କଳ୍ପନା କରନ୍ତୁ ଯଦି ଜଣେ ପ୍ରିୟଜନଙ୍କ ସ୍ମୃତି, ବ୍ୟକ୍ତିତ୍ୱ ଏବଂ ଶାରୀରିକ ସମନ୍ୱୟରେ ହଠାତ୍ ଏବଂ ଦ୍ରୁତ ପରିବର୍ତ୍ତନ ଆସିବା ଆରମ୍ଭ ହୁଏ। ଆପଣ କେବେ ଏପରି ଏକ ଅତ୍ୟନ୍ତ ବିରଳ, ଦ୍ରୁତ ଗତିରେ ପ୍ରଗତିଶୀଳ ଏବଂ ଜଟିଳ ମସ୍ତିଷ୍କ ରୋଗ ବିଷୟରେ ଶୁଣିଛନ୍ତି କି ଯାହାକୁ ନିର୍ଣ୍ଣୟ କରିବା ଡାକ୍ତରଙ୍କ ପାଇଁ ମଧ୍ୟ କଷ୍ଟକର ହୋଇପଡ଼େ? ଏହି ଅବସ୍ଥାଗୁଡ଼ିକୁ ପ୍ରିୟନ୍ ରୋଗ କୁହାଯାଏ।
ସରଳ ଭାଷାରେ: ପ୍ରିୟନ୍ ରୋଗଗୁଡ଼ିକ କ’ଣ?
ପ୍ରିୟନ୍ ରୋଗଗୁଡ଼ିକ ହେଉଛି ଏକ ପ୍ରକାରର ରୋଗ ଯାହା ଆପଣଙ୍କ ମସ୍ତିଷ୍କ ଏବଂ ସ୍ନାୟୁ ପ୍ରଣାଳୀକୁ ପ୍ରଭାବିତ କରେ। ଏଗୁଡ଼ିକ ଗମ୍ଭୀର ଡିମେନ୍ସିଆ କିମ୍ବା ମୋଟର ନିୟନ୍ତ୍ରଣରେ ଗୁରୁତ୍ୱପୂର୍ଣ୍ଣ ଅସୁବିଧା ସୃଷ୍ଟି କରିପାରେ, ଏବଂ ଅବସ୍ଥା ପ୍ରାୟତଃ ବହୁତ ଶୀଘ୍ର ଖରାପ ହୋଇଯାଏ। ଏହି ରୋଗଗୁଡ଼ିକ ଅତ୍ୟନ୍ତ ବିରଳ; ପ୍ରସଙ୍ଗ ପାଇଁ, ଯୁକ୍ତରାଷ୍ଟ୍ରରେ ପ୍ରତିବର୍ଷ କେବଳ ପ୍ରାୟ 350 ଟି ମାମଲା ରିପୋର୍ଟ କରାଯାଏ।
ତେବେ, ଏଗୁଡିକର କାରଣ କ'ଣ? ପ୍ରିୟନ୍ ହେଉଛି ପ୍ରାକୃତିକ ଭାବରେ ଆପଣଙ୍କ ମସ୍ତିଷ୍କରେ ସୃଷ୍ଟି ହେଉଥିବା ପ୍ରୋଟିନ୍। ବୈଜ୍ଞାନିକମାନେ ଏପର୍ଯ୍ୟନ୍ତ ଅଧ୍ୟୟନ କରୁଥିବା କାରଣରୁ, ଏହି ପ୍ରୋଟିନ୍ ଭୁଲ ଭାବରେ ଫଲ୍ଡ ହୋଇପାରେ, ଏକାଠି ଜମା ହୋଇଯାଏ ଏବଂ ଅସ୍ୱାଭାବିକ ହୋଇଯାଏ। ସବୁଠାରୁ ବିପଦପୂର୍ଣ୍ଣ ଦିଗ ହେଉଛି ଯେ ଗୋଟିଏ ଭୁଲ ଭାବରେ ଫଲ୍ଡ ହୋଇଥିବା ପ୍ରିଅନ୍ ସୁସ୍ଥ ପଡ଼ୋଶୀ ପ୍ରୋଟିନ୍ କୁ ମଧ୍ୟ ଭୁଲ ଭାବରେ ଫଲ୍ଡ କରିବାକୁ ବାଧ୍ୟ କରିପାରେ। ଏହା ଏକ ଡୋମିନୋ ପ୍ରଭାବ ପରି ଯାହା ଏହି ଅସ୍ୱାଭାବିକ ପ୍ରୋଟିନ୍ ଗୁଡିକୁ ଜମା କରିଥାଏ, ଶେଷରେ ମସ୍ତିଷ୍କ କୋଷ (ନ୍ୟୁରନ୍) କୁ ନଷ୍ଟ କରିଦିଏ। ଏହି ନଷ୍ଟ ହିଁ ଲକ୍ଷଣଗୁଡ଼ିକୁ ଟ୍ରିଗର କରେ।
ଅନେକ ଲୋକ ପ୍ରିୟନ୍ ରୋଗକୁ ଆଲଜାଇମର ରୋଗ ( ଆଲଜାଇମର ରୋଗ ) ସହିତ ଦ୍ୱନ୍ଦ୍ୱରେ ପକାନ୍ତି। ଯଦିଓ ଉଭୟ ସ୍ମୃତିଶକ୍ତି ହ୍ରାସ କରିପାରନ୍ତି, କିନ୍ତୁ ଏକ ପ୍ରମୁଖ ପାର୍ଥକ୍ୟ ଅଛି: ଆଲଜାଇମର ସାଧାରଣତଃ ଅନେକ ବର୍ଷ ଧରି ଧୀରେ ଧୀରେ ଅଗ୍ରଗତି କରେ। ବିପରୀତରେ, ଏକ ପ୍ରିୟନ୍ ରୋଗରେ, ଅବସ୍ଥା ବହୁତ କମ୍ ସମୟ ମଧ୍ୟରେ ଦ୍ରୁତ ଗତିରେ ଖରାପ ହୋଇଯାଏ, ପ୍ରାୟତଃ କିଛି ମାସ ମଧ୍ୟରେ। ଏହା ବ୍ୟତୀତ, ଆଲଜାଇମର ପରି, ପ୍ରିଅନ୍ ରୋଗ ପାଇଁ ବର୍ତ୍ତମାନ କୌଣସି ଜଣାଶୁଣା ଚିକିତ୍ସା ନାହିଁ।
ପ୍ରିୟନ୍ ରୋଗର ମୁଖ୍ୟ ପ୍ରକାର କ’ଣ?
ପ୍ରିୟନ୍ ରୋଗ ମଣିଷ ଏବଂ ପଶୁ ଉଭୟଙ୍କୁ ପ୍ରଭାବିତ କରିପାରେ। ତଳେ ମଣିଷକୁ ପ୍ରଭାବିତ କରୁଥିବା ପ୍ରାଥମିକ ପ୍ରକାରଗୁଡ଼ିକ ଦିଆଯାଇଛି।
| ରୋଗର ନାମ | ସଂକ୍ଷିପ୍ତ ବର୍ଣ୍ଣନା |
|---|---|
| କ୍ରୁଟଜଫେଲ୍ଡ-ଜାକୋବ୍ ରୋଗ (CJD) | ଏହା ମଣିଷଙ୍କଠାରେ ସବୁଠାରୁ ସାଧାରଣ ରୂପ, ସାଧାରଣତଃ 60 ବର୍ଷରୁ ଅଧିକ ବୟସ୍କ ବ୍ୟକ୍ତିଙ୍କଠାରେ ଦେଖାଯାଏ। |
| ପ୍ରକାର CJD (vCJD) | ଏହା ଯୁବପିଢ଼ିଙ୍କୁ ପ୍ରଭାବିତ କରିପାରେ ଏବଂ "ପାଗଳ ଗାଈ ରୋଗ" ରେ ସଂକ୍ରମିତ ଗୋରୁଙ୍କ ମାଂସ ଖାଇବା ସହିତ ଏହାକୁ ଯୋଡାଯାଇଛି। |
