Mee waa'ee Leber Hereditary Optic Neuropathy (LHON) jechoota salphaadhaan haa barannu!

Mul'anni kee suuta suutaan hir'atee wanti hundinuu jajjaboo ta'uu eegaleeraa? Tarii ija tokkoon jalqabe, ji'oota muraasa booda iji inni kaanis haala kana ta'e ta'a? Wantoota kanaaf baay'ee yaadda'uu qabda. Har'a waa'ee dhukkuba hin baay'anne kan mallattoolee kana fiduu danda'u, garuu Leber Hereditary Optic Neuropathy, ykn ``(LHON)`` jedhamu dubbanna.

Leber hereditary optic neuropathy (LHON) jechuun maali?

Salphaatti yoo ilaalle, Leber hereditary optic neuropathy, ykn gabaabumatti LHON, haala jeneetikii dhalootaa dhalootatti darbuudha. Wanti guddaan ta'u ija kee dhabuudha. Namoonni baay’een yommuu dhaalu, mul’anni isaanii jajjaboo ta’uu jalqaba, achiis gara ji’a jahaatti suuta suutaan hammaata. Yeroo tokko tokko, ija tokko irraa eegalee ji'oota muraasa booda ija isa kaan irratti dhiibbaa qaba. Yeroo baay’ee ijoollummaa booda ykn ga’eessota dargaggummaa irraa eegala. Kan nama dhibu namoonni LHON qaban hedduun seeraan jaamaa ta’uu danda’u. Kana jechuun mul’anni isaanii hamma seeraan akka jaamaatti ilaalamutti gadi bu’a.

Dhukkuba Leber's jedhama. Sababni isaas doktorri jalqaba qorate Dr. Theodore Leber waan ta'eef. Jechi "hereditary" jedhu waan dhaaltu jechuudha . "Optic neuropathy" jechuun dhukkuba narvii ijaa keessan miidhudha . Narviin ijaa kee akka keebilii kaameraa irraa gara sammuu keetii deemu ti. Wantoonni ijaan argitan, jechuunis mallattoolee ijaan mul’atan, narvii ijaa kanaan gara sammuu keessanitti geeffamu. Sammuun bakka sanatti "argu." Kanaafuu, narviin ijaa kun yoo miidhame, sun karaalee ijoo ija kee dhabuu dandeessan keessaa isa tokkodha.

LHON gosa adda addaa jiruu?

Eeyyee, LHON irra caalaa narvii ijaa keessan irratti dhiibbaa kan geessise yoo ta’e, jechuunis mul’ata dhabuun mallattoo qofa yoo ta’e, haala LHON istaandaardii jedhama. Kun haalli namoonni dhukkuba Leber qaban baay'een isaanii qabanidha.

Haa ta'u malee, baay'ee yeroo muraasa , namoonni tokko tokko LHON waliin mallattoo biroo qabaachuu danda'u. Isaan kun kutaalee sirna narvii isaanii kan biroo, yeroo tokko tokko immoo onnee isaanii illee miidhuu danda’u. Doktooronni haala kana "Leber plus" jedhanii waamu. Kun xiqqoo walxaxaa dha, sababiin isaas rakkoo mul'ataa qofa osoo hin taane rakkoo fayyaa biroo fiduu danda'a.

LHON hangam baramaa dha?

LHON hangam akka baay’atu sirriitti hin beekamu. Haa ta'u malee, tilmaamni akka agarsiisutti namoota 25,000 hanga 50,000 keessaa tokko dhibee kana qabaachuu danda'a. Akkasumas namoota LHON qaban keessaa %80 hanga %90 dhiirota ta’uun isaanii hubatamuu qaba .

Mallattoon dhukkuba LHON (Leber's disease) maali?

`(LHON)` mul'ata dhabuun dhukkubbii malee fi suuta suutaan (subacutely) akka uumamu taasisa., kana jechuun ji’oota hedduu keessatti suuta suutaan ta’a jechuudha. Jijjiiramni jalqabaa hubachuu dandeessu mul'ata giddugaleessaa kee keessatti . Mul'anni giddu galeessaa waan yeroo kallattiin fuuldura kee ilaaltu argitudha - mul'ata konkolaataa oofuu, kitaaba dubbisuu fi fuula adda baasuuf itti fayyadamtudha. Mul’anni giddu galeessaa kee jajjaboo fakkaachuu jalqabuu danda’a, ykn dirree mul’ata kee gidduutti tuqaa gurraacha akka tuqaa jaamaa ta’e uumuu dandeessa. Kunis ija tokko irraa eegalee ija biraatti babal’achuu danda’a.

