ඔයාගේ පොඩිත්තාට ඇසීමේ ගැටලු සහ ගලගණ්ඩය? මේ පෙන්ඩ්‍රෙඩ් සින්ඩ්‍රෝම් (Pendred Syndrome) ගැන දැනගමු!

ඔයාගේ පොඩිත්තා ලොකු සද්දෙකටවත් ගැස්සෙන්නෙ නැද්ද? එහෙමත් නැත්නම් නමින් කතා කළාට හැරිලා බලන්නෙ නැති ගතියක් තියෙනවද? සමහර වෙලාවට මේ වගේ දේවල් පිටිපස්සෙ තියෙන්නෙ අපි හිතන්නෙවත් නැති, ටිකක් දුර්ලභ ජානමය තත්ත්වයක් වෙන්න පුළුවන්. අන්න ඒ වගේ දෙයක් තමයි පෙන්ඩ්‍රෙඩ් සින්ඩ්‍රෝම් `(Pendred Syndrome)` කියන්නෙ. බය වෙන්න එපා, අද අපි මේ ගැන සරලව, ඔයාට තේරෙන විදිහට කතා කරමු.

මොකක්ද මේ පෙන්ඩ්‍රෙඩ් සින්ඩ්‍රෝම් `(Pendred Syndrome)` කියන්නෙ?

සරලවම කිව්වොත්, පෙන්ඩ්‍රෙඩ් සින්ඩ්‍රෝම් `(Pendred Syndrome)` කියන්නෙ දුර්ලභ ජානමය රෝගී තත්ත්වයක්. මේකෙදි වෙන්නෙ, ඔයාගේ දරුවා උපදිනකොටම එයාගෙ කන් ඇසීමේ ස්ථිර දුර්වලතාවයක් එක්ක ඉපදෙන්න පුළුවන්. ගොඩක් වෙලාවට මේ ඇසීමේ දුර්වලතාවය කන් දෙකේම බලපානවා, ඒ වගේම කාලයත් එක්ක ටික ටික වැඩි වෙන්නත් ඉඩ තියෙනවා. මේකට අමතරව, පෙන්ඩ්‍රෙඩ් සින්ඩ්‍රෝම් තියෙන දරුවන්ට සහ තරුණ අයට ගලගණ්ඩයක් `(goiter)` එන්න පුළුවන්. ඒ කියන්නෙ, බෙල්ලේ තියෙන තයිරොයිඩ් ග්‍රන්ථිය ඉදිමෙන එක. සමහර වෙලාවට, හැබැයි ගොඩක් දුර්ලභව, මේ ගලගණ්ඩය නිසා තයිරොයිඩ් ග්‍රන්ථියේ ක්‍රියාකාරීත්වය අඩුවෙන්නත් `(underactive thyroid gland / hypothyroidism)` පුළුවන්.

හිතන්නකෝ, ඔයාගෙ දරුවට මේ වගේ තත්ත්වයක් තියෙනවා කියලා දැනගත්තම කොච්චර හිතට අමාරුද කියලා. ඒත්, වැදගත්ම දේ තමයි කලබල නොවී ඉන්න එක. ඔයාගේ දොස්තර මහත්තුරු, මේ තත්ත්වය කළමනාකරණය කරගන්න, දරුවාගේ රෝග ලක්ෂණ පුළුවන් තරම් පාලනය කරගන්න ඔයාට උදව් කරයි. දරුවට ගැළපෙන කන් ඇසීමේ උපකරණ, ඒ වගේම කතාබහ කරන ක්‍රම (communication strategies) ගැනත් එයාලා ඔයාට කියලා දේවි. එතකොට ඇසීමේ දුර්වලතාවය දරුවාගේ භාෂා හැකියාවට, ඉගෙනීමට ලොකු බාධාවක් වෙන එකක් නෑ.

පෙන්ඩ්‍රෙඩ් සින්ඩ්‍රෝම් එකේ රෝග ලක්ෂණ මොනවද?

