ඔයාගේ දරුවාගේ සමත් ගොරෝසු වෙලා, තද වෙනවද? අපි කතා කරමු Juvenile Systemic Scleroderma ගැන!

ඔයාගේ පොඩිත්තාගේ හම එකපාරටම ටිකක් වෙනස් වෙලා වගේ ඔයාට දැනිලා තියෙනවද? සමහරවිට හම ටිකක් ගොරෝසු වෙලා, තද වෙලා, අල්ලද්දීත් වෙනසක් දැනෙනවද? එහෙම දෙයක් දැක්කොත් පොඩ්ඩක් සැලකිලිමත් වෙන්න ඕන. මොකද, මේක සමහර වෙලාවට අපි අද කතා කරන Juvenile Systemic Scleroderma කියන තත්ත්වයේ ලක්ෂණයක් වෙන්න පුළුවන්. බය වෙන්න එපා, අපි මේ ගැන විස්තරාත්මකව කතා කරමු.

මොකක්ද මේ Juvenile Systemic Scleroderma කියන්නේ?

සරලවම කිව්වොත්, Juvenile Systemic Scleroderma (මේකට Systemic Sclerosis කියලත් කියනවා) කියන්නේ ඔයාගේ දරුවාගේ සම සාමාන්‍ය විදිහට වඩා ඝනකම් වෙලා, තද ගතියක් ඇතිවෙන තත්ත්වයක්. හිතන්නකෝ, හරියට රබර් කොළයක් වගේ ඇදෙන සුළු සම ටික ටික ඝන වෙලා, තද ප්ලාස්ටික් එකක් වගේ වෙනවා කියලා. මේක සමට විතරක් සීමා වෙන්නෙත් නෑ. සමහර වෙලාවට දරුවාගේ ඇඟ ඇතුළේ තියෙන අනිත් අවයව වලටත් බලපෑම් කරන්න පුළුවන්. 'Systemic' කියන වචනෙන් කියවෙන්නේ මේක දරුවාගේ මුළු ශරීරයටම බලපාන්න පුළුවන් කියන එකයි.

මේක ඇත්තටම ස්වයංප්‍රතිශක්තිකරණ රෝගයක් (Autoimmune disease). ඒ කියන්නේ, අපේ ශරීරයේ ආරක්ෂක පද්ධතිය, ඒ කියන්නේ ප්‍රතිශක්තිකරණ පද්ධතිය, වැරදීමකින් තමන්ගෙම නිරෝගී සෛල වලට පහර දෙන්න පටන් ගන්නවා. මේ Scleroderma තත්ත්වයේදී, මේ විදිහට ප්‍රතිශක්තිකරණ පද්ධතිය සමේ සෛල වලට පහර දෙනකොට, සමේ ප්‍රදාහයක් (inflammation) එහෙම නැත්නම් ඉදිමීමක් ඇතිවෙනවා. මේ ඉදිමීම නිසා, අපේ සමට නම්‍යශීලී බව, ශක්තිය දෙන කොලැජන් (collagen) කියන ප්‍රෝටීනය ඕනෑවට වඩා නිෂ්පාදනය වෙන්න පටන් ගන්නවා. හරියට තුවාලයක් වුණාම කැළලක් හැදෙනවා වගේ, මේ වැඩිපුර හැදෙන කොලැජන් නිසා සමේ තන්තු භවනය (fibrosis) එහෙම නැත්නම් කැළැල් වගේ තදවීමක් ඇතිවෙනවා.

Systemic Scleroderma වල ප්‍රධාන වර්ග තියෙනවද?

ඔව්, ප්‍රධාන වශයෙන් වර්ග තුනක් වෙන් කරන්න පුළුවන්. අපි බලමු ඒ මොනවද කියලා.

1. විසිරුණු චර්මීය පද්ධතිමය ස්ක්ලෙරෝසිස් (Diffuse cutaneous systemic sclerosis): මේ වර්ගයේදී, දරුවාගේ සම තදවීම මුළු ශරීරය පුරාම දකින්න පුළුවන්. ඒ වගේම, ශරීරයේ අභ්‍යන්තර අවයව වල ක්‍රියාකාරීත්වයටත් ගැටලු ඇතිවෙන්න පුළුවන්. හිතන්නකෝ, අත්, කකුල්, මුහුණ විතරක් නෙමෙයි, පපුව, බඩ වගේ තැන්වල සමත් තද වෙන්න පටන් ගන්නවා.

2. සීමිත චර්මීය පද්ධතිමය ස්ක්ලෙරෝසිස් (Limited cutaneous systemic sclerosis) හෙවත් CREST සින්ඩ්‍රෝමය: මේක ටිකක් විශේෂයි. මේකට CREST syndrome කියලත් කියනවා. CREST කියන්නේ මේ තත්ත්වයේ ප්‍රධාන ලක්ෂණ පහක මුල් අකුරු එකතු කරලා හදාගත්ත කෙටි නමක්.

• C - කැල්සිනෝසිස් (Calcinosis): ඒ කියන්නේ සමට යටින් කැල්සියම් තැන්පත් වෙලා පොඩි පොඩි ගුලි වගේ හටගන්න එක.
• R - රේනෝඩ් සංසිද්ධිය (Raynaud’s phenomenon): මේකෙදි වෙන්නේ සීතලට නිරාවරණය වුණාම හරි, මානසික ආතතියක් ඇතිවුණාම හරි ඇඟිලි තුඩු (අත්වල සහ පාදවල) සුදු පාට, නිල් පාට, ඊට පස්සේ රතු පාට වෙන එක. ශරීර උෂ්ණත්වය පාලනය කරගන්න අපහසු වෙනවා.
• E - අන්නස්‍රෝතයේ චලන දුර්වලතා (Esophageal motility dysfunction): ඒ කියන්නේ අපි කෑම ගිලිනකොට උගුරේ ඉඳන් ආමාශයට කෑම අරන් යන බටයේ (අන්නස්‍රෝතයේ) ක්‍රියාකාරීත්වය දුර්වල වෙන එක. මේ නිසා පපුවේ දැවිල්ල (heartburn) වගේ දේවල් ඇතිවෙන්න පුළුවන්.
• S - ස්ක්ලෙරොඩැක්ටිලි (Sclerodactyly): අත්වල ඇඟිලිවල සම ඝන වෙලා, තද වෙන එක. ඇඟිලි හරියට සොසේජස් වගේ ඉදිමිලා, පස්සේ තද වෙන්න පුළුවන්.
• T - ටෙලැන්ජිඑක්ටේසියා (Telangiectasia): සමේ පොඩි පොඩි රුධිර නාලිකා විශාල වෙලා, මකුළු දැලක් වගේ හරි, රතු පාට තිත් වගේ හරි පේන්න ගන්න එක.

3. සීමිත පද්ධතිමය ස්ක්ලෙරෝසිස් (Systemic sclerosis sine scleroderma): මේකෙදි වෙන්නේ, සම ඝනවීමක්, තදවීමක් නැතුවම ශරීරයේ අභ්‍යන්තර අවයව වලට බලපෑම් ඇතිවෙන එක. 'Sine scleroderma' කියන්නේ 'ස්ක්ලෙරෝඩර්මා (සමේ තදවීම) නොමැතිව' කියන එකයි. ඒ කියන්නේ, සමේ ලොකු වෙනසක් පේන්නේ නැති වුණත්, ඇතුළත අවයව වලට හානි වෙන්න පුළුවන්.

මේ Juvenile Systemic Scleroderma තත්ත්වය කාටද වැඩියෙන් හැදෙන්නේ? කොච්චර සුලභද?

මේ Juvenile Systemic Scleroderma කියන තත්ත්වය ඇත්තටම ඕනම වයසක, ඕනම ස්ත්‍රී පුරුෂ භේදයකින් තොරව කෙනෙක්ට හැදෙන්න පුළුවන්. හැබැයි, පොඩි දරුවන්ට, ඒ කියන්නේ අවුරුදු 10ට අඩු දරුවන්ට හැදෙනවා හරිම අඩුයි. 'Juvenile' කියන වචනෙන්ම කියවෙන්නේ මේක දරුවන්ට බලපාන තත්ත්වයක් කියන එකනේ. ඇමරිකා එක්සත් ජනපදය වගේ රටක සංඛ්‍යාලේඛන බැලුවොත්, Scleroderma තියෙන ළමයි 5,000ත් 7,000ත් අතර ප්‍රමාණයක් ඉන්නවා කියලා කියවෙනවා. Scleroderma තියෙන මුළු පිරිසෙන් 2%ක් විතර තමයි අවුරුදු 10ට කලින් මේ රෝගයට ගොදුරු වෙන්නේ. තව 7%ක් විතර අවුරුදු 10ත් 19ත් අතර කාලයේදී මේ තත්ත්වයට මුහුණ දෙනවා. ඉතින්, මේක හරිම දුර්ලභ රෝගී තත්ත්වයක් විදිහට තමයි සලකන්නේ.

Juvenile Systemic Scleroderma වල රෝග ලක්ෂණ මොනවද?

මේ තත්ත්වයේදී දරුවාගේ සමට සහ අභ්‍යන්තර අවයව වලට බලපාන රෝග ලක්ෂණ දකින්න පුළුවන්. ඒ වගේම, Systemic Scleroderma තියෙන දරුවන්ගෙන් බොහෝ දෙනෙක්ට රේනෝඩ් සංසිද්ධිය (Raynaud’s phenomenon) කියන තත්ත්වයත් අත්විඳින්න වෙනවා.

