آیا تاسو کله ناکله داسې احساس کوئ چې حتی د یوې کوچنۍ ټوټې د وینې بندیدو لپاره ډیر وخت نیسي؟ یا تاسو یوازې نیلي او زخمونه کوئ؟ شاید د دې شیانو تر شا یو دلیل وي چې موږ یې په اړه نه پوهیږو. دا هغه څه دي چې د فاکتور VII کمښت دی.
د فکتور VII کمښت څه شی دی؟
په ساده ډول، د فاکتور VII کمښت یو جینیاتي حالت دی چې ستاسو وینه په سمه توګه نه ټوټه کیږي، پدې معنی چې دا ژر وینه نه بندیږي. زموږ په وینه کې ډیری ډوله پروټینونه شتون لري چې 'د وینې د بندیدو عوامل' یا 'د وینې د بندیدو عوامل' بلل کیږي. فاکتور VII یو داسې پروټین دی. دا ټول پروټینونه ستاسو د پلیټلیټونو سره یوځای کار کوي ترڅو د وینې د بندیدو لامل شي ترڅو کله چې تاسو ټپي شئ نو وینه بهیدل ودروي. دا پروسه د خښتو او سیمنټو سره د دیوال جوړولو په څیر ده. نو، که تاسو په خپل بدن کې د فاکتور VII په نوم دا مهم پروټین کافي نلرئ، یا که دا په سمه توګه کار ونکړي، نو ستاسو د وینې د بندیدو لپاره د نورمال څخه ډیر وخت نیسي. له همدې امله تاسو د نورو په پرتله په اسانۍ سره زخمونه او وینه بهیږئ.
د دې لپاره نور نومونه د الکساندر ناروغي او د پروکانورټین کمښت دي.
د دې فکتور VII کمښت څومره عام دی؟
دا په حقیقت کې یوه نادره ناروغي ده. په ټوله نړۍ کې، دا په هرو ۵۰۰،۰۰۰ کسانو کې شاوخوا یو کس اغیزمن کوي. د وینې د بندیدو ډیری میراثي اختلالات شتون لري چې ډاکټران یې "نادر" بولي. د فاکتور VII کمښت د دې نادرو ناروغیو څخه یو له خورا عامو څخه دی.
د دې نښې نښانې څه دي؟
د فاکتور VII کمښت کولی شي د اوږدې مودې لپاره خونریزي او اسانه زخم رامنځته کړي. اصلي نښې نښانې عبارت دي له:
- د وریو وینه راتلل.
- د پوزې وینه بهېدل (ایپیسټیکسس) ، او د هغوی په بندولو کې ستونزه.
- د ښځو لپاره، د حیض په جریان کې درنه وینه بهیدل (مینوریاجیا).
- په ادرار کې وینه (هیماتوریا) یا په غایطه موادو کې وینه.
- د ټپ، جراحي، یا زیږون وروسته دوامداره وینه بهیدل.
- د بدن دننه داخلي خونریزي (د مثال په توګه، د معدې په سیسټم کې، نسجونه، عضلات، بندونه).
- د قفس دننه خونریزي هم رامنځته کېدای شي. دا یو څه جدي ده.
- ناڅاپه وینه بهیدنه هغه وخت رامنځته کیږي کله چې وینه بهیدنه ناڅاپه پرته له کوم څرګند دلیل څخه پیل شي.
د دې نښو شدت او کله چې څرګندیږي له یو کس څخه بل کس ته توپیر لري. د مثال په توګه، یو ماشوم چې د فاکتور VII شدید کمښت لري ممکن د زیږون پرمهال تشخیص شي. په هرصورت، هغه څوک چې نرمې نښې لري ممکن تر هغه وخته پورې تشخیص نشي چې دوی لوی شي.
د فاکتور VII کمښت څه لامل کیږي؟
که څه هم دا په عمده توګه یوه میراثي ناروغي ده، خو داسې یوه لاره هم شته چې دا حالت د ژوند په جریان کې رامنځته شي.
که تاسو د فاکتور VII کمښت سره زیږیدلی یاست ، نو دا پدې مانا ده چې تاسو په خپل F7 جین کې یو بدلون یا نیمګړتیا په میراث ترلاسه کړې ده. دا جین کنټرولوي چې ستاسو بدن څنګه فاکتور VII جوړوي. د فاکتور VII کمښت رامینځته کولو لپاره، تاسو باید دا جین بدلون د دواړو بیولوژیکي والدینو څخه په میراث ترلاسه کړئ . دې ته د آټوسومل ریسیسیو میراث ویل کیږي. که چیرې دواړه والدین دا بدلون ولري، نو دوی د فاکتور VII کمښت سره د ماشوم د زیږون شاوخوا 25٪ چانس لري.
د فاکتور VII کمښت چې د وخت په تیریدو سره رامینځته کیږي د 'ترلاسه شوي فاکتور VII کمښت' په نوم یادیږي. ډیری احتمالي لاملونه شتون لري:
- د ځيګر ناروغي: ستاسو ځيګر د فکتور VII پروټین جوړوي. که تاسو د ځيګر شدید ناروغي لرئ، نو ستاسو ځيګر ممکن دا دنده په سمه توګه ترسره نه کړي.
- د ویټامین K کمښت: د بدن لپاره د فاکتور VII جوړولو لپاره ویټامین K اړین دی. که تاسو دا په کافي اندازه ترلاسه نه کړئ، تاسو کولی شئ د فاکتور VII کمښت رامینځته کړئ.
- د وينې د نري کولو درمل: دا حالت د وينې د نري کولو درملو لکه وارفارين (کوماډين®) کارولو سره هم رامنځته کېدای شي.
- د وینې حجرو اختلالات او سرطان: د فاکتور VII کمښت په هغو خلکو کې راپور شوی چې د اپلیسټیک انیمیا او لیوکیمیا په څیر ناروغیو لري.
د فکتور VII کمښت پیچلتیاوې څه دي؟
په سختو قضیو کې، د فکتور VII کمښت کولی شي د نورو روغتیایی ستونزو لامل شي که چیرې درملنه یې ونشي. د مثال په توګه:
- د وینې کمښت: کله چې له بدن څخه ډیره وینه ضایع شي، ستاسو د وینې سره حجرو شمیر د پام وړ راټیټیدلی شي.
- د بندونو زیان: کله چې د بند دننه وینه بهیږي، نو د هغه ځای نسج ممکن له منځه لاړ شي او بند ممکن په سمه توګه د خمیدو یا مستقیم کیدو توان ونلري.
- هیماتوماس: هیماتوماس ستاسو د پوستکي لاندې د وینې د ټوټو ټولګه ده. که چیرې لوی هیماتوماس جوړ شي، نو دا کولی شي په نږدې غړو فشار راوړي او د دردناک نښو لامل شي.
تر ټولو مهمه دا چې که درملنه یې ونشي، شدیده وینه بهیدنه د ژوند لپاره ګواښونکی کیدی شي. له همدې امله دا مهمه ده چې که وینه بهیدل بند نشي، نو طبي مشوره وغواړئ.
د فاکتور VII کمښت څنګه تشخیص کیږي؟
ستاسو ډاکټر به ستاسو د نښو نښانو په اړه پوښتنه وکړي او دا چې ایا ستاسو په کورنۍ کې څوک د وینې د بندیدو تاریخ لري. د فاکتور VII کمښت د وینې معایناتو سره تشخیص کیږي چې ستاسو د وینې ټوټې څومره ښه ارزوي.
پدې ازموینو کې شامل دي:
- د پروترومبین وخت (PT/INR) ازموینه: دا د وینې د بندیدو لپاره د پروترومبین په نوم د وینې د بندیدو د فکتور د فعالیت پراساس د وینې د بندیدو لپاره څومره وخت نیسي اندازه کوي. که تاسو د فاکتور VII کمښت لرئ، نو د وینې د بندیدو لپاره د نورمال څخه ډیر وخت نیسي.
- د جزوي ترومبوپلاستین وخت (PTT) ازموینه: دا د پروترومبین پرته د نورو د کلټینګ فکتورونو د فعالیت پراساس د وینې د کلټینګ لپاره وخت اندازه کوي. د دې ازموینې پایلې معمولا په هغه چا کې عادي وي چې د فاکتور VII کمښت لري.
- د فکتور VII ازموینه: دا ازموینه ښیي چې د فکتور VII پروټین څنګه کار کوي.
د VII فکتور کمښت څنګه درملنه کیږي؟
درملنه معمولا ستاسو په وینه کې د مناسب فعالیت فکتور VII اضافه کول شامل دي. تاسو به احتمالاً د هغه ډاکټر سره کار وکړئ چې د وینې اختلالاتو کې تخصص لري، چې د هیماتولوژست په نوم یادیږي، څوک چې پریکړه کوي چې تاسو کومې درملنې ته اړتیا لرئ او څومره وخت به ورته اړتیا ولرئ.
د درملنې څو اصلي میتودونه شتون لري:
- د بیا ترکیب فکتور VIIa (NovoSeven®): دا درمل د متحده ایالاتو د خوړو او درملو ادارې (FDA) لخوا د فکتور VII کمښت درملنې لپاره تصویب شوی. دا د ساینس پوهانو لخوا په لابراتوار کې جوړ شوی. دا پدې مانا ده چې د نورو فکتور VII بدیل درملنې برعکس، دا د خلکو لخوا ورکړل شوي وینې څخه نه جوړیږي.
- د پروترومبین کمپلیکس غلظت (PCC): دا درملنه د څلورو رګونو د بندیدو فکتورونو لوړ غلظت لري، په شمول د فکتور VII، چې د ورکړل شوې وینې څخه اخیستل شوي.
- تازه منجمد پلازما (FFP): تاسو ته ممکن د فاکتور VII پلورنځیو بیا رغولو کې د مرستې لپاره د رګونو له لارې پلازما هم درکړل شي.
نورې درملنې:
- د فایبرینولیټیک ضد اجنټان: دا درمل ستاسو په بدن کې د وینې د ټوټې کیدو مخه نیسي چې د تحلیل مخه نیسي. دوی ستاسو په بدن کې د وینې د ټوټې کیدو په ساتنه کې د ډیرې وینې بهیدو مخنیوي کې مرسته کوي. مثالونه د امینوکاپرویک اسید او ټرانیکسامیک اسید په نوم درمل شامل دي.
- د زیږون کنټرول ګولۍ:د زیږون کنټرول ځینې ډولونه د حیض په جریان کې د درنې وینې بهیدو مخه نیسي.
- د ویټامین K اضافي درمل یا انجیکشنونه: که ستاسو حالت د ویټامین K کمښت له امله رامینځته شوی وي، نو د ویټامین K ډیر اخیستل ستاسو بدن سره د ډیر فاکتور VII په جوړولو کې مرسته کولی شي.
د درملنې پیچلتیاوې/اړخیزې اغیزې څه دي؟
هغه درملنې چې په وینه کې د VII فکتور اضافه کوي ځینې وختونه پیچلتیاوې رامینځته کولی شي. په هرصورت، دا مهمه ده چې په یاد ولرئ چې ستاسو ډاکټر د دې خطرونو څخه خبر دی او د دوی د مخنیوي لپاره ګامونه پورته کوي.
د فکتور VII درملنې احتمالي پیچلتیاوې کېدای شي پدې کې شامل وي:
- د وینې د ټوټې کېدو زیان رسوونکي عوامل: د VII فکتور اضافه کول ممکن د وینې د ټوټې کېدو خطر زیات کړي چې کولی شي د وینې رګونه بند کړي. ستاسو ډاکټر به ستاسو د درملو دوز وڅاري ترڅو دا خطر کم کړي.
- د ناروغیو سره مخ کیدل: کله چې مرسته شوې وینه ترلاسه کوئ، تل په وینه کې د زیان رسوونکو ناروغیو (لکه ویروس یا باکتریا) سره د مخ کیدو خطر شتون لري. ډاکټران د دې مخنیوي لپاره د وینې محصولات په احتیاط سره معاینه کوي.
- د وینې د لیږد غبرګونونه: تاسو ممکن د ورکړل شوي پلازما سره حساسیت ولرئ.
- د پلازما اوورلوډ: فاکتور VII ډیر ژر ماتیږي او ستاسو له وینې څخه لرې کیږي. د دې مخنیوي لپاره، تاسو ممکن په خپل بدن کې د فاکتور VII کافي ساتلو لپاره لوی مقدار پلازما ته اړتیا ولرئ. دا کولی شي ستاسو په سیسټم کې د پلازما زیاتوالي لامل شي. د پلازما اوورلوډ اغیزې کولی شي د وینې لوړ فشار او د سږو پړسوب (د سږو پړسوب) شامل وي.
که زه د فکتور VII کمښت ولرم نو څه تمه کولی شم؟
د فکتور VII کمښت د ژوند لپاره یوه ناروغي ده. که څه هم درملنه نشته، تاسو کولی شئ د دې د مدیریت لپاره له خپل ډاکټر سره کار وکړئ.
د ناروغۍ د شدت په ټاکلو کې یوه له لویو ننګونو څخه دا ده چې د نښو شدت وړاندوینه کول ممکن ندي چې ستاسو د فاکتور VII کچه څومره ټیټه ده. پرځای یې، ډاکټران د دې کمښت سره د خلکو سره په انفرادي ډول کار کوي. ستاسو لید به ستاسو لپاره ځانګړي فکتورونو پورې اړه ولري، لکه ستاسو تجربه، د کمښت لامل څه دی، تاسو درملنې ته څنګه ځواب ورکوئ، او ستاسو وینه به معمولا څومره شدیده وي.
زه څنګه د ځان خیال وساتم؟
دا مهمه ده چې ټولو هغو روغتیایی کارکوونکو ته چې ستاسو درملنه کوي ستاسو د حالت په اړه ووایاست. که ستاسو ماشوم د VII فکتور کمښت ولري، نو هر هغه چا ته ووایاست چې د هغه پاملرنه کوي (د ښوونکو او ورځني پاملرنې کارمندانو په ګډون).
له خپل ډاکټر څخه د هغو شیانو په اړه پوښتنه وکړئ چې تاسو یې هره ورځ د ځان پاملرنې لپاره کولی شئ. هغه ممکن د دې په څیر شیان وړاندیز کړي:
- د لوړ خطر لرونکو فعالیتونو څخه ډډه وکړئ:تاسو ممکن اړتیا ولرئ د هغو فعالیتونو څخه ډډه وکړئ چې د ټپي کیدو خطر زیاتوي (د بیلګې په توګه، د تماس سپورتونه).
- د ځینو درملو څخه ډډه وکړئ: تاسو ممکن اړتیا ولرئ د هغو درملو څخه لرې پاتې شئ چې ستاسو وینه کموي (د بیلګې په توګه، اسپرین ، NSAIDs ، SSRI antidepressants ). تاسو ممکن دا هم وغواړئ چې د کب غوړ، ویټامین ای، او زردچوبه لرونکي اضافي درملو څخه ډډه وکړئ، ځکه چې دا کولی شي وینه بهیدنه هم زیاته کړي.
- د خپل درملنې پلان یوه کاپي وساتئ: دا مهمه ده چې د خپل هیماتولوژست څخه اسناد وساتئ چې په بیړني حالت کې د روغتیا پاملرنې متخصصینو لخوا ستاسو سره څنګه چلند وشي.
- جینیاتي مشوره یا ازموینه ترلاسه کړئ: د ماشوم د زیږون دمخه، تاسو کولی شئ د جینیاتي مشاور سره خبرې وکړئ ترڅو ستاسو د ماشوم د میراثي فکتور VII کمښت خطر ارزونه وکړئ.
کله باید ډاکټر ته مراجعه وکړم؟
که تاسو یا ستاسو ماشوم د دوامداره وینې بهیدنې یا پرله پسې نیلي کیدو نښې وګورئ، خپل ډاکټر ته مراجعه وکړئ. د پوزې وینه بهیدل او کله ناکله نیلي کیدل عادي دي. مګر که دا د معمول څخه ډیر پیښ شي، دا د وینې ستونزې نښه کیدی شي.
کله باید د بیړني درملنې څانګې (ETU) ته لاړ شم؟
که ستاسو وینه بهیدل ستاسو روغتیا ته ګواښ وي، نو بیړني خونې ته لاړ شئ. د دې په څیر نښو ته وګورئ:
- د پوزې وینې بهېدل چې یو ساعت یا ډیر دوام وکړي.
- په یوه ساعت کې له دوو څخه زیات پیډونه یا ټیمپونونه د دوو ساعتونو یا ډیرو لپاره لوند کول (د ښځو لپاره).
له خپل ډاکټر څخه باید کومې پوښتنې وکړم؟
دلته ځینې پوښتنې دي چې تاسو یې له خپل ډاکټر څخه کولی شئ:
- ایا زما د فاکتور VII کمښت میراثي دی یا وروسته رامینځته شو؟
- زه څه ډول درملنې ته اړتیا لرم؟
- څومره وخت به زه درملنه وکړم؟
- د درملنې په جریان کې باید د کومو جانبي عوارضو څخه خبر شم؟
- د خپل حالت د کنټرول لپاره زه باید د ژوند په طرز کې کوم بدلونونه راولم؟
ایا د فاکتور VII کمښت د 'هیموفیلیا' سره ورته دی؟
د فکتور VII کمښت او هیموفیلیا دوه اړوند، مګر جلا، میراثي وینې اختلالات دي. د فکتور VII کمښت د فکتور VII (7) پروټین کمښت له امله رامینځته کیږي، پداسې حال کې چې هیموفیلیا A ، د هیموفیلیا ترټولو عام ډول، د فکتور VIII (8) پروټین کمښت له امله رامینځته کیږي.
هیموفیلیا A د VII فکتور کمښت په پرتله ډیر عام دی، چې په 100,000 کسانو کې شاوخوا یو یې اغیزمن کوي. دا په نارینه وو کې هم ډیر عام دی.
خو تر ټولو مهمه خبره دا ده چې دا دواړه حالتونه کولی شي د ډیرې وینې بهیدو لامل شي، نو باید د ډاکټر په مرسته په ښه توګه اداره شي.
د یادولو لپاره خورا مهم شیان
د وینې د بندېدو د اختلال د فکتور VII کمښت سره د زیږون څخه د مخنیوي لپاره هیڅ لاره نشته. مګر دا پدې معنی ندي چې تاسو (یا ستاسو ماشوم) د دې حالت سره روغ او فعال ژوند نشئ کولی. ستاسو د هیماتولوژست کولی شي تاسو سره د وینې بهیدو مخنیوي او اداره کولو کې مرسته وکړي. هغه یا هغه کولی شي تاسو سره د ډیر وینې بهیدو په صورت کې د څه کولو لپاره د پلان جوړولو کې هم مرسته وکړي. اندیښنه مه کوئ، تاسو کولی شئ د دې حالت سره په بریالیتوب سره ژوند وکړئ.
` د فاکتور VII کمښت، د وینې ټوټې کیدل، وینه بهیدنه، میراثي ناروغۍ، د الکساندر ناروغي، د وینې متخصص، د وینې ناروغۍ
💬 Comments (0)
تر اوسه هیڅ تبصره نه ده شوې. خپل نظر دلته د لومړي ځل لپاره اضافه کړئ.
ستاسو نوم