Haalli kun ji'oota muraasa dhufan keessatti hammaataa deema. Akkasumas mul'ata halluu kee dhabuu jalqabuu dandeessa - jechuun halluuwwan tokko tokko arguu dhiisuu dandeessa ykn adda baasuu dadhabuu dandeessa. Mul’anni dhabuun yeroo baay’ee mallattoon jalqabaa erga jalqabee ji’a jahaa hanga waggaa tokkootti tasgabbaa’a. Yeroo kanatti namoonni baay’een ijaan arguu isaanii 20/200 fi isaa ol ta’uu danda’a, kunis sadarkaa seeraan jaamaa ta’uu isaaniiti. Ammas hubannoo ifa tokko tokko qabaachuu dandeessa, garuu mul’ata gadi aanaadhaan jiraachuu barachuu qabda. Mee yaadi, addunyaan akka tasaa akka waan jajjaboo jirtuutti sitti dhagahama.

Mallattoon "Leber's plus" maali?

Akkuma kanaan dura jenne namoonni "Leber's plus" qaban mul'ata dhabuu malees mallattoolee biroo adda addaa mudachuu danda'u. Isaan keessaa muraasni:

• Jeequmsa sochii , fakkeenyaaf raafama.
• Rakkoo madaallii fi qindoominaa (ataxia) . Akka yeroo deemnu raafamuu, ykn waan tokko sirriitti qabachuu dadhabuu.
• Rakkoo dabarsuu onnee , fakkeenyaaf, dha’annaa onnee sirrii hin taane (arrhythmias).
• Mallattoolee dhukkuba maltipilee iskilaaroosii (MS) , kan akka maashaalee dadhabuu fi garmalee dadhabbiin.

Sababoonni dhukkuba niwuroopatii ijaa dhalootaa Leber maali?

Niwuroopatiin ijaa dhalootaan dhufu dhukkuba maaytookondriyaa ti . Dhukkuba jeneetikii karaa maaytookondriyaa seelii keessan keessa jiruun dhaaltudha. Amma maaytookondriyaa maali jettanii yaaddu ta'a. Salphaatti yoo ilaalle, maaytookondriyaan akka jenereetaroota humna xixiqqoo seelii keessan keessa jiraniiti. Oksijiinii fi soorata fudhatanii anniisaa seelonni keessan hojjechuuf barbaachisan ni uumu. Akka jenereetarii mana keenyaaf humna itti kennuuti.

Kanaafuu, dhukkuboota maaytookondriyaa keessatti adeemsi anniisaa oomishu kun ni jeeqama. Sana booda seelonni anniisaa isaan barbaachisu hin argatan. Sababa kanaan seelonni tokko tokko sirnaan hojjechuu dhiisuu danda’u, ykn du’uu illee danda’u.

Yeroo maaytookondriyaan kee sirnaan hin hojjenne, kutaaleen qaama keetii anniisaa maaytookondriyaa irratti baay'ee hirkatan jalqaba bu'aan isaa itti dhaga'ama. Kanneen keessaa inni guddaan kutaalee ija keetii, keessumaa narvii ijaa keetii ti.. Yoo maaytookondriyaa mudaa gahaa qabaatte, kutaaleen kun anniisaa sirnaan hojjechuuf isaan barbaachisu hin argatan. Dhukkuba Leber keessatti waan ta'u kana. Bu'aan isaas narviin ijaa kee suuta suutaan ni manca'a (`deteriorates`) . Akkasitti `(LHON)` waliin ija kee dhabda.

LHON akkamitti dhaala?

LHON kan dhufu jijjiirama jiinii DNA maaytookondriyaa keessan keessa jiruun. Addatti ammoo jijjiiramni jiiniiwwan MT-ND1, MT-ND4, MT-ND4L, ykn MT-ND6 keessatti mul’atu LHON fida.

Wanti guddaan, maaytookondriyaa kee hunda abbaa kee irraa osoo hin taane haadha kee irraa argatta . Kanaafuu, jijjiirama kana ijoollee isaaniitti dabarsuu kan danda’an haadholii qofa. Abbaan dhibee kana qabaatus mutation kana ijoollee isaatti hin dabarsu.

Haa ta'u malee, namni jijjiirama jiinii kana baatu hundi mallattoo `(LHON)` hin qabaatu. Kanaaf, namoonni tokko tokko jijjiirama jiinii kana akka baatan illee beekuu dhiisuu dandaʼu. Kun xiqqoo walxaxaa dha mitiiree? Kana jechuun haati jijjiirama jiinii kana yoo qabaattes daa’imni mallattoolee dhukkubaa mul’achuu danda’a ykn qabaachuu dhiisuu danda’a.

