آیا ستا د زخم یوه کوچنۍ برخه هم د وینې بهېدو مخه نه نیسي؟ آیا موږ د هیموفیلیا په اړه خبرې وکړو؟

آیا تاسو په یاد لرئ کله چې تاسو ماشوم وئ، کله چې تاسو ولوېد او ستاسو زنګون یا څنګل مو وخوړ، نو وینه به یو څه وخت وروسته ودریږي؟ ایا دا حیرانونکې نه ده؟ کله چې موږ وینه بهیږو، زموږ بدنونه د هغې د بندولو لپاره یو سیسټم لري، کوم چې یو سیسټم دی چې د وینې ټوټې جوړوي. مګر ځینې خلک شتون لري، او دا د وینې ټوټې کولو پروسه د دوی په بدنونو کې په سمه توګه کار نه کوي. دا هغه وخت دی چې موږ د هیموفیلیا په نوم د ناروغۍ په اړه خبرې کوو. دا یو څه جدي کیدی شي، مګر د سم مدیریت سره، دا یو داسې حالت دی چې ښه درملنه کیدی شي.

هیموفیلیا په حقیقت کې څه شی دی؟

په ساده ډول، هیموفیلیا هغه حالت دی چې زموږ وینه په سمه توګه نه ټوټه کیږي، پدې معنی چې کله موږ وینه تویوو، نو په اسانۍ سره نه دریږي . دا په عمده توګه یوه جینیاتي ناروغي ده، پدې معنی چې دا د جینونو له لارې له نسل څخه نسل ته لیږدول کیدی شي.

تصور وکړئ چې ستاسو په لاس کې یو کوچنی زخم دی. په نورمال ډول، زموږ په وینه کې ځینې پروټینونه، چې د کلټینګ فکتورونو په نوم یادیږي، د زخم د تړلو او د وینې بهیدو د بندولو لپاره یوځای کار کوي. دا د دیوال په سوري کې د ټوټې کولو په څیر دی.

خو په هیموفیلیا اخته کس کې، د دې کلټینګ فکتورونو څخه یو یې په کافي اندازه ورک وي، یا دا فکتور په سمه توګه کار نه کوي. دا ستونزه ده. له همدې امله دوی کولی شي د اوږدې مودې لپاره وینه توی کړي حتی د کوچني ټپ څخه، یا دوی کولی شي په اسانۍ سره زخم شي.

څنګه د وینې ټوټې په ساده ډول

کله چې موږ وینه بهیدل پیل کړو، د هغې د بندولو لپاره څو ګامونه شتون لري.

۱. لومړی شی چې پیښیږي دا دی چې د وینې رګونه تنګیږي. بیا د وینې بهیدونکي مقدار یو څه کمیږي.

۲. بیا، زموږ په وینه کې د پلیټلیټونو په نوم کوچنۍ حجرې د ټپ ځای ته راځي او سره وصل کیږي، چې یو ډول کوچنی بند جوړوي.

۳. بیا، هغه د کلټینګ عوامل چې ما مخکې یادونه وکړه فعال کیږي، یو په بل پسې کار کوي، د فایبرین په نوم یو قوي جال جوړوي، د پلیټلیټ خنډ نور هم پیاوړی کوي او په بشپړه توګه د وینې بهیدل ودروي.

په هیموفیلیا کې څه پیښیږي دا دي چې پدې دریم ګام کې، د وینې د ټوټې کولو یو فکتور ورک وي، نو دا قوي ټوټه نه جوړیږي.

ایا د هیموفیلیا ډولونه شته؟

هو، د هیموفیلیا دوه اصلي ډولونه شتون لري، چې د دې پورې اړه لري چې د وینې د بندیدو کوم فکتور کم دی.

هیموفیلیا A

دا د هیموفیلیا تر ټولو عام ډول دی. دا د کافي رګونو د بندیدو فکتور VIII نه درلودلو یا د سم کار نه کولو له امله رامینځته کیږي.

