Porozmawiajmy o zespole Goodpasture’a, który uszkadza jednocześnie płuca i nerki.

Wyobraź sobie, co by się stało, gdyby nasza własna armia, nasz układ odpornościowy , który powinien chronić nasz organizm przed chorobami , nagle źle zrozumiał i zaczął atakować nasze własne, zdrowe narządy? To jedna z takich rzadkich, ale bardzo poważnych chorób zwanych zespołem Goodpasture'a. W tej chorobie nasz układ odpornościowy uszkadza głównie dwa najważniejsze narządy w naszym ciele – płuca i nerki . Bardzo ważne jest, aby być tego świadomym, ponieważ choroba może zagrażać życiu, jeśli nie zostanie szybko rozpoznana i leczona.

Czym właściwie jest zespół Goodpasture’a?

Mówiąc wprost, zespół Goodpasture'a to choroba autoimmunologiczna . Oznacza to, że układ odpornościowy naszego organizmu zaczyna szwankować i atakuje nasze własne komórki i tkanki.

W tej chorobie układ odpornościowy wytwarza przeciwciała przeciwko specjalnemu białku zwanemu kolagenem , które znajduje się w naszych płucach i nerkach. Wyobraź sobie ten kolagen jako klej, który spaja części naszego ciała. Kiedy więc przeciwciała atakują ten kolagen, płuca i nerki zaczynają ulegać poważnym uszkodzeniom.

Co jest przyczyną tej sytuacji?

Lekarze wciąż nie do końca rozumieją, dlaczego nasz układ odpornościowy błędnie atakuje w ten sposób własne narządy. Uważa się jednak, że kilka czynników odgrywa w tym rolę.

• Wpływ genetyczny : Ponieważ choroba ta występuje rodzinnie, uważa się, że mogą istnieć predyspozycje genetyczne do niej.
• Czynniki środowiskowe: narażenie na działanie niektórych substancji chemicznych , takich jak rozpuszczalniki węglowodorowe i herbicydy, np. paraquat.
• Pył metaliczny: stała ekspozycja na pył metaliczny.
• Narkotyki: Używanie narkotyków, np. kokainy.
• Palenie tytoniu: Palenie tytoniu jest głównym czynnikiem ryzyka.
• Zakażenia wirusowe: Stan ten może wystąpić po niektórych zakażeniach wirusowych.

Choroba ta najczęściej występuje u młodych mężczyzn, zwłaszcza w wieku od 20 do 30 lat oraz u tych, którzy ukończyli 60 lat.

Jakie są objawy? Jak to rozpoznać?

Wczesne stadia tej choroby dają bardzo ogólne, niejednoznaczne objawy. Czasami może się wydawać, że to nic poważnego. Jednak choroba postępuje bardzo szybko.

Aby poznać objawy, zapoznaj się z poniższą tabelą.

Chociaż choroba ta może powodować zagrażające życiu krwawienie z płuc, długotrwałe uszkodzenie płuc jest zazwyczaj minimalne. Najpoważniejszym następstwem tej choroby jest jednak niewydolność nerek . W takim przypadku może być konieczna dożywotnia dializa lub przeszczep nerki.

Jak lekarz diagnozuje tę chorobę?

Jeśli doświadczasz jednego lub więcej z opisanych objawów, nie zwlekaj . Jak najszybciej udaj się do lekarza. Zwłaszcza jeśli kaszlesz krwią, masz trudności z oddychaniem lub oddajesz krew w moczu, to jest to nagły przypadek.

Lekarz może zlecić wykonanie kilku badań w celu potwierdzenia diagnozy:

• Analiza moczu: To badanie sprawdza wysoki poziom białka i czerwonych krwinek w moczu. Może pomóc w ustaleniu, czy nerki są uszkodzone.
• Badanie krwi: W badaniu krwi sprawdza się obecność specyficznych przeciwciał atakujących płuca i nerki.
• Prześwietlenie klatki piersiowej: pozwala wykryć uszkodzenia płuc, na przykład nietypowe białe plamy powstałe w wyniku krwawienia.
• Biopsja: Czasami pobiera się niewielki fragment tkanki z nerki lub płuca i bada pod mikroskopem. Pozwala to potwierdzić obecność przeciwciał przeciw zespołowi Goodpasture'a i stopień uszkodzenia nerek.

Jakie są metody leczenia tego schorzenia?

Po zdiagnozowaniu choroby leczenie powinno rozpocząć się bardzo szybko i intensywnie. Główne cele leczenia to:

• Zwalczanie szkodliwych przeciwciał.
• Kontrolowanie nadmiernego gromadzenia się płynów w organizmie.
• Kontrola wysokiego ciśnienia krwi.
• Zapobieganie uszkodzeniom płuc i nerek.

Leczenie zazwyczaj obejmuje:

1. Leki immunosupresyjne: Podaje się leki takie jak cyklofosfamid i kortykosteroidy. Leki te działają poprzez zmniejszenie aktywności układu odpornościowego i zahamowanie produkcji szkodliwych przeciwciał. Czasami konieczne może być dożylne podanie dużych dawek sterydów w celu opanowania krwawienia w płucach.

2. Plazmafereza: To nieco bardziej skomplikowana procedura. Mówiąc najprościej, polega ona na pobraniu niewielkiej ilości krwi, umieszczeniu jej w specjalnym urządzeniu i oddzieleniu płynnej części, zwanej osoczem, zawierającej szkodliwe przeciwciała. Następnie pozostałe, zdrowe części krwi (czerwone i białe krwinki) są mieszane z innym substytutem osocza i ponownie wprowadzane do organizmu. W ten sposób z krwi usuwane są niebezpieczne przeciwciała. Zabieg ten może być konieczny codziennie przez kilka tygodni.

Leczenie może trwać od 6 do 12 miesięcy. Pełny powrót do zdrowia może trwać od kilku tygodni do dwóch lat. W tym czasie niektórzy pacjenci mogą potrzebować dodatkowego tlenu, a nawet respiratora. Mogą być również konieczne transfuzje krwi.

Zespół Goodpasture'a (syngaleski), choroba płuc, choroba nerek, układ odpornościowy, choroba autoimmunologiczna (syngaleski), kaszel z krwią, krew w moczu