راځئ چې ستاسو د بدن د غدود سیسټم سره د ځینو ستونزو په اړه زده کړه وکړو؟ - څو انډروکرین نیوپلاسیا (MEN)

زموږ بدن د یوې حیرانونکې ماشین په څیر دی، سمه ده؟ د دې ماشین د سم فعالیت لپاره، هره برخه باید یوځای کار وکړي او په سمه توګه همغږي شي. زموږ په بدن کې یو ډیر مهم سیسټم شتون لري، چې د انډروکرین سیسټم په نوم یادیږي. پدې سیسټم کې غدې هورمونونه تولیدوي چې زموږ په بدن کې ډیری فعالیتونه کنټرولوي. په هرصورت، ځینې وختونه دا سیسټم خراب کیدی شي. نن موږ د یو نادر مګر خورا مهم حالت په اړه خبرې کوو چې باید پوه شو. دا د څو انډروکرین نیوپلاسیا ده، چې په لنډه توګه د "(MEN)" په نوم هم پیژندل کیږي.

نو دا د انډروکرین سیسټم څه شی دی؟

په ساده ډول، زموږ د انډروکرین سیسټم زموږ په بدن کې د غدو او غړو یوه شبکه ده. دا هغه څه دي چې د هورمونونو په نوم کیمیاوي توکي تولیدوي او د وینې جریان ته یې خوشې کوي. د دې هورمونونو په اړه د کوچني پیغام رسونکو په توګه فکر وکړئ چې زموږ په بدن کې پیغامونه لیږدوي. دا پیغامونه زموږ غړو، پوستکي او عضلاتو ته وایي چې څه وکړي او کله یې وکړي.

زموږ د انډروکرین سیسټم پورې اړوند ډیری اصلي غدې او ارګانونه شتون لري:

• هایپوتالاموس: دا زموږ د دماغ په پای کې موقعیت لري. دا د انډروکرین سیسټم ډیری شیان کنټرولوي.
• د نطفې غده: دا کوچنۍ غده، چې د هایپوتالاموس سره تړلې ده، هورمونونه تولیدوي چې ډیری نور غدې کنټرولوي، پشمول د تایرایډ غدې، اډرینال غدې، تخمدانونه او خصیان.
• تايرايډ: دا د غاړې په مخ کې د تیتلی په شکل غده زموږ د بدن میټابولیزم کنټرولوي، چې دا هغه څه دي چې موږ د هغه خواړو څخه انرژي کاروو چې موږ یې خورو.
• پاراتایرویډ غدې: دا څلور کوچني غدې، چې معمولا د تایرایډ غدې ته نږدې موقعیت لري، زموږ په بدن کې د کلسیم او فاسفورس کچه کنټرولوي.
• د ادرینال غدود: دا دوه غدې، چې د پښتورګو پورته موقعیت لري، میټابولیزم، د وینې فشار، جنسي پراختیا، او د فشار غبرګون کنټرولوي.
• د صنوبر غده: دا غده د میلاتونین هورمون تولیدوي او زموږ د خوب دوره اداره کوي.
• پانقراس: دا هغه ځای دی چې انسولین تولیدیږي. دا د میټابولیزم او د وینې د شکر کنټرول لپاره خورا مهم دی. دا زموږ د هاضمي سیسټم یوه برخه هم ده.
• تخمدانونه: دا هغه ځایونه دي چې د ښځینه جنسي هورمونونه ایسټروجن، پروجیسټرون او ټیسټورسټون تولیدیږي.
• خصي: په نارینه وو کې د سپرم د تولید پرمهال، دلته د ټیسټورسټون هورمون هم تولیدیږي.

نو څو انډروکرین نیوپلاسیا (MEN) څه شی دی؟

څو انډروکرین نیوپلاسیا (MEN) یوه نادره جینیاتي ناروغي ده چې په کې تومورونه د انډروکرین سیسټم په ډیرو غدودونو او نسجونو کې رامینځته کیږي، چې موږ یې مخکې بحث وکړ. ځینې وختونه دا تومورونه کولی شي سرطان شي.

د دې "(نارینه)" حالت دوه اصلي ډولونه شتون لري:

۱. د انډروکرین سیسټم څو ګونی نیوپلاسیا ډول ۱ (د نارینه وو ډول ۱): دا هغه حالت دی چې پکې د انډروکرین سیسټم په مختلفو غدودونو کې څو تومورونه رامینځته کیږي. دې ته د MEN-1 او د ورمر سنډروم هم ویل کیږي.

۲. د انډروکرین سیسټم څو ګونی نیوپلاسیا ډول ۲ (د نارینه وو ډول ۲): دا د سرطان یوه جینیاتي ناروغي ده چې په څو غدودونو اغیزه کوي. هغه خلک چې د MEN2 سره مخ دي د تایرایډ سرطان یو ډول رامینځته کوي چې د میډولري تایرایډ سرطان (MTC) په نوم یادیږي. دوی د انډروکرین سیسټم په نورو غدودونو کې د تومورونو د رامینځته کیدو لوړ خطر هم لري. دې ته د MEN-2 او سیپل سنډروم هم ویل کیږي.

ولې دا "(نارینه)" حالت رامنځته کیږي؟

دا دواړه "(نارینه)" ډولونه زموږ په جینونو کې د بدلونونو له امله رامینځته کیږي، یعنی بدلونونه . تصور وکړئ چې زموږ بدن د لارښوونې کتاب په څیر یو څه لري، یعنی جینونه. که چیرې پدې لارښود کتاب کې یو توری هم غلط وي، یعنی که چیرې یو جین بدل شي، د بدن ځینې دندې ګډوډ کیدی شي.

• (د نارینه وو لومړی ډول) د "MEN1" جین کې د بدلون له امله رامینځته کیږي. دا "MEN1" جین د تومور د مخنیوي جین دی. دا هغه جین دی چې د حجرو ویش کنټرولولو کې مرسته کوي او د تومورونو د رامینځته کیدو مخه نیسي. که دا جین په سمه توګه کار ونکړي، ځینې حجرې کولی شي له کنټرول څخه بهر وده وکړي او تومورونه جوړ کړي.
• (دوهم ډول نارینه) د "RET" جین کې د بدلون له امله رامینځته کیږي. دا "RET" جین د سرطان پراختیا سره تړاو لري. کله چې دا جین بدل شي، په ځینو ارګانونو او غدودونو کې حجرات په بې کنټروله توګه وده کوي او تومورونه جوړوي.

دا جینیاتي بدلونونه د مور او پلار څخه په میراث پاتې کیدی شي یا د جنین د ودې په جریان کې په ناڅاپي ډول پیښ کیدی شي. که چیرې یو والدین نارینه ولري، نو شاوخوا 50٪ چانس شتون لري چې ماشوم به یې رامینځته کړي.

راځئ چې د (MEN) ډول 1 (MEN type 1) په اړه لږ څه زده کړو.

هغه خلک چې د لومړي ډول نارینه وو په ناروغۍ اخته وي د انډروکرین سیسټم په څو غدو کې تومورونه رامینځته کوي. تر ټولو عام اغیزمن شوي سیمې دا دي:

• پاراتایرویډ غدې: دا تر ټولو عام دی.
• د معدې او پانقراس ناروغي: دا پدې مانا ده چې تومورونه کولی شي په پانقراس، معدې او د هاضمي سیسټم په نورو برخو کې لکه ډیوډینم کې جوړ شي.
• د نخاعي غدې.

ډیری وخت، هغه ټوټې چې د لومړي ډول نارینه وو سره رامینځته کیږي غیر سرطاني (نرم) وي. په هرصورت، ځینې ټوټې کولی شي سرطاني (وژونکي) وي.دا د بدن نورو برخو ته هم خپریدلی شي (میټاسټاسیز) . هغه غدې چې تومورونه لري معمولا د وینې جریان ته ډیر هورمون خوشې کوي. دا هغه څه دي چې د مختلفو نښو او روغتیا ستونزو لامل کیږي.

