آیا ستاسو د ماشوم پښتورګي په سمه توګه کار نه کوي؟ راځئ چې د دې پوټر سنډروم څخه خبر شو!

که تاسو راتلونکې مور یاست، نو تاسو شاید د خپل ماشوم د روغتیا په اړه ډیره اندیښنه ولرئ، سمه ده؟ دا عادي خبره ده چې حیران شئ چې ایا ستاسو ماشوم په رحم کې ښه وده کوي او هرڅه سم روان دي. نن موږ د یوې ډیرې نادرې ناروغۍ په اړه خبرې کوو چې کولی شي په ماشومانو اغیزه وکړي. دا د پوټر سنډروم په نوم یادیږي. تاسو ممکن د دې اوریدو پرمهال اندیښمن شئ، مګر دا خورا مهمه ده چې له دې څخه خبر اوسئ.

په ساده ډول، د پوټر سنډروم څه شی دی؟

سمه ده، راځئ چې دا تشریح کړو. د پوټر سنډروم، چې ځینې وختونه د پوټر سیکوینس په نوم یادیږي، یوه نادره ناروغي ده چې د ماشوم په وده اغیزه کوي پداسې حال کې چې دوی په رحم کې وي. د دې اصلي لامل دا دی چې د ماشوم پښتورګي په سمه توګه وده نه کوي یا د دوی فعالیت خراب شوی وي . ایا تاسو پوهیږئ چې کله ماشوم په رحم کې وي، نو د دوی شاوخوا ډیر امینیوټیک مایع شتون لري. پښتورګي د دې امینیوټیک مایع مقدار په کنټرول کې ساتلو کې لوی رول لوبوي. نو کله چې پښتورګي په سمه توګه کار نه کوي، د دې امینیوټیک مایع مقدار کمیږي. دا هغه څه دي چې ډاکټران یې اولیګوهایډرامنیوس بولي.

له بده مرغه، ځینې وختونه یو ماشوم د دواړو پښتورګو پرته زیږیدلی وي، دا یوه ناروغي ده چې د "دوه اړخیزه رینل ایجینیسیس" په نوم یادیږي، چې کیدی شي وژونکې وي. په هرصورت، ځینې ماشومان ممکن ژوندي پاتې شي که چیرې د دوی نښې نښانې لږې وي یا که د مایعاتو ضایع شدید نه وي. په هرصورت، دا ماشومان ممکن د عمر سره سم د سږو او پښتورګو اوږدمهاله ناروغۍ رامینځته کړي.

څوک به ډېر احتمال ولري چې له دې وضعیت څخه اغیزمن شي؟

په حقیقت کې، دا حالت چې د پوټر سنډروم په نوم یادیږي هر ماشوم اغیزمن کولی شي. ځکه چې دا په مستقیم ډول د امینیوټیک مایعاتو ناکافي مقدار سره تړاو لري. په هرصورت، ځینو څیړنو موندلې چې نارینه ماشومان د دې ناروغۍ د پراختیا احتمال لږ څه ډیر لري .

ایا د پوټر سنډروم میراثي دی؟

دا یو څه پیچلی دی. د پوټر سنډروم جینیاتي ناروغي نه ده. په هرصورت، ځینې شرایط شتون لري چې کولی شي د دې لامل شي. راځئ چې وګورو چې دوی څه دي:

• د پښتورګو پولی سیسټیک ناروغي: دا د مور یا پلار څخه (آټوسومل غالب) یا د دواړو والدینو څخه (آټوسومل ریسیسیو) په میراث پاتې کیدی شي. دا په پښتورګو کې د سیسټونو د رامینځته کیدو لامل کیږي.
• د پښتورګو د پرمختګ ناکامي: دا د پښتورګو د پرمختګ ناکامي ده. ځینې وختونه دا د FGF20 یا GREB1L جینونو کې د بدلونونو له امله رامینځته کیدی شي. دا حالت یا په آټوسومال غالب یا په آټوسومال ریسیسیو ډول میراث کیدی شي. دا پدې مانا ده چې ماشوم باید دا جینیاتي بدلون د یو یا دواړو والدینو څخه په میراث ترلاسه کړي.
• ناڅاپي جینیاتي بدلونونه: ځینې وختونه، یو ناڅاپي جینیاتي بدلون کولی شي د پوټر سنډروم لامل شي، حتی که په کورنۍ کې هیڅوک مخکې دا ناروغي نه وي درلوده.