| Gerstmann-Sträussler-Scheinker syndrome | | ଏକ ଅତ୍ୟନ୍ତ ବିରଳ, ବଂଶାନୁକ୍ରମିକ ଜେନେଟିକ୍ ଅବସ୍ଥା। |
| ଘାତକ ପାରିବାରିକ ଅନିଦ୍ରା | ଏହା ଏକ ବଂଶଗତ ଅବସ୍ଥା, ଯାହା ମୁଖ୍ୟତଃ ନିଦ୍ରା ନ ପାଇବାର ଏକ ଗମ୍ଭୀର ଏବଂ ଚିକିତ୍ସାହୀନ ଅକ୍ଷମତା ଦ୍ୱାରା ଚିହ୍ନିତ। |
| କୁରୁ | ଐତିହାସିକ ଭାବରେ ପାପୁଆ ନ୍ୟୁ ଗିନିର ଜନଜାତିରେ ରୀତିନୀତିଗତ ନରଭକ୍ଷିକା ଭୋଜନ ମାଧ୍ୟମରେ ବ୍ୟାପିଥିଲା; ଏହା ବର୍ତ୍ତମାନ ପ୍ରାୟତଃ ନାହିଁ। |
ପ୍ରିୟନ୍ ରୋଗର ଲକ୍ଷଣଗୁଡ଼ିକ କ’ଣ?
ପ୍ରିୟନ୍ ରୋଗର ଲକ୍ଷଣଗୁଡ଼ିକ ହଠାତ୍ ଦେଖାଦେଇପାରେ। ମୁଖ୍ୟ ସୂଚକଗୁଡ଼ିକ ମଧ୍ୟରେ ଆପଣଙ୍କ ମନୋଭାବ, ସ୍ମୃତି ଏବଂ ଶାରୀରିକ ଗତିବିଧିରେ ଦ୍ରୁତ ପରିବର୍ତ୍ତନ ଅନ୍ତର୍ଭୁକ୍ତ।
| ପ୍ରଭାବ କ୍ଷେତ୍ର | ପରିଲକ୍ଷିତ ଲକ୍ଷଣଗୁଡ଼ିକ |
|---|---|
| ମାନସିକ ଏବଂ ବ୍ୟବହାରିକ | ଗୁରୁତର ଚିନ୍ତା କିମ୍ବା ମାନସିକ ଅବସାଦ ଆଚରଣ କିମ୍ବା ବ୍ୟକ୍ତିତ୍ୱରେ ହଠାତ୍ ପରିବର୍ତ୍ତନ ଦ୍ରୁତ ଗତିରେ ବଢ଼ୁଥିବା ଡିମେନ୍ସିଆ |
| ଭୌତିକ ଏବଂ ମୋଟର | ସନ୍ତୁଳନ ହରାଇବା (ଆଟାକ୍ସିଆ) ଅସ୍ଥିର ଚାଲିବା ମାଂସପେଶୀ ନିୟନ୍ତ୍ରଣ ହରାଇବା, ହଠାତ୍ ଝଟ୍କା ଲାଗିବା କିମ୍ବା ଥରିବା ଅସ୍ପଷ୍ଟ କଥା ଗିଳିବାରେ କଷ୍ଟ |
| ଅନ୍ୟାନ୍ୟ ଲକ୍ଷଣଗୁଡ଼ିକ | ବନ୍ଧ୍ୟାଘାତ ଦୃଷ୍ଟି ସମସ୍ୟା |
କାରଣ ଏବଂ ବିପଦ କାରକ
ଅନେକ କ୍ଷେତ୍ରରେ, ଯେପରିକି ସ୍ପୋରାଡିକ୍ CJD, ଏହି ରୋଗ କୌଣସି ସ୍ପଷ୍ଟ କାରଣ ବିନା ହୁଏ। ତଥାପି, କିଛି ବିପଦ କାରଣ ଚିହ୍ନଟ କରାଯାଇଛି।