ډاکټرانو په هغو خلکو کې چې د لومړي ډول نارینه وو ناروغي لري، له ۲۰ څخه زیات ډوله انډروکرین او غیر انډروکرین تومورونه پیژندلي دي. د تومورونو نور ډولونه هم شته چې لږ عام دي، لکه:

• د نیورو انډوکراین تومورونه چې په تایموس (په سینه کې د لمف نوډ) او برونچي (په سږو کې د هوا لارې) کې وده کوي.
• د اډرینال غدود په بهرنۍ طبقه کې د اډرینال غدود تومورونه جوړیږي.
• د غوړو ټوټې (لیپوما) چې د پوستکي لاندې جوړیږي.
• د سینې سرطان.
• تومورونه لکه مینینګیوما او ایپینډیموماس چې په دماغ یا نخاعي رګ کې واقع کیدی شي.

د "(د لومړي ډول نارینه)" نښې نښانې څه دي؟

د لومړي ډول نارینه وو نښې نښانې له یو کس څخه بل کس ته خورا توپیر کولی شي. دا پدې پورې اړه لري چې کوم غدې اغیزمنې شوي او څومره هورمون تولیدوي. ځینې خلک ممکن هیڅ نښې ونه لري، نور ممکن نرمې نښې ولري، او ځینې ممکن شدید، حتی د ژوند ګواښونکي نښې ولري. نښې نښانې له یو کس څخه بل کس ته توپیر کولی شي، حتی په ورته کورنۍ کې، حتی د غبرګونو ترمنځ.

راځئ چې د ټوټو ځینې اصلي ډولونه او د هغوی اړوند نښې وګورو:

• د پاراتایرویډ غدود (هایپرپاراتایرویډیزم) سره د ستونزو له امله:

د "(د نارینه وو ډول 1)" لرونکو ۹۰٪ خلکو کې دا ناروغي د ۵۰ کلنۍ په عمر کې رامنځته کېږي. په دې کې، د پاراتایرویډ غدې ډیر فعال کیږي.

• خفیفې نښې نښانې: د بندونو درد، د عضلاتو کمزوری، ستړیا، خپګان، د تمرکز ستونزه، د اشتها له لاسه ورکول.
• شدیدې نښې نښانې: زړه بدوالی، کانګې، ګډوډي، هېرېدل، ډېره تنده او پرله پسې ادرار، قبضیت، د هډوکو درد.

• د پانقراس او د کوچنۍ کولمو په لومړۍ برخه کې د تومورونو له امله (ګاسټرینوما):

د نارینه وو د لومړي ډول سره نږدې ۴۰٪ لویان د ګیسټرینوما په نوم تومورونه رامینځته کوي. دا د ګیسټرین په نوم یو هورمون تولیدوي، کوم چې معدې ډیر تیزاب تولیدوي.

• نښې نښانې: د معدې درد، اسهال، د زړه سوځیدنه (تیزاب ریفلکس)، د معدې زخمونه (د معدې زخمونه).
• په دې کټګورۍ کې یو بل لیدل شوی تومور انسولینوما دی. دا انسولین تولیدوي، کوم چې کولی شي د وینې د شکرو ټیټوالی (هایپوګلیسیمیا) لامل شي.
• نښې نښانې: ګډوډي، لړزېدل، خوله کېدل، ډېره لوږه، بې خوبي، د زړه چټک ضربان، د لید لنډمهاله بدلونونه.

• د پیټیوټري تومورونو (پرولیکټینوماس) له امله:

د نارینه وو د لومړي ډول سره نږدې ۲۵٪ خلک د پیټیوټري غدې تومورونه رامینځته کوي. تر ټولو عام یې پرولاکټینوما دي، کوم چې د پرولاکټین هورمون تولیدوي .

• په ښځو کې نښې نښانې: د حیض بې نظمۍ یا د حیض بندیدل (امینوریا)، د ماشومانو د زیږون ستونزه، د امیندوارۍ یا شیدو ورکولو په وخت کې د سینې څخه د شیدو خارجیدل (ګالیکټوریا)، د جنسي غوښتنې کمیدل.
• په نارینه وو کې نښې نښانې: د ټیسټورسټون د کچې د کمښت له امله د جنسي غوښتنې کموالی، د تناسلي اختلال (ED)، او د ماشومانو د زیږون ستونزې.
• که چیرې غوټه لویه وي: سر درد، خواګرځي/کانګې، د لید بدلونونه (دوه ګونی لید، د اړخ لید کمیدل).

مهم: هرڅوک به ورته نښې نښانې تجربه نه کړي. دا لیست بشپړ نه دی. د ټوټو ډیری نور ډولونه شتون لري چې کولی شي په "(د نارینه وو ډول 1)" کې وده وکړي.

