Qaama keenya keessa wanti baay'een deemaa jira mitiiree? Yeroo tokko tokko adeemsi kun xiqqoo yeroo ala ta’u rakkoon guddaan uumamuu danda’a. Fakkeenyaaf,
dhibee haayperamoonimiyaan dhibee hamaa yeroo balfi amooniiyaa jedhamu dhiiga keenya keessatti baay’atudha. Kana beekuun baay’ee barbaachisaadha sababiin isaas yoo sirnaan kunuunfamuu baate jireenya kee irratti dhiibbaa guddaa geessisuu danda’a.
Haayiperamooneemiya jechuun maali?
Salphaatti yoo ilaalle, haayperammoonemia jechuun yeroo hammi amooniyaan dhiiga keessanii haala hin baramneen olka’udha. Amooniyaan ykn NH3 jechuun pirootiinota nyaannu yeroo daaknu balfa garaacha keenya keessatti uumamuudha. Akka idileetti ammooniyaan kun gara kalee keenyaa deemee achitti hojjetama. Adeemsa kana marsaa
yuuriyaa jennee waamna . Marsaa kanaan ammooniyaan gara wanta miidhaa xiqqaa qabu yuuriyaa jedhamutti jijjiiramee fincaan keessaa ba’a. Haa ta’u malee, marsaa yuuriyaa kana keessatti wanti tokko yoo dogoggora ta’e, ykn kaleen ammooniya kana sirnaan hojjechuu yoo dadhabe, ammooniyaan dhiiga keessatti kuufamuu jalqaba. Amooniyaan dhiiga keessatti dabaluu kun
Sirna Narvii Giddugaleessaa (CNS) keenya , innis sammuu fi lafee dugdaatti baay'ee summii qaba. Kanaafidha dhibee haayperammonemia dhukkuba
hatattamaan yaala fayyaa barbaadu fi lubbuu namaa illee balaadhaaf saaxiluu kan dandaʼu kan taʼe .
Kana eenyutu caalaatti guddisuu danda’a?
Haalli kun, hyperammonemia jedhamu, daa’imman reefuu dhalatan, daa’imman xixiqqoo fi ga’eessota miidhuu danda’a.
- Ga’eessota biratti, namoota dhukkuba kanaan qabaman keessaa gara %90 warra dhukkuba kalee cirrhosis of the liver jedhamu qabanidha .
- Daa’imman reefuu dhalatan marsaa yuuriyaa (congenital urea cycle disorder) irratti mudaa qabaatanii waan dhalataniif kana qabaachuu danda’u . Kunniin haalawwan jeneetikii ti.
- Akkasumas, dadhabbiin kalee cimaan fi dhukkuboonni meetaabolii dhalootaan dhufan daa’imman xixiqqoo irratti dhiibbaa dhiigaa (hyperammonemia) fiduu danda’u.
Kun hangam akka barame sirriitti dubbachuun rakkisaadha, sababiin isaas sababoota adda addaatiin kan dhufu ta'uu danda'a. Garuu qorattoonni akka tilmaamanitti rakkoon marsaa yuuriyaa, sababoota keessaa tokko, daa'imman Ameerikaatti dhalatan kuma 250 keessaa tokko, daa'imman 440,000 sadarkaa idil-addunyaatti dhalatan keessaa tokko kan miidhudha.
Sababoonni dhibee dhiibbaa dhiigaa (hyperammonemia) maali?
Kanaaf sababoonni hedduun jiraachuu danda’u. Sababoonni kun umurii wajjin jijjiiramuu danda’u. Garuu walumaa galatti sababoonni gurguddoon lama
rakkoo kalee fi jeequmsa marsaa yuuriyaa (UCDs) .