هیموفیلیا بي

دې ډول ته د کرسمس ناروغي هم ویل کیږي. دا د نهم وینې د بندیدو فکتور (فکتور IX) د کمښت له امله رامینځته کیږي.دا سمه ده چې کافي نه وي، دا سمه ده چې دا په سمه توګه کار نه کوي.

د دواړو ډولونو نښې نښانې ډېرې ورته دي. خو، دا ډېره مهمه ده چې د درملنې پر مهال دا دوه ډولونه په سمه توګه وپیژندل شي. ځکه چې درملنه باید د هغه فکتور سره سم ورکړل شي چې کم شوی دی.

د دې وضعیت جديت

د هیموفیلیا شدت له یو کس څخه بل کس ته توپیر کولی شي، دا د دې پورې اړه لري چې په بدن کې د رګونو د بندیدو فاکتور څومره کم دی.

• خفیف هیموفیلیا: هغه خلک چې خفیف هیموفیلیا لري د وینې د بندیدو عوامل یې د نورمال څخه یو څه ټیټ وي. دوی ممکن یوازې د لنډ وخت لپاره وینه توی کړي که چیرې دوی لوی ټپ، جراحي، یا د غاښ ایستل ولري. دوی ممکن حتی پوه نشي چې دوی هیموفیلیا لري تر هغه چې یو جدي پیښه رامنځته شي.
• منځنۍ هیموفیلیا: دا خلک حتی لږ د وینې د بندیدو عوامل لري. دوی ممکن د کوچنیو ټپونو څخه ډیره وینه توی کړي. ځینې وختونه، دوی ممکن پرته له کوم دلیل څخه وینه توی کړي (په خپله خوښه وینه توییدل).
• شدید هیموفیلیا: دا خلک د وینې د بندیدو عوامل خورا ټیټه کچه لري. دوی کولی شي پرته له کوم څرګند دلیل څخه بندونو او عضلاتو ته وینه ورکړي. حتی کوچنی زخم هم کولی شي لویه ستونزه رامینځته کړي.

ولې دا پیښیږي؟ لاملونه یې څه دي؟

هیموفیلیا اکثرا یو جینیاتي حالت دی، پدې معنی چې دا د جینونو له لارې له والدینو څخه ماشومانو ته لیږدول کیږي.

دا څنګه د میراث څخه راځي (د ایکس سره تړلی میراث)

د هیموفیلیا جین په X کروموزوم کې دی. تاسو پوهیږئ، ښځینه دوه X کروموزومونه (XX) لري، پداسې حال کې چې نارینه یو X کروموزوم او یو Y کروموزوم (XY) لري.

• یوه ښځینه ماشومه: یو X له خپلې مور څخه او یو X له خپل پلار څخه ترلاسه کوي.
• یو نارینه ماشوم: له مور څخه یو X او له پلار څخه یو Y ترلاسه کوي.

اوس، که هغه نیمګړی جین چې د هیموفیلیا لامل کیږي په X کروموزوم کې وي،

• که چیرې یو هلک د خپلې مور څخه دا نیمګړی X کروموزوم په میراث ترلاسه کړي، نو هغه به هیموفیلیا رامینځته کړي. ځکه چې هغه یوازې یو X کروموزوم لري. که چیرې په هغه کې نیمګړتیا وي، نو د هغې د جبران لپاره بل X نشته.
• که چیرې یوه نجلۍ د مور یا پلار څخه یو نیمګړی X کروموزوم په میراث ترلاسه کړي، مګر یو روغ X کروموزوم ولري، نو هغه به نښې ونه ښیې. مګر هغه به یوه لیږدونکې وي. دا پدې مانا ده چې حتی که هغه هیموفیلیا ونه لري، هغه کولی شي نیمګړی جین خپلو ماشومانو ته انتقال کړي. په ندرت سره، ښځینه لیږدونکې هم کولی شي نرمې نښې ښکاره کړي.