- ପାରିବାରିକ ଇତିହାସ : ପ୍ରାୟ 15% ମାମଲା ବଂଶାନୁକ୍ରମିକ, ଯାହା `PRNP` ଜିନରେ ପରିବର୍ତ୍ତନ ଯୋଗୁଁ ହୋଇଥାଏ।
- ସଂକ୍ରମଣ : ଏହା ବହୁତ କ୍ୱଚିତ୍, କିନ୍ତୁ ଟିସୁ ପ୍ରତିରୋପଣ ମାଧ୍ୟମରେ କିମ୍ବା ଶଲ୍ୟଚିକିତ୍ସା ଉପକରଣଗୁଡ଼ିକୁ ସଠିକ୍ ଭାବରେ ଜୀବାଣୁମୁକ୍ତ କରାଯାଇ ନଥିବାରୁ ଏହା ହୋଇପାରେ, କାରଣ ପ୍ରିୟନ୍ ମାନକ ସଫା ପ୍ରତି ପ୍ରତିରୋଧୀ।
- ସଂକ୍ରମିତ ମାଂସ ଖାଇବା: "ପାଗଳ କାଉ ରୋଗ" (ବୋଭାଇନ୍ ସ୍ପଞ୍ଜିଫର୍ମ ଏନସେଫାଲୋପାଥି ) ଥିବା ଗୋରୁଙ୍କ ମାଂସ ଖାଇବା ଦ୍ୱାରା vCJD ହୋଇପାରେ। ଗୋଖାଦ୍ୟ ଏବଂ ରକ୍ତଦାନ ଉପରେ କଠୋର ନିୟମ ଅଧିକାଂଶ ଦେଶରେ ଏହି ବିପଦକୁ ଯଥେଷ୍ଟ ହ୍ରାସ କରିଛି।
ପ୍ରିୟନ୍ ରୋଗ କିପରି ନିର୍ଣ୍ଣୟ କରାଯାଏ?
ପ୍ରିୟନ୍ ରୋଗ ନିର୍ଣ୍ଣୟ କରିବା କଷ୍ଟକର କାରଣ ଲକ୍ଷଣଗୁଡ଼ିକ ପ୍ରାୟତଃ ଅନ୍ୟ ଅବସ୍ଥାର ଅନୁକରଣ କରନ୍ତି। ଯଦି ଆପଣ ସ୍ମୃତି ହ୍ରାସ ପରି ଲକ୍ଷଣ ପ୍ରଦର୍ଶନ କରନ୍ତି, ତେବେ ଆପଣଙ୍କ ଡାକ୍ତର ପ୍ରଥମେ ଷ୍ଟ୍ରୋକ୍ କିମ୍ବା ମସ୍ତିଷ୍କ ଟ୍ୟୁମର ଭଳି ଅନ୍ୟ ସମ୍ଭାବ୍ୟ କାରଣଗୁଡ଼ିକୁ ଖାରଜ କରିବେ।
ଡାଏଗ୍ନୋଷ୍ଟିକ୍ ଉପକରଣଗୁଡ଼ିକରେ ଏହା ଅନ୍ତର୍ଭୁକ୍ତ ହୋଇପାରେ:
- ଲମ୍ବର ପଙ୍କଚର (ମେରୁଦଣ୍ଡ ଟ୍ୟାପ୍): ପ୍ରିଅନ୍ ରୋଗ ସହିତ ଜଡିତ ନିର୍ଦ୍ଦିଷ୍ଟ ପ୍ରୋଟିନ୍ ମାର୍କରଗୁଡ଼ିକୁ ପରୀକ୍ଷା କରିବା ପାଇଁ ଆପଣଙ୍କ ମେରୁଦଣ୍ଡ ଚାରିପାଖରୁ ସେରେବ୍ରୋସ୍ପାଇନାଲ ଫ୍ଲୁଇଡ୍ (CSF) ସଂଗ୍ରହ କରିବା ପାଇଁ ଏକ ଛୁଞ୍ଚି ବ୍ୟବହାର କରାଯାଏ।
