AL Amyloidosis څه شی دی؟ راځئ چې د دې خطرناکې ناروغۍ په اړه وغږیږو!

آیا تاسو کله هم د دې ناروغۍ په اړه اوریدلي دي چې "AL Amyloidosis" نومیږي؟ شاید نه، سمه ده؟ دا په حقیقت کې یو څه نادره ده، پدې معنی چې دا یوه ناروغي نه ده چې هرڅوک اغیزمن کوي. په هرصورت، که دا پیښ شي، دا یو څه جدي کیدی شي. په ساده ډول، دا د "پلازما حجرو" په نوم د حجرو په یو ډول کې بدلون دی چې موږ یې زموږ په بدن کې لرو، او ځینې پروټینونه چې د دوی لخوا تولید شوي له کنټرول څخه بهر کیږي او زموږ د بدن په مختلفو ارګانونو کې زیرمه کیږي، دوی ته زیان رسوي. دا د یو ماشین په څیر دی چې ښه کار کاوه او ناڅاپه یې غلط برخې جوړول پیل کړل. راځئ چې د دې په اړه لږ نور تفصیل سره وغږیږو، ځکه چې دا خورا مهم دي چې له دې څخه خبر اوسئ.

'AL Amyloidosis' په حقیقت کې څه شی دی؟

دا 'AL amyloidosis' د ناروغیو د یوې لویې ډلې څخه یو ډول دی چې 'Amyloidosis' نومیږي. 'Amyloidosis' یوه نادره ناروغي ده چې هغه وخت رامینځته کیږي کله چې زموږ د هډوکي په مغز کې 'پلازما حجرو' کې بدلون یا 'میوټیشن' وي. دا بدل شوي پلازما حجرې یو غیر معمولي ډول پروټین تولیدوي. دا پروټینونه، لکه د تارونو پیچلي بالونه، سره یوځای کیږي، او زموږ په حیاتي ارګانونو او نسجونو کې جمع کیږي.

په AL amyloidosis کې، د پروټین ډول چې پدې ډول ګډوډ کیږي د رڼا زنځیر پروټین دی. دا د رڼا زنځیر پروټینونه د انټي باډیز برخې دي چې زموږ بدنونه یې د ناروغۍ سره د مبارزې لپاره کاروي. دا انټي باډیز د ورته پلازما حجرو لخوا جوړ شوي چې ما مخکې یادونه وکړه.

معمولا، AL amyloidosis اکثرا زموږ زړه او/یا پښتورګي اغیزمن کوي. په هرصورت، دا ځینې وختونه معدې، کولمو، اعصابو او پوستکي اغیزمن کولی شي.

غوره خبره دا ده چې که دا ناروغي ژر وپیژندل شي او ژر درملنه یې وشي ، نو ځینې وختونه دا د یوې اوږدمهاله ناروغۍ په توګه اداره کیدی شي. په هرصورت، که چیرې درملنه یې ونشي، نو دا کولی شي د ژوند جدي ګواښونکي شرایط او حتی مرګ لامل شي. نو دا هغه څه ندي چې باید په سپکه توګه یې واخیستل شي.

په دې نوم کې دوه توري "AL" څه معنی لري؟

د امیلایډوسس مختلف ډولونه شتون لري. هر ډول د هغه غیر معمولي پروټین په نوم نومول شوی چې د ناروغۍ لامل کیږي. په AL امیلایډوسس کې، A توری د امیلایډوسس لپاره ولاړ دی او L توری د هغه پروټین لپاره ولاړ دی چې د رڼا زنځیر په نوم یادیږي، کوم چې یو پروټین دی چې غیر معمولي دی او د ناروغۍ لامل کیږي. د امیلایډوسس نور پیژندل شوي ډولونه AA امیلایډوسس (د سیرم امیلایډ A پروټین له امله رامینځته کیږي) او ATTR امیلایډوسس (د ټرانسټایریټین له امله رامینځته کیږي) دي.

'AL amyloidosis' زما په بدن څنګه اغیزه کوي؟

په ساده ډول، AL amyloidosis د پلازما حجرو ناروغي ده. د پلازما حجرې زموږ د معافیت سیسټم برخه ده. د دوی اصلي دنده د انتاناتو سره د مبارزې لپاره انټي باډي جوړول دي. تصور وکړئ چې زموږ په بدنونو کې، د پلازما حجرو زرګونه کلونونه شتون لري چې د مختلفو ناروغیو سره د مبارزې لپاره مختلف ډوله انټي باډي جوړوي. یو پلازما حجره ویشل کیږي او ډیری نور حجرې جوړوي.

