Mucaan keessan ujummoolee limfii garaacha isaa keessa jiran irratti rakkoo qabaa? (Primary Intestinal Lymphangiectasia) Mee waa'ee kanaa haa dubbannu!

Miilli fi harki mucaa kee xinnoo yeroo tokko tokko akka dhiita'u hubattee beektaa? Moo yeroo baay’ee garaa dhukkubbii ni komata? Ulfaatina qaamaa osoo hin dabalin ulfaatina hir'isaa jiraa? Kun mallattoolee idilee nuti xiyyeeffannoo guddaa hin kennine jettanii yaaddu ta'a. Haa ta’u malee, kanneen duuba, haalli baay’ee hin mul’anne garuu murteessaa ta’ee fi yaaddessaa ta’e ‘Primary Intestinal Lymphangiectasia’ (PIL) jedhamu jiraachuu danda’a. Maqaan kun xiqqoo nama sodaachisa mitii? Garuu hin yaadda'inaa. Mee har'a waa'ee kanaa bal'inaan fi baay'ee salphaatti haa dubbannu.

'Primary Intestinal Lymphangiectasia' jechuun maali?

Salphaatti yoo ilaalle, kun rakkoo baay'ee hin mul'anne kan sirna bullaa'insa nyaataa ijoollee keenyaa keessattuu garaacha xiqqaa keessatti mul'atudha. Beektaa nyaanni nuti nyaannu irra caalaan isaa daakuun soorata keessa jiru garaacha xiqqaa kana keessatti qaama keessa xuuxama.

Amma haala (PIL) kana keessatti sirni tuubii xiqqaan 'lymph vessels' jedhamu garaacha xiqqaa daa'ima keessanii keessa jiru miidhamee sirnaan hin hojjetu. Ujummoon limfii kunniin toora baay’ee xixiqqoo kan ta’anii fi guutummaa qaama keenya keessatti babal’atani dha. Akka 'sirna tuuboo' qaama keenya keessa jiru kan biraati. Hojiin isaanii inni guddaan dhangala’oo fi pirootiinota tishuu keenya keessatti kuufaman (dhangala’aa kana ‘limfii’ jennee waamna) walitti qabuun gara sirna marsaa dhiigaatti deebisuudha.

Garuu daa'ima PIL qabu keessatti ujummoon limfii kun dhiita'ee 'dhangala'u'. Wanti ta'u soorataa fi pirootiinota ujummoo limfii kana keessaa gara qaamaatti xuuxuu mannaa gara garaachaatti deebi'anii dhangala'u. Akka bishaan tuuboo dhangala'aa keessaa dhangala'uudha.

Wantoonni akkasitti yeroo dhangala’an rakkooleen gurguddoon lama ni uumamu:

1. Pirootiinii gadi aanaa: Pirootiiniin waan qaama keessatti hojii baay’ee barbaachisaa ta’e hojjetudha. Kanaafuu yeroo isaan kun gara garaachaatti dhangala’an qaamni pirootiinii gahaa hin argatu. Kunis qaamni guutuun akka dhiita’u gochuu danda’a. Akkasumas haala kana jecha yaalaatiin 'protein-losing enteropathy' jennee waamna.

2. Hanqina soorataa: Dhangala’aa dhangala’aa jiru sana waliin vitaaminoonni fi albuudoonni barbaachisoo ta’anis ni badu. Yoo kun sirnaan kunuunfamuu baate daa’imni hanqina soorataa adda addaa qabaachuu danda’a.

(PIL) baay’inaan daa’imman xixiqqoo fi dargaggoota ni miidha. Yeroo baay’ee umurii waggaa 3 dura kan adda baafamu yoo ta’u, yeroo tokko tokko namoota ga’eessotaa fi daa’imman gadameessa keessa jiran illee miidhuu danda’a. Ammatti qorichi isaa hin jiru. Haa ta'u malee, hakiimonni karoora nyaataa fi qoricha addaa fayyadamuun mallattoolee to'achuu fi dhangala'aa fi dhiita'uu hir'isuu danda'u. Akkasumas qaama namaaf vitaaminii fi albuuda barbaachisu kennuu danda’u.

