Yachasunchik huk mana ancha rikusqa unquymanta, chaymi sistema inmunológico nisqayki atacasunki (Linfohistiocitosis Hemofagocítica - HLH) .

¿Mana hayk’aqpas sientekusqaykiman hinachu sientekunki? Mayninpiqa kikinchispa cuerponchista cuerponchista qhaliyachiq cuerponchismi onqochiwasunman. Huknin kayhina sinchi chanta mana ancha rikusqa unquyqa kay Linfohistiocitosis Hemofagocítica, utaq (HLH) pisi rimayllapi. Imachus pasasqanmi cuerponchispa defiendekuyninman rikch’akuq célulakuna mana controlakuspa mirarispa kikin órganonchista atacaspa. Chiqap rimanapaqqa, huk guardia hinam, mana kikin ayllunta riqsiyta atiq.

¿Ima ninantaq chiqaptapuni `(HLH)`? Anchata entiendesun, ¿riki?

Cuerponchikpa cuerponchikpa cuerponchikpa contranpi kaq sistemaqa ancha admirakuypaqmi. Llaqtanchikta waqaychaq ejercito hinam. Kay sistemaqa hark’awanchismi awqakunamanta, imaynan gérmenes, virus, bacterias nisqakuna hawamanta hamuq. Chaypaqqa askha célulakuna, proteínakuna, órganokuna, tejidos nisqakunan kuska llank’anku. Ichaqa, maypachachus huk runa kay `(HLH)` kaqwan huk infección kaqwan hap’in, kay sistema inmunológico llumpay kallpachasqa. Chaymantataq, chay infecciónwan maqanakunanmantaqa, chayraq rikhuriq células kikin cuerponchikta atacayta qallarinku. Kaymi astawan unquchiwanchik. Chiqamanta, kay `(HLH)` unquyqa kawsayta peligropi churanman .

Kay `(HLH)` nisqakunaqa iskay hatun layakunam, ¿aw?

Arí, `(HLH)` iskay hatun layamanmi rakisunman:

1. Primaria (HLH) (genéticamente causada) : Kayqa huk mutación genética nisqawanmi. Kayqa niyta munan, runaqa chayman predisposiciónniyuq nacesqanmanta. Sapa kutim sintomakunaqa rikuriyta qallarinku qallariy watakunapi kawsasqanmanta. Ancha pisillapi, sintomakuna rikhurinku kuraq runa kaymanta qhipaman. Kaytaqa wakin kuti ``HHLH Familiar`` nispa sutichanku.

2. Secundaria (HLH) (huk hampi unquywan ruwasqa) : Kayqa kan mayk’aqchus inmunológico sistemayki huk hampi unquywan afectasqa kachkan, mayqinpichus kachkankiña. Ejemplopaq, kayqa kanman kay cáncer kaqwan, infecciones kaqwan (aswanta kay virus Epstein-Barr kaqwan), utaq kay autoinmune kaqwan. Secundaria (HLH) aswan riqsisqa kay primaria (HLH) kaqmanta.

¿Pitaq aswanta kay `(HLH)` nisqa wiñachin?

`(HLH)` Mayqin edadniyuqpipas wiñanman. Ichaqa aswanta rikukun huch’uy wawakunapi, wawakunapipas . Ichaqa manan chayraykuchu nisunman kuraq runakuna mana chayta wiñachiyta atisqankutaqa.

¿Hayka comuntaq kay situacionqa?

HLH nisqaqa ancha pisilla unquymi . Sasam hayka runakuna chiqaptapuni chaywan kasqankuta niyqa, mayninpiqa pantasqam utaq mana allintachu diagnosticakunman. Yaqa 75% runakunamanta kay HLH kaqwan riqsisqa kaqkunamanta kay HLH secundaria kaqwan kanku. 25%lla HLH primaria kaqwan kanku, kayqa yaqa huk 50.000 runakunamanta pachantinpi.

¿Imakunataq `(HLH)` unquypa sintomakunan?

Kay (HLH) kaqpa sintomasqa huk runamanta huk runaman hukniray kanman, chanta hukniray kanman kay unquypa sinchi kayninmanhina. Kaypi wakin aswan riqsisqa sintomakuna kanku:

• Antibióticos nisqawanpas mana chinkaq fiebre.
• Qaramanta lluqsiy.
• Hatunyachisqa higado (hepatomegalia).
• Bazo hatunyaynin (esplenomegalia).
• Punkisqa ganglios linfáticos (t’impuykuna).

Kaypi yuyaykusun: Sichus huk wawaq fiebre mana pisiyanchu askha p’unchaykuna, hinallataq mana allinchakunchu hampichikuqtinpas, chayqa kanmanmi huk señal `(HLH)`. Chayrayku, mana saqispaqa hampiqpa yuyaychayninta maskhayqa ancha allinmi.

