Poznajmy zespół Budda-Chiariego, poważne schorzenie, w którym naczynia krwionośne w wątrobie ulegają zablokowaniu.

Wątroba jest jednym z najważniejszych narządów w naszym ciele. Niczym wielka fabryka, wątroba posiada rozbudowany system naczyń krwionośnych, które usuwają zanieczyszczenia z krwi. Wyobraź sobie, co się stanie, jeśli jedno lub więcej z tych naczyń krwionośnych zostanie zablokowanych lub zwężonych? W medycynie jest to rzadkie, ale bardzo poważne schorzenie spowodowane zablokowaniem żył odprowadzających krew z wątroby . Bardzo ważne jest, aby o tym pamiętać. Porozmawiajmy o tym po prostu.

Mówiąc najprościej, czym jest zespół Budda-Chiariego?

Najlepszym sposobem na zrozumienie tego jest wyobrażenie sobie, co się dzieje, gdy odpływ w naszym domu zostaje zablokowany. Tak jak zatkana rura wypełnia się wodą, tak i żyły wątrobowe, gdy zostają zablokowane, krew zaczyna gromadzić się w wątrobie. Może to być spowodowane zakrzepem krwi, obrzękiem wewnątrz żyły lub ciśnieniem z zewnątrz.

Kiedy krew gromadzi się w ten sposób, wątroba puchnie i powiększa się. Co więcej, śledziona może również ulec powiększeniu z powodu tego ciśnienia. Jeśli ten stan się utrzymuje, prawdopodobnie wystąpią inne poważne skutki uboczne.

• Nadciśnienie wrotne: Nadmierne ciśnienie w głównej żyle, która transportuje krew do wątroby (żyła wrotna).
• Żylaki: Ze względu na wysokie ciśnienie naczynia krwionośne w takich miejscach jak przełyk czy żołądek ulegają rozszerzeniu, co może prowadzić do pęknięcia i krwawienia.
• Wodobrzusze: Stan, w którym płyn podobny do wody wypełnia jamę brzuszną, powodując jej obrzęk. Nazywamy to „wodobrzuszem”.
• Marskość wątroby: Długotrwałe uszkodzenie wątroby, prowadzące do obumierania komórek wątrobowych i bliznowacenia wątroby. Jest to poważny stan, którego nie można odwrócić.

Czy istnieją różne rodzaje tej choroby?

Tak, można podzielić ją na kilka głównych typów w zależności od szybkości i nasilenia objawów. Istnieją również dwa typy w zależności od przyczyny.

W zależności od przyczyny wyróżnia się dwa główne typy:

1. Pierwotny zespół Budda-Chiariego: W tym przypadku problem leży w samym naczyniu krwionośnym. Przyczyną może być zakrzep krwi (skrzeplina) lub obrzęk wewnątrz żyły.

2. Wtórny zespół Budda-Chiariego: W tym przypadku problem pochodzi spoza naczynia krwionośnego. Na przykład, guz nowotworowy lub nienowotworowy w pobliżu wątroby może spowodować zablokowanie naczynia krwionośnego.

Jakie są tego objawy?

Objawy tej choroby mogą się różnić u poszczególnych osób. Różnią się one również w zależności od rodzaju choroby. Można jednak zaobserwować kilka typowych symptomów.

Dlaczego występuje zespół Budda-Chiariego? Jakie są jego przyczyny?

Często jest to spowodowane schorzeniem, które zwiększa skłonność organizmu do tworzenia zakrzepów krwi.

• Choroby krwi (nowotwory mieloproliferacyjne – MPN): Są to rzadkie rodzaje nowotworów krwi. Powodują one, że organizm produkuje zbyt wiele krwinek, zwiększając ryzyko powstawania zakrzepów.
• Zaburzenia nadkrzepliwości: Stany, w których krew krzepnie zbyt szybko z powodu przyczyn genetycznych lub innych chorób. Na przykład, takie schorzenia jak niedobór białka C lub białka S, zespół przeciwciał antyfosfolipidowych.
• Guzy wątroby lub nerek: Guzy złośliwe lub łagodne mogą powodować ucisk naczyń krwionośnych od zewnątrz.
• Ciąża: Ryzyko wystąpienia zakrzepów krwi w czasie ciąży jest naturalnie nieco wyższe u kobiet.
• Tabletki antykoncepcyjne: Stosowanie niektórych rodzajów tabletek antykoncepcyjnych może również zwiększać ryzyko powstawania zakrzepów krwi.
• Inne choroby: Choroby takie jak niedokrwistość sierpowatokrwinkowa i zapalna choroba jelit (IBD) również mogą być przyczyną tego schorzenia.