Haalli (PIL) kun maqaawwan biroo hedduudhaan waamama:

• Limfaajii garaachaa
• Dhibee Limfaajiikeetii
• Dhukkuba Waldmann jedhamu

Mallattoon haala (PIL) kanaa maali?

Mallattoon PIL inni guddaan fi baay’inaan mul’atu sababa dhangala’aan qabamuu irraa kan ka’e dhiita’uudha. Doktooronni kana limfii (lymphedema) jedhanii waamu . Kana jalqaba miilaafi miila daa’ima keessanii irratti hubachuu dandeessu. Dhangala’aan kun akkuma baay’achaa deemuun, fuulli daa’ima keessanii, harki isaa fi naannoon qaama saalaa illee dhiita’uu jalqabuu danda’a.

Mee yaadi, mucaan keessan ganama yeroo hirribaa ka'u miilli isaa idilee ta'us akkuma guyyaan darbaa deemuun galgala miilli isaa baay'ee dhiita'ee kophee illee uffachuu hin danda'u. Dhimma kana keessattis kanuma.

Kana malees, daa’imni kun dhangala’aa naannoo onnee ( pericarditis jedhamu), garaa keessaa dhangala’aa (pleural effusion jedhamu ), ykn garaa keessaa dhangala’aa ( ascites ykn abdominal effusion jedhamu) qabaachuu danda’a.

Mallattoolee biroo muraasni kunooti:

• Dhukkubbii garaa
• Garaa kaasaa fi garaa kaasaa
• Garaa kaasaa (dhukkubbii garaa ) .
• Yeroo hunda dadhabbiin itti dhagahamu (Dadhabbii) .
• Ulfaatina qaamaa hir'isuu
• Nyaata hamma fedhe yoo nyaattan ulfaatina qaamaa dabaluu dhabuu (kun kan ta'eef qaamni soorata sirnaan xuuxuu dhabuu irraa kan ka'e yoo ta'u, kunis 'malabsorption' jedhama )

Mucaan keessan mallattoolee kana keessaa tokko ykn isaa ol yoo qabaate gorsa ogeessa fayyaa argachuun gaariidha.

Rakkoon hamaan haala (PIL) kanaan dhufu jiraa?

Eeyyee, baayyee xiqqaa ta'us, (PIL) qaamni daa'imaa guutuun garmalee akka dhiita'u gochuu danda'a. Kunis 'anasarca' jedhama. Kun haala hamaa lubbuu namaa illee balaadhaaf saaxiluu danda’uudha. Kanaaf mallattoolee dhukkuba kanaa beekuun baay’ee barbaachisaadha.

Sababni haala (PIL) kanaa maali?

Haalli kun (PIL) kan dhufu karaa limfii daa’imaa keessatti waan hin baramneen kan dhufudha. Chaanaalonni limfii kun akkuma kanaan dura ibsame sirna tuuboo wantoota akka cooma garaacha xiqqaa daa’imaa irraa gara kalee fi kutaalee qaama birootti geessudha.

Wanti hin baramne kun ujummoon limfii akka cufamu taasisa. Sana booda, dhangala’aa limfii guutanii, ujummoon dhiigaa ni dhiita’u, dhuma irrattis ni dho’u, qabiyyeen ujummoolee sanaas garaacha guddaa daa’imaa (colon) keessatti walitti qabama.

Haa ta'u malee, ogeeyyiin fayyaa ammallee maaliif haalli kun akka uumamu sirriitti hin beekan. Rakkoon jiru kanuma.

Kun jeneetikiidhaa? (Limphangiectasia garaachaa jeneetikiidhaa?)

Baayyee yeroo muraasaaf, miseensonni maatii tokkoo hedduun haala kanaan miidhamuu isaanii gabaafameera. Haa ta'u malee, qorattoonni kun haala jeneetikii ta'uu fi dhiisuu isaa ammallee mirkaneeffachuu hin dandeenye. Kanarratti qorannoon dabalataa taasifamaa jira.