- MRI : ମସ୍ତିଷ୍କର ବିସ୍ତୃତ ଇମେଜିଂ ପ୍ରଦାନ କରେ, ଯାହା ପ୍ରିୟନ୍ ରୋଗର ନିର୍ଦ୍ଦିଷ୍ଟ ଚିତ୍ର ପ୍ରକାଶ କରିପାରେ।
- ସିଟି ସ୍କାନ: ମସ୍ତିଷ୍କର ସ୍ପଷ୍ଟ କ୍ରସ-ସେକ୍ସନାଲ୍ ଇମେଜ୍ ପାଇବା ପାଇଁ ଏକ୍ସ-ରେ ବ୍ୟବହାର କରାଯାଏ।
ଗୁରୁତ୍ୱପୂର୍ଣ୍ଣ ଟିପ୍ପଣୀ:ଏକ ନିର୍ଣ୍ଣାୟକ ରୋଗ ନିର୍ଣ୍ଣୟ କେବଳ ଏକ ମସ୍ତିଷ୍କ ବାୟୋପସି ମାଧ୍ୟମରେ ନିଶ୍ଚିତ କରାଯାଇପାରିବ। ତଥାପି, ଏହା ଏକ ଆକ୍ରମଣାତ୍ମକ ଏବଂ ଉଚ୍ଚ-ବିପଦପୂର୍ଣ୍ଣ ପ୍ରକ୍ରିୟା ହୋଇଥିବାରୁ, ସାଧାରଣତଃ କେବଳ ସେତେବେଳେ ବିଚାର କରାଯାଏ ଯେତେବେଳେ ଅନ୍ତର୍ନିହିତ ଅବସ୍ଥା ଏକ ଚିକିତ୍ସାଯୋଗ୍ୟ ବ୍ୟାଧି ହୋଇପାରେ ବୋଲି ଦୃଢ଼ ସନ୍ଦେହ ଥାଏ।
ଚିକିତ୍ସା ଏବଂ ନିବାରଣ
ବର୍ତ୍ତମାନ, ପ୍ରିୟନ୍ ରୋଗର କୌଣସି ଚିକିତ୍ସା ନାହିଁ। ଚିକିତ୍ସା ଲକ୍ଷଣଗୁଡ଼ିକୁ ପରିଚାଳନା କରିବା ଏବଂ ରୋଗୀଙ୍କ ଜୀବନର ଗୁଣବତ୍ତା ଉନ୍ନତ କରିବା ପାଇଁ ଉପଶମକାରୀ ଯତ୍ନ ଉପରେ ଧ୍ୟାନ ଦିଏ। ଏଥିରେ ଯନ୍ତ୍ରଣା ଔଷଧ, ଆଣ୍ଟିଡିପ୍ରେସାଣ୍ଟ ଏବଂ ଆଚରଣଗତ କିମ୍ବା ମାନସିକ ବିକାର ପାଇଁ ଚିକିତ୍ସା ଅନ୍ତର୍ଭୁକ୍ତ ହୋଇପାରେ।
ଅବସ୍ଥା ବଢ଼ିବା ସହିତ, ରୋଗୀମାନଙ୍କୁ ଶେଷରେ ପୂର୍ଣ୍ଣକାଳୀନ ଯତ୍ନର ଆବଶ୍ୟକତା ପଡ଼ିବ, ଯେଉଁଥିରେ କ୍ୟାଥେଟର, IV ତରଳ ପଦାର୍ଥ କିମ୍ବା ଗିଳିବା ଅସମ୍ଭବ ହେଲେ ଖାଇବା ଟ୍ୟୁବ୍ ବ୍ୟବହାର ଅନ୍ତର୍ଭୁକ୍ତ ହୋଇପାରେ।
ଆପଣ ଏହାକୁ ରୋକିପାରିବେ କି?
