Na ngwana wa gago yo monnyane o dula a babja? E ka ba XLA (X-Linked Agammaglobulinemia). A re boleleng!

Le ge ka dinako tše dingwe re nagana gore ke mo go tlwaelegilego gore bana ba rena ba banyenyane ba babja gantši, go bana ba bangwe se e ka ba taba e kgolo ganyenyane. Kudu-kudu ge e ba mošemane a dula a tlaišwa ke ditwatši tša dipaketheria, e ka ba e le ka baka la boemo bjo bo sa tlwaelegago bja leabela. Lehono re ya go bolela ka seemo se se bjalo fela.

XLA (Agammaglobulinemia yeo e Kgokagantšwego le X) ke eng?

Go lokile, bjale XLA (agammaglobulinemia yeo e kgokagantšwego le X) ke eng? Ge re bolela ka tsela e bonolo, ke boemo bja leabela . Mmele wa rena o na le madira a bohlokwa kudu a mašole bakeng sa go lwantšha malwetši, gomme seo ke tshepedišo ya rena ya go lwantšha malwetši . Mohuta o kgethegilego wa sele tshepedišong ye o bitšwa disele tša B . Disele tše tša B ke tšona di dirago diprotheine tšeo di bitšwago di- antibody bakeng sa go lwantšha malwetši ge mebele ya rena e babja. Dithibela-maikwelo tše di šoma bjalo ka mašole ao a šireletšago naga ya rena.

Motho yo a nago le XLA (X-Linked Agammaglobulinemia) ga a tšweletše disele tše tša B gabotse. Goba di tšweletša tše sego kae kudu tša tšona. Ka gona, go direga’ng ge o sa kgone go dira di- antibody? O lwala gabonolo kudu gomme o babja gantši. Le gona, ditlhalenama mmeleng wa rena tšeo di tswalanago le tshepedišo ya go lwantšha malwetši, tše bjalo ka di- lymph node , di- tonsil le di- adenoid, ga di gole gabotse, gomme ka dinako tše dingwe ga di bopege le gatee. Boemo bjo bo bonwa gantši go bašemane . Re tla bolela ka lebaka la se ka morago.

Boemo bjo, bjo bo bitšwago XLA (X-Linked Agammaglobulinemia), bo tsebja gape ka maina a mangwe:

• Agammaglobulinemia ya Bruton
• Agammaglobulinemia ya tlhago
• Hypogammaglobulinemia ya go ba le bolwetši

Lega go le bjalo, leina la Hypogammaglobulinemia le lona le dirišetšwa boemo bjo bongwe bjo bo swanago. Seo ke CVID (Tlwaelo e Tlwaelegilego ya go Hlaelela ga Masole a mmele a go fetoga) . CVID (Common Variable Immunodeficiency) gantši ga se ye šoro go swana le XLA (X-Linked Agammaglobulinemia), gomme e lemogwa kudu ge e le motho yo mogolo. Lega go le bjalo, bana bao ba nago le XLA (X-Linked Agammaglobulinemia) ba lemogwa pele ba e-na le ngwaga o tee goba ba sa le ba banyenyane kudu.

Phapano ke efe magareng ga XLA (X-Linked Agammaglobulinemia) le SCID (Severe Combined Immunodeficiency)?

Bjale o ka ba o ipotšiša ge e ba ye e le XLA (X-Linked Agammaglobulinemia) goba boemo bjo šoro bjo bo kopantšwego bja go hlaelela ga masole a mmele bjo o ka bago o bo kwele ka bjona bjo bo bitšwago SCID (Severe Combined Immunodeficiency) . Aowa, go na le phapano e nyenyane magareng ga tše pedi tše. Go XLA (X-Linked Agammaglobulinemia) , disele tša B tšeo re boletšego ka tšona pejana di kgongwa kudu. Ka go SCID (Severe Combined Immunodeficiency) , disele tša T di a kgongwa.Mohuta o mongwe o bohlokwa wa sele ya masole a mmele yeo e bitšwago disele tša T (ka dinako tše dingwe disele tša B le tšona di ka kgongwa). Bobedi bja tšona ke maemo a leabela ao a fokodišago tshepedišo ya go lwantšha malwetši gomme gantši a baka malwetši. Eupša phapano e kgolo magareng ga tše pedi tše ke mohuta wa sele yeo e kgongwago.