Sababa rakkoo kaleetiin
Kaleen keenya qaama ijoo amooniyaa gara yuuriyaatti jijjiirudha. Kanaafuu kaleen yoo miidhame ykn dhukkubsate ammooniyaa sirnaan hojjechuu hin danda'u. Kunis yeroo amooniyaan dhiiga keessatti walitti qabamudha. Haalawwan kalee wajjin walqabatan kanneen dhiibbaa dhiigaa (hyperammonemia) fiduu danda’an tokko tokko kunooti:
- Dhukkuba kalee : Yeroo kaleen miidhamu , dandeettiin isaa amooniyaa qopheessuu daangeffama. Kun dhukkuba kalee cimaa keessatti baay’inaan mul’ata, garuu namoota dhukkuba kalee tasgabbaa’aa qaban irrattillee, hammi amooniyaa yeroo tokko tokko akka tasaa ol ka’uu danda’a, fakkeenyaaf, yoo wanti tokko garaacha ykn garaacha keessatti uumame ( dhiiguu garaachaa ) ykn yoo madaalliin elektiroolayitii yoo jiraate . Kunis sababa guddaa hammi amooniyaa ga’eessotaa fi daa’imman irratti baay’atudha.
- Hepatic encephalopathy : Kunis kan uumamu yeroo kaleen miidhamee fi ammooniyaa sirnaan hojjechuu hin dandeenyedha. Amooniyaan dhiiga keessatti walitti qabamee gara sammuutti imala. Kun burjaajii, yaada namaa jeequu , fi illee komaa fiduu danda’a. Yeroo tokko tokko lubbuu namaa galaafachuu danda’a.
- Cirrhosis of the liver: Cirrhosis jechuun tishuuwwan kalee fayyaa ta’an tishuuwwan cirrachaatiin bakka buusudha. Kunis kaleen sirnaan akka hin hojjenne gochuu fi dhibee haayperammonemia fiduu danda’a. Cirrhosis dhukkuba kalee yeroo dheeraadhaaf turuudha.
- Acute liver failure: Kunis yeroo kaleen akka tasaa hojii dhaabudha. Dhukkuboota fi haala adda addaatiin dhufuu danda’a. Fakkeenyaaf, miidhaan kalee qorichaan dhufu kan qoricha murtaa’e, kan akka acetaminophen , Ameerikaa keessatti haalawwan dadhabina kalee cimaa hunda keessaa %50 ta’a. Daa'imman irratti dhibee dhiibbaa dhiigaa (hyperammonemia) %64 qaba.
- Dhiigni gara kalee keessanitti dhangala’u hir’achuu: Dhiigni sirnaan gara kalee keessaniitti yoo hin yaa’in qaamni amooniyaa gara kaleetti erguun akka hojjetamu hin danda’u. Yeroo sanattillee ammooniyaan dhiiga keessatti walitti qabama.
- Siindiroomii Reye: 1.1.Kun haala baayyee hin mul'annedha. Dhiiga, sammuu fi kalee irratti dhiibbaa qaba. Yeroo baayyee ammooniyaan dhiiga keessatti akka ol ka'uu fi guluukoosii dhiiga keessatti akka gadi bu'u taasisa. Irra caalaa daa’imman xixiqqoo fi dargaggoota dhukkuba vaayirasii kan akka busaa ykn infuleenzaa/infuleenzaa irraa fayyaa jiranii fi mallattoolee sanaaf aspiriinii fudhatan ni miidha. Sababni sirrii dhukkuba Reye's syndrome hin beekamu. Haa ta’u malee, sababa balaa kanaan, aspiriin daa’imman xixiqqoo fi dargaggootaaf kennamuu hin qabu, yoo hakiimni addatti gorfame malee.
Sababa Rakkoo Marsaa Yuuriyaa (UCDs) .
Akkuma kanaan dura ilaalle marsaan yuuriyaa adeemsa amooniyaa summii gara yuuriyaatti jijjiiramee fincaan keessaa bahudha. Marsaan kun tarkaanfiiwwan hedduu kan qabu yoo ta’u, tokkoon tokkoon isaanii gosa inzaayimii adda addaa barbaadu. Inzaayimoonni kunniin:
- N-aseetiil-gilutaameetii siinteesii (NAGS) .
- Kaarbaamooyil fosfeetii sintetaasii (CPS) .
- Ornitiin tiraanskaarbaamaayileesii (OTC) .
- Argininosuccinate sintetaasii (AS) 1.1.
- Asiidii argininosuccinic laase (ASL) 1.1.
- Arginase (ARG1) jedhamu.
Inzaayimoota kana keessaa tokko yoo hanqina qabaate marsaan yuuriyaa sirnaan hin hojjetu. Amooniyaan dhiiga keessatti walitti qabama. Gosti hanqinni inzaayimii kun dhibee marsaa yuuriyaa (UCD) jedhama. UCDn dhiibbaa dhiigaa (hyperammonemia) fiduu danda’a, kunis acute ykn chronic ta’uu danda’a. UCDn haala dhalootaan dhufudha. Daa’imman reefuu dhalatan guutummaatti hanqina inzaayimii marsaa yuuriyaa qaban yeroo baay’ee erga dhalatanii sa’aatii 24 hanga 72 keessatti dhibee haayperamooneemiya cimaa qabaatu. Hanqinni inzaayimii salphaas ta’e gartokkoon yoo ta’e, walitti qabamuun amooniyaa yeroo kamiyyuu jireenya keessatti, yeroo dhukkubaa, dhiphina ykn taateewwan dhiphina biroo uumamuu danda’a. UCDn kunniin daa’imman xixiqqoo dhukkubsattoota haala yaaddessaa ta’an keessatti dhibee acute hyperammonemia %23 ta’u.
Sababoota biroo
Kanarraa kan hafe sababoonni biroo hedduun jiraachuu danda’u:
- Tiruu (renal) failure: Sababa tiruu dadhabuutiin tiruun yuuriyaa sirnaan baasuu yoo dadhabe ammooniyaan dhiiga keessatti akka kuufamu gochuu danda’a.
- Rakkoowwan dhiigaa murtaa’an: Dhibeen dhiigaa olka’aa (hyperammonemia) dhibeewwan dhiigaa kanneen akka maltipilee maayiloomaa fi dhibee dhiigaa cimaa (acute leukemia) irraas kan dhufu ta’uu danda’a.
- Infeekshiniiwwan murtaa’an: orgaanizimoota yuuriyaasii oomishanii kanneen akka Proteus mirabilis , Escherichia coli (E. coli) fi KlebsiellaInfeekshiniin baakteeriyaa kan akka streptococci, keessumaa daa’imman dhalootaan mudaa ujummoo fincaanii qabaniifi ga’eessota dullooman sababa infekshinii ujummoo fincaaniitiin (UTIs) fincaan isaanii ittisuu danda’an irratti, dhiibbaa dhiigaa (hyperammonemia) cimaa fiduu danda’a.
Mallattoon dhibee Hyperammonemia maali?
Mallattoon dhukkuba kanaa hammam salphaa ykn cimaa akka ta’e, akkasumas umurii inni itti mul’atu irratti hundaa’uun garaagarummaa guddaa qabaachuu danda’a.
- Garaa kaasaa fi garaa kaasaa
- Dhukkubbii garaachaa
- Yeroo baayyee aaruu
- Mataa dhukkubbii (mataa dhukkubbii) .
- Rakkoo madaallii, qindoomina, fi dubbii (ataxia) .
- Jijjiirama amala
- Dadhabuu dadhabuu
- Dadhabbii maashaalee (hypotonia) .
- Harkifannaa guddina niwuroo
Kunneen mallattoolee baay’ee balaafamaa ta’aniidha.
Kanneen keessaa tokko yoo qabaatte hatattamaan gorsa ogeessa fayyaa barbaaduu qabda.- Burjaajii fi yaada namaa jeequu
- Miirri namaa jijjiirama
- Garmalee hirriba dhabuu
- Jijjiirama dammaqaa
- Dhukkuba garaa kaasaa
- Hafuura baafachuu saffisaa (Hyperventilation) .
- Koomaa
Akeekkachiisa: Yoo ati ykn namni sitti dhihoo jiru mallattoolee kana qabaate, maaloo hatattamaan 911 bilbili, ykn gara kutaa balaa tasaa hospitaala sitti dhihoo jiru dhaqi. Hammi amooniyaan dhiigaa olka'uun lubbuu namaa balaadhaaf saaxiluu fi yaala fayyaa hatattamaa barbaada!
Daa’imni reefuu dhalate dhibee dhiibbaa dhiigaa (hyperammonemia) yoo qabame, yeroo baay’ee erga dhalatee sa’aatii 24 hanga 72 keessatti mallattoon armaan gadii mul’ata:
- Yeroo baay’ee aaruu, yeroo baay’ee boo’uu
- Garaa kaasaa
- Lafa dhabuu
- Dhukkuba garaa kaasaa
- Yeroo hafuura baafatan gungumuu
- Hafuura baafachuu saffisaa (Hyperventilation) .
