ଆପଣଙ୍କ ପିଲାର ମାଂସପେଶୀ ଦୁର୍ବଳ କି? ଏହା ମେରୁଦଣ୍ଡର ମାଂସପେଶୀ ଆଟ୍ରୋଫି (SMA) ହୋଇପାରେ।

ନବଜାତ ଶିଶୁକୁ ସଂଘର୍ଷ କରି ଚାଲିବା ଆରମ୍ଭ କରିବା ଦେଖିବା ଯେକୌଣସି ମାଆ କିମ୍ବା ବାପାଙ୍କ ପାଇଁ ଏକ ବଡ଼ ଆନନ୍ଦ। କିନ୍ତୁ କେତେକ ସମୟରେ, ଆମେ କିଛି ପିଲାଙ୍କଠାରେ ମାଂସପେଶୀ ଶକ୍ତି ଏବଂ ଗତିବିଧିର ଅଭାବ ଦେଖିଥାଉ। ଏହାର ଏକ କାରଣ ଆଜି ଆମେ ସ୍ପାଇନାଲ୍ ମସ୍କୁଲାର ଆଟ୍ରୋଫି କିମ୍ବା ସଂକ୍ଷେପରେ SMA ବୋଲି ଆଲୋଚନା କରୁଥିବା ଅବସ୍ଥା ହୋଇପାରେ। ଯଦିଓ ଏହା ଟିକେ ଗମ୍ଭୀର ବିଷୟ, କିନ୍ତୁ ଏହା ବିଷୟରେ ସଠିକ୍ ଭାବରେ ଅବଗତ ହେବା ବହୁତ ଗୁରୁତ୍ୱପୂର୍ଣ୍ଣ।

ସରଳ ଭାଷାରେ କହିବାକୁ ଗଲେ, ସ୍ପାଇନାଲ୍ ମାଂସପେଶୀ ଆଟ୍ରୋଫି (SMA) କ'ଣ?

ମେରୁଦଣ୍ଡର ମସ୍କୁଲାର ଆଟ୍ରୋଫି (SMA) ଏକ ଜେନେଟିକ୍ ରୋଗ। ଆମ ଶରୀରର ମାଂସପେଶୀଗୁଡ଼ିକ ଏକ ପ୍ରକାର ସ୍ନାୟୁ କୋଷ ଦ୍ୱାରା ନିୟନ୍ତ୍ରିତ ହୁଏ। ଆମେ ଏହିଗୁଡ଼ିକୁ ମୋଟର ନ୍ୟୁରନ୍ ବୋଲି କହୁ। ଏହାକୁ ଏପରି ଭାବନ୍ତୁ ଯେପରି ଆପଣଙ୍କ ମସ୍ତିଷ୍କ ଆପଣଙ୍କର ମୁଖ୍ୟ ଶକ୍ତି କେନ୍ଦ୍ର। ସେଠାରୁ, ଏହି ମୋଟର ନ୍ୟୁରନ୍ ହେଉଛି 'ତାର' ଯାହା ଆପଣଙ୍କ ବାହୁ ଏବଂ ଗୋଡର ମାଂସପେଶୀକୁ ବୈଦ୍ୟୁତିକ ସଙ୍କେତ ବହନ କରେ। SMA ରେ, ମେରୁଦଣ୍ଡର ଏହି ମୋଟର ନ୍ୟୁରନ୍ କ୍ଷତିଗ୍ରସ୍ତ ହୁଏ ଏବଂ ଧୀରେ ଧୀରେ ଦୁର୍ବଳ ହୋଇଯାଏ। ଯେତେବେଳେ ଏହି 'ତାର' ଦୁର୍ବଳ ହୋଇଯାଏ, ମସ୍ତିଷ୍କରୁ ସଙ୍କେତଗୁଡ଼ିକ ମାଂସପେଶୀକୁ ଠିକ୍ ଭାବରେ ପହଞ୍ଚିପାରେ ନାହିଁ। ଫଳସ୍ୱରୂପ, ମାଂସପେଶୀଗୁଡ଼ିକ ସଙ୍କୋଚିତ ହେବା ଏବଂ ଦୁର୍ବଳ ହେବା ଆରମ୍ଭ କରନ୍ତି।

ଏହା ପିଲା ଏବଂ ବୟସ୍କ ଉଭୟଙ୍କୁ ପ୍ରଭାବିତ କରିପାରେ। ପିଲାଟି ଏହି ରୋଗ ପାଇଁ, ରୋଗ ସୃଷ୍ଟି କରୁଥିବା ଜିନ୍ ଉଭୟ ପିତାମାତାଙ୍କଠାରୁ ଉତ୍ତରାଧିକାରୀ ଭାବରେ ପାଇବା ଆବଶ୍ୟକ । ସମ୍ପ୍ରଦାୟର ପ୍ରାୟ 50 ଜଣ ବୟସ୍କଙ୍କ ମଧ୍ୟରୁ ଜଣେ ଏହି ଜିନ୍‌ର ବାହକ ହୋଇପାରନ୍ତି। ଏହାର ଅର୍ଥ ହେଉଛି ଯେ ସେମାନଙ୍କ ଶରୀରରେ ରୋଗ ଜିନ୍ ଥିଲେ ମଧ୍ୟ ସେମାନେ ଲକ୍ଷଣ ଦେଖାନ୍ତି ନାହିଁ। ତଥାପି, ଏପରି ସମ୍ଭାବନା ଅଛି ଯେ ଗୋଟିଏ ପିଲା ଦୁଇ ଜଣ ପିତାମାତାଙ୍କଠାରୁ ଏହି ରୋଗ ଉତ୍ତରାଧିକାରୀ ଭାବରେ ପାଇବ ଯେଉଁମାନେ ବାହକ। ହାରାହାରି, ଜନ୍ମ ହେଉଥିବା ପ୍ରାୟ 10,000 ପିଲାଙ୍କ ମଧ୍ୟରୁ ଜଣେ ଏହି ଅବସ୍ଥା ବିକଶିତ କରିପାରେ।

SMA ରୋଗର ମୁଖ୍ୟ ପ୍ରକାର ଏବଂ ସେମାନଙ୍କର ବୈଶିଷ୍ଟ୍ୟଗୁଡ଼ିକ

ଡାକ୍ତରମାନେ ଏହି ରୋଗର ଆରମ୍ଭ ସମୟ ଏବଂ ଲକ୍ଷଣଗୁଡ଼ିକର ଗମ୍ଭୀରତା ଉପରେ ଆଧାର କରି ଅନେକ ମୁଖ୍ୟ ପ୍ରକାରରେ ବିଭକ୍ତ କରିଛନ୍ତି। ଆସନ୍ତୁ ପ୍ରତ୍ୟେକ ପ୍ରକାରକୁ ଅଧିକ ବିସ୍ତାରିତ ଭାବରେ ଦେଖିବା।

ଏହି ଲକ୍ଷଣଗୁଡ଼ିକ ବିଷୟରେ ଆପଣ କାହିଁକି ଚିନ୍ତିତ ହେବା ଉଚିତ?

ଆପଣ ଦେଖିପାରୁଥିବେ, SMA ମୁଖ୍ୟତଃ ଶରୀରକୁ ଗତି କରିବାରେ ସାହାଯ୍ୟ କରୁଥିବା ମାଂସପେଶୀଗୁଡ଼ିକୁ ପ୍ରଭାବିତ କରେ। କିନ୍ତୁ ଏହା ସେଠାରେ ସୀମିତ ହୁଏ ନାହିଁ।

• ନିଶ୍ୱାସ ନେବା: ଆମ ଛାତିର ମାଂସପେଶୀ ଆମକୁ ନିଶ୍ୱାସ ନେବା ଏବଂ ବାହାର କରିବା ପାଇଁ ସାହାଯ୍ୟ କରେ। ଯେତେବେଳେ ଏହି ମାଂସପେଶୀ ଦୁର୍ବଳ ହୋଇଯାଏ, ଆମେ ଠିକ୍ ଭାବରେ ନିଶ୍ୱାସ ନେଇପାରିବା ନାହିଁ। ଏହା ନିମୋନିଆ ଭଳି ବାରମ୍ବାର ଶ୍ୱାସକ୍ରିୟା ସଂକ୍ରମଣର କାରଣ ହୋଇପାରେ।
• ଖାଇବା: ଆମ ଗଳା ଏବଂ ପାଟିର ମାଂସପେଶୀ ଆମକୁ ଖାଦ୍ୟ ଗିଳିବା ଏବଂ ଶୋଷିବାରେ ସାହାଯ୍ୟ କରେ। ଯେତେବେଳେ ସେମାନେ ଦୁର୍ବଳ ଥାଆନ୍ତି, ସେତେବେଳେ ପିଲାଟି ଠିକ୍ ଭାବରେ ଖାଦ୍ୟ ପାନ କରିପାରେ ନାହିଁ କିମ୍ବା ଗିଳିପାରେ ନାହିଁ। ଏହା କୁପୋଷଣର କାରଣ ହୋଇପାରେ।
• ଶରୀର ଆକୃତି: ଯେତେବେଳେ ମେରୁଦଣ୍ଡକୁ ସିଧା ରଖିବାରେ ସାହାଯ୍ୟ କରୁଥିବା ମାଂସପେଶୀଗୁଡ଼ିକ ଦୁର୍ବଳ ହୋଇଯାଏ, ମେରୁଦଣ୍ଡ ବଙ୍କା ହେବା ଆରମ୍ଭ କରେ (ସ୍କୋଲିଓସିସ୍)। ଏହା ନିଶ୍ୱାସ ନେବାରେ କଷ୍ଟକର ହୋଇପାରେ।

ଏହାର କୌଣସି ଚିକିତ୍ସା ଅଛି କି?

SMA ପାଇଁ ଏପର୍ଯ୍ୟନ୍ତ କୌଣସି ଚିକିତ୍ସା ନାହିଁ। ତଥାପି, ସାମ୍ପ୍ରତିକ ବର୍ଷଗୁଡ଼ିକରେ, ଚିକିତ୍ସା ବିଜ୍ଞାନର ଅଗ୍ରଗତି ଅନେକ ନୂତନ ଚିକିତ୍ସା ପ୍ରଚଳନ କରିଛି ଯାହା ରୋଗର ଅଗ୍ରଗତିକୁ ନିୟନ୍ତ୍ରଣ କରିପାରିବ ଏବଂ ଲକ୍ଷଣଗୁଡ଼ିକୁ ପରିଚାଳନା କରିପାରିବ।

ଉଦାହରଣ ସ୍ୱରୂପ, US FDA ଦ୍ୱାରା ଅନୁମୋଦିତ ଦୁଇଟି ଚିକିତ୍ସା ହେଉଛି:

• ନୁସିନରସେନ୍ (ସ୍ପିନରାଜା)
• ଓନାସେମ୍ନୋଜିନ୍ ଆବେପାରଭୋଭେକ୍-ଜିଓଇ (ଜୋଲଜେନ୍ସମା)

ଏଗୁଡ଼ିକ ବହୁତ ଜଟିଳ ଏବଂ ମହଙ୍ଗା ଚିକିତ୍ସା ଯାହା ଜେନେଟିକ୍ ସ୍ତରରେ କାମ କରେ। ଶ୍ରୀଲଙ୍କାରେ ଏଗୁଡ଼ିକର ଉପଲବ୍ଧତା ଏବଂ ଉପଲବ୍ଧତା ବିଷୟରେ ଆପଣଙ୍କ ଡାକ୍ତରଙ୍କ ସହ କଥା ହେବା ଅତ୍ୟନ୍ତ ଜରୁରୀ।

ଏହା ସହିତ, ଫିଜିଓଥେରାପି, ଶ୍ୱାସକ୍ରିୟା ବ୍ୟାୟାମ, ପୁଷ୍ଟିକର ପରାମର୍ଶ, ଏବଂ ଆବଶ୍ୟକ ହେଲେ, ଅସ୍ତ୍ରୋପଚାର (ଯଥା, ମେରୁଦଣ୍ଡ ସଂଲଗ୍ନ) ରୋଗୀଙ୍କ ଜୀବନର ଗୁଣବତ୍ତା ଉନ୍ନତ କରିବାରେ ଏବଂ ଜଟିଳତାକୁ ରୋକିବାରେ ସାହାଯ୍ୟ କରେ।