Kodi mkodzo wanu wasintha mtundu? Kodi mukumva kutopa? Tiyeni tiphunzire za matenda osowa magazi awa (PNH)

Magazi omwe amayenda m'mitsempha yathu ali ngati mtsinje wopatsa moyo, sichoncho? Maselo ofiira a m'magazi awa amanyamula mpweya wofunikira m'selo lililonse m'thupi lathu. Ndiye taganizirani zomwe zingachitike ngati maselo ofiira ofunikirawa atasweka mwadzidzidzi ndikuwonongeka popanda chifukwa chomveka? Ndi zoopsa pang'ono. Lero tikambirana za matenda osowa kwambiri, koma ofunikira kwambiri, a m'magazi omwe tonsefe tiyenera kudziwa. Izi zimatchedwa Paroxysmal Nocturnal Hemoglobinuria, kapena mwachidule PNH .

Mwachidule, kodi PNH ndi chiyani?

PNH ndi matenda osowa kwambiri m'magazi. Pankhaniyi , maselo ofiira m'magazi athu amawonongeka popanda chifukwa. Kunena zoona, chitetezo chathu chamthupi chimawononga maselo ofiira awa. Izi zili choncho chifukwa maselo ofiira a anthu omwe ali ndi matendawa alibe mtundu wapadera wa mapuloteni omwe amawateteza. Chifukwa chake, chitetezo chamthupi chathu sichingawazindikire ngati 'maselo athu'. Maselo ofiira akawonongeka mwachangu mwanjira imeneyi, mafupa athu sangathe kupanga maselo ofiira atsopano pa liwiro lomwelo. Kenako magazi m'thupi amachepa. Tikutcha vutoli kukhala kuchepa kwa magazi . Komanso, mbali ina yowopsa ya matendawa ndikuti imawonjezera chiopsezo cha magazi kuundana mkati mwa mitsempha yamagazi. Matenda a PNH sakhudza aliyense mwanjira yomweyo. Anthu ena ali ndi zizindikiro zochepa kwambiri. Amakhala moyo wabwinobwino. Koma kwa ena, matendawa amatha kukhala oopsa pang'ono. Angafunike kupitiriza kumwa mankhwala ndi kuikidwa magazi.

Kodi n’chiyani chimayambitsa matenda a PNH?

Chofunika kwambiri apa ndichakuti PNH si matenda obadwa nawo. Izi zikutanthauza kuti sipatsirana kuchokera kwa mayi kupita kwa mwana. Ndipo si matenda opatsirana. Ndi matenda osowa kwambiri. Tangoganizirani, m'dziko ngati America, pamene odwala khansa atsopano pafupifupi 1.8 miliyoni amapezedwa chaka chilichonse, odwala PNH 400 mpaka 500 okha ndi omwe amapezedwa. Matendawa amayamba chifukwa cha kusintha kwa majini otchedwa `PIGA` m'maselo oyambira m'mafupa athu. Mwachidule, pali cholakwika chaching'ono mu 'malangizo' omwe amalandiridwa ndi mafupa, omwe ndi fakitale yomwe imapanga maselo ofiira amagazi. Chifukwa cha cholakwikachi, maselo ofiira amagazi omwe akupangidwa sapeza mapuloteni oteteza.

Kodi inunso muli ndi zizindikiro izi?

Maselo ofiira a m'magazi akamawonongeka, utoto wofiira wotchedwa hemoglobin womwe uli mkati mwake umatulutsidwa m'magazi. Zinyalalazi zimachotsedwa m'thupi kudzera mu impso zomwe zili mu mkodzo. Chifukwa chake, mtundu wa mkodzo ungawoneke wofiira, bulauni, kapena wakuda kuposa wamba . Komabe, si aliyense amene ali ndi PNH ali ndi mtundu wosiyana wa mkodzo. Theka la odwala okha ndi omwe amakumana ndi chizindikiro ichi. Ndipo makamaka mu mkodzo womwe umatuluka usiku kapena akadzuka m'mawa. Kuwonjezera pa chizindikiro chachikulu ichi, pakhoza kukhala zizindikiro zina zingapo. Tiyeni tiwone zomwe zili.