මේ තත්ත්වයේ ප්‍රධානම සහ පැහැදිලිම රෝග ලක්ෂණය තමයි කන් ඇසීමේ දුර්වලතාවය. මේකෙ ප්‍රමාණයත් එකිනෙකාට වෙනස් වෙන්න පුළුවන්. සමහර දරුවන්ට මධ්‍යස්ථ මට්ටමේ ඉඳලා, තදබල මට්ටම දක්වා (සම්පූර්ණයෙන්ම වගේ ඇහෙන්නෙ නැති තත්ත්වය - deafness) යන්න පුළුවන්. හිතන්නකෝ, මධ්‍යස්ථ මට්ටමේ දුර්වලතාවයක් තියෙන දරුවෙකුට සමහරවිට මිනිස්සු කතා කරනවා ඇහුණත්, එයාලා කියන දේ හරියට තේරුම් ගන්න බැරි වෙන්න පුළුවන්.

ගොඩක් වෙලාවට මේ ඇසීමේ දුර්වලතාවය උපතේදීම දකින්න ලැබෙනවා. ඒත් සමහර වෙලාවට, ළදරු කාලෙදි හරි පොඩි කාලෙදි හරි පස්සෙ වුණත් මතු වෙන්න පුළුවන්.

පෙන්ඩ්‍රෙඩ් සින්ඩ්‍රෝම් නිසා ඇතිවෙන කන් ඇසීමේ දුර්වලතාවයක ලක්ෂණ මෙන්න මේ වගේ වෙන්න පුළුවන්:

• පුංචි බබා ලොකු සද්දයක් ඇහුණත් ගැස්සෙන්නෙ නැති එක.
• බබාට නමින් කතා කළාම ප්‍රතිචාර දක්වන්නෙ නැති එක.
• අවුරුද්දක් විතර වෙලත් බබා පළවෙනි වචනෙ කියන්නෙ නැති එක.
• අනිත් සම වයසෙ ළමයින්ට වඩා පරක්කු වෙලා කතා කරන්න පටන් ගන්න එක.
• දරුවා නිතරම "ආයෙත් කියන්න" වගේ දේවල් අහන එක.

මේ ඇසීමේ ගැටලුවලට අමතරව, තව ලක්ෂණ කීපයක් තියෙන්න පුළුවන්:

• ඇවිදීමේදී සමබරතාවයේ ගැටලු (balance issues) - උදාහරණයක් විදිහට, ඇවිදින්න පටන් ගන්න ටිකක් කල් යන එක. හැබැයි මේක හැමෝටම දකින්න ලැබෙන්නෙ නෑ, ටිකක් දුර්ලභයි.
• ගලගණ්ඩයක් `(goiter)` - ගොඩක් වෙලාවට මේක දකින්න ලැබෙන්නෙ දරුවා ටිකක් ලොකු වෙනකොට, ඒ කියන්නෙ නව යොවුන් වියේදී (adolescence) හරි තරුණ කාලෙදි හරි.
• තයිරොයිඩ් ග්‍රන්ථියේ ක්‍රියාකාරීත්වය අඩුවීම `(hypothyroidism)` - මේකත් ගොඩක් දුර්ලභ ලක්ෂණයක්.

ඇයි මේ පෙන්ඩ්‍රෙඩ් සින්ඩ්‍රෝම් හැදෙන්නෙ?

පෙන්ඩ්‍රෙඩ් සින්ඩ්‍රෝම් එකට ප්‍රධානම හේතුව වෙන්නෙ `SLC26A4` කියන ජානයක ඇතිවෙන පාරම්පරික විකෘතියක් (genetic mutation). මේ ජානය අපේ ඇඟට පෙන්ඩ්‍රින් `(pendrin)` කියන ප්‍රෝටීනය හදාගන්න උදව් කරනවා. මේ පෙන්ඩ්‍රින් කියන එක අපේ කන් ඇසීමටයි, තයිරොයිඩ් ග්‍රන්ථියේ ක්‍රියාකාරීත්වයටයි දෙකටම සම්බන්ධයි. ඔයා දන්නවද, තයිරොයිඩ් ග්‍රන්ථියෙන් තමයි අපේ ශරීරය ශක්තිය පාවිච්චි කරන විදිහ (පරිවෘත්තීය ක්‍රියාවලිය - `metabolism`) පාලනය කරන හෝමෝන නිපදවන්නෙ.