راځئ چې د (MEN) ډول 2 (MEN type 2) په اړه هم زده کړو.

هرڅوک چې د نارینه وو ډول 2 لري د تایرایډ سرطان یو ډول رامینځته کوي چې د میډولري تایرایډ سرطان (MTC) په نوم یادیږي. دا ډول سرطان د تایرایډ غدې په یوه ځانګړي ډول حجرو کې رامینځته کیږي چې د C حجرو په نوم یادیږي. دا حجرات د کلسیټونین په نوم هورمون تولیدوي. MTC کولی شي لمف نوډونو او نورو ارګانونو ته خپور شي. اصلي درملنه د تایرایډ غدې جراحي لرې کول (تایرایډیکټومي) دي.

همدارنګه، هغه خلک چې "(د نارینه وو ډول 2)" لري ممکن د لاندې شرایطو څخه یو یا دواړه تجربه کړي:

• فیوکروموسایټوما: دا یو نادر تومور دی چې د یو یا دواړو اډرینال غدود (اډرینل میډولا) په مینځنۍ برخه کې وده کوي. ډیری وختونه، دا سرطاني نه وي. شاوخوا 10٪-15٪ قضیې کولی شي سرطان شي او خپور شي.
• هایپرپاراتایرویډیزم: د وینې کلسیم کچه د پاراتایرویډ غدود لخوا د پاراتایرویډ هورمون (PTH) ډیر تولید له امله لوړیږي.

د "(دوهم ډول نارینه)" نښې نښانې څه دي؟

دلته نښې نښانې هم مختلفې دي. نښې نښانې معمولا د سرطان (MTC) او ځینې تومورونو لخوا تولید شوي هورمونونو لوړې کچې له امله رامینځته کیږي.

• د میډولري تایرایډ سرطان (MTC) نښې نښانې:
• د غاړې په مخ کې یوه ټوټه، د غاړې درد، د غږ بدلون (د خولې کېدل)، ټوخی، د تیرولو ستونزه، د ساه اخیستلو ستونزه.

• د فیوکروموسایټوما له امله رامینځته شوي نښې نښانې: (شاوخوا 50٪ قضیو کې پیښیږي)
• نښې نښانې یوازې هغه وخت رامنځته کیږي کله چې دا تومورونه ډیر هورمونونه تولید کړي، لکه اډرینالین. ځینې تومورونه هورمونونه نه تولیدوي او ممکن هیڅ نښې ونه ښیې.
• عامې نښې نښانې (ډیری وختونه په یو وخت کې راځي او ځي): د وینې لوړ فشار (د لوړ فشار فشار)، سر درد، پرته له کوم دلیل څخه ډیر خوله کیدل، د زړه تیز یا غیر منظم ضربان، ټکانونه.

• د هایپرپراتایرویډیزم له امله رامینځته شوي نښې نښانې:
• لکه څنګه چې په "(د نارینه وو ډول 1)" کې، نښې نښانې لکه د بندونو درد، د عضلاتو کمزوری، ستړیا، خپګان، د تمرکز ستونزه، د اشتها له لاسه ورکول، زړه بدوالی، کانګې، ډیره تنده او پرله پسې ادرار، قبضیت، او د هډوکو درد ممکن رامنځته شي.

دا "(نارینه)" ناروغي څوک رامنځته کولی شي؟ دا څومره عام ده؟

د "(نارینه)" ناروغي کولی شي په مساوي ډول نارینه او ښځینه دواړه اغیزمن کړي. هغه عمر چې په هغه کې "(د نارینه ډول 1)" ناروغي څرګندیږي خورا توپیر لري. دا په 8 کلونو پورې کوچني ماشومانو او 80 کلونو پورې لویانو کې تشخیص شوی.

(نارینه) یوه نادره ناروغي ده.

• (د نارینه وو لومړی ډول) تقریبا په هرو ۳۰،۰۰۰ کسانو کې یو یې اغیزمن کوي.
• (دوهم ډول نارینه) په هرو ۳۵۰۰۰ کسانو کې تقریبا یو یې اغیزمن کوي.

