ඔයාගේ පොඩිත්තාගේ හදවතේ මහා ධමනිය (Aorta) පිහිටලා තියෙන්නේ වෙනස් තැනකද? මේ (Overriding Aorta) ගැන දැනගමු!

සමහර වෙලාවට අපේ පුංචි පැටවුන් මේ ලෝකෙට එන්නේ හදවතේ පොඩි පොඩි වෙනස්කම් එක්ක. ඒ වගේ දෙයක් ඇහුවම අම්මා කෙනෙක් තාත්තා කෙනෙක් විදියට ඔයාට ලොකු බයක්, කනස්සල්ලක් දැනෙන එක හරිම සාමාන්‍ය දෙයක්. ඒත් කලබල වෙන්න එපා, මොකද අද අපි කතා කරන්න යන්නේ ඒ වගේ උපතින්ම එන හදවත් රෝගයක් වෙන `(Overriding Aorta)` කියන තත්ත්වය ගැන. මේක හරියටම මොකක්ද, ඇයි මෙහෙම වෙන්නේ, මොනවද රෝග ලක්ෂණ, ප්‍රතිකාර මොනවද වගේ ගොඩක් දේවල් අපි සරලව කතා කරමු. මේ දේවල් හරියට තේරුම් ගත්තොත්, ඔයාගේ බබාට අවශ්‍ය හොඳම වෛද්‍ය උපකාර ලබා දෙන්න ඔයාට ලොකු ශක්තියක් ඒකෙන් ලැබේවි.

මොකක්ද මේ `(Overriding Aorta)` කියන්නේ? සරලවම තේරුම් ගමුද?

හරි, අපි මුලින්ම බලමු මේ `(Overriding Aorta)` කියන්නේ මොකක්ද කියලා. සරලවම කිව්වොත්, මේක අපේ බබාලගේ හදවතේ තියෙන ප්‍රධාන ලේ නාලයක්, ඒ කියන්නේ මහා ධමනිය `(Aorta)` එක, තියෙන්න ඕන නියමිත තැන නැතුව, ටිකක් වෙනස් තැනක පිහිටන එකටයි කියන්නේ.

දැන් බලන්න, සාමාන්‍යයෙන් නිරෝගී හදවතක මේ මහා ධමනිය `(Aorta)` පිහිටලා තියෙන්නේ හදවතේ වම් පැත්තට වෙන්න, ඒ කියන්නේ වම් කෝෂිකාවට (`Left Ventricle`) සම්බන්ධ වෙලා. මොකද දන්නවද? එතකොට තමයි පෙනහළු වලින් එන ඔක්සිජන් පිරුණු, පිරිසිදු ලේ මුළු ඇඟ පුරාම බෙදලා අරින්න පුළුවන් වෙන්නේ. ඒක තමයි ඒකේ ප්‍රධාන කාර්යභාරය.

ඒත් `(Overriding Aorta)` තත්ත්වයේදී, මේ මහා ධමනිය පිහිටන්නේ හදවතේ වම් කෝෂිකාවයි දකුණු කෝෂිකාවයි (`Right Ventricle`) අතර තියෙන බිත්තියේ (මේකට අපි `Ventricular Septum` කියනවා) උඩින්, එහෙමත් නැත්නම් ඒ බිත්තියේ තියෙන සිදුරක් (`Ventricular Septal Defect` හෙවත් VSD) උඩින්. හිතන්නකෝ, වතුර මෝටරේ බටයක් වැරදි ටැංකියකට සෙට් කරලා වගේ වැඩක් තමයි මෙතන වෙන්නේ.

මේ නිසා මොකද වෙන්නේ? හදවතේ දකුණු පැත්තේ තියෙන්නේ ඔක්සිජන් අඩු, ඒ කියන්නේ ඇඟේ පාවිච්චි කරපු, ටිකක් "අපිරිසිදු" ලේ නේ. අර සිදුර (`VSD`) නිසාත්, මහා ධමනිය වැරදි තැනක පිහිටන නිසාත්, මේ ඔක්සිජන් අඩු ලේ ටිකකුත් මහා ධමනියට ඇතුල් වෙලා, ඇඟ පුරා යන ලේ එක්ක කලවම් වෙනවා. ඒ කියන්නේ, බබාගේ ශරීරයේ විවිධ කොටස් වලට ලැබෙන ලේ වල ඔක්සිජන් ප්‍රමාණය අඩු වෙනවා. මේක තමයි මූලිකම ගැටලුව.

`(Tetralogy of Fallot)` කියන තත්ත්වයත් එක්ක මේකේ තියෙන සම්බන්ධය

ගොඩක් වෙලාවට මේ `(Overriding Aorta)` කියන තත්ත්වය තනියම එන එකක් නෙවෙයි. මේක `(Tetralogy of Fallot)` (ෆැලෝගේ චතුෂ්කය) කියලා හඳුන්වන, උපතින්ම එන සංකීර්ණ හදවත් රෝගයක තියෙන ප්‍රධාන ලක්ෂණ හතරෙන් එකක්. "චතුෂ්කය" කියන්නේ හතරක් කියන එකනේ. ඉතින්, මේ තත්ත්වයේදී හදවතේ ප්‍රධාන ගැටලු හතරක් එකට දකින්න ලැබෙනවා:

1. `(Overriding Aorta)`: අපි දැන් කතා කරපු මහා ධමනිය වැරදි තැනක පිහිටීම.

2. කෝෂිකා අතර බිත්තියේ සිදුරක් (`Ventricular Septal Defect` - VSD): හදවතේ වම් සහ දකුණු කෝෂිකා අතර තියෙන බිත්තියේ සිදුරක් ඇතිවීම. මේ නිසා ඔක්සිජන් වැඩි ලේ සහ ඔක්සිජන් අඩු ලේ කලවම් වෙනවා.

3. පෙනහළු වලට ලේ ගෙනියන ධමනිය සහ එහි කපාටය සිහින් වීම (`Pulmonary Stenosis`): හදවතේ දකුණු පැත්තෙන් පෙනහළු වලට ඔක්සිජන් ලබාගන්න ලේ ගෙනියන ධමනිය (`Pulmonary Artery`) හිරවීම හෝ එහි කපාටය (`Pulmonary Valve`) හරියට ඇරෙන්නේ නැතිවීම. මේ නිසා පෙනහළු වලට යන ලේ ප්‍රමාණය අඩු වෙනවා.

4. හදවතේ දකුණු කෝෂිකාවේ බිත්ති ඝන වීම (`Right Ventricular Hypertrophy`): අර පෙනහළු ධමනිය හිරවෙලා තියෙන නිසා, දකුණු කෝෂිකාවට ලේ පොම්ප කරන්න වැඩිපුර මහන්සි වෙන්න වෙනවා. හරියට බර ව්‍යායාම කරනකොට මස් පිඬු ලොකු වෙනවා වගේ, කල් යද්දී මේ කෝෂිකාවේ බිත්ති ඝන වෙනවා.

හිතන්නකෝ, හරියට අවන්හලක දුම් බොන අයට වෙන්කරපු හරියයි, දුම් නොබොන අයට වෙන්කරපු හරියයි අතරේ බිත්තියක් නැහැ වගේ. එතකොට දුම එක තැනකින් අනිත් තැනට ලේසියෙන්ම යනවනේ, කාටවත් සුවයක් නෑනේ. අන්න ඒ වගේ තමයි මේ `(Tetralogy of Fallot)` තත්ත්වයේදීත් වෙන්නේ. ඔක්සිජන් අඩු ලේ, ඔක්සිජන් වැඩි ලේ තියෙන්න ඕන පැත්තටත් ගිහින් කලවම් වෙනවා.

මේ `(Overriding Aorta)` තත්ත්වය කාටද වැඩිපුරම බලපාන්නේ?

මේ `(Tetralogy of Fallot)` කියන, `(Overriding Aorta)` ඇතුළත් වෙන තත්ත්වය, සංඛ්‍යාලේඛන අනුව පිරිමි බබාලා අතරේ ගැහැණු බබාලට වඩා ටිකක් වැඩිපුර දකින්න ලැබෙනවා.

ඒ වගේම, සමහර වර්ණදේහ ආශ්‍රිත ගැටලු (`chromosomal abnormalities`) තියෙන බබාලට, උදාහරණයක් විදියට `(Down syndrome)` තියෙන බබාලට, මේ `(Tetralogy of Fallot)` තත්ත්වය ඇතිවෙන්න තියෙන ඉඩකඩ සාපේක්ෂව වැඩියි. ඒ විතරක් නෙවෙයි, `(Apert syndrome)`, `(Williams syndrome)` වගේ තවත් හරිම දුර්ලභ රෝග තත්ත්වයන් එක්කත් මේ හදවත් ගැටලුව දකින්න පුළුවන් වෙනවා.

කොච්චර සුලබව මේ තත්ත්වය දකින්න ලැබෙනවද?

ලෝකේ උපදින හැම බබාලා 100කින් එක්කෙනෙක්ට විතර මොකක් හරි විදිහක උපතින් එන හදවත් රෝගයක් (`Congenital Heart Defect`) තියෙන්න පුළුවන් කියලා තමයි කියන්නේ. ඒකත් එක්ක බලනකොට, ඒ හදවත් රෝග තියෙන බබාලගෙන් 10%කට විතර, ඒ කියන්නේ දළ වශයෙන් අලුත උපදින බබාලා 3,000කින් එක්කෙනෙක්ට විතර, මේ `(Tetralogy of Fallot)` කියන, `(Overriding Aorta)` ඇතුළත් වෙන රෝග තත්ත්වය තියෙන්න පුළුවන්. ඉතින්, මේක හරිම සුලබ දෙයක් නෙවෙයි, ඒත් වෛද්‍යවරු නිතර දකින තත්ත්වයක්.

මොනවද මේ තත්ත්වයේ රෝග ලක්ෂණ?

