Czy masz torbiel wewnątrz kręgosłupa? (Syringomielię) Dowiedzmy się więcej na ten temat.

Czy odczuwasz czasami ból pleców, drętwienie rąk lub trudności z chodzeniem? Niektórzy uważają, że to normalne, ale za tymi objawami może kryć się poważna choroba. Dzisiaj porozmawiamy o rzadkiej chorobie, która atakuje rdzeń kręgowy. To jamistość rdzenia kręgowego .

Czym jest syringomielia?

Mówiąc prościej, syringomyelia to schorzenie, w którym wewnątrz rdzenia kręgowego tworzy się wypełniony płynem worek (zwany syrinx) . Pomyśl o tym, rdzeń kręgowy biegnie przez kręgosłup. Ten rdzeń kręgowy jest jak „przekaźnik”, który przekazuje informacje z mózgu do reszty ciała i z ciała z powrotem do mózgu. Zatem ta „syrinx” może z czasem powiększać się i wydłużać. Co się wtedy dzieje? Rdzeń kręgowy zaczyna ulegać uszkodzeniu. Włókna nerwowe, które przenoszą te informacje, ulegają uciskowi i uszkodzeniu.

Co to za płyn?

Płyn wewnątrz tej torbieli nazywa się płynem mózgowo-rdzeniowym (PMR) . Płyn ten, zwany PMR, normalnie otacza mózg i rdzeń kręgowy, chroniąc je. Działa jak amortyzatory w samochodzie. Co więcej, komory mózgowe (zwane komorami) również są wypełnione tym płynem. Komory te są połączone z małym kanałem (kanałem centralnym), który biegnie wzdłuż rdzenia kręgowego.

Zatem, jeśli cierpisz na jamistość rdzenia, ten płyn mózgowo-rdzeniowy gromadzi się w tkance rdzenia kręgowego, poszerzając kanał centralny i tworząc jamistość rdzenia. Najczęściej jamistość rdzenia powstaje, gdy przepływ płynu mózgowo-rdzeniowego wokół rdzenia kręgowego lub dolnej części mózgu (pnia mózgu) nie przebiega prawidłowo, co oznacza, że ​​coś blokuje ten przepływ. Jeśli jamistość rdzenia wpływa na pień mózgu, stan ten nazywa się jamistością rdzenia.

Syringomyelia najczęściej atakuje górne części rdzenia kręgowego, czyli odcinek szyjny i piersiowy.

Kto jest najbardziej narażony na rozwój tej choroby? Jak często występuje?

Syringomielię najczęściej diagnozuje się u osób w wieku od 20 do 50 lat. Może ona jednak wystąpić również u dzieci i osób starszych. Jest to jednak bardzo rzadka choroba . Dotyka około 8 na 100 000 osób. Jest ona również przyczyną około 5% przypadków paraplegii, czyli stanu, w którym nogi i dolna część ciała są porażone.

Jakie są objawy jamistości rdzenia?

Objawy zazwyczaj rozwijają się powoli i mogą pogarszać się z biegiem lat.Niektórzy ludzie mogą mieć niewielką „(syrinx)” i przez długi czas nie odczuwać żadnych objawów. Objawy różnią się również w zależności od umiejscowienia „(syrinx)” w kręgosłupie, jej rozmiaru i długości. Objawy mogą występować po jednej lub obu stronach ciała. Podczas gdy u niektórych osób objawy są bardzo niewielkie, u innych mogą być poważne.

Do typowych objawów zalicza się:

• Ból głowy .
• Ból promieniujący wzdłuż ramion, szyi, środkowej części pleców lub nóg (korzeniowy ból).
• Postępujące osłabienie i zanik mięśni ramion i/lub nóg (zanik mięśni).
• Skurcze lub napięcie mięśni pleców, ramion, szyi, rąk lub nóg.
• Utrata wrażliwości na ból i temperaturę , szczególnie w dłoniach.
• Drętwienie lub mrowienie rąk i/lub stóp.
• Problemy z równowagą i trudności w chodzeniu.
• Utrata kontroli nad jelitami i pęcherzem.
• Problemy związane z funkcjami seksualnymi.

