ଆପଣଙ୍କ ଶିରାଗୁଡ଼ିକ ସହଜରେ କ୍ଷତ ହୁଏ କି? ଆପଣଙ୍କ ଚର୍ମ କ’ଣ ବହୁତ ପତଳା? ଆସନ୍ତୁ ବିପଦଜନକ ଭାସ୍କୁଲାର ଏହଲର୍ସ-ଡାନଲସ୍ ସିଣ୍ଡ୍ରୋମ୍ (vEDS) ବିଷୟରେ ସଚେତନ ହେବା!

ଛୋଟ ଆଘାତ ପରେ ମଧ୍ୟ ଆପଣଙ୍କ ଶରୀରରେ କେତେବେଳେ ଏକ ବଡ଼ ନୀଳ ଦାଗ ଦେଖାଯାଏ କି? କିମ୍ବା ଆପଣଙ୍କ ଚର୍ମ ଏତେ ପତଳା ହୋଇଯାଏ ଯେ ଆପଣଙ୍କ ଶିରା ଦେଖାଯାଏ? ଏଗୁଡ଼ିକ କେତେବେଳେ ଏକ ବିରଳ କିନ୍ତୁ ଅତ୍ୟନ୍ତ ଗମ୍ଭୀର ରୋଗର ଲକ୍ଷଣ ହୋଇପାରେ, ଯଦିଓ ଆମେ କେତେବେଳେ ଏଗୁଡ଼ିକ ପ୍ରତି ଅଧିକ ଧ୍ୟାନ ଦେଉନାହୁଁ। ଆଜି ଆମେ ଏପରି ଏକ ରୋଗ ବିଷୟରେ କଥା ହେବାକୁ ଯାଉଛୁ, ଏକ ରୋଗ ଯାହା ଶରୀରର ସଂଯୋଜକ ଟିସୁଗୁଡ଼ିକୁ, ବିଶେଷକରି ରକ୍ତବାହୀ ନଳୀଗୁଡ଼ିକୁ ଦୁର୍ବଳ କରିଦିଏ। ଏହାକୁ ଭାସ୍କୁଲାର ଏହଲର୍ସ-ଡାନଲୋସ୍ ସିଣ୍ଡ୍ରୋମ୍ , କିମ୍ବା ସଂକ୍ଷେପରେ (vEDS) କୁହାଯାଏ। ଯଦିଓ ଏହା ଟିକେ ଜଟିଳ ମନେହୁଏ, ଆସନ୍ତୁ ଏହାକୁ ସରଳ ଭାବରେ ବୁଝିବା।

ଏହଲର୍ସ-ଡାନଲସ୍ ସିଣ୍ଡ୍ରୋମ୍ (EDS) କ'ଣ? ରକ୍ତବାହୀ ପ୍ରକାର କ'ଣ ବିପଦପୂର୍ଣ୍ଣ?

ସରଳ ଭାଷାରେ କହିବାକୁ ଗଲେ, ଏହଲର୍ସ-ଡାନଲସ୍ ସିଣ୍ଡ୍ରୋମ୍ (EDS) ହେଉଛି ଜେନେଟିକ୍ ରୋଗର ଏକ ଗୋଷ୍ଠୀ ଯାହା ଆମ ଶରୀରର ସଂଯୋଗକାରୀ ଟିସୁକୁ ପ୍ରଭାବିତ କରେ। ଏବେ ଆପଣ ଭାବୁଥିବେ ଯେ ସଂଯୋଗକାରୀ ଟିସୁ କ'ଣ। ଏଗୁଡ଼ିକ ହେଉଛି ଏପରି ଜିନିଷ ଯାହା ଆମ ଶରୀରକୁ ଏକାଠି ସଂଯୋଗ କରେ ଏବଂ ସେମାନଙ୍କୁ ଶକ୍ତି ଦିଏ। ଉଦାହରଣ ସ୍ୱରୂପ, ଲିଗାମେଣ୍ଟ୍, ଟେଣ୍ଡନ୍ ଏବଂ କାର୍ଟିଲେଜ ଭଳି ଜିନିଷ। ଏଗୁଡ଼ିକ ହେଉଛି ଆମ ଶରୀରକୁ ଆକୃତି, ଶକ୍ତି ଏବଂ ନମନୀୟତା ପ୍ରଦାନ କରେ।

ପ୍ରାୟ ୧୩ ପ୍ରକାରର EDS ଅଛି। ଆଜି ଆମେ ଯେଉଁ ଭାସ୍କୁଲାର୍ EDS (vEDS) ବିଷୟରେ କହୁଛୁ ତାହା ହେଉଛି ଚତୁର୍ଥ ପ୍ରକାର (`(ପ୍ରକାର IV)`)। ଏହା ଏହି EDS ପ୍ରକାରଗୁଡ଼ିକ ମଧ୍ୟରୁ ସବୁଠାରୁ ବିରଳ ଏବଂ ଗମ୍ଭୀର । ଏହି ଅବସ୍ଥା ଥିବା ଲୋକମାନଙ୍କର ରକ୍ତବାହୀ ନଳୀଗୁଡ଼ିକ ବହୁତ ଦୁର୍ବଳ ଥାଏ, ଅର୍ଥାତ୍ ରକ୍ତ ବହନ କରୁଥିବା ଧମନୀଗୁଡ଼ିକ, ଏବଂ ସେମାନଙ୍କ ଭିତରେ ଥିବା ଆଭ୍ୟନ୍ତରୀଣ ଅଙ୍ଗଗୁଡ଼ିକ (`(ଆଭ୍ୟନ୍ତରୀଣ ଅଙ୍ଗ)`) ବହୁତ ଦୁର୍ବଳ ଏବଂ ସହଜରେ କ୍ଷତିଗ୍ରସ୍ତ ହୋଇପାରେ। ଏହା ପତଳା କାଚ ପରି, ଯାହା ଛୋଟତମ ଜିନିଷ ସହିତ ମଧ୍ୟ ଭାଙ୍ଗିପାରେ।