XLA (X-Linked Agammaglobulinemia) e tlwaelegile gakaakang?

Boemo bjo bjo bo bitšwago XLA (X-Linked Agammaglobulinemia) ge e le gabotse bo hwetšwa ka sewelo kudu . Seo se ra gore ga se bolwetši bjo batho ba bantši ba bo hwetšago. Lega go le bjalo, bjalo ka ge re boletše pejana, e tlwaelegile kudu go bašemane . Go ya ka dipalo-palo, bašemane ba ka bago o tee go ba dikete tše makgolo a mabedi (200 000) o belegwa a e-na le XLA (X-Linked Agammaglobulinemia).

Ke dika dife tša XLA (X-Linked Agammaglobulinemia)?

Ka ge bana bao ba nago le XLA (X-Linked Agammaglobulinemia) ba e-na le ditshepedišo tše di sa hlabologago tša go lwantšha malwetši, di- lymph node tša bona, di- tonsil le di- adenoid gantši ke tše dinyenyane goba ga di gona . Se se dira gore ba sekametše go fetelwa ke dipaketheria kgafetšakgafetša go tloga e sa le ba banyenyane. Mohlala:

• Bronchitis : Ye ke tshwaetšo ya di-bronchi, e lego diphaephe tšeo di išago maswafong.
• Diphetetšo tša ditsebe (Otitis media) : Diphetetšo tša tsebe ya gare.
• Sinusitis : Twatši ya di-sinus go dikologa nko.
• Nyumonia : Twatši ye šoro yeo e amago maswafo.
• Diphetetšo tša ka mpeng : Dilo tša go swana le go befelwa ga mala le letšhollo.

Eupša go bohlokwa go gopola gore bana bao ba nago le XLA (X-Linked Agammaglobulinemia) ga se gantši ba sekamego go ditwatši tša twatši (e.g., Cytomegalovirus (CMV) , RSV (Respiratory Syncytial Virus) , goba ditwatši tša fungal .Ba tshwenywa kudu ke ditwatši tša dipaketheria.

Ke eng seo se bakago XLA (X-Linked Agammaglobulinemia)?

Bjalo ka ge re boletše pejana, XLA (X-Linked Agammaglobulinemia) ke bolwetši bja leabela . Se se ra gore ngwana o e ja bohwa go mma, tate goba bobedi. Re na le lephelo leo le bitšwago lephelo la BTK mmeleng wa rena. Lephelo le le laela mmele wa rena gore o dire disele tša B. Re a tseba gore disele tša B di dira dithibela-maikwelo le go lwantšha malwetši.

Ka gona, ge e ba go e-na le phetogo goba phetogo ya diphedi lephelo le la BTK, disele tša B di ka se dirwe gabotse. Ke moka, seo se diregago ke gore motho yo a se nago phetogo yeo ya dikarolwana tša leabela a ka se kgone go lwantšha malwetši ka tsela yeo a dirago ka yona. Ke ka fao ba babjago ka mehla, gomme ka dinako tše dingwe ba bile ba ba le malwetši a šoro ao a ka beago bophelo kotsing.

'X-kgokagantšwe' ke eng?

Bjale a re lebelele gore 'X-linked' e ra go reng. Ka moka ga rena re hwetša dikarolwana tša rena tša leabela go batswadi ka bobedi. Dipshio tše di hwetšwa dilong tšeo di bitšwago di- chromosome . Dipshio tše di botša mebele ya rena kamoo e ka dirago diprotheine tšeo e di nyakago gore e šome. Gantši, gaešita le ge go e-na le phetogo lephelo le lengwe, kopi e nngwe (yeo e tšwago go motswadi yo mongwe) e sa dutše e sa senyega, ka gona mmele o ka šoma ka tsela yeo o swanetšego go šoma ka yona.