په هغو ناروغیو کې چې 'پلازما حجرات' پکې شامل دي، د دې 'پلازما حجراتو' یوه ډله په غیر منظم ډول ویشل کیږي، چې د ورته ډول 'انټي باډي' لوی مقدار تولیدوي.

په AL amyloidosis کې، کله چې انټي باډي جوړیږي، دوه پروټین زنځیرونه چې درنې زنځیرونه او سپک زنځیرونه بلل کیږي جوړیږي. دلته څه پیښیږي دا دي چې د پلازما حجرې ډیر د سپک زنځیر پروټینونه جوړوي. دا سپک زنځیرونه غلط پوښل کیږي او یوځای راټولیږي. دا راټول شوي پروټینونه د امیلایډ فایبریل په نوم یادیږي. دا فایبریلونه زموږ په ارګانونو کې جمع کیږي. دا هغه وخت دی چې دې ارګانونو ته جدي زیان پیل کیږي ، ځینې وختونه د ژوند ګواښونکي وي.

څوک ډېر په دې ناروغۍ اخته کېږي؟

امیلویډوسس یوه نسبتا نادره ناروغي ده. اټکل کیږي چې دا په متحده ایالاتو کې په هر ملیون کې له 9 څخه تر 14 پورې خلک او د نړۍ په نورو برخو کې په هر ملیون کې له 5 څخه تر 12 پورې خلک اغیزمن کوي. AL امیلویډوسس د ښځو په پرتله په نارینه وو کې یو څه ډیر عام دی. دا معمولا د 60 کلونو څخه پورته عمر لرونکي خلک هم اغیزمن کوي. د تشخیص اوسط عمر شاوخوا 64 کاله دی.

د 'AL amyloidosis' نښې نښانې څه دي؟

'AL amyloidosis' نه یوازې زموږ د بدن غړي اغیزمن کولی شي، له سر څخه تر پښو پورې، بلکې د غړو غړي هم. ډیری وختونه، د دې ناروغۍ نښې نښانې د نورو، لږ جدي ناروغیو نښو ته ورته وي. همدارنګه، نښې نښانې خورا ورو ښکاري. نو تاسو ممکن سمدلاسه په خپل بدن کې بدلون ونه ګورئ.

د سر او غاړې پورې اړوند نښې نښانې:

• آیا کله چې له خوبه پاڅېږئ ، سر ګرځېږئ یا سر یې سپکېږي ("سر یې سپکېږي")؟
• آیا ستاسو د سترګو شاوخوا یا ستاسو په پلکونو کې ارغواني رنګه داغونه شته؟
• آیا ستاسو ژبه د نورمال څخه لویه احساس کوي ؟

د لاسونو او پښو پورې اړوند نښې نښانې:

لاسونه ممکن دا ځانګړتیاوې ولري:

• آیا تاسو په خپلو لاسونو کې د خارښت، سوځیدنې یا د خارښت احساس تجربه کوئ؟ دا ممکن د "پریفیرل نیوروپتي" په نوم د ناروغۍ نښې وي.
• ایا تاسو د ګوتو په ګوتو کې خارښت او بې حسي تجربه کوئ ؟ دا ممکن د "کارپل تونل سنډروم" نښې وي.

په پښو او پښو کې نښې نښانې کېدای شي پدې کې شامل وي:

• آیا ستاسو پښې یا پښې پړسیدلي دي ؟
• آیا ستاسو پښې بې ژونده احساس کوي ؟

سربېره پردې، تاسو ممکن وګورئ چې تاسو په اسانۍ سره زخمونه وهئ ، په اسانۍ سره وینه بهیږي ، یا د پوستکي ارغواني رنګ لرئ چیرې چې ګونځې شتون لري.

هغه نښې نښانې چې د زړه او سږو ستونزې په ګوته کوي:

لاندې نښې نښانې د نورو ناروغیو نښې هم کیدی شي، مګر محتاط اوسئ:

• د زړه ضربان: داسې احساس لکه زړه چې ټکان کوي ​​او منډې وهي.
• د ساه لنډۍ (د ساه لنډۍ): په سینه کې د سختوالي احساس، لکه څنګه چې تاسو ژوره ساه نشئ اخیستلی.
• د سینې درد : د سینې په هر ځای کې درد. دا درد تیز، بې خونده، یا راځي او ځي. د سینې درد هم د زړه د حملې نښه کیدی شي، نو که تاسو د سینې درد ولرئ چې له پنځو دقیقو څخه ډیر دوام وکړي او د آرام یا درملو سره له منځه لاړ نشي، سمدلاسه 911 ته زنګ ووهئ یا څوک وغواړئ چې روغتون ته بوځي.
• ستړیا : دومره ستړیا احساس کول چې حتی خپل ورځني کارونه هم نشئ کولی، لکه ستاسو بدن کې ژوند نه وي پاتې.

هغه نښې نښانې چې د معدې یا کولمو ستونزې ښیي:

د AL امیلایډوسس کولی شي ستاسو د خوړو عادتونه هم اغیزمن کړي. تاسو ممکن نښې نښانې تجربه کړئ لکه:

• د اشتها کموالی: د هر چا اشتها وخت په وخت بدلیږي. مګر که تاسو د څو ورځو لپاره پرته له کوم دلیل څخه د اشتها له لاسه ورکړئ، دا د AL امیلایډوسس پورې اړوند د کولمو ستونزې نښه کیدی شي.
• پړسوب یا ډیر ګاز : پړسوب او ګاز عام دي، مګر ځینې وختونه شرمونکي نښې دي. په هرصورت، که تاسو دوامداره ګاز ولرئ، دا ممکن د AL امیلایډوسس پورې اړوند د معدې ستونزې نښه وي.
• قبضیت : قبضیت په اونۍ کې له دریو څخه کم د کولمو حرکت ته ویل کیږي. که تاسو د دریو اونیو څخه ډیر قبضیت لرئ، دا یوه ستونزه ده چې تاسو باید د خپل ډاکټر سره خبرې وکړئ.
• اسهال : د اوبو په څېر غایطه مواد. که اسهال دوام وکړي، نو باید خپل ډاکټر ته هم ووایاست.

هغه نښې نښانې چې د پښتورګو یا مثانې ستونزې په ګوته کوي:

تاسو ممکن د خپل ادرار په بڼه کې بدلون وګورئ یا څو ځله ادرار کولو ته اړتیا لرئ. پدې نښو کې شامل کیدی شي:

• آیا تاسو په خپل ادرار کې د معمول په پرتله ډیر بلبلونه ګورئ؟
• ایا تاسو د معمول څخه لږ ادرار کوئ ، یا تاسو باید د شپې د ادرار کولو لپاره پاڅئ ؟

د AL امیلایډوسس لامل څه شی دی؟

موږ مخکې په دې اړه لږ څه خبرې کړې دي. 'AL amyloidosis' د 'پلازما حجرو' له امله رامینځته کیږي چې 'انټي باډي' جوړوي، پروټینونه چې 'درنې زنځیرونه' او 'رڼا زنځیرونه' نومیږي، کله چې دا 'رڼا زنځیرونه' پروټینونه ډیر جوړ شي. دا 'رڼا زنځیرونه' غلط پوښل کیږي، سره راټولیږي، او 'امیلایډ فایبریلونه' جوړوي چې بیا زموږ په ارګانونو کې جمع کیږي. دا هغه وخت دی چې ستونزې پیل کیږي.

ډاکټران د AL amyloidosis څنګه تشخیص کوي؟

ډاکټران د AL amyloidosis تشخیص لپاره څو ازموینې کاروي. تر ټولو مهمه ازموینه د نسج یا ارګان یوه کوچنۍ نمونه اخیستل دي چې فکر کیږي د ناروغۍ لخوا اغیزمن شوي. دې ته بایوپسي ویل کیږي. بایوپسي په لاندې ډول طبقه بندي کیدی شي:

• د هډوکي مغز بایپسي : پدې کې د هډوکي دننه د هډوکي مغز یوه کوچنۍ نمونه اخیستل شامل دي.
• د پښتورګو بایپسي : د پښتورګو د نسج څو کوچنۍ ټوټې اخیستل کیدی شي.
• د زړه بایپسي : د زړه د عضلاتو څو کوچنۍ ټوټې اخیستل کیدی شي.
• د غوړو د پیډ بایوپسي : د غوړو د نسج یوه کوچنۍ ټوټه د معدې څخه اخیستل کیږي. دا یوه نسبتا اسانه ازموینه ده.

اضافي ازموینې

ستاسو ډاکټر ممکن نورې معاینات هم وکړي ترڅو وګوري چې ستاسو غړي څومره ښه کار کوي. پدې کې شامل دي:

• د وینې معاینات : دا د دې لپاره ترسره کیږي چې ستاسو پښتورګي، زړه او ځیګر څنګه کار کوي، او ستاسو په وینه کې د رڼا زنځیرونو اندازه وګوري.
• د ادرار معاینه : دا معمولا د ادرار راټولولو ۲۴ ساعته ازموینه ده. تاسو خپل ادرار په کور کې راټولوئ او نمونه یې خپل ډاکټر ته راوړئ. دا ازموینه ګوري چې ایا ستاسو پښتورګي د امیلایډوسس لخوا اغیزمن شوي دي.
• الکتروکارډیوگرام (ECG): ECG د زړه بریښنایی فعالیت اندازه کوي.
• ایکوکارډیوگرام : ځینې وختونه د زړه الټراساؤنډ بلل کیږي، دا د زړه د حرکتونو اندازه کولو لپاره د لوړ فریکونسۍ غږ څپو څخه کار اخلي.
• د زړه MRI (د زړه مقناطیسي ریزونانس امیجنگ) : دا ازموینه کولی شي د زړه ډیر روښانه او مفصل انځورونه واخلي.

د AL امیلایډوسس درملنه څنګه کیږي؟

ډاکټران د AL امیلایډوسس درملنه کوي ترڅو ستاسو نښې کمې کړي، د غړو زیان کنټرول کړي، او د غیر معمولي امیلایډ پروټینونو جوړیدل ورو یا ودروي .

ډاکټران کولی شي د AL امیلویډوسس درملنه د کیموتراپي، معافیت درملنې، یا سټرایډونو سره وکړي. ډیری خلکو ته یو یا دوه کیموتراپي درمل ورکول کیږي، ډیری وختونه د سټرایډونو سره یوځای. دا درمل یوځای کار کوي ترڅو د پلازما حجرو ویجاړ کړي چې د رڼا زنځیر پروټینونه جوړوي.

په مهمه توګه، که څه هم دا درمل کولی شي د AL امیلایډوسس پرمختګ ودروي یا ورو کړي، دوی نشي کولی هغه امیلایډ فایبریلونه لرې کړي چې دمخه ستاسو په ارګانونو کې جوړ شوي دي. یوځل چې درملنه پیل شي، ستاسو خپل معافیت سیسټم کولی شي په تدریجي ډول دا غیر معمولي پروټینونه لرې کړي. څیړونکي د نوي مونوکلونل انټي باډیز په لټه کې هم دي چې کولی شي دا فایبریلونه لرې کړي.

ستاسو ډاکټر به تاسو سره په دې اړه هم خبرې وکړي چې ایا تاسو ممکن د "هډوکي میرو ټرانسپلانټ" یا "د سټیم حجرو ټرانسپلانټ" څخه ګټه پورته کړئ. که څه هم دا ډیر پیچلي درملنې دي، دوی د ځینو خلکو لپاره خورا بریالي کیدی شي.

ایا د 'AL amyloidosis' د پراختیا مخه نیول کیدی شي؟

له بده مرغه، نه. د AL amyloidosis یا د بل ډول amyloidosis د مخنیوي لپاره هیڅ لاره نشته. AL amyloidosis هغه وخت رامینځته کیږي کله چې یو واحد پلازما حجره غیر معمولي شي او په غیر منظم ډول ویشل پیل کړي. دا هغه څه ندي چې موږ یې کنټرولولی شو.

تاسو د 'AL amyloidosis' سره څومره وخت ژوند کولی شئ؟

ډاکټران اوس د هغو خلکو سره مرسته کوي چې د AL amyloidosis سره اوږد ژوند وکړي. د ځینو لپاره، AL amyloidosis یوه اوږدمهاله یا اوږدمهاله ناروغي ده چې د درملو سره اداره کیدی شي. په هرصورت، دا مهمه ده چې په یاد ولرئ چې دا یو ډیر جدي حالت دی او کولی شي د ژوند ګواښونکي طبي شرایطو لامل شي.

