ଆପଣ କ’ଣ ଏପରି ଏକ ବିରଳ ରୋଗ ବିଷୟରେ ଶୁଣିଛନ୍ତି ଯାହା ଆପଣଙ୍କ ମାଂସକୁ ହାଡ଼ରେ ପରିଣତ କରିଦିଏ? ଆସନ୍ତୁ ଫାଇବ୍ରୋଡିସ୍ପ୍ଲାସିଆ ଓସିଫିକାନ୍ସ ପ୍ରୋଗ୍ରେସିଭା (FOP) ବିଷୟରେ ଆଲୋଚନା କରିବା।

ଆଜି ଆମେ ଏକ ଅଜବ ଏବଂ ଅତ୍ୟନ୍ତ ବିରଳ ଅବସ୍ଥା ବିଷୟରେ କଥା ହେବାକୁ ଯାଉଛୁ। କଳ୍ପନା କରନ୍ତୁ, ଯଦି ଆପଣଙ୍କ ଶରୀରର ମାଂସପେଶୀ, ଅର୍ଥାତ୍ ମାଂସ, ଧୀରେ ଧୀରେ ହାଡ଼ରେ ପରିଣତ ହୁଏ, ତେବେ କଣ ହେବ? ଏହା ଶୁଣିବାକୁ ଆଶ୍ଚର୍ଯ୍ୟ ଲାଗୁଛି, ନୁହେଁ କି? ଏହି ଅବସ୍ଥାକୁ ଫାଇବ୍ରୋଡିସ୍ପ୍ଲାସିଆ ଓସିଫିକାନ୍ସ ପ୍ରୋଗ୍ରେସିଭା କୁହାଯାଏ, ଯାହାକୁ ଡାକ୍ତରମାନେ FOP (ଫାଇବ୍ରୋଡିସ୍ପ୍ଲାସିଆ ଓସିଫିକାନ୍ସ ପ୍ରୋଗ୍ରେସିଭା) ବୋଲି କୁହନ୍ତି। ଏହା ପ୍ରକୃତରେ ବହୁତ ଜଟିଳ ଏବଂ ଏହାର ବହୁତ ପ୍ରଭାବ ଅଛି। ତେଣୁ ଆସନ୍ତୁ ଏହା ବିଷୟରେ ସରଳ ଭାବରେ କଥାବାର୍ତ୍ତା କରିବା, ଏପରି ଏକ ଉପାୟରେ ଯାହା ଆପଣ ବୁଝିପାରିବେ।

FOP କ'ଣ? ସରଳ ଭାଷାରେ କହିବାକୁ ଗଲେ...

FOP (ଫାଇବ୍ରୋଡିସ୍ପ୍ଲାସିଆ ଓସିଫିକାନ୍ସ ପ୍ରୋଗ୍ରେସିଭା) ଏକ ଜେନେଟିକ୍ ଅବସ୍ଥା । ଯାହା ହୁଏ ତାହା ହେଉଛି ଆମ ଶରୀରର ମାଂସପେଶୀ ଏବଂ ସଂଯୋଜକ ଟିସୁ, ଯେପରିକି ଟେଣ୍ଡନ ଏବଂ ଲିଗାମେଣ୍ଟ, ଧୀରେ ଧୀରେ ହାଡ଼ରେ ପରିଣତ ହୁଏ। ଗୁରୁତ୍ୱପୂର୍ଣ୍ଣ କଥା ହେଉଛି ଏହି ନୂତନ ହାଡ଼ ଆମ କଙ୍କାଳର *ବାହାର* ଭାବରେ ଗଠିତ ହୁଏ। ଏହା ଶରୀର ଭିତରେ ବୃଦ୍ଧି ପାଉଥିବା ଦ୍ୱିତୀୟ କଙ୍କାଳ ପରି।

ଏହି ଅସ୍ୱାଭାବିକ ହାଡ଼ ଗଠନ ଧୀରେ ଧୀରେ ଶରୀରର ଗତି ପରିସରକୁ ସୀମିତ କରେ। ସମୟ ସହିତ, ଚାଲିବା, ଦୌଡ଼ିବା କିମ୍ବା ଡେଇଁବା କଷ୍ଟକର ହୋଇପାରେ, ଏବଂ ଏହା ଅଙ୍ଗଗୁଡ଼ିକୁ ଗତି କରିବା ମଧ୍ୟ କଷ୍ଟକର କରିପାରେ। ଏହି ଲକ୍ଷଣଗୁଡ଼ିକ ସାଧାରଣତଃ ପିଲାଦିନରୁ ଆରମ୍ଭ ହୁଏ। ଏଗୁଡ଼ିକ ପ୍ରଥମେ ବେକ ଏବଂ କାନ୍ଧ ଭଳି ଅଞ୍ଚଳରେ ଦେଖାଯାଏ ଏବଂ ତା'ପରେ ଶରୀରର ନିମ୍ନ ଭାଗକୁ ବ୍ୟାପିଯାଏ।

ଏହି ଅବସ୍ଥା ପ୍ରଥମେ ୧୭ଶ ଏବଂ ୧୮ଶ ଶତାବ୍ଦୀରେ ଡାକ୍ତରଙ୍କ ଦୃଷ୍ଟିକୁ ଆସିଥିଲା। ପରେ, ଏହାକୁ "ମାୟୋସାଇଟିସ୍ ଓସିଫିକାନ୍ସ ପ୍ରୋଗ୍ରେସିଭା" (ମାଂସପେଶୀ କ୍ରମଶଃ ହାଡ଼ରେ ପରିଣତ ହୁଏ) ମଧ୍ୟ କୁହାଯାଉଥିଲା। ତଥାପି, ପରବର୍ତ୍ତୀ ଗବେଷଣା, ବିଶେଷକରି ଜନ୍ସ ହପକିନ୍ସ ବିଶ୍ୱବିଦ୍ୟାଳୟର ଡକ୍ଟର ଭିକ୍ଟର ମାସିୟୁସିକ୍ ଙ୍କ ଦ୍ୱାରା କରାଯାଇଥିବା ଗବେଷଣା, ଏହାକୁ ଫାଇବ୍ରୋଡିସ୍ପ୍ଲାସିଆ ଓସିଫିକାନ୍ସ ପ୍ରୋଗ୍ରେସିଭା (ଫାଇବ୍ରୋଡିସ୍ପ୍ଲାସିଆ ଓସିଫିକାନ୍ସ ପ୍ରୋଗ୍ରେସିଭା) ନାମ ଦେଲା, କାରଣ ଏହା କେବଳ ମାଂସପେଶୀ ନୁହେଁ ବରଂ ନରମ ଟିସୁକୁ ମଧ୍ୟ ପ୍ରଭାବିତ କରେ। ୨୦୦୬ ପର୍ଯ୍ୟନ୍ତ ଏହା ଘଟାଉଥିବା ନିର୍ଦ୍ଦିଷ୍ଟ ଜିନ୍ ପରିବର୍ତ୍ତନ ଆବିଷ୍କୃତ ହୋଇନଥିଲା।