ଜେନେଟିକ୍ ରୂପକୁ ରୋକାଯାଇପାରିବ ନାହିଁ। ତଥାପି, ସଂକ୍ରମଣ ମାଧ୍ୟମରେ ସଂକ୍ରମଣର ବିପଦକୁ କମାଇବା ପାଇଁ:
- ହସ୍ପିଟାଲଗୁଡ଼ିକ ଶଲ୍ୟଚିକିତ୍ସା ଉପକରଣର ଜୀବାଣୁମୁକ୍ତି ପାଇଁ କଠୋର ପ୍ରୋଟୋକଲ ବଜାୟ ରଖନ୍ତି।
- ଜଣାଶୁଣା ପ୍ରିଅନ୍ ରୋଗ କିମ୍ବା ପରିବାରର ଇତିହାସ ଥିବା ବ୍ୟକ୍ତିମାନେ ଅଙ୍ଗ କିମ୍ବା ଟିସୁ ଦାନ କରିବା ଉଚିତ୍ ନୁହେଁ।
- ସର୍ବଦା ପ୍ରମାଣିତ, ସମ୍ମାନଜନକ ଉତ୍ସରୁ ମାଂସ କିଣନ୍ତୁ।
ପଶୁ ଖାଦ୍ୟ ଏବଂ ଖାଦ୍ୟ ସୁରକ୍ଷା ଉପରେ ବିଶ୍ୱସ୍ତରୀୟ ନିୟମାବଳୀ ଆଧୁନିକ କୃଷିରେ "ପାଗଳ ଗାଈ ରୋଗ" ପ୍ରସାରକୁ ପ୍ରଭାବଶାଳୀ ଭାବରେ ନିୟନ୍ତ୍ରଣ କରିଛି।
ଘରକୁ ନେଇଯିବା ମେସେଜ୍
- ପ୍ରିୟନ୍ ରୋଗଗୁଡ଼ିକ ବିରଳ କିନ୍ତୁ ଗୁରୁତର, ଦ୍ରୁତ ଗତିରେ ପ୍ରଗତିଶୀଳ ସ୍ନାୟୁ ବିକାର।
- ଆଲଜାଇମର ଭଳି ଅବସ୍ଥାଠାରୁ ନିର୍ଣ୍ଣାୟକ ପାର୍ଥକ୍ୟ ହେଉଛି ସ୍ମୃତି, ଆଚରଣ ଏବଂ ଶାରୀରିକ କାର୍ଯ୍ୟ ହ୍ରାସ ପାଇବାର ଅତ୍ୟଧିକ ଗତି ।
- ରୋଗ ନିର୍ଣ୍ଣୟ ଜଟିଳ ଏବଂ ଏଥିପାଇଁ ସ୍ୱତନ୍ତ୍ର କ୍ଲିନିକାଲ୍ ତଦନ୍ତ ଆବଶ୍ୟକ।
- ଯଦିଓ ଏହାର କୌଣସି ଚିକିତ୍ସା ନାହିଁ, ଲକ୍ଷଣ ପରିଚାଳନା ରୋଗୀକୁ ସାନ୍ତ୍ୱନା ଏବଂ ସମର୍ଥନ ପ୍ରଦାନ କରେ।
- ଯଦି ଆପଣ କିମ୍ବା ଆପଣଙ୍କ ପରିଚିତ ବ୍ୟକ୍ତିଙ୍କର ଜ୍ଞାନାତ୍ମକ କିମ୍ବା ଶାରୀରିକ କାର୍ଯ୍ୟରେ ହଠାତ୍, ଅବ୍ୟକ୍ତ ପରିବର୍ତ୍ତନ ଦେଖାଯାଏ, ତେବେ ତୁରନ୍ତ ଆପଣଙ୍କ ଡାକ୍ତରଙ୍କ ସହିତ ଯୋଗାଯୋଗ କରନ୍ତୁ କିମ୍ବା ଆପଣଙ୍କ ସ୍ଥାନୀୟ ଜରୁରୀକାଳୀନ ବିଭାଗକୁ ଯାଆନ୍ତୁ।
ପ୍ରିୟନ୍ ରୋଗ, ପ୍ରିୟନ୍ ରୋଗ, କ୍ରୁଟଜ୍ଫେଲ୍ଟ-ଜାକୋବ୍ ରୋଗ, ସିଜେଡି, ମସ୍ତିଷ୍କ ରୋଗ, ସ୍ନାୟୁ ପ୍ରଣାଳୀ, ସ୍ମୃତି ହ୍ରାସ, ଡିମେନ୍ସିଆ, ପାଗଳ ଗାଈ ରୋଗ
