Simți și tu că îți amorțesc picioarele? Ar putea fi vorba de sindromul miastenic Lambert-Eaton (LEMS)!

Simți uneori că ai picioarele slăbite, că ai dificultăți în a te ridica de pe scaun, că te simți obosit când urci scările? Sau te simți obosit și ai simptome precum pleoape grele, gură uscată și vedere dublă? Este posibil ca acestea să nu fie doar oboseală. Astăzi vom vorbi despre o afecțiune de care poate nu ai auzit, dar despre care merită foarte mult să știi, sindromul miastenic Lambert-Eaton sau „(LEMS)”, cum îl numim pe scurt.

Ce este sindromul miastenic Lambert-Eaton (LEMS)?

Simplu spus, sindromul miastenic Lambert-Eaton (LEMS) este o tulburare autoimună. Acum probabil vă întrebați ce este o tulburare autoimună . Corpurile noastre au un sistem imunitar. Acesta este cel care ne protejează luptând împotriva germenilor care cauzează boli din exterior. Este ca armata din țara noastră. Dar uneori acest sistem imunitar o ia razna. Apoi începe să atace propriile noastre celule sănătoase. Asta se întâmplă în cazul LEMS.

În această „(LEMS)”, sistemul nostru imunitar atacă conexiunea dintre nervii motori și mușchi . Mai precis, această conexiune se numește „joncțiune neuromusculară”. Atunci când această joncțiune este deteriorată, transmiterea mesajelor de la nervi la mușchi este afectată. În acest moment apare slăbiciunea musculară.

Această slăbiciune începe de obicei în partea superioară a coapselor , dar se poate răspândi treptat la brațe, mușchii respiratorii, ai înghițirii și ai vorbirii.

Cine este mai probabil să dezvolte acest „(LEMS)”?

Există două grupuri principale care alcătuiesc „(LEMS)”.

1. Asociat cu cancerul: Aproximativ 60% dintre persoanele cu LEMS au o formă de cancer. Cel mai frecvent tip este cancerul pulmonar cu celule mici . În mod surprinzător, uneori simptomele LEMS pot apărea cu luni sau chiar ani înainte de dezvoltarea cancerului. Majoritatea acestor persoane au peste 60 de ani, sunt bărbați și au consumat produse din tutun.

2. Fără cancer: Ceilalți 40% dintre persoanele cu LEMS nu au cancer detectat. Aceste persoane sunt de obicei diagnosticate în jurul vârstei de 35 de ani și din nou în jurul vârstei de 60 de ani.

LEMS este o afecțiune foarte rară în rândul copiilor mici.

Este doar cancerul pulmonar cu celule mici (LEMS) asociat cu acest lucru?

Nu. Cancerul pulmonar cu celule mici este cel mai frecvent tip de cancer, dar și alte tipuri de cancer pot fi asociate cu LEMS. Exemplele includ cancerul de prostată, timomul și tulburările limfoproliferative. Deoarece simptomele LEMS pot apărea înainte de apariția simptomelor de cancer, este important să faceți testele corecte pentru a verifica dacă există cancer dacă medicul dumneavoastră vă pune diagnosticul de LEMS.

Este LEMS cauzat de modificări genetice?

Oamenii de știință cred că bolile autoimune, în general, ar putea avea o legătură genetică. Întrucât LEMS este, de asemenea, o boală autoimună, este posibil să aibă și o influență genetică, dar acest lucru nu este încă pe deplin înțeles.

Cât de comun este „(LEMS)”?

LEMS este o boală foarte rară . Se estimează că această afecțiune afectează aproximativ 2,8 milioane de oameni din întreaga lume. În Statele Unite, există aproximativ 400 de cazuri raportate de LEMS. Deși nu există statistici exacte despre câți oameni există în țara noastră, este clar că aceasta este o afecțiune rară.

Care sunt simptomele sindromului „LEMS”?

Să analizăm simptomele sindromului „(LEMS)” unul câte unul. Nu toate aceste simptome apar în același timp la toată lumea, unele simptome pot apărea mai devreme, altele pot apărea mai târziu.

