ଛୋଟ କଟା ଯୋଗୁଁ ଆପଣଙ୍କର ବହୁତ ରକ୍ତସ୍ରାବ ହୁଏ କି? ଆସନ୍ତୁ ହିମୋଫିଲିଆ ବିଷୟରେ କଥା ହେବା

ଆପଣ କେବେ ଅନୁଭବ କରିଛନ୍ତି କି ଯେ ଆପଣଙ୍କ କିମ୍ବା ଆପଣଙ୍କ ପରିବାରର କାହାର ଛୋଟ ଆଘାତ ଲାଗିଲେ ଅନିୟନ୍ତ୍ରିତ ଭାବରେ ରକ୍ତସ୍ରାବ ହେଉଛି? କିମ୍ବା ସାମାନ୍ୟ ଆଘାତ ପରେ ମଧ୍ୟ ଆପଣଙ୍କ ଶରୀରରେ ବଡ ନୀଳ ଦାଗ ପଡ଼ିଯାଏ? ଏହି ଜିନିଷଗୁଡ଼ିକୁ ସାଧାରଣ ବୋଲି ଖାରଜ କରନ୍ତୁ ନାହିଁ। କାରଣ, ଏହା ହେମୋଫିଲିଆ ନାମକ ଏକ ଅବସ୍ଥାର ଲକ୍ଷଣ ହୋଇପାରେ। ଚିନ୍ତା କରନ୍ତୁ ନାହିଁ, ଆମେ ଆଜି ସରଳ ଭାଷାରେ ସବୁକିଛି ବିଷୟରେ କହିବୁ।

ସରଳ ଭାଷାରେ କହିବାକୁ ଗଲେ, ହିମୋଫିଲିଆ କ'ଣ?

ହିମୋଫିଲିଆ ଏକ ଜେନେଟିକ୍ ଅବସ୍ଥା ଯାହା ଆମର ରକ୍ତ ଜମାଟ ବାନ୍ଧିବା ପ୍ରକ୍ରିୟାକୁ ପ୍ରଭାବିତ କରେ। ସାଧାରଣତଃ, ଯେତେବେଳେ ଆମେ ଆଘାତ ପାଆନ୍ତି, କିଛି ସମୟ ପରେ ରକ୍ତପାତ ବନ୍ଦ ହୋଇଯାଏ। କାରଣ ଆମ ରକ୍ତରେ ଥିବା ବିଶେଷ ପ୍ରୋଟିନ୍ (ଯାହାକୁ କ୍ଲଟିଂ ଫ୍ୟାକ୍ଟର କୁହାଯାଏ) ଏକତ୍ର କାମ କରି ରକ୍ତ ଜମାଟ ବାନ୍ଧିଥାଏ। ତଥାପି, ହିମୋଫିଲିଆ ଥିବା ଲୋକମାନଙ୍କର ରକ୍ତ ଜମାଟ ବାନ୍ଧିବାରେ ସାହାଯ୍ୟ କରୁଥିବା ଏହି ପ୍ରୋଟିନ୍ ମଧ୍ୟରୁ ଗୋଟିଏର ଅଭାବ ଥାଏ। ଏହି କାରଣରୁ ଆମେ ଆଘାତ ପାଇଲେ ରକ୍ତପାତ ସହଜରେ ବନ୍ଦ ହୁଏ ନାହିଁ।

ହିମୋଫିଲିଆର ଦୁଇ ମୁଖ୍ୟ ପ୍ରକାର ଅଛି।

ଏହା ସହିତ, ହିମୋଫିଲିଆ ସି ନାମକ ଏକ ଅତ୍ୟନ୍ତ ବିରଳ ପ୍ରକାର ମଧ୍ୟ ଅଛି। ଏହା ଫ୍ୟାକ୍ଟର XI ର ଅଭାବ ଯୋଗୁଁ ହୁଏ।

ହିମୋଫିଲିଆର ଲକ୍ଷଣଗୁଡ଼ିକ କ’ଣ?

ରୋଗର ଗମ୍ଭୀରତା ଉପରେ ନିର୍ଭର କରି ଲକ୍ଷଣଗୁଡ଼ିକ ଭିନ୍ନ ଭିନ୍ନ ହୋଇଥାଏ। କେତେକ ସମୟରେ କୌଣସି ସ୍ପଷ୍ଟ କାରଣ ବିନା ରକ୍ତସ୍ରାବ ହୋଇପାରେ। ଏହି ଲକ୍ଷଣଗୁଡ଼ିକୁ ସହଜରେ ଚିହ୍ନିହେବ, ବିଶେଷକରି ଛୋଟ ପିଲାମାନଙ୍କ କ୍ଷେତ୍ରରେ।

ଛୋଟ ପିଲା ଏବଂ ଶିଶୁଙ୍କଠାରେ ଦେଖାଯାଉଥିବା ଲକ୍ଷଣଗୁଡ଼ିକ:

• ଜନ୍ମ ସମୟରେ ମୁଣ୍ଡ ଭିତରେ ରକ୍ତସ୍ରାବ: କିଛି ଶିଶୁଙ୍କ ଜନ୍ମ ସମୟରେ ମୁଣ୍ଡ ଭିତରେ ରକ୍ତସ୍ରାବ ହୋଇପାରେ।
• ଚାଲିବା ଆରମ୍ଭ କରିବା ସମୟରେ ସନ୍ଧି ଫୁଲିବା: ଯଦି ଆପଣଙ୍କ ପିଲା ଚାଲିବା କିମ୍ବା ଘସିବା ଆରମ୍ଭ କରିବା ମାତ୍ରେ ଆଣ୍ଠୁ ଏବଂ କହୁଣୀ ପରି ସନ୍ଧି ଫୁଲିଯାଏ ଏବଂ ନୀଳ ହୋଇଯାଏ, ତେବେ ଆପଣ ଚିନ୍ତିତ ହେବା ଉଚିତ।
• ଛୋଟ ଆଘାତରୁ ମଧ୍ୟ ବଡ଼ ନୀଳ ଦାଗ: ଏକ ଛୋଟ ଆଘାତ ମଧ୍ୟ ଶରୀରରେ ବଡ଼ ଗାଢ଼ ନୀଳ ଦାଗ ଦେଖାଦେଇପାରେ।
• ବାରମ୍ବାର ନାକରୁ ରକ୍ତସ୍ରାବ ଏବଂ ମାଢ଼ିରୁ ରକ୍ତସ୍ରାବ: ଦାନ୍ତ କାଢିବା ସମୟରେ କିମ୍ବା ଦାନ୍ତ ଘଷିବା ସମୟରେ ମାଢ଼ିରୁ ବାରମ୍ବାର ରକ୍ତସ୍ରାବ।
• ପରିସ୍ରା କିମ୍ବା ମଳରେ ରକ୍ତ ।

ହାଲୁକା ହିମୋଫିଲିଆ ଥିବା ବ୍ୟକ୍ତି ପ୍ରାପ୍ତବୟସ୍କ ହେବା ପର୍ଯ୍ୟନ୍ତ କୌଣସି ଲକ୍ଷଣ ଦେଖାଇ ନପାରନ୍ତି। କେତେବେଳେ ଦାନ୍ତ କଢ଼ା ଭଳି ଛୋଟ ପ୍ରକ୍ରିୟା ସମୟରେ ଅତ୍ୟଧିକ ରକ୍ତସ୍ରାବ ହେଲେ ଏହି ଅବସ୍ଥା ଆବିଷ୍କାର ହୁଏ।

ଏହି ରୋଗ କିପରି ହୁଏ?

ଏହା ଟିକେ ଜଟିଳ ମନେହୁଏ, କିନ୍ତୁ ଏହାକୁ ବୁଝିବା ସହଜ। ହିମୋଫିଲିଆ ଏକ ଜେନେଟିକ୍ ରୋଗ । ଏହାର ଅର୍ଥ ହେଉଛି ଏହା ମାଆ କିମ୍ବା ବାପାଙ୍କଠାରୁ ଆସୁଥିବା ଜିନରେ ଥିବା ତ୍ରୁଟି ଯୋଗୁଁ ହୁଏ।

• ମାଆଙ୍କଠାରୁ ପୁଅକୁ: ହିମୋଫିଲିଆ ସୃଷ୍ଟି କରୁଥିବା ତ୍ରୁଟିପୂର୍ଣ୍ଣ ଜିନ୍ X କ୍ରୋମୋଜୋମରେ ଥାଏ। ଏକ ପୁଅ (ପୁତ୍ର) ମାଆଙ୍କଠାରୁ ଏକ X କ୍ରୋମୋଜୋମ ଏବଂ ପିତାଙ୍କଠାରୁ ଏକ Y କ୍ରୋମୋଜୋମ ପାଏ। ତେଣୁ ଯଦି ମାଆ ଏହି ରୋଗର ବାହକ, ଅର୍ଥାତ୍ ତାଙ୍କର ଗୋଟିଏ X କ୍ରୋମୋଜୋମରେ ଏହି ତ୍ରୁଟି ଅଛି, ତେବେ ତାଙ୍କ ପୁଅ ତାଙ୍କଠାରୁ ତ୍ରୁଟିପୂର୍ଣ୍ଣ X କ୍ରୋମୋଜୋମ ପାଇବାର 50% ସମ୍ଭାବନା ଅଛି। ଯଦି ଏପରି ହୁଏ, ତେବେ ପୁଅଟି ହିମୋଫିଲିଆ ବିକଶିତ କରିବ।
• ମହିଳାମାନେ (ଝିଅମାନେ) ବାହକ ହୁଅନ୍ତି: ଏକ କନ୍ୟା ସନ୍ତାନ ଦୁଇଟି X କ୍ରୋମୋଜୋମ ପାଏ (ଗୋଟିଏ ତାଙ୍କ ମାଆଙ୍କଠାରୁ, ଗୋଟିଏ ତାଙ୍କ ବାପାଙ୍କଠାରୁ)। ଯଦିଓ ସେ ତାଙ୍କ ମାଆଙ୍କଠାରୁ ତ୍ରୁଟିପୂର୍ଣ୍ଣ X କ୍ରୋମୋଜୋମ ପାଏ, କିନ୍ତୁ ସାଧାରଣତଃ ତାଙ୍କ ପିତାଙ୍କଠାରୁ ସୁସ୍ଥ X କ୍ରୋମୋଜୋମ ହେତୁ ସେ ରୋଗ ବିକଶିତ ହୁଏ ନାହିଁ। ତଥାପି, ସେମାନେ ରୋଗର ବାହକ ହୁଅନ୍ତି। ଏହାର ଅର୍ଥ ହେଉଛି ସେମାନେ ଏହି ରୋଗ ସେମାନଙ୍କ ପିଲାମାନଙ୍କୁ ଦେଇପାରନ୍ତି।
• ଯଦି ପିତାଙ୍କର ହିମୋଫିଲିଆ ଅଛି: ହିମୋଫିଲିଆ ଥିବା ପିତା କେବେବି ତାଙ୍କ ପୁଅମାନଙ୍କୁ ଏହି ରୋଗ ଦେବେ ନାହିଁ କାରଣ ପୁଅମାନେ କେବଳ ତାଙ୍କ ପିତାଙ୍କଠାରୁ Y କ୍ରୋମୋଜୋମ ପାଆନ୍ତି। ତଥାପି, ଯେହେତୁ ତାଙ୍କ ସମସ୍ତ ଝିଅ ତାଙ୍କଠାରୁ ତ୍ରୁଟିପୂର୍ଣ୍ଣ X କ୍ରୋମୋଜୋମ ପାଆନ୍ତି, ସେହି ସମସ୍ତ ଝିଅ ଏହି ରୋଗର ବାହକ ହେବେ।

କେତେବେଳେ, ପରିବାରରେ କାହାରି ହିମୋଫିଲିଆ ନ ଥିଲେ ମଧ୍ୟ, ଏକ ସ୍ୱତଃସ୍ଫୂର୍ତ୍ତ ପରିବର୍ତ୍ତନ ମାଧ୍ୟମରେ ଏକ ପିଲା ଏହି ରୋଗ ବିକଶିତ କରିପାରେ।

ରୋଗ କିପରି ନିର୍ଣ୍ଣୟ କରିବେ? (ନିର୍ଣ୍ଣୟ)

ଏହି ଅବସ୍ଥା ସାଧାରଣତଃ ଜନ୍ମ ପରେ ପରେ ନିର୍ଣ୍ଣୟ କରାଯାଏ। ପରିବାରର ଇତିହାସ ଦେଖି କିମ୍ବା ଶିଶୁର ଅସ୍ୱାଭାବିକ ରକ୍ତସ୍ରାବ ହେଲେ ଏହା ନିର୍ଣ୍ଣୟ କରାଯାଇପାରିବ। ଶିଶୁ ଜନ୍ମ ହେବା ପରେ ନାଭି କର୍ଡରୁ ରକ୍ତ ନମୁନା ନେଇ ମଧ୍ୟ ଏହା ପରୀକ୍ଷା କରାଯାଇପାରିବ।

ଯଦି ଆପଣ କିମ୍ବା ଆପଣଙ୍କ ପିଲାରେ ଏହି ଲକ୍ଷଣ ଦେଖାଯାଏ, ତେବେ ତୁରନ୍ତ ଡାକ୍ତରଙ୍କୁ ଦେଖା କରନ୍ତୁ। ଡାକ୍ତର ପ୍ରଥମେ ପଚାରିବେ ଯେ ଆପଣଙ୍କ ପରିବାରରେ କାହାର ଏହି ଅବସ୍ଥା ଅଛି କି ନାହିଁ। ତା'ପରେ ସେମାନେ କିଛି ରକ୍ତ ପରୀକ୍ଷା କରିବେ।

• ରକ୍ତ ଜମାଟ ବାନ୍ଧିବା ପରୀକ୍ଷା: ଏହା ଆପଣଙ୍କ ରକ୍ତ କେତେ ଶୀଘ୍ର ଏବଂ କେତେ ଭଲ ଭାବରେ ଜମାଟ ବାନ୍ଧିଛି ତାହା ଯାଞ୍ଚ କରେ।
• କାରକ ପରୀକ୍ଷା: ଯଦି କୌଣସି ସମସ୍ୟା ଚିହ୍ନଟ ହୁଏ, ତେବେ ଏହି ପରୀକ୍ଷା ଆପଣଙ୍କୁ କେଉଁ ପ୍ରକାରର ହିମୋଫିଲିଆ (A କିମ୍ବା B) ଅଛି ଏବଂ ଏହା କେତେ ଗମ୍ଭୀର ତାହା ସଠିକ୍ ଭାବରେ ନିର୍ଣ୍ଣୟ କରିପାରିବ।

ଚିକିତ୍ସାଗୁଡ଼ିକ କ’ଣ?

ଭୟ କରିବାର କିଛି ନାହିଁ, ଆଜିକାଲି ହିମୋଫିଲିଆ ପାଇଁ ବହୁତ ପ୍ରଭାବଶାଳୀ ଚିକିତ୍ସା ଉପଲବ୍ଧ। ମୁଖ୍ୟ ଲକ୍ଷ୍ୟ ହେଉଛି ଶରୀରରେ ଅଭାବ ଥିବା ରକ୍ତ ଜମାଟ ବାନ୍ଧିବା କାରକକୁ ପୁନଃସ୍ଥାପିତ କରିବା।

• କ୍ଲଟିଂ ଫ୍ୟାକ୍ଟର ରିପ୍ଲେସମେଣ୍ଟ: ଏହା ହେଉଛି ମୁଖ୍ୟ ଚିକିତ୍ସା। ହେମୋଫିଲିଆ A ପାଇଁ ଫ୍ୟାକ୍ଟର VIII ଶିରାଭ୍ୟନ୍ତରୀଣ ଭାବରେ ଏବଂ ହେମୋଫିଲିଆ B ପାଇଁ ଫ୍ୟାକ୍ଟର IX ଶିରାଭ୍ୟନ୍ତରୀଣ ଭାବରେ ଦିଆଯାଏ। ଏହା ହସ୍ପିଟାଲରେ କରାଯାଇପାରିବ, କିମ୍ବା ଆପଣଙ୍କୁ ଘରେ ଏହା କରିବା ପାଇଁ ତାଲିମ ଦିଆଯାଇପାରିବ।
• ହରମୋନ୍ ଚିକିତ୍ସା:ଡେସମୋପ୍ରେସିନ ହେଉଛି ଏକ ଔଷଧ ଯାହା ହାଲୁକା ହିମୋଫିଲିଆ A ର ଚିକିତ୍ସା ପାଇଁ ଦିଆଯାଏ। ଏହା ଶରୀରକୁ ଫ୍ୟାକ୍ଟର VIII ମୁକ୍ତ କରିବା ପାଇଁ ଉତ୍ତେଜିତ କରି କାମ କରେ। ଏହା ଇଞ୍ଜେକ୍ସନ କିମ୍ବା ନାକ ସ୍ପ୍ରେ ଭାବରେ ଉପଲବ୍ଧ।
• ଆଣ୍ଟିକୋଆଗୁଲାଣ୍ଟ: ଏହି ଔଷଧଗୁଡ଼ିକ ରକ୍ତ ଜମାଟକୁ ଶୀଘ୍ର ତରଳିଯିବାରୁ ବନ୍ଦ କରି କାମ କରେ। ଏଗୁଡ଼ିକୁ ଦାନ୍ତ କଢ଼ା ଭଳି ପରିସ୍ଥିତିରେ ବ୍ୟବହାର କରାଯାଏ।
• ଶାରୀରିକ ଚିକିତ୍ସା: ସନ୍ଧିରେ ବାରମ୍ବାର ରକ୍ତସ୍ରାବ ହେବା ଦ୍ଵାରା ସେମାନଙ୍କର ଗତିଶୀଳତା ହରାଇପାରେ। ଶାରୀରିକ ଚିକିତ୍ସା ସେହି ସନ୍ଧିଗୁଡ଼ିକର କାର୍ଯ୍ୟକୁ ପୁନଃସ୍ଥାପିତ କରିବାରେ ସାହାଯ୍ୟ କରିପାରେ।

ହିମୋଫିଲିଆ ଯୋଗୁଁ ଘଟିପାରୁଥିବା ଜଟିଳତା

ଯଦି ଉପଯୁକ୍ତ ଚିକିତ୍ସା ଗ୍ରହଣ କରା ନ ଯାଏ, ତେବେ କିଛି ଜଟିଳତା ଦେଖାଦେଇପାରେ, ବିଶେଷକରି ଗମ୍ଭୀର ହିମୋଫିଲିଆ କ୍ଷେତ୍ରରେ।

• ସନ୍ଧି କ୍ଷତି: ଆଣ୍ଠୁ, କହୁଣୀ ଏବଂ ଗୋଇଠି ଭଳି ସନ୍ଧିରେ ବାରମ୍ବାର ରକ୍ତସ୍ରାବ ହେବା ଦ୍ଵାରା ସେଗୁଡ଼ିକ ସ୍ଥାୟୀ ଭାବରେ ବିକୃତ, ଯନ୍ତ୍ରଣାଦାୟକ ଏବଂ ଗତି କରିବାରେ କଷ୍ଟକର ହୋଇପାରେ।
• ମସ୍ତିଷ୍କରେ ରକ୍ତସ୍ରାବ: ଏହା ସବୁଠାରୁ ବିପଦପୂର୍ଣ୍ଣ ଜଟିଳତା। ମୁଣ୍ଡରେ ଆଘାତ ଯୋଗୁଁ କିମ୍ବା କିଛି ଗୁରୁତର କ୍ଷେତ୍ରରେ, କୌଣସି ସ୍ପଷ୍ଟ କାରଣ ବିନା ମସ୍ତିଷ୍କରେ ରକ୍ତସ୍ରାବ ହୋଇପାରେ। ଏହା ସ୍ଥାୟୀ ଅକ୍ଷମତା କିମ୍ବା ମୃତ୍ୟୁ ମଧ୍ୟ ହୋଇପାରେ। ଯଦି ଆପଣଙ୍କର ମୁଣ୍ଡରେ ଗୁରୁତର ଆଘାତ ଲାଗିଛି, ତେବେ ତୁରନ୍ତ ହସ୍ପିଟାଲର ଜରୁରୀକାଳୀନ ବିଭାଗ (ETU) କୁ ଯାଆନ୍ତୁ।
• ନିଶ୍ୱାସ ନେବାରେ କଷ୍ଟ: ଯଦି ଗଳା ଅଞ୍ଚଳରେ ରକ୍ତସ୍ରାବ ହୁଏ, ତେବେ ଫୁଲିବା ଦ୍ଵାରା ନିଶ୍ୱାସ ନେବାରେ କଷ୍ଟ ହୋଇପାରେ।

ଯଦି ଆପଣ ସନ୍ତାନ ଜନ୍ମ କରିବାକୁ ଯୋଜନା କରୁଛନ୍ତି ଏବଂ ପରିବାରରେ ହିମୋଫିଲିଆର ଇତିହାସ ଅଛି, ତେବେ ଆପଣ ଜେନେଟିକ୍ ପରାମର୍ଶ ପାଇପାରିବେ। ଏହା ଆପଣଙ୍କୁ ଜାଣିବାରେ ସାହାଯ୍ୟ କରିପାରିବ ଯେ ଆପଣ ଏକ ବାହକ କି ନାହିଁ ଏବଂ ଆପଣଙ୍କ ପିଲା ପାଇଁ ଆପଣଙ୍କର ବିପଦ କ’ଣ। ଇନ-ଭିଟ୍ରୋ ଫର୍ଟିଲାଇଜେସନ୍ ଭଳି ପଦ୍ଧତି ମାଧ୍ୟମରେ ଏକ ସୁସ୍ଥ ଭ୍ରୁଣ ବାଛି ଆପଣଙ୍କ ଗର୍ଭାଶୟରେ ପ୍ରତିରୋପଣ କରିବା ମଧ୍ୟ ସମ୍ଭବ।