Zdarzają się jednak przypadki, w których nie można ustalić konkretnej przyczyny . Nazywamy je „idiopatycznymi”.

Jak lekarz to stwierdza?

Kiedy udasz się do lekarza, uważnie wysłucha on twoich objawów, zbada cię, a następnie zleci szereg badań w celu potwierdzenia diagnozy.

1. Badania krwi: Pomagają sprawdzić poziom enzymów wątrobowych i określić, czy istnieje ryzyko powstania zakrzepów krwi.

2. Badania obrazowe:

• USG Dopplera: To pierwsze, najprostsze i najważniejsze badanie. Wykorzystuje fale dźwiękowe do obserwacji przepływu krwi w naczyniach krwionośnych wątroby. Pozwala to na ocenę ewentualnego zatoru.
• Tomografia komputerowa (TK) lub rezonans magnetyczny (MRI): Tego typu badania pozwalają uzyskać wyraźniejsze obrazy wątroby i otaczających ją narządów. Czasami do organizmu może zostać wstrzyknięty specjalny płyn („środek kontrastowy”), aby uwidocznić naczynia krwionośne.
• Wenografia (wenogram): Badanie to wykonuje się, gdy inne badania nie dają jednoznacznego wyniku. Podczas tego badania do naczynia krwionośnego wstrzykuje się specjalny płyn i wykonuje zdjęcia rentgenowskie w celu oceny przepływu krwi.

3. Biopsja wątroby: Aby dokładnie określić stopień uszkodzenia wątroby i czy rozwinęła się marskość, pobiera się bardzo mały fragment wątroby za pomocą małej igły i bada pod mikroskopem.

Jakie są metody leczenia tego schorzenia?

Leczenie ma dwa główne cele. Pierwszym jest ponowne udrożnienie zablokowanego naczynia krwionośnego lub stworzenie alternatywnej drogi przepływu krwi. Drugim jest leczenie przyczyny.

Leczenie farmakologiczne

Początkowo podaje się leki, takie jak antykoagulanty (leki rozrzedzające krew ), aby rozpuścić skrzepy krwi i zapobiec tworzeniu się nowych, na przykład heparynę lub warfarynę.

Specjalne zabiegi niechirurgiczne

Jeśli samo leczenie farmakologiczne nie wystarczy do opanowania schorzenia, lekarze specjaliści mogą zastosować kilka metod leczenia.

• Przezszyjne wewnątrzwątrobowe zespolenie wrotno-systemowe (TIPS): To nieco bardziej skomplikowany zabieg. Mówiąc prościej, polega on na utworzeniu „bypassu” wewnątrz wątroby. Mała rurka (stent) jest wprowadzana pomiędzy żyłę wrotną wysokiego ciśnienia a żyłę wątrobową, która odprowadza krew z wątroby. Tworzy to nową drogę przepływu krwi bez blokowania.
• Przezskórna angioplastyka transluminalna: Polega na napompowaniu zablokowanego lub zwężonego naczynia krwionośnego balonem. Czasami wprowadza się małą, siateczkowatą rurkę (stent), aby zapobiec ponownemu zwężeniu naczynia.

Przeszczep wątroby

Jeśli wszystkie inne metody leczenia zawiodą lub wątroba całkowicie przestała działać (niewydolność wątroby) lub rozwinęła się marskość, ostatecznością jest przeszczep zdrowej wątroby.

Jaka jest przyszłość tej choroby?

Rokowanie zależy od kilku czynników. Ważne są: jak wcześnie choroba zostanie wykryta, jak rozległe są uszkodzenia i jak dobrze reaguje na leczenie.

Nieleczony pacjent z całkowitym zablokowaniem naczyń krwionośnych może umrzeć z powodu niewydolności wątroby w ciągu około trzech lat. Jednak przy odpowiednim leczeniu, a zwłaszcza przeszczepie wątroby, zazwyczaj można żyć długo. Dlatego najlepiej dowiedzieć się tego od lekarza. Wyjaśni on dokładnie, w zależności od sytuacji.