Are copilul dumneavoastră o problemă cu vasele limfatice din intestine? (Limfangiectazie intestinală primară) Hai să vorbim despre asta!

Ai observat vreodată că picioarele și brațele micuțului tău se umflă uneori? Sau se plânge adesea de dureri de stomac? Slăbește fără să se îngrașe? S-ar putea să crezi că acestea sunt simptome normale cărora nu le acordăm prea multă atenție. Cu toate acestea, în spatele acestora, s-ar putea afla o afecțiune rară, dar cu siguranță îngrijorătoare , numită „Limfangiectazie intestinală primară” (LIP) . Numele sună puțin înfricoșător, nu-i așa? Dar nu-ți face griji. Hai să vorbim despre asta în detaliu și foarte simplu astăzi.

Ce este „limfangiectazia intestinală primară”?

Simplu spus, aceasta este o tulburare rară care apare în sistemul digestiv al copiilor noștri, în special în intestinul subțire. Știți, cea mai mare parte a alimentelor pe care le consumăm este digerată, iar nutrienții din acestea sunt absorbiți în organism în acest intestin subțire.

Acum, în această afecțiune (PIL), sistemul minuscul de tuburi numit „vase limfatice” din intestinul subțire al copilului dumneavoastră este deteriorat și nu funcționează corect. Aceste vase limfatice sunt o rețea foarte fină de canale răspândite în tot corpul nostru. Este ca un alt „sistem de conducte” din corpul nostru. Funcția lor principală este de a colecta fluidele și proteinele care se acumulează în țesuturile noastre (numim acest fluid „limfă”) și de a le returna în sistemul circulator.

Însă la un copil cu PIL, aceste vase limfatice se umflă și „au scurgeri”. Ceea ce se întâmplă este că, în loc să absoarbă nutrienți și proteine ​​din aceste vase limfatice în organism, acestea se scurg înapoi în intestine. Este ca și cum apa ar curge dintr-o țeavă care are scurgeri.

Când apar astfel de scurgeri, apar două probleme principale:

1. Niveluri scăzute de proteine: Proteinele sunt substanțe care îndeplinesc o funcție foarte importantă în organism. Așadar, atunci când acestea ajung în intestine, organismul nu primește suficiente proteine. Acest lucru poate provoca umflarea întregului corp. În termeni medicali, această afecțiune se numește și „enteropatie cu pierdere de proteine” .

2. Deficiențe nutriționale: Pe lângă scurgerile de lichide, se pierd și vitamine și minerale esențiale. Dacă acest lucru nu este tratat corespunzător, copilul poate dezvolta diverse deficiențe nutriționale.

(PIL) afectează cel mai frecvent copiii mici și adolescenții. De obicei, este diagnosticată înainte de vârsta de 3 ani. Cu toate acestea, uneori poate afecta adulții și chiar fetușii în uter. Încă nu există un leac pentru aceasta. Cu toate acestea, medicii pot controla simptomele și pot reduce scurgerile și umflarea utilizând un plan alimentar special și medicamente. De asemenea, aceștia pot oferi organismului vitaminele și mineralele de care are nevoie.

Această situație (PIL) este denumită și sub alte câteva denumiri:

• Limfangiectazia intestinală
• Limfangiectazie
• Boala Waldmann

Care sunt simptomele acestei afecțiuni (PIL)?

Principalul și cel mai frecvent simptom al limfedemului pilular (LIP) este umflarea cauzată de retenția de lichide. Medicii numesc acest lucru limfedem . Este posibil să observați mai întâi acest lucru la nivelul picioarelor și tălpilor copilului dumneavoastră. Pe măsură ce acest lichid se acumulează, fața, mâinile și chiar zona genitală a copilului dumneavoastră pot începe să se umfle.

Imaginează-ți, când copilul tău se trezește dimineața, picioarele lui sunt normale, dar pe măsură ce ziua trece, spre seară, picioarele lui sunt atât de umflate încât nici măcar nu se poate încălța. Asta se întâmplă în acest caz.

În plus, copilul poate avea și lichid în jurul inimii (numit pericardită ), lichid în torace (numit revărsat pleural ) sau lichid în abdomen (numit ascită sau revărsat abdominal) .

Iată și alte câteva simptome:

• Durere abdominală
• Greață și vărsături
• Diaree (durere de stomac )
• Senzație constantă de oboseală (Oboseală)
• Pierdere în greutate
• Nu te îngrași indiferent de cât de mult consumi (acest lucru se datorează faptului că organismul nu absoarbe nutrienții în mod corespunzător, fenomen numit „malabsorbție” )

Dacă copilul dumneavoastră prezintă unul sau mai multe dintre aceste simptome, cel mai bine este să solicitați sfatul medicului.

Există complicații grave ale afecțiunii (PIL)?

Da, deși foarte rară, (PIL) poate provoca umflarea excesivă a întregului corp al unui copil. Aceasta se numește „anasarcă” . Aceasta este o afecțiune gravă care poate pune chiar viața în pericol. Prin urmare, este foarte important să fiți conștienți de simptome.

Care este motivul acestei situații (PIL)?

Această afecțiune (PIL) este cauzată de o anomalie a canalelor limfatice ale bebelușului. Aceste canale limfatice, așa cum am menționat anterior, sunt un sistem de tuburi care transportă substanțe precum grăsimea din intestinul subțire al bebelușului către ficat și alte părți ale corpului.

Această anomalie provoacă blocarea vaselor limfatice. Apoi, acestea se umplu cu lichid limfatic, se umflă și, în cele din urmă, se sparg, iar conținutul acestor vase se acumulează în intestinul gros (colonul) copilului.

Totuși, experții medicali încă nu știu exact de ce apare această afecțiune. Aceasta este problema.

Este genetic? (Este limfangiectazia intestinală genetică?)

Foarte rar, au existat raportări despre mai mulți membri ai aceleiași familii afectați de această afecțiune. Cu toate acestea, cercetătorii încă nu sunt siguