ایا په بدن کې پروټینونه ګډوډ دي؟ موږ د دې امیلایډوسس په اړه خبرې کوو!

ایا تاسو هم په دې ورځو کې ستړي، سست او شاید د وزن له لاسه ورکولو احساس کوئ؟ ځینې وختونه، زموږ په بدن کې کوچني بدلونونه کولی شي لوی شیان رامینځته کړي. نن موږ د یوې ناروغۍ په اړه خبرې کوو چې هغه وخت رامینځته کیږي کله چې زموږ په بدن کې یو ډول پروټین یو څه لیونی شي، غلط شکل ولري، او زموږ په حیاتي ارګانونو کې زیرمه شي. دا هغه څه دي چې موږ یې امیلایډوسس بولو. اندیښنه مه کوئ، موږ به د دې په اړه په ساده او داسې ډول خبرې وکړو چې تاسو یې پوه شئ.

امیلایډوسس په حقیقت کې څه شی دی؟

په ساده ډول، امیلایډوسس هغه حالت دی چې زموږ په بدن کې د امیلایډ پروټینونه (کوم چې په حقیقت کې غیر معمولي پروټینونه دي) په غلط ډول سره راټولیږي، سره راټولیږي، او کوچني راټولیږي، لکه فایبریل چې فایبریل نومیږي، کوم چې زموږ په زړه، پښتورګو او ځیګر کې راټولیږي. کله چې دوی کوي، او که درملنه یې ونشي، دا غیر معمولي پروټین فایبریل کولی شي زموږ ارګانونو ته جدي زیان ورسوي.

ځینې ​​وختونه دا غیر معمولي پروټینونه د یو غړي په یوه کوچنۍ برخه کې راټول کیدی شي. دې ته سیمه ایز امیلویډوسس ویل کیږي. دا ډیری وخت زموږ په پوټکي، د مثانې یوه کوچنۍ برخه، یا د تنفسي لارې اغیزه کولی شي. په هرصورت، ډیری وختونه دا فایبریلونه په ټول غړي یا د بدن په مختلفو غړو کې زیرمه کیږي. دې ته سیسټمیک امیلویډوسس ویل کیږي.

ښه خبر شته. ډاکټران کولی شي د غیر معمولي پروټینونو تولید ودروي چې د امیلایډوسس لامل کیږي. د امیلایډوسس په ځینو ډولونو کې، زموږ خپل معافیت سیسټم کولی شي د دې پروټینونو پاکولو کې مرسته وکړي. دا کولی شي ستاسو نښې کمې کړي او د اغیزمنو ارګانونو روغتیا ښه کړي.

ایا د امیلایډوسس ډولونه شته؟

هو، ډاکټران دا ناروغي د اغیزمن شوي پروټین ډول پراساس طبقه بندي کوي. اصلي ډولونه چې لیدل کیږي دا دي:

• AL amyloidosis : دا هغه وخت دی کله چې ستاسو بدن د رڼا زنځیر پروټینونو غیر معمولي مقدار جوړوي (کوم چې د انټي باډیز یوه لویه برخه ده). دا فایبریلونه معمولا په زړه (کارډیاک amyloidosis) او پښتورګو کې راټولیږي. AL amyloidosis کولی شي ستاسو اعصاب، پوستکي او هاضمي ارګانونو باندې هم اغیزه وکړي. دا د amyloidosis ترټولو عام ډول دی.
• AA amyloidosis : پدې کې، د سیرم A پروټین ټوټې ستاسو په غړو کې راټولیږي. دا کیدی شي که تاسو اوږدمهاله التهابي حالت ولرئ، پدې معنی چې یوه ناروغي چې په بدن کې د التهاب لامل کیږي (د مثال په توګه، د روماتایډ ګرتریت، د کولمو التهابي ناروغي، یا اوږدمهاله انتانات). دا کولی شي ستاسو پښتورګي، هاضمي ارګانونه، یا زړه اغیزمن کړي.
• ATTR amyloidosis: پدې حالت کې، ستاسو ځیګر د ټرانسټایریټین پروټین غیر معمولي اندازه جوړوي. دا غیر معمولي ټرانسټایریټین پروټین په زړه او ځینې وختونه په اعصابو کې زیرمه کیږي. ځینې ډولونه یې میراثي دي (familial amyloidosis)، پداسې حال کې چې نور یې د عمر په وروستیو کې د یو شخص د عمر سره وده کوي (وحشي ډول ATTR).

دا ناروغي څومره عامه ده؟

امیلایډوسس په حقیقت کې یوه نسبتا نادره ناروغي ده. د مثال په توګه، حتی په متحده ایالاتو کې، ډاکټران اټکل کوي چې هر کال د AL امیلایډوسس یوازې 1,275 څخه تر 3,200 پورې نوي قضیې تشخیص کیږي. نو، دا یوه عامه ناروغي نه ده.

د دې ناروغۍ نښې نښانې څه دي؟

د امیلایډوسس نښې نښانې له یو کس څخه بل کس ته توپیر کولی شي، د غیر معمولي پروټین ډول او د فایبریلونو د زیرمه کیدو ځای پورې اړه لري.

تصور وکړئ، که چیرې دا پروټینونه په زړه کې زیرمه شي ("(cardiac amyloidosis)")، نو هغه نښې چې رامینځته کیږي هغه کمزوري، تنفس کې ستونزه، بې هوښه کیدل (دا د زړه د غیر معمولي تالونو نښه کیدی شي) یا د پښو پړسوب سره د زړه ناکامي دي.

همدارنګه، که چیرې دا پروټینونه په پښتورګو کې جمع شي (د پښتورګو امیلایډوسس)، نښې نښانې لکه د پښو او پښو پړسوب او په ادرار کې د بلبلونو لیدل ممکن رامنځته شي.

په امیلایډوسس کې ډیری عامې نښې لیدل کیدی شي:

• د نه تصور وړ ستړیا احساس کول.
• د وزن کمېدل بې دلیله.
• په غړو کې عمومي کمزوري یا بې حسي، د یو څه په سمه توګه د نیولو توان نلري.
• په لاسونو کې د بې حسۍ احساس.
• د پوستکي بدلونونه: دا پدې مانا ده چې د پوستکي په اسانۍ سره زخم او د سترګو شاوخوا ارغواني داغونه (purpura).

ولې دا امایلویډوسس رامنځته کیږي؟

امیلایډوسس هغه وخت رامنځته کیږي کله چې زموږ په بدن کې پروټینونه په غلط ډول تړل شوي او چپکونکي شي. دوی سره یوځای کیږي، کلپونه یا فایبریلونه جوړوي، او په غړو او نسجونو کې جمع کیږي. ډاکټران دې ته "د پروټین غلط فولډ کولو اختلال" وايي. هغه پروټینونه چې باید په ترتیب سره وي، په اوږدو زنځیرونو کې، پیچلي کیږي او د بدن لخوا په سمه توګه مات نشي، چې ستونزې رامینځته کوي.

هغه شیان چې د دې لامل کیدی شي دا دي:

• د جین بدلونونه (میوټیشنونه) : تاسو کولی شئ د جین بدلون (میوټیشن) په میراث ترلاسه کړئ چې غیر معمولي امیلایډ پروټینونه جوړوي. یا، دا جین بدلونونه د یو شخص د ژوند په جریان کې د نامعلومو دلایلو لپاره واقع کیدی شي.
• نور اساسي طبي شرایط: ځینې وختونه امیلایډوسس د یوې جلا طبي ناروغۍ له امله رامینځته کیدی شي. دا هغه څه دي چې په AA امیلایډوسس کې پیښیږي. دا په هغو خلکو کې ډیر عام دی چې اوږدمهاله انتانات یا د روماتایډ ګرتریت په څیر اوږدمهاله التهابي شرایط لري.

څوک د دې د پراختیا احتمال لري؟ (د خطر عوامل)

د امایلایډوسس په پراختیا کې د مرستې لپاره ډیری خطر عوامل شتون لري:

• عمر : دا ناروغي ډیری وخت په هغو خلکو کې تشخیص کیږي چې عمرونه یې 60 کاله یا ډیر وي .
• جنس : نارینه د دې ناروغۍ د پراختیا احتمال ډیر لري.
• نژاد : دا موندل شوې ده چې په متحده ایالاتو کې تور پوستي خلک د جینیاتي بدلون په میراث کې ډیر احتمال لري چې د 'ATTR amyloidosis' میراثي بڼه رامینځته کوي. (زموږ په هیواد کې پدې اړه لږ مشخص معلومات شتون لري، مګر عموما ویل کیږي چې ځینې نژادونه د ځانګړو ډولونو لپاره ډیر حساس دي.)
• نور طبي شرایط : د اوږدمهاله التهابي ناروغۍ درلودل د AA امیلویډوسس د پراختیا خطر زیاتوي. همدارنګه، د 12٪ څخه تر 15٪ پورې خلک چې څو میل میلوما لري، د وینې سرطان یو ډول، AL امیلویډوسس رامینځته کوي.
• اوږدمهاله ډایالیسس : هغه خلک چې د پښتورګو اوږدمهاله ناروغي لري او د اوږدې مودې لپاره ډایالیسس کوي کولی شي د امیلایډوسس ځینې ډولونه هم رامینځته کړي.
• په کورنۍ کې امیلایډوسس : د امیلایډوسس ځینې ډولونه په کورنیو کې پیښ کیدی شي. دا پدې مانا ده چې دوی په میراثي ډول لیږدول کیدی شي.

دا کوم پیچلتیاوې رامینځته کولی شي؟

دا امایلویډ زیرمې کولی شي د اغیزمنو ارګانونو د سم فعالیت مخه ونیسي. هغه پیچلتیاوې چې رامینځته کیدی شي عبارت دي له:

• د زړه فعالیت کم شوی او بالاخره د زړه ناکامي.
• د پښتورګو ناروغي او بالاخره د پښتورګو ناکامي .
• عصبي ناروغي (کوم چې د بې حسۍ او کمزورۍ لامل کیږي).

خو په یاد ولرئ، که تاسو د سم طبي ټیم سره درملنه وغواړئ، تاسو کولی شئ د دې پیچلتیاوو چانس کم کړئ.

دا ناروغي څنګه په سمه توګه تشخیص کیږي؟ (تشخیص)

ډاکټران بایوپسي ترسره کوي ترڅو هغه پروټین وپیژني چې د امیلایډوسس لامل کیږي. پدې کې د اغیزمن شوي ارګان څخه یا له هغه ځای څخه د نسج یوه کوچنۍ ټوټه اخیستل شامل دي چیرې چې دا فایبریلونه ډیری وختونه راټولیږي (د مثال په توګه، ستاسو د معدې د پوستکي لاندې غوړ کې یا ستاسو د هډوکي په مغز کې).

برسېره پردې، نورې ازموینې هم شته چې تاسو یې کولی شئ:

• د وینې او ادرار معاینات : دا معاینات کولی شي ستاسو په وینه یا ادرار کې د پروټین غیر معمولي کچه وګوري. دوی د دې لپاره هم کارول کیدی شي چې وګوري اغیزمن شوي ارګانونه څنګه کار کوي.
• د انځور کولو ازموینې: دا ازموینې کولی شي ډاکټرانو سره مرسته وکړي چې اغیزمنو ارګانونو ته زیان وګوري. د فایبریلونو موقعیت پورې اړه لري، تاسو ممکن ایکوکارډیوگرام ته اړتیا ولرئ، کوم چې زړه ګوري، MRI ، کوم چې د غړو او نسجونو تفصيلي انځورونه ښیې، یا نور ازموینې.
• جینیاتي ازموینې : که ستاسو ډاکټر شک ولري چې تاسو د جین بدلون له امله امیلایډوسس لرئ، دا ازموینه ممکن ترسره شي.

ایا د ناروغۍ مرحلې شته؟

هو، ډاکټران د امیلایډوسس سټیجینګ کاروي ترڅو معلومه کړي چې ناروغي څومره خپره شوې او څومره سخته ده. د ناروغۍ د مختلفو ډولونو لپاره مختلف سټیجینګ سیسټمونه شتون لري. د ناروغۍ د سټیجینګ لپاره، ستاسو ډاکټر ممکن لاندې په پام کې ونیسي:

• د غړو د زیان کچه.
• د وینې معاینات د نورمال امیلایډ پروټین په پرتله د غیر معمولي پروټین اندازه ښیي.
• ستاسو نښې نښانې او د هغوی شدت.

دا ډیره مهمه ده چې له خپل ډاکټر سره د امیلایډوسس د مرحلې په اړه خبرې وکړئ او دا چې دا به ستاسو د تشخیص څرنګوالی اغیزمن کړي.

کومې درملنې شتون لري؟

ډاکټران د اصلي حالت په درملنه سره د امیلایډوسس اداره کوي. درملنه کولی شي د امیلایډوسس پرمختګ ورو کړي او د نوي فایبریلونو د جوړیدو مخه ونیسي. درمل هم کولی شي ستاسو د نښو کمولو کې مرسته وکړي. په AL امیلایډوسس کې، کله چې درملنه د نوي امیلایډ زیرمو د جوړیدو مخه نیسي، ستاسو د معافیت سیسټم کولی شي هغه پاک کړي چې دمخه شتون لري. ستاسو د غړو څخه د امیلایډ پاکولو پروسې ښه کولو لپاره د لارو موندلو لپاره څیړنې لاهم روانې دي.

د امیلایډوسس لپاره ځینې درملنې په لاندې ډول دي:

• کیموتراپي : دا درملنه هغه غیر معمولي پلازما حجرات له منځه وړي چې د رڼا زنځیر غلط پروټینونه جوړوي چې د AL امیلایډوسس لامل کیږي. ډیری خلک د کیموتراپي درملو سره سټرایډ اخلي.
• په نښه شوې درملنه : دا درملنه هغه ځانګړي پروټینونه، جینونه یا نسجونه په نښه کوي چې د امیلایډوسس لامل کیږي. پدې کې درمل شامل دي چې د پروټینونو د غلط فولډ کیدو مخه نیسي.
• د غړو پیوند : که چیرې پښتورګي، ځيګر، یا زړه دومره زیانمن شي چې نور په سمه توګه کار نشي کولی، ډاکټران ممکن د پیوند سپارښتنه وکړي. دا د امیلایډوسس د میراثي ډولونو درملنه کیدی شي.

هغه څوک چې د امیلایډوسس ناروغي لري باید د څه په اړه اندیښنه ولري؟

ستاسو ډاکټر کولی شي ستاسو نښې نښانې درملنه وکړي، د ناروغۍ خپریدل کنټرول کړي، او په ځینو مواردو کې حتی د ناروغۍ بیرته راګرځولو کې مرسته وکړي. په هرصورت، د امیلایډوسس ځینې ډولونه، که چیرې درملنه ونشي، کولی شي د ژوند ګواښونکي ارګانونو ته زیان ورسوي. له همدې امله دا خورا مهمه ده چې ناروغي ژر وپیژنئ او ژر درملنه پیل کړئ.

ته هم څنګه غواړې چې د ځان خیال وساتې؟

څرنګه چې د امیلایډوسس ډیری ډولونه شتون لري، نو د ناروغۍ د مدیریت لپاره هیڅ یو واحد چلند شتون نلري. له خپل ډاکټر څخه وپوښتئ چې کوم ګامونه ستاسو لپاره سم دي.

پدې کې کېدای شي شامل وي:

• د ښه مغذي خوړو خوړلو او په منظم ډول تمرین کولو سره د خپلې فزیکي روغتیا پاملرنه وکړئ.
• خپل رواني روغتیا ته لومړیتوب ورکړئ . له خپل ډاکټر څخه د امیلایډوسس ناروغانو لپاره د ملاتړ ډلو په اړه پوښتنه وکړئ. دا کولی شي د داسې نادرې ناروغۍ سره د ژوند کولو فشار او یوازیتوب سره د مقابلې لپاره یوه غوره لار وي، او د نورو سره اړیکه ونیسئ چې ستاسو په څیر ورته حالت څخه تیریږي.

کله باید ډاکټر ته مراجعه وکړئ؟

څرنګه چې نښې نښانې ډېرې توپیر لري، نو دا ستونزمنه ده چې پوه شئ کله ډاکټر ته مراجعه وکړئ. خو په عمومي توګه، که تاسو داسې نښې ولرئ چې تاسو یې نه پوهیږئ او یو څه وخت وروسته له منځه نه ځي، نو تاسو باید خامخا ډاکټر ته مراجعه وکړئ. دا ممکن امیلایډوسس نه وي، مګر که دا وي، هرڅومره ژر چې تاسو پوه شئ، ښه ده.

له ډاکټر څخه باید کومې پوښتنې وشي؟

دلته ځینې پوښتنې دي چې تاسو یې له خپل ډاکټر څخه کولی شئ:

• زه کوم ډول امایلویډوسس لرم؟
• ولې زه امایلویدوسس شوم؟
• زه څه ډول درملنې ته اړتیا لرم؟
• د درملنې جانبي عوارض څه دي؟
• د درملنې وروسته زما وړاندوینه څه ده؟

په پای کې، هغه شیان چې باید په یاد ولرئ (کور ته د تګ پیغام)

امیلایډوسس یوه ډېره ننګونکې ناروغي ده ځکه چې دا په هر چا مختلف ډول اغیزه کوي. په ځینو مواردو کې، دا اداره کیدی شي. په نورو قضیو کې، دا د ژوند لپاره ګواښونکی کیدی شي. دا یو مغشوشونکی او ډیر تجربه کیدی شي. همدارنګه، ځکه چې دا یوه نادره ناروغي ده، تاسو ممکن یوازې احساس وکړئ کله چې تاسو خورا مرستې ته اړتیا لرئ.

تر ټولو مهمه خبره دا ده چې په یاد ولرئ چې تاسو یوازې نه یاست. ستاسو ډاکټر کولی شي ستاسو لپاره د درملنې غوره انتخابونه تشریح کړي، د امیلایډوسس ډول پورې اړه لري چې تاسو یې لرئ. دوی کولی شي تاسو ته سرچینې او ملاتړ ډلې هم په ګوته کړي چې کولی شي ستاسو سره مرسته وکړي. ستاسو طبي ټیم کولی شي تاسو ته لارښوونه وکړي ترڅو غوره درملنه او ملاتړ ومومئ چې تاسو ورته اړتیا لرئ د دې ناروغۍ سره مبارزه وکړئ.

` امایلویډوسس، پروټینونه، غیر معمولي پروټینونه، د غړو زیان، د زړه ناروغي، د پښتورګو ناروغي، عصبي ناروغۍ