Czy wiesz o chorobie, która atakuje jednocześnie płuca i nerki? Porozmawiajmy o zespole Goodpasture'a!

Czy masz czasami uporczywy kaszel? Czy kaszel ten czasami powoduje odkrztuszanie krwi? A może masz trudności z oddychaniem, jesteś po prostu zmęczony i masz zmniejszoną ilość wydalanego moczu? To mogą być objawy poważnej choroby. Dzisiaj porozmawiamy o jednej z takich rzadkich chorób, o której powinieneś wiedzieć.

Czym jest zespół Goodpasture’a?

Mówiąc wprost, zespół Goodpasture'a to rzadka, ale potencjalnie zagrażająca życiu choroba autoimmunologiczna . „Choroba autoimmunologiczna” oznacza, że ​​układ odpornościowy organizmu, czyli układ odpornościowy, omyłkowo zaczyna atakować nasze własne zdrowe komórki i tkanki.

W tej chorobie nasz układ odpornościowy atakuje białko zwane kolagenem. Kolagen jest niczym budulec naszego organizmu. Kolagen pomaga utrzymać mocną skórę, mięśnie, ścięgna, więzadła i kości.

Jeśli cierpisz na zespół Goodpasture'a, niektóre białka wytwarzane przez organizm, nazywane przeciwciałami, wiążą się z kolagenem w płucach i nerkach. W takim przypadku w tych obszarach rozpoczyna się stan zapalny , a tkanka zaczyna powoli zanikać. Nieleczone może prowadzić do ciężkiego zapalenia nerek (kłębuszkowego zapalenia nerek), które może prowadzić do niewydolności nerek. Możesz również zacząć intensywnie krwawić z płuc (krwotok płucny). W wielu przypadkach główną przyczyną śmierci z powodu tej choroby jest właśnie krwawienie z płuc.

Inna nazwa tego zjawiska to:

• Choroba przeciwko błonie podstawnej kłębuszków nerkowych (anty-GBM)
• Choroba Goodpasture'a

Jak powszechne jest to zjawisko?

To bardzo rzadka choroba. Według lekarzy, na każde 100 000 osób rocznie odnotowuje się zaledwie jeden do dwóch nowych przypadków tej choroby. Można więc sobie wyobrazić, jak rzadka jest ta choroba.

Jakie są objawy?

Zespół Goodpasture'a to schorzenie płucno-nerkowe. Oznacza to, że płuca i nerki są dotknięte jednocześnie. Często pierwsze objawy dotyczą płuc. Należą do nich:

• Trudności w oddychaniu (duszność): nie tylko podczas wchodzenia po schodach, ale także w stanie spoczynku.
• Ból w klatce piersiowej : Ból w klatce piersiowej występujący podczas oddychania lub kaszlu.
• Kaszel : Uporczywy, czasami bolesny kaszel.
• Podczas oddychania z klatki piersiowej wydobywa się dźwięk : Może to być bulgotanie, tak jakby coś utknęło w klatce piersiowej.
• Czuję się bardzo zmęczony.`(zmęczenie)`: Uczucie tak wielkiego osłabienia, że ​​nie jesteś w stanie nic zrobić.
• Krwawienie z nosa (epistaksja).
• Krwioplucie : Jest to objaw, który przeraża wiele osób i wymaga natychmiastowej interwencji lekarskiej.
• Bladość : Skóra staje się blada z powodu niedoboru krwi.

Objawy związane z nerkami mogą pojawić się również później. Należą do nich:

• Spadek liczby czerwonych krwinek we krwi, czyli anemia .
• Krew w moczu (krwiomocz): Mocz może mieć kolor czerwony lub ciemnobrązowy.
• Mniejsza niż zwykle ilość wydalanego moczu .
• Wysokie ciśnienie krwi .
• Nudności i wymioty : Mogą wystąpić również w przypadku utraty apetytu.

Co jest tego przyczyną?

Zespół Goodpasture'a występuje, gdy przeciwciała wytwarzane przez nasz układ odpornościowy atakują kolagen w błonie podstawnej kłębuszków nerkowych (GBM). GBM jest częścią kłębuszków nerkowych, maleńkich jednostek filtrujących krew w naszych nerkach. Przeciwciała te atakują również kolagen w pęcherzykach płucnych. Powoduje to zniszczenie tkanki płucnej, krwawienie i trudności w oddychaniu.