ଏହି ଅବସ୍ଥା କିଏ ଆକ୍ରାନ୍ତ ହୁଏ? ଏହା କେତେ ସାଧାରଣ?

FOP ଏକ ଅତ୍ୟନ୍ତ ବିରଳ ରୋଗ । ଏହା ଆକଳନ କରାଯାଇଛି ଯେ ଏହି ଅବସ୍ଥା ସାରା ବିଶ୍ୱରେ ପ୍ରାୟ ଦୁଇ ନିୟୁତ ଲୋକଙ୍କ ମଧ୍ୟରୁ ଜଣଙ୍କୁ ପ୍ରଭାବିତ କରେ। ଏହାର ଅର୍ଥ ହେଉଛି ଶ୍ରୀଲଙ୍କା ଭଳି ଦେଶରେ, ଏହି ରୋଗୀମାନଙ୍କୁ ଗଣନା କରିପାରୁଥିବା ଲୋକଙ୍କ ସଂଖ୍ୟା ଗୋଟିଏ ହାତର ଆଙ୍ଗୁଠିଠାରୁ କମ୍।

ଯେକୌଣସି ବ୍ୟକ୍ତି ଏହି ଅବସ୍ଥା ବିକଶିତ କରିପାରିବେ। କାରଣ ଏହା ପ୍ରାୟତଃ ଏକ ନୂତନ ଜେନେଟିକ୍ ମ୍ୟୁଟେସନ୍ ଦ୍ୱାରା ହୋଇଥାଏ। ଏହାର ଅର୍ଥ ହେଉଛି ଏହା ଏକ ଅନିୟମିତ ପରିବର୍ତ୍ତନ ଦ୍ୱାରା ହୋଇଥାଏ ଯାହା ଭ୍ରୁଣର କୋଷଗୁଡ଼ିକ ବିଭାଜିତ ହେବା ସମୟରେ ଘଟେ, ମାତା କିମ୍ବା ପିତାଙ୍କଠାରୁ ଉତ୍ତରାଧିକାରୀ ଭାବରେ ପାଇବା ପରିବର୍ତ୍ତେ। ଆମେ ନିଶ୍ଚିତ ଭାବରେ କହିପାରିବୁ ନାହିଁ ଯେ ଜେନେଟିକ୍ ମ୍ୟୁଟେସନ୍ ଏହିପରି ଘଟେ। କେତେକ ସମୟରେ, ଧୂମପାନ ଏବଂ ରାସାୟନିକ ପଦାର୍ଥର ସଂସ୍ପର୍ଶ ପରି ଜିନିଷ ସାଧାରଣତଃ ଜେନେଟିକ୍ ମ୍ୟୁଟେସନ୍ ବିପଦକୁ ବୃଦ୍ଧି କରିପାରେ। କିନ୍ତୁ FOP କ୍ଷେତ୍ରରେ, ଏହା ପ୍ରାୟତଃ ଏକ ଅନିୟମିତ ଘଟଣା। ଯଦି ଆପଣ ଏକ ସନ୍ତାନ ଆଶା କରୁଛନ୍ତି, ତେବେ ଜେନେଟିକ୍ ରୋଗ ବିଷୟରେ ଜାଣିବା ପାଇଁ ଜେନେଟିକ୍ ପରାମର୍ଶ ନେବା ବିଷୟରେ ଆପଣଙ୍କ ଡାକ୍ତରଙ୍କ ସହିତ କଥା ହେବା ଏକ ଭଲ ଧାରଣା।

FOP ଶରୀରକୁ କିପରି ପ୍ରଭାବିତ କରେ?

FOP ଥିବା ବ୍ୟକ୍ତିଙ୍କ ମାଂସପେଶୀ ଏବଂ ସଂଯୋଜକ ଟିସୁ ଧୀରେ ଧୀରେ ହାଡ଼ରେ ପରିଣତ ହେବା ସହିତ, ଗତି ସୀମିତ ହୋଇଯାଏ।ଏହି ଅବସ୍ଥା ପିଲାଦିନରୁ ବେକ ଏବଂ କାନ୍ଧରେ ଆରମ୍ଭ ହୁଏ ଏବଂ ଧୀରେ ଧୀରେ ଶରୀର ତଳକୁ ବ୍ୟାପିଯାଏ।

ଗୁରୁତ୍ୱପୂର୍ଣ୍ଣ କଥା ହେଉଛି ଯେ ଶରୀରରେ ଯେକୌଣସି ପ୍ରକାରର ଆଘାତ (ଆଘାତ) ଏହି ରୋଗକୁ ତ୍ୱରାନ୍ୱିତ କରିପାରେ, ଯାହାର ଅର୍ଥ ହେଉଛି ନୂତନ ହାଡ଼ ଗଠନ ତ୍ୱରାନ୍ୱିତ ହୁଏ। ଏହି ଆଘାତ କୌଣସି ବଡ଼ ଆଘାତ ହେବା ଆବଶ୍ୟକ ନାହିଁ। ଏହା ଏକ ଛୋଟ ପଡ଼ିଯିବା, ଅସ୍ତ୍ରୋପଚାର କିମ୍ବା ଥଣ୍ଡା କିମ୍ବା ଫ୍ଲୁ ଭଳି ରୋଗ ଦ୍ୱାରା ଆରମ୍ଭ ହୋଇପାରେ। ଏହି ସମୟରେ, ପ୍ରଭାବିତ ଅଞ୍ଚଳର ମାଂସପେଶୀ ଫୁଲିଯାଏ ଏବଂ ପ୍ରଦାହ ହୁଏ (ମାୟୋସାଇଟିସ୍)। ଏହି ଫୁଲା କିଛି ଦିନରୁ ମାସ ପର୍ଯ୍ୟନ୍ତ ରହିପାରେ।