دا حالت څومره عام دی؟

د پوټر سنډروم یوه ډېره نادره ناروغي ده. اټکل کېږي چې دا ناروغي په هرو ۴۰۰۰ څخه تر ۱۰۰۰۰ زیږیدلو ماشومانو کې یوازې یو یې اغیزمنوي. نو د دې په اوریدو سره مه وارخطا کېږئ. خو مهمه ده چې خبر اوسئ.

د پوټر سنډروم د ماشوم په بدن څنګه اغیزه کوي؟

دا تر ټولو مهمه خبره ده. د پوټر سنډروم د ماشوم داخلي ارګانونه، په ځانګړې توګه د پښتورګو، د ودې او فعالیت په طریقه اغیزه کوي . لکه څنګه چې تاسو پوهیږئ، پښتورګي مهم ارګانونه دي چې زموږ له بدن څخه فاضله مواد او اضافي مایع لرې کوي. کله چې ماشوم په رحم کې وي، پښتورګي ادرار تولیدوي. دا ادرار د امینیوټیک مایع په توګه بیا کارول کیږي.

نو، که چیرې د ماشوم پښتورګي په سمه توګه کار ونکړي، نو دوی به د دوی شاوخوا شاوخوا کافي امینیوټیک مایع تولید نکړي. دا امینیوټیک مایع هغه څه دي چې ماشوم ته تکیه ورکوي. کله چې دا مایع له لاسه ورکړل شي، د ماشوم د غړو او بدن د ودې لاره اغیزمن کیږي. په بل عبارت، غړي په بشپړه توګه وده نه کوي . بیا دا غړي نشي کولی خپلې دندې په سمه توګه ترسره کړي. دا هغه څه دي چې د ژوند ګواښونکي نښې نښانې رامینځته کوي.

د پوټر سنډروم نښې نښانې څه دي؟

د پوټر سنډروم نښې نښانې له ماشوم څخه ماشوم ته توپیر کولی شي، او د حالت شدت ممکن توپیر ولري. دا نښې نښانې ستاسو امیندوارۍ باندې هم اغیزه کولی شي، کوم چې کولی شي د وخت څخه مخکې زیږون لامل شي .

د امینیوټیک مایع نشتوالی

د امیندوارۍ په جریان کې، د ماشوم شاوخوا یو روښانه، ژیړ مایع شتون لري. دا امینیوټیک مایع ده. دا ماشوم ساتي او د ودې لپاره ځای ورکوي. دا د رحم د دیوال او ماشوم ترمنځ د خنډ په توګه کار کوي. د پوټر سنډروم لرونکي ماشومان د دې امینیوټیک مایع کافي اندازه نلري، نو د رحم د دیوال فشار د ماشوم د ودې په لاره اغیزه کوي.

د مخ او بدن ځانګړي ځانګړتیاوې

هغه فشار چې د امینیوټیک مایع د نشتوالي له امله رامینځته کیږي د ماشوم د بدن د ودې په لاره اغیزه کوي. دا کولی شي د مخ ځانګړي ځانګړتیاوې رامینځته کړي. دې ته "د پوټر فیسیس" ویل کیږي. دا ځانګړتیاوې دا دي:

• زنه په سمه توګه وده نه کوي (داسې ښکاري چې تاو شوې وي).
• د ښکته شونډې لاندې د ګونځو درلودل.
• سترګې یې له یو بل څخه لرې پرتې دي.
• په ناها کې پل هوار شو.
• په غوږونو کې کم ځای شوي غوږونه او د غضروف کموالی.
• د سترګو په کونجونو کې د پوستکي ټوټې کېدل.

دا فشار د ماشوم د بدن د نورو برخو په وده هم اغیزه کولی شي. د مثال په توګه:

• د لاسونو او پښو لنډوالی.
• د مفصلونو په سمه توګه د غځولو او سیده کولو توان نه درلودل، او سختوالی (انقباض).
• د ماشوم اندازه د امیندوارۍ د عمر په پرتله کوچنۍ ده.

ناپرمختللي یا خراب شوي غړي

هغه نښې نښانې چې په غړو اغیزه کوي تر ټولو ډیر ژوند ګواښونکي دي.. په پوټر سنډروم کې، د ماشوم وده اغیزمن کیږي، نو داخلي ارګانونه هغه لارښوونې یا وخت نه ترلاسه کوي چې دوی ورته اړتیا لري ترڅو په سمه توګه وده وکړي. هغه نښې نښانې چې په پایله کې رامینځته کیدی شي عبارت دي له:

• د زړه زیږون شرایط.
• د سترګو ناروغۍ (د مثال په توګه د سترګو موتیا، د لینز لوکسیشن).
• د پښتورګو ناروغۍ (د پښتورګو مزمن ناکامي، د پښتورګو نسل، د پښتورګو پولیسیسټیک ناروغي).
• د سږو ناروغۍ (د سږو مزمنې ناروغۍ، تنفسي تکلیف).

د پښتورګو غیر معمولي وده د نوي زیږیدلي ماشوم د ادرار په مقدار هم اغیزه کوي. دا هم یوه نښه ده چې ډاکټران یې د پوټر سنډروم تشخیص پرمهال ګوري.

د پوټر سنډروم لاملونه څه دي؟

ډیری عوامل شتون لري چې کولی شي د پوټر سنډروم لامل شي. هغه دا دي:

• پښتورګي په سمه توګه وده نه کوي یا هیڅ پښتورګي نلري.
• د پښتورګو پولی سیسټیک ناروغي.
• د پرون بیلی سنډروم (د پرون بیلی سنډروم / ایګل-بیرټ سنډروم)
• د ادرار د لارې بندښت.
• د غشا د ماتیدو له امله د امینیوټیک مایع لیکیدل.
• په مور کې بې کنټروله طبي شرایط، د بیلګې په توګه، د لومړي ډول شکر ناروغي.

دا نښې نښانې، په ځانګړې توګه هغه چې پښتورګي اغیزمنوي، ځکه چې په رحم کې د ماشوم شاوخوا د امینوټیک مایع کافي اندازه شتون نلري .

ولې دا امنیوټیک مایع کمیږي؟

راځئ چې دا په لږ تفصیل سره وګورو. اصلي لامل یې د پښتورګو غیر معمولي وده ده .

ایا تاسو پوهیږئ چې د امیندوارۍ په جریان کې، ستاسو ماشوم په یوه روښانه، ژیړ مایع کې چې امینیوټیک مایع نومیږي تیریږي. دا مایع ستاسو ماشوم ساتي او ستاسو د امیندوارۍ په اوږدو کې وده کې مرسته کوي؟ ستاسو د امیندوارۍ په لومړیو کې، دا امینیوټیک مایع ستاسو د بدن څخه د اوبو او مغذي موادو څخه جوړ شوی دی. ستاسو ماشوم دا امینیوټیک مایع څښي. د 16 او 20 اونیو ترمنځ، ستاسو ماشوم د امینیوټیک مایع سره مرسته پیل کوي. تاسو څنګه پوهیږئ؟ د ادرار کولو سره! ستاسو ماشوم دا مایع څښي او بیا یې د ادرار په توګه بهر ته لیږدوي. دا په یوه دوره کې پیښیږي.

نو، که ستاسو ماشوم د پوټر سنډروم ولري، د هغه د ادرار جوړولو ارګانونه، چې پښتورګي دي، په سمه توګه نه دي وده شوي، یا ورک دي، یا کار نه کوي. ځکه چې ماشوم نشي کولی ادرار وکړي، هغه نشي کولی د امینیوټیک مایع مقدار کې برخه واخلي چې هغه ساتي. له همدې امله په رحم کې د امینیوټیک مایع کم دی.

ایا د پوټر سنډروم مختلف ډولونه شتون لري؟

هو، ډاکټران د پوټر سنډروم مختلف ډولونه توپیر کوي، د هغو نښو نښانو پورې اړه لري چې پښتورګي اغیزمنوي.

• کلاسیک پوټر سنډروم: دا تر ټولو عام ډول دی. دا هغه وخت پیښیږي کله چې ماشوم د دواړو پښتورګو پرته زیږیدلی وي.
• د پوټر سنډروم ډول I:دا ډول ناروغي د پولي سيسټک پښتورګو ناروغۍ له امله رامنځته کېږي، کوم چې د مور او پلار دواړو څخه په ميراث پاتې کېږي او د آټوسومال ريکسیسي ناروغي ده. په دې حالت کې، په پښتورګو کې سيسټونه جوړېږي.
• د پوټر سنډروم دوهم ډول: دا ډول سنډروم د پښتورګو د ودې په برخه کې د غیر معمولي حالتونو له امله رامینځته کیږي چې د امیندوارۍ پرمهال په رحم کې پیښیږي.
• د پوټر سنډروم ډول III: دا هم د پولی سیسټیک پښتورګو ناروغۍ له امله رامینځته کیږي، لکه د لومړي ډول. په هرصورت، دا یوازې د یو والدین څخه په میراث پاتې کیږي (آټوسومل غالب).
• د پوټر سنډروم څلورم ډول: دا ډول سنډروم د ادرار د لارې د خنډ (بندونکي یوروپتي) له امله رامینځته کیږي چې د رحم په دننه کې د ماشوم غیر معمولي ودې له امله رامینځته کیږي.

د پوټر سنډروم څنګه تشخیص کیږي؟

د پوټر سنډروم د امیندوارۍ په جریان کې د زیږون دمخه معاینې له لارې تشخیص کیدی شي. یوه نښه چې تاسو ممکن د امیندوارۍ په جریان کې دا ناروغي ولرئ د ماشوم شاوخوا د امینیوټیک مایع نشتوالی دی. ستاسو ډاکټر به دا د الټراساؤنډ سکین په جریان کې وګوري. دوی به د فزیکي نښو لکه د بندونو سختوالی (انقباض) هم وګوري.

که چیرې دا د ماشوم له زیږون دمخه ونه موندل شي، نو ډاکټر به د ماشوم له زیږون وروسته فزیکي معاینه وکړي ترڅو نښې نښانې وګوري. دا نښې نښانې عبارت دي له:

• د ادرار ډېر کم مقدار.
• د مخ ځانګړي ځانګړتیاوې ولري.
• تنفس کې ستونزه.

د دې د تایید لپاره کومې ازموینې ترسره کیږي؟

ډاکټر ممکن د تشخیص تایید لپاره څو ازموینې ترسره کړي:

• د جینیاتي وینې معاینه د نښو نښانو لپاره مسؤل جین پیژندلو لپاره.
• د خپل ماشوم سږي، پښتورګي، او د ادرار لاره د امیجنگ ټیسټونو لکه ایکس رې، ایم آر آی، یا الټراساؤنډ سره وګورئ.
• د وینې یا ادرار معاینات د الکترولیت او انزایم کچه چک کولو لپاره.
• د زړه د ناروغۍ د نښو د چک کولو لپاره د ایکوکارډیوگرام ازموینه.

د دې لپاره کومې درملنې شته؟

د پوټر سنډروم درملنه د سږو او زړه د اختلاطاتو (د سږو هایپوپلاسیا) شدت پورې اړه لري چې ستاسو ماشوم اغیزمن کوي، او همدارنګه ستاسو د ماشوم د پښتورګو د فعالیت ملاتړ لپاره شته انتخابونو پورې اړه لري.

په دې اړه فکر وکړئ، ستاسو وده کوونکی ماشوم باید د امیندوارۍ په اوږدو کې د امینیوټیک مایع سره محاصره شي ترڅو د هغه سږي په سمه توګه وده وکړي. که چیرې د ماشوم سینه د ډیر وخت لپاره بنده وي، نو ممکن د زیږون وروسته د ژوندي پاتې کیدو لپاره د سږو کافي نسج له لاسه ورکړي.

د نوي زیږیدلي ماشوم درملنه چې د پښتورګو بشپړ ناکامي لري ډیره ننګونه کیدی شي. په ځینو مواردو کې، د جدي پاملرنې مداخلې محدودې وي او د نوي زیږیدلي ماشوم د درملنې لپاره د ماشوم او والدینو سره یوځای ساتلو او ماشوم ته د آرامۍ چمتو کولو لپاره کارول کیږي .میتودولوژیکي درملنه ممکن یو انتخاب وي.

که ستاسو ماشوم د زیږون وروسته ژوندی پاتې شي، درملنه به په عمده توګه د ژوند ګواښونکي نښو مخنیوي باندې تمرکز وکړي. پدې درملنې کې شامل کیدی شي:

• د تنفسي ملاتړ تجهیزاتو کارول (د مثال په توګه وینټیلیټر ).
• ملاتړي درمل چې د سږو فعالیت سره مرسته کوي.
• د ادرار په لاره کې د خنډونو د ترمیم یا لرې کولو لپاره جراحي.
• د IV تغذیې درملنې، د نسجونو د معدې ټیوب، یا د تغذیې ټیوب له لارې د تغذیې ښه کولو لپاره جراحي.
• ډایالیسس د هغو زهرجنو موادو د لرې کولو لپاره یوه درملنه ده چې د پښتورګو د غیر معمولي والي له امله په وینه کې راټولیږي. که چیرې د څو کلونو وروسته د ډایالیسس درملنه بریالۍ نه شي، نو ډاکټر ممکن د پښتورګو د لیږد سپارښتنه وکړي.

ستاسو د ماشوم د تشخیص په وخت پورې اړه لري، درملنه ممکن د امیندوارۍ په جریان کې پیل شي. تاسو ممکن د تحقیقاتي درملنې لپاره هم وړ یاست، لکه د امینیو انفیوژن، کوم چې ستاسو د امینوټیک غار ته مایع اضافه کوي ترڅو ستاسو د ماشوم شاوخوا مایع ځای په ځای کړي. دا درملنه د امیندوارۍ له 22 اونیو دمخه غوره کار کوي.

آیا د پوټر سنډروم مخنیوی کیدی شي؟

له بده مرغه، د پوټر سنډروم د مخنیوي لپاره هیڅ لاره نشته .

که زما ماشوم د پوټر سنډروم ولري نو زه باید څه تمه وکړم؟

د پوټر سنډروم لپاره هیڅ درملنه نشته . په ډیری مواردو کې، که چیرې دا ناروغي د امیندوارۍ په لومړیو کې تشخیص شي، ستاسو ډاکټر کولی شي د خوندي زیږون لپاره پلان جوړ کړي او ستاسو ماشوم سره د زیږون وروسته د ژوندي پاتې کیدو کې د مرستې لپاره درملنه چمتو کړي.

د پوټر سنډروم نښې نښانې د ژوند لپاره ګواښونکې دي. په هرصورت، پرته لدې چې ستاسو د ماشوم سږي او پښتورګي په جدي توګه اغیزمن شي، ستاسو ماشوم ممکن یو څه ښه تشخیص ولري.

ځکه چې درملنه د زیږون وروسته سمدلاسه پیل کیږي، ټولې درملنې بریالۍ نه وي. دوی ممکن د ژوند په لومړیو کې ډیری جراحي ترسره کړي.

د پوټر سنډروم لرونکي ماشوم د ژوند تمه څومره ده؟

هغه ماشومان چې د پوټر سنډروم تشخیص شوي وي د ژوند تمه یې خورا لنډه وي. دا د هرچا لپاره توپیر لري، او په نښو پورې اړه لري. که چیرې نښې شدیدې وي، او که د زړه، سږو او پښتورګو په څیر د لویو ارګانونو پراختیا او فعالیت اغیزمن شي، نو تشخیص ښه نه وي. ډیری ماشومان د ژوند په لومړیو څو ورځو کې ژوندي نه پاتې کیږي . په معتدل قضیو کې، چیرې چې نښې دومره شدیدې نه وي او غړي یې ډیر اغیزمن نه وي، د ژوند تمه ممکن یو څه اوږده وي.

ستاسو ډاکټر به ستاسو د ماشوم د تشخیص د خطرونو په اړه له تاسو سره خبرې وکړي، او د هغه د ژوند اوږدولو لپاره به د درملنې سپارښتنه وکړي. که ستاسو د ماشوم تشخیص جدي وي، نو د معالجې پاملرنه ممکن ستاسو سره د یو عزیز د له لاسه ورکولو د غم سره د مقابلې لپاره یوه لاره وي.د غم یا غم په اړه مشوره هم سپارښتنه کیدی شي.

کله باید ډاکټر ته مراجعه وکړم؟

که تاسو د امیندوارۍ په جریان کې کوم بدلون وګورئ، په ځانګړې توګه که ستاسو ماشوم د ښه حرکت وروسته ناڅاپه حرکت ودروي ، نو سمدلاسه خپل ډاکټر ته مراجعه وکړئ. ستاسو ماشوم ممکن د تمې څخه مخکې زیږیدلی وي. له همدې امله، دا خورا مهمه ده چې د خپل ماشوم د زیږون لپاره چمتووالي لپاره د خپل ډاکټر سره منظم د زیږون دمخه معاینات وکړئ.

له خپل ډاکټر څخه باید کومې پوښتنې وکړم؟

دا عادي خبره ده چې په داسې وخت کې ستاسو په ذهن کې ډېرې پوښتنې وي. هڅه وکړئ له خپل ډاکټر څخه دا پوښتنې وکړئ:

• زما د ماشوم د تشخیص اصلي لامل څه دی؟
• ایا زه به د ماشوم له زیږون وروسته جراحي ته اړتیا ولرم؟
• ستاسو د وړاندیز شویو درملنو جانبي عوارض څه دي؟
• د پوټر سنډروم سره زما د ماشوم د زیږون لپاره ترټولو خوندي لاره څه ده؟
• زه څه کولی شم چې زما ماشوم ژوندی پاتې شي؟

دا یوه ډېره دردونکې او ستونزمنه تجربه کېدای شي چې د دې خبر سره معامله وکړئ چې ستاسو ماشوم ممکن د ژوند ګواښونکي تشخیص څخه ژوندی پاتې نشي. ستاسو ډاکټر به ستاسو سره نږدې کار وکړي ترڅو ستاسو د ماشوم تشخیص وټاکي. دوی به ډاډ ترلاسه کړي چې ستاسو ماشوم خوندي دی او د زیږون وروسته د نښو کمولو لپاره دوی ته سمدستي درملنه ورکول کیږي.

په پای کې، هغه شیان چې باید په یاد ولرئ

د پوټر سنډروم یوه رښتیا هم زړه ماتوونکې ناروغي ده. کله چې تاسو د دې په اړه زده کړه کوئ، نو تاسو ممکن ډیر غمجن او ویره احساس کړئ. دا عادي خبره ده.

• په یاد ولرئ چې دا یو ډیر نادر حالت دی .
• د دې اصلي دلیل دا دی چې د ماشوم پښتورګي په سمه توګه وده نه کوي او له همدې امله د امینیوټیک مایع کمښت شتون لري .
• د امیندوارۍ په جریان کې ژر تشخیص کول مهم دي .
• که چیرې نښې نښانې شدیدې وي، ډیری ماشومان به ژوندي پاتې نشي . دا ډیره ستونزمنه ده چې دا پوه شي، مګر دا مهمه ده چې په صادقانه توګه یې په اړه خبرې وکړو.
• تاسو یوازې نه یاست. ستاسو طبي ټیم، کورنۍ او ملګري به پدې سخت وخت کې ستاسو ملاتړ وکړي . که اړتیا وي نو د مشورې په لټه کې مه هیروئ.

موږ هیله لرو چې دا معلومات تاسو سره د دې نادر حالت په اړه د پوهیدو په ترلاسه کولو کې مرسته کړې وي. که تاسو نورې پوښتنې لرئ، نو له خپل ډاکټر سره د خبرو کولو څخه ډډه مه کوئ.

` د پوټر سنډروم، د پوټر سنډروم، ماشوم، پښتورګي، امینوټیک مایع، امیندوارۍ، نښې نښانې، درملنه