⚡ Interactive Clinical Tool
BMI Calculator
Know your body mass index (BMI) and weight classification
Czym zatem jest „mastocytoza układowa”?
Mówiąc prościej, „(mastocytoza układowa)” to rzadka choroba krwi. Dzieje się tak, ponieważ w naszym organizmie rozwija się nieprawidłowo specjalny rodzaj komórek, zwany „(komórkami tucznymi)” . Pomyślmy, te komórki tuczne są jak mali żołnierze w naszym ciele. To one, jako część naszego układu odpornościowego, rozpoznają i zwalczają obce czynniki (takie jak zarazki, alergeny itp.). Kiedy taki obcy czynnik się pojawi, komórki tuczne uwalniają substancje chemiczne, takie jak „(histamina)”. To właśnie ona powoduje objawy alergii (takie jak zaczerwienienie, swędzenie, obrzęk). Zwykle komórki tuczne przestają uwalniać tę „(histaminę)” po zakończeniu działania. Jednak w organizmie osoby z „(mastocytozą układową)” te nieprawidłowe komórki tuczne rozwijają się nadmiernie i nieustannie uwalniają „(histaminę)”. To tak, jakby ktoś zostawił otwarty kran i zapomniał go zakręcić. Dlatego ciągle odczuwamy objawy alergii. Może wpływać nie tylko na skórę, ale także na narządy wewnętrzne, takie jak wątroba, śledziona i jelita. Schorzenie to, zwane „mastocytozą układową”, dotyka podobno tylko 13 na 100 000 osób na świecie. Oznacza to, że jest bardzo rzadkie. Osoby z tym schorzeniem są jednak bardziej narażone na wstrząs anafilaktyczny ( ciężką, nagłą, zagrażającą życiu reakcję alergiczną). Bardzo rzadko „mastocytoza układowa” może również przekształcić się w raka. Lekarze nie są w stanie całkowicie wyleczyć tej choroby. Istnieją jednak metody leczenia, które mogą pomóc w kontrolowaniu objawów i prowadzeniu normalnego życia.Jakie są główne typy (mastocytozy układowej)?
Istnieje sześć głównych typów „mastocytozy układowej”. Mają one na nas różny wpływ. Ogólnie rzecz biorąc, im więcej nieprawidłowych mastocytów w organizmie, tym większe prawdopodobieństwo wystąpienia powikłań. Przyjrzyjmy się tym typom: 1. Typ wolno rosnący (Mastocytoza układowa indolentna):- To najczęstszy typ. Podobnie jak drzewo, które rośnie powoli, objawy mogą pojawić się latami. Liczba nieprawidłowych mastocytów wzrasta z czasem. Może to powodować objawy ze strony skóry, wątroby , śledziony i układu pokarmowego (tj. jelit).
- W tym typie choroby nieprawidłowe komórki tuczne gromadzą się w dużych ilościach w wątrobie i śledzionie. Z czasem może to spowodować obrzęk wątroby lub śledziony. Wyobraź sobie, że mały dom jest przepełniony.
- U osób z tym typem mastocytozy mogą rozwinąć się inne schorzenia krwi, takie jak nowotwory mieloproliferacyjne i zespół mielodysplastyczny . Ten typ dotyczy około jednej na pięć osób z mastocytozą układową.
- To nieco poważniejsza choroba, ponieważ może wpływać na szpik kostny (miejsce powstawania krwinek) i kości. Nieprawidłowe komórki tuczne mogą rozrastać się w kościach, osłabiając je i powodując ich łatwe łamanie.
- Bardzo rzadko mastocytoza układowa może przekształcić się w chorobę zwaną białaczką mastocytarną . Jest to rodzaj ostrej białaczki szpikowej (AML) .
- Dzieje się tak, gdy guzy ) powstałe z nieprawidłowych komórek tucznych uszkadzają różne tkanki w organizmie. U bardzo niewielkiej liczby osób z „mastocytozą układową” rozwija się schorzenie zwane „mięsakiem komórek tucznych”.
✨ Clinical nutrition
Verified Partner
Clinical vitamins and nutritional supplements
Clinically proven high quality vitamins, minerals and immune nutritional supplements.
Check Availability →Jakie są objawy tej choroby (mastocytozy układowej)?
Objawy mogą się różnić u poszczególnych osób. Zależy to od tego, w którym miejscu organizmu występuje największe stężenie nieprawidłowych mastocytów. Na przykład, jeśli masz dużo mastocytów w żołądku, mogą wystąpić wrzody i bóle brzucha. Ponadto, jeśli mastocyty gromadzą się w szpiku kostnym, może to wpływać na produkcję krwinek. Oto kilka typowych objawów:- Anemia ( niedobór krwi )
- Ból kości
- Nadmierne krwawienie (np. dużo krwi z małej rany)
- Ciągłe uczucie zmęczenia ( zmęczenie )
- Zaczerwieniona skóra
- Kołatanie serca
- Pokrzywka (swędzące, wypukłe grudki na skórze)
- Swędząca skóra
- Zmiany nastroju lub depresjadepresja )
- Ciemne, swędzące plamy na skórze (pokrzywka barwnikowa)
Ważne: Nie każda osoba, u której występują te objawy, choruje na „mastocytozę układową”. Jeśli jednak występuje u Ciebie kilka objawów naraz i utrzymują się, zdecydowanie powinieneś udać się do lekarza po poradę.
Dlaczego dochodzi do „(mastocytozy układowej)”?
Badania wykazały, że około 80% osób z mastocytozą układową ma wariant genu KIT . Gen KIT wspomaga rozwój niektórych typów komórek w organizmie, zwłaszcza komórek krwi i mastocytów. Ten wariant genu pojawia się po poczęciu w łonie matki. Oznacza to, że nie jest dziedziczony.Jakie czynniki zaostrzają lub prowokują chorobę (czynniki wyzwalające)?
Wiele czynników może wywołać objawy „mastocytozy układowej”. Nie u każdego występują one w ten sam sposób. Istnieje jednak kilka wspólnych czynników:- Alkohol
- Pikantne potrawy
- Niektóre leki: Na przykład niesteroidowe leki przeciwzapalne ( NLPZ), leki zwiotczające mięśnie i środki znieczulające.
- Ćwiczenia i aktywność fizyczna ( tylko dla niektórych)
- Ukąszenia owadów (zwłaszcza mrówek, os i pszczół)
- Stres fizyczny lub emocjonalny
- Pocieranie lub tarcie skóry
- Nagłe zmiany temperatury (np. nagłe wskoczenie do zimnej wody)
Jak dokładnie diagnozować tę chorobę? (Diagnoza)
Kiedy udasz się do lekarza, pierwszym krokiem będzie badanie fizykalne. Zapyta on o objawy i ewentualne przebyte choroby. Następnie może zlecić jedno lub kilka z poniższych badań, aby ustalić, czy występuje mastocytoza układowa:- Badania krwi: Sprawdzają poziom tryptazy we krwi. Tryptaza to specjalny enzym uwalniany przez mastocyty w odpowiedzi na substancje obce.
- Skanowanie kości: sprawdzenie uszkodzeń kości.
- Biopsja szpiku kostnego: Polega ona na pobraniu niewielkiej próbki szpiku kostnego i zbadaniu jej pod kątem obecności nieprawidłowych komórek tucznych, a jeśli tak, to ile ich jest.
- Testy genetyczne: Sprawdź, czy występuje mutacja w poprzednio wspomnianym genie KIT.
Jak się to leczy?
Lekarze leczą mastocytozę układową, kontrolując objawy i powikłania. Na przykład, jeśli występuje wysokie stężenie kwasu żołądkowego, mogą przepisać blokery receptora H2 (rodzaj leku zobojętniającego kwas żołądkowy). Jeśli przyczyną choroby jest anemia, będzie ona leczona. Oto niektóre z głównych metod leczenia:- Leki przeciwhistaminowe: łagodzą objawy skórne, takie jak swędzenie i zaczerwienienie.
- Kortykosteroidy: zmniejszają obrzęk i stan zapalny w organizmie.
- Bifosfoniany: Pomagają wzmocnić osłabione kości.
- Terapia celowana: Polega na oddziaływaniu na określone białko znajdujące się w nieprawidłowych komórkach tucznych.
- Chemioterapia: Stosowana wyłącznie w przypadku, gdy mastocytoza układowa przekształciła się w nowotwór.
- Splenektomia: Jeśli śledziona jest bardzo spuchnięta, można ją usunąć chirurgicznie.
- Przeszczep szpiku kostnego: Wykonuje się go u osób, u których choroba jest bardzo ciężka lub w ostatnim stadium.
Pamiętaj: Jeśli cierpisz na mastocytozę układową, zawsze powinieneś mieć przy sobie EpiPen . EpiPen to lek, który można natychmiast użyć w przypadku ciężkiej reakcji alergicznej, takiej jak wspomniana wcześniej anafilaksja.
Czy nie można zapobiec tej mastocytozie układowej''?
Jak już wcześniej wspomnieliśmy, „mastocytoza układowa” jest spowodowana mutacją genetyczną. Dlatego nie można zapobiec jej rozwojowi. Można jednak kontrolować chorobę, unikając „czynników wyzwalających” nasilających objawy.Jaka przyszłość czeka osobę chorą na (mastocytozę układową)?
To naprawdę zależy od rodzaju „mastocytozy układowej” (systemowej). Osoby z wolno rosnącą postacią (indolentną mastocytozą układową) zazwyczaj dobrze kontrolują chorobę dzięki leczeniu. Mogą żyć normalnie. Osoby z innymi ciężkimi typami mastocytozy mogą jednak żyć nieco krócej. „Mastocytozę układową” można jednak całkowicie wyleczyć za pomocą leczenia zwanego „przeszczepem szpiku kostnego”. Lekarze stosują jednak to leczenie tylko u osób w najcięższym stadium choroby.Jak mogę dbać o siebie, chorując na (mastocytozę układową)?
Wiedza o tym, co wywołuje objawy i unikanie ich, to najważniejsza rzecz, jaką możesz zrobić, żyjąc z mastocytozą układową. Jeśli cierpisz na tę chorobę, zwróć uwagę na następujące kwestie:- Zawsze noś przy sobie EpiPen. Szybko wylecz silną reakcję alergiczną.
- Dokładnie poznaj czynniki wyzwalające i unikaj ich w miarę możliwości.
- Radź sobie ze stresem. Praktykuj medytację lub inne techniki uważności.
- Noś bransoletkę z informacją o lekach, których nie możesz przyjmować. To bardzo ważne, ponieważ pomaga lekarzom rozpoznać Twój stan, jeśli w nagłym wypadku nie będziesz w stanie mówić.
Kiedy powinienem zgłosić się do lekarza?
Jeśli cierpisz na mastocytozę układową, musisz regularnie zgłaszać się do lekarza na badania kontrolne. Pamiętaj również, aby poinformować lekarza o wystąpieniu jakichkolwiek nowych objawów lub ich nasileniu.Jakie pytania powinienem zadać lekarzowi?
Ponieważ mastocytoza układowa jest chorobą rzadką, możesz mieć wiele pytań. Oto kilka pytań, które możesz zadać lekarzowi:- Jaki typ „mastocytozy układowej” mam?
- Jakie inne objawy mogą wskazywać, że mój stan się pogarsza?
- Jakie metody leczenia są dostępne dla mojego typu skóry?
- Czy leczenie całkowicie wyeliminuje moje objawy?
- Czy są jakieś badania kliniczne, w których mogę wziąć udział?
Na koniec, rzeczy do zapamiętania (przesłanie do zapamiętania)
Dobrze, sporo mówiliśmy o „(mastocytozie układowej)”, prawda? Pamiętaj, że chociaż to rzadka choroba, bardzo ważne jest, aby być jej świadomym.Najważniejsze to zgłosić się do lekarza, jeśli wystąpią u Ciebie te objawy. Wczesne wykrycie choroby pozwoli na rozpoczęcie leczenia i kontrolowanie objawów.Nie jesteś sam. Twoi lekarze, rodzina i przyjaciele są po to, by Ci pomóc. Znając odpowiednie informacje i stosując się do zaleceń lekarza, możesz żyć z tą chorobą w zgodzie. Zachowaj spokój i myśl pozytywnie!
No comments yet. Be the first to share your question or experience below.