ځینې ​​څیړونکي پدې باور دي چې د دې ناروغیو سره د خلکو اصلي شمیر ممکن د کم تشخیص یا غلط تشخیص له امله لوړ وي.

ډاکټران د "(نارینه)" حالت څنګه تشخیص کوي؟ (تشخیص)

د "(MEN)" حالت تشخیص یو څه پیچلی کیدی شي، ځکه چې دا په مختلفو غدودونو اغیزه کوي.

• د (د نارینه ډول ۱) پیژندنه:

یو کس معمولا د لومړي ډول نارینه وو تشخیص کیږي که چیرې دوی لږترلږه د پورته ذکر شوي دریو لویو انډروکرین تومورونو څخه دوه ولري (د پاراتیرایډ تومورونه، پیټیوټري تومورونه، او/یا د معدې د لارې تومورونه)، یا که دوی د دې تومورونو څخه یو ولري او د کورنۍ غړی یې د لومړي ډول نارینه وو ولري.

• ازموینې:
• د وینې معاینات: د ځینو هورمونونو لوړه کچه وګورئ (د مثال په توګه پاراتایرویډ هورمون (PTH)، کلسیم).
• د انځور کولو ازموینې: دا کولی شي د ټوټو د ساحو په موندلو کې مرسته وکړي، لکه د CT سکین (کمپیوټډ ټوموګرافي سکین) یا MRI (مقناطیسي ریزونانس امیجنگ سکین).
• جینیاتي ازموینه: د MEN1 جین کې د بدلون لپاره معاینه کوي.

• د (دوهم ډول نارینه) پیژندنه:

که چیرې یو کس د میډولري تایرایډ سرطان (MTC) د فیوکروموسایټوما او/یا هایپرپلاسیا یا د پاراتایرویډ غدود اډینوما سره ولري، نو د دوهم ډول نارینه وو تشخیص کیږي.

• ازموینې:
• د وینې معاینات: د هورمونونو کچه لکه کلسیټونین (د MTC لپاره)، پاراتایرویډ هورمون (PTH)، او کیټیکولامینونه (د فیوکروموسایټوما لپاره) وګورئ.
• د انځور اخیستنې ازموینې: 'CT سکین' یا 'MRI سکین' کارول کیږي.
• جینیاتي ازموینه: د "RET" جین کې د بدلون لپاره معاینه کوي.

د (نارینه) لپاره درملنې څه دي؟

د نارینه وو درملنه په بشپړه توګه په دې پورې اړه لري چې کوم انډروکرین غدې او غړي اغیزمن کیږي. دا معمولا د ډاکټرانو څو اړخیزه ټیم لري، پشمول د انډروکرینولوژیسټانو ، جراحانو او آنکولوژیسټانو .

ممکن د درملنې څو انتخابونه وي:

• درمل: نښې نښانې کنټرول کړئ او د اضافي هورمونونو اغیزې کمې کړئ.
• جراحي: ټوټه یا ټوله اغیزمنه غده (د مثال په توګه، د تایرایډ غده) لرې کړئ.
• د هورمون بدلولو درملنه: که چیرې د انډروکرین غدې په جراحي ډول لرې شي، نو د هغې لخوا تولید شوي هورمونونه په بهر کې اداره کیږي.
• د سرطان درملنه: که چیرې سرطان نورو برخو ته خپور شوی وي (میټاسټاسیز شوی وي)، درملنې لکه کیموتراپي او وړانګې درملنه .

ځکه چې هر "(نارینه)" ناروغ ځانګړی دی، د درملنې پلان چې د هرچا لپاره کار کوي توپیر لري. د خپل ډاکټر سره د درملنې انتخابونو په اړه خبرې کولو څخه مه ویره مه کوئ چې ستاسو لپاره غوره وي.

آیا "(نارینه)" په بشپړه توګه درملنه کېدای شي؟ ایا مخنیوی یې کېدای شي؟

له بده مرغه، اوس مهال د "(MEN)" ناروغۍ لپاره هیڅ درملنه نشته. په هرصورت، دا اداره کیدی شي . ډاکټران د هرې غدې بدلونونه د جراحي یا درملو سره درملنه کوي لکه څنګه چې په مناسب وخت کې وي.