• Slăbiciune musculară și oboseală: în special la nivelul părții superioare a picioarelor.
• Dificultăți de mers: Dificultăți la urcatul scărilor sau la ridicarea de pe scaun.
• Durere sau rigiditate musculară.
• Senzație de amorțeală la nivelul membrelor.
• Pleoape căzute (ptoză): Aceasta poate arăta ca somnolență.
• A vedea două lucruri simultan (diplopie).
• Gură și ochi uscați (xerostomie): salivație scăzută, lacrimare scăzută.
• Constipaţie.
• Scăderea transpirației.
• Pierdere în greutate.
• Dificultăți la urinare.
• Disfuncția erectilă la bărbați.
• Dificultăți de vorbire (disartrie) și dificultăți la înghițire (disfagie): Acestea sunt de obicei simptome care se dezvoltă mai târziu în cursul bolii.
• Dificultăți de respirație (dispnee) și detresă respiratorie: Acesta este, de asemenea, un simptom rar și sever, care poate apărea în stadiile avansate ale bolii.

Important: Dacă aveți unul sau mai multe dintre aceste simptome, nu presupuneți că este vorba de sindromul de sindrom de șoc muscular leucocitar (SMPE). Totuși, dacă aceste simptome persistă, este înțelept să solicitați sfatul medicului.

Cum apare și cum evoluează de obicei LEMS?

Lemnul muscular cu celule scuamoase (LEMS) afectează de obicei mai întâi mușchii coapselor . Apoi poate afecta mușchii umerilor, mușchii brațelor și picioarelor, mușchii care ajută la vorbire și înghițire și mușchii ochilor.

La începutul bolii, este posibil să aveți dificultăți în a vă ridica de pe scaun, a urca scările sau dealurile sau a efectua munci intense care necesită utilizarea picioarelor.

Simptomele se dezvoltă de obicei lent, în decurs de câteva săptămâni până la câteva luni . Cu toate acestea, dacă aveți sindrom de șoc muscular leucocitar cu cancer, simptomele se pot dezvolta mai rapid.

Ce cauzează LEMS?

După cum am discutat anterior, LEMS este o boală autoimună . Aceasta înseamnă că propriile sisteme de apărare ale organismului (anticorpii) atacă propriile țesuturi sănătoase. În LEMS, acești anticorpi atacă locul unde se întâlnesc celulele nervoase și fibrele musculare, joncțiunea neuromusculară. Mai exact, ei atacă canalele de calciu de acolo. Aceste canale de calciu sunt esențiale pentru transmiterea mesajelor nervoase.

Gândește-te la asta ca la un rând de piese de domino. Acest atac declanșează un lanț de evenimente:

1. Anticorpii se leagă de canalele de calciu de la capetele celulelor nervoase și le blochează.

2. Când canalele de calciu sunt reduse, cantitatea de acetilcolină, un neurotransmițător, eliberată scade. Această acetilcolină este o substanță chimică esențială pentru funcția musculară.

3. Când nu se eliberează suficientă acetilcolină, „mesajele” către fibrele musculare nu ajung corect. Atunci mușchii nu pot funcționa pe deplin.

4. Drept urmare, mușchii nu funcționează normal, ceea ce duce la slăbiciune.

Iată cum dezvoltă persoanele cu cancer pulmonar cu celule mici sindromul LEMS: Când aveți cancer în organism, anticorpii primesc un semnal să „intre în război”. Dar, în loc să atace celulele canceroase (în special canalele de calciu de la suprafața celulelor canceroase), acești anticorpi atacă în mod eronat canalele de calciu de la capetele celulelor nervoase. Apoi se întâmplă același lanț de evenimente.

Oamenii de știință cred că cauza sindromului de șoc pulmonar (LEMS) la persoanele fără cancer pulmonar este pur și simplu o funcționare defectuoasă a sistemului imunitar. Dar încă nu este clar de ce se întâmplă acest lucru.

Cum se identifică un sistem „(LEMS)”?

Primul pas în diagnosticarea sindromului de sindrom de șoc muscular letargic (SMLE) este examinarea atentă a medicului. Aceasta va implica adesea un neurolog sau un medic specializat în boli ale nervilor și mușchilor. O parte a acestui proces implică întrebări despre simptomele dumneavoastră, istoricul medical și orice medicamente pe care le luați. Se efectuează un examen neurologic detaliat pentru a căuta modele de slăbiciune și semne compatibile cu SLE.

Următorul pas este testarea. Testele pentru `(LEMS)` includ:

• Test de sânge: Acesta poate verifica dacă aveți anticorpi anti-canale de calciu în sânge. Aproximativ 85% dintre persoanele cu sindrom de sindrom de eczemă cutanată leucocitară (SMLE) au acești anticorpi în sânge.
• Electromiografie (EMG): Acest test analizează cât de bine funcționează împreună mușchii și nervii. În cazul LEMS, testul EMG are constatări foarte specifice, așa că poate ajuta la confirmarea diagnosticului.
• Radiografie pulmonară sau tomografie computerizată sau RMN (toracic): Deoarece o afecțiune numită „(LEMS)” se poate dezvolta la persoanele cu cancer pulmonar cu celule mici, aceste teste caută semne de cancer pulmonar.

Simptomele LEMS pot apărea cu luni până la șase ani înainte de apariția cancerului. Prin urmare, după diagnosticarea LEMS, ar trebui să faceți screening-uri pentru cancer la fiecare trei până la șase luni, timp de cel puțin doi ani. Medicul dumneavoastră vă va recomanda un program de screening potrivit pentru dumneavoastră.

Cum se tratează LEMS?

Există mai multe tratamente pentru LEMS.

• Tratarea cancerului subiacent: Dacă LEMS este legat de un cancer, cum ar fi cancerul pulmonar cu celule mici, tratarea cancerului respectiv poate reduce, de asemenea, simptomele LEMS. Tratamentele pentru cancer pot include chimioterapie, radioterapie și/sau intervenție chirurgicală. Aceasta depinde de tipul de cancer și de recomandările medicului dumneavoastră.
• Tratamente specifice pentru (LEMS): Acestea includ medicamente care ameliorează simptomele și medicamente care controlează sistemul imunitar.

Tratament pentru simptome

• Amifampridină (Firdapse®), Guanidină: Aceste medicamente cresc forța musculară. Acestea cresc eliberarea neurotransmițătorului acetilcolină la nivelul joncțiunii neuromusculare, îmbunătățind semnalele către mușchi.
• Piridostigmina (Piridostigmina - Mestinon®): Piridostigmina acționează prin prevenirea descompunerii acetilcolinei la joncțiunea neuromusculară. Aceasta crește, de asemenea, semnalizarea acetilcolinei și îmbunătățește forța musculară. Piridostigmina este uneori administrată în combinație cu amifampridină pentru a îmbunătăți funcția musculară și a trata simptomele sindromului miocardic letargic (SMLE), cum ar fi uscăciunea gurii, uscăciunea ochilor, constipația, disfuncția sexuală și scăderea transpirației. Cu toate acestea, utilizarea piridostigminei pentru SLE este o utilizare neautorizată, ceea ce înseamnă că Administrația pentru Alimente și Medicamente din SUA (FDA) nu a aprobat medicamentul pentru această afecțiune.

Tratament imunomodulator

• Imunosupresoare:Aceste medicamente ajută la oprirea sau controlul funcției de „apărare” a sistemului imunitar. Medicul dumneavoastră vă poate prescrie aceste medicamente dacă alte medicamente nu vă controlează simptomele. De exemplu, un medicament numit prednison poate fi administrat cu sau fără azatioprină sau ciclosporină.
• Schimb de plasmă: În cadrul acestei proceduri, un aparat separă partea lichidă a sângelui (plasma) de celulele sanguine. Anticorpii se află în această plasmă. După separare, sângele este reintrodus în organism. Medicul dumneavoastră poate lua în considerare acest tratament dacă aveți simptome severe și aveți nevoie de tratament urgent.
• Imunoglobuline: Pentru unele persoane, tratamentul cu doze mari de imunoglobuline poate ajuta la prevenirea agravării bolii.

Poate fi prevenit LEMS?

Cauza exactă a LEMS nu este încă pe deplin înțeleasă, așa că nu se știe dacă există o modalitate de a preveni boala.

Totuși, deoarece LEMS se poate dezvolta la persoanele cu cancer pulmonar, puteți ajuta la prevenirea cancerului pulmonar prin:

• Nu fumați. Dacă utilizați produse din tutun, cereți medicului dumneavoastră ajutorul pentru a renunța.
• Evitați fumatul pasiv.
• Verificați-vă locuința pentru gaz radon. Expunerea pe termen lung la gaz radon poate crește riscul de cancer pulmonar.

De asemenea, puteți lua măsuri pentru a menține un stil de viață sănătos:

• Mănâncă mai multe fructe și legume. Urmează dieta mediteraneană sau DASH.
• Mențineți o greutate sănătoasă.
• Faceți exerciții fizice conform recomandărilor medicului dumneavoastră.
• Dormiți suficient - de obicei șapte până la nouă ore.
• Reduceți stresul. Stresul poate agrava simptomele.
• Evitați să faceți baie în apă fierbinte. Căldura poate agrava simptomele sindromului de sindrom letargic de tip LEMS.
• Mergeți la medic în mod regulat și anunțați-l imediat dacă starea dumneavoastră de sănătate se schimbă sau dacă apar simptome noi.

Poate fi LEMS complet vindecat?

Din păcate, nu există niciun leac pentru LEMS. Tratarea cancerului subiacent asociat cu LEMS a demonstrat o ameliorare a simptomelor LEMS. Medicamentele imunosupresoare pot ajuta la controlul atacului autoimun și există, de asemenea, tratamente care pot ajuta la ameliorarea simptomelor prin creșterea cantității de acetilcolină din terminațiile nervoase și îmbunătățirea forței musculare.

Dacă aveți LEMS fără cancer, vă puteți aștepta la o speranță de viață normală. Dacă aveți LEMS și cancer, simptomele se pot ameliora în timp (deși nu complet) dacă cancerul este detectat și tratat din timp.

Calitatea vieții tale depinde în mare măsură de severitatea simptomelor tale.

Când ar trebui să-mi contactez medicul dacă am `(LEMS)`?

Dacă există o schimbare în starea dumneavoastră de sănătate sau dacă simptomele se agravează, contactați medicul dumneavoastră în orice moment . Nu vă fie teamă, nu intrați în panică. Medicii sunt acolo pentru a vă ajuta.

Care este diferența dintre „(LEMS)” și „(Miastenia Gravis - MG)”?

Sindromul miastenic Lambert-Eaton (LEMS) și miastenia gravis (MG) prezintă unele simptome similare. Ambele cauzează slăbiciune musculară și oboseală.

Totuși, miastenia gravis (MG) afectează de obicei mai întâi mușchii din jurul ochilor și mușchii utilizați pentru înghițire. Ulterior, poate afecta mușchi mai generali, inclusiv mușchii respiratorii și mușchii membrelor.

Lemnul miocardic cu miostenie gravis ( LEMS ) începe de obicei cu slăbiciune în partea superioară a coapselor, apoi se extinde la brațe. Lemnul miocardic cu miostenie gravis poate provoca, de asemenea, slăbiciune a mușchilor oculari, dar este de obicei mai ușor decât miastenia gravis (MG).

În miastenia gravis (MG), slăbiciunea severă a mușchilor respiratori (mușchii care ajută la respirație) poate fi fatală. Acest lucru este rar în cazul sindromului miocardic de leucemie (LEMS).

Persoanele cu miastenie gravis (MG) nu prezintă de obicei multe simptome de disfuncție a sistemului nervos autonom (de exemplu, ochi uscați, gură uscată, constipație, transpirație scăzută, disfuncție sexuală). În schimb, persoanele cu LEMS au adesea aceste afecțiuni, iar aceste simptome pot ajuta uneori la distingerea celor două boli.

În final, lucruri de reținut (Mesaj de luat în considerare)

Probabil că până acum înțelegeți că sindromul miastenic Lambert-Eaton (LEMS) este o boală cauzată de un sistem imunitar hiperactiv. Celulele nervoase nu trimit suficiente mesaje către fibrele musculare pentru a se „contracta”. Rezultatul este slăbiciune musculară și alte simptome.

Nu uitați, aproximativ 60% dintre persoanele cu LEMS au cancer pulmonar cu celule mici. Dacă aveți LEMS, dar nu aveți cancer, asigurați-vă că dumneavoastră și medicul dumneavoastră faceți screening-uri pentru cancer la fiecare câteva luni timp de cel puțin doi ani de la diagnosticare.

Există tratamente. Acestea includ tratarea cancerului, dacă este prezent, precum și administrarea de medicamente care îmbunătățesc comunicarea dintre celulele nervoase și fibrele musculare. Îmbunătățirea comunicării poate îmbunătăți forța musculară și alte simptome.

Sper că aceste informații vă sunt utile.Nu uitați întotdeauna că, dacă aveți probleme de sănătate, cel mai bine este să discutați cu un medic cu experiență.

Sindromul miastenic Lambert -Eaton, LEMS, boli autoimune, slăbiciune musculară, cancer pulmonar cu celule mici, joncțiune neuromusculară, acetilcolină