LHON qabaachuuf sababoonni balaa qaban jiruu?

Kun gaaffii baay’ee barbaachisaa ta’es. Qorattoonni ammallee yaada ifa ta'e hin qaban, namoonni jijjiirama jiinii qaban tokko tokko mallattoo `(LHON)` kaan ammoo maaliif akka hin mul'anne.

Haa ta’u malee, ragaaleen tokko tokko akka agarsiisanitti, dhiphinni qaamaa fi summiin naannoo mallattoon dhukkubaa akka mul’atu gumaachuu danda’a. Kana jechuun wantootni alaa kun sirnoota sababa jijjiirama jeneetikiitiin duraanuu dhiphina jala jiran irratti dhiibbaa dabalataa dabalu. Yeroo booda yaadni jiru dhiphinni kun walitti qabamee dhuma irratti mallattoolee dhukkubaa fiduu danda’a.

Wantoonni balaa ta’uu danda’an muraasni kunooti:

• Tamboo xuuxuu.
• Fayyadama dhugaatii alkoolii.
• Summii naannoo (fakkeenyaaf, qoricha aramaa tokko tokko, keemikaalota industirii) saaxilamuu .
• Dhukkuboota sirnaa biroo qabaachuu.
• Dhiphina sammuu cimaa .

LHON akkamitti adda baafama?

Ogeessi kunuunsa ijaa keessanii qorannoo ijaa sadarkaa isaa eeggate walduraa duubaan taasisuun mul’ata keessan sakatta’ee sababa rakkoo sanaa ni argata. Sadarkaa jalqabaa irratti, kunis erga mallattoon dhukkubaa jalqabee ji’oota jahan jalqabaa keessatti waan dogoggoraa ija keessan ykn narvii ijaa keessan irratti arguu dhiisuu danda’u. Miidhaan kun mallattoon dhukkubaa erga jalqabee booda ji’oota jahan jalqabaa booda caalaatti mul’ata.

Yoo hakiimni keessan LHON shakke, qorannoo jeneetikii ni gorsa . Jijjiirama jeneetikii nuti dubbanne keessaa tokko qabaachuu kee karaa mirkanaa'aa ta'een beekuuf karaan kana qofa. Qorannoon kun karaa tokkicha adda baafamuu mirkaneessuuf gargaarudha.

LHON'f yaaliin ykn qorichi guutuun jiraa?

Kan nama dhibu yeroo ammaa kana qorichi LHON hin jiru. Qorichi yeroo ammaa FDAn mirkanaa'e bifa sinteetikii Coenzyme Q10 Idebenone jedhamu qofa. Yaaliin to’annoo tasaa namoota LHON qaban irratti dandeettii ijaa irratti fooyya’iinsa tokko tokko agarsiiseera. Qorichootni walfakkaatan biroos marsaa qorannoo keessa jiru.

Qorattoonni gene therapy , kan gara fuulduraatti LHON'f akka wal'aansaatti fayyadamuu danda'us qorachaa jiru. Garuu kunniin ammallee sadarkaa qorannoo irra jiru. Kanaaf, yeroo kanatti, qoricha guutuu abdachuun rakkisaadha. Haa ta’u malee, mallattoolee dhukkuba kanaa to’achuu fi mul’anni hamma tokko hamma tokko hamma tokko hammaataa dhufuu isaa to’achuuf karaaleen ni jiru.

Ilaalchi LHON waliin maal fakkaata?

Yeroo mul’anni sababa LHONtiin uumamu, saffisaa, cimaa fi yeroo baay’ee dhaabbataa ta’uu danda’a . Namoonni baay'een mul'ata gadi aanaadhaan jiraachuu barachuu qabu. Mul’anni gadi aanaan sadarkaa giddu galeessaa hanga cimaa ta’ee mul’ata dhabuu yoo ta’u, garuu guutummaatti jaamsuu jechuu miti. Mul’anni gadi aanaa giddu galeessaa qormaata ijaa 20/70 ti. Mul’anni gadi aanaa cimaan qorannoo ijaa 20/200 fi isaa gadi ta’a. Kun dhugumatti dandeettii ijaa bal’aa ta’ee fi dhuma irratti galmaan gahuu dandeessudha.