له همدې امله هیموفیلیا اکثرا په نارینه وو کې پیښیږي .

تصور وکړئ، که چیرې یوه مور د هیموفیلیا لیږدونکې وي، نو د هغې څخه زیږیدلی هر نارینه ماشوم د هیموفیلیا د پراختیا 50٪ چانس لري. په ورته ډول، هر ښځینه ماشوم د لیږدونکې کیدو 50٪ چانس لري.

آیا دا په کورنیو کې شتون لري؟ (خپلسري بدلونونه)

دا تل اړینه نه ده چې په کورنۍ کې څوک هیموفیلیا ولري. ځینې وختونه، په شاوخوا 30٪ قضیو کې، هیموفیلیا په جین کې د ناڅاپي بدلون په توګه رامینځته کیدی شي. په دې حالت کې، ممکن په کورنۍ کې بل څوک دا ناروغي مخکې نه وي درلوده.

د هیموفیلیا نښې نښانې څه دي؟ دا څنګه تشخیص کیږي؟

د هیموفیلیا نښې نښانې د ناروغۍ شدت پورې اړه لري. عامې نښې نښانې عبارت دي له:

• د لویو او ژورو زخمونو مکرر پیښیدل: حتی یوه کوچنۍ ټوټه هم کولی شي د لوی زخم لامل شي.
• د ټپ، غاښ ایستلو، یا د جراحي وروسته دوامداره وینه بهیدل.
• بې له کوم دلیله د پوزې وینه بهېږي.
• د وریو وینه راتلل.
• په بندونو کې وینه راتلل (هیمارتروسس): دا ډېر دردناک دی. بندونه پړسوب کېږي، ګرمېږي او په سمه توګه حرکت نشي کولی. بندونه لکه زنګونونه، څنګلونه او پښې تر ټولو ډېر اغېزمن کېږي. په اوږد مهال کې، دا هم بندونو ته زیان رسولی شي.
• په عضلاتو کې وینه راتلل: دا د درد او پړسوب لامل هم کیږي.
• د ادرار یا غایطه موادو سره وینه راتلل.
• د ماشومانو لپاره: ځینې وختونه لومړۍ نښه د سنت کولو وروسته دوامداره وینه بهیدل وي. یا د انجیکشن وروسته، ممکن ساحه ډیره پړسوب شي او وینه بهیدل پیل کړي.
• یوه ډېره جدي خو نادره ناروغي دماغ ته د وینې بهېدل دي. دا کولی شي د شدید سر درد، کانګې، خوب او د قبضیت په څیر نښې نښانې رامینځته کړي. دا یو بیړنی حالت دی.

ډاکټر څنګه دا معلومه کوي چې دا هیموفیلیا ده؟ (تشخیص)

که تاسو یا ستاسو ماشوم د دې نښو نښانو څخه کوم یو ولري، نو غوره کار دا دی چې ډاکټر ته مراجعه وکړئ. یو ډاکټر به معمولا په لاندې لارو تشخیص وکړي:

۱. د کورنۍ د تاریخ په اړه پوښتنه کول: دا وګورئ چې ایا په کورنۍ کې څوک د هیموفیلیا یا د وینې د بهیدو نورې ستونزې لري.

۲. فزیکي معاینه ترسره کیږي: د زخمونو، پړسوب بندونو او نورو لپاره معاینه کول.

۳. د وینې معاینات ترسره کیږي:

• د سکرینینګ ازموینې: دا اندازه کوي چې د وینې د بندیدو لپاره څومره وخت نیسي. د مثال په توګه، د PTT (جزوي ترومبوپلاستین وخت) او PT (پروترومبین وخت) په څیر ازموینې. د PTT ارزښتونه ممکن په هیموفیلیا کې اوږد شي.
• د وینې د بندېدو فکتور ارزونه: دا د دې لپاره کارول کیږي چې معلومه کړي چې ایا فکتور VIII او فکتور IX نیمګړتیا لري، او تر کومې کچې. دا د هیموفیلیا ډول او شدت ټاکلو لپاره کارول کیږي.