සමට සහ පටක වලට බලපාන ලක්ෂණ

මුලින්ම අපි බලමු සමට සහ ඒ ආශ්‍රිත පටක වලට කොහොමද මේක බලපාන්නේ කියලා:

• සමේ ඇදෙන සුළු බව නැතිවෙලා යනවා. හරියට හම ගොරෝසු වෙලා, තද වෙලා, අදින්න බැරි ගතියක් එනවා.
• අත් වල ක්‍රියාකාරීත්වය අඩු වෙනවා. විශේෂයෙන්ම ඇඟිලි සහ අත්ල ප්‍රදේශයේ සම තද වීම නිසා අත් නමන්න, දෙයක් අල්ලන්න අමාරු වෙනවා.
• සමේ, විශේෂයෙන් අත්වල, මුහුණේ සහ නියපොතු වටේ රතු පාටට ලේ නහර පෙනෙන්න ගන්නවා (Telangiectasias). මේවා පොඩි මකුළු දැල් වගේ පේන්න පුළුවන්.
• සමට යටින් හෝ වෙනත් තැන්වල කැල්සියම් තැන්පත් වෙලා පොඩි ගුලි වගේ (Calcinosis) හටගන්නවා. මේවා සමහර වෙලාවට තදට දැනෙන්න පුළුවන්.

මුල් කාලයේදී, අත් සහ පාදවල සම ඉදිමිලා, ලොකු වෙලා වගේ පේන්න පුළුවන්. කාලයක් යද්දී, දරුවාගේ සම තද වෙලා, ඝන වෙලා, සමහර විට රැළි ගැහුණු, ගිලුණු තැන් හෝ පොඩි පොඩි වලවල් වගේ දේවල් මතු වෙන්න පුළුවන්. හිතන්නකෝ, සමහර දරුවන්ගේ ඇඟිලි තුඩු හරියට සොසේජස් වගේ ඉදිමිලා, පස්සේ තද වෙලා, දිලිසෙන ගතියක් එන්න පුළුවන්.

අභ්‍යන්තර අවයව වලට බලපාන ලක්ෂණ

Systemic Scleroderma තත්ත්වය දරුවාගේ ඇඟ ඇතුළේ තියෙන අවයව වලටත් බලපෑම් කරන්න පුළුවන්. එතකොට මේ වගේ ලක්ෂණ දකින්න පුළුවන්:

• හන්දිපත් ඉදිමීම, තද ගතිය සහ වේදනාව. හරියට ආතරයිටිස් වගේ.
• ඇඟිලි තුඩු වල තුවාල (ulcers) ඇතිවීම. මේ තුවාල සනීප වෙන්න කල් යනවා.
• ආහාර ජීර්ණ පද්ධතියේ ගැටලු. උදාහරණ විදිහට පපුවේ දැවිල්ල, කෑම ගිලින්න අමාරුකම, බඩ බුරුල්වෙලා යන එක (පාචනය), බඩේ කැක්කුම වගේ දේවල්.
• ශ්වසන පද්ධතියේ ගැටලු. දිගටම තියෙන කැස්සක් හරි හුස්ම ගැනීමේ අපහසුතාවයක් හරි එන්න පුළුවන්.
• වකුගඩු ආශ්‍රිත ගැටලු. මේ නිසා අධික රුධිර පීඩනය (hypertension) ඇතිවෙන්නත් පුළුවන්.
• නිතරම මහන්සියක් දැනීම. පොඩි දෙයක් කරත් ඉක්මනට මහන්සි වෙනවා.
• මාංශ පේශි දුර්වල වීම.

ගොඩක් වෙලාවට මේ තත්ත්වයේදී ලොකු වේදනාවක් දැනෙන්නේ නෑ. ඒ නිසා සමහර දරුවන්ට Scleroderma තියෙනවා කියලා නොදැනීමත් ඉන්න පුළුවන්. ඒකයි කියන්නේ, Systemic Sclerosis තියෙනවා කියලා හඳුනාගත්ත දරුවෙක් නම්, නිතරම වෛද්‍යවරයෙක් හමුවෙලා අධික රුධිර පීඩනය, පෙනහළු, වකුගඩු, ආමාශ ආන්ත්‍රික පද්ධතිය සහ හෘදයේ ගැටලු තියෙනවද කියලා පරීක්ෂා කරගන්න ඕන.

රේනෝඩ් සංසිද්ධිය (Raynaud’s phenomenon)

මේක නම් ටිකක් විශේෂිත ලක්ෂණයක්. රේනෝඩ් සංසිද්ධිය (Raynaud’s phenomenon) කියන්නේ දරුවා සීතලට නිරාවරණය වුණාම හරි, මානසික ආතතියක් ඇතිවුණාම හරි, එයාගේ අත් සහ පාදවල ඇඟිලි තුඩු වල පාට වෙනස් වෙන එක. මුලින්ම සුදු පාට වෙලා, ඊටපස්සේ නිල් පාට වෙලා, අන්තිමට රතු පාට වෙනවා. මේක රෝගයේ මුල් අවධියේදීම දකින්න පුළුවන් ලක්ෂණයක්. සමහර වෙලාවට Systemic Sclerosis තියෙනවා කියන එකට පළවෙනි ඉඟිය වෙන්නෙත් මේක වෙන්න පුළුවන්.

රේනෝඩ් සංසිද්ධියත් එක්ක මේ වගේ වෙනත් ලක්ෂණත් දකින්න පුළුවන්:

• නිතරම මහන්සියක් දැනීම
• හන්දිපත් වේදනාව
• කෑම ගිලින්න අමාරුකම
• බඩේ කැක්කුම
• පපුවේ දැවිල්ල
• පාචනය
• හුස්ම ගැනීමේ අපහසුතාවය

ඇයි මේ Juvenile Systemic Scleroderma හැදෙන්නේ?

ඇත්තටම කිව්වොත්, මේ Juvenile Systemic Scleroderma තත්ත්වයට නිශ්චිතම හේතුවක් තවමත් හොයාගෙන නෑ. හැබැයි, පර්යේෂණ වලින් හොයාගෙන තියෙන විදිහට, අපේ රුධිර නාල වල ඇතුළත ආස්තරණය කරන සෛල වලට යම් හානියක් සිදුවීමෙන්, සමේ තියෙන සම්බන්ධක පටක සෛල, ඒ කියන්නේ තන්තු ජනක සෛල (fibroblasts) ඕනෑවට වඩා ක්‍රියාකාරී වෙනවා. මේ තන්තු ජනක සෛල තමයි කොලැජන් වගේ ප්‍රෝටීන නිපදවන්නේ. ඉතින්, මේ කොලැජන් වැඩිපුර නිපදවීම නිසා තමයි Systemic Scleroderma වල ලක්ෂණ මතු වෙන්නේ.

ඇයි දරුවාගේ සම මෙච්චර තද වෙන්නේ?

Systemic Scleroderma තත්ත්වයේදී, දරුවාගේ පටක වල කොලැජන් (collagen) කියන ප්‍රෝටීනය ඕනෑවට වඩා එකතු වෙන නිසා තමයි සම තද වෙන්නේ. අපි කලිනුත් කතා කළා වගේ, ප්‍රතිශක්තිකරණ පද්ධතියේ කාර්යය තමයි ශරීරය ආසාදන වලින්, ලෙඩ රෝග වලින් ආරක්ෂා කරන එක. හැබැයි, Scleroderma තියෙන දරුවෙක්ගේ ප්‍රතිශක්තිකරණ පද්ධතිය ඕනෑවට වඩා ප්‍රතික්‍රියා කරලා, තමන්ගෙම නිරෝගී සෛල වලින් ශරීරය ආරක්ෂා කරන්න හදනවා – ඒ කියන්නේ, තමන්ගෙම සෛල වලට පහර දෙනවා. මේ නිසා දරුවාගේ සෛල ඕනෑවට වඩා කොලැජන් නිපදවන්න පටන් ගන්නවා. මේ වැඩිපුර කොලැජන් දරුවාගේ සමේ සහ අභ්‍යන්තර අවයව වල තැන්පත් වෙලා, හරියට කැළලක් හැදෙනවා වගේ තද ගතියක්, ඝනකමක් ඇති කරනවා.

කොහොමද Systemic Scleroderma රෝගය හඳුනාගන්නේ?

ඔයාගේ දරුවාගේ වෛද්‍යවරයා Systemic Scleroderma තත්ත්වය හඳුනාගන්නේ කරුණු කිහිපයක්ම සලකලා බලලා.

• රෝග ලක්ෂණ සහ ශාරීරිකව පේන්න තියෙන සලකුණු. උදාහරණයක් විදිහට සමේ තද ගතිය, ඇඟිලිවල වෙනස්කම් වගේ දේවල්.
• සමේ ඇතිවන විශේෂිත වෙනස්කම්. ඒ කියන්නේ තද වෙලා තියෙන තැන්, ඒවායේ ප්‍රමාණය, හැඩය, පාට වගේ දේවල්.
• සම්පූර්ණ වෛද්‍ය ඉතිහාසය සහ ශාරීරික පරීක්ෂණයකින් ලැබෙන තොරතුරු. දරුවාට කලින් තිබුණු ලෙඩ රෝග, පවුලේ කාටහරි මේ වගේ තත්ත්වයන් තියෙනවද වගේ දේවල්.

Systemic Scleroderma හඳුනාගන්න කරන පරීක්ෂණ මොනවද?

Scleroderma වලට සමාන වෙනත් රෝග තත්ත්වයන් බැහැර කරන්නත්, Scleroderma කොච්චර සක්‍රීය මට්ටමක තියෙනවද, සමට අමතරව වෙනත් අවයව වලට බලපෑමක් වෙලාද කියලා තීරණය කරන්නත් විවිධ පරීක්ෂණ කරනවා. ස්වයංප්‍රතිශක්තිකරණ ප්‍රෝටීන (autoimmune proteins) සඳහා කරන පරීක්ෂණ වලින් රෝගයේ ඉදිරි ගමන් මග ගැන යම් අදහසක් ගන්න පුළුවන්. හරිම කලාතුරකින් තමයි වෛද්‍යවරු සමේ ජෛව පටල පරීක්ෂාවක් (skin biopsy) කරන්නේ.