Yeroo baayyee gama giddu galeessaa ykn cimaa ta'een daangaa kanaa ta'uun kee dhimma carraati. Wal'aansi jijjiirama fiduu danda'a, garuu jijjiiramni jiinii ati qabdu garaagarummaa guddaa fida. Namoonni LHON qaban tokko tokko gara waggaa tokkootti mul’ata isaanii erga dhabanii booda osoo hin eegin mul’ata isaanii tokko tokko deebifatu. Carraan gosti mul’ata kanaa deebi’ee argamu jijjiirama jiinii adda addaa wajjin garaagarummaa qaba. Haa taʼu malee, mulʼata tokko tokko deebitee yoo argattellee, amma iyyuu mulʼata gadi aanaadhaan jiraachuun sirra hin oolu.

Karaan LHON ittisuu danda'amu jiraa?

Namoonni jiiniiwwan LHON waliin walqabatan dhaalan irra caalaan isaanii gonkumaa mul’ata dhabuu kan hin qabne ta’us, yeroo ammaa kana karaan itti ittisan beekamaan hin jiru. Antioxidants fudhachuu fi neurotoxins kan akka alkoolii fi tamboo irraa fagaachuun balaa kee hir'isuu danda'a, garuu kun hin mirkanoofne.

Dubartoonni jiiniiwwan kana qaban hundi ijoollee isaaniitti akka dabarsan yaadadhaa. Gorsi jeneetikii balaa kana akka ilaaltu si gargaaruu danda’a. Maatii keessan keessaa namni tokko dhukkuba kana yoo qabaate, ykn jijjiirama jiinii kana qabaachuu keessan yoo bartan, maatii jalqabuu keessan dura gorsa jeneetikii argachuun baayyee barbaachisaadha.

Waa'ee seenaa maatii LHON beektanis, ykn waan guutummaatti siif hin eegamne ta'us, mul'ata kee akka tasaa dhabuun muuxannoo sodaachisaa fi garaa nama nyaatu ta'uu danda'a. Ati fi hakiimni kee jalqaba irratti waan ta'aa jiru hubachuu dhiisuu dandeessu. Garuu erga waa'ee isaa beektee booda, dhugaa haaraa kee wajjin yeroo madaqxu waan baay'ee barachuu qabda.

Yaadadhu, imala kana keessatti kophaa kee miti - addunyaan qabeenya si gargaaru jira. Dhaabbileen, meeshaaleen, fi deeggarsa fayyaa sammuu warra mul’ata gadi aanaa qabaniif ni jiru.

Dhumarratti wantoota yaadatamuu qaban

Tole, kanaaf waa'ee `(LHON)` waa'ee isaa dubbanne yaada tokko tokko akka qabaattan abdiin qaba. Kun mata duree xiqqoo walxaxaa ta'us beekuun baay'ee barbaachisaadha.

• (LHON) dhukkuba dhalootaan dhufu yoo ta'u, narvii ijaa miidhee mul'ata dhabuu fida.
• Kunis jijjiirama jeneetikii DNA maaytookondriyaa keessatti uumamuun kan dhufu siʼa taʼu, kunis haadha irraa gara daaʼimaatti dhaalameera .
• Mallattoon dhukkuba kanaa yeroo baay’ee umurii dargaggummaatti kan mul’atu yoo ta’u, mul’anni dhukkubbii tokko malee suuta suutaan hir’ata.
• Mul'ata malees rakkoon sirna narvii biroo haala "Leber plus" jedhamu keessatti uumamuu danda'a.
• Wantoonni akka tamboo xuuxuu fi alkoolii mallattoolee dhukkubaa akka mul’ataniif balaa ta’uu danda’u.
• Yeroo ammaa kana qorichi addaa hin jiru, garuu qorichi akka `Idebenone` fi karaaleen mul'ata gadi aanaa wajjin walsimsiisan jiru.
• Kana irratti shakkii yoo qabaattan ogeessa ijaa ilaaluun qorannoo jeneetikii gochuun keessan hin oolu.
• Haala kanaan jiraachuun qormaata ta’uu danda’a, garuu kophaa kee miti, gargaarsa argadhu.

Odeeffannoon kun akka isin gargaaru abdiin qaba. Kana ilaalchisee gaaffii dabalataa yoo qabaattan doktora waliin haasa'uu irraa duubatti hin jedhinaa. Fayyaa qabaadhaa!

` Leber dhalootaan niwuroopatii ijaa, LHON, mul’ata dhabuu, narvii ijaa, jijjiirama jeneetikii, dhukkuba maaytookondriyaa, jaamummaa dhalootaan dhufu