Știați despre această boală care vă afectează atât plămânii, cât și rinichii în același timp? Haideți să vorbim despre Sindromul Goodpasture!

Aveți uneori o tuse persistentă? Această tuse vă provoacă uneori puțină sângerare? Sau simțiți că aveți dificultăți de respirație sau pur și simplu sunteți obosit și aveți un debit de urină scăzut? Acestea ar putea fi semne ale unei afecțiuni grave. Astăzi vom vorbi despre o astfel de afecțiune rară, dar de care ar trebui să fiți conștienți.

Ce este sindromul Goodpasture?

Simplu spus, sindromul Goodpasture este o boală autoimună rară, dar potențial letală. „Autoimun” înseamnă că sistemul nostru de apărare, sistemul imunitar, începe din greșeală să atace propriile noastre celule și țesuturi sănătoase.

În această boală, sistemul nostru imunitar atacă o proteină numită colagen. Colagenul este ca un element constitutiv al corpului nostru. Colagenul ajută la menținerea pielii, mușchilor, tendoanelor, ligamentelor și oaselor puternice.

Așadar, dacă aveți sindromul Goodpasture, unele dintre proteinele pe care corpul dumneavoastră le produce, numim anticorpi, se atașează de colagenul din plămâni și rinichi. Când se întâmplă acest lucru, inflamația începe în acele zone, iar țesutul respectiv începe să se descompună lent. Dacă nu este tratată, aceasta poate duce la inflamație severă a rinichilor (glomerulonefrită), care poate duce la insuficiență renală. De asemenea, puteți începe să sângerați abundent din plămâni (hemoragie pulmonară). În multe cazuri, principala cauză a decesului din cauza acestei boli este sângerarea din plămâni.

Un alt nume pentru aceasta este:

• Boala anti-membrană bazală glomerulară (anti-GBM)
• Boala Goodpasture

Cât de comun este acest lucru?

Aceasta este o boală foarte rară . Potrivit medicilor, doar unul sau două cazuri noi ale acestei boli sunt raportate la fiecare 100.000 de persoane pe an. Așadar, vă puteți imagina cât de rară este.

Care sunt simptomele?

Sindromul Goodpasture este o afecțiune „(pulmonar-renală)”. Aceasta înseamnă că atât plămânii, cât și rinichii sunt afectați în același timp. Adesea, primele simptome care apar sunt legate de plămâni. Acestea sunt:

• Dificultăți de respirație (dispnee): Nu doar la urcarea scărilor, ci chiar și atunci când sunteți în repaus.
• Durere în piept : Durere în piept la respirație sau tuse.
• Tuse : O tuse persistentă, uneori dureroasă.
• Un zgomot vine din piept când respirați : Poate fi un sunet ascuțit, ca și cum ceva ar fi blocat în piept.
• Mă simt foarte obosit/ă.`(oboseală)`: O senzație de slăbiciune atât de mare încât nu poți face nimic.
• Sângerări nazale (epistaxis).
• Tusea cu sânge : Acesta este un semn care sperie mulți oameni și necesită asistență medicală imediată.
• Paloare : Pielea devine palidă din cauza lipsei de sânge.

Simptomele legate de rinichi pot apărea și mai târziu. Acestea includ:

• O scădere a numărului de globule roșii din sânge, adică anemie .
• Sânge în urină (hematurie): Urina poate deveni roșie sau maro închis.
• Debit urinar mai mic decât de obicei.
• Tensiune arterială ridicată .
• Greață și vărsături : Acestea pot apărea și însoțite de pierderea poftei de mâncare.

Ce cauzează asta?

Sindromul Goodpasture apare atunci când anticorpii produși de sistemul nostru imunitar atacă colagenul din membrana bazală glomerulară (GBM) a rinichilor. Această GBM face parte din glomeruli, micile unități de filtrare a sângelui din rinichi. Acești anticorpi atacă, de asemenea, colagenul din sacii de aer din plămâni. Acest lucru determină distrugerea țesutului pulmonar, provocând sângerări și dificultăți de respirație.