ଏହି ଅବସ୍ଥା କିଏ ହୋଇପାରେ? ଏହା କେତେ ସାଧାରଣ?

ଏହା ଏକ ଜେନେଟିକ୍ ରୋଗ ହୋଇଥିବାରୁ, ଏହା ପ୍ରାୟତଃ ଜଣେ କିମ୍ବା ଉଭୟ ପିତାମାତାଙ୍କଠାରୁ ବଂଶାନୁକ୍ରମିକ ଭାବରେ ଆସିଥାଏ। ଏହାର ଅର୍ଥ ହେଉଛି ଏହା ବଂଶାନୁକ୍ରମିକ। ତଥାପି, କେତେକ ସମୟରେ, ଯଦିଓ ପରିବାରର କାହାରି ପୂର୍ବରୁ ଏହି ରୋଗ ହୋଇନାହିଁ, ତଥାପି ଏହି ଜିନ୍‌ର ସ୍ୱତଃସ୍ଫୂର୍ତ୍ତ ପରିବର୍ତ୍ତନ ଦ୍ୱାରା କେହି ଜଣେ ଏହି ରୋଗ ବିକଶିତ କରିପାରିବେ।

ସାଧାରଣତଃ EDS ଏକ ବିରଳ ରୋଗ। ଏହା ପ୍ରାୟ 5,000 ଲୋକଙ୍କ ମଧ୍ୟରୁ ଜଣଙ୍କୁ ପ୍ରଭାବିତ କରେ। କଳ୍ପନା କରନ୍ତୁ ଏହି ପ୍ରକାରର EDS (vEDS) କେତେ ବିରଳ। ଏହା ପ୍ରାୟ 200,000 କିମ୍ବା 250,000 ଲୋକଙ୍କ ମଧ୍ୟରୁ ଜଣଙ୍କୁ ପ୍ରଭାବିତ କରେ। ତେଣୁ ଏତେ ଲୋକ ଏହା ବିଷୟରେ ଜାଣି ନଥିବା ଆଶ୍ଚର୍ଯ୍ୟର କଥା ନୁହେଁ।

ଏହା ଶରୀର ଉପରେ କିପରି ପ୍ରଭାବ ପକାଏ?

ଭାସ୍କୁଲାର ଏହଲର୍ସ-ଡାନଲସ୍ ସିଣ୍ଡ୍ରୋମ୍ (vEDS) ଏକ ଅବସ୍ଥା ଯାହା ଶରୀରର ଟିସୁଗୁଡ଼ିକ, ବିଶେଷକରି ରକ୍ତବାହୀ ନଳୀ (ଧମନୀ) ଏବଂ ଆଭ୍ୟନ୍ତରୀଣ ଅଙ୍ଗଗୁଡ଼ିକର ଶକ୍ତି ଏବଂ ନମନୀୟତା ହରାଇଥାଏ । ଏହା ଲୋକଙ୍କୁ ସହଜରେ ଆଘାତ ଦେଇପାରେ ଏବଂ ଆଘାତରୁ ଆଭ୍ୟନ୍ତରୀଣ ରକ୍ତସ୍ରାବର ଆଶଙ୍କା ଅଧିକ ଥାଏ।

ଭାବନ୍ତୁ, ଜଣେ ସାଧାରଣ ବ୍ୟକ୍ତିଙ୍କ ପାଇଁ ମୁଣ୍ଡରେ ଏକ ଛୋଟ ଆଘାତ ଏକ ବଡ଼ କଥା ନୁହେଁ। କିନ୍ତୁ ଏହି ଅବସ୍ଥା ଥିବା ବ୍ୟକ୍ତିଙ୍କ ପାଇଁ, ଭିତରର ରକ୍ତବାହୀ ନାଳୀ ଫାଟିପାରେ, କିମ୍ବା କାନ୍ଥ ଫାଟିପାରେ (ଧମନୀ ବିଚ୍ଛେଦ)। ଏହା ଏକ ପୁରୁଣା ରବର ଟ୍ୟୁବ୍ ପରି, ସାମାନ୍ୟ ଚାପରେ ଫାଟିବାକୁ ପ୍ରସ୍ତୁତ।

ଭାସ୍କୁଲାର EDS ର ଲକ୍ଷଣଗୁଡ଼ିକ କ’ଣ?

ଯଦିଓ ଏହି ରୋଗର ଲକ୍ଷଣ ବ୍ୟକ୍ତିବିଶେଷରେ ଭିନ୍ନ ହୋଇପାରେ, କିନ୍ତୁ କିଛି ସାଧାରଣ ଲକ୍ଷଣ ଦେଖିବାକୁ ମିଳେ। ଆସନ୍ତୁ ଦେଖିବା ସେଗୁଡ଼ିକ କ’ଣ:

• ଚର୍ମ ପରିବର୍ତ୍ତନ:
• ଚର୍ମ ବହୁତ ପତଳା, ସ୍ୱଚ୍ଛ ଏବଂ ନାଜୁକ ହୋଇଯାଏ, ଯାହା ଶରୀରର ଶିରାଗୁଡ଼ିକୁ ସ୍ପଷ୍ଟ ଭାବରେ ଦୃଶ୍ୟମାନ କରିଥାଏ।
• କିଛି ସ୍ଥାନରେ, ବିଶେଷକରି ହାତ ଏବଂ ପାଦରେ, ଚର୍ମ ଅନ୍ୟମାନଙ୍କ ତୁଳନାରେ ଶୀଘ୍ର ପୁରୁଣା ହୋଇଗଲା ପରି ଦେଖାଯାଉଛି।

• ସ୍ୱତନ୍ତ୍ର ମୁଖମଣ୍ଡଳ ବୈଶିଷ୍ଟ୍ୟଗୁଡ଼ିକ:
• ଏହି ରୋଗରେ ପୀଡିତ ଲୋକଙ୍କର ଓଠ ଏବଂ ନାକ ଅସ୍ୱାଭାବିକ ଭାବରେ ପତଳା ହୋଇପାରେ ।
• ଛୋଟ ଚିବୁକ ।
• ଆଖିଗୁଡ଼ିକ ବଡ଼ ଏବଂ ଟିକିଏ ଅଲଗା ।
• କିଛି ଲୋକଙ୍କର ଆଖିପତା ବହୁତ କମ୍ ଥାଏ, କିମ୍ବା ଆଦୌ ଥାଏ ନାହିଁ ।
• କାନର ଲମ୍ବଗୁଡ଼ିକ ବହୁତ ଛୋଟ କିମ୍ବା ପ୍ରାୟ ନାହିଁ । ଉଭୟ କାନ ମୁଣ୍ଡଠାରୁ ଟିକେ ଦୂରରେ ରଖାଯାଇଛି ଏବଂ ଆଗକୁ ବାହାରି ଆସିଥିବା ପରି ଦେଖାଯାଇପାରେ।

• ରକ୍ତସଂଚାର ପ୍ରଣାଳୀ ସମସ୍ୟା:
• ଶରୀର ସହଜରେ ଆଘାତ ହୁଏ । ଯଦି ତୁମେ କୌଣସି ଛୋଟ ଜିନିଷ ଦ୍ୱାରା ଆଘାତ ପାଅ, ତେବେ ତୁମର ବଡ଼ ନୀଳ ଦାଗ ପଡ଼ିଯାଏ।
• ସାଧାରଣ ବୟସଠାରୁ କମ୍ ବୟସରେ ଭାରିକୋଜ୍ ଶିରା ହୋଇପାରେ ।
• ଉଚ୍ଚ ରକ୍ତଚାପ (ଉଚ୍ଚ ରକ୍ତଚାପ) ଏବଂ ହୃଦ୍ ଭଲଭ୍ ସମସ୍ୟା (ଯଥା ମିଟ୍ରାଲ୍ ଭଲଭ୍ ପ୍ରୋଲାପ୍ସ ) ସାଧାରଣ।
• ଧମନୀ ଆଘାତର ଆଶଙ୍କା ବଢ଼ିଯାଏ। ଏଥିରେ ଧମନୀ ବିଚ୍ଛେଦ ଭଳି ଜିନିଷ ଅନ୍ତର୍ଭୁକ୍ତ। ଏହା ବିପଦଜନକ ଆନିଉରିଜ୍ମ (ରକ୍ତ ନଳୀ କାନ୍ଥର ଦୁର୍ବଳତା ଏବଂ ବେଲୁନ) କିମ୍ବା ଫାଟିପାରେ।

• ଆଭ୍ୟନ୍ତରୀଣ ଅଙ୍ଗଗୁଡ଼ିକର ଦୁର୍ବଳତା:
• ଫୁସଫୁସ ଭୁଶୁଡ଼ିବା (ନ୍ୟୁମୋଥୋରାକ୍ସ) ଏବଂ ଆଭ୍ୟନ୍ତରୀଣ ଅଙ୍ଗ ଫାଟିଯିବା ଭଳି ବିପଦଜନକ ଜଟିଳତା ହୋଇପାରେ, ଯାହା ଫଳରେ ଅତ୍ୟଧିକ ରକ୍ତସ୍ରାବ ହୋଇପାରେ।

• କଙ୍କାଳ ପରିବର୍ତ୍ତନ:
• ଏକ ବୁଡ଼ିଯାଇଥିବା ଛାତି (ପେକ୍ଟସ୍ ଏକ୍ସାଭାଟାମ୍) ଦେଖାଯାଇପାରେ।
• ସେଗୁଡ଼ିକ ସାଧାରଣ ଅପେକ୍ଷା ଛୋଟ ହୋଇପାରେ।

ଏହି ପରିସ୍ଥିତି କାହିଁକି ଘଟେ? ଏହାର କାରଣ କ'ଣ?

ଆମେ ପୂର୍ବରୁ କହିଛୁ ଯେ ଏହା ଏକ ଜେନେଟିକ୍ ରୋଗ। ଏହାର ଅର୍ଥ ହେଉଛି ଏହା ଆମ DNA ରେ ଥିବା ଏକ ଜିନରେ ଏକ ପରିବର୍ତ୍ତନ (`(ଜେନେଟିକ୍ ମ୍ୟୁଟେସନ୍)`) ଯୋଗୁଁ ଘଟେ। ଭାବନ୍ତୁ, ଆମର DNA ଏକ ନିର୍ଦ୍ଦେଶ ପୁସ୍ତକ ପରି ଯାହା ଶରୀରକୁ ନିର୍ମାଣ ଏବଂ ନିୟନ୍ତ୍ରଣ କରେ। ଆମର କୋଷ ଏବଂ ଅଙ୍ଗଗୁଡ଼ିକ ଏହି ନିର୍ଦ୍ଦେଶ ପୁସ୍ତକ ଅନୁସାରେ କାର୍ଯ୍ୟ କରନ୍ତି। ଏକ ଜେନେଟିକ୍ ମ୍ୟୁଟେସନ୍ ଏହି ନିର୍ଦ୍ଦେଶ ପୁସ୍ତକରେ ଏକ ଭୁଲ ପରି। କିନ୍ତୁ ଶରୀର ଯେକୌଣସି ପ୍ରକାରେ ସେହି ଭୁଲ ନିର୍ଦ୍ଦେଶକୁ ଅନୁସରଣ କରେ।

ଭାସ୍କୁଲାର ଏହଲର୍ସ-ଡାନଲସ୍ ସିଣ୍ଡ୍ରୋମ୍ (vEDS) ଏକ ଜିନ୍‌ରେ ଏକ ପରିବର୍ତ୍ତନ ଯୋଗୁଁ ହୁଏ ଯାହା କୋଲାଜେନ୍ III ନାମକ ଏକ ପ୍ରୋଟିନ୍ ତିଆରି କରେ। ସାଧାରଣତଃ, ଆମର ଶରୀର କିଛି ଟିସୁ ଏବଂ ଗଠନକୁ ମଜବୁତ କରିବା ପାଇଁ ଏହି କୋଲାଜେନ୍ III ବ୍ୟବହାର କରେ। କିନ୍ତୁ ସେହି ଜିନ୍ ମ୍ୟୁଟେସନ୍ ଯୋଗୁଁ, ଶରୀର ପର୍ଯ୍ୟାପ୍ତ କୋଲାଜେନ୍ III ତିଆରି କରେ ନାହିଁ, କିମ୍ବା ତିଆରି ହେଉଥିବା କୋଲାଜେନ୍ III ରେ ଏକ ତ୍ରୁଟି ଥାଏ। ତେଣୁ ଏହା ଟିସୁଗୁଡ଼ିକୁ ଆବଶ୍ୟକ ଶକ୍ତି ପ୍ରଦାନ କରେ ନାହିଁ।

ଏହା ଜେନେଟିକ୍ ହୋଇଥିବାରୁ, ଏହି ରୋଗ ଥିବା ବ୍ୟକ୍ତି ଏହାକୁ ତାଙ୍କ ପିଲାମାନଙ୍କୁ ଦେଇପାରନ୍ତି।ଯଦି ଜଣେ ପିତାମାତାଙ୍କର ଏହି ରୋଗ ଥାଏ, ତେବେ ପ୍ରତ୍ୟେକ ଗର୍ଭଧାରଣ ସହିତ ପିଲାଟି ଏହି ରୋଗ ପାଇବାର 50% ସମ୍ଭାବନା ଥାଏ। ଯଦି ଉଭୟ ପିତାମାତାଙ୍କର ଏହି ରୋଗ ଥାଏ, ତେବେ ପିଲାଟି ଏହି ରୋଗ ପାଇବାର 100% ସମ୍ଭାବନା ଥାଏ।

ଏହା କ’ଣ ସଂକ୍ରାମକ?

ନା। ଏହା ଏପରି ଏକ ରୋଗ ନୁହେଁ ଯାହା ଜଣେ ବ୍ୟକ୍ତିଠାରୁ ଅନ୍ୟ ଜଣଙ୍କୁ ସଂକ୍ରମିତ ହୋଇପାରେ। ଏହା ଏପରି ଏକ ରୋଗ ଯାହା ସମ୍ପୂର୍ଣ୍ଣ ଭାବରେ ଜିନ୍ ମାଧ୍ୟମରେ ବଂଶାନୁକ୍ରମିକ ଭାବରେ ମିଳିଥାଏ।

ଏହି ରୋଗ କିପରି ନିର୍ଣ୍ଣୟ କରାଯାଏ?

ଆପଣଙ୍କ ଚିକିତ୍ସା ଇତିହାସ, ଶାରୀରିକ ପରୀକ୍ଷା, ଲକ୍ଷଣ ଏବଂ ଆପଣଙ୍କ ପରିବାରର କାହାକୁ ଏହି ରୋଗ ଅଛି କି ନାହିଁ ତାହା ଉପରେ ଆଧାର କରି ଜଣେ ଡାକ୍ତର ଭାସ୍କୁଲାର ଏହଲର୍ସ-ଡାନଲସ୍ ସିଣ୍ଡ୍ରୋମ୍ (vEDS) ସନ୍ଦେହ କରିପାରନ୍ତି। ଥରେ ସେହି ସନ୍ଦେହ ଉଠିବା ପରେ, ସମ୍ଭାବନାକୁ ନିଶ୍ଚିତ କରିବା କିମ୍ବା ଖାରଜ କରିବା ପାଇଁ ଜେନେଟିକ୍ ପରୀକ୍ଷା କରାଯାଏ। ଯେହେତୁ ଦୁଇଟି ମୁଖ୍ୟ ଜେନେଟିକ୍ ମ୍ୟୁଟେସନ୍ (ବର୍ତ୍ତମାନ ଚିହ୍ନଟ) ଏହି ଅବସ୍ଥାର କାରଣ, ଜେନେଟିକ୍ ପରୀକ୍ଷା ହେଉଛି ଏକ ନିର୍ଣ୍ଣୟ ନିର୍ଣ୍ଣୟ କରିବାର ଏକମାତ୍ର ଉପାୟ।

କି ପ୍ରକାରର ପରୀକ୍ଷା କରାଯାଏ?

ଏହା ଏକ ଅତ୍ୟନ୍ତ ବିରଳ ଅବସ୍ଥା ହୋଇଥିବାରୁ, ଡାକ୍ତରମାନେ ଜେନେଟିକ୍ ପରୀକ୍ଷା ପୂର୍ବରୁ ଅନେକ ଅନ୍ୟ ପରୀକ୍ଷା କରିପାରନ୍ତି। ଉଦାହରଣ ସ୍ୱରୂପ, ସେମାନେ ଏକ ଇକୋକାର୍ଡିଓଗ୍ରାମ୍ (ହୃଦୟର ଏକ ସ୍କାନ) କିମ୍ବା ଏକ ସିଟି ସ୍କାନ କରିପାରିବେ। ଏହି ପରୀକ୍ଷାଗୁଡ଼ିକ ପ୍ରଥମେ ଅତ୍ୟଧିକ ରକ୍ତସ୍ରାବ କିମ୍ବା ସହଜରେ ଆଘାତ ସୃଷ୍ଟି କରିପାରୁଥିବା ଅନ୍ୟ ରକ୍ତ ବ୍ୟାଧିକୁ ବାଦ୍ ଦେବା ପାଇଁ କରାଯାଏ। ତଥାପି, କେବଳ ଜେନେଟିକ୍ ପରୀକ୍ଷା ହିଁ ନିଶ୍ଚିତ ଭାବରେ ନିର୍ଣ୍ଣୟ କରିପାରିବ ଯେ ଆପଣଙ୍କର ଭାସ୍କୁଲାର ଏହଲର୍ସ-ଡାନଲସ୍ ସିଣ୍ଡ୍ରୋମ୍ (vEDS) ଅଛି କି ନାହିଁ।

ଏହାର ଚିକିତ୍ସା କ’ଣ? ଏହାକୁ ଆରୋଗ୍ୟ କରାଯାଇପାରିବ କି?

ଭାସ୍କୁଲାର EDS ଏକ ଆରୋଗ୍ୟକାରୀ ରୋଗ ନୁହେଁ। ଏହା ଏକ ଜେନେଟିକ୍ ଅବସ୍ଥା, ଅର୍ଥାତ୍ ଏହା ଜୀବନବ୍ୟାପୀ। ଯେହେତୁ ଏହାକୁ ଆରୋଗ୍ୟ କରାଯାଇପାରିବ ନାହିଁ, ଡାକ୍ତରମାନେ ଲକ୍ଷଣଗୁଡ଼ିକୁ ପରିଚାଳନା କରିବା ଏବଂ ଏହାର ପ୍ରଭାବକୁ କମ କରିବା ଉପରେ ଧ୍ୟାନ ଦିଅନ୍ତି।

କେଉଁ ପ୍ରକାରର ଔଷଧ/ଚିକିତ୍ସା ବ୍ୟବହୃତ ହୁଏ?

ରକ୍ତବାହୀ ଏହଲର୍ସ-ଡାନଲସ୍ ସିଣ୍ଡ୍ରୋମ୍ ଥିବା ଲୋକଙ୍କଠାରେ ଆନ୍ୟୁରିଜ୍ମ (ରକ୍ତବାହୀ ନଳୀ ଫୁଲିବା) ଏବଂ ଫାଟିଯାଇଥିବା ରକ୍ତବାହୀ ନଳୀ ଯୋଗୁଁ ବିପଜ୍ଜନକ ଆଭ୍ୟନ୍ତରୀଣ ରକ୍ତସ୍ରାବ ହେବାର ଆଶଙ୍କା ଅଧିକ ଥାଏ। ତେଣୁ, ଯଦି ଆପଣଙ୍କର ଏହି ଅବସ୍ଥା ଅଛି, ତେବେ ଆନ୍ୟୁରିଜ୍ମ ଯାଞ୍ଚ କରିବା ପାଇଁ ଆପଣଙ୍କୁ ନିୟମିତ ଡାକ୍ତରୀ ସ୍କ୍ରିନିଂ ଆବଶ୍ୟକ ହେବ। କିଛି କ୍ଷେତ୍ରରେ, ଆଭ୍ୟନ୍ତରୀଣ ଆଘାତ କିମ୍ବା ଆନ୍ୟୁରିଜ୍ମ ମରାମତି ପାଇଁ ଅସ୍ତ୍ରୋପଚାର ଆବଶ୍ୟକ ହୋଇପାରେ।