ଭାବନ୍ତୁ, ଯଦି କୌଣସି ଛୋଟ ପିଲା ଖେଳୁଥିବା ସମୟରେ ପଡ଼ିଯାଏ କିମ୍ବା ଜ୍ୱର ହୁଏ, ତେବେ ସେମାନେ ସାଧାରଣତଃ କିଛି ଦିନ ମଧ୍ୟରେ ସୁସ୍ଥ ହୋଇଯାଆନ୍ତି। କିନ୍ତୁ FOP ଥିବା ପିଲା ପାଇଁ, ଏତେ ଛୋଟ ଜିନିଷ ମଧ୍ୟ ସେହି ନୂତନ ହାଡ଼ ଗଠନ ଆରମ୍ଭ କରିପାରେ, ଏକ 'ଫ୍ଲେର-ଅପ୍'।

ପିଲାମାନଙ୍କୁ ଖାଇବା ଏବଂ କହିବାରେ ଅସୁବିଧା ହୋଇପାରେ। କାରଣ ପାଟି ଅଞ୍ଚଳରେ ନୂତନ ହାଡ଼ ବୃଦ୍ଧି ସେମାନଙ୍କୁ ଠିକ୍ ଭାବରେ ମୁହଁ ଖୋଲିବାରେ ବାଧା ଦିଏ। ଏହା କୁପୋଷଣ ମଧ୍ୟ ସୃଷ୍ଟି କରିପାରେ। ଯଦି ଛାତିର ପଞ୍ଜରା ଚାରିପାଖରେ ନୂତନ ହାଡ଼ ବୃଦ୍ଧି ହୁଏ, ତେବେ ଏହା ଫୁସଫୁସକୁ ସଠିକ୍ ଭାବରେ ଫୁଲାଇବାରେ କଷ୍ଟକର କରିପାରେ, ଯାହାଦ୍ୱାରା ନିଶ୍ୱାସ ନେବାରେ କଷ୍ଟକର ହୋଇପାରେ।

FOP ର କାରଣ କଣ?

FOP ର ମୁଖ୍ୟ କାରଣ ହେଉଛି ACVR1 ଜିନରେ ଏକ ପରିବର୍ତ୍ତନ । ଏହି ACVR1 ଜିନ୍ ଆମ ଶରୀରକୁ ମାଂସପେଶୀ ଏବଂ କାର୍ଟିଲେଜରେ ମିଳୁଥିବା ହାଡ଼ ମର୍ଫୋଜେନିକ୍ ପ୍ରୋଟିନ୍ (BMP) ନାମକ ଏକ ପ୍ରୋଟିନ୍ ପାଇଁ ଟାଇପ୍ 1 ରିସେପ୍ଟର ତିଆରି କରିବାକୁ କୁହେ। ସରଳ ଭାଷାରେ କହିବାକୁ ଗଲେ, ଏହି BMP ହାଡ଼ ଏବଂ ମାଂସପେଶୀ କିପରି ଏବଂ କେତେବେଳେ ବୃଦ୍ଧି ପାଏ ତାହା ନିୟନ୍ତ୍ରଣ କରେ।

ଯେତେବେଳେ ACVR1 ଜିନରେ ଏକ ପରିବର୍ତ୍ତନ ଘଟେ, ଏହି ରିସେପ୍ଟର ଏକ ଆଲୋକ ସ୍ୱିଚ୍ ପରି ହୋଇଯାଏ ଯାହା ସର୍ବଦା "ଚାଲୁ" ରହିଥାଏ। ଅର୍ଥାତ୍, ଏହା ବନ୍ଦ ହେବା ଉଚିତ ହେଲେ ମଧ୍ୟ ଚାଲୁ ରହିଥାଏ, BMP ପ୍ରୋଟିନ୍ ଉତ୍ପାଦନ କରିଚାଲିଥାଏ। ଏହା ହିଁ FOP ର ଲକ୍ଷଣ ସୃଷ୍ଟି କରେ।

FOP ଏକ ଅଟୋସୋମାଲ ଡୋମିନାଣ୍ଟ ଅବସ୍ଥା। ଏହାର ଅର୍ଥ ହେଉଛି ଯଦିଓ କେବଳ ଜଣେ ପିତାମାତାଙ୍କ ପାଖରେ ପରିବର୍ତ୍ତିତ ଜିନ୍ ଥାଏ, ତଥାପି ଏକ ପିଲା ଏହି ରୋଗର ଉତ୍ତରାଧିକାରୀ ହୋଇପାରିବ। ଯଦି ପିତାମାତାଙ୍କ ମଧ୍ୟରୁ କାହାରି ପାଖରେ FOP ସୃଷ୍ଟି କରୁଥିବା ଜିନ୍ ଥାଏ, ତେବେ ପିଲାଟି ଏହା ଉତ୍ତରାଧିକାରୀ ହେବାର 50% ସମ୍ଭାବନା ଥାଏ।

ତଥାପି, ଅଧିକାଂଶ ସମୟରେ, FOP `ACVR1` ଜିନରେ ଏକ ନୂତନ ପରିବର୍ତ୍ତନ (`de novo mutation`) ଯୋଗୁଁ ହୋଇଥାଏ। ଏହାର ଅର୍ଥ ହେଉଛି ଏହି ଜିନ୍ ପରିବର୍ତ୍ତନ ଅନିୟମିତ ଭାବରେ ଘଟେ, ପରିବାରର କାହାକୁ ପୂର୍ବରୁ ଏହି ରୋଗ ହୋଇନାହିଁ।

FOP ର ଲକ୍ଷଣଗୁଡ଼ିକ କ’ଣ?

