රෑට පේන එක අඩුද? දෙපැත්තෙන් පේන්නේ නැද්ද? මේ Retinitis Pigmentosa (RP) ගැන දැනගමු!

ඔයාට හරි ඔයාගේ දරුවාට හරි රෑ වෙද්දී පේන එක ටිකක් අඩුයි වගේ දැනෙනවද? සමහර වෙලාවට හවසට එළිය අඩු වෙද්දී ගේ ඇතුළේ තියෙන බඩු වල හැප්පෙනවද? නැත්නම් පාරේ යද්දී දෙපැත්තෙන් එන වාහන එකපාරටම ළඟට ආවම වගේ පේනවද? මේ වගේ දේවල් ඔයා සමහරවිට එච්චර ගණන් නොගෙන ඇති. ඒත් මේවා, ටිකක් සැලකිලිමත් වෙන්න ඕන රෝග ලක්ෂණ වෙන්න පුළුවන්. අද අපි කතා කරන්න යන්නේ ඒ වගේ රෝග ලක්ෂණ ඇති කරන, ඒත් අපේ රටේ ගොඩක් අය හරියටම නොදන්නා අක්ෂි රෝගී තත්ත්වයක් ගැන. ඒ තමයි Retinitis Pigmentosa, අපි කෙටියෙන් කියනවා (RP) කියලා.

සරලවම කිව්වොත්, මොකක්ද මේ Retinitis Pigmentosa (RP) කියන්නේ?

Retinitis Pigmentosa (RP) කියන්නේ එක ලෙඩක් නෙවෙයි. මේක ඇත්තටම අපේ ඇහැට පාරම්පරිකව, ඒ කියන්නේ ජාන වලින් එන අක්ෂි රෝග සමූහයකට කියන පොදු නමක්. මේ රෝග තත්ත්වයේදී ප්‍රධාන වශයෙන්ම බලපාන්නේ ඔයාගේ ඇහැ ඇතුළේ පිටිපස්සේ තියෙන ඉතාම සංවේදී කොටසකට. අපි ඒකට කියනවා දෘෂ්ඨි විතානය, එහෙමත් නැත්නම් `(Retina)` එක කියලා.

හිතන්නකෝ ඔයාගේ ඇහැ හරියට හොඳ කැමරාවක් වගේ කියලා. මේ කැමරාවේ ෆිල්ම් රෝල් එක තමයි `(Retina)` එක කියන්නේ. පිටතින් එන ආලෝකය ඇහැ ඇතුළට ගිහින් මේ `(Retina)` එකේ, ඒ කියන්නේ ෆිල්ම් එකේ වැදුණම, ඒකෙන් විද්‍යුත් සංඥා හැදිලා මොළයට යනවා. මොළය තමයි ඒ සංඥා පින්තූරයක් විදිහට තේරුම් අරගෙන අපිට 'පේනවා' කියන හැඟීම දෙන්නේ. දැන් හිතන්න, ඔයාගේ කැමරාව කොච්චර හොඳ වුණත්, ඒකේ තියෙන ෆිල්ම් එක ඩැමේජ් වෙලා නම්, ගන්න ෆොටෝ එක පැහැදිලිව එයිද? එන්නේ නෑ නේද? අන්න ඒ වගේ තමයි RP වලදී වෙන්නේ. `(Retina)` එකේ සෛල ටිකෙන් ටික දුර්වල වෙලා වැඩ නොකරන තත්ත්වයට පත් වෙනවා. එතකොට අපේ පෙනීම ක්‍රමයෙන් නැති වෙලා යනවා.

මේක අපිත් එක්කම ඉපදෙන තත්ත්වයක්. හැබැයි රෝග ලක්ෂණ එළියට එන්න පටන් ගන්නේ ගොඩක් වෙලාවට ළමා කාලයේ අග භාගයේදී, එහෙමත් නැත්නම් තරුණ කාලෙදි. මුලින්ම රෑට පේන එක අඩු වෙන්න පටන් ගන්නවා. ඊට පස්සේ හිමින් හිමින් දෙපැත්තෙන් පේන එක, ඒ කියන්නේ පර්යන්ත පෙනීම `(Peripheral vision)` නැති වෙලා යනවා. කාලයත් එක්ක මේ පෙනීම තවත් පටු වෙලා, අවුරුදු 40ක් විතර වෙද්දී ගොඩක් දෙනෙක්ගේ පෙනීම සැලකිය යුතු මට්ටමකින් අඩු වෙනවා. සමහරු නීතියෙන් පවා අන්ධ `(legally blind)` තත්ත්වයට පත් වෙන්න පුළුවන්. ඒත් මේ වෙනස කොච්චර හිමින් වෙනවද කියනවා නම්, සමහර අයට මේක ලෙඩක් කියලා තේරුම් යන්නත් කාලයක් යනවා.

