?

Dingaka di alafa bolwetši bjo ka mehuta e fapa-fapanego ya dihlare:

• (Desmopressin): Ye ke homoune. E eketsa boemo ba von Willebrand factor mading. Ye ke kalafo ye e tlwaelegilego kudu ya bolwetši bjo.
• Von Willebrand factor infusions: Batho ba bangwe ba fiwa factor ye ka mothapo go kgaotša go tšwa madi. Kalafo ye e ka newa pele ga go buiwa. Batho ba bangwe bao ba nago le bolwetši bjo šoro ba ka swanelwa ke go hwetša kalafo ye ka mehla e le gore tekanyo ya factor mading a bona e dule e tsepame.
• (Dihlare tša go lwantšha fibrinolytic): .Dihlare tše di šoma ka go thibela go kgotlelwa ga madi go bopega. Ngaka ya gago e ka go laela dihlare tše ge e ba o buiwa meno goba ge e ba o e-ba le go tšwa madi a magolo a go hlapa ga basadi.
• Dipilisi tša go thibela pelego: Tše di thuša bao ba tšwago madi a magolo a go hlapa ga basadi. Hormone ya estrogen ka dipilisi tše e oketša tekanyo ya von Willebrand factor mading.

Na nka fokotša kotsi ya go swarwa ke bolwetši bjo?

Se gantši ke sa leabela . Ge batswadi ba gago ba na le bolwetši bjo, o ka bo abelwa go yo mongwe goba bobedi bja bona. Ka gona ga go na seo re ka se dirago go e thibela go gola.

Ge e ba ke e-na le boemo bjo, ke swanetše go letela’ng?

Dingaka di ka alafa bolwetši bja von Willebrand, eupša ga di kgone go bo fodiša ka mo go feletšego . Bontši bja batho ba na le mohuta wa 1 goba wa 2. Ba nyaka kalafo feela ge e ba ba gobetše goba ba nyaka go buiwa. Batho bao ba nago le mohuta wa 3 ba ka nyaka kalafo e tšwelago pele ya tša kalafo bakeng sa go laola go tšwa madi.

Ke na le Bolwetši bja von Willebrand. Ke swanetše go itlhokomela bjang ?

Ka ge bontši bja batho ba e-na le dika tše bonolo go ya go tše di lekanetšego, go phela le bolwetši bjo go bolela go ela hloko dilo tše sego kae:

• Phema mediro yeo e ka bakago dikgobalo: Go kaone go dula kgole le dipapadi tšeo di nago le tutuetšo e kgolo, mohlala, kgwele ya maoto, rakbi le hockey.
• Botša dingaka tša gago ka moka, go akaretša le ngaka ya gago ya meno, gore o na le boemo bjo: ka morago di ka rulaganya kamoo di ka laolago go tšwa madi ka morago ga go buiwa.
• O se ke wa diriša aspirin goba dihlare tšeo di nago le aspirin.
• O se ke wa diriša dihlare-tagi tšeo e sego tša steroid tša go lwantšha go ruruga (NSAIDs) , tše bjalo ka ibuprofen, ntle le ge e laetšwe ke ngaka yeo e tsebago gore o na le bolwetši bja von Willebrand.
• Phema go nwa ditlaleletšo tša phepo tšeo di nago le bithamine E, oli ya hlapi le turmeric.
• Ela hloko boitšhupo bja temošo ya tša kalafo: Go apara sefapano sa go swana le se goba go rwala karata ya boitšhupo go ka go thuša go hwetša tlhokomelo e swanetšego ya tša kalafo boemong bja tšhoganetšo.

Ke swanetše go ya sepetlele neng ka bjako?

Eya sepetlele ka pela nako le ge e le efe ge o e-tšwa madi o sa laolege . Gaešita le ge e le kgobalo e nyenyane, ge e ba go tšwa madi go sa kgaotše, kgonthišetša gore o nyaka keletšo ya tša kalafo.

Ke dipotšišo dife tšeo ke swanetšego go di botšiša ngaka?

Ge e ba o na le bolwetši bja von Willebrand, o ka ba le dipotšišo mabapi le kamoo bolwetši bjo bo tlago go kgoma bophelo bja gago ka gona. Dipotšišo tše dingwe tšeo o ka di botšišago ngaka ya gago ke tše:

• Ke ka baka la’ng ke ile ka swarwa ke bolwetši bjo?
• Na bana ba ka ba ka abelwa bolwetši bjo?
• Na se se tla mpefala le go feta?
• Ke dikalafo dife tša se?
• Ke ditlamorago dife tša kalafo?
• Na nka se kgone go dira dilo tše itšego, go swana le go tšea maeto goba go bapala dipapadi, ka baka la bolwetši bjo?

Ka boripana, dilo tšeo re swanetšego go di gopola ke

Bolwetši bja Von Willebrand ke bolwetši bjo bo tlwaelegilego kudu, bja go kgotlelwa ga madi ka dikarolwana tša leabela. Bontši bja batho ba na le dika tše bonolo go ya go tše di lekanetšego. Ba ka ba le go tšwa madi gantši ka dinkong, goba gaešita le go segwa mo gonyenyane go ka tšea nako e telele go kgaotša go tšwa madi. Ba bangwe ba na le dika tše šoro. Ka mohlala, ba ka ba le go tšwa madi manonyeletšong a bona le bohloko bja manonyeletšo.

Batho ba bangwe ba ka no se tsebe gore ba na le boemo bjo ka nywaga e mentši. Ge e ba o e-na le yona, e ka ba kimollo go tseba lebaka leo ka lona o nago le mathata a go tšwa madi. Le gona o ka tshwenyega ka gore bana ba gago le bona ba tla ba le boemo bjo. Gaešita le ge dingaka di sa kgone go fodiša boemo bjo, di ka bo alafa . Le gona ba ka araba dipotšišo tša gago mabapi le ge e ba bana ba gago ba tla e ja bohwa. Ba ka go fa gape tshedimošo yeo o e hlokago gore o phele le bolwetši bja von Willebrand e le gore bo se go thibele go phela bophelo bjo mafolofolo, bjo bo tlwaelegilego. Ka fao, o se tshwenyege, ge o e kwešiša le go e laola gabotse, o ka phela gabotse le yona.