آیا ستاسو ماشوم بلوغت ته ناوخته رسیږي؟ آیا هغه حتی د بوی حس هم نه لري؟ آیا دا د کالمن سنډروم کیدی شي؟

که څه هم ستاسو ماشوم لږ لوی دی، ایا هغه د خپلو ملګرو په څیر د بلوغت نښې نه ښیې؟ یا تاسو لیدلي چې هغه واقعیا ځینې بویونه نه احساسوي، د بیلګې په توګه، د ګلونو یا خواړو بوی؟ دا ډول شیان کولی شي زموږ په ذهنونو کې د والدینو په توګه یو څه اندیښنه او اندیښنه رامینځته کړي. له همدې امله، نن موږ د هغه حالت په اړه خبرې کوو چې دا نښې نښانې ښیې، مګر په ټولنه کې ډیر څه نه ویل کیږي، مګر د دې په اړه پوهیدل خورا مهم دي. دا هغه حالت دی چې د کالمن سنډروم په نوم یادیږي.

د کالمن سنډروم څه شی دی؟

په ساده ډول، د کالمن سنډروم یوه نادره جینیاتي ناروغي ده. اصلي شی چې پدې کې پیښیږي دا دی چې د ماشوم بلوغت د پام وړ ځنډیږي . په ځینو مواردو کې، بلوغت په بشپړ ډول ودریږي. سربیره پردې، ډیری خلک چې دا ناروغي لري د بوی حس خورا کم یا بشپړ له لاسه ورکوي . موږ دې ته په طبي اصطلاحاتو کې "انوسمیا" هم وایو.

د دې حالت دلیل دا دی چې پداسې حال کې چې ماشوم لاهم د مور په رحم کې وي، ځینې بدلونونه د هغه د بدن د ودې پورې اړوند په ځینو جینونو کې واقع کیږي. دا د کمپیوټر پروګرام کې د یوې کوچنۍ تېروتنې په څیر فکر وکړئ. ځینې وختونه دا جینیاتي بدلونونه د والدینو څخه ماشومانو ته په میراث پاتې کیدی شي. دا دی، ماشوم دا جینیاتي ځانګړتیا له مور یا پلار څخه ترلاسه کوي. په هرصورت، په ځینو مواردو کې، ډاکټران وايي چې دا جینیاتي بدلونونه په ناڅاپي ډول واقع کیدی شي، پرته له کوم روښانه کورنۍ تاریخ څخه.

دا ناروغي د نجونو په پرتله په هلکانو کې ډېره عامه ده . معمولا، والدین او ډاکټران دې ته ډېره پاملرنه کوي کله چې د ماشوم بلوغت په غیر معمولي ډول ناوخته وي. له همدې امله، ډیری وختونه، د کالمن سنډروم د 8 او 15 کلونو ترمنځ تشخیص کیږي.

ډاکټران کله ناکله د دې حالت لپاره بل نوم کاروي، کوم چې "هایپوګوناډوټروپیک هایپوګوناډیزم" دی. که څه هم دا ممکن یو څه پیچلی ښکاري، دا په ساده ډول پدې معنی ده چې په هلکانو کې خصیان او په نجونو کې تخمدانونه د بلوغت او جنسي فعالیت لپاره اړین جنسي هورمونونه په کافي اندازه نه تولیدوي. ایا تاسو دا پوهیږئ؟ دا پدې مانا ده چې په هورمونل سیسټم کې یو ډول کمښت شتون لري.

د کالمن سنډروم نښې نښانې څه دي؟

اوس راځئ وګورو چې د کالمن سنډروم لرونکي کس کې کومې نښې نښانې لیدل کیږي. ځینې یې په ماشومتوب کې لیدل کیدی شي، او ځینې یې حتی د لویوالي وروسته هم څرګند کیدی شي. هرڅوک به ورته نښې ونه لري.

اصلي خبره د بلوغت پورې اړوند ځانګړتیاوې دي:

• په نجونو کې، د سینې وده یا په بشپړه توګه غیر حاضر وي یا ډیره لږه وي .
• د نجونو لپارهحیض (حیض) ممکن په بشپړه توګه واقع نشي، یا ممکن د نورمال څخه ډیر وروسته او په غیر منظم ډول واقع شي.
• د هلکانو تناسلي آله او خصي د نورمال په پرتله کوچني وي .
• عقامت (Infertility) د بالغوالي په وخت کې په نارینه او ښځینه دواړو کې د ماشومانو د زیږولو د وړتیا کمیدل یا له لاسه ورکول دي .

برسېره پردې، نورې ځانګړتیاوې چې لیدل کیدی شي:

• د بوی د حس بشپړ له لاسه ورکول (انوسمیا) یا د بوی د حس خورا کموالی د کالمن سنډروم بله ځانګړتیا ده.
• ځینې ​​خلک ممکن د تګ یا ولاړیدو پرمهال د توازن ستونزې تجربه کړي.
• ډېر کم وخت ، د تالو درز ، یعنې په پورتنۍ تالو کې زیږونیزه درز، ممکن رامنځته شي.
• د غاښونو ستونزې ، د مثال په توګه، د غاښونو ورکیدل یا هغه غاښونه چې غیر معمولي کوچني وي (د غاښونو غیر معمولي حالتونه).
• د سترګو د حرکت ستونزې ، لکه نیستګموس، کوم چې یو داسې حالت دی چې سترګې په چټکۍ او بې کنټروله توګه حرکت کوي.
• په دوامداره توګه د ډیر ستړيا احساس کول (ستړیا) .
• ښځې بې نظمه میاشتنۍ ناروغي لري .
• د جنسي خواهش کموالی .
• په مزاج کې ناڅاپي بدلونونه ، ځینې وختونه د اضطراب، خپګان او غوسې د پرله پسې احساساتو سره مل وي.
• ډېر کم، د "رینل ایجینیسیس" په نوم یوه ناروغي پرته له یوې پښتورګي څخه پیدا کیږي .
• په ځینو خلکو کې د ملا د تیر کږوالی (سکولیوسس) رامنځته کیږي .
• د وزن زیاتوالی پرته له کوم واضح دلیل څخه .

مهمه خبره دا ده چې هرڅوک دا ټولې نښې نه لري. ځینې خلک ممکن حتی د بوی حس له لاسه ورکړي. په داسې قضیو کې، ډاکټران دې حالت ته "نورموسمیک ایډیوپیتیک هایپوګوناډوټروپیک هایپوګوناډیزم (nIHH)" وايي. دا پدې مانا ده چې د بوی حس نورمال دی، مګر د هورمون ستونزه شتون لري.

ولې دا حالت رامنځته کېږي؟

سمه ده، اوس تاسو شاید حیران یاست، 'ولې دا پیښیږي؟ اصلي لامل څه دی؟' د کالمن سنډروم اصلي لامل زموږ په بدن کې په ځینو جینونو کې ځینې بدلونونه یا نیمګړتیاوې دي. دا بدلونونه هغه پیچلي پروسې ګډوډوي چې د ماشوم بلوغت کنټرولوي، کوم چې په دماغ کې پیل کیږي.

په نورمال ډول، د بلوغت دا پروسه د ماشوم په دماغ کې د هایپوتالاموس په نوم په یوه خورا مهم غده کې پیل کیږي، کوم چې د ګوناډوټروپین خوشې کولو هورمون (GnRH) خپروي.د کیمیاوي موادو د تولید سره چې ورته ویل کیږي. فکر وکړئ دا "(GnRH)" د "ماسټر سویچ" په څیر دی چې د بلوغت ټوله پروسه پیل کوي. په هغه ماشوم کې چې د کالمن سنډروم لري، هایپوتالاموس د دې "(GnRH)" هورمون کافي اندازه نه تولیدوي، یا شاید هیڅ نه. نو، ځکه چې دا "ماسټر سویچ" "چالو" نه دی، د بلوغت پروسه په سمه توګه نه پیل کیږي.

دا هورمون "(GnRH)" هغه څه دي چې د جنسي بلوغ، جنسي غوښتنې، او په راتلونکي کې د ماشومانو د لرلو وړتیا (زرغونتیا) سره مرسته کوي. دا هورمون د وینې جریان له لارې پیټیوټري غدې ته سفر کوي، چې په دماغ کې یو بل مهم غده ده. بیا "(GnRH)" هورمون پیټیوټري غدې ته اشاره کوي چې دوه نور هورمونونه تولید کړي. دوی دي:

• د فولیکول هڅونکي هورمون (FSH)
• د لوټینیز کولو هورمون (LH)

دا دوه هورمونونه، "(FSH)" او "(LH)"، په مستقیم ډول د نجونو تخمدانونو او د هلکانو خصیو ته ځي، چې د جنسي هورمونونو (لکه ایسټروجن او ټیسټورسټون) په تولید کې مرسته کوي او د جنسي ودې لامل کیږي. نو، د "(GnRH)" په نشتوالي کې، دا ټوله سلسله ګډوډیږي.

د بوی د نشتوالي لامل هم د دې جینیاتي بدلونونو سره تړاو لري. ځینې جینیاتي بدلونونه د ماشوم د دماغ د بوی کولو وړتیا هم اغیزمنوي. په نورمال ډول، زموږ په پوزه کې د بوی لرونکي عصبي حجرات مختلف بویونه کشف کوي او دا معلومات په دماغ کې د بوی لرونکي بلب ته لیږي (د دماغ هغه برخه چې د بوی لپاره مسؤله ده). په کالمن سنډروم کې، د دې بوی لرونکي عصبي حجرو پراختیا یا دماغ سره د دوی په اړیکه کې ستونزه شتون لري. په پایله کې، د بوی په اړه سیګنالونه په سمه توګه دماغ ته نه رسیږي.

جینیاتي اغیزه څنګه ده؟

څېړونکو اوس له ۲۵ څخه زیات جینیاتي بدلونونه پیژندلي دي چې د کالمن سنډروم او نورو "هایپوګوناډوټروپیک هایپوګوناډیزم" شرایطو لامل کیږي. دا پدې مانا ده چې دا حالت احتمالاً له یو څخه زیاتو جینونو له امله رامینځته شوی وي. له دې څخه، ډیری جینونه موندل شوي چې د دې حالت سره خورا قوي تړاو لري:

• `KAL1 (ANOS1)`
• `CHD7`
• ``FGFR1``
• ``GNRHR``
• `IL17RD`
• ``PROK2``
• `SOX10`
• ''TACR3''

دا جینیاتي بدلونونه د جنین په مرحله کې واقع کیږي، یعني کله چې ماشوم لاهم د مور په رحم کې وي. ځینې وختونه دا بدلونونه په ناڅاپي ډول، پرته له کوم دلیل څخه پیښ کیدی شي. په هرصورت، په ډیری مواردو کې، دا بدلونونه د والدینو څخه ماشومانو ته په میراث پاتې کیدی شي.

دا جینیاتي بدلونونه ماشومانو ته د انتقال لپاره څو لارې شتون لري. موږ دې ته د میراث نمونې وایو:

• د اتوسومال ریسیسیو میراث: پدې حالت کې، دواړه والدین د جینیاتي تغیراتو لیږدونکي دي (پدې معنی چې دوی نښې نلري، مګر عیب لرونکی جین لري). د دې لپاره چې ماشوم دا ناروغي ولري، دواړه والدین باید د عیب لرونکي جین دواړه کاپيونه په میراث کې ولري.
• د اتوسومال غالب میراث: دا حالت حتی هغه وخت هم رامنځته کیدی شي کله چې ماشوم د یو مور یا پلار (یا مور یا پلار) څخه د عیب لرونکي جین یوه کاپي په میراث ترلاسه کړي.
• د ایکس سره تړلی میراث: پدې حالت کې، نیمګړی جین په ایکس کروموزوم کې دی. دا ممکن نارینه ډیر اغیزمن کړي.

که څه هم دا یو څه ژور طبي حقایق دي، زه فکر کوم چې دا د دې لپاره مهم دي چې د دې حالت د جینونو له لارې له نسل څخه نسل ته څنګه لیږدول کیدی شي په اړه دقیق نظر ترلاسه کړئ.

دا کوم پیچلتیاوې رامینځته کولی شي؟

د ماشوم بلوغت د دوی په فزیکي او رواني پرمختګ کې یو ډیر مهم پړاو دی. د کالمن سنډروم کولی شي ماشوم د تمې سره سم دې پړاو ته د رسیدو مخه ونیسي. دا پدې مانا ده چې د ماشوم جنسي وده ممکن د ورته عمر د نورو ماشومانو په پرتله وځنډول شي، یا حتی ممکن په بشپړ ډول ودریږي.

تصور وکړئ، کله چې یو کوچنی ماشوم د خپل عمر له نورو ملګرو سره وي، نو دا به څومره ستونزمن وي چې وویني چې د دوی د ملګرو بدنونه بدلیږي (لکه د قد لوړیدل، د دوی غږ بدلول، ږیره لویول، د سینې وده کول)، مګر د دوی خپل نه دي؟ دوی ممکن د خپل ظاهري بڼې په اړه شرم او کمتري احساس کړي. دوی ممکن داسې احساس وکړي چې دوی له نورو څخه توپیر لري او جلا دي. د دې ډول شیانو له امله، ماشوم ډیر احتمال لري چې رواني ستونزې رامینځته کړي لکه خپګان یا شدید اضطراب . ممکن په ښوونځي او ټولنه کې د نورو سره اړیکه ستونزمنه وي.

له همدې امله، دا ډیره مهمه ده چې د دې ناروغۍ لرونکي ماشوم ته فزیکي درملنه وشي، او همدارنګه د دوی رواني روغتیا ته پاملرنه وشي، او که اړتیا وي مشوره ورکړل شي . د والدینو او ښوونکو ملاتړ هم دلته خورا ارزښتناک دی.

ډاکټران دا څنګه پیدا کوي؟

معمولا، که تاسو د خپل ماشوم د ودې په اړه کومه اندیښنه لرئ، د بیلګې په توګه، که چیرې دوی د 13-14 کلونو پورې د بلوغت نښې نښانې نه وي ښودلي، نو تاسو باید لومړی د ماشومانو ډاکټر ته لاړ شئ. په بدیل سره، تاسو ممکن د انډروکرینولوژیست سره هم وګورئ.

لومړی کار چې ډاکټر یې کوي هغه د ماشوم بشپړه فزیکي معاینه کول دي. دا ده چې دوی قد، وزن او د بلوغت نښې (لکه د سینې وده او د تناسلي ودې) معاینه کوي. بیا دوی له ماشوم او تاسو (مور او پلار) څخه د هغو فزیکي بدلونونو په اړه پوښتنه کوي چې ماشومان معمولا د 8 او 15 کلونو ترمنځ تجربه کوي. دوی ممکن دا هم وپوښتي چې ایا په کورنۍ کې چا ځنډیدلی بلوغت تجربه کړی یا یې بلوغت نه دی کړی. دوی به دا هم وپوښتي چې ایا د بوی حس سره کومه ستونزه شتون لري.

بیا، که چیرې ډاکټر د کالمن سنډروم شکمن وي، هغه ممکن څو ازموینې وړاندیز کړي، لکه:

• د وینې معاینات:دا یو له خورا مهمو ازموینو څخه دی. دوی په بدن کې د مختلفو هورمونونو کچه ګوري. په ځانګړې توګه، هغه پیټیوټري هورمونونه چې موږ یې په اړه مخکې خبرې وکړې، د FSH او LH په نوم یادیږي، او د جنسي هورمونونه ټیسټورسټون (په هلکانو کې) او ایسټروجن (په نجونو کې). د دې هورمون کچه معمولا په کالمن سنډروم کې ټیټه وي.
• د بوی د حس د معلومولو لپاره ازموینې: دا یوه ساده ازموینه ده. ماشوم ته مختلف پیژندل شوي بویونه ورکول کیږي (د مثال په توګه قهوه، صابون، نعناع) او ترې غوښتل کیږي چې هغه وپیژني.
• جینیاتي ازموینې: پدې کې د وینې نمونې کې د ځانګړو جینیاتي توپیرونو لټون شامل دی چې موږ یې په اړه مخکې خبرې وکړې چې د کالمن سنډروم سره تړاو لري. په هرصورت، دا ازموینې تل نه ترسره کیږي او یو څه ګران کیدی شي. دوی یوازې د اړتیا په صورت کې ترسره کیږي، د نورو ازموینو وروسته.
• ځینې ​​وختونه د دماغ MRI سکین ترسره کیدی شي ترڅو وګوري چې ایا د هایپوتالامس او پیټیوټري غدود سره کومه ستونزه شتون لري، یا د بوی بلب د پراختیا نشتوالی شتون لري.

ایا کوم علاج شته؟

له نېکه مرغه، د کالمن سنډروم لپاره مؤثره درملنې شتون لري . اصلي درملنه یې د هورمون بدلولو درملنه (HRT) ده. پدې کې بدن ته هغه هورمونونه ورکول شامل دي چې دا په طبیعي ډول نه تولیدوي یا په ټیټه کچه تولیدوي. هیله دا ده چې دا درملنې به د بلوغت پیل کولو، د ثانوي جنسي ځانګړتیاو (لکه د مخ ویښتان او د سینې وده) پراختیا کې مرسته وکړي، او هډوکي پیاوړي کړي.

په هرصورت، د ورکړل شوي هورمونونو درملنه او ډولونه ممکن د یو شخص څخه بل ته توپیر ولري، د دې پورې اړه لري چې ماشوم هلک دی که نجلۍ، او د عمر له مخې.

دلته ځینې خورا عام کارول شوي درملنې دي:

• د هلکانو لپاره: ټیسټورسټون هغه هورمون دی چې ورکول کیږي. دا د انجیکشنونو په توګه (تقریبا په میاشت کې یو ځل)، د پوستکي پیچونو په توګه، یا د پوستکي جیلونو په توګه هره ورځ کارول کیدی شي .
• د نجونو لپاره: لومړی اسټروجن ورکول کیږي. وروسته، دا د پروجیسټرون سره یوځای کیږي ترڅو د حیض لامل شي. دا د ګولیو یا د پوستکي پیچ په توګه ورکول کیدی شي.
• ځینې ​​وختونه، په ځانګړې توګه د هغو لویانو لپاره چې پلان لري ماشومان ولري، د GnRH هورمون پمپ سره درملنه یا د FSH او LH سره ورته هورمونونو انجیکشنونه، لکه HCG (انساني کوریونک ګوناډوټروپین) او hMG (انساني مینوپازال ګوناډوټروپین)، ممکن د تخمدان (په میرمنو کې) یا د سپرم تولید (په نارینه وو کې) هڅولو لپاره ورکړل شي.

د دې درملنې له پیل کولو وروسته، ډاکټر به په منظم ډول ماشوم معاینه کړي، د هورمون کچه به وګوري، او د اړتیا سره سم به د درملنې دوز تنظیم کړي.

کله چې تاسو د دې حالت سره ژوند کوئ نو څه تمه کولی شئ؟

یو ماشوم چې دا ناروغي لري ممکن د خپل پاتې ژوند یا د اوږدې مودې لپاره د هورمون بدلولو درملنې ته اړتیا ولري. دا عادي حالت دی.

خو ښه خبر دا دی چې د کالمن سنډروم لرونکي نارینه او ښځینه دواړه کولی شي د مناسب هورمون درملنې سره زرغونتیا بیرته ترلاسه کړي . د دې لپاره ځانګړي درملنې شتون لري. ځینې نارینه ممکن د درملنې بندیدو وروسته هم سپرم تولید ته دوام ورکړي. ډاکټران دې ته 'بیرته راګرځیدونکی کالمن سنډروم' وايي. مګر دا د هرچا سره نه پیښیږي.

لویېدل او ځوانۍ ته ننوتل په ژوند کې د ډېرو ننګونو وخت دی. د کالمن سنډروم درلودل کولی شي دا ننګونه نوره هم لویه کړي. دا کولی شي د بلوغت ځنډ، یا حتی د بلوغت بشپړ نشتوالي لامل شي. نو، که ستاسو ماشوم دا سنډروم ولري، دوی ممکن هغه فزیکي بدلونونه تجربه نه کړي چې د دوی ملګري یې کوي. دا کولی شي دوی د خپل ظاهري بڼې په اړه اندیښمن کړي، شرم احساس کړي، او هڅه وکړي چې ځان له نورو څخه لرې کړي. دوی ممکن داسې احساس وکړي چې دوی پریښودل شوي، یا دا چې دوی توپیر لري.

حتی که د بلوغت لپاره کومه ټاکلې نیټه یا وخت نه وي، که تاسو د خپل ماشوم د ودې په اړه کومه پوښتنه یا اندیښنه لرئ، په ځانګړې توګه د جنسي ودې په اړه، نو غوره کار دا دی چې د ماشومانو د ډاکټر یا هورمون متخصص سره خبرې وکړئ . دوی کولی شي تاسو او ستاسو ماشوم په سمه توګه ارزونه وکړي او اړین لارښوونې او درملنه چمتو کړي.

کور ته د وړلو پیغام

سمه ده، نو له هغه څه څخه چې موږ په اوږدو کې بحث کړی، زه هیله لرم چې تاسو د کالمن سنډروم په اړه ښه او روښانه نظر لرئ.

په لنډه توګه، د کالمن سنډروم یوه نادره جینیاتي ناروغي ده چې په عمده توګه بلوغت ځنډوي او ډیری وختونه د بوی حس له لاسه ورکولو لامل هم کیږي.

• په دې کې اصلي ستونزه د هورمونونو د تولید سلسله ده چې په دماغ کې پیل کیږي.
• دا ناروغي په نارینه او ښځینه دواړو اغیزه کولی شي، مګر دا په هلکانو کې ډیر عام دی.
• نښې نښانې کېدای شي په مناسب عمر کې د بلوغت نښې نه ښکاره کېدل، د بوی حس له لاسه ورکول یا کمول، د غاښونو ستونزې، او د سترګو د حرکت ستونزې شاملې وي.
• هورمون درملنه اصلي درملنه ده. دا درملنه ممکن د ژوند په اوږدو کې اړتیا ولري.
• درملنه اکثرا بلوغت ته لاره هواروي او د ماشومانو د زیږون وړتیا بیرته راګرځوي .
• رواني ملاتړ او مشوره ورکول د دې ناروغۍ لرونکو ماشومانو او لویانو لپاره هم خورا مهم دي .
• که تاسو د خپل ماشوم د بلوغت په اړه شک لرئ، نو ځنډ مه کوئ او ډاکټر ته مراجعه وکړئ . هرڅومره ژر چې تشخیص شي، د درملنې پیل کول او احتمالي پیچلتیاوې کمول اسانه دي.

موږ په صادقانه توګه هیله لرو چې دا معلومات ستاسو لپاره ګټور وي. په یاد ولرئ، تاسو پدې سفر کې یوازې نه یاست. په سریلانکا کې ماهر ډاکټران او مشاورین شتون لري ترڅو د هغو کسانو سره مرسته وکړي او لارښوونه وکړي چې ورته شرایطو سره مخ دي.

د کالمن سنډروم، د بلوغت ځنډ، د بوی حس له لاسه ورکول، د وینې کمښت، هورموني ستونزې، جینیاتي ناروغۍ، هایپوګوناډوټروپیک هایپوګوناډیزم