Barbaachisaa: Daa’imni keessan mallattoolee kana yoo agarsiise, yoo ammallee hospitaala keessa jirtan hatattamaan doktora bilbili. Yoo mana jirtan hatattamaan 911 bilbili, ykn gara hospitaala dhiyoo jirutti isaan geessu. Kun waan tursiisu miti.
Doktooronni kana akkamitti adda baasu?
Doktooronni yeroo baayyee hamma amooniyaa dhiiga keessatti argamu qorachuudhaan dhibee amooniyeemii olka’aa (hyperammonemia) shakku.
- Daa’imman hanga ji’a tokkootti, yoo hammi amooniyaa dhiiga keessatti argamu 80 micromol/litre (80 micromol/L) ol ta’e.
- Daa’imman umuriin isaanii guddaa ta’eef, yoo 55 micromol/litre (55 micromol/L) ol ta’e.
- Ga’eessota irratti yoo 30 micromol/litre (30 micromol/L) ol ta’e.
Yuunitiin safartuu (micromol/L) kun mala hamma amooniyaa dhiiga keessa jiru safaruudha.
Kana adda baasuuf qorannoon akkamii godhama?
Qormaanni inni guddaan
qorannoo dhiigaa kan hamma amooniyaa dhiiga keessan keessa jiru safarudha. Yoo hammi amooniyaa kee olka’e, hakiimni kee sababa isaa baruuf qorannoowwan biroo gochuu danda’a. Fakkeenyaaf, qorannoo dhiigaa
hojii kalee fi
hojii tiruu keessanii ilaaluuf , akkasumas
qorannoo fincaanii . Haayiperammonemia sirna narvii giddugaleessaa miidhuu fi lubbuu namaa balaadhaaf saaxiluu waan danda’uuf, hakiimni keessan qorannoo suuraa kan akka
CT (computed tomography) scan ykn
MRI (magnetic resonance imaging) scan gochuun rakkoolee sammuu irratti dhiibbaa geessisan ilaaluu danda’a.
Wal’aansi dhibee dhiibbaa dhiigaa (hyperammonemia) maali?
Wal'aansi sababa irratti hundaa'a. Fakkeenyaaf, nama guddaa irratti sababa dhukkuba kalee ykn dhukkuba sammuu garaachaatiin yoo ta’u, daa’ima reefuu dhalate irratti sababa dhibee marsaa yuuriyaa (UCD) irraa kan ka’edha. Acute hyperammonemia keessatti galmi guddaan sadarkaa amooniyaa dhiiga keessatti argamu hir’isuu fi rakkoolee addaa kanneen akka cerebral edema fi dhiibbaa naannoo sammuu dabaluu (intracranial hypertension) to’achuudha.
- Daa’imni reefuu dhalate tokko dhibee amooniimii olka’aa yoo qabaate, hakiimonni pirootiinii isaaniif kennuu dhiisu (sababni isaas ammooniyaan yeroo pirootiiniin daakuun waan uumamuuf) kanaa mannaa gilukoosii, furmaata sukkaara, kennuudhaan kaalorii ni kennu. Akkasumas adeemsa hemodialysis jedhamu ni fayyadamu . Kunis dhiiga daa'imaa qulqulleessuu fi amooniyaa karaa maashinii daayaliisii fi filtara addaa (akka tiruu namtolchee) baasuu kan dabalatudha.
- Namoonni hanqina inzaayimii marsaa yuuriyaa gartokkee (UCD) qaban kanneen sababa dhiphinatiin dhiibbaa dhiigaa olka’aa (hyperammonemia) kan akka dhiphina irraa kan ka’e haayperammonemia qabanis pirootiinii ofirraa baasuu fi gilukoosii akka kaaloriitti kennamaaf. Hemodialysis kan raawwatamu yoo hammi amooniyaa isaanii yaala jalqabaa sa’aatii muraasa keessatti hin hir’anne qofa.
- Wal’aansi dhukkuba sammuu garaachaa (hepatic encephalopathy) oomisha amooniyaa garaacha keessatti argamu hir’isuudha. Wal’aansi sarara jalqabaa qoricha afaaniin fudhatamu kan lactulose fi lactitol of keessaa qabudha. Sukkaaroonni kun oomishaa fi xuuxamuu amooniyaa garaacha keessatti hir’isu.