ඉතින්, මේ පෙන්ඩ්‍රින් ප්‍රෝටීනයේ යම්කිසි ගැටලුවක් ආවම, දරුවාගේ ඇතුළු කනේ (inner ear) තියෙන ඇසීමට අදාළ ව්‍යුහයන් හරියට වර්ධනය වෙන්නෙ නැති වෙන්න පුළුවන්. මේක නිසා තමයි සංවේදක ස්නායුමය ශ්‍රවණාබාධ `(sensorineural hearing loss)` කියන තත්ත්වය ඇතිවෙන්නෙ. "සංවේදක ස්නායුමය" කියන්නෙ මේ ඇසීමේ දුර්වලතාවය ඇතුළු කනේම තියෙන ගැටලුවක් නිසා ඇතිවෙන, ස්ථිර එකක් කියන එකයි. මේ ගැටලු අතරට මේ වගේ දේවල් ඇතුළත් වෙන්න පුළුවන්:

• විශාල වූ වෙස්ටිබියුලර් ඇක්වඩක්ට් `(Enlarged Vestibular Aqueducts - EVAs)`: ඔයාගේ වෙස්ටිබියුලර් ඇක්වඩක්ට් කියන්නෙ ඇතුළු කන ඔළුවේ කට්ටට සම්බන්ධ කරන පුංචි අස්ථිමය නාලිකා. මේ නාලිකා විශාල වුණු ගොඩක් දෙනෙකුට කන් ඇසීමේ දුර්වලතා ඇතිවෙනවා.
• සාමාන්‍ය ප්‍රමාණයට වඩා "හැරීම්" අඩු කර්ණශංඛයක් `(cochlea)`: කර්ණශංඛය කියන්නෙ අපේ ඇසීමේ පද්ධතියේ ඇතුළෙන්ම තියෙන කොටස. ඒක හරියට ගොළුබෙලි කට්ටක් වගේ දඟර ගැහුණු හැඩයක් තියෙන එකක්. සාමාන්‍යයෙන් මේකෙ හැරීම් 2යි 3/4ක් තියෙනවා. පෙන්ඩ්‍රෙඩ් සින්ඩ්‍රෝම් තියෙන දරුවෙකුගෙ මේ දඟරේ හැරීම් ගාණ සාමාන්‍ය කෙනෙකුට වඩා අඩු වෙන්න පුළුවන්. මේකත් ඇසීමේ දුර්වලතාවයට සම්බන්ධයි.

ඒ වගේම, මම කලිනුත් කිව්වනෙ, පෙන්ඩ්‍රින් කියන එක තයිරොයිඩ් ග්‍රන්ථිය වැඩ කරන විදිහටත් බලපානවා. ඉතින්, තයිරොයිඩ් ග්‍රන්ථියේ ගැටලු ආවම, ඒක ඉදිමෙන්න (ගලගණ්ඩය හැදෙන්න) සහ අවශ්‍ය තරම් හෝමෝන නිපදවන්න බැරි වෙන්නත් පුළුවන්.

කොහොමද මේ පෙන්ඩ්‍රෙඩ් සින්ඩ්‍රෝම් දරුවෙකුට උරුම වෙන්නෙ?

මේක ටිකක් තේරුම් ගන්න අමාරු දෙයක් වගේ පෙනුනට, සරලවම කියන්නම්කො. දරුවෙකුට පෙන්ඩ්‍රෙඩ් සින්ඩ්‍රෝම් එක උරුම වෙන්නෙ ස්වයං දේහ වර්ණදේහ අලිංග වර්ණදේහ ප්‍රමුඛ නොවන රටාවකට (autosomal recessive pattern). හරි, මේක ටිකක් සංකීර්ණයි වගේ නේද? සරලවම කිව්වොත් මෙහෙමයි:

දරුවෙකුට මේ රෝග ලක්ෂණ පෙන්නුම් කරන්න නම්, එයාට මේ ජාන විකෘතියේ පිටපත් දෙකක්ම උරුම වෙන්න ඕන – එකක් අම්මගෙන්, අනික තාත්තගෙන්.

මේ වගේ වෙලාවක, අම්මයි තාත්තයි දෙන්නම මේ විකෘති ජානයේ වාහකයෝ (carriers) වෙනවා. ඒ කියන්නෙ, එයාලා දෙන්නටම එක විකෘති ජානයකුයි, එක සාමාන්‍ය ජානයකුයි තියෙනවා. අර සාමාන්‍ය ජානය නිසා දෙමව්පියන්ට පෙන්ඩ්‍රෙඩ් සින්ඩ්‍රෝම් හැදෙන්නෙ නෑ. ඒත්, එයාලට දරුවෙක් ලැබෙනකොට, ඒ දරුවට මේ තත්ත්වය හැදෙන්න 25%ක විතර අවස්ථාවක් තියෙනවා. හිතන්නකො, කාසි දෙකක් උඩ දැම්මම දෙකේම එකම පැත්ත වැටෙනවා වගේ දෙයක්.