FOPର ମୁଖ୍ୟ ବୈଶିଷ୍ଟ୍ୟ ହେଉଛି ଯେ ମାଂସପେଶୀ, ଟେଣ୍ଡନ୍ ଏବଂ ଲିଗାମେଣ୍ଟ୍ ଭଳି ଜିନିଷଗୁଡ଼ିକ ଧୀରେ ଧୀରେ ହାଡ଼ରେ ପରିଣତ ହୁଏ। ଡାକ୍ତରମାନେ ଏହାକୁ 'ହେଟେରୋଟୋପିକ୍ ଓସିଫିକେସନ୍' ବୋଲି କୁହନ୍ତି। ଏହି ପ୍ରକ୍ରିୟା ପିଲାଦିନେ ବେକ ଏବଂ କାନ୍ଧ ଅଞ୍ଚଳରେ ଆରମ୍ଭ ହୁଏ। ତା'ପରେ, ସମୟ ସହିତ, ଏହା ଶରୀରର ଅନ୍ୟ ଅଂଶକୁ ବ୍ୟାପିଯାଏ। କିଛି ଲୋକଙ୍କ ପାଇଁ, ଏହି ହାଡ଼ ଗଠନ ବହୁତ ଦ୍ରୁତ ହୋଇପାରେ, ଅନ୍ୟମାନଙ୍କ ପାଇଁ ଏହା ବହୁତ ଧୀର ହୋଇପାରେ। ଏହା ବ୍ୟକ୍ତିଠାରୁ ବ୍ୟକ୍ତି ପର୍ଯ୍ୟନ୍ତ ଭିନ୍ନ ହୋଇଥାଏ।

ପୂର୍ବରୁ ଉଲ୍ଲେଖ କରାଯାଇଥିବା 'ଫ୍ଲେର-ଅପ୍ସ' ଆକାରରେ ଲକ୍ଷଣଗୁଡ଼ିକ ଦେଖାଯାଏ।ସହିତ। ଅର୍ଥାତ୍, ଯେତେବେଳେ କିଛି ଶରୀରକୁ କ୍ଷତି ପହଞ୍ଚାଏ (ଯେପରିକି ଆଘାତ, ଅସ୍ତ୍ରୋପଚାର, ଜ୍ୱର) ସେତେବେଳେ ଶରୀରର ପ୍ରତିକ୍ରିୟା ସହିତ। ଏହି ସମୟରେ, ପ୍ରଭାବିତ ଅଞ୍ଚଳ ଫୁଲିଯାଏ ଏବଂ ଯନ୍ତ୍ରଣାଦାୟକ ହୁଏ। କାରଣ ``ହାଡ଼ ମର୍ଫୋଜେନିକ୍ ପ୍ରୋଟିନ୍ ଟାଇପ୍ 1'' ରିସେପ୍ଟର ପ୍ରୋଟିନ୍ ତିଆରି କରିବା ଜାରି ରଖେ, ମାଂସପେଶୀ ଏବଂ ଟେଣ୍ଡନ ଉପରେ ନୂତନ ହାଡ଼ ସୃଷ୍ଟି ହୁଏ। ନୂତନ ହାଡ଼ ଗଠନ ପରେ, ଫୁଲା ହ୍ରାସ ପାଏ। ଏହା କିଛି ଦିନରୁ ଗୋଟିଏ ମାସ ପର୍ଯ୍ୟନ୍ତ ରହିପାରେ।

ମୁଖ୍ୟ ବୈଶିଷ୍ଟ୍ୟ: ବୁଢ଼ା ଆଙ୍ଗୁଠିରେ ପରିବର୍ତ୍ତନ

ଜନ୍ମ ସମୟରେ ଦେଖାଯାଉଥିବା FOP ର ସବୁଠାରୁ ସାଧାରଣ ଲକ୍ଷଣଗୁଡ଼ିକ ମଧ୍ୟରୁ ଗୋଟିଏ ହେଉଛି ବୁଢ଼ା ଆଙ୍ଗୁଠିରେ ଏକ ଅସ୍ୱାଭାବିକତା । ଏହା ସାଧାରଣ ଅପେକ୍ଷା ଛୋଟ ହୋଇପାରେ, କେତେକ ସମୟରେ ଭିତର ଆଡ଼କୁ ବଙ୍କା ହୋଇପାରେ ଏବଂ ଦ୍ୱିତୀୟ ଆଙ୍ଗୁଠି ଉପରେ ଅବସ୍ଥିତ ହୋଇପାରେ। ଅନ୍ୟ ଲକ୍ଷଣ ଦେଖାଯିବା ପୂର୍ବରୁ ଏହି ଅସ୍ୱାଭାବିକତା ଲକ୍ଷ୍ୟ କରାଯାଇପାରେ। FOP ଥିବା ପ୍ରାୟ 50% ଲୋକଙ୍କର ବୁଢ଼ା ଆଙ୍ଗୁଠିରେ ମଧ୍ୟ ସମାନ ଅସ୍ୱାଭାବିକତା ଥାଏ।

ଅନ୍ୟାନ୍ୟ ଲକ୍ଷଣଗୁଡ଼ିକ:

FOP ର ଅନ୍ୟ କିଛି ଲକ୍ଷଣ ମଧ୍ୟରେ ଅନ୍ତର୍ଭୁକ୍ତ:

• ମାଂସପେଶୀ, ଲିଗାମେଣ୍ଟ ଏବଂ ସଂଯୋଜକ ଟିସୁ ଉପରେ ନୂତନ ହାଡ଼ ଗଠନ।
• ଗତିଶୀଳତା ହ୍ରାସ (ଘୁଞ୍ଚିବା ପରିବର୍ତ୍ତେ ନିତମ୍ବ ଉପରେ ଚାଲିବା, ସନ୍ଧି କଠିନତା, ସନ୍ଧି ବନ୍ଦ ହେବା)।
• ଖାଇବା ଏବଂ କଥାବାର୍ତ୍ତାରେ ଅସୁବିଧା।
• ଶ୍ରବଣ ଶକ୍ତି ହ୍ରାସ।
• ବୁଢ଼ା ଆଙ୍ଗୁଠିର ଅସ୍ୱାଭାବିକ ଆକୃତି।
• ସମୟ ସହିତ ଗତି କରିବାରେ ସମ୍ପୂର୍ଣ୍ଣ ଅକ୍ଷମତା।
• ଶରୀରର କିଛି ଅଂଶ ଲାଲ, ବାଇଗଣୀ, ଯନ୍ତ୍ରଣାଦାୟକ, ସ୍ପର୍ଶ କଲେ ଗରମ ଅନୁଭବ ହୁଏ ଏବଂ ଟ୍ୟୁମର ପରି ଫୁଲିଯାଏ।
• ମେରୁଦଣ୍ଡର ବକ୍ରତା (`ସ୍କୋଲିଓସିସ୍` କିମ୍ବା `କାଇଫୋସିସ୍`)।
• ବେକ, କାନ୍ଧ ଏବଂ ପିଠିର ନରମ ଟିସୁ ଫୁଲିଯିବା।

