Kodi inunso mulibe chotupa chaching'ono chomwe chimaletsa kutuluka magazi? Tiyeni tikambirane za hemophilia!

Mukalandira bala laling'ono kapena kuvulala kwinakwake, kutuluka magazi kumasiya pakapita kanthawi, sichoncho? Izi zimachitika chifukwa cha njira yachilengedwe yothira magazi m'thupi lathu. Koma taganizirani izi, anthu ena sasiya kutuluka magazi mosavuta. Ngakhale bala laling'ono, amatuluka magazi kwa nthawi yayitali. Thupi limasintha kukhala labuluu komanso mabala. Chifukwa cha vutoli chikhoza kukhala matenda otchedwa hemophilia. Ngakhale anthu ambiri sadziwa bwino za izi, ichi ndi chinthu chofunikira chomwe tiyenera kudziwa. Tiyeni tikambirane za izi mosavuta, mwanjira yomwe mungamvetse.

Kodi hemophilia kwenikweni ndi chiyani?

Mwachidule, hemophilia ndi vuto losowa kwambiri lomwe magazi athu satseka bwino. Magazi athu ali ndi mapuloteni apadera omwe amathandiza kuletsa kutuluka magazi akayamba. Timatcha izi "zinthu zotsekereza magazi." Monga momwe matope amafunikira kuti agwirizanitse njerwa pomanga khoma, zinthu zotsekereza magazi izi ndizofunikira kuti magazi asiye kutuluka.

Munthu amene ali ndi vuto la magazi ofooka satulutsa magazi okwanira m'thupi limodzi kapena angapo mwa zinthu zimenezi. Izi zikutanthauza kuti ngakhale kudula pang'ono kungayambitse kutuluka magazi kwa nthawi yayitali. Nthawi zina kutuluka magazi m'thupi kumatha kuchitika m'thupi, makamaka m'mafupa ndi minofu. Izi zitha kukhala zoopsa pa moyo.

Madokotala amagawa kuopsa kwa matendawa m'magulu atatu, kutengera kuchuluka kwa zinthu zomwe zimayambitsa magazi kuundana.

• Kutaya magazi pang'ono: Kutuluka magazi nthawi zambiri kumachitika pambuyo pa kuvulala kwakukulu kapena opaleshoni.
• Kutaya magazi pang'ono: Ngakhale kuvulala pang'ono kungayambitse kutuluka magazi ambiri. Thupi likhoza kukhala labuluu.
• Kutaya magazi kwambiri: Kutuluka magazi m'thupi kungachitike mkati ndi kunja, ngakhale popanda chifukwa chomveka.

Ngakhale kuti palibe mankhwala athunthu a izi, ndi mankhwala atsopano omwe alipo, n'zotheka kuchepetsa kutuluka kwa magazi ndikukhala ndi moyo wabwinobwino.

Kodi pali mitundu ikuluikulu ya hemophilia?

Inde, pali mitundu itatu ikuluikulu ya matendawa. Imachokera ku mtundu wa chinthu chopangitsa magazi kuundana chomwe chikusowa m'thupi. Kuti mumvetse bwino izi, onani tebulo ili m'munsimu.

Kodi zizindikiro za matendawa ndi ziti?

Zizindikiro zazikulu za hemophilia ndi zachilendo kapena kutuluka magazi ambiri komanso mabala. Kuopsa kwa zizindikirozi kumadalira ngati muli ndi hemophilia yofatsa, yapakati, kapena yoopsa.

Kutuluka Magazi Kwambiri

Tangoganizirani, mwadzidzidzi mwatuluka magazi m'mphuno popanda chifukwa. Kapena ngakhale kudula pang'ono pa chala chanu kapena mutachita opaleshoni, magazi samatha kwa nthawi yayitali. Ngati mwana wamng'ono ali ndi vutoli, akhoza kuyika chidole mkamwa mwake ndikutuluka magazi.

Kutupa

Khungu lathu limakhala labuluu magazi akamayenda pansi pake. Anthu omwe ali ndi hemophilia amatha kukhala abuluu komanso kuvulala mosavuta, ngakhale atagundidwa ndi chinthu chaching'ono. Ngati mwana wamng'ono wagunda mutu wake kwinakwake, amatha kukhala ndi ziphuphu zazikulu zotchedwa "mazira a goose."