Doktooronni namoota dhibee marsaa yuuriyaa qaban irra deddeebiin mallattoolee isaanii akka hir’isan gargaaruuf dabalata nyaataa kan akka kanaa gorsuu danda’u:
- L-kaarniitiinii
- L-ornithine-L-aspartate jedhamuun beekama
- Arginine jedhamuun beekama
Haala kana irraa karaaleen itti ofirraa ittisan jiraa?
Sababoonni dhiibbaa dhiigaa (hyperammonemia) baay’ee waan ta’aniif, haalli hundi ittifamuu hin danda’u. Haa ta’u malee, gosoota dhukkuba kalee tokko tokko, keessumaa kanneen nyaataa fi akkaataa jireenyaa keessaniin walqabatan ittisuuf tarkaanfii fudhachuu dandeessu. Yoo dhukkuba kaleetiin qabamuuf saaxilamte, hakiimni kee jijjiirama akkaataa jireenyaa kana akka gootu si gorsuu danda’a:
- Alkoolii dhuguu irraa fagaachuun ykn daangessuun homaa miti.
- Nyaataa fi dhugaatii cooma tiraansii ykn sirooppii boqqolloo firuktoosii baay’ee qabu irraa fagaachuu.
- Miidhaa kalee irraa of eeguuf yeroo qoricha ajaja ogeessa fayyaatiin kennamu fi qoricha ajaja ogeessa fayyaa malee bitamu fayyadamnu of eeggannoo guddaa gochuu.
- Yeroo hunda sochii qaamaa gochuu .
- Nyaata foon diimaa daangeessuu.
Reye’s syndrome, haala daa’immanii fi dargaggoota ga’eessota irratti dhiibbaa dhiigaa (hyperammonemia) fidu ittisuuf,
mallattoolee infekshinii vaayirasii (kan akka infuleenzaa ykn busaa) yoo hakiimni addatti gorfame malee daa’immaniif aspiriinii hin kenninaa. Mudaan marsaa yuuriyaa (UCD) baay’ee xiqqaadha, garuu qorannoon jeneetikii jiiniiwwan kana fidan qabaachuu fi dhiisuu kee ilaaluuf ni jira. Waa’ee kanaa hakiima kee waliin haasa’i.
Ragaan haala kanaa maali?
Ilaalchi dhibee dhiibbaa dhiigaa (hyperammonemia) jechuunis dandeettii fayyuu, wantoota hedduu irratti hundaa’a:
- Hammi ammoniyaa keessan hangam olka'aa akka ta'e.
- Sadarkaan ammooniyaa hanga yoomiitti olka’ee jira.
- Dhibee dhiibbaa dhiigaa (hyperammonemia) maaltu fida?
Walumaagalatti, ilaalchi dhibee dhiibbaa dhiigaa (hyperammonemia) gadheedha. Yoo osoo hin yaalamne ykn yeroon booda yaalamee, dhiitaan sammuu duubatti hin deebine du’a olaanaa wajjin walqabatee jira. Kan nama dhibu, daa’imni reefuu dhalate hammam saffisaan ykn gara jabinaan dhibee dhiibbaa dhiigaa (hyperammonemia) cimaa ta’een yoo yaalame iyyuu, bu’aan isaa gaarii akka ta’u wabii hin jiru. Ameerikaatti namoota mudaa marsaa yuuriyaa (UCD) qaban kanneen umurii isaanii jalqabaatti dhibee dhiibbaa dhiigaa (hyperammonemia) qabaniif waggoota 11f lubbuun jiraachuun isaanii gara %35 dha. Namoota umurii isaanii booda dhibee dhiibbaa dhiigaa (hyperammonemia) qabaniif, lubbuun jiraachuun isaanii gara %87 ta’a. Dhukkubsattoota sababa dhibee sammuu garaachaa cimaa sababa dhiibbaa dhiigaa (hyperammonemia)tiin waggaa tokkoo fi waggaa sadii lubbuun jiraachuun isaanii %42 fi %23 akka ta’e gabaafameera.
Rakkoon dhibee dhiibbaa dhiigaa (hyperammonemia) dhufuu danda’u maali?