Kaymanta aswanta huk sintomakuna rikhurinman:

• Anemia niyta munan yawar mana kasqanmanta.
• Yawarpi plaquetakuna pisi (`Trombocitopenia`).
• Pisi kallpa, pisi kallpa kay.
• Uma k’anchay utaq uma muyuy.
• Sapa kuti phiñakuy hinaspa mana samayniyuq kay.
• Uma nanay .
• Q’illu qara.
• Ictericia.

Ichaqa kantaqmi sinchi sintomakuna, chaykunan kawsayta peligropi churanman . Kaykunata rikunki chayqa, chaylla hampina wasiman rinayki tiyan :

• Sasa samay (disnea).
• Convulsiones nisqakuna .
• Ñawi ukhupi yawar lluqsiy (`Hemorragias retinales`).
• Conciencia chinkachiy.
• Coma.

Aswan allinqa mana tardaspa doctorman riymi sichus mayqenpas kay sintomakunayoq kanki chayqa, astawanqa kawsayta peligropi churaq sintomakuna. Ñawpaqmantapacha diagnostico ruway, hampikuy ima aswan allin ruwaykuna aswan allin ruwaykunata tarinapaq.

¿Imaraykutaq kay `(HLH)` ruwakun? ¿Imaraykun kan?

Pisi rimayllapi, `(HLH)` kaqqa kay inmunológico sistema llumpay llamk’asqanrayku utaq mana allin llamk’asqanrayku. Ñawpaqta rimasqanchis hina, iskay laya `(HLH)` nisqakunan kan, sapankanpa kausayninqa hukniraymi. Ichaqa iskayninpi, iskay laya células sistema inmunológico, sutichasqa `histiocitos` chanta `células T`, llumpay ruwasqa kanku chanta huk awqaman atacanankumantaqa huk virus hina hawamanta, kikin cuerponchikta atacanku. `(HLH)` kaqpa sintomasqa kayninqa kay yuraq yawar ch’unchulkuna mana ADN nisqapi kamachiykunata hap’isqankurayku, llamk’ayninkuta allinta ruwanankupaq.

Primaria `(HLH)` nisqap kausayninkuna:

Primaria `(HLH)` nisqaqa huk mutación genética nisqawanmi. Kayta afectaq achka genes nisqakunam kan:

• `CD27`
• `ILK`
• `LIST`
• `PRF1`
• `RAB27`
• `SH2D1A`
• `STX11`
• `STXBP2`
• `UNC13D`

Chay genes nisqakunan celulanchiskunata nin proteína nisqakunata ruwanankupaq. Kay proteínas nisqakunan yanapan cuerponchista yanapan hawa llaqtamanta invasorkunata bacterias hinallataq virus nisqakunata chinkachinanpaq, hinallataq qhali kananchispaq. Ichaqa sichus huknin chay genes nisqapi huk mutación kanman chayqa, manan chay células nisqakunaqa hunt’asqa kamachikuykunata chaskinkuchu chay proteína nisqakunata ruwanankupaq. Chaymantataq chay ruwasqa proteína nisqakuna mana hunt’asqachu kanku, otaq cuerpo ukhupi mana allintachu llank’asqankuta ruwanku. Chay mutaciones genéticas nisqakunaqa iskaynin tayta-mamamantan herenciata chaskinku wiksallisqa kashaqtinku. Kaytaqa ``patrón recesivo autosómico'' nispam sutichanku.

Iskay ñiqin `(HLH)` nisqap kausayninkuna:

Secundaria `(HLH)` nisqaqa huk adquirisqa condicionmi. Kayqa niyta munan, mana predisposición genética nisqachu nacesqankumantapacha, manataqmi necesitakunchu historia familiar nisqa. Kayqa inmunológico nisqap mana normal kutichiyninraykum. Kunankamapas investigacionmi ruwakuchkan imarayku chayna kasqanmanta yachanapaq.

Wakin kuti, secundario ``HLH'' huk hampi unquywan llamk'achisqa kanman. Chayna condicionkunam kanku:

• Epstein-Barr virus (EBV) unquywan unquy.
• Huk infecciones bacterianas, virales y hongos nisqakuna.
• Inmunológico nisqa pisiyaynin.
• Huk autoinmune nisqa unquy.
• Huk autoinflamatorio unquy.
• Reumatológicas unquykuna (e.g. artritis idiopática juvenil).
• Metabolico nisqa unquykuna.
• Cáncer (e.g. linfoma mana Hodgkin kaqwan).

¿Imaynatataq hampiqkuna kay `(HLH)` unquyta riqsinku?