Lega go le bjalo, di- chromosome tša thobalano tša banna ga di swane. Di na le chromosome e tee ya X le chromosome e tee ya Y . Ka gona, ge e ba go e-na le phetogo ya leabela go chromosome ye ya X, ga go na kopi e nngwe yeo e ka e lefelago. Lephelo la BTK leo re boletšego ka lona le hwetšwa go chromosome ye ya X. Ke ka fao e bitšwago 'X-linked'. Ka gona ge e ba mošemane a e-na le phetogo ya leabela ya BTK chromosome ya gagwe ya X, o tla ba le XLA (X-Linked Agammaglobulinemia).

Banenyana ba na le di- chromosome tše pedi tša X. Gaešita le ge ba e-na le phetogo ya diphedi yeo e bakago XLA (X-Linked Agammaglobulinemia) go e nngwe ya di- chromosome tša bona tša X, lephelo la BTK go chromosome e nngwe ya X e sa dutše e šoma gabotse, ka gona ba ka dira palo e nyakegago ya disele tša B. Ka gona ga ba hwetše bolwetši bjo, eupša e ka ba barwadi . Seo se ra gore di ka rwala lephelo ntle le go bontšha dika.

Ke mabaka afe a kotsi bakeng sa XLA (X-Linked Agammaglobulinemia)?

Go fihla ga bjale, selo se nnoši seo se tsebjago sa kotsi ya go ba le XLA (X-Linked Agammaglobulinemia) ke histori ya lapa ya boemo bjo . Se se ra gore e abetšwe.

Na banenyana ba ka ba le XLA (X-Linked Agammaglobulinemia)?

Ee, ka sewelo kudu , ngwana wa mosadi le yena a ka ba le XLA (X-Linked Agammaglobulinemia). Eupša gore seo se direge, batswadi ka bobedi ba swanetše go rwala chromosome ya X yeo e nago le lephelo la BTK leo le fetotšwego. Ke gore mma ke morwadi gomme tate le yena o na le XLA (X-Linked Agammaglobulinemia). Gantši, bana ba basadi e ka ba barwadi ba phetogo ye ya leabela. Ke moka, gaešita le ge ba se na bolwetši bjo, ba ka fetišetša lephelo le go bana ba bona. Ge e ba bana bao e le bašemane, go na le kgonagalo ya gore ba be le XLA (X-Linked Agammaglobulinemia).

Ke mathata afe ao a ka bago gona a XLA (X-Linked Agammaglobulinemia)?

Tše dingwe tša mathata ao a ka diregago ka XLA (X-Linked Agammaglobulinemia) ke:

• Bolwetši bja maswafo bjo bo sa folego : Diphetetšo tša maswafo kgafetšakgafetša di ka senya maswafo ge nako e dutše e eya.
• Twatši e phatlalalela dikarolong tše dingwe tša mmele : Ka mohlala, ditwatši di ka phatlalalela mading (sepsis) goba bjokong (meningitis).
• Gape go na le pelaelo ya gore go ka ba le kotsi e oketšegilego ya mehuta e itšego ya kankere , eupša go dirwa nyakišišo e oketšegilego mabapi le se.

XLA (X-Linked Agammaglobulinemia) e lemogwa bjang?

Ngaka e ka dira diteko tše mmalwa tša madi go hwetša ge e ba wena goba ngwana wa gago o na le XLA (X-Linked Agammaglobulinemia). Ge e ba diteko tše tša madi di bontšha gore disele tša gago tša B goba di- antibody di tlase, ka morago ngaka ya gago e tla dira diteko tša leabela . Se se nyaka diphetogo tša lephelo la BTK ka go DNA ya gago .

XLA (X-Linked Agammaglobulinemia) e alafša bjang?