د "(MEN)" د پراختیا مخه نیول ممکن نه دي، ځکه چې دا د جینیاتي بدلون له امله رامینځته کیږي. دا جینیاتي بدلونونه د والدینو څخه په میراث پاتې کیدی شي یا د جنیني مرحلې په جریان کې په ناڅاپي ډول پیښیږي.

خو، که چیرې د کورنۍ نږدې غړی (مور او پلار، وروڼه او خویندې) د نارینه وو سره تشخیص شوی وي، نو دا مهمه ده چې د نارینه وو لپاره د جینیاتي ازموینې په اړه له خپل ډاکټر سره خبرې وکړئ. که تاسو دا ناروغي لرئ نو دا کار کولی شي د تومورونو په ژر کشفولو کې مرسته وکړي.

کله چې تاسو د "(نارینه)" سره ژوند کوئ نو څه پیښیږي؟ (وړاندوینه)

د نارینه وو لپاره تشخیص په څو فکتورونو پورې اړه لري:

• څومره ژر چې (نارینه) وپیژندل شول.
• کوم انډروکرین غدې اغیزمن کیږي؟
• آیا دا غوټه سرطاني ده که نه.
• د درملنې ډول چې کارول کیږي.
• ایا د سرطان تومور د بدن نورو برخو ته خپور شوی دی (میټاسټاسیز شوی) ویل کیږي.

که تاسو د MEN سره تشخیص شوي یاست، ستاسو ډاکټر کولی شي تاسو ته ستاسو د درملنې او راتلونکي لارې په اړه غوره نظر درکړي.

کله ډاکټر ته مراجعه وکړئ او مهمې پوښتنې چې باید وپوښتئ

که تاسو د MEN سره تشخیص شوي یاست، نو تاسو به اړتیا ولرئ چې په منظم ډول خپل ډاکټر ته مراجعه وکړئ ترڅو خپل حالت وڅارئ او ډاډ ترلاسه کړئ چې ستاسو درملنه په سمه توګه کار کوي.

همدارنګه، که ستاسو په کورنۍ کې د کورنۍ کوم نږدې غړی "(نارینه)" ولري، نو د جینیاتي ازموینې په اړه له خپل ډاکټر سره خبرې وکړئ، لکه څنګه چې مخکې یادونه وشوه.

که تاسو "(نارینه)" لرئ، نو دا ممکن ګټوره وي چې له خپل ډاکټر څخه دا ډول پوښتنې وکړئ:

• زه څه ډول "(نارینه)" لرم؟
• (نارینه) زما په بدن څنګه اغیزه کوي؟
• کومو نښو نښانو ته باید پام وکړم؟
• زه د درملنې کوم انتخابونه لرم؟
• د درملنې د مختلفو میتودونو ګټې او زیانونه څه دي؟
• د درملنې بریالیتوب لپاره څومره وخت نیسي؟
• ایا زما د کورنۍ پاتې غړي باید د (نارینه وو) لپاره معاینه شي؟

په پای کې، هغه شیان چې باید په یاد ولرئ (کور ته د تګ پیغام)

څو اندوکراین نیوپلاسیا (MEN) یوه نادره ناروغي ده. همدارنګه، ځکه چې نارینه کولی شي د مختلفو نښو نښانو لامل شي او د هرچا حالت یو شان نه وي، نو ځینې وختونه دا ستونزمن کیدی شي چې پوه شئ چې تاسو یې لرئ.

که تاسو کومې نوې نښې نښانې رامینځته کړئ چې تاسو اندیښمن کړي، یا که تاسو په خپل بدن کې کوم بدلون وګورئ، نو غوره کار دا دی چې ډاکټر وګورئ.

که څه هم د "(نارینه)" ځینې قضیې په ناڅاپي ډول پیښیږي، دا په کورنیو کې هم کیدی شي. که ستاسو یو نږدې خپلوان "(نارینه)" ولري، نو دا خورا مهمه ده چې جینیاتي ازموینه ترسره کړئ ترڅو معلومه کړئ چې ایا تاسو په خطر کې یاست. د "(نارینه)" د پراختیا د خطر په اړه د هرې پوښتنې په اړه له خپل ډاکټر سره خبرې وکړئ. دوی ستاسو سره د مرستې لپاره شتون لري. مه ویریږئ، مه ویریږئ، او د پوښتنو کولو څخه مه ویریږئ.