මේ `(Tetralogy of Fallot)` තියෙන හැම බබෙක්ගෙම රෝග ලක්ෂණ එක වගේ නෑ. සමහරුන්ට හරිම සුළු රෝග ලක්ෂණ තියෙද්දී, තවත් අයට දරුණු රෝග ලක්ෂණ මතු වෙන්න පුළුවන්. මේ රෝග ලක්ෂණ වල ස්වභාවය තීරණය වෙන්නේ ප්‍රධාන වශයෙන්ම අර පෙනහළු ධමනිය කොච්චර දුරට හිරවෙලාද කියන එක මතයි. ඒ කියන්නේ, පෙනහළු වලට කොච්චර ලේ ප්‍රමාණයක් යනවද කියන එක මත. ප්‍රතිකාර නොකළොත්, මේ රෝග ලක්ෂණ කාලයත් එක්ක ටිකෙන් ටික වැඩි වෙන්න පුළුවන්.

සුළු රෝග ලක්ෂණ

සමහර බබාලට මේ වගේ සුළු රෝග ලක්ෂණ පෙන්නන්න පුළුවන්:

• හම නිල් පාටට හුරු වීම (`Cyanosis`): විශේෂයෙන්ම තොල්, දිව, නියපොතු වගේ තැන් වල මේ නිල් පාට පැහැදිලිව දකින්න පුළුවන්. මේකට හේතුව තමයි ලේ වල ඔක්සිජන් ප්‍රමාණය අඩු වීම.
• ඉක්මනින් මහන්සි දැනීම: බබා ටිකක් සෙල්ලම් කරද්දී, කිරි උරද්දී ඉක්මනට මහන්සි වෙනවා වගේ පෙනෙන්න පුළුවන්.
• හුස්ම ගැනීමේ අපහසුතා (`Shortness of breath`): විශේෂයෙන්ම ක්‍රියාකාරීව ඉන්නකොට හුස්ම ගන්න අමාරු වෙන්න පුළුවන්.
• කෑම අරුචිය සහ බර වැඩිවීමේ ගැටලු: බබා හරියට කන්නේ නැතුව, බර වැඩිවෙන්නේ නැතුව ඉන්න පුළුවන්.

දරුණු රෝග ලක්ෂණ සහ `(Tet Spells)`

සමහර වෙලාවට, බබාගේ ඇඟේ ඔක්සිජන් මට්ටම එකපාරටම අඩුවෙලා, `(Tet spells)` (ටෙට් ස්පෙල්ස්) කියලා කියන භයානක තත්ත්වයක් ඇතිවෙන්න පුළුවන්. මේක හදිසියේම ඇතිවෙලා, විනාඩි කිහිපයක ඉඳන් සමහරවිට පැය කිහිපයක් දක්වා වුණත් තියෙන්න පුළුවන්. හිතන්නකෝ, බබා සෙල්ලම් කර කර ඉඳලා එකපාරටම නිල් වෙලා, හුස්ම ගන්න අමාරු වෙනවා වගේ දෙයක්.

(Tet spells) වලදී මේ වගේ දරුණු රෝග ලක්ෂණ දකින්න පුළුවන්:

• හම එකපාරටම තද නිල් පාට වීම.
• දැඩි වෙහෙසක් දැනීම, ඇඟ පණ නැතුව යනවා වගේ වීම.
• සිහිය නැති වෙන්න පුළුවන් (`Fainting`).
• වලිප්පුව වගේ තත්ත්වයන් (`Convulsions`).
• හුස්ම ගන්න හරිම අමාරු වීම, වේගයෙන් හුස්ම ගැනීම.
• බබා එකපාරටම අතපය දාලා අඬන්න පටන් අරන්, පස්සේ පණ නැතුව යන්න පුළුවන්.

මේ වගේ `(Tet spell)` එකකට පස්සේ, බබා සෑහෙන වෙලාවක් නිදාගන්න ඉඩ තියෙනවා. මේ `(Tet spells)` කියන්නේ හදිසි වෛද්‍ය අවධානය යොමු කළ යුතු තත්ත්වයක්.

ඇයි මේ `(Overriding Aorta)` වගේ තත්ත්වයන් ඇතිවෙන්නේ?

ඇත්තටම, ගොඩක් වෙලාවට බබෙක්ගේ හදවත මව්කුස තුළ වර්ධනය වෙද්දී මේ වගේ දෝෂ ඇතිවෙන්න නිශ්චිතම හේතුවක් හොයාගන්න අමාරුයි. ඒ කියන්නේ, හේතුව අපැහැදිලියි (`unknown reasons`). හැබැයි, මේ `(Tetralogy of Fallot)` (ඒ කියන්නේ `(Overriding Aorta)` ඇතුළත් වෙන) තත්ත්වය තියෙන බබාලගෙන් 25%කට විතර, ඒ කියන්නේ හතරෙන් එකකට විතර, එයාලගේ ශරීරයේ වෙනත් කොටස් වලත් යම් යම් උපත් ආබාධ හෝ ගැටලු තියෙන්න පුළුවන් බව හොයාගෙන තියෙනවා.

කොහොමද වෛද්‍යවරු මේ `(Overriding Aorta)` තත්ත්වය හඳුනාගන්නේ?

ඔයාගේ බබා ඉපදුණු ගමන්ම, රෝහලේදී වෛද්‍යවරු සහ හෙදියන් බබාගේ සෞඛ්‍යය ගැන පරීක්ෂා කරනවනේ. ඒ වෙලාවෙම, හදවතේ මොනවාහරි අසාමාන්‍යතා තියෙනවද කියලත් විශේෂ අවධානයක් යොමු කරනවා.