Haalli kun hatattamaan yoo hin yaalamne, hammi amooniyaa olka’uun sirna narvii giddugaleessaa miidhuu fi rakkoo lubbuu namaa balaa irra buusu fiduu danda’a. Rakkoowwan akkasii kanneen akka:
- Dhibee sammuu
- Dhiibbaan naannoo sammuu dabaluu (Intracranial hypertension) .
- Brain herniation – Kun yeroo baay’ee dhiita’uu sammuu fi dhiibbaa naannoo sammuu dabaluu irraa kan dhufudha.
- Koomaa
- Du'a
Namni tokko yeroo dheeraaf dhibee haayperammonemia salphaa yeroo dheeraa yoo qabaate, hir’ina sammuu fi rakkoo amala fi sammuu dhaabbataa qabaachuu danda’a.
Yoom doktora ilaaluu qabna?
Yoo ati ykn namni ati dhimmamtu mallattoolee dhibee dhiibbaa dhiigaa (hyperammonemia) qabaate,
hatattamaan 911 bilbili ykn gara hospitaala dhiyoo jiru dhaqi. Kun waan tursiisu miti. Yoo dhukkuba kalee ykn hanqina inzaayimii marsaa yuuriyaa gartokkee qabaatte, haala kee to’achuu fi hamma amooniyaa kee hordofuuf yeroo hunda hakiima kee ilaaluun baay’ee barbaachisaadha.
Hyperammonemia dhukkuba hamaa wantoota hedduu irraa kan ka’e dhufuu danda’uudha. Yoo ati, mucaan kee ykn daa’imni kee mallattoolee kana qabaatte, battalumatti gargaarsa barbaadi. Yoo dhukkuba kalee qabaatte, ykn maatii kee keessaa namni tokko dhibee marsaa yuuriyaa (UCDs) yoo qabaate, waa’ee carraa dhibee haayperammonemia qabamuu kee hakiima kee waliin haasa’i. Isaan si gargaaruuf achi jiru.
Dhumarratti kana yaadadhaa.
Tole, kanaaf wantoota barbaachisoo waan dubbanne irraa yaadachuu qabdan keessaa muraasni kunooti:
- Hyperammonemia jechuun ammooniyaan dhiiga keessatti argamu balaa guddaa qaba. Kun sammuu fi sirna narvii keenya irratti miidhaa guddaa qaba.
- Kanaaf sababoonni hedduun jiraachuu danda’u. Rakkoon kalee fi jeequmsa marsaa yuuriyaa (UCDs) sababoota ijoodha.
- Mallattoon dhukkuba kanaa hamma dhukkubichaa fi umurii irratti hundaa’uun garaagarummaa qaba. Isaanis mallattoolee salphaa kanneen akka garaa kaasaa, garaa kaasaa fi mataa dhukkubbii irraa kaasee hanga mallattoolee ciccimoo kanneen akka burjaajii, garaa kaasaa fi komaa ta’uu danda’u. Daa’imman reefuu dhalatanis keessumaa mallattoolee dhukkuba kanaa yaadda’uu qabu.
- Mallattoolee ciccimoo yoo qabaatte osoo hin tursiisin gorsa ogeessa fayyaa barbaaduu qabda. Kun haala jireenyaa ykn du’aa ta’uu danda’a.
- Wal'aansi sababa irratti hundaa'a. Wal’aansi ariifataa hamma amooniyaa hir’isuu fi rakkoolee to’achuu danda’a.
- Sababoonni tokko tokko ittisuun kan hin danda’amne ta’us, jireenya fayya qabeessa jiraachuu fi kalee kee kunuunsuun balaawwan tokko tokko hir’isuun ni danda’ama .
- Dhukkuba kalee qabaattus maatii kee keessaa namni tokko UCD qabaatus, yeroo hunda qorannoo fayyaa gochuun barbaachisaa dha.
Hin dagatin, fayyaa kee hunda caalaa beekta. Wanti adda ta'e ykn kan hin baratamne yoo sitti dhaga'ame doktora waliin haasa'uu hin sodaatin.
Hyperammonemia, ammonia, kalee, marsaa yuuriyaa, sammuu, mallattoolee, yaala
💬 Comments (0)
No comments yet. Be the first to share your thoughts here.
Add Your Comment