Oprócz tych objawów występują również objawy, które szczególnie dotyczą małych dzieci:

• Skolioza.
• Chodzenie na palcach.

Najważniejsze jest to, aby jeśli u Ciebie lub Twojego dziecka wystąpi którykolwiek z tych objawów, jak najszybciej udać się do lekarza.

Dlaczego rozwija się syringomielia? Jakie są jej przyczyny?

W rzeczywistości naukowcy wciąż nie ustalili dokładnie, co jest przyczyną jamistości. Większość teorii sugeruje jednak, że główną przyczyną jest albo zablokowanie, albo problem z przepływem płynu mózgowo-rdzeniowego (PMR), o którym mówiliśmy wcześniej.

Przyczyny jamistości rdzenia można podzielić na dwie główne kategorie: wrodzone (oznacza to, że występują od urodzenia) i nabyte (oznacza to, że rozwijają się w późniejszym okresie życia) .

Przyczyny wrodzone

Syringomyelia jest często związana ze schorzeniem zwanym malformacją Chiariego typu 1. Polega ona na tym, że dolna część móżdżku uwypukla się do otworu wielkiego, otworu u podstawy czaszki. Rdzeń kręgowy zazwyczaj przechodzi przez ten otwór. Ten problem strukturalny utrudnia prawidłowy przepływ płynu mózgowo-rdzeniowego (PMR).

Często ta „malformacja Chiariego” jest obecna od urodzenia. Jednak u niektórych osób z „malformacją Chiariego typu I” objawy mogą nie występować wcale lub mogą pojawić się dopiero w młodym lub podeszłym wieku.

Inne przyczyny wrodzone to:

• Przepuklina oponowo-rdzeniowa: Nazywana również otwartym rozszczepem kręgosłupa, jest wadą wrodzoną. Polega na nieprawidłowym zamknięciu się rdzenia kręgowego i kanału kręgowego przed urodzeniem. Jest to rodzaj wady cewy nerwowej (NTD).
• Zespół uwięzionego rdzenia kręgowego:To również bardzo rzadkie schorzenie neurologiczne. W tym przypadku rdzeń kręgowy przyczepia się do tkanek otaczających kręgosłup (tak nazywa się to stanem uwięzienia). Często jest to związane z rozszczepem kręgosłupa i skoliozą.

Przyczyny nabyte

Czynnikami, które przyczyniają się do rozwoju „syringomielii” w późniejszym okresie życia są:

• Urazy rdzenia kręgowego: Ten rodzaj jamistości rdzenia jest czasami nazywany jamistością rdzenia pourazową. Może wystąpić miesiące lub lata po pierwotnym urazie. Często jest spowodowany przez tkankę bliznowatą, która blokuje przepływ płynu mózgowo-rdzeniowego.
• Guzy rdzenia kręgowego: Guzy, zwłaszcza naczyniaki zarodkowe i wyściółczaki, mogą blokować przepływ płynu mózgowo-rdzeniowego (PMR), powodując jamistość rdzenia.
• Zapalenie pajęczynówki: Błona pajęczynówki to jedna z błon otaczających i chroniących rdzeń kręgowy. Jeśli błona ta ulegnie zapaleniu (obrzękowi), może to spowodować jamistość rdzenia. Może to być spowodowane chorobami takimi jak sarkoidoza, poprzeczne zapalenie rdzenia i stwardnienie rozsiane (SM).
• Zapalenie opon mózgowo-rdzeniowych: Zapalenie opon mózgowo-rdzeniowych to infekcja błon ochronnych (oponów mózgowo-rdzeniowych) otaczających mózg i rdzeń kręgowy. Może również powodować jamistość rdzenia.

Czasami jamistość rdzenia może rozwinąć się bez wyraźnej przyczyny. Nazywa się to jamistością idiopatyczną .

Jak prawidłowo zdiagnozować tę chorobę?

Aby upewnić się, czy cierpisz na jamistość rdzenia, lekarz najpierw przeprowadzi wywiad lekarski, a następnie badanie fizykalne. Zwróci szczególną uwagę na funkcjonowanie nerwów. Może również skierować Cię do neurologa – lekarza specjalizującego się w chorobach mózgu i układu nerwowego.

Następnie zostaniesz poproszony o wykonanie badań obrazowych rdzenia kręgowego lub mózgu. Czasami jamistość rdzenia może zostać wykryta przypadkowo podczas badań obrazowych innej choroby.

Jakie badania wykonuje się w celu zdiagnozowania tej choroby?

Jeśli lekarz podejrzewa syringomielię, może zlecić jedno lub więcej z poniższych badań:

• Badanie MRI (obrazowanie metodą rezonansu magnetycznego): Najbardziej wiarygodną metodą diagnozy (syringomielii) jest badanie MRI.. Wykorzystuje ono duży magnes i komputer do wykonywania szczegółowych zdjęć wnętrza ciała. Dzięki temu badaniu lekarz może sprawdzić, czy w rdzeniu kręgowym występuje „syrinx” lub jakakolwiek inna nieprawidłowość, na przykład guz. Rezonans magnetyczny (MRI) może wyraźnie pokazać, gdzie znajduje się „syrinx”, jego rozmiar i jak daleko się rozprzestrzenił.
• Dynamiczny rezonans magnetyczny: Ten rodzaj rezonansu magnetycznego pokazuje przepływ płynu mózgowo-rdzeniowego (PMR) wokół rdzenia kręgowego i do krtani. Może to wymagać wstrzyknięcia dożylnego środka kontrastowego (specjalnego płynu, który poprawia ostrość obrazu).
• Mielografia z tomografią komputerową: Jeśli nie możesz wykonać rezonansu magnetycznego, kolejną opcją jest tomografia komputerowa. Mielografia to badanie, w którym stosuje się specjalny środek kontrastowy oraz tomografię komputerową (TK) w celu wykrycia problemów w rdzeniu kręgowym.

Jakie są metody leczenia jamistości rdzenia?

Leczenie jamistości rdzenia zależy od nasilenia objawów i szybkości ich postępu.

Jeśli nie ma żadnych objawów , lekarze zazwyczaj nie leczą jamistości rdzenia. Zalecają jednak ścisłą obserwację jamistości rdzenia przez neurologa lub neurochirurga. Objawy mogą pojawiać się lub nasilać z czasem. Monitorowanie to zazwyczaj obejmuje okresowe badania rezonansu magnetycznego (MRI) i testy neurologiczne.

W przypadku osób z objawami ogólne cele leczenia syringomielii to:

• Jeśli to możliwe, należy leczyć przyczynę leżącą u podłoża jamistości.
• Kontrolowanie objawów .
• Przywrócenie prawidłowego przepływu płynu mózgowo-rdzeniowego (PMR) i zapobieganie dalszym uszkodzeniom rdzenia kręgowego.

Zazwyczaj wykonuje się zabieg chirurgiczny w celu wyleczenia przyczyny i zapobieżenia dalszym uszkodzeniom rdzenia kręgowego. Typowe metody leczenia łagodzące objawy obejmują:

• Środki przeciwbólowe i inne leki.
• Fizjoterapia i rehabilitacja.
• Ograniczenie niektórych czynności, zwłaszcza tych, które obciążają plecy (np. podnoszenie ciężarów, skakanie).

Jakie rodzaje operacji wykonuje się w przypadku jamistości rdzenia?

Jeśli cierpisz na schorzenie zwane „syringomielią”, które powoduje objawy, lub jeśli „syringomielia” się powiększa, Twój neurolog lub neurochirurg prawdopodobnie zaleci operację. Istnieją dwa główne rodzaje operacji: w celu normalizacji przepływu płynu mózgowo-rdzeniowego (PMR) w rdzeniu kręgowym oraz w celu usunięcia płynu bezpośrednio z „syringomielii”. Rodzaj operacji, której się poddasz, będzie zależał od przyczyny Twoich objawów.

Operacje obejmują:

• Leczenie malformacji Chiariego: Celem zabiegu jest zwiększenie przestrzeni u podstawy czaszki i górnej części szyi. Zmniejsza to nacisk na mózg i rdzeń kręgowy, umożliwiając normalny przepływ płynu mózgowo-rdzeniowego (PMR). Najczęściej stosowaną operacją w tym przypadku jest dekompresja tylnego dołu czaszki . Podczas tej procedury neurochirurg usuwa małe fragmenty kości z tyłu czaszki, aby stworzyć przestrzeń. Po zabiegu płyn w jamie czaszki może odpłynąć, czasami kurcząc się lub całkowicie zanikając. Nawet jeśli jama czaszki pozostanie tej samej wielkości lub będzie tylko nieznacznie mniejsza, objawy mogą się poprawić.
• Leczenie lub zapobieganie jamistości rdzenia pourazowego: W jamistości rdzenia spowodowanej wypadkiem głównym celem jest zapobieganie tworzeniu się jamistości lub powiększaniu się już istniejącej. Zabieg ten nazywa się ekspansywną plastyką opony twardej . Polega on na usunięciu tkanki bliznowatej wokół rdzenia kręgowego, a czasami na wszczepieniu łatki rozszerzającej oponę twardą. Powoduje to utworzenie przestrzeni wokół rdzenia kręgowego i jego oczyszczenie, umożliwiając prawidłowy przepływ płynu mózgowo-rdzeniowego (PMR).
• Usunięcie przeszkody: Chirurgiczne usunięcie przeszkód, takich jak tkanka bliznowata, fragmenty kości w kanale kręgowym lub guzy, może pomóc przywrócić przepływ płynu mózgowo-rdzeniowego. Jeśli przyczyną jamistości rdzenia jest guz, jego usunięcie często pozwala na usunięcie jamistości. Czasami lekarz może również zalecić radioterapię w celu zmniejszenia guza.
• Drenaż jamy opłucnej: Jeśli nie ma oczywistej przyczyny jej powstawania, zwłaszcza jeśli się powiększa, lekarz może zalecić drenaż płynu. Polega on na umieszczeniu przez neurochirurga stentu lub shuntu w jamie opłucnej. Stent to mała rurka, która umożliwia odpływ płynu z rdzenia kręgowego na zewnątrz. Shunt to elastyczna rurka z zastawką, która umożliwia odpływ płynu z jamy opłucnej do innej części ciała, zazwyczaj do jamy brzusznej lub klatki piersiowej. Obie te procedury mogą pomóc w odprowadzeniu płynu z jamy opłucnej, co może zapobiec nasileniu się objawów.

Po zabiegu lekarz wykona badanie MRI, aby sprawdzić, czy jama krtaniowa uległa stabilizacji, czy też zmniejszyła się.

Operacja w przypadku „syringomielii” może złagodzić objawy i ustabilizować stan u wielu osób. Jednakże „syringomielia” może nawrócić nawet po skutecznym leczeniu . W takim przypadku może być konieczna kolejna operacja.

Jakie są możliwe powikłania operacji?

Po operacji syringomielii mogą wystąpić następujące powikłania:

• Wyciek płynu mózgowo-rdzeniowego.
• Zakażenia.
• Krwotok.
• Dalsze uszkodzenia rdzenia kręgowego.
• Odbudowa `(Syrinx)`.

Bardzo ważne jest, aby porozmawiać z neurochirurgiem o ryzykach związanych z operacją i o tym, jak duże jest prawdopodobieństwo ich wystąpienia.

Jakie są rokowania w przypadku syringomielii? (Rokowanie)

Należy pamiętać, że objawy, nasilenie i przyczyny jamistości rdzenia są bardzo zróżnicowane. Ponadto tempo postępu choroby może się różnić u poszczególnych osób, a u niektórych osób może w ogóle nie nastąpić poprawa. Z tego powodu lekarzom trudno jest postawić dokładną prognozę dotyczącą jamistości rdzenia.