حتی د امیندوارۍ په جریان کې، که چیرې د هیموفیلیا کورنۍ تاریخ ولري، نو ازموینې ترسره کیدی شي ترڅو معلومه شي چې ماشوم هیموفیلیا لري.

د دې لپاره کومې درملنې شته؟ (درملنه)

که څه هم هیموفیلیا یوه لاعلاجه ناروغي ده، خو ډېرې اغېزمنې درملنې شتون لري.دا درملنې کولی شي د وینې بهیدنې کنټرول او مخنیوي کې مرسته وکړي، او تاسو سره د ښه ژوند کولو کې مرسته وکړي.

د بدیل درملنه

دا اصلي درملنه ده. پدې کې بدن ته د وینې د ټوټې کیدو فکتور (فکتور VIII یا فکتور IX) ورکول شامل دي چې په بدن کې د رګ له لارې کمښت لري (د رګونو له لارې یا IV انفیوژن). دا فکتورونه یا د انسان د وینې پلازما څخه یا د جینیاتي ټیکنالوژۍ (بیا ترکیب کونکي محصولاتو) له لارې جوړ شوي دي.

دا درملنه په دوو لارو ترسره کیږي:

۱. وقایوي درملنه: پدې کې، دا فکتور په اونۍ کې څو ځله بدن ته ورکول کیږي، مخکې له دې چې وینه بهیږي. دا کولی شي د ناڅاپي وینې بهیدو مخه ونیسي، په ځانګړې توګه په مفصلونو کې. دا ډیری وخت د شدید هیموفیلیا لرونکو خلکو لپاره ترسره کیږي.

۲. د غوښتنې پر بنسټ درملنه: پدې کې، فکتور یوازې د وینې بهیدنې له پیل وروسته ورکول کیږي. دا درملنه د هغو خلکو لپاره کارول کیږي چې د معتدل هیموفیلیا سره مخ دي او هغه کسان چې د مخنیوي درملنه نه کوي.

نور درمل

• ډیسموپریسین (DDAVP): دا یو درمل دی چې د هغو خلکو لپاره کارول کیدی شي چې د معتدل هیموفیلیا A سره مخ دي. دا په بدن کې ذخیره شوي فاکتور VIII خوشې کولو سره کار کوي. دا د پوزې سپرې یا د انجیکشن په توګه ورکول کیدی شي.
• د فایبرینولیټیک ضد درمل: د مثال په توګه ، ټرانیکسامیک اسید . دا درمل د وینې د ټوټې د تحلیل ورو کولو سره کار کوي. دوی د غاښونو ایستلو او د پوزې وینې بهیدو په څیر حالتونو کې ګټور دي.
• د درد وژونکي درمل: تاسو کولی شئ د پاراسټامول په څیر شیان وخورئ ترڅو د مفصلونو کې د وینې بهیدو سره د درد څخه خلاص شئ. په هرصورت، د اسپرین او NSAIDs په څیر درمل (د مثال په توګه، ایبوپروفین، ډیکلوفینیک) د هیموفیلیا لرونکو خلکو لپاره سپارښتنه نه کیږي، ځکه چې دوی کولی شي د وینې بهیدو خطر زیات کړي.

کله چې وینه تویېږي نو څه کوې؟

کله چې وینه بهېږي، نو یو څو شیان باید ترسره کړئ. د RICE طریقه په یاد ولرئ.

• R (آرام): ټپي شوی بند یا عضلات آرام کړئ. له حرکت څخه یې وساتئ.
• زه (یخ): د ورځې څو ځله د ۱۵-۲۰ دقیقو لپاره د ټپي شوي ځای ته د یخ یوه کڅوړه واچوئ. دا به پړسوب او درد کم کړي.
• ج (کمپریشن): ټپي شوې سیمه د لچک لرونکي بنداژ سره وتړئ ترڅو یو څه ټینګ شي.
• E (لوړوالی): ټپي لاس یا پښه د زړه له کچې پورته وساتئ.