Ka manyami, ga go na kalafo ya XLA (X-Linked Agammaglobulinemia). Lega go le bjalo, go na le dikalafo tšeo di ka thušago go thibela mathata a magolo. Tše dikgolo ke:

• Replacement Immunoglobulin Therapy (RIgG) : Se se akaretša go fa dithibela-maikwelo go tšwa go baabi bao ba phetšego gabotse ka methapong (IV). Kalafo ye e newa bonyenyane gatee ka kgwedi . Se se thuša go laola maemo a tlase a dithibela-maikwelo mmeleng go fihla bokgoleng bjo itšego.
• Go alafa ditwatši e sa le ka pela : Gatee-tee ge wena goba ngwana wa gago o belaelwa gore o na le twatši, ngaka ya gago e tla thoma go alafa ditwatši tša dipaketheria ka dibolaya-ditwatši . Go bohlokwa go thoma kalafo e sa le ka pela.
• Go phema meento ye e phelago : Batho bao ba nago le XLA (X-Linked Agammaglobulinemia) ga se ba swanela go amogela meento ye e phelago . Meento ye e ka baka malwetši a magolo gomme e ka bea bophelo kotsing. Mehlala e akaretša moento wa MMR (maselese, mumps, rubella) , moento wa chickenpox - varicella, le moento wa polio wa molomo . Ka fao, go bohlokwa go boledišana le ngaka ya gago ka se gomme o tsebišwe ka botlalo.

Motho yo a nago le XLA (X-Linked Agammaglobulinemia) o swanetše go letela’ng?

Batho bao ba nago le XLA (X-Linked Agammaglobulinemia) ba tla swanelwa ke go nwa dihlare bophelo bja bona ka moka . Se ke go fokotša kotsi ya bona ya go ba le malwetši. Ba swanetše go boloka tswalano ya kgaufsi le ngaka ya bona gomme ba tsome kalafo gatee-tee ge bolwetši le ge e le bofe bo direga. Wena goba ngwana wa gago yo a nago le XLA (X-Linked Agammaglobulinemia) o ka foša matšatši a mantši a sekolo le a mošomo ka baka la bolwetši go feta setšhaba ka kakaretšo.

Batho bao ba nago le XLA (X-Linked Agammaglobulinemia) ba phela nako e kaaka’ng?

Ke selo se sebotse e le ka kgonthe gore, ka go tšweletšwa ga mekgwa ya kalafo , batho bao ba nago le XLA (X-Linked Agammaglobulinemia) dinageng tše di hlabologilego tše bjalo ka Amerika ba phela go fihla e le batho ba bagolo . Lega go le bjalo, dinageng tše di hlabologago, go sa dutše go le thata kudu go hlahloba bolwetši le go hwetša kalafo. Ka gona, ka kakaretšo, kholofelo ya bophelo ya bana bao ba nago le XLA (X-Linked Agammaglobulinemia) dinageng tše bjalo e ka fokotšwa. Eupša kua Sri Lanka, ga bjale go na le dikalafo tše dibotse bakeng sa maemo a bjalo.

Na XLA (X-Linked Agammaglobulinemia) e ka thibelwa?

Ge e ba o tshwenyegile ka XLA (X-Linked Agammaglobulinemia), yeo e bolelago gore motho yo mongwe ka lapeng la gago o na le boemo bjo, o ka bona ngaka gomme wa dira tlhahlobo ya dikarolwana tša leabela . Se se ka go thuša go hwetša ka ga maemo a leabela ao o ka a fetišetšago go ngwana wa gago. Ge e ba o le morwadi wa phetogo ya dikarolwana tša leabela yeo e bakago XLA (X-Linked Agammaglobulinemia), ge o e-na le ngwana, go na le kgonagalo ya 50% ya gore ngwana yoo a hwetše phetogo yeo e le bohwa. Ge e ba ngwana yoo e le mošemane, a ka ba le XLA (X-Linked Agammaglobulinemia). Ge e ba o e-na le XLA (X-Linked Agammaglobulinemia), banenyana ba gago e tla ba barwadi. Moeletši wa dikarolwana tša leabela goba ngaka yeo e laeditšego tlhahlobo e tla go nea keletšo e oketšegilego mabapi le se.

Ke itlhokomela bjang?