ଏହି ଅବସ୍ଥା ଗର୍ଭାବସ୍ଥାରେ ଗମ୍ଭୀର, ଏପରିକି ଜୀବନକୁ ବିପଦପୂର୍ଣ୍ଣ ଜଟିଳତା ସୃଷ୍ଟି କରିପାରେ, ଯେପରିକି ଗର୍ଭାଶୟ ଫାଟିଯିବା କିମ୍ବା ଅତ୍ୟଧିକ ରକ୍ତସ୍ରାବ।

ଆପଣଙ୍କୁ ଆବଶ୍ୟକ ହେଉଥିବା ଔଷଧ, ଚିକିତ୍ସା ଏବଂ ଅସ୍ତ୍ରୋପଚାର ବିଷୟରେ କଥାବାର୍ତ୍ତା କରିବା ପାଇଁ ଆପଣଙ୍କ ଡାକ୍ତର ହିଁ ସର୍ବୋତ୍ତମ ବ୍ୟକ୍ତି। ଆପଣଙ୍କ ଅବସ୍ଥା, ଆପଣଙ୍କ ବ୍ୟକ୍ତିଗତ ପୃଷ୍ଠଭୂମି ଏବଂ ଆପଣଙ୍କୁ ଆବଶ୍ୟକୀୟ ଯତ୍ନର ବିବରଣୀ ଉପରେ ଆଧାର କରି ସେ ସବୁକିଛି ବୁଝାଇପାରିବେ।

ଚିକିତ୍ସାରେ କୌଣସି ଜଟିଳତା ଅଛି କି?

ଏହି ରୋଗ ଯୋଗୁଁ ଆପଣଙ୍କ ଟିସୁଗୁଡ଼ିକ ବହୁତ ଦୁର୍ବଳ ହୋଇଥିବାରୁ, ରକ୍ତସ୍ରାବର ଆଶଙ୍କା ଅଧିକ ଥାଏ। ଏହା ସହିତ, ଅସ୍ତ୍ରୋପଚାର ପରେ ସୁସ୍ଥ ହେବା କଷ୍ଟକର ହୋଇପାରେ, କିନ୍ତୁ ଏହା ସେହି ଟିସୁଗୁଡ଼ିକର ଦୁର୍ବଳତା ଯୋଗୁଁ ହୋଇଥାଏ। ଆପଣଙ୍କ ଡାକ୍ତର ଆପଣ ଅନୁଭବ କରିପାରୁଥିବା ପାର୍ଶ୍ୱ ପ୍ରତିକ୍ରିୟା ଏବଂ ବିପଦଗୁଡ଼ିକୁ ସର୍ବୋତ୍ତମ ଭାବରେ ବ୍ୟାଖ୍ୟା କରିପାରିବେ।

ମୁଁ କିପରି ନିଜର ଯତ୍ନ ନେବି / ଲକ୍ଷଣଗୁଡ଼ିକୁ ପରିଚାଳନା କରିବି?

ଭାସ୍କୁଲାର EDS ଏକ ଜଟିଳ ଅବସ୍ଥା ଯାହା ପାଇଁ ନିକଟତର ଡାକ୍ତରୀ ତଦାରଖ ଏବଂ ଡାକ୍ତରଙ୍କ ପାଖକୁ ବାରମ୍ବାର ଯିବା ଆବଶ୍ୟକ । ଏହା ଏତେ ଜଟିଳ ଯେ ଆପଣ ଡାକ୍ତରଙ୍କ ସାହାଯ୍ୟ ବିନା ଏହାକୁ ନିଜେ ଚିକିତ୍ସା କିମ୍ବା ପରିଚାଳନା କରିପାରିବେ ନାହିଁ। ତେଣୁ, ଆପଣଙ୍କ ଡାକ୍ତରଙ୍କ ନିର୍ଦ୍ଦେଶ ପାଳନ କରିବା ବହୁତ ଗୁରୁତ୍ୱପୂର୍ଣ୍ଣ।

ଏହାକୁ ରୋକିବାର କୌଣସି ଉପାୟ ଅଛି କି?