Systemic Scleroderma සඳහා කරන අමතර පරීක්ෂණ කිහිපයක් තමයි මේ:

• රුධිර පරීක්ෂණ: ස්වයංප්‍රතිශක්තිකරණ ප්‍රෝටීන මට්ටම සහ වකුගඩු වල ක්‍රියාකාරීත්වය මැන බලන්න.
• එක්ස්-රේ (X-ray) පරීක්ෂණ: දරුවාගේ සමේ, අස්ථි වල සහ අභ්‍යන්තර අවයව වල (පෙනහළු, බඩවැල් වැනි) වෙනස්කම් බලන්න.
• අන්නස්‍රෝතයේ ගිලීමේ ක්‍රියාවලිය පරීක්ෂා කිරීමේ පරීක්ෂණ: ඒ කියන්නේ කටේ ඉඳන් ආමාශයට කෑම අරන් යන බටයේ ක්‍රියාකාරීත්වය බලන්න.
• ශ්වසන ක්‍රියාකාරීත්ව පරීක්ෂණය (Pulmonary function test): දරුවාගේ පෙනහළු හරියට වැඩ කරනවද කියලා බලන්න කරන හුස්ම ගැනීමේ පරීක්ෂණයක්.
• හෘදයේ අල්ට්‍රා සවුන්ඩ් පරීක්ෂණයක් (Echocardiography): දරුවාගේ හදවත කොහොමද ක්‍රියා කරන්නේ කියලා බලන්න.

Juvenile Systemic Scleroderma රෝගය හඳුනාගන්නේ කවුද?

ඔයාගේ දරුවාගේ සාමාන්‍ය වෛද්‍යවරයා, මේ වගේ රෝග තත්ත්වයන් ගැන විශේෂඥ දැනුමක් තියෙන ආතරයිටිස්/ස්වයංප්‍රතිශක්තිකරණ රෝග පිළිබඳ විශේෂඥ වෛද්‍යවරයෙක් (Rheumatologist) හරි, චර්ම රෝග විශේෂඥ වෛද්‍යවරයෙක් (Dermatologist) හරි, එහෙමත් නැත්නම් ශරීරයේ විශේෂිත කොටස් (ආහාර ජීර්ණ පද්ධතිය, හදවත, පෙනහළු, වකුගඩු) ගැන විශේෂඥ වෛද්‍යවරුන් කණ්ඩායමක් එක්ක එකතු වෙලා තමයි Systemic Scleroderma රෝගය හඳුනාගැනීම, නිරීක්ෂණය කිරීම සහ ප්‍රතිකාර කිරීම කරන්නේ.

Juvenile Systemic Scleroderma වලට ප්‍රතිකාර කරන්නේ කොහොමද?

Systemic Scleroderma ප්‍රතිකාර වල ප්‍රධාන අරමුණ තමයි ප්‍රදාහය (inflammation) නතර කරන එක, රෝගී තත්ත්වය නරක අතට හැරෙන එක වළක්වන එක සහ අභ්‍යන්තර අවයව වලට බලපෑම් ඇතිවෙන එක වළක්වා ගන්න එක.

සම ආරක්ෂා කරගැනීම

සම ආරක්ෂා කරගන්න එකෙන්, සමට, අත් පා වලට රුධිර සැපයුම උපරිම මට්ටමක තියාගන්න උදව් වෙනවා. විශේෂයෙන්ම රේනෝඩ් සංසිද්ධිය (Raynaud's phenomenon) තියෙන දරුවන්ට මේක හරිම වැදගත්. ඔයාගේ දරුවාගේ සම ආරක්ෂා කරගන්න මේ දේවල් කරන්න පුළුවන්:

• බලපෑමට ලක්වුණු ප්‍රදේශ, විශේෂයෙන්ම අත් සහ පාදවල ඇඟිලි තුඩු තුවාල වීමෙන් වළක්වා ගන්න. පොඩි හීරීමක් වුණත් ලොකු ප්‍රශ්නයක් වෙන්න පුළුවන්.
• දරුවාගේ අත් සහ පාද සීතලෙන් ආරක්ෂා කරගන්න. කාමර උණුසුම්ව තියාගන්න. ශීත කාලයට (අපේ රටේ නම් උඩරට වගේ සීතල පළාත්වලදී) දරුවාට අමතර ඇඳුම් තට්ටුවක් අන්දවන්න, කන් වැහෙන තොප්පියක්, අත් මේස්, උණුසුම් මේස් පාවිච්චි කරන්න. කපු හෝ කෘත්‍රිම රෙදි වලට වඩා ලොම් රෙදි උණුසුම්. ඒ වගේම, එක ඝනකම් ඇඳුමකට වඩා තුනී ඇඳුම් ස්ථර කිහිපයක් අඳින එක හොඳයි.
• දුම්පානය කිරීමෙන් හෝ දරුවා දුම් වලට නිරාවරණය වීමෙන් වළකින්න.
• Pseudoephedrine කියන සංඝටකය අඩංගු සෙම්ප්‍රතිශ්‍යාවට දෙන බෙහෙත් වර්ග දරුවාට දීමෙන් වළකින්න.
• දරුවාව අධික හිරු එළියෙන් ආරක්ෂා කරගන්න. වෛද්‍යවරයා නිර්දේශ කරන විදිහට අව් ආලේපන (sunscreens) පාවිච්චි කරන්න.
• සම වියළි කරන, තද සබන් වර්ග, ස්ක්‍රබ් වර්ග (astringents, body or facial scrubs, harsh detergents) දරුවාගේ සමට පාවිච්චි කරන්න එපා.
• වෛද්‍යවරයා නියම කරන විදිහට දරුවාගේ සම සිනිඳුව තියාගන්න ආලේපන (lotions) පාවිච්චි කරන්න.