මේ නමේ තේරුම මොකක්ද?

"Retinitis Pigmentosa" කියන නම ඇත්තටම ටිකක් නොමග යවන සුළුයි. වෛද්‍ය විද්‍යාවේදී වචනයක් අගට "-itis" කියලා ආවොත්, ඒකෙන් කියවෙන්නේ 'ප්‍රදාහය' එහෙමත් නැත්නම් 'inflammation' එකක් ගැන. උදාහරණයක් විදිහට `(Appendicitis)` වගේ. ඒත් RP කියන්නේ `(Retina)` එකේ ප්‍රදාහයක් නෙවෙයි. මෙතනදී වෙන්නේ `(Retina)` එකේ සෛල ක්‍රමයෙන් දුර්වල වෙලා, ක්ෂය වෙලා යන එකක්. ඒ නිසා මේකට වඩාත් ගැළපෙන නමක් තමයි "Retinal Dystrophy" කියන එක.

එතකොට "Pigmentosa" කියන කෑල්ලෙන් මොකක්ද කියවෙන්නේ? ඒක නම් මේ තත්ත්වයට සම්බන්ධයි. අපේ `(Retina)` එකේ තියෙන ආලෝකය හඳුනාගන්නා සෛල `(Photoreceptor cells)` මැරිලා යද්දී, ඒවායින් වර්ණක `(pigment)` වගයක් නිදහස් වෙනවා. මේ වර්ණක `(Retina)` එක මත තැන්පත් වෙනවා. දොස්තර කෙනෙක් ඇහැ පරීක්ෂා කරද්දී මේ තැන්පත් වෙලා තියෙන වර්ණක ලප දකින්න පුළුවන්. අන්න ඒ නිසයි "Pigmentosa" කියන කොටස නමට එකතු වෙලා තියෙන්නේ.

RP තත්ත්වයේ රෝග ලක්ෂණ මොනවද?

අපි කලිනුත් කතා කළා වගේ, මේ රෝග ලක්ෂණ මතු වෙන්නේ හරිම හිමින්. සමහරවිට අවුරුදු ගාණක් තිස්සේ ටිකෙන් ටික තමයි වැඩි වෙන්නේ. ඒ නිසා මුල් කාලයේදී මේක අඳුරගන්න එක අමාරු වෙන්න පුළුවන්.

අපි බලමු මේ රෝග ලක්ෂණ මොනවද කියලා. පැහැදිලිව තේරුම් ගන්න, අපි මේක කොටස් දෙකකට බෙදමු.

ඇයි මේ වගේ තත්ත්වයක් ඇතිවෙන්නේ?

මේකට ප්‍රධානම හේතුව තමයි ජානවල සිදුවන වෙනස්කම් (genetic variations). සරලවම කිව්වොත්, අපේ ඇඟ හැදිලා තියෙන විදිහ, වැඩ කරන විදිහ ගැන සම්පූර්ණ උපදෙස් මාලාව තියෙන්නේ අපේ ජාන ඇතුළේ. මේක හරියට ගෙයක් හදන්න පාවිච්චි කරන නිල් මුද්‍රණය `(blueprint)` එක වගේ. මේ නිල් මුද්‍රණයේ, ඒ කියන්නේ ජානවල යම්කිසි වෙනසක්, නැත්නම් දෝෂයක් තිබුණොත්, ඒකෙන් හදන දේ, ඒ කියන්නේ අපේ ශරීරයේ කොටස්, හරියට හැදෙන්නේ හෝ වැඩ කරන්නේ නැති වෙන්න පුළුවන්.

RP තත්ත්වය ඇති කරන්න පුළුවන් මේ වගේ ජාන වෙනස්කම් 100කට ආසන්න ප්‍රමාණයක් විද්‍යාඥයින් හොයාගෙන තියෙනවා. මේ ජානමය දෝෂය ඔයාට අම්මගෙන් හෝ තාත්තගෙන් උරුම වෙන්න පුළුවන්. එහෙමත් නැත්නම්, පරම්පරාවේ කාටවත් නැතුව, ඔයාගේ ශරීරයේම අහඹු ලෙස අලුත් ජාන විකෘතියක් `(spontaneous mutation)` විදිහට ඇතිවෙන්නත් පුළුවන්.

ජාන වර්ග ගොඩක් තියෙන නිසා, ඒ එක් එක් ජානය `(Retina)` එකට හානි කරන විදිහත් වෙනස්. අන්න ඒ නිසයි RP තත්ත්වය එකිනෙකාට වෙනස් වෙන්නේ. සමහරුන්ගේ පෙනීම හරිම ඉක්මනට නැතිවෙලා යනවා. තවත් සමහරුන්ගේ පෙනීම හරිම හිමින් තමයි නැති වෙන්නේ. සමහර වෙලාවට RP තත්ත්වය තවත් රෝග ලක්ෂණ ගොඩක් එක්ක එකතු වෙලා `(Usher syndrome)` වගේ වෙනත් රෝග තත්ත්වයක් විදිහටත් මතු වෙන්න පුළුවන්.

ඇහැ ඇතුළේ ඇත්තටම සිද්ධ වෙන්නේ මොකක්ද?

අපි දැන් ටිකක් ගැඹුරට ගිහින් බලමු ඇහැ ඇතුළේ මොකද වෙන්නේ කියලා. අපි කලින් කතා කරපු `(Retina)` එකේ, ආලෝකය හඳුනාගන්නා විශේෂ සෛල වර්ගයක් තියෙනවා. මේවට අපි කියන්නේ ආලෝක ප්‍රතිග්‍රාහක `(Photoreceptors)` කියලා. මේවා තමයි ඇහැට එන ආලෝකය අරගෙන, ඒක විද්‍යුත් සංඥාවක් බවට පත් කරලා මොළයට යවන්නේ.

මේ ආලෝක ප්‍රතිග්‍රාහක `(Photoreceptors)` ප්‍රධාන වර්ග දෙකක් තියෙනවා:

• දණ්ඩ සෛල (Rods): මේවා තමයි අපිට අඳුරේදී, ඒ කියන්නේ අඩු ආලෝකයේදී පෙනීම ලබා දෙන්නේ. මේවාට පාටවල් හඳුනාගන්න බැහැ, කළු-සුදු පෙනීමක් තමයි දෙන්නේ. අපේ `(Retina)` එකේ මේ `(Rods)` මිලියන ගාණක් තියෙනවා, විශේෂයෙන්ම `(Retina)` එකේ පර්යන්තයේ, ඒ කියන්නේ දෙපැත්තේ.
• කේතු සෛල (Cones): මේවා තමයි අපිට හොඳ ආලෝකයේදී, ඒ කියන්නේ දවල්ට, පාටවල් සහ සියුම් විස්තර පැහැදිලිව දකින්න උදව් කරන්නේ.

RP තත්ත්වයේදී ගොඩක් වෙලාවට මුලින්ම හානි වෙන්නේ දණ්ඩ සෛලවලට `(Rods)`. අන්න ඒකයි මුල්ම රෝග ලක්ෂණය විදිහට රෑට පේන එක අඩු වෙන්නේ සහ දෙපැත්තෙන් පේන එක නැති වෙන්නේ. කාලයක් යද්දී, හිමින් හිමින් කේතු සෛලවලටත් `(Cones)` හානි වෙන්න පටන් ගන්නවා. එතකොට තමයි පාටවල් පේන එක, ළඟ වැඩ කරන එක වගේ දේවල් වලටත් බලපෑම් ඇතිවෙන්නේ.

වෛද්‍යවරයෙක් මේ රෝගය හඳුනාගන්නේ කොහොමද?

ඔයාට මේ වගේ රෝග ලක්ෂණ තියෙනවා නම්, ඔයා යන්න ඕන අක්ෂි රෝග පිළිබඳ විශේෂඥ වෛද්‍යවරයෙක් `(Eye Surgeon / Ophthalmologist)` හමුවෙන්න. එතුමා ඔයාගේ ඇස් පරීක්ෂා කරලා බලයි. සාමාන්‍ය අක්ෂි පරීක්ෂාවකදීම මේ රෝගයේ ලක්ෂණ හඳුනාගන්න පුළුවන්.

රෝගය තහවුරු කරගන්න සාමාන්‍යයෙන් කරන පරීක්ෂණ කිහිපයක් තියෙනවා:

• දෘෂ්ටි ක්ෂේත්‍ර පරීක්ෂාව (Visual Field Test): ඔයාගේ පර්යන්ත පෙනීම, ඒ කියන්නේ දෙපැත්තට කොයිතරම් දුරට පේනවද කියලා මැන බලනවා. `(Tunnel vision)` තියෙනවද කියලා මේකෙන් හොයාගන්න පුළුවන්.
• Slit Lamp සහ Fundoscopy පරීක්ෂණ: විශේෂ උපකරණයක් පාවිච්චි කරලා ඔයාගේ ඇහැ ඇතුළේ තියෙන `(Retina)` එක පරීක්ෂා කරනවා. RP තත්ත්වයට අදාළ වර්ණක තැන්පත් වීම් `(pigment deposits)` තියෙනවද කියලා මේකෙන් බලන්න පුළුවන්.
• Retinal Imaging: `(Retina)` එකේ අධි-විභේදන ඡායාරූප `(high-resolution images)` අරගෙන ඒකේ තියෙන වෙනස්කම් අධ්‍යයනය කරනවා.
• ERG Test (Electroretinogram): මේක ටිකක් විශේෂ පරීක්ෂණයක්. මෙතනදී කරන්නේ, ඔයාගේ `(Retina)` එක ආලෝකයට කොයි වගේ ප්‍රතිචාරයක් දක්වනවද කියලා ඒකෙන් නිකුත් වෙන විද්‍යුත් සංඥා මැනලා බලන එක. RP වලදී මේ සංඥා ගොඩක් දුර්වල වෙනවා.
• ජාන පරීක්ෂාව (Genetic Testing): රුධිර සාම්පලයක් අරගෙන, මේ රෝගයට හේතු වන ජානමය දෝෂය මොකක්ද කියලා හරියටම හොයාගන්න මේ පරීක්ෂණය කරන්න පුළුවන්.

මේකට තියෙන ප්‍රතිකාර මොනවද?

මේක තමයි අහන්න අකමැතිම කොටස. අවාසනාවකට, Retinitis Pigmentosa තත්ත්වය සම්පූර්ණයෙන්ම සුව කරන්න පුළුවන් ප්‍රතිකාරයක් තවම ලෝකයේ හොයාගෙන නෑ. ඒත්, බලාපොරොත්තු සම්පූර්ණයෙන්ම අත්හරින්න ඕන නෑ. මේ රෝගයත් එක්ක ජීවත් වෙන අයට උදව් කරන්න සහ ජීවිතය පහසු කරගන්න ක්‍රම සහ විධි ගොඩක් තියෙනවා.

ඔයාගේ වෛද්‍යවරයා ඔයාව දෘෂ්ටි පුනරුත්ථාපන සේවා `(vision rehabilitation services)` සඳහා යොමු කරන්න පුළුවන්. ඒවාට මේ දේවල් ඇතුළත් වෙන්න පුළුවන්:

• පෙනීමට උපකාරී වන උපාංග `(Vision aids)` - විශාලනය කරන කණ්ණාඩි, විශේෂ මෘදුකාංග.
• වෘත්තීය චිකිත්සාව `(Occupational therapy)` - එදිනෙදා වැඩ කටයුතු පෙනීමේ දුබලතාවයත් එක්ක කරගන්නා ආකාරය පුහුණු කිරීම.
• විශේෂ අධ්‍යාපන හෝ වෘත්තීය සේවා.
• උපදේශනය හෝ උපකාරක කණ්ඩායම් `(Counseling or support groups)`.

මේ අතරතුර, විද්‍යාඥයින් දිගටම මේ සඳහා ප්‍රතිකාර හොයන්න පර්යේෂණ කරනවා. දැනට සාර්ථක ප්‍රතිඵල පෙන්වලා තියෙන පර්යේෂණ මට්ටමේ ප්‍රතිකාර කිහිපයක් තියෙනවා:

• ජාන චිකිත්සාව (Gene Therapy): මේක තමයි ලොකුම බලාපොරොත්තුව. මෙහිදී කරන්නේ දෝෂ සහිත ජානය නිවැරදි කරන්න උත්සාහ කරන එක. දැනට එක ජාන වර්ගයකට `(RPE65)` විතරක් අනුමත කරපු ප්‍රතිකාරයක් තියෙනවා. ඒත් අනිත් ජාන වර්ග සඳහාත් පර්යේෂණ වේගයෙන් සිදුවෙනවා.
• විටමින් A අතිරේක (Vitamin A supplements): සමහර RP වර්ග වලදී, විටමින් A නිවැරදි මාත්‍රාවෙන් ගැනීමෙන් රෝගය උත්සන්න වීමේ වේගය අඩු කරගන්න පුළුවන් කියලා හොයාගෙන තියෙනවා. හැබැයි මේක හරිම වැදගත්: කිසිම වෙලාවක ඔයාගේ වෛද්‍යවරයාගෙන් උපදෙස් ගන්නේ නැතුව විටමින් A ගන්න එපා. සමහර අයට විටමින් A වැඩිපුර ගැනීමෙන් හානි වෙන්නත් පුළුවන්. ඒ නිසා මේ ගැන තීරණය කරන්න ඕන ඔයාගේ වෛද්‍යවරයා විතරයි.
• කෘත්‍රිම දෘෂ්ඨි විතානය (Retinal Prosthesis): මේක ඇහැ ඇතුළට බද්ධ කරන ඉලෙක්ට්‍රොනික උපකරණයක්. මේකෙන් යම්තාක් දුරකට පෙනීම ලබා දෙන්න පුළුවන්. ඒත් ප්‍රතිඵල එකිනෙකාට වෙනස්. ඔයා මේකට සුදුසු කෙනෙක්ද කියලා වෛද්‍යවරයාගෙන් අහලා දැනගන්න පුළුවන්.