Wczesna operacja zazwyczaj łagodzi objawy i przynosi dobre rezultaty . Chociaż postęp deficytów neurologicznych po leczeniu chirurgicznym jest zazwyczaj stabilny, a objawy czasami ustępują, u wielu osób objawy utrzymują się.

Ogólnie rzecz biorąc, jeśli średnica `(Syrinx)` wynosi więcej niż pięć milimetrów (5mm)` i towarzyszy jej obrzęk, oznacza to, że rokowania nie są zbyt dobre.

Mielopatia (uszkodzenie rdzenia kręgowego spowodowane silnym uciskiem) jest poważnym powikłaniem jamistości rdzenia i stanowi powód do niepokoju. Może ona ostatecznie prowadzić do paraliżu/czworoplegii, nawracającego zapalenia płuc oraz problemów z funkcjonowaniem jelit i pęcherza moczowego.

Czy można zapobiegać syringomielii?

Syringomielii zazwyczaj nie da się zapobiec. Jednak wczesne wykrycie i leczenie może pomóc zapobiec nasileniu się objawów .

Jak powinienem o siebie dbać, jeśli choruję na jamistość rdzenia?

Jeśli cierpisz na syringomielię, rozważ poniższe wskazówki, które pomogą Ci złagodzić objawy:

• Unikaj czynności, które mogą nasilić objawy , takich jak podnoszenie, nadwyrężanie lub wykonywanie jakichkolwiek czynności, które wywierają nacisk na plecy (np. skakanie).
• Rozważ fizjoterapię w celu złagodzenia trudności z chodzeniem, osłabienia lub sztywności mięśni oraz bólu.
• Jeśli cierpisz na przewlekły ból spowodowany jamistością rdzenia, porozmawiaj ze swoim lekarzem o możliwościach leczenia.
• Życie z jamistością rdzenia może być przytłaczające i stresujące. Ważne jest, aby szukać wsparcia w zakresie zdrowia psychicznego u przyjaciół, rodziny i/lub psychologa. Dołączenie do grupy wsparcia z innymi osobami z jamistością rdzenia może również pomóc Ci poczuć, że nie jesteś sam.

Kiedy powinienem zgłosić się do lekarza w sprawie jamistości rdzenia?

Jeśli zdiagnozowano u Ciebie jamistość rdzenia, monitoruj objawy i stan jamistości rdzenia, niezależnie od tego, czy przeszedłeś zabieg chirurgiczny.Powinieneś regularnie spotykać się ze swoim zespołem medycznym.

Dowiedzenie się o urazie rdzenia kręgowego może być przytłaczające. Pamiętaj jednak, że nie jesteś sam i istnieje wiele źródeł, które mogą Ci pomóc. Ważne jest, aby porozmawiać z lekarzem, który ma wiedzę na temat jamistości rdzenia i dowiedzieć się więcej o tym, jak choroba ta może na Ciebie wpływać. Nie bój się zadawać pytań zespołowi medycznemu – są po to, aby Ci pomóc .

Nasze przesłanie do domu

Dobrze, mam nadzieję, że zrozumieliście coś z tego, co mówiliśmy o „(syringomielii)”. Chociaż jest to rzadka choroba, bardzo ważne jest, aby natychmiast zwrócić się o pomoc lekarską, jeśli wystąpią jakiekolwiek objawy . Szczególnie jeśli odczuwasz uporczywy ból pleców, drętwienie kończyn lub osłabienie, zdecydowanie powinieneś udać się do lekarza. Jeśli choroba zostanie wcześnie rozpoznana, możesz skorzystać z odpowiedniego leczenia i utrzymać dobrą jakość życia. Nie martw się, na wszystko istnieją rozwiązania, a w razie pytań skontaktuj się z lekarzem.

` Syringomielia, rdzeń kręgowy, ból pleców, syringomielia, płyn mózgowo-rdzeniowy, choroba neurologiczna, malformacja Chiariego