• ඔක්සිජන් මට්ටම පරීක්ෂා කිරීම (`Pulse Oximetry`): බබාගේ අතකට හරි කකුලකට හරි පොඩි සංවේදකයක් (`sensor`) දාලා, ලේ වල තියෙන ඔක්සිජන් ප්‍රමාණය මනිනවා. ඔක්සිජන් මට්ටම අඩුයි නම්, ඒක හදවත් රෝගයක ලකුණක් වෙන්න පුළුවන්. මේක හරිම සරල, වේදනාවක් නැති පරීක්ෂණයක්.
• හදවත් මුමුණුව (`Heart Murmur`): වෛද්‍යවරයා ස්ටෙතස්කෝප් එකෙන් බබාගේ හදවතට ඇහුම්කන් දෙනකොට, `(Overriding Aorta)` වගේ තත්ත්වයක් තියෙනවනම්, සාමාන්‍ය හද ගැස්මට අමතරව වෙනස් ශබ්දයක්, ඒ කියන්නේ හදවත් මුමුණුවක් (`murmur`) ඇහෙන්න ඉඩ තියෙනවා. හැබැයි, හැම මුමුණුවක්ම භයානක නෑ, ඒත් මේ වගේ තත්ත්වයකදී ඒක වැදගත් ලකුණක්.

තහවුරු කරගැනීම සඳහා කරන පරීක්ෂණ

ඉහත ලකුණු තිබුණොත්, තත්ත්වය හරියටම තහවුරු කරගන්න සහ හදවතේ ගැටලුවේ ස්වභාවය හරියටම දැනගන්න වෛද්‍යවරු මේ වගේ පරීක්ෂණ නියම කරනවා:

• `Echocardiogram` (Echo): මේක හරියට හදවතේ අල්ට්‍රාසවුන්ඩ් ස්කෑන් පරීක්ෂණයක් වගේ. මේකෙන් හදවතේ ව්‍යුහය, කපාට වල ක්‍රියාකාරීත්වය, ලේ ගලන විදිය, අර `VSD` එකේ ප්‍රමාණය, මහා ධමනිය පිහිටලා තියෙන තැන වගේ හැමදේම පැහැදිලිව බලාගන්න පුළුවන්. මේක තමයි `(Tetralogy of Fallot)` හඳුනාගන්න ප්‍රධානම පරීක්ෂණය.
• `Electrocardiogram (ECG/EKG)`: මේකෙන් හදවතේ විද්‍යුත් ක්‍රියාකාරීත්වය සටහන් කරගන්නවා. හදවතේ කුටීර ලොකු වෙලාද, රිද්මයේ ගැටලු තියෙනවද වගේ දේවල් මේකෙන් හොයාගන්න පුළුවන්.
• පපුවේ `X-ray` පරීක්ෂණයක් (`Chest X-ray`): මේකෙන් හදවතේ ප්‍රමාණය සහ හැඩය, පෙනහළු වලට ලේ යන ප්‍රමාණය අඩුද වැඩිද වගේ දේවල් ගැන අදහසක් ගන්න පුළුවන්.
• හදවතේ `Computed Tomography (CT)` ස්කෑන් හෝ `MRI` ස්කෑන්: සමහර වෙලාවට, හදවත සහ ලොකු ලේ නාල ගැන තවත් සවිස්තරාත්මක තොරතුරු අවශ්‍ය නම් මේ පරීක්ෂණ කරනවා.
• `Cardiac Catheterization`: මේකෙදි, බබාගේ ඉකිළියේ හෝ අතේ ලේ නාලයක් හරහා හරිම සියුම් බටයක් (`catheter`) හදවත දක්වා යවලා, හදවත ඇතුළේ පීඩනය මනිනවා, ඔක්සිජන් මට්ටම් බලනවා, සමහරවිට සායම් වර්ගයක් (`dye`) විදලා `X-ray` පින්තූර ගන්නවා. මේක සැත්කමකට කලින් හදවතේ තත්ත්වය හරියටම තක්සේරු කරන්න ගොඩක් උදව් වෙනවා.
• ලේ පරීක්ෂණ (`Blood tests`): ලේ වල ඔක්සිජන් මට්ටම, රතු රුධිරාණු ප්‍රමාණය (`Hemoglobin`) වගේ දේවල් බලන්න මේවා උදව් වෙනවා.

මේ `(Overriding Aorta)` තත්ත්වයට ප්‍රතිකාර කරන්නේ කොහොමද?

මේ `(Tetralogy of Fallot)` තත්ත්වයට තියෙන හොඳම සහ එකම ස්ථිර ප්‍රතිකාරය තමයි සැත්කමක් (`surgery`) මගින් හදවතේ තියෙන දෝෂ හතරම නිවැරදි කරන එක. මේක සාමාන්‍යයෙන් කරන්නේ විවෘත හදවත් සැත්කමක් (`open-heart surgery`) විදියට.

• සැත්කමේ කාලය: ගොඩක් වෙලාවට, බබාට මාස 6ක් වෙන්න කලින්, එහෙමත් නැත්නම් පළවෙනි අවුරුද්ද ඇතුළත මේ සැත්කම කරන්න වෛද්‍යවරු නිර්දේශ කරනවා. සමහර බබාලට ඊටත් කලින් කරන්න වෙන අවස්ථා තියෙනවා, ඒක බබාගේ තත්ත්වය අනුව තීරණය වෙන්නේ.
• සැත්කමෙන් මොකද වෙන්නේ?: ශල්‍ය වෛද්‍යවරයා අර කෝෂිකා අතර බිත්තියේ තියෙන සිදුර (`VSD`) විශේෂ පැල්ලමක් (`patch`) දාලා වහනවා. ඒ වගේම, පෙනහළු ධමනියේ සහ කපාටයේ තියෙන හිරවීම ඉවත් කරලා, ලේ හොඳට ගලාගෙන යන්න සලස්වනවා. මේ දේවල් නිවැරදි කළාම, අර `(Overriding Aorta)` කියන මහා ධමනිය වැරදි තැනක පිහිටීමේ ප්‍රශ්නයත්, දකුණු කෝෂිකාව ඝන වීමේ ප්‍රශ්නයත් නිරාකරණය වෙනවා.
• තාවකාලික ෂන්ට් සැත්කම (`Temporary Shunt`): සමහර බබාලා හරිම පොඩි නිසා, එහෙමත් නැත්නම් පෙනහළු ධමනිය හරිම පොඩි නිසා, එකපාරටම සම්පූර්ණ සැත්කම කරන්න අමාරු වෙන්න පුළුවන්. ඒ වගේ වෙලාවට, ශල්‍ය වෛද්‍යවරයෙක් තාවකාලිකව ෂන්ට් එකක් (`shunt`) දානවා. ඒ කියන්නේ, බබාගේ මහා ධමනියෙන් (`Aorta`) හෝ වෙනත් ලොකු ධමනියකින් අත්තක් අරගෙන, ඒක පෙනහළු ධමනියට (`Pulmonary Artery`) සම්බන්ධ කරනවා. මේකෙන් පෙනහළු වලට යන ලේ ප්‍රමාණය වැඩි කරලා, බබා ටිකක් ලොකු වෙනකල්, සම්පූර්ණ සැත්කම කරනකල් බබාට සහනයක් දෙනවා.

වෛද්‍යවරු 1950 ගණන් වල ඉඳලම මේ විවෘත හදවත් සැත්කම් කරලා `(Tetralogy of Fallot)` සුව කරනවා, ඒ නිසා මේක වෛද්‍ය ක්ෂේත්‍රයේ හොඳ පළපුරුද්දක් තියෙන සැත්කමක්.

භාවිතා කරන ඖෂධ වර්ග

සැත්කමට අමතරව, රෝග ලක්ෂණ පාලනය කරන්න සහ සංකූලතා වළක්වාගන්න සමහර බෙහෙත් වර්ගත් පාවිච්චි කරනවා:

• `(Beta-blocker)` ඖෂධ (උදා: Propranolol): මේවා අර භයානක `(Tet spells)` එන එක වළක්වන්න සහ ආවත් ඒවායේ දරුණුකම අඩු කරන්න උදව් වෙනවා.
• `(Diuretics)` (දියර පෙති): ශරීරයේ තියෙන අනවශ්‍ය දියර ගතිය අඩු කරලා, හදවතට තියෙන පීඩනය (`heart failure` වගේ තත්ත්වයන් වලදී) අඩු කරන්න මේවා උදව් වෙනවා.
• `(Antibiotics)` (ප්‍රතිජීවක ඖෂධ): මේ වගේ හදවත් රෝග තියෙන බබාලට, හදවතේ ඇතුළු ස්ථරයේ ආසාදන (`Infective Endocarditis`) ඇතිවීමේ අවදානමක් තියෙනවා, විශේෂයෙන්ම දත් ගැලවීම් වගේ සමහර වෛද්‍ය ක්‍රියා පටිපාටි වලදී. ඒ නිසා, ඒ වගේ ආසාදන වළක්වාගන්න මේ බෙහෙත් දෙනවා.

ප්‍රතිකාර වල සංකූලතා තියෙන්න පුළුවන්ද?

සැත්කම සාර්ථක වුණත්, කාලයක් යද්දී සමහර සංකූලතා මතු වෙන්න පුළුවන්.

• `(Tetralogy of Fallot)` හරිගස්සනකොට ශල්‍ය වෛද්‍යවරු පෙනහළු කපාටය (`Pulmonary Valve`) ටිකක් ඇදෙන විදියට හදන නිසා, ගොඩක් අයට ඒ කපාටයෙන් ලේ ටිකක් ආපස්සට කාන්දුවක් (`Pulmonary Regurgitation`) ඇතිවෙන්න පුළුවන්.
• මේ නිසා හදවතේ රිද්මයේ ගැටලු (`Arrhythmias` හෙවත් `heart rhythm problems`) ඇතිවෙන්න තියෙන අවදානම වැඩියි.
• කාලයත් එක්ක මේ කපාට කාන්දුව වැඩිවෙලා, හදවතේ දකුණු පැත්තට වැඩිපුර බරක් දීලා, ඒ කොටස ලොකු වෙලා, `(heart failure)` තත්ත්වයට යන්නත් පුළුවන්.
• සැත්කම කරලා අවුරුදු ගාණකට පස්සේ, මහා ධමනිය ලොකු වීම (`enlarged aorta` හෝ `aortic root dilatation`) හෝ හදවතේ තවත් කපාටයක් (`tricuspid valve`) කාන්දු වීම වගේ දේවල් වෙන්න පුළුවන්. එහෙම වුනොත් තවත් සැත්කමක් හෝ වෙනත් ප්‍රතිකාරයක් කරන්නත් සිද්ධ වෙන්න පුළුවන්. ඒ නිසා තමයි දිගටම වෛද්‍ය පරීක්ෂණ වලට යන එක වැදගත් වෙන්නේ.