පෙන්ඩ්‍රෙඩ් සින්ඩ්‍රෝම් හඳුනාගන්නෙ කොහොමද?

අලුත උපන් බබාලගෙ කන් ඇසීමේ ගැටලු තියෙනවද කියලා බලන්න කරන ශ්‍රවණ පරීක්ෂණ (hearing screenings) සාමාන්‍යයෙන් රෝහල්වල කරනවා. මේ වගේ පරීක්ෂණයකින් ඇසීමේ දුර්වලතාවයක් ගැන ඉඟියක් ලැබුණොත්, ඒක හරියටම තහවුරු කරගන්න තව පරීක්ෂණ කරන්න වෙනවා. ඊට පස්සෙ තමයි පෙන්ඩ්‍රෙඩ් සින්ඩ්‍රෝම් තියෙනවද කියලා බලන්න තවත් විශේෂ පරීක්ෂණ කරන්නෙ. එහෙම නැත්නම්, ඔයාට දරුවාගෙ ඇසීමේ යම් ගැටලුවක් තියෙනවා කියලා තේරුණොත්, ඔයාට පුළුවන් දොස්තර කෙනෙක් හම්බවෙන්න. මේ වගේ වෙලාවක, ඔයාට බොහෝදුරට උගුර, කන, නාසය පිළිබඳ විශේෂඥ වෛද්‍යවරයෙක් `(Otolaryngologist - ENT)` හරි, ජාන රෝග පිළිබඳ විශේෂඥ වෛද්‍යවරයෙක් `(genetics specialist)` හරි මුණගැහෙන්න වෙයි.

දොස්තර මහත්තයා ඔයාගෙන් දරුවාගෙ ඇසීමේ ගැටලුව ගැන ප්‍රශ්න අහයි. උදාහරණයක් විදිහට, ඔයාට කවද ඉඳන්ද මේක තේරුණේ, පවුලේ කාටහරි කලින් ඇසීමේ ගැටලු තිබිල තියෙනවද වගේ දේවල්. පෙන්ඩ්‍රෙඩ් සින්ඩ්‍රෝම් කියන්නෙ පාරම්පරික දෙයක් නිසා, පවුලේ කෙනෙකුටත් මේ වගේ දෙයක් තිබිලා තියෙන්න ඉඩ තියෙනවා.

පෙන්ඩ්‍රෙඩ් සින්ඩ්‍රෝම් හඳුනාගන්න උදව් වෙන පරීක්ෂණ තමයි මේවා:

• කන් ඇසීමේ පරීක්ෂණ `(Hearing tests)`: මේවට ඕටෝඇකුස්ටික් එමීෂන්ස් `(Otoacoustic Emissions - OAE)` සහ ශ්‍රවණ මොළ කඳ ප්‍රතිචාර පරීක්ෂණය `(Auditory Brainstem Response - ABR)` වගේ පරීක්ෂණ ඇතුළත් වෙනවා. මේවායින් ඇතුළු කනේ ක්‍රියාකාරීත්වය සහ ශ්‍රවණ මාර්ග (auditory pathways) ගැන බලනවා. දරුවා ටිකක් ලොකු වෙනකොටත්, ඇසීමේ දුර්වලතාවය වෙනස් වෙනවද බලන්න තවත් පරීක්ෂණ කරන්න වෙයි.
• ප්‍රතිරූපණ ස්කෑන් පරීක්ෂණ `(Imaging scans)`: සී.ටී. ස්කෑන් `(CT scan)` එකක් හරි එම්.ආර්.අයි. ස්කෑන් `(MRI)` එකක් හරි කරලා, ඇතුළු කනේ අසාමාන්‍ය ව්‍යුහයන් තියෙනවද කියලා බලනවා. උදාහරණයක් විදිහට අර කලින් කිව්ව විශාල වූ වෙස්ටිබියුලර් ඇක්වඩක්ට් `(EVAs)` හරි, අසාමාන්‍ය කර්ණශංඛයක් `(cochlea)` හරි තියෙනවද කියලා මේ ස්කෑන් වලින් බලාගන්න පුළුවන්.
• ජාන පරීක්ෂණ `(Genetic testing)`: අර `SLC26A4` ජානයේ විකෘතිය තියෙනවද කියලා බලන්න කරන ලේ පරීක්ෂණ වලින් මේ රෝග විනිශ්චය හරියටම තහවුරු කරගන්න පුළුවන්.

දරුවට ගලගණ්ඩයක් තියෙනවනම්, තයිරොයිඩ් ග්‍රන්ථියේ ගැටලු තියෙනවද කියලා බලන්න අන්තරාසර්ගවේදියෙක් `(endocrinologist)` හම්බවෙන්නත් වෙයි.

පෙන්ඩ්‍රෙඩ් සින්ඩ්‍රෝම් එකට ප්‍රතිකාර කරන්නෙ කොහොමද?

ඇත්තම කිව්වොත්, පෙන්ඩ්‍රෙඩ් සින්ඩ්‍රෝම් එක සම්පූර්ණයෙන්ම සුව කරන්න පුළුවන් බෙහෙතක් තාම නෑ. ඒත්, මේ තත්ත්වය කළමනාකරණය කරගන්න පුළුවන් විකල්ප ගොඩක් තියෙනවා. ප්‍රතිකාර තීරණය වෙන්නෙ දරුවාගෙ ඇතුළු කනේ තියෙන අසාමාන්‍යතා මොනවද, ඇසීමේ දුර්වලතාවය කොච්චර දරුණුද වගේ කරුණු ගොඩක් මත.

පෙන්ඩ්‍රෙඩ් සින්ඩ්‍රෝම් සඳහා ප්‍රතිකාර විකල්ප:

• අධ්‍යාපනය සහ සන්නිවේදන ක්‍රම: දරුවාට අනිත් අයත් එක්ක කතාබහ කරන්න, අදහස් හුවමාරු කරගන්න එයාගෙ කන් ඇසීම මතම විතරක් රඳා නොසිට වෙනත් ක්‍රම ඉගෙනගන්න උදව් කරන්න වෙනවා. උදාහරණයක් විදිහට සංඥා භාෂාව වගේ දේවල්.
• ශ්‍රවණ උපකරණ `(Hearing devices)`: දරුවාට හොඳින් ඇහෙන්න උදව්වෙන්න ශ්‍රවණාධාර `(hearing aids)` හරි කර්ණශංඛ බද්ධයක් `(cochlear implant)` හරි අවශ්‍ය වෙන්න පුළුවන්. මේ උපකරණ වලින් සැලකිය යුතු උදව්වක් ලැබෙනවා, අඩුම ගානෙ දරුවට ශබ්ද ඇහෙන්න පටන් ගන්නවා. ශ්‍රවණවේදියෙක් (audiologist) සහ උගුර, කන, නාසය පිළිබඳ විශේෂඥ වෛද්‍යවරයෙක් එකතු වෙලා තමයි දරුවට ගැළපෙනම ශ්‍රවණ තාක්ෂණය නිර්දේශ කරන්නෙ.
• තයිරොයිඩ් ප්‍රතිකාර `(Thyroid treatments)`: දරුවාගෙ තයිරොයිඩ් ග්‍රන්ථියේ ක්‍රියාකාරීත්වය අඩුනම් `(hypothyroidism)`, එයාට තයිරොයිඩ් හෝමෝන පෙති විදිහට ගන්න `(thyroid supplements)` වෙයි. ගලගණ්ඩය `(goiter)` ගොඩක් ලොකු නම්, ඒක සැත්කමකින් අයින් කරන්නත් `(thyroidectomy)` සමහරවිට සිද්ධ වෙන්න පුළුවන්.

මගේ දරුවට පෙන්ඩ්‍රෙඩ් සින්ඩ්‍රෝම් තියෙනවනම්, මම මොනවද බලාපොරොත්තු වෙන්න ඕන?

පෙන්ඩ්‍රෙඩ් සින්ඩ්‍රෝම් තත්ත්වයෙදි ගොඩක් වෙලාවට ඇසීමේ දුර්වලතාවය ටිකෙන් ටික වැඩිවෙනවා (progressive hearing loss). සමහර දරුවන්ගෙ කාලයක් යද්දි සම්පූර්ණයෙන්ම වගේ ඇසීම නැතිවෙලා යන්නත් පුළුවන්. ඒත්, මේකෙ දරුණුකම එකිනෙකාට වෙනස්. ගොඩක් දරුවො ශ්‍රවණාධාර `(hearing aids)` හරි කර්ණශංඛ බද්ධ `(cochlear implants)` හරි පාවිච්චි කරලා, සාමාන්‍ය මට්ටමට කිට්ටුවෙන් ඇහෙන්න අරගෙන, හොඳින් ජීවත් වෙනවා. ඔයාගේ දරුවාට ප්‍රතිකාර කරන වෛද්‍ය කණ්ඩායම, දරුවාගෙ ඇසීමට උදව් වෙන්න පුළුවන් හොඳම ප්‍රතිකාර මොනවද කියලා ඔයාට උපදෙස් දෙයි.