Kupweteka kwa Mafupa ndi Kutupa

Imeneyi ndi vuto lalikulu kwambiri la hemophilia. Kutuluka magazi kungachitike m'thupi, makamaka m'malo olumikizirana mafupa monga mawondo, zigongono, ndi akakolo. Malowo amatupa, amapweteka, komanso amatentha akakhudza. Izi zikachitika kwa makanda aang'ono, amatha kulira mosalekeza, kukana kugwada, kapena kuyenda.

Kodi n’chiyani chimayambitsa matenda a hemophilia?

Hemophilia nthawi zambiri ndi matenda a majini omwe amapatsirana kuchokera ku mibadwomibadwo.Izi zikutanthauza kuti zimachitika chifukwa cha kusintha kwa majini omwe timalandira kuchokera kwa amayi athu kapena abambo athu. Tiyeni timvetse izi mosavuta.

Matupi athu amalangizidwa kuti apange zinthu zolimbitsa magazi pogwiritsa ntchito majini. Pakakhala kusintha kapena cholakwika m'majini amenewa, malangizo amenewo sagwira ntchito bwino. Zotsatira zake n'zakuti thupi silipanga zinthu zolimbitsa magazi zomwe limafunikira.

Vutoli la majini limapezeka pa chromosome ya X.

• Mtsikana ali ndi ma chromosome awiri a X (XX), limodzi kuchokera kwa amayi ake ndi limodzi kuchokera kwa abambo ake.
• Mnyamata ali ndi chromosome imodzi ya X ndi chromosome imodzi ya Y (XY). X imachokera kwa mayi ndipo Y imachokera kwa bambo.

Tsopano onani momwe izi zimachitikira m'mibadwo yonse:

• Ngati mayi ali ndi chromosome ya X yokhala ndi jini yolakwika iyi (timaitcha kuti 'wonyamula'), nthawi zambiri sasonyeza zizindikiro chifukwa ali ndi chromosome ina yathanzi ya X.
• Ngati mwana wa mayi uyu alandira chromosome ya X yolakwika, adzakhala ndi hemophilia chifukwa alibe chromosome ina yathanzi ya X yoilamulira.
• Ngati mwana wamkazi wa mayi uyu alandira chromosome ya X yolakwika, nayenso adzakhala ndi kachilomboka. Angasonyeze zizindikiro zochepa, monga kutuluka magazi ambiri m'mimba.

Nthawi zina, hemophilia imatha kufalikira yokha, popanda kutengera kwa makolo, chifukwa cha kusintha kwa majini komwe kumachitika mwadzidzidzi panthawi ya moyo wa mwana wosabadwayo. Komanso, nthawi zambiri, izi zimachitika pamene chitetezo cha mthupi cha munthu chikuukira zinthu zomwe zimayambitsa magazi kuundana. Timatcha izi kuti 'hemophilia yomwe yapezeka'.

Kodi dokotala amazindikira bwanji izi?

Ngati inu kapena mwana wanu muli ndi zizindikiro izi, dokotala wanu adzayamba kaye wakuyezani ndikufunsani ngati pali aliyense m'banja mwanu amene wakhala ndi matendawa. Kenako, adzalamula kuti magazi ayesedwe kuti atsimikizire izi.

• Kuchuluka kwa Magazi Okwanira (CBC): Kuyeza mitundu ndi kuchuluka kwa maselo m'magazi anu.
• Mayeso a Prothrombin Time (PT): Amaona nthawi yomwe magazi anu amaundana.
• Mayeso a Partial Thromboplastin Time (PTT): Iyi ndi mayeso ena omwe amayesa nthawi youndana kwa magazi.
• Mayeso Okhudza Kutsekeka kwa Magazi: Ichi ndi chomwe chimatsimikizira kuti muli ndi vuto la kutsekeka kwa magazi komwe simukukwanira komanso kuti ndi kotsika bwanji.

Kodi mankhwala ochizira izi ndi otani?