Încă nu se știe exact de ce sistemul imunitar atacă propriul colagen. Este posibil ca factorii de mediu și genele noastre să fie implicați în această afecțiune. Studiile au descoperit că persoanele cu această boală au o asociere puternică cu un marker genetic numit antigen leucocitar uman (HLA) DR15. Acesta este o proteină care ajută sistemul imunitar să distingă între propriile țesuturi și substanțele străine.

Uneori, această boală poate apărea după o infecție, cum ar fi o răceală sau o gripă. De asemenea, dumneavoastră:

• Dacă fumezi .
• Dacă inhalați droguri precum cocaina .
• Riscul de a dezvolta această boală este mai mare dacă sunteți expus la praf metalic sau substanțe chimice pe bază de hidrocarburi, cum ar fi metanul și propanul.

Pe cine afectează acest lucru cel mai mult?

Sindromul Goodpasture poate apărea la orice vârstă, dar este cel mai frecvent la persoanele mai tinere, cu vârste cuprinse între zece și treizeci de ani, și apoi din nou la persoanele cu vârste cuprinse între 60 și 70 de ani.

Cum se pune diagnosticul?

Când consultați un medic, acesta vă va întreba despre simptomele dumneavoastră și vă va face un examen fizic. În plus, este posibil să vă facă și următoarele teste pentru a confirma sindromul Goodpasture:

• Analize de sânge : Acestea verifică rata estimată de filtrare glomerulară (eGFR), care măsoară cât de bine funcționează rinichii.
• Teste de urinăAnaliza urinei: Aceasta verifică dacă există sânge în urină sau niveluri ridicate de proteine ​​(proteinurie).
• Teste imagistice : Se efectuează o radiografie toracică sau o tomografie computerizată pentru a verifica dacă există leziuni pulmonare.
• Bronhoscopie : În această procedură, medicul introduce un tub subțire și lung (bronhoscop) cu o cameră și o lumină atașate prin nas sau gură pentru a verifica dacă există leziuni în interiorul plămânilor.
• Biopsie renală : În acest caz, o mică bucată de țesut este prelevată din rinichi și examinată la microscop pentru a confirma dacă există o boală renală.

Se poate vindeca sindromul Goodpasture?

Da, aceasta poate fi vindecată dacă boala este diagnosticată corect și tratamentul începe rapid.

Cum se tratează?

Tratamentul pentru sindromul Goodpasture variază în funcție de severitatea afecțiunii. Dacă afecțiunea nu este prea severă, medicii pot prescrie medicamente precum:

• Corticosteroizi : De exemplu, medicamente precum prednisonul. Acestea ajută la oprirea sângerării în plămâni.
• Medicamente imunosupresoare : Medicamente precum ciclofosfamida. Acestea împiedică sistemul imunitar să atace propriile țesuturi.
• Medicamente pentru scăderea tensiunii arteriale (antihipertensive): Acestea ajută la controlul tensiunii arteriale și la reducerea afectării rinichilor.

În plus, medicii utilizează și un tratament numit plasmafereză . Aceasta implică prelevarea de sânge dintr-o venă a brațului printr-un ac, separând partea lichidă a sângelui, numită plasmă, de celulele sanguine. Anticorpii anti-GBM dăunători se află în această plasmă. Plasma este apoi îndepărtată, iar plasma unei persoane sănătoase este adăugată înapoi în celulele sanguine și administrată înapoi. Simplu spus, aceasta elimină anticorpii dăunători din organism.

Cât durează recuperarea după tratament?

Va trebui să luați medicamente imunosupresoare timp de aproximativ 6 până la 12 luni. În multe cazuri, este posibil să fie nevoie să faceți plasmofereză în fiecare zi, timp de câteva săptămâni.

Ce se va întâmpla în continuare?

Dacă nu este tratat, sindromul Goodpasture poate duce la sângerări pulmonare care pot pune viața în pericol și la insuficiență renală. Cu toate acestea, dacă boala este recunoscută din timp și se inițiază tratamentul, rezultatul este de obicei bun. Corpul produce acești anticorpi dăunători doar pentru o perioadă scurtă de timp - de la câteva săptămâni până la aproximativ doi ani. Recidivele sau recurențele sunt foarte rare.

Cea mai gravă complicație a acestei afecțiuni este insuficiența renală. Dacă se întâmplă acest lucru, este necesar tratament de dializă pentru filtrarea sângelui.Un transplant de rinichi este necesar.

Ce am eu de spus despre viața mea?

Aproximativ 80% dintre persoanele cu sindrom Goodpasture au o rată de supraviețuire la cinci ani de 80%. Asta dacă boala este diagnosticată din timp și tratată corespunzător.

Poate fi prevenit acest lucru?

Este posibil să nu fie posibilă prevenirea completă. Cu toate acestea, puteți reduce riscul evitând anumite lucruri:

• Hidrocarburi, adică substanțe precum metan, propan, benzină, kerosen și gudron.
• Praf metalic.
• Cocaină.
• Produse de colorare a părului.

Cum pot avea grijă de mine?

Dacă aveți sindromul Goodpasture, este o idee bună să faceți următoarele lucruri:

• Renunță complet la fumat. Evită să te afli în locuri unde alte persoane fumează (de exemplu, evită expunerea la „fumul de țigară pasiv”).
• Implică-te în activități fizice timp de cel puțin 30 de minute în fiecare zi.
• Încearcă să reduci stresul .

Când ar trebui să mă duc la medic?

Dacă tușiți cu sânge, aveți dificultăți de respirație, urinare redusă sau prezentați oricare dintre celelalte simptome enumerate mai sus, consultați imediat un medic. Depistarea precoce crește considerabil șansele de recuperare. Dacă nu este tratată, poate provoca leziuni renale permanente și chiar probleme pulmonare fatale.

Ce întrebări ar trebui să-i pui medicului?

Când consultați un medic, puteți pune următoarele întrebări:

• Cum știu cu siguranță dacă am sindromul Goodpasture?
• Cât de gravă este starea mea?
• Ce tratamente recomandați?
• Ce pot face pentru a avea grijă de rinichii mei?
• Ar trebui să merg la un nefrolog sau la un pneumolog?
• Îmi puteți spune despre un grup de suport care ajută persoanele cu această boală?

Care sunt cele trei caracteristici principale (Triada) ale sindromului Goodpasture?

În medicină, o „triadă” se referă la trei simptome principale care descriu o afecțiune medicală. Cele trei simptome principale ale sindromului Goodpasture sunt:

• Sângerare din plămâni.
• Creștere rapidă a inflamației rinichilor.
• Prezența în organism a acelor anticorpi numiți „anticorpi anti-GBM”.

A avea această boală poate fi cu adevărat supărător și singuratic, mai ales că cauza exactă este încă necunoscută. Poate interfera cu activitățile zilnice și s-ar putea chiar să fie nevoie să vă schimbați locul de muncă dacă lucrați cu pulbere metalică, benzină sau gudron.

În cele din urmă, ce să rețineți

Așadar, sindromul Goodpasture este ceva de care să vă temeți, dar dacă recunoașteți simptomele din timp, consultați rapid un medic și începeți tratamentul, puteți obține rezultate foarte bune. Fiți conștienți de schimbările din corpul dumneavoastră. Dacă simțiți ceva ciudat, este important să solicitați sfatul medicului fără a-l considera ceva minor. Nu sunteți singuri, iar medicii vă pot ajuta.

Sindromul Goodpasture , boala anti-GBM, hemoragie pulmonară, boală renală, boli autoimune, dificultăți de respirație, sânge în urină