ରୋଗ ବଢ଼ିବା ସହିତ, FOP ଥିବା ବ୍ୟକ୍ତି ଗତି କରିବାର ସମସ୍ତ କ୍ଷମତା ହରାଇପାରନ୍ତି । ନୂତନ ହାଡ଼ ବୃଦ୍ଧି ସ୍ନାୟୁ ଉପରେ ଚାପ ପକାଇପାରେ, ଯାହା ଫଳରେ ଯନ୍ତ୍ରଣା ଏବଂ କଠିନତା ସୃଷ୍ଟି ହୁଏ। ଏହି ପର୍ଯ୍ୟାୟରେ, ଶ୍ୱାସକ୍ରିୟା ସଂକ୍ରମଣ ଏବଂ ହୃଦଘାତର ଆଶଙ୍କା ବଢ଼ିଯାଏ। ଗୁରୁତର କ୍ଷେତ୍ରରେ, କିଛି ଲୋକଙ୍କର ଚିନ୍ତା ଏବଂ ଶିଖିବାରେ ମଧ୍ୟ ସମସ୍ୟା ହୋଇପାରେ।

FOP କିପରି ନିର୍ଣ୍ଣୟ କରାଯାଏ?

FOP ର ନିର୍ଣ୍ଣୟ ଡାକ୍ତରଙ୍କ ଦ୍ୱାରା ଶାରୀରିକ ପରୀକ୍ଷା ସହିତ ଆରମ୍ଭ ହୁଏ। ଆପଣଙ୍କର ଲକ୍ଷଣଗୁଡ଼ିକୁ ଉଲ୍ଲେଖ କରାଯିବ ଏବଂ ଆପଣଙ୍କର ଚିକିତ୍ସା ଇତିହାସ ସମୀକ୍ଷା କରାଯିବ। ଏହା ସହିତ, ଏକ ଜେନେଟିକ୍ ପରୀକ୍ଷା , ଯେଉଁଥିରେ ରକ୍ତ ନମୁନା ନିଆଯିବ, ରୋଗ ସୃଷ୍ଟି କରୁଥିବା ଜେନେଟିକ୍ ପରିବର୍ତ୍ତନ ଯାଞ୍ଚ କରିବା ପାଇଁ କରାଯିବ। ମାଂସପେଶୀ ଏବଂ ସଂଯୋଜକ ଟିସୁରେ ନୂତନ ହାଡ଼ ବୃଦ୍ଧି ଯାଞ୍ଚ କରିବା ପାଇଁ ଏକ୍ସ-ରେ ମଧ୍ୟ ବ୍ୟବହାର କରାଯାଇପାରିବ।

ତଥାପି, FOP ନିର୍ଣ୍ଣୟ କରିବା ଡାକ୍ତରମାନଙ୍କ ପାଇଁ ଏକ ଚ୍ୟାଲେଞ୍ଜିଂ ହୋଇପାରେ । କାରଣ ଏହା ଏତେ ବିରଳ, ଅନେକ ଡାକ୍ତର ତାଙ୍କ ଜୀବନକାଳରେ ଏହା ସହିତ ରୋଗୀଙ୍କୁ ବହୁତ କମ୍ ଦେଖନ୍ତି। ଫଳସ୍ୱରୂପ, FOP ଲକ୍ଷଣଗୁଡ଼ିକୁ କେତେକ ସମୟରେ କର୍କଟ, ଜୁଭେନାଇଲ୍ ଫାଇବ୍ରୋମାଟୋସିସ୍ (ନରମ ଟିସୁ କିମ୍ବା ଚର୍ମ କ୍ଷତର ବୃଦ୍ଧି), କିମ୍ବା ଫାଇବ୍ରୁସ୍ ଡିସପ୍ଲାସିଆ (ହାଡ଼ ବୃଦ୍ଧିର ଏକ ପ୍ରକାର) ଭଳି ଅନ୍ୟ ଅବସ୍ଥା ସହିତ ଭୁଲ ହୋଇପାରେ।

ବହୁତ ଗୁରୁତ୍ୱପୂର୍ଣ୍ଣ: ଯଦିଓ FOP ରେ ଏକ ଗଣ୍ଠି ଏକ ଟ୍ୟୁମର ପରି ଦେଖାଯାଏ, ତଥାପି ଏହାର ନମୁନା (ବାୟୋପ୍ସି) ନେବା ଭଲ ନୁହେଁ ।। କାରଣ ଏପରି କରିବା ଦ୍ଵାରା ରୋଗ ଆହୁରି ଖରାପ ହୋଇପାରେ ଏବଂ ନୂତନ ହାଡ଼ ଗଠନ (ଫ୍ଲେୟାର-ଅପ୍ସ) ହେବାର ଆଶଙ୍କା ବଢ଼ିପାରେ। ଏକ FOP ଟ୍ୟୁମରର ବାୟୋପସି କେତେକ ସମୟରେ ଏକ କର୍କଟ ଟ୍ୟୁମର ପରି ଦେଖାଯାଇପାରେ।

ତେଣୁ, FOP ର ସଠିକ୍ ନିର୍ଣ୍ଣୟ ପାଇଁ ଦୁଇଟି ମୁଖ୍ୟ କାରଣ ହେଉଛି ବୁଢ଼ା ଆଙ୍ଗୁଠିରେ ଅସ୍ୱାଭାବିକତା ଏବଂ ଶରୀରର ବିଭିନ୍ନ ଅଂଶରେ ହେଉଥିବା ନରମ ଟିସୁ ଫୁଲା ।

FOP ପାଇଁ କ’ଣ ଚିକିତ୍ସା ଅଛି?

FOP ପାଇଁ କୌଣସି ଉପଚାର ନାହିଁ । ତଥାପି, ଚିକିତ୍ସା ଲକ୍ଷଣଗୁଡ଼ିକୁ ନିୟନ୍ତ୍ରଣ କରିବା ପାଇଁ ଲକ୍ଷ୍ୟ ରଖାଯାଇଛି, ବିଶେଷକରି ହାଡ଼ ଗଠନ ଆରମ୍ଭ ହେବା ସମୟରେ ହେଉଥିବା ଉତ୍ତାପ। ଗବେଷଣା ଏବଂ କ୍ଲିନିକାଲ୍ ପରୀକ୍ଷଣ ଚାଲିଛି। ଜଣେ ବ୍ୟକ୍ତିଙ୍କର ନିର୍ଦ୍ଦିଷ୍ଟ ଲକ୍ଷଣ ଉପରେ ନିର୍ଭର କରି ଚିକିତ୍ସା ବିକଳ୍ପଗୁଡ଼ିକ ବ୍ୟକ୍ତି ଅନୁସାରେ ଭିନ୍ନ ହୋଇପାରେ।

FOP ପାଇଁ ବ୍ୟବହୃତ କିଛି ଚିକିତ୍ସା ହେଉଛି:

• ସାମାଜିକ, ମାନସିକ ଏବଂ ସ୍ୱାସ୍ଥ୍ୟ ସହାୟତା ଏବଂ ଜେନେଟିକ୍ ପରାମର୍ଶ ପାଆନ୍ତୁ।
• ଶାରୀରିକ ଆବଶ୍ୟକତା ପୂରଣ କରିବାରେ ସାହାଯ୍ୟ କରିବା ପାଇଁ ବୃତ୍ତିଗତ ଚିକିତ୍ସାରେ ଅଂଶଗ୍ରହଣ କରିବା।
• ଶ୍ୱାସକ୍ରିୟା ସଂକ୍ରମଣକୁ ରୋକିବା ପାଇଁ ଆଣ୍ଟିବାୟୋଟିକ୍ (ଡାକ୍ତରଙ୍କ ନିର୍ଦ୍ଦେଶ ଅନୁଯାୟୀ) ଗ୍ରହଣ କରିବା।
• ପ୍ରଜ୍ବଳନ ସମୟରେ ଫୁଲା ଏବଂ ଯନ୍ତ୍ରଣା କମାଇବା ପାଇଁ ଔଷଧ (ଯଥା କର୍ଟିକୋଷ୍ଟିରୋଏଡ୍ , ନନଷ୍ଟେରୋଏଡାଲ୍ ଆଣ୍ଟି-ଇନ୍ଫ୍ଲାମେଟରୀ ଔଷଧ , ମାଂସପେଶୀ ଆରାମକାରୀ) ବ୍ୟବହାର।
• ଗତିଶୀଳତା ସହାୟକ (ଯଥା, ହ୍ୱିଲଚେୟାର) ବ୍ୟବହାର।
• କେତେବେଳେ ବ୍ରେସ ପିନ୍ଧିଥାଏ।

କିପରି ଉତ୍ତାପ ହ୍ରାସ କରିବେ?

FOP ଲକ୍ଷଣଗୁଡ଼ିକର ଉତ୍ତେଜକୁ ରୋକିବା ପାଇଁ, ମାଂସପେଶୀ ଏବଂ ଟିସୁ କ୍ଷତିକୁ ଏଡାଇବା ଗୁରୁତ୍ୱପୂର୍ଣ୍ଣ । ଏହି ଉତ୍ତେଜନା ସେତେବେଳେ ଘଟେ ଯେତେବେଳେ ଶରୀର ଏକ ଚାପପୂର୍ଣ୍ଣ ଘଟଣା (ଅସ୍ତ୍ରୋପଚାର, ଆଘାତ, ଅସୁସ୍ଥତା) ଅନୁଭବ କରେ। ଆପଣଙ୍କର ବିପଦ କମାଇବା ପାଇଁ ଆପଣ ନିମ୍ନଲିଖିତ କାର୍ଯ୍ୟ କରିପାରିବେ:

• ଏପରି ପରିସ୍ଥିତିକୁ ଏଡାନ୍ତୁ ଯେଉଁଠାରେ ଆପଣ ଆହତ ହୋଇପାରନ୍ତି, ପଡ଼ିଯାଇପାରନ୍ତି କିମ୍ବା ହାଡ଼ ଭାଙ୍ଗିପାରନ୍ତି। ଆପଣଙ୍କୁ ସର୍ବଦା ସୁରକ୍ଷା ବିଷୟରେ ଚିନ୍ତା କରିବା ଉଚିତ।
• ଟିକା ନେବା ସମୟରେ, ମାଂସପେଶୀ ଇଞ୍ଜେକ୍ସନ ବଦଳରେ ଚର୍ମ ତଳେ ଥିବା ଚର୍ବି ଟିସୁ (ସବକ୍କ୍ୟୁଟେନିୟସ୍ ଇଞ୍ଜେକ୍ସନ) ରେ ଇଞ୍ଜେକ୍ସନ ନିଅନ୍ତୁ। ଏ ବିଷୟରେ ଆପଣଙ୍କ ଡାକ୍ତରଙ୍କ ସହ କଥା ହୁଅନ୍ତୁ।
• ରୋଗ ନିର୍ଣ୍ଣୟ ପାଇଁ ଟିସୁ ଅପସାରଣ କରୁଥିବା ବାୟୋପସି କିମ୍ବା ପରୀକ୍ଷାରୁ ଦୂରେଇ ରୁହନ୍ତୁ। ବିକଳ୍ପ ପରୀକ୍ଷା ବିଷୟରେ ଆପଣଙ୍କ ଡାକ୍ତରଙ୍କୁ ପଚାରନ୍ତୁ।
• ଦନ୍ତ ଚିକିତ୍ସା ସମୟରେ, ଯଥାସମ୍ଭବ ପାଟି ଅଞ୍ଚଳରେ ଅତ୍ୟଧିକ କର୍ଷଣ ଏବଂ ସ୍ଥାନୀୟ ନିଶ୍ଚେତକ ଇଞ୍ଜେକ୍ସନକୁ ଏଡାନ୍ତୁ। ଦନ୍ତ ଚିକିତ୍ସକଙ୍କୁ ଏ ବିଷୟରେ ଅବଗତ କରାଯିବା ଉଚିତ।
• ଫ୍ଲୁ ଏବଂ ଥଣ୍ଡା ଭଳି ଭାଇରାଲ୍ ରୋଗରୁ ନିଜକୁ ରକ୍ଷା କରିବା ପାଇଁ ପଦକ୍ଷେପ ନିଅନ୍ତୁ।

FOP କୁ ସମ୍ପୂର୍ଣ୍ଣ ଭାବରେ ରୋକାଯାଇପାରିବ କି?

ଯେହେତୁ FOP ଏକ ଜେନେଟିକ୍ ମ୍ୟୁଟେସନ୍ ଦ୍ୱାରା ହୁଏ, ଏହାକୁ ସମ୍ପୂର୍ଣ୍ଣ ଭାବରେ ରୋକାଯାଇପାରିବ ନାହିଁ । ପିଲାର ଜେନେଟିକ୍ ରୋଗ ହେବାର ବିପଦ ବୁଝିବା ପାଇଁ, ଆପଣ ଜେନେଟିକ୍ ପରୀକ୍ଷା ବିଷୟରେ ଆପଣଙ୍କ ଡାକ୍ତରଙ୍କ ସହ କଥା ହୋଇପାରିବେ।

FOP ସହିତ ରହିବା ସମୟରେ ଆପଣ କ’ଣ ଆଶା କରିପାରିବେ?

FOP ଏକ ଜୀବନବ୍ୟାପୀ, ଅସାଧ୍ୟ ଅବସ୍ଥା । ରୋଗର ଗମ୍ଭୀର ଲକ୍ଷଣ, ବିଶେଷକରି ଶ୍ୱାସକ୍ରିୟା ସଂକ୍ରମଣ ଏବଂ ଗତିଶୀଳତାର କ୍ରମଶଃ ହ୍ରାସ ହେତୁ ପୂର୍ବାନୁମାନ ଖରାପ। FOP ଥିବା ବ୍ୟକ୍ତିଙ୍କର ଜୀବନକାଳ ସାଧାରଣତଃ ଯୁବାବସ୍ଥାକୁ ହ୍ରାସ ପାଇଥାଏ। 30 ବର୍ଷ ବୟସ ସୁଦ୍ଧା, ଅନେକ ଲୋକ ସମ୍ପୂର୍ଣ୍ଣ ଅଚଳ ହୋଇଯାଆନ୍ତି । FOP ରୋଗୀଙ୍କ ମୃତ୍ୟୁର ପ୍ରମୁଖ କାରଣ ହେଉଛି ଶ୍ୱାସକ୍ରିୟା ସଂକ୍ରମଣ।

ତଥାପି, ଗବେଷଣା ଏବଂ କ୍ଲିନିକାଲ୍ ପରୀକ୍ଷଣଗୁଡ଼ିକ ନୂତନ ଚିକିତ୍ସା ଖୋଜିବା ଜାରି ରଖିଛି, ଏବଂ ଏଗୁଡ଼ିକ ଆଶା ପ୍ରଦାନ କରେ।

ତୁମେ ନିଜର ଯତ୍ନ କିପରି ନେଉଛ?

FOP ରୋଗ ନିର୍ଣ୍ଣୟ ହେବା ପରେ, ଆପଣଙ୍କ ଏବଂ ଆପଣଙ୍କ ଲକ୍ଷଣ ପାଇଁ ଉପଯୁକ୍ତ ଚିକିତ୍ସା ଯୋଜନା ବିକଶିତ କରିବା ପାଇଁ ଆପଣଙ୍କୁ ଆପଣଙ୍କ ଡାକ୍ତରଙ୍କ ସହ ଘନିଷ୍ଠ ଭାବରେ କାର୍ଯ୍ୟ କରିବାକୁ ପଡିବ। ଜଣେ ଜେନେଟିକ୍ ପରାମର୍ଶଦାତା ଆପଣଙ୍କୁ ରୋଗ ନିର୍ଣ୍ଣୟ ବୁଝିବାରେ ସାହାଯ୍ୟ କରିପାରିବେ ଏବଂ ଆପଣଙ୍କ ଏବଂ ଆପଣଙ୍କ ପରିବାର ପାଇଁ ଭାବପ୍ରବଣ ସମର୍ଥନ ଯୋଗାଇ ପାରିବେ। ଫ୍ଲେୟାର-ଅପ୍ସ ଯନ୍ତ୍ରଣାଦାୟକ ଏବଂ ଅସହଜ ହୋଇପାରେ। ତଥାପି, ଆପଣଙ୍କ ଡାକ୍ତର ଏହି ଲକ୍ଷଣଗୁଡ଼ିକୁ ପରିଚାଳନା କରିବାର ଉପାୟ ପରାମର୍ଶ ଦେଇପାରିବେ।

ଆପଣ କେତେବେଳେ ଡାକ୍ତରଙ୍କୁ ଦେଖା କରିବା ଉଚିତ?

ଆପଣ ଡାକ୍ତରଙ୍କୁ ଦେଖା କରିବା ଉଚିତ ଯଦି:

• ଯଦି ପ୍ରବଳ ଯନ୍ତ୍ରଣା ହେଉଛି।
• ଯଦି ଫୁଲା କମି ନଯାଏ।
• ଯଦି ଆପଣଙ୍କର ଗତିଶୀଳତା ସୀମିତ, ଆପଣଙ୍କର ସନ୍ଧି କଠିନ, କିମ୍ବା ଆପଣଙ୍କର ସନ୍ଧି ଫସି ରହିଛି।
• ଯଦି ତୁମେ ଖାଇ ପାରିବ ନାହିଁ।

ଗୁରୁତ୍ୱପୂର୍ଣ୍ଣ: ଯଦି ଆପଣଙ୍କର ନିଶ୍ୱାସ ନେବାରେ ଅସୁବିଧା ହେଉଛି, ତେବେ ତୁରନ୍ତ 1990 କୁ କଲ୍ କରନ୍ତୁ କିମ୍ବା ନିକଟସ୍ଥ ଜରୁରୀକାଳୀନ କୋଠରୀକୁ ଯାଆନ୍ତୁ।