Sichus huk doctor sospechasunki HLH kasqaykita chayqa, ñawpaqta huk examen físico ruwanqaku. Chaymantataq askha pruebakunata kamachinqaku, chhaynapi sintomaykikunamanta astawan yachanankupaq. Doctorqa kay criterios de diagnóstico nisqakunata maskanqa:

• Rupapakuy.
• Hatunyachisqa bazo.
• Yawarpi puka yawar ch’unchulkuna, yuraq yawar ch’unchulkuna utaq plaquetas nisqakuna pisi kaynin (citopenia).
• Yawarpi huk laya wira triglicérido sutiyuq (hipertriglicéridemia) utaq pisi niveles de una proteína (fibrinógeno) yawar ch’unchulman yanapaq (hipofibrinogenemia).
• Tullu tullupi yawar ch'unchulkuna waqlliy icha chinkachiy (`hemofagocitosis`).
• Yawarpi células T nisqakunaq ruwaynin pisiyasqan.
• Yawarpi `ferritina` nisqa yapakusqan (`ferritinemia`).
• Yawarpi `interleucina-2 receptor soluble (sCD25)` nisqakuna yapakusqan.

Sichus phichqallapas kay sintomakunayuq kanki chayqa, hampiqniykiqa HLH kaqmanta sospechanman.

`(HLH)` riqsichinapaq pruebakuna:

Wakin pruebakuna yanapankuman `(HLH)` riqsiyta kayhina:

• Prueba genética (aswanta sichus primaria (HLH) nisqamanta sospechakun chayqa).
• Huk hunt’asqa yawar yupay.
• Yawarmanta yapamanta pruebakuna ruwanapaq ferritina, triglicéridos nisqakuna, infección nisqapa señalninkuna, yawar maykamachus coagulasqanmanta.
• Higadopa ruwayninmanta prueba.
• Tullu tullumanta biopsia.

¿Ima hampikunataq `(HLH)` nisqapaq?

(HLH) nisqapaqqa achka hampikunam kan. Chaykunaqa hukniraymi kanman ima clase onqoyman hina, sinchi kayninman hina, onqosqa runaq imayna kasqanman hinapas:

• Infecciones hampinapaq hampikuna (antibióticos utaq antivirales).
• Hampikuna kay sistema inmunológico kaqpa ruwayninta pisiyachinapaq (inmunosupresores utaq inhibidores de citoquinas).
• Hampiy utaq kamachiy kay subyacentes hampikuna (kayhina, quimioterapia cáncer kaqpaq).
• Yawarta churay.

Huk musuq hampi kanmi sutichasqa `Emapalumab (Gamifant®).` Kayqa huk `anticuerpo bloqueador gamma.` Kaymi aprobasqa kay `(HLH)` kaqwan wawakunapi, kuraq runakunapipas llamk'achinapaq.

Sichus hampikuna otaq chay onqoypa kamachiynin mana allinchu kanman chayqa, doctorkunaqa qhawarinkumanmi células madre alogénicas nisqa trasplante ruwayta. Chaypaqqa mana allin llamk’aq células madreykikunata (tullu tulluykimanta) juk donantemanta qhali células madre nisqawan tikranayki tiyan. Chayta ñawpaqtaqa hatun dosis quimioterapia utaq radiación nisqawanmi ruwakun, chaywanmi mana allin células madre nisqakunata wañuchinku. Kay ruwayqa ancha peligroso, chaymanta askha efectos secundarios kan . Chaymi doctorniyki tukuy imata sut’inchasunki, chhaynapi allinta decidinaykipaq saludniykimanta.

¿Kanchu imapas `(HLH)` nisqa mana paqarimunanpaq?

Chiqaptaqa manam ima ruwaytapas atichwanchu `(HLH)` nisqa wiñananta harkanapaq, chaypa kausayninkunaqa mana atiyninchikpa hawanpi kasqanrayku. Ichaqa kanmi wakin ruwaykunata ruwasunman hark’akunapaq imakunachus infecciones hina secundaria `(HLH)` kaqta ruwanman:

• Allin mikhunata mikhuy, sapa kutitaq ejerciciota ruway.
• Viral unquyniyuq runakunamanta karunchakuy.
• Ama k’irisqa kananpaq hark’akuq aparatokunata churakuy.
• K’irikuna rikhuriptinqa allinta pichay, mana infección kananpaq.
• Allin kamachiy kay subyacentes condiciones médicas kaqmanta.

¿Ima pronósticotaq (HLH) nisqamanta?

Sichus kay unquyta riqsikun chanta hampikun ñawpaqmantapacha , huk allin utaq allin allin lluqsiyta suyakunman, kay sintomakunap sinchi kayninmanhina. Ichaqa mana hampisqa kaptinqa, ``HLH`` kawsayta peligropi churan . Chayqa pisi killakunallapim órganokuna mana allinman tukuchinman hinaspa wañuymanpas apawanchikman.

Doctorniykiqa sut’inchasunkimanmi ima diagnosticotapas, imayna hampichikunaykipaqpas sintomakunaykimanta, chaymantapas chay tratamientokunaq peligrokunamanta, efectos secundarios nisqamantawan.

Achka runakunam (HLH) nisqayuq kasqankuta riqsichikunku, paykuna kikinkupaq ayllunkupaqpas yanapakuyta maskanku. Kayqa niyta munan huk consejero de salud mental kaqwan , consejero genético kaqwan utaq trabajador social kaqwan rimayta imayna kay unquywan kawsanapaq, ima peligrokuna kasqanmanta, chaymanta imakuna lluqsinanmanta ima.

¿Atinmanchu `(HLH)` llapanta hampiyta?

Allin hampiywan, qhawaywan ima, kay `(HLH)` unquyqa chinkapunman. Ichaqa kutimunmantaqmi hukmanta llank’achisqa kaqtinpas. Wakin runakunaqa hark’ayta atirqanku kay `(HLH)` kaqmanta kutimuyninta kay `(Transplante de células madre)` kaqwan chanta mana kay kawsayta peligropi churaq consecuencias kaqwan. Kaymantaqa astawanmi investigacionta ruwashanku.

¿Hayk’aqmi doctorman rikunay?

Sichus `(HLH)` unquypa sintomakunayuq kanki chayqa, chaylla hampikuqman riy . Ama qhipakuychu, imaraykuchus ñawpaqmantapacha diagnostico ruway chanta hampikuy aswan allin ñankuna allinyanapaq. Sichus sinchi sintomakuna kanki, imaynan sasa samay, manaña concienciayoq otaq convulsiones nisqakuna, chaylla rinayki sala de emergencia nisqaman .

¿Ima tapuykunatataq doctorman tapunay?

• ¿Ima pruebakunatan ruwanay?
• ¿Ima hampikunatataq yuyaychanki?
• ¿Ima efectos secundarios nisqakunan kanman chay hampiywan?
• ¿Imaynataq kawsakuyniy?

Qanpas otaq munakusqayki runapas mana ancha rikukuq, kawsayniykipaq onqoyniyoq kasqaykita yachayqa sinchi llakikunapaqmi kanman, nanaymi kanmanpas. Consejero de salud mental , consejero genético otaq doctorniykiwan rimayqa anchatan yanapasunkiman. Paykunan yanapasunkiman astawan yachanaykipaq imaynatas chay onqoywan atipachikuwaq, imaynatas qan kikiykita familiaykitapas cuidakuwaq, hampichikunaykipaq, imayna qhawarikunaykipaqpas. Sichus kay sasa pachakunapi tapukuyniyki kan chayqa, yanapakuyta mañakuy qayllaykipi kaqkunamanta utaq equipo de saludniykimanta.

Aswan allin yuyarinapaq (Wasiyman apakuy willakuy) .

(HLH) nisqaqa sinchi ichaqa pisilla unquymi, chaytaqa ruwakun sistema inmunológico nisqanchikpa mana allin ruwayninraykum. Chaypin kikin cuerponchispi celulakuna atacawanchis. Iskay hatun layakuna kanku: primaria (HLH) mayqinchus causas genéticas kaqwan ruwasqa, chanta secundaria (HLH) mayqinchus huk unquykunamanta ruwasqa.

Sintomas hukniray kanku, ichaqa cuidakunayki tiyan sichus mana tukukuq fiebreyuq kanki, aycha qarapi lesiones kaqwan utaq hatunyasqa higado/bazo kaqwan. Sichus sinchi sintomakunata rikunki, imaynan sasa samay otaq convulsiones, chaylla doctorman riy.

Ñawpaqmantaraq diagnostico ruwaypas, hampikuypas ancha allinmi. Hampikuy akllanakunaqa hukniraymi ima clase unquyman hina. Wakin kutiqa, células madre trasplante nisqa hina kaqkunamanmi recurrikunman.

Manaña kanchu seguro ñan kayta hark’anapaq chaypas, kay costumbres generales de salud kaqta qatiyqa pisiyachinman kay riesgota kay secundaria `(HLH)` kaqmanta. Kayna situacionpiqa ancha allinmi yuyaypi kallpasapa kay hinaspa necesario yanapakuyta tariy. Manan sapallaykichu kashanki, ama iskayrayaychu yanapayta mañakuy.

` HLH, Linfohistiocitosis Hemofagocítica, Sistema inmunológico, Enfermedades genéticas, Infecciones, Fiebre, Sintomas