භෞත චිකිත්සාව (Physical therapy)

භෞත චිකිත්සකවරුන් (physical therapists) සහ වෘත්තීය චිකිත්සකවරුන් (occupational therapists) යටතේ කරන මූලික ඇදීමේ ව්‍යායාම (stretching) සහ මගපෙන්වීම සහිත ව්‍යායාම වැඩසටහන් වලින් දරුවාගේ නම්‍යශීලී බව, හන්දිපත් වල චලන පරාසය, මාංශ පේශි ශක්තිය සහ බලපෑමට ලක්වූ ප්‍රදේශ වලට රුධිර ගමනාගමනය පවත්වාගෙන යන්න උදව් වෙනවා. ඒ වගේම, හන්දිපත් හැකිළීම (joint contractures), ඒ කියන්නේ හන්දි නෑවී තදවීම වළක්වා ගන්නත් මේ ප්‍රතිකාර උදව් වෙනවා. අවශ්‍ය නම් වෛද්‍යවරයා ස්ප්ලින්ට් (splints) එහෙම නැත්නම් ආධාරක පටි වගේ දේවල් නිර්දේශ කරන්න පුළුවන්.

ශල්‍යකර්ම (Surgery)

හරිම කලාතුරකින්, දරුණු ලෙස හන්දිපත් හෝ සමේ විකෘතිතා හෝ කැළැල් තියෙනවා නම් ඒවා නිවැරදි කරන්න විකලාංග අස්ථි ශල්‍යකර්ම (orthopedic hand surgery) හෝ සැරහුම් ශල්‍යකර්ම (cosmetic surgery) අවශ්‍ය වෙන්න පුළුවන්. හැබැයි, ශල්‍යකර්මයකට කලින්, රෝගී තත්ත්වය සමනය වෙලා (remission), ඒ කියන්නේ සක්‍රීය නැතුව අවුරුදු කිහිපයක් තියෙන්න ඕන.

ඔයාගේ දරුවාගේ වෛද්‍යවරයා ස්වයංජනිත අස්ථි මිදුළු බද්ධ කිරීමක් (autologous bone marrow transplantation) ප්‍රතිකාර විකල්පයක් විදිහට සලකා බලන්න පුළුවන්. වෙනත් ප්‍රතිකාර ක්‍රම ගැනත් දැනට පර්යේෂණ මට්ටමේ තියෙනවා.

Systemic Scleroderma වලට දෙන ඖෂධ මොනවද?

ඔයාගේ දරුවාගේ රෝගී තත්ත්වයට ප්‍රතිකාර කරන්න වෛද්‍යවරයා විවිධ ඖෂධ වර්ග නිර්දේශ කරන්න පුළුවන්. උදාහරණ විදිහට:

• කෝටිකොස්ටෙරොයිඩ් (Corticosteroids): මාංශ පේශි, හන්දිපත් සහ සමේම තියෙන ප්‍රදාහය අඩු කරන්න. අභ්‍යන්තර අවයව වල ප්‍රදාහයේ මුල් අවධීන්ට ප්‍රතිකාර කරන්නත් ස්ටෙරොයිඩ් උදව් වෙනවා. හැබැයි, Systemic Sclerosis වල පසුව ඇතිවන තන්තුමය (fibrotic) අවධියේදී සාමාන්‍යයෙන් ස්ටෙරොයිඩ් එච්චර ක්‍රියාකාරී නෑ.
• ස්ටෙරොයිඩ් නොවන ප්‍රති-ප්‍රදාහ ඖෂධ (Non-steroidal anti-inflammatory drugs - NSAIDs): උදාහරණයක් විදිහට ඉබියුප්‍රොෆෙන් (ibuprofen) සහ නැප්‍රොක්සෙන් (naproxen) වගේ බෙහෙත්, ආතරයිටිස් තියෙන දරුවන්ට හන්දිපත් ප්‍රදාහය අඩු කරන්න සමහර වෙලාවට පාවිච්චි කරනවා. හැබැයි වකුගඩු ක්‍රියාකාරීත්වය දුර්වල වෙලා තියෙන වෙලාවට NSAIDs ඕනෑවට වඩා පාවිච්චි නොකරන්න වගබලාගන්න ඕන.
• වෙනත් ප්‍රතිශක්තිකරණ පාලක ඖෂධ (Immune modulator medications): ස්වයංප්‍රතිශක්තිකරණ පද්ධතියේ ප්‍රතිචාරය අඩු කරන්නත්, ප්‍රදාහය සහ ඉන්පසුව ඇතිවෙන්න පුළුවන් කැළැල් ඇතිවීම වළක්වන්නත් මේවා දෙනවා.
• රුධිර නාලිකා විස්තාරණය කරලා රුධිර ගමනාගමනය වැඩි දියුණු කරන ඖෂධ: රේනෝඩ් සංසිද්ධියට (Raynaud's phenomenon) ප්‍රතිකාර කරන්න මේවා පාවිච්චි කරනවා.