د دې کارونو د ترسره کولو پرمهال، تاسو باید له خپل ډاکټر سره خبرې وکړئ او که اړتیا وي د فکتور درملنه ترلاسه کړئ.

د هیموفیلیا سره څنګه ژوند وکړو

د هیموفیلیا سره ژوند کول ستونزمن کیدی شي، مګر د سم مدیریت، پوهاوي او ملاتړ سره، تاسو کولی شئ یو عادي، فعال ژوند وکړئ.

• د متخصص ډاکټرانو د ټیم ملاتړ: کله چې د هیموفیلیا درملنه کوئ،دا ډیره مهمه ده چې د هیماتولوژست، نرسانو، فزیوتراپستانو او ټولنیزو کارمندانو څخه جوړ شوي ټیم څخه ملاتړ ترلاسه کړئ. دوی به تاسو ته د درملنې، تمرین او د خوندي پاتې کیدو څرنګوالي په اړه مشوره درکړي.
• په خوندي فعالیتونو کې بوخت شئ: هغه خلک چې هیموفیلیا لري باید له هغو سپورتونو څخه ډډه وکړي چې کولی شي ډیر زیان ورسوي (د بیلګې په توګه، رګبي، باکسینګ). پرځای یې، په خوندي تمرینونو کې بوخت شئ لکه لامبو وهل، ګرځیدل، او بایسکل چلول (د هیلمټ سره). د فزیکي معالج سره خبرې وکړئ ترڅو هغه تمرین غوره کړئ چې ستاسو لپاره سم وي.
• د غاښونو ښه روغتیا ساتل: د غاښونو د خرابیدو او د وریو د ناروغۍ مخنیوی خورا مهم دی، ځکه چې د غاښونو ایستلو په څیر پروسیجرونو ترسره کولو پرمهال د وینې بهیدو خطر شتون لري. د غاښونو ډاکټر سره لیدنه ته دوام ورکړئ .
• د طبي خبرتیا پیژندنه: تل یو لاسي کڅوړه یا کارت له ځان سره ولرئ چې په کې ویل شوي وي چې تاسو هیموفیلیا لرئ. دا په بیړني حالت کې خورا ګټور کیدی شي.
• ټولنیز ملاتړ: د هیموفیلیا سره د نورو خلکو او د هغوی د کورنیو سره خبرې کول او د تجربو شریکول یو لوی ځواک دی. که چیرې داسې سازمانونه شتون ولري، نو ورسره یوځای شئ.
• د راتلونکي لپاره هیله: د هیموفیلیا لپاره نوي درمل په دوامداره توګه کشف کیږي. د جین درملنې په څیر شیانو په اړه هم څیړنې روانې دي. نو موږ کولی شو د راتلونکي لپاره هیله ولرو.

کور ته د رسیدو پیغام

هیموفیلیا د وینې د بندیدو ستونزه ده، خو دا د وېرې وړ خبره نه ده او په ښه توګه اداره کیدی شي .

تر ټولو مهمه خبره دا ده چې که تاسو نښې نښانې ولرئ، ژر تر ژره طبي مشوره وغواړئ، دقیق تشخیص ترلاسه کړئ، او ورکړل شوې درملنه تعقیب کړئ.

که تاسو یا ستاسو بل څوک چې هیموفیلیا لري، په یاد ولرئ، تاسو یوازې نه یاست. د هغه پوهې، ملاتړ او درملنې سره چې تاسو ورته اړتیا لرئ، تاسو هم کولی شئ یو روغ او فعال ژوند وکړئ. هیله مه پریږدئ!

` هیموفیلیا، وینه بهیدنه، د وینې ټوټې کیدل، جینیاتي ناروغۍ، فکتور VIII، فکتور IX