څرنګه چې د AL امیلایډوسس یوه نادره ناروغي ده، نو د ډاکټرانو لپاره دا ستونزمنه ده چې په سمه توګه پوه شي چې په دې ناروغۍ اخته کس څومره وخت ژوند کولی شي. که تاسو د AL امیلایډوسس لرئ، نو د درملنې وروسته د خپل تشخیص په اړه له خپل ډاکټر څخه پوښتنه وکړئ. ستاسو ډاکټر کولی شي تاسو ته د هغه څه په اړه غوره معلومات درکړي چې تمه یې کوئ.

زه څنګه د ځان خیال وساتم؟

که تاسو AL amyloidosis لرئ، ستاسو ډاکټر به په عمده توګه ستاسو د نښو نښانو په درملنه او د ناروغۍ د پرمختګ په درولو یا ورو کولو تمرکز وکړي. تاسو ممکن د درملو اخیستلو ته دوام ورکولو ته اړتیا ولرئ، او دا درملنې ممکن اړخیزې اغیزې ولري. یوه لاره چې تاسو کولی شئ ځان وساتئ دا ده چې د خپلو درملنې د اړخیزو اغیزو او د هغوی د اداره کولو څرنګوالي په اړه زده کړه وکړئ. دلته ځینې نور وړاندیزونه دي:

• ځینې ​​درملنې ستاسو په اشتها اغیزه کولی شي.که داسې وي، نو له خپل ډاکټر څخه د صحي خوړو د عادتونو په اړه پوښتنه وکړئ چې تاسو سره به د درملنې په جریان کې قوي پاتې کیدو کې مرسته وکړي. متوازن رژیم خوړل خورا مهم دي.
• هڅه وکړئ چې ډېر استراحت وکړئ . د دې ډول ناروغۍ سره د مبارزې په وخت کې د بدن لپاره آرام اړین دی.
• ورزش ستاسو د ذهن د خوشحاله ساتلو او د صحي وزن ساتلو لپاره یوه ښه لار ده. په هرصورت، د خپل ډاکټر څخه د هغو تمرینونو په اړه مشوره وغواړئ چې ستاسو په بدن باندې ډیر فشار نه راوړي.
• ځکه چې د AL امیلایډوسس یوه نادره ناروغي ده، تاسو ممکن یوازېتوب او جلاوالی احساس کړئ . نور ممکن دا ناروغي ونه پوهیږي. له خپل ډاکټر څخه د AL امیلایډوسس سره د خلکو لپاره د ملاتړ ډلو یا برنامو په اړه پوښتنه وکړئ. د داسې خلکو سره خبرې کول د ځواک یوه ښه سرچینه کیدی شي.

په پای کې، یو څو مهم ټکي (کور ته د رسیدو پیغام)

د AL amyloidosis (د امیلایډ رڼا زنځیر یا لومړني امیلایډوسس) یوه نادره ناروغي ده چې زموږ د بدن په غړو او نسجونو کې د غیر معمولي رڼا زنځیر پروټینونو د جمع کیدو له امله رامینځته کیږي. دا یوه ډیره جدي ناروغي کیدی شي، ځینې وختونه د اوږدې ناروغۍ په توګه اداره کیږي، مګر دا کولی شي د ژوند ګواښونکي طبي شرایطو لامل هم شي.

خو اندیښنه مه کوئ، ډاکټران د AL امیلویډوسس سره د خلکو د اوږد او ښه ژوند کولو لپاره نوې لارې لټوي. که تاسو AL امیلویډوسس لرئ، نو د ناروغۍ د درملنې لپاره د نوي کلینیکي آزموینو او څیړنو په اړه له خپل ډاکټر څخه پوښتنه وکړئ. ژر ​​کشف او درملنه کلیدي ده. دا هم مهمه ده چې مثبت پاتې شئ او د خپل ډاکټر مشوره تعقیب کړئ.

` د AL امیلایډوسس، لومړني امیلایډوسس، پلازما حجرات، د رڼا زنځیر پروټینونه، امیلایډ فایبریلونه، د پښتورګو ناروغي، د زړه ناروغي