Dhukkubni (PIL) kun akkamitti adda baafama? (Qorannoo) .

Yeroo baay’ee wanti hakiimni tokko jalqaba godhu daa’ima kee qaamaan qoratee waa’ee mallattoolee daa’ima keetii si gaafachuudha. Yeroo tokko tokko, altiraasaawundii dahumsa duraa , osoo daa'imni gadameessa keessa jiruu kan godhamu, mallattoo dhiita'uu (edema) miila daa'imaa keessatti agarsiisuu danda'a, kunis waan ta'aa jiruuf yaada tokko tokko siif kennuu danda'a.

Erga daa'imni dhalatee booda hakiimni meeshaa addaa endoskooppii jedhamu fayyadamuun garaacha daa'imaa keessa ilaaluun PIL ni sakatta'a. Kun tuubii socho'aa ta'ee fi kaameraan itti maxxanedha. Daa'imni yeroo qorannoo kanaa qoricha sammuu namaa hadoochu jalatti ni raffisa, kanaaf dhukkubbiin tokkollee itti hin dhaga'amu. Kanaaf hin yaadda'inaa.

Yeroo endoskoopii kanaa, hakiimni kun naannoo garaacha daaʼimaa hedduu irraa tishuuwwan xixinnoo ( baayoopsii jedhamu) fudhata. Achiis, ogeessi paatolojii , doktorri tishuu qorachuu irratti adda taʼe, saamuda tishuuwwan kana maaykirooskooppiidhaan ilaaluun dhiitaʼuu hin baramne kan limfii keessa jiru akka hin jirre ilaala.

Dabalataanis, qorannoon dhiigaa pirootiinii hammam qaama keessa akka jiru adda baasuu danda’a. Dhangala’aan limfii irraa gara garaacha xiqqaatti dhangala’aa jiraachuu isaa ilaaluufis saamuda sagaraa fudhachuun ni danda’ama.

Wal’aansi (PIL) isa gaarii ta’e maali?

Yeroo PIL yaalnu wanti hunda caalaa barbaachisaa ta’e nyaata jijjiiruudha. Meeshaa waraanaa ijoo PIL irratti fayyadamu kana. Akka 'plug' dhangala'aa soorataa dhaabuuf 'plug' kaa'uutti yaadi.

Doktooronni hedduun nyaata cooma xiqqaa fi pirootiinii baay’ee qabu ajaju.

Coomni xiqqoo daakuun rakkisaadha. Kanaafuu garaan daa'ima keessanii kan dhangala'u cooma sirnaan xuuxuun rakkisaadha. Kanaafuu nyaanni haaraan keessan gosa cooma addaa 'medium-chain triglycerides (MCTs) jedhamu of keessaa qabaachuu danda'a. Isaan kun (MCTs) gosa cooma qaamni salphaatti xuuxamuudha. Akkasumas, nyaata keessan irratti pirootiinii dabalataa dabaluudhaan hamma soorata qaamni keessan xuuxu guddisuu danda’a.

Soorata tokko tokko waan badaniif, qaamni daa’imaa waan barbaachisu argachaa akka jiru mirkaneessuuf hakiimni dabalata vitaaminii fi albuuda kennuufis gorsuu danda’a.

Kana malees, hakiimni qoricha akka kanaa haala (PIL) gama adda addaatiin gargaaruuf ajajuu danda’a:

• Qorichoota fincaanii (kiniinii bishaanii jedhamus): Isaan kun hamma dhangala’aa dabalataa sababa pirootiinii dhangala’uutiin qaama keessatti kuufamu hir’isuun hojjetu.
• Analoogoota Somatostatin (kan akka octreotide): Qorichootni kun wantoota sirna limfii keessaa dhangala’an hir’isuuf gargaaru.