සැත්කම කරනකල් බබාගේ රෝග ලක්ෂණ පාලනය කරන්නේ කොහොමද?

සම්පූර්ණ සැත්කම කරනකල්, බබාගේ රෝග ලක්ෂණ පාලනය කරගන්න සහ බබාට සහනයක් දෙන්න වෛද්‍යවරු මේ වගේ දේවල් කරනවා:

• අවශ්‍ය නම් හදවතට දෙන බෙහෙත් (උදා: `(Beta-blockers)`) ලබා දීම.
• බබාට ඇති තරම් දියර වර්ග සහ පෝෂණය ලැබෙනවද කියලා තහවුරු කරගැනීම.
• ලේ වල `(Hemoglobin)` මට්ටම නිතරම පරීක්ෂා කරලා, අවශ්‍ය නම් යකඩ අඩංගු සිරප් වර්ග ලබා දීම (රක්තහීනතාවය වළක්වාගන්න).
• බබාට අධික වෙහෙසක් ගේන ක්‍රියාකාරකම්, දිගු වෙලාවක් අඬවන එක වගේ දේවල් වලින් වළක්වා ගැනීම.
• `(Tet spell)` එකක් ආවොත්, බබාගේ දණහිස් දෙක පපුවට ලං කරලා තියාගන්න එකෙන් (`knee-chest position`) සහනයක් ලැබෙන්න පුළුවන්. මේ ගැන වෛද්‍යවරයා ඔයාට උගන්වයි.

මේ වගේ තත්ත්වයක් ඇතිවීමේ අවදානම අඩු කරගන්න පුළුවන්ද?

අලුත උපදින බබාලට හදවත් රෝග ඇතිවෙන්න හේතු මොනවද කියලා ගොඩක් වෙලාවට හරියටම දන්නේ නැතත්, පර්යේෂකයන් විශ්වාස කරන විදියට, ගර්භණී කාලයේදී මවගේ සෞඛ්‍යය සහ ජීවන රටාව බලපාන්න පුළුවන්. පහත සඳහන් කාරණා නිසා බබෙක්ට හදවත් රෝගයක් ඇතිවීමේ අවදානම වැඩිවෙන්න පුළුවන්:

• මවට හෝ පියාට, එහෙමත් නැත්නම් පවුලේ වෙනත් කෙනෙකුට උපතින් එන හදවත් රෝගයක් තිබීම.
• මව ගර්භණී කාලයේදී දුම් පානය කිරීම.
• මවට `(Rubella)` (ජර්මන් සරම්ප) වගේ ආසාදනයක් ගර්භණී කාලයේ මුල් අවදියේදී හැදීම.
• මවට පාලනයකින් තොර `(Diabetes)` (දියවැඩියාව) තිබීම.
• ගර්භණී කාලයේ මුල් මාස තුනේදී සමහර බෙහෙත් වර්ග (උදා: වලිප්පුවට දෙන සමහර බෙහෙත්) ගැනීම.
• මවගේ මත්පැන් භාවිතය.
• ගර්භණී සමයේදී පෝෂණ ඌනතා.
• ගර්භණී වන විට මවගේ වයස අවුරුදු 40ට වඩා වැඩිවීම.

ඉතින්, අනාගත ගැබ් ගැනීමකදී මේ අවදානම අඩු කරගන්න නම්, ගර්භණී වෙන්න කලින් ඉඳලම තමන්ගේ සෞඛ්‍යය ගැන සැලකිලිමත් වෙන එක, තියෙන රෝග තත්ත්වයන් (දියවැඩියාව වගේ) හොඳින් පාලනය කරගන්න එක, දුම්පානයෙන් හා මත්පැන් භාවිතයෙන් සම්පූර්ණයෙන්ම වළකින එක, සහ වෛද්‍යවරයාගේ අනුමැතිය නැතුව කිසිම බෙහෙතක් නොගන්න එක හරිම වැදගත්. පවුලේ කාටහරි හදවත් රෝග තියෙනවනම්, ජාන උපදේශකවරයෙක්ගෙන් (`genetic counselor`) උපදෙස් ගන්න එකත් නුවණට හුරුයි.

`(Overriding Aorta)` තියෙන බබෙක්ට මොන වගේ අනාගතයක්ද බලාපොරොත්තු වෙන්න පුළුවන්?

මේක ඇහුවම ඔයාට බය හිතෙන්න පුළුවන්, ඒත් ඇත්ත කතාව තමයි, සැත්කමකින් පස්සේ ගොඩක් බබාලා සාමාන්‍ය, නිරෝගී ජීවිතයක් ගත කරනවා.

• `(Tetralogy of Fallot)` (ඒ කියන්නේ `(Overriding Aorta)` ඇතුළත් වෙන) තත්ත්වයට සාර්ථකව සැත්කම් කරගන්න බබාලගෙන් 90%කට වඩා වැඩි දෙනෙක් හොඳින් වර්ධනය වෙලා, සාමාන්‍ය වැඩිහිටි ජීවිතයක් ගත කරනවා. එයාලා ඉස්කෝලේ යනවා, සෙල්ලම් කරනවා, රැකියාවල් කරනවා, පවුල් ජීවිත ගත කරනවා. සමහරු අවුරුදු 70, 80 වෙනකල් නිරෝගීව ජීවත් වෙනවා.
• හැබැයි, සැත්කමක් නොකළොත් නම් තත්ත්වය භයානකයි. එහෙම වුනොත්, රෝග ලක්ෂණ කාලයත් එක්ක නරක අතට හැරිලා, ජීවිත කාලය සීමා වෙන්න පුළුවන්. සමහරවිට අවුරුදු 20ක්වත් ජීවත් වෙන්න බැරිවෙන්න පුළුවන්.

ඒ නිසා, නිසි වෙලාවට නිවැරදි ප්‍රතිකාර ලබා දෙන එක තමයි වැදගත්ම දේ.

සැත්කමෙන් පස්සේ බබාව රැකබලා ගන්නේ කොහොමද?

සැත්කමෙන් පස්සේ බබාව ගෙදර එක්කගෙන ආවම, ඔයාට ලොකු වගකීමක් තියෙනවා.

• නිරන්තර වෛද්‍ය පරීක්ෂණ (`Regular follow-up visits`): බබාට හදවත් රෝග පිළිබඳ විශේෂඥ වෛද්‍යවරයෙක් (`Pediatric Cardiologist`) යටතේ දිගටම වෛද්‍ය පරීක්ෂණ අවශ්‍ය වෙනවා. මුලදී නිතර නිතර, පස්සේ ටිකක් කල් අරගෙන මේ පරීක්ෂණ වලට යන්න වෙයි. මේවා අතපසු කරන්න එපා.
• ශ්වසන ආසාදන වලින් ආරක්ෂා කරගැනීම: මේ වගේ හදවත් සැත්කම් කරපු දරුවන්ට ශ්වසන ආසාදන (`respiratory infections`) හැදුනොත් ඉක්මනින් සංකූලතා ඇතිවෙන්න පුළුවන්. ඒ නිසා සෙම්ප්‍රතිශ්‍යාව, උණ තියෙන අයගෙන් බබාව ඈත් කරලා තියාගන්න. එහෙම ආසාදනයක් හැදුනොත් ඉක්මනින් වෛද්‍ය ප්‍රතිකාර ගන්න.
• `(Antibiotics)` (ප්‍රතිජීවක ඖෂධ): සමහර දන්ත වෛද්‍ය ප්‍රතිකාර වලට හෝ වෙනත් කුඩා සැත්කම් වලට කලින්, හදවතේ ආසාදන (`Endocarditis`) වළක්වාගන්න `(Antibiotics)` දෙන්න වෛද්‍යවරු නිර්දේශ කරන්න පුළුවන්. මේ ගැන වෛද්‍යවරයාගෙන් අහලා දැනගන්න.
• පෝෂණය සහ වර්ධනය: බබාගේ පෝෂණය සහ වර්ධනය ගැන සැලකිලිමත් වෙන්න.
• ක්‍රියාකාරකම්: බබා ලොකු වෙද්දී, එයාට කරන්න පුළුවන් ක්‍රියාකාරකම්, සෙල්ලම් කරන්න පුළුවන් ක්‍රීඩා මොනවද කියලා වෛද්‍යවරයා එක්ක කතා කරලා තීරණය කරන්න. ගොඩක් වෙලාවට සාමාන්‍ය විදියට හැමදේම කරන්න පුළුවන්.

වයසින් වැඩෙද්දී, සමහරවිට අලුත් හදවත් ගැටලු මතු වෙන්න පුළුවන් නිසා, වැඩිහිටි වියට ආවට පස්සෙත් මේ හදවත් පිළිබඳ විශේෂඥ වෛද්‍ය පරීක්ෂණ දිගටම කරගෙන යන එක හරිම වැදගත්.

කවදද මම වෛද්‍යවරයාව හමුවෙන්න ඕන?

ඔයාගේ බබාට මේ වගේ ලකුණු පේනවනම්, වහාම වෛද්‍යවරයාව හමුවෙන්න හෝ රෝහලකට එක්කගෙන යන්න:

• අලුත් රෝග ලක්ෂණ මතු වෙනවනම්.
• හම, තොල්, දිව නිල් පාට වෙනවා වගේ පේනවනම්.
• හුස්ම ගැනීමේ අපහසුවක් තියෙනවනම්.
• කිරි බොන්න, කෑම කන්න අකමැත්තක් දක්වනවනම්.
• ඉක්මනින් මහන්සි වෙනවා වගේ පේනවනම්.