ଆପଣଙ୍କ ଡାକ୍ତରଙ୍କୁ ପଚାରିବାକୁ ପ୍ରଶ୍ନଗୁଡ଼ିକ

ଯେତେବେଳେ ଆପଣ ଏହିପରି ଏକ ବିରଳ ରୋଗ ନିର୍ଣ୍ଣୟ ପାଆନ୍ତି, ଆପଣ ଭାବିପାରନ୍ତି, "ମୁଁ ଏବେ କଣ କରିବି?" ଆପଣଙ୍କ ଡାକ୍ତର ନିରନ୍ତର ଆପଣଙ୍କ ସ୍ୱାସ୍ଥ୍ୟ ଉପରେ ନଜର ରଖିବେ ଏବଂ ଆବଶ୍ୟକୀୟ ସହାୟତା ଯୋଗାଇବେ।

ଆପଣ ଆପଣଙ୍କ ଡାକ୍ତରଙ୍କୁ ଏହିପରି ପ୍ରଶ୍ନ ପଚାରିପାରିବେ:

• ମୋର ଦୈନନ୍ଦିନ କାର୍ଯ୍ୟ କରିବା ପାଇଁ ମୋତେ କେଉଁ ଗତିଶୀଳତା ଉପକରଣ ଏବଂ ଉପକରଣ ଉପଲବ୍ଧ ଅଛି?
• ଫୁଲା ଏବଂ ପ୍ରଦାହ କମାଇବା ପାଇଁ ଆପଣ କେଉଁ ଔଷଧ ସୁପାରିଶ କରନ୍ତି?
• ମୋର ଲକ୍ଷଣଗୁଡ଼ିକ ସହିତ ଆସୁଥିବା ଯନ୍ତ୍ରଣାକୁ ମୁଁ କିପରି ପରିଚାଳନା କରିପାରିବି?

ସେମାନେ ଆପଣଙ୍କୁ ଜେନେଟିକ୍ ପରାମର୍ଶଦାତା କିମ୍ବା ବୃତ୍ତିଗତ ଚିକିତ୍ସକଙ୍କ ପାଖକୁ ମଧ୍ୟ ପଠାଇପାରନ୍ତି। ସେମାନେ ଆପଣଙ୍କ ରୋଗ ନିର୍ଣ୍ଣୟକୁ ବୁଝିବାରେ, ଉତ୍ତେଜିତତାକୁ କମ କରିବାରେ ଏବଂ ଏକ ଆରାମଦାୟକ ଜୀବନଯାପନ କରିବାରେ ସାହାଯ୍ୟ କରିପାରିବେ।

ସାରାଂଶ: ଆସନ୍ତୁ ମନେ ରଖିବା!

FOP ଏକ ଅତ୍ୟନ୍ତ ଜଟିଳ ଏବଂ ଚ୍ୟାଲେଞ୍ଜିଂ ଅବସ୍ଥା। ତଥାପି, ଏହା ବିଷୟରେ ସଚେତନ ହେବା, ଲକ୍ଷଣଗୁଡ଼ିକୁ ଶୀଘ୍ର ଚିହ୍ନିବା ଏବଂ ଉପଯୁକ୍ତ ଡାକ୍ତରୀ ପରାମର୍ଶ ଏବଂ ସହାୟତା ନେବା ଗୁରୁତ୍ୱପୂର୍ଣ୍ଣ।

• FOP ଏକ ବିରଳ ଜେନେଟିକ୍ ରୋଗ ଯେଉଁଥିରେ ମାଂସପେଶୀ ଏବଂ ସଂଯୋଜକ ଟିସୁ ହାଡ଼ରେ ପରିଣତ ହୁଏ।
• ଜନ୍ମ ସମୟରେ ଉପସ୍ଥିତ ବୁଢ଼ା ଆଙ୍ଗୁଠିର ଅସ୍ୱାଭାବିକତା ହେଉଛି ଏକ ପ୍ରମୁଖ ବୈଶିଷ୍ଟ୍ୟ।
• ଶରୀରର ଯେକୌଣସି କ୍ଷତି (ଆଘାତ, ଅସୁସ୍ଥତା) 'ଜ୍ୱଳନ୍ତ' ହୋଇପାରେ। ତେଣୁ, ସତର୍କ ରହିବା ବହୁତ ଗୁରୁତ୍ୱପୂର୍ଣ୍ଣ।
• ଏହି ରୋଗୀମାନଙ୍କ ପାଇଁ ବାୟୋପ୍ସି ପରୀକ୍ଷା ଉପଯୁକ୍ତ ନୁହେଁ।
• ଯଦିଓ ଏହାର କୌଣସି ଚିକିତ୍ସା ନାହିଁ, ଲକ୍ଷଣଗୁଡ଼ିକୁ ନିୟନ୍ତ୍ରଣ କରିବା ଏବଂ ଜୀବନର ଗୁଣବତ୍ତା ଉନ୍ନତ କରିବା ପାଇଁ ଚିକିତ୍ସା ଅଛି। ଗବେଷଣା ଚାଲିଛି।
• ଯଦି ଆପଣ କିମ୍ବା ଆପଣଙ୍କ ପରିଚିତ କାହାରିଠାରେ ଏହି ଲକ୍ଷଣଗୁଡ଼ିକ ଦେଖାଯାଏ, ତେବେ ତୁରନ୍ତ ଡାକ୍ତରୀ ପରାମର୍ଶ ନିଅନ୍ତୁ।

ମୁଁ ଆଶା କରୁଛି ଏହି ସୂଚନା ଆପଣଙ୍କ ପାଇଁ ସହାୟକ ହେବ। ମନେରଖନ୍ତୁ, ଆପଣ ଏକା ନୁହଁନ୍ତି। ସଠିକ୍ ସୂଚନା ଏବଂ ସମର୍ଥନ ସହିତ ଏହି ଚ୍ୟାଲେଞ୍ଜର ସମ୍ମୁଖୀନ ହେବାର ଶକ୍ତି ଆପଣଙ୍କୁ ମିଳୁ!

` FOP, ଫାଇବ୍ରୋଡିସ୍ପ୍ଲାସିଆ ଓସିଫିକାନ୍ସ ପ୍ରୋଗ୍ରେସିଭା, ଜେନେଟିକ୍ ରୋଗ, ହାଡ଼, ମାଂସପେଶୀ, ବିରଳ ରୋଗ, ACVR1