Filannoon wal’aansaa biroo:

• Baqaqsanii Hodhuu: Wal’aansi biroo kan hin gargaarre yoo ta’e, akkasumas baay’ee yeroo muraasa yoo ta’e, hakiimonni kutaa garaacha daa’ima keessanii isa dhukkubsate balleessuuf baqaqsanii hodhuu akka godhan gorsuu danda’u.
• Wal’aansoowwan biroo ta’uu danda’an: Qorannoon waa’ee kanaa itti fufee jira. Qorichootni haaraan hedduun kanneen akka sirolimus PIL'f qoratamaa jiru. Isaan kun yeroo tokko tokko gargaaruu danda’u, garuu hanga ammaatti bal’inaan itti hin fayyadamne.

Haala (PIL) kanaaf raajiin jiru maali?

Akkuma kanaan dura ibsame (PIL) dhukkuba guutummaatti fayyuu danda’u miti. Haa ta'u malee, hammi pirootiinii dhiiga daa'imaa keessatti argamu erga wal'aansa jalqabee torban muraasa keessatti dabaluu qaba. Haa ta'u malee, daa'imni kun umurii isaa guutuu nyaata cooma xiqqaa qabu nyaachuu fi dabalata soorataa fudhachuu qaba.

Kun qormaata ta’us, yoo sirnaan bulfame daa’imni jireenya idilee jiraachuu danda’a. Wanti guddaan qajeelfama doktora hordofuu fi nyaata daa'imaa kunuunsuudha.

Haalli (PIL) ittisuun ni danda'amaa?

Qorattoonni haala kana (PIL) maaltu akka fidu ammallee waan hin beekneef, yeroo ammaa kana karaan haala kana ittisan hin jiru.

Mucaan koo yoom doktora ilaaluu qaba?

Yoo dhiita’uu miila daa’ima keessanii, miila, ykn mallattoolee PIL armaan olitti ibsaman kamiyyuu argitan, daa’ima keessan battalumatti gara doktoraatti geessuun gaariidha. Dafee yoo adda baafame wal’aansi dafee jalqabuu danda’a.

Doktara mucaa koo gaaffii akkamii gaafachuu qaba?

Yoo daa’imni keessan PIL qabaate, gaaffiiwwan hedduu hakiima keessan gaafachuu qabdan qabaachuu dandeessu. Isaan keessaa muraasni kunooti:

• Haala kanaaf (PIL) nyaanni maaltu caalaatti mijata?
• Mucaa kootiif dabalata akkamii kennuu qaba?
• Mallattoolee mucaa koo akka gaariitti to’achuuf kan biraa maal gochuu danda’a?
• Haalli kun (PIL) hamaadhaa?
• Rakkoolee akkamii of eeggachuu qaba?

Gaaffilee kana gaafachuu hin sodaatinaa. Yaaddoo qabdan kamiyyuu hakiima keessan waliin mari’adhaa.

Dhumarratti wantoota yaadatamuu qaban (Take-Home Message) .

Yeroo jalqabaaf mallattoolee Primary Intestinal Lymphangiectasia si mudachuu jalqabdu, siifi hakiimonni kee maaltu akka ta'aa jiru hubachuun sitti ulfaachuu danda'a. Muuxannoo baayyee nama burjaajessu fi nama burjaajessu ta’uu danda’a. Haa ta'u malee, hakiimonni kee maaltu akka sitti fide adda baasuuf si waliin hojjechuu danda'u.

Akka carraa ta’ee, nyaata cooma xiqqaa qabuu fi dabalata soorataa fayyadamuun mallattoon daa’ima keessanii yeroon to’achuun ni danda’ama. Mucaan keessan haala kana akka to’atu gargaaruuf maal gochuu akka dandeessan hakiima daa’ima keessanii gaafadhaa. Jaalalli, deggersaa fi xiyyeeffannaan keessan imala kana keessatti mucaa keessaniif gatii guddaa qaba.

`Limfaajii garaachaa jalqabaa, PIL, cufamuu limfii, dhukkuba garaachaa daa’immanii, dhiita’uu miila, hanqina pirootiinii, dhukkuba sirna bullaa’insa nyaataa