Nie wiadomo jeszcze dokładnie, dlaczego układ odpornościowy atakuje własny kolagen. Możliwe, że czynniki środowiskowe i nasze geny mogą mieć wpływ na tę chorobę. Badania wykazały, że osoby z tą chorobą mają silny związek z markerem genetycznym zwanym ludzkim antygenem leukocytarnym (HLA) DR15. Jest to białko, które pomaga układowi odpornościowemu odróżniać własne tkanki od substancji obcych.

Czasami choroba ta może pojawić się po infekcji, takiej jak przeziębienie lub grypa. Ponadto:

• Jeśli palisz .
• Jeśli wdychasz narkotyki, np. kokainę .
• Ryzyko zachorowania na tę chorobę wzrasta, jeśli jesteś narażony na działanie pyłów metalicznych lub węglowodorów, takich jak metan i propan.

Kogo to dotyczy najbardziej?

Zespół Goodpasture'a może wystąpić w każdym wieku, jednak najczęściej występuje u osób młodych, w wieku od dziesięciu do trzydziestu lat, a także u osób w wieku 60–70 lat.

Jak ustala się diagnozę?

Podczas wizyty lekarskiej lekarz zapyta Cię o objawy i przeprowadzi badanie fizykalne. Dodatkowo może zlecić następujące badania w celu potwierdzenia zespołu Goodpasture'a:

• Badania krwi : Badania te sprawdzają szacunkowy wskaźnik filtracji kłębuszkowej (eGFR), który pokazuje, jak dobrze pracują nerki.
• Badania moczuAnaliza moczu: Badanie ma na celu sprawdzenie obecności krwi w moczu lub wysokiego poziomu białka (białkomocz).
• Badania obrazowe : W celu sprawdzenia, czy nie doszło do uszkodzenia płuc, wykonuje się zdjęcie rentgenowskie klatki piersiowej lub tomografię komputerową.
• Bronchoskopia : Podczas tego zabiegu lekarz wprowadza przez nos lub usta pacjenta cienką, długą rurkę (bronchoskop) z kamerą i światłem, aby sprawdzić, czy w płucach nie doszło do uszkodzeń.
• Biopsja nerki : Podczas tego zabiegu pobiera się mały fragment tkanki z nerki i bada go pod mikroskopem, aby potwierdzić obecność choroby nerek.

Czy zespół Goodpasture’a można wyleczyć?

Tak, chorobę tę można wyleczyć, jeśli zostanie postawiona prawidłowa diagnoza i leczenie zostanie szybko rozpoczęte.

Jak się to leczy?

Leczenie zespołu Goodpasture'a różni się w zależności od stopnia zaawansowania schorzenia. Jeśli stan nie jest zbyt ciężki, lekarze mogą przepisać leki takie jak:

• Kortykosteroidy : Na przykład leki takie jak prednizon. Pomagają one zatrzymać krwawienie w płucach.
• Leki immunosupresyjne : Leki takie jak cyklofosfamid. Zapobiegają one atakowaniu własnych tkanek przez układ odpornościowy.
• Leki na nadciśnienie (leki przeciwnadciśnieniowe): Pomagają kontrolować ciśnienie krwi i ograniczają uszkodzenia nerek.

Lekarze stosują również zabieg zwany plazmaferezą . Polega on na pobraniu krwi z żyły ramiennej przez igłę, oddzielając płynną część krwi, zwaną osoczem, od komórek krwi. W tym osoczu znajdują się szkodliwe przeciwciała anty-GBM. Osocze jest następnie usuwane, a osocze pobrane od zdrowej osoby jest ponownie dodawane do komórek krwi i podawane pacjentowi. Mówiąc prościej, usuwa to szkodliwe przeciwciała z organizmu.

Jak długo trwa rekonwalescencja po leczeniu?

Będziesz musiał przyjmować leki immunosupresyjne przez około 6 do 12 miesięcy. W wielu przypadkach konieczne może być codzienne wykonywanie plazmaferezy przez kilka tygodni.

Co będzie dalej?

Nieleczony zespół Goodpasture'a może prowadzić do zagrażającego życiu krwawienia z płuc i niewydolności nerek. Jeśli jednak choroba zostanie wcześnie rozpoznana i rozpocznie się leczenie, rokowanie jest zazwyczaj dobre. Organizm produkuje te szkodliwe przeciwciała tylko przez krótki czas – od kilku tygodni do około dwóch lat. Nawroty choroby zdarzają się bardzo rzadko.

Najpoważniejszym powikłaniem jest niewydolność nerek. W takim przypadku konieczna jest dializa w celu filtracji krwi.Konieczny jest przeszczep nerki.

Co mam do powiedzenia na temat swojego życia?

Około 80% osób z zespołem Goodpasture'a ma pięcioletni wskaźnik przeżycia na poziomie 80%. Dzieje się tak pod warunkiem wczesnego zdiagnozowania choroby i jej odpowiedniego leczenia.

Czy można temu zapobiec?

Całkowite zapobiegnięcie temu może być niemożliwe. Możesz jednak zmniejszyć ryzyko, unikając pewnych rzeczy:

• Węglowodory, do których zaliczają się m.in. metan, propan, benzyna, nafta i smoła.
• Pył metaliczny.
• Kokaina.
• Produkty do koloryzacji włosów.

Jak mogę o siebie zadbać?

Jeśli cierpisz na zespół Goodpasture’a, warto zrobić następujące rzeczy:

• Całkowicie rzuć palenie. Unikaj przebywania w miejscach, w których palą inni ludzie (tj. unikaj narażenia na bierne palenie).
• Uprawiaj aktywność fizyczną przez co najmniej 30 minut dziennie.
• Spróbuj zredukować stres .

Kiedy powinienem udać się do lekarza?

Jeśli kaszlesz krwią, masz trudności z oddychaniem, zmniejszone oddawanie moczu lub którykolwiek z innych objawów wymienionych powyżej, natychmiast skontaktuj się z lekarzem. Wczesne wykrycie znacznie zwiększa szanse na wyzdrowienie. Nieleczona choroba może spowodować trwałe uszkodzenie nerek, a nawet śmiertelne problemy z płucami.

Jakie pytania należy zadać lekarzowi?

Kiedy udasz się do lekarza, możesz zadać następujące pytania:

• Jak mogę mieć pewność, czy mam zespół Goodpasture'a?
• Jak poważny jest mój stan?
• Jakie zabiegi polecasz?
• Co mogę zrobić, aby zadbać o swoje nerki?
• Czy powinienem udać się do nefrologa czy pulmonologa?
• Czy możesz mi opowiedzieć o grupie wsparcia, która pomaga ludziom cierpiącym na tę chorobę?

Jakie są trzy główne cechy (triada) zespołu Goodpasture’a?

W medycynie termin „triada” odnosi się do trzech głównych objawów opisujących stan chorobowy. Trzy główne objawy zespołu Goodpasture’a to:

• Krwawienie z płuc.
• Gwałtowny wzrost stanu zapalnego nerek.
• Obecność w organizmie przeciwciał zwanych przeciwciałami anty-GBM.

Choroba ta może być naprawdę przygnębiająca i uciążliwa, zwłaszcza że jej dokładna przyczyna wciąż nie jest znana. Może utrudniać codzienne funkcjonowanie, a nawet zmuszać do zmiany pracy, jeśli pracujesz z proszkiem metalowym, benzyną lub smołą.

Na koniec, o czym należy pamiętać

Zespół Goodpasture'a jest więc czymś, czego należy się bać, ale jeśli wcześnie rozpoznasz objawy, szybko zgłosisz się do lekarza i rozpoczniesz leczenie, możesz osiągnąć bardzo dobre rezultaty. Bądź świadomy zmian w swoim ciele. Jeśli odczuwasz coś dziwnego, ważne jest, aby zasięgnąć porady lekarza, nie bagatelizując tego jako błahostki. Nie jesteś sam, a lekarze mogą Ci pomóc.

Zespół Goodpasture'a, choroba anty-GBM, krwotok płucny, choroba nerek, choroby autoimmunologiczne, trudności w oddychaniu, krew w moczu