Chithandizo chomwe mungalandire chidzadalira mtundu wa hemophilia yomwe muli nayo komanso kuopsa kwa vuto lanu. Chithandizo chachikulu ndi mankhwala olowa m'malo.

Mwachidule, izi zikutanthauza kupereka thupi lanu jakisoni wa chinthu cholimbitsa magazi chomwe chili chochepa m'magazi anu. Zinthu zolimbitsa magazi izi zitha kupangidwa kuchokera ku plasma ya magazi a anthu kapena kupangidwa mu labotale. Chithandizochi chingathandize kupewa kutuluka magazi ndikuletsa kutuluka magazi mwachangu ngati chichitika.

Kuphatikiza apo, tsopano pali njira zingapo zatsopano zochiritsira:

• Mankhwala monga Marstacimab-hncq (Hympavzi®) ndi Concizumab (Alhemo®) : Izi zimaletsa puloteni yomwe imaletsa magazi kuundana ndi kulimbikitsa enzyme yomwe imathandiza magazi kuundana.
• Fitusiran (Qfitlia®): Mankhwalawa amaletsa chiwindi chathu kupanga chinthu (antithrombin) chomwe chimaletsa magazi kuundana.
• Chithandizo cha Majini: Iyi ndi njira yodziwika bwino kwambiri yochizira. Mu izi, jini yathanzi imayikidwa m'thupi kuti ilowe m'malo mwa jini yolakwika, zomwe zimathandiza thupi kupanga zinthu zofunika zoundana.

Kodi muyenera kufunafuna upangiri wa dokotala nthawi yomweyo liti?

Ngati muwona kusintha kulikonse m'thupi lanu, monga kutuluka magazi ambiri kapena kuvulala, uzani dokotala wanu nthawi yomweyo. Komanso, ngati mukukumana ndi zizindikiro zazikulu zotsatirazi, pitani ku Dipatimenti Yothandizira Zadzidzidzi (ETU) ya chipatala mwamsanga.

Zinthu zofunika kudziwa mukakhala ndi hemophilia

Matenda a hemophilia ndi matenda omwe amakhalapo kwa moyo wonse, kapena osatha. Choncho mudzafunika chithandizo chamankhwala ndi kuyang'aniridwa pa moyo wanu wonse. Koma musadandaule. Ndi mankhwala atsopano, munthu amene ali ndi matenda a hemophilia akhoza kukhala moyo wofanana ndi wa munthu amene alibe matendawa.

Nazi zinthu zina zomwe zingakuthandizeni kumva bwino mukakhala ndi matendawa:

• Muziwongolera kulemera kwanu: Pamene mukukula, kupanikizika kwa mafupa anu kumawonjezeka. Kusunga kulemera kwabwino ndikofunikira kuti muteteze mafupa omwe awonongeka kale chifukwa cha kutuluka magazi mkati mwa mafupa.
• Samalirani mano anu bwino: Ndikofunikira kutsuka mano anu bwino ndikusamalira thanzi la mano anu. Chifukwa njira monga kuchotsa mano ndi mizu ya mano zingayambitse kutuluka magazi, ndi bwino kupewa.
• Ganizirani za thanzi la maganizo: Kukhala ndi matenda osatha kungayambitse nkhawa komanso kuvutika maganizo. Lankhulani ndi dokotala wanu za izi ndipo funsani upangiri wa thanzi la maganizo ngati pakufunika kutero.
• Khalani otanganidwa mosamala: Kuchita zinthu zomwe zimachepetsa chiopsezo cha kuvulala ndikwabwino kwa thupi lanu ndi malingaliro anu. Funsani dokotala wanu masewera olimbitsa thupi omwe ali oyenera kwa inu.

Mukakhala ndi hemophilia, ngakhale kuvulala pang'ono komwe ena sangazindikire kungakhale vuto lalikulu kwa inu. Kugundana kwa bondo pa mwendo wa tebulo kungayambitse kutuluka magazi m'malo olumikizirana mafupa. Kutuluka magazi m'mphuno kungakhale kosatha ngakhale mutayesa kwambiri. Kukhala ndi matendawa kungakhale kovuta. Koma kumbukirani, simuli nokha. Gulu lanu lachipatala limakhalapo nthawi zonse kuti likuthandizeni.