කවදද මම හදිසි ප්‍රතිකාර ඒකකයට (`ER`) යන්න ඕන?

බබාට දරුණු `(Tet spell)` එකක් ඇවිත් තියෙනවනම්, ඒ කියන්නේ එකපාරටම නිල් වෙලා, හුස්ම ගන්න අමාරු වෙලා, පණ නැතුව යනවා වගේ තත්ත්වයක් ආවොත්, වහාම 1990 (සුවසැරිය) අමතන්න හෝ ළඟම තියෙන රෝහලේ හදිසි ප්‍රතිකාර ඒකකයට එක්කගෙන යන්න. එතනදී බබාට ඔක්සිජන් සහ/හෝ `(Morphine)` වැනි ඖෂධ ලබා දීලා තත්ත්වය පාලනය කරන්න පුළුවන්.

මම මගේ වෛද්‍යවරයාගෙන් මොන වගේ ප්‍රශ්නද අහන්න ඕන?

මේ වගේ වෙලාවක ඔයාගේ හිතේ ගොඩක් ප්‍රශ්න ඇති. බය නැතුව වෛද්‍යවරයාගෙන් මේ දේවල් අහලා දැනගන්න:

• මගේ දරුවාගේ ක්‍රීඩා කටයුතු හෝ වෙනත් ක්‍රියාකාරකම් සීමා කරන්න ඕනෙද?
• මගේ බබාට කොච්චර කාලයකට සැරයක් වෛද්‍ය පරීක්ෂණ (`checkups`) සඳහා එන්න ඕනෙද?
• මගේ බබාට තව සැත්කම් කරන්න අවශ්‍ය වෙයිද? එහෙම නම්, ඒ කවදා විතරද?
• දිගුකාලීනව බලාපොරොත්තු වෙන්න පුළුවන් සංකූලතා මොනවද? ඒවා වළක්වාගන්න මොනවද කරන්න ඕන?
• බබාට දෙන්න ඕන බෙහෙත් මොනවද? ඒවා කොච්චර කාලයක් දෙන්න ඕනෙද? ඒවායේ අතුරු ආබාධ තියෙනවද?

අපි මේ කතාවෙන් ගෙදර ගෙනියන්න ඕන වැදගත්ම දේවල්

හරි, අපි දැන් මේ `(Overriding Aorta)` සහ `(Tetralogy of Fallot)` ගැන ගොඩක් දේවල් කතා කළා. ඔයාට මේ වෙලාවේ හිතට ලොකු බරක් දැනෙනවා ඇති. ඒත්, මේ කරුණු ටික මතක තියාගන්න:

• `(Overriding Aorta)` කියන්නේ උපතින්ම එන, `(Tetralogy of Fallot)` කියන හදවත් රෝගයේ කොටසක්. මේකෙදි වෙන්නේ, බබාගේ මහා ධමනිය වැරදි තැනක පිහිටලා, ඔක්සිජන් අඩු ලේ ඇඟ පුරා යන එක.
• හම නිල්වීම, ඉක්මනින් මහන්සිවීම, හුස්ම ගැනීමේ අපහසුව, සහ භයානක `(Tet spells)` වගේ රෝග ලක්ෂණ පෙන්නන්න පුළුවන්.
• මේ තත්ත්වය සැත්කමකින් සාර්ථකව සුව කරන්න පුළුවන්. දශක ගණනාවක් තිස්සේ ශල්‍ය වෛද්‍යවරු මේ සැත්කම හරිම සාර්ථකව කරලා තියෙනවා.
• සැත්කමෙන් පස්සේ බබාලා ගොඩක් දෙනෙක් නිරෝගී, සාමාන්‍ය ජීවිත ගත කරනවා.
• නිරන්තර වෛද්‍ය පරීක්ෂණ සහ වෛද්‍ය උපදෙස් පිළිපැදීම තමයි වැදගත්ම දේ. මේ ගමනේදී ඔයා තනිවෙලා නෑ. ඔයාටයි බබාටයි උදව් කරන්න, මග පෙන්වන්න දක්ෂ වෛද්‍යවරු, හෙදියන් සහ සෞඛ්‍ය කාර්ය මණ්ඩලයක් ඉන්නවා. ඒ නිසා හිතට ධෛර්යය ගන්න.

ඔයාගේ අලුත උපන් බබා සැත්කමකට බලාගෙන ඉන්නවනම්, ඒ අතරතුර බබාට උදව්වක් විදියට කරන්න පුළුවන් දේවල් ගැන, `(Tet spell)` එකක් ආවොත් කරන්න ඕන දේවල් ගැන වෛද්‍යවරයාගෙන් සහ හෙද කාර්ය මණ්ඩලයෙන් හොඳින් අහලා දැනුවත් වෙන්න. ඒ දැනුම ඔයාට ලොකු ශක්තියක් වේවි.

---

` overriding aorta, tetralogy of fallot, congenital heart defect, ventricular septal defect, cyanosis, tet spells, open heart surgery, හදවත් රෝග, උපත් ආබාධ, නිල් දරුවා, ෆැලෝගේ චතුෂ්කය, හෘද සැත්කම්, ළමා හදවත් රෝග