වැදගත්ම දේ තමයි, ඉක්මනින්ම මේ තත්ත්වය හඳුනාගෙන ප්‍රතිකාර පටන් ගන්න එක. එතකොට දරුවට අනිත් අයත් එක්ක සන්නිවේදනය කරන ක්‍රම ඉගෙනගන්නත්, එයාගෙ සම වයසෙ අනිත් ළමයි එක්ක එකට දියුණුවෙන්නත් පුළුවන්.

පෙන්ඩ්‍රෙඩ් සින්ඩ්‍රෝම් කියන්නෙ ජීවිත කාලෙටම තියෙන තත්ත්වයක් තමයි. ඒත්, ඒකෙන් කියවෙන්නෙ නෑ දරුවට අනිත් අයව තේරුම් ගන්න බැරිවෙයි, එයාට එයාගෙ අදහස් ප්‍රකාශ කරන්න බැරිවෙයි කියලා.

මම මගේ දරුවව බලාගන්න ඕන කොහොමද?

ඔයාගෙ දරුවට පෙන්ඩ්‍රෙඩ් සින්ඩ්‍රෝම් තියෙනවනම්, ඕනම දරුවෙක් වගේම, ඔළුවට අනතුරු වෙන එකෙන් එයාව ආරක්ෂා කරගන්න එක ගොඩක් වැදගත්. උදාහරණයක් විදිහට, බයිසිකල් පදිනකොට හෙල්මට් එකක් දාන එකෙන්, හදිසි අනතුරකින් ඔළුවට වෙන තුවාලයක් නිසා එකපාරටම කන් ඇසීම නැතිවෙලා යන එකේ අවදානම අඩු කරගන්න පුළුවන්. මේ වගේ පොඩි පොඩි දේවල් වලින් ලොකු වෙනසක් කරන්න පුළුවන්.

මම දොස්තර කෙනෙක් හම්බවෙන්න ඕන කවදද?

හේතුව පෙන්ඩ්‍රෙඩ් සින්ඩ්‍රෝම් ද, නැත්නම් වෙන දෙයක්ද කියන එක පැත්තකින් තියමුකො. ඔයාට දරුවාගෙ කන් ඇසීමේ යම්කිසි අඩුවක්, වෙනසක් තේරෙනවනම්, අනිවාර්යයෙන්ම දොස්තර කෙනෙක් හම්බවෙන්න. මොකද, කොච්චර ඉක්මනට රෝග විනිශ්චයක් කරගන්නවද, ඒ තරමට ඉක්මනට ඇසීමේ දුර්වලතාවය කළමනාකරණය කරගන්න, ප්‍රතිකාර පටන් ගන්න පුළුවන්. ඒක දරුවාගෙ අනාගතේට ගොඩක් වැදගත්.

මම මගේ දරුවාගෙ දොස්තර මහත්තයාගෙන් අහන්න ඕන ප්‍රශ්න මොනවද?

ඔයා දොස්තර මහත්තයව හම්බවෙන්න යද්දි, මේ වගේ ප්‍රශ්න අහන්න ලෑස්ති වෙලා යන්න:

• මගේ දරුවට ප්‍රතිකාර කරන වෛද්‍ය කණ්ඩායමට කවුද අයිති වෙන්නෙ? (උදා: ENT දොස්තර, ශ්‍රවණවේදී, ජාන විශේෂඥ)
• මගේ දරුවාගෙ කන් ඇසීම නරක අතට හැරෙනවා කියලා මට දැනගන්න පුළුවන් ලක්ෂණ මොනවද?
• තියෙන ප්‍රතිකාර විකල්ප මොනවද?
• ඔබතුමා/තුමිය යෝජනා කරන ප්‍රතිකාර කාලසටහන මොන වගේද?
• මගේ දරුවාගෙ කන් ඇසීමට තවත් හානි වෙන්න පුළුවන් ක්‍රියාකාරකම් මොනවද? (උදා: අධික ශබ්ද, සමහර ක්‍රීඩා)
• ළමා කාලෙදි ඇතිවෙන කන් ඇසීමේ දුර්වලතා එක්ක දරුවන්ටයි, දෙමව්පියන්ටයි සාර්ථකව මුහුණ දෙන්න උදව් වෙන සම්පත් (resources) මොනවද තියෙන්නෙ? (උදා: උපදේශන සේවා, ආධාරක කණ්ඩායම්)

පෙන්ඩ්‍රෙඩ් සින්ඩ්‍රෝම් තියෙනකොට, දරුවට එයාගෙ වටපිටාවත් එක්ක සම්බන්ධ වෙන්න උදව් කරන ශබ්ද ඇහෙන්නෙ නැතිවෙන්න පුළුවන්. ඒත්, ඒකෙන් කියවෙන්නෙ නෑ දරුවට හැමදාටම මේ අන්තර්ක්‍රියා මඟහැරෙන්න ඕන කියලා. ශ්‍රවණ ආධාරක උපකරණ වලින් මේ තත්ත්වය තියෙන ගොඩක් දරුවන්ට ලොකු උදව්වක් ලැබෙනවා. පුංචි කාලෙදිම සන්නිවේදන ක්‍රම ඉගෙනගන්න එකෙන්, දරුවාගෙ ඇසීමේ දුර්වලතාවය කොච්චර වුණත්, එයාට සමාජශීලීව ඉන්න පුළුවන්කම ලැබෙනවා. ඔයාගෙ දරුවට උදව් කරන්න ඔයයි, ඔයාගෙ පවුලෙ අයයි ගන්න ඕන පියවරවල් ගැන දරුවට ප්‍රතිකාර කරන වෛද්‍ය කණ්ඩායම ඔයාලට හොඳටම කියලා දේවි. හිත හයියෙන් තියාගන්න, ඔයා තනිවෙලා නෑ!

මතක තබාගත යුතු වැදගත්ම කරුණු (Take-Home Message)

• පෙන්ඩ්‍රෙඩ් සින්ඩ්‍රෝම් `(Pendred Syndrome)` කියන්නෙ ජානමය තත්ත්වයක්. මේකෙදි ප්‍රධාන වශයෙන් කන් ඇසීමේ දුර්වලතාවය සහ සමහරවිට ගලගණ්ඩය ඇතිවෙන්න පුළුවන්.
• කලින්ම හඳුනාගැනීම සහ ප්‍රතිකාර පටන් ගැනීම ගොඩක් වැදගත්. මේකෙන් දරුවාගෙ ජීවන තත්ත්වය ගොඩක් උසස් කරන්න පුළුවන්.
• සම්පූර්ණ සුවයක් නැතත්, කළමනාකරණය කරන්න පුළුවන් ක්‍රම තියෙනවා. ශ්‍රවණ උපකරණ, කථන චිකිත්සාව, සහ අවශ්‍ය නම් තයිරොයිඩ් ප්‍රතිකාර මේවට ඇතුළත්.
• දරුවාට ආදරය, සහයෝගය සහ දිරිගැන්වීම ලබාදීම අත්‍යවශ්‍යයි. වෛද්‍ය උපදෙස් පිළිපදින ගමන්, දරුවාට සාමාන්‍ය, සතුටින් පිරි ජීවිතයක් ගත කරන්න උදව් කරන්න.
• ඔළුවට වෙන අනතුරු වලින් දරුවාව ආරක්ෂා කරගන්න. මේක ඇසීමේ දුර්වලතාවය තවත් වැඩිවෙන්න තියෙන ඉඩ අඩු කරනවා.

ඔයාට මේ ගැන තව ප්‍රශ්න තියෙනවනම්, බය නැතුව ඔයාගෙ දොස්තර මහත්තයා එක්ක කතා කරන්න. එයාලා ඔයාට උදව් කරන්න හැමවෙලේම ලෑස්තියි.

---

` පෙන්ඩ්‍රෙඩ් සින්ඩ්‍රෝම්, කන් ඇසීමේ දුර්වලතා, ගලගණ්ඩය, ජානමය රෝග, දරුවන්ගේ සෞඛ්‍යය, ශ්‍රවණාධාර, තයිරොයිඩ්