මගේ දරුවාට Systemic Scleroderma තියෙනවා නම්, මම මොනවද බලාපොරොත්තු වෙන්න ඕන?

Scleroderma වලට නිශ්චිත සුවයක් (cure) නම් නෑ. ඒත්, ඔයාට පුළුවන් දරුවාට මේ තත්ත්වය කළමනාකරණය කරගෙන ජීවත් වෙන්න උදව් කරන්න.

Systemic Scleroderma කියන්නේ නිදන්ගත (chronic), ඒ කියන්නේ දිගු කාලීන, සහ සෙමින් වර්ධනය වෙන රෝගයක්. මාස ගණන්, අවුරුදු ගණන් මේක තියෙන්න පුළුවන්. ඔයාගේ දරුවාගේ ඉදිරි තත්ත්වය (outlook) රඳා පවතින්නේ රෝග ලක්ෂණ කොච්චර පැතිරිලා තියෙනවද, ශරීරයේ කොච්චර කොටසකට (විශේෂයෙන්ම සමට සහ අභ්‍යන්තර අවයව වලට) බලපාලා තියෙනවද කියන එක මත.

පෙනහළු, හෘදය හෝ වකුගඩු ආශ්‍රිත ගැටලු තියෙන දරුවන්ට සංකූලතා ඇතිවීමේ වැඩි අවදානමක් තියෙනවා. උදාහරණ විදිහට හන්දිපත් හැකිළීම (joint contractures) සහ ශාරීරික පෙනුමේ වෙනස්කම් (cosmetic changes) වගේ දේවල්. මේ තත්ත්වය දරුවාගේ අස්ථි වර්ධනයටත් බලපාන්න පුළුවන්.

Systemic Scleroderma බොහෝ වෙලාවට සම්පූර්ණයෙන්ම නැතිවෙලා යන්නේ නැතත්, අවුරුදු කිහිපයක් යනකල් නරක අතට හැරෙන්නේ නැතුව එකම මට්ටමක තියෙන්න පුළුවන්.

Juvenile Systemic Scleroderma එක්ක කොච්චර කාලයක් ජීවත් වෙන්න පුළුවන්ද?

Systemic Scleroderma තියෙනවා කියලා හඳුනාගත්ත දරුවෙක්ගේ ආයු කාලය (life expectancy) වෙනස් වෙන්නේ රෝගී තත්ත්වයේ බරපතලකම අනුව, විශේෂයෙන්ම ඒක එයාගේ අභ්‍යන්තර අවයව වලට බලපාලා තියෙනවද කියන එක මතයි. මේ ගැන වෛද්‍යවරයා එක්ක කතා කරලා පැහැදිලි අවබෝධයක් ලබාගන්න එක වැදගත්.

Juvenile Systemic Scleroderma වළක්වාගන්න පුළුවන්ද?

මේකට හේතුව හරියටම නොදන්නා නිසා, Systemic Scleroderma වළක්වාගන්න නිශ්චිත ක්‍රමයක් නම් නෑ.

Systemic Scleroderma තියෙනවා කියලා හඳුනාගත්ත මගේ දරුවාව මම බලාගන්නේ කොහොමද?

Systemic Scleroderma තියෙන දරුවෝ පුළුවන් තරම් සාමාන්‍ය විදිහට ජීවත් වෙන්න ඕන. එයාලා ඉස්කෝලේ යන්න, සෙල්ලම් කරන්න, ක්‍රියාකාරකම් වලට සහභාගී වෙන්න ඕන. පොදුවේ ගත්තොත්, දරුවන්ට කරන්න පුළුවන් ශාරීරික ක්‍රියාකාරකම් වලට සීමාවන් නෑ (ඒවා ආරක්ෂිත තාක් කල්). ව්‍යායාම වලින් ශරීරය දුර්වල වීම වළක්වා ගන්නත්, මාංශ පේශි ශක්තිය, නම්‍යශීලී බව සහ දරාගැනීමේ හැකියාව වැඩි කරගන්නත් උදව් වෙනවා.

මම මගේ දරුවාව වෛද්‍යවරයා හමුවට ගෙනියන්න ඕන කවදද?

ඔයාගේ දරුවා නිරන්තරයෙන් වෛද්‍ය පරීක්ෂණ (checkups) සඳහා යොමු කරන්න ඕන. විශේෂයෙන්ම අභ්‍යන්තර අවයව වලට බලපාන රෝග ලක්ෂණ තියෙනවද කියලා නිරීක්ෂණය කරන්න. ඔයාගේ දරුවාට දැඩි වේදනාවක් තියෙනවා නම්, ශරීරයේ කොටස් හොලවන්න අමාරු නම්, එහෙමත් නැත්නම් එදිනෙදා ජීවිතයට බලපාන රෝග ලක්ෂණ තියෙනවා නම්, වහාම වෛද්‍යවරයෙක් හමුවෙන්න.