Tsela e kaone ya go itlhokomela ka XLA (X-Linked Agammaglobulinemia) ke go etiša pele bophelo bja gago bjo bobotse . Boloka dipeelano tša gago tša ngaka. Ithute go lemoga maswao a tshwaetšo. Botšiša ngaka ya gago gore o dire eng ge e ba o ba le dika tša twatši.

Ke swanetše go bona ngaka neng?

Go kaone go boledišana le ngaka maemong a bjalo ka a:

• Ge ngwana wa gago a ka babja ka morago ga go amogela moento wo o phelago (mohlala, moento wa MMR, moento wa sekobonyane).
• Ge e ba ngwana wa gago gantši a hwetša ditwatši tša dipaketheria .
• Ge gape o hwetša ditwatši tša dipaketheria kgafetšakgafetša (ka ge se e ka ba seemo sa go swana le CVID, seo gape se amago batho ba bagolo).

Ngaka e tla kgona go go botša ge e ba se se swanetše go nyakišišwa go ya pele goba go se bjalo.

Ke dipotšišo dife tšeo ke swanetšego go di botšiša ngaka ya-ka?

Go ka ba mo go holago gore o botšiše dipotšišo tše bjalo ka tše ge o bona ngaka ya gago:

• Ke dika dife tša tshwaetšo tšeo ke swanetšego go di ela hloko?
• Ke swanetše go dira eng ge ke nagana gore nna goba ngwana wa ka re na le twatši?
• Ke dikgetho dife tša kalafo?
• Ke gakae nna goba ngwana wa ka re nyakago kalafo?

Ke mo go tlwaelegilego gore bana ba banyenyane ba babja gantši. Eupša ge e ba ngwana wa gago a fetelwa ke dipaketheria kgafetšakgafetša, go ka ba go e-na le selo se sengwe ka morago ga seo. Bolela le ngaka ya gago ka dipelaelo le ge e le dife tšeo o nago le tšona. Go hwetša tlhahlobo le kalafo e sa le ka pela ke tsela e kaone ya go hwetša dipoelo tše kaone.

Ge o phela le XLA (X-Linked Agammaglobulinemia) – seemo sa leabela seo mmele wa gago o sa tšweletšego disele tša B gabotse – latela ditaelo tša ngaka ya gago gabotse. Go bohlokwa kudu go kgona go lemoga maswao a twatši gore o kgone go hwetša kalafo ka pela ka mo go kgonegago.

Dilo tše bohlokwa kudu tšeo re swanetšego go di gopola sehlogong se

Go lokile, ka fao tše ke dilo tše mmalwa tšeo o swanetšego go di gopola go tšwa go seo re boletšego ka sona ka XLA (X-Linked Agammaglobulinemia):

• XLA (Agammaglobulinemia yeo e Kgokagantšwego le X) ke eng?Boemo bjo bo sa tlwaelegago bja leabela bjo bo kgomago bašemane kudu .
• Ye ke ge disele tša B tša mmele di sa gole gabotse , e lego seo se feleletšago ka go fokotšega ga dithibela-maikwelo le ditwatši tša dipaketheria gantši .
• Dilo tša go swana le di-tonsil le di-adenoid di ka fokotšega goba tša nyamelela.
• Le ge go se na kalafo ye e itšego ya se, e ka laolwa gabotse ka kalafo ya bophelo ka moka (RIgG) le kalafo ya ka pela ya dibolaya twatši.
• Ga go botse go fa batho ba meento ye e phelago.
• Ge e ba lesea la gago la mošemane le babja o šoro gantši, go bohlokwa kudu go nyaka keletšo ya tša kalafo ka pela. Go hlahloba bolwetši ka pela le kalafo go tla thuša ngwana wa gago go phela bophelo bjo bo tlwaelegilego.

Ke tshepa gore tshedimošo ye e go thuša. Ge e ba o e-na le dipotšišo, o se ke wa dika-dika go boledišana le ngaka ya lapa la gago!

` X-kgokagantšwego agammaglobulinemia, XLA, disele tša B, tshepedišo ya go lwantšha malwetši, malwetši a leabela, bolwetši bja kgafetšakgafetša, bašemane, dithibela-maikwelo, lephelo la BTK, kalafo ya RIgG