Ndani amene ali ndi mwayi waukulu wopeza matendawa?

Malinga ndi madokotala, chiopsezo chotenga matenda a PNH n'chokwera pang'ono kwa anthu ena.

• Kwa iwo omwe ali ndi mafuta ofooka a m'mafupa : Ngati pazifukwa zina ntchito ya mafuta ofooka a m'mafupa yachepa.
• Kwa iwo omwe ali ndi matenda otchedwa Aplastic Anemia : Uwu ndi matenda omwe amakhudzanso mafupa. Anthu omwe ali ndi matendawa ali pachiwopsezo chotenga PNH pambuyo pake.
• Kwa anthu ochokera ku Asia: Matendawa amapezeka kwambiri kwa anthu aku Asia kuposa mafuko ena.

PNH nthawi zambiri imapezeka mwa akuluakulu azaka za m'ma 30 , koma imathanso kupezeka mwa achinyamata, kuphatikizapo ana aang'ono ndi makanda.

Kodi mungazindikire bwanji matendawa?

Popeza PNH ndi matenda osowa kwambiri ndipo zizindikiro zake zimafanana ndi za matenda ena, nthawi zina zimatenga nthawi kuti munthu adziwe matendawa. Makamaka kwa munthu amene mtundu wa mkodzo wake susintha, ngati dokotala sakukayikira izi, matendawa angachedwe. Kuti adziwe matendawa, dokotala wanu adzakufunsani kaye za zizindikiro zanu komanso mbiri yanu yachipatala. Kenako, adzayitanitsa mayeso osiyanasiyana a magazi. Mwa awa, mayeso abwino kwambiri komanso olondola kwambiri otsimikizira PNH ndi mayeso apadera a magazi otchedwa `Flow Cytometry`. Mayesowa amatha kuyeza kuchuluka kwa maselo ofiira amagazi omwe akusowa mapuloteni oteteza m'magazi mwanu.

Kodi mankhwala a PNH ndi otani?

Mwamwayi, tsopano pali njira zingapo zothandiza zothandizira matenda a PNH. Dokotala wanu adzawunika matenda anu ndikupeza chithandizo chomwe chili choyenera kwa inu.

• Mankhwala oletsa chitetezo chamthupi: Mankhwala monga eculizumab (Soliris) ndi ravulizumab ( Ultomiris ) amagwira ntchito poletsa chitetezo chamthupi chathu kuwononga maselo ofiira a magazi. Izi zimachepetsanso chiopsezo cha magazi kuundana.
• Ma Steroid: Nthawi zina amagwiritsidwa ntchito poletsa kuwonongeka kwa maselo ofiira a magazi.
• Mankhwala ochepetsa magazi:Izi zimaperekedwa kuti zichepetse chiopsezo cha magazi kuundana.
• Kuika magazi m'thupi: Pamene magazi m'thupi ali ochepa kwambiri, magazi amaperekedwa kunja kuti awonjezere kuchuluka kwa maselo ofiira a m'magazi.

Kuphatikiza apo, pali mankhwala omwe amathandiza thupi kupanga maselo ofiira ambiri mkati.

• Mavitamini monga folic acid
• Kukula kwa anthu
• Androgen, hormone ya amuna

Kuika mafupa a m'mafupa kungachiritse matenda a PNH kwathunthu. Komabe, chifukwa ndi opaleshoni yoopsa komanso yovuta, madokotala amalangiza kuti ichite pokhapokha ngati njira zina zonse zalephera. PNH Sinhala, Paroxysmal nocturnal hemoglobinuria, matenda a magazi, kusweka kwa maselo ofiira a magazi, mkodzo wakuda, matenda a m'mafupa, kuchepa kwa magazi m'thupi