මම මගේ දොස්තර මහත්මයාගෙන්/මිස්ගෙන් අහන්න ඕන ප්‍රශ්න මොනවද?

මේ වගේ ප්‍රශ්න අහන එක ඔයාට උදව් වෙයි:

• මගේ දරුවාගේ රෝගී තත්ත්වය කොච්චර බරපතලද?
• ගෙදරදී මගේ දරුවාගේ සම ආරක්ෂා කරගන්න මම උදව් කරන්නේ කොහොමද?
• මගේ දරුවා කොච්චර වාරයක් භෞත චිකිත්සාව (physical therapy) සඳහා යොමු වෙන්න ඕනද?
• රෝගය නරක අතට හැරෙනවා නම් මම අවධානයෙන් ඉන්න ඕන රෝග ලක්ෂණ මොනවද?
• මගේ දරුවාට ශල්‍යකර්මයක් අවශ්‍යද?

Scleroderma වල වෙනත් වර්ග තියෙනවද?

Systemic Scleroderma වල වර්ග වලට අමතරව, Scleroderma වල ප්‍රධාන වර්ග දෙකක් තියෙනවා. ඒවා නම්:

• ස්ථානීය ස්ක්ලෙරෝඩර්මා (Localized scleroderma): මේ වර්ගයේදී වෙන්නේ ශරීරයේ සමහර තැන්වල විතරක් සමට බලපෑමක් ඇතිවෙන එක. සමහරවිට යටින් තියෙන මාංශ පේශි වලට හරි අස්ථි වලට හරි පැතිරෙන්නත් පුළුවන්, නැතිවෙන්නත් පුළුවන්. මේක අභ්‍යන්තර අවයව වලට බලපානවා හරිම අඩුයි.
• පද්ධතිමය ස්ක්ලෙරෝඩර්මා (Systemic scleroderma හෙවත් Systemic sclerosis): මේක තමයි අපි මේ ලිපිය පුරාම කතා කළේ. මේකෙදි ශරීරයේ ඕනෑම තැනක සම ඝන වෙන්න පුළුවන්. සමේ වෙනස්කම් වලට අමතරව, වකුගඩු, හෘදය, පෙනහළු සහ ආමාශ ආන්ත්‍රික පද්ධතිය වගේ අභ්‍යන්තර අවයව වල කැළැල් පටක (scar tissue) ඇතිවෙන්න පුළුවන්. Systemic Sclerosis තියෙන දරුවන්ට සමේ පැතිරුණු වෙනස්කම් නිසා හන්දිපත් චලනය කිරීම සීමා වෙන්න පුළුවන්.

මේ ලිපියෙන් ඔයාට මතක තියාගන්න ඕන වැදගත්ම දේවල්

Juvenile Systemic Scleroderma කියන්නේ දරුවන්ගේ සම ඝන වෙලා, තද වෙන, සමහරවිට අභ්‍යන්තර අවයව වලටත් බලපාන දුර්ලභ රෝගී තත්ත්වයක්. මේක ස්වයංප්‍රතිශක්තිකරණ රෝගයක්.

• රෝග ලක්ෂණ: සම තදවීම, ඇඟිලි ඉදිමීම, රේනෝඩ් සංසිද්ධිය (Raynaud's phenomenon) (සීතලට ඇඟිලි පාට වෙනස් වීම), හන්දිපත් වේදනාව, ආහාර ජීර්ණ ගැටලු, හුස්ම ගැනීමේ අපහසුතා වගේ දේවල් වෙන්න පුළුවන්.
• හේතුව: හරියටම දන්නේ නැතත්, ප්‍රතිශක්තිකරණ පද්ධතියේ වැරදි ක්‍රියාකාරීත්වයක් සහ කොලැජන් (collagen) වැඩිපුර නිෂ්පාදනය වීම මූලික වෙනවා.
• ප්‍රතිකාර: රෝගය පාලනය කරන්න, සම ආරක්ෂා කරගන්න, භෞත චිකිත්සාව සහ අවශ්‍ය නම් ඖෂධ පාවිච්චි කරනවා. සම්පූර්ණ සුවයක් නැතත්, රෝග ලක්ෂණ කළමනාකරණය කරගන්න පුළුවන්.
• වැදගත්ම දේ: දරුවාට රෝග ලක්ෂණ තියෙනවා නම් ඉක්මනින් වෛද්‍ය උපදෙස් ගන්න. නිතර වෛද්‍ය පරීක්ෂණ වලට යොමු කරලා, දරුවාට සාමාන්‍ය ජීවිතයක් ගත කරන්න උදව් කරන එක හරිම වැදගත්. බය වෙන්න එපා, වෛද්‍යවරුන්ගේ උදව්වෙන් මේ තත්ත්වයට මුහුණ දෙන්න පුළුවන්.

---

` ස්ක්ලෙරෝඩර්මා, දරුවන්ගේ සමේ රෝග, සම තදවීම, කොලැජන්, ස්වයංප්‍රතිශක්තිකරණ රෝග, රේනෝඩ් සංසිද්ධිය, CREST සින්ඩ්‍රෝමය