କାରଣ ଭାସ୍କୁଲାର EDS ଏକ ଜେନେଟିକ୍ ଅବସ୍ଥା, ଏହାକୁ ରୋକିବା କିମ୍ବା ଏହାର ବିପଦ ହ୍ରାସ କରିବାର କୌଣସି ଉପାୟ ନାହିଁ। ଏହି ଅବସ୍ଥା ଥିବା ଲୋକମାନେ ଯଦି ଗର୍ଭବତୀ ହେବାକୁ କିମ୍ବା ସନ୍ତାନ ଜନ୍ମ କରିବାକୁ ଯୋଜନା କରୁଛନ୍ତି, ତେବେ ଜେନେଟିକ୍ ପରାମର୍ଶ ବିଷୟରେ ସେମାନଙ୍କ ଡାକ୍ତରଙ୍କ ସହ କଥା ହେବା ଉଚିତ। ଏହା ସେମାନଙ୍କୁ ବୁଝିବାରେ ସାହାଯ୍ୟ କରିବ ଯେ ଯଦି ସେମାନଙ୍କ ପିଲା ଏହି ଅବସ୍ଥା ଉତ୍ତରାଧିକାରୀ ଭାବରେ ପାଏ, ତେବେ କ'ଣ ଆଶା କରିବେ।

ଯଦି ମୋର ଏହି ଅବସ୍ଥା ଥାଏ ତେବେ ମୁଁ କ’ଣ ଆଶା କରିପାରିବି? ଦୃଷ୍ଟିକୋଣ କ’ଣ?

ଭାସ୍କୁଲାର EDS ଥିବା ଲୋକଙ୍କର ରକ୍ତସ୍ରାବ କିମ୍ବା ଦୁର୍ବଳ ଆଭ୍ୟନ୍ତରୀଣ ଟିସୁ ଏବଂ ଅଙ୍ଗ ସହିତ ଜଟିଳତା ଏବଂ ସମସ୍ୟାର ଆଶଙ୍କା ଅଧିକ ଥାଏ।

ଏହି ରୋଗରେ ପୀଡିତ ଅଧିକାଂଶ ଲୋକ 20 ବର୍ଷ ବୟସ ସୁଦ୍ଧା ଅତି କମରେ ଗୋଟିଏ ଗମ୍ଭୀର ଜଟିଳତା ଅନୁଭବ କରିବେ। 40 ବର୍ଷ ବୟସ ସୁଦ୍ଧା , ଜୀବନ ପ୍ରତି ବିପଦପୂର୍ଣ୍ଣ ଜଟିଳତା ହେବାର ଆଶଙ୍କା ପ୍ରାୟ 80% । ପରିସଂଖ୍ୟାନ ଦର୍ଶାଏ ଯେ ଏହି ରୋଗରେ ପୀଡିତ ପ୍ରାୟ ଅଧା ଲୋକ 48 ବର୍ଷ ବୟସ ପର୍ଯ୍ୟନ୍ତ ବଞ୍ଚନ୍ତି ।

କିନ୍ତୁ ଏହା ଶୁଣି ଭୟ କରନ୍ତୁ ନାହିଁ। କାରଣ ଚିକିତ୍ସା ବିଜ୍ଞାନର ଉନ୍ନତି ସହିତ, ଏହି ଅବସ୍ଥାଗୁଡ଼ିକୁ ପରିଚାଳନା କରିବାର ନୂତନ ଉପାୟ ଉଭା ହେଉଛି, ଏବଂ ଲୋକମାନେ ପୂର୍ବ ଅପେକ୍ଷା ଭଲ ଜୀବନଯାପନ କରିପାରୁଛନ୍ତି।

ଏହି ପରିସ୍ଥିତି କେତେ ଦିନ ରହିବ?

ଭାସ୍କୁଲାର EDS ଏକ ଅବସ୍ଥା ଯାହା ଜନ୍ମରୁ ରହିଥାଏ ଏବଂ ସାରା ଜୀବନ ରହିଥାଏ।

ମୁଁ ମୋର ଯତ୍ନ କିପରି ନେବା ଉଚିତ?

ରକ୍ତବାହୀ EDS ଥିବା ଲୋକମାନେ ନିୟମିତ ଭାବରେ ଡାକ୍ତରଙ୍କୁ ଦେଖାକରି ସେମାନଙ୍କର ଅବସ୍ଥା ଉପରେ ନଜର ରଖିବା ଏବଂ କୌଣସି ନୂତନ ସମସ୍ୟାର ଯାଞ୍ଚ କରିବା ଉଚିତ ।

ଏବଂ ମଧ୍ୟ,

• ତୁମେ ବିପଦପୂର୍ଣ୍ଣ ଖେଳ କିମ୍ବା କାର୍ଯ୍ୟକଳାପରୁ ଦୂରେଇ ରହିବା ଉଚିତ।
• ଆପଣ ଓଜନ ଉଠାଇବା କିମ୍ବା ଆଘାତର ଉଚ୍ଚ ବିପଦ ଥିବା ଅନ୍ୟାନ୍ୟ କାର୍ଯ୍ୟକଳାପରୁ ଦୂରେଇ ରହିବା ଉଚିତ।
• ଅତ୍ୟଧିକ ରକ୍ତସ୍ରାବ ଏବଂ ଆଭ୍ୟନ୍ତରୀଣ ଆଘାତର ଆଶଙ୍କା ବୃଦ୍ଧି ପାଉଥିବାରୁ ଇଚ୍ଛାଧୀନ ଅସ୍ତ୍ରୋପଚାରକୁ ଏଡାଇବା ମଧ୍ୟ ବୁଦ୍ଧିମାନର କାର୍ଯ୍ୟ।

ମୁଁ କେତେବେଳେ ଡାକ୍ତରଙ୍କୁ ଦେଖା କରିବା ଉଚିତ? / କେତେବେଳେ ଜରୁରୀକାଳୀନ ଚିକିତ୍ସା ନେବା ଉଚିତ?

ପରାମର୍ଶ ଅନୁଯାୟୀ ନିୟମିତ ଭାବରେ ଆପଣଙ୍କ ଡାକ୍ତରଙ୍କୁ ଦେଖା କରନ୍ତୁ । ସେ ଆପଣଙ୍କୁ କହିବେ ଯେ ଆପଣ କେବେ ଆପଣଙ୍କ ଡାକ୍ତରଙ୍କୁ ଡାକିବେ କିମ୍ବା ଦେଖା କରିବେ, ଏବଂ କେଉଁ ଲକ୍ଷଣଗୁଡ଼ିକ ବିଷୟରେ ଆପଣ ସଚେତନ ହେବା ଉଚିତ।

ଜରୁରୀକାଳୀନ ପରିସ୍ଥିତିରେ, ଏହାର ଅର୍ଥ ହେଉଛି:

• ଯଦି ଆପଣଙ୍କର ଏହି ଅବସ୍ଥା ଅଛି, ତେବେ ଯଦି ଆପଣ କୌଣସି ସ୍ପଷ୍ଟ କାରଣ ବିନା ପ୍ରବଳ ଯନ୍ତ୍ରଣା ଅନୁଭବ କରନ୍ତି, ବିଶେଷକରି ଛାତି କିମ୍ବା ପେଟରେ , ତେବେ ଆପଣଙ୍କୁ ତୁରନ୍ତ ଜରୁରୀକାଳୀନ ଡାକ୍ତରୀ ପରାମର୍ଶ ନେବା ଉଚିତ।
• ଏହା ସହିତ, ଯଦି ଆପଣଙ୍କର କୌଣସି ବାହ୍ୟ କ୍ଷତ ଅଛି ଯାହାରୁ ଅତ୍ୟଧିକ ରକ୍ତସ୍ରାବ ହେଉଛି କିମ୍ବା ପାଣି ବାହାରୁଛି , ତେବେ ତୁରନ୍ତ ଜରୁରୀକାଳୀନ ଡାକ୍ତରୀ ଚିକିତ୍ସା କରନ୍ତୁ।

ଘରକୁ ନେବା ପାଇଁ ଶେଷ ବାର୍ତ୍ତା

ଏହା ସତ୍ୟ ଯେ ଭାସ୍କୁଲାର ଏହଲର୍ସ-ଡାନଲସ୍ ସିଣ୍ଡ୍ରୋମ୍ (vEDS) ଏକ ଜଟିଳ, ଜେନେଟିକ୍ ରୋଗ। ଏଥିପାଇଁ ନିକଟତର ଡାକ୍ତରୀ ତଦାରଖ ଏବଂ ଯତ୍ନ ଆବଶ୍ୟକ। ଏହା ଆପଣଙ୍କୁ ଭୟଙ୍କର ଲାଗିପାରେ, କିନ୍ତୁ ମନେରଖନ୍ତୁ ଯେ ଔଷଧର ଉନ୍ନତି ଏବଂ ରୋଗର ବୁଝାମଣା ଯୋଗୁଁ, ଏହି ରୋଗରେ ପୀଡିତ ଲୋକମାନେ ବର୍ତ୍ତମାନ ବିଗତ ବର୍ଷଗୁଡ଼ିକ ଅପେକ୍ଷା ଅଧିକ ଏବଂ ଭଲ ଜୀବନ ବଞ୍ଚିପାରିବେ। ତେଣୁ, ଆପଣଙ୍କ ଡାକ୍ତରଙ୍କ ପରାମର୍ଶ ପାଳନ କରିବା ଏବଂ ଆପଣଙ୍କ ସ୍ୱାସ୍ଥ୍ୟର ଯତ୍ନ ନେବା ଗୁରୁତ୍ୱପୂର୍ଣ୍ଣ। ଯଦି ଆପଣ କିମ୍ବା ଆପଣଙ୍କ ଜଣାଶୁଣା କାହାରି ଏ ବିଷୟରେ କୌଣସି ପ୍ରଶ୍ନ ଅଛି, ତେବେ ଡାକ୍ତରଙ୍କ ସହ କଥା ହେବାକୁ ଦ୍ୱିଧା କରନ୍ତୁ ନାହିଁ।

` ଭାସ୍କୁଲାର୍ ଏହଲର୍ସ-ଡାନଲୋସ୍ ସିଣ୍ଡ୍ରୋମ୍, ଭେଡ୍ସ, ଏହଲର୍ସ-ଡାନଲୋସ୍ ସିଣ୍ଡ୍ରୋମ୍, ଇଡିଏସ୍, ଜେନେଟିକ୍ ଡିସଅର୍ଡର, ସଂଯୋଜକ ଟିସୁ, ଭଙ୍ଗୁର ଧମନୀ, ସହଜ ଆଘାତ, ଚର୍ମ ରୋଗ, ଜେନେଟିକ୍ ରୋଗ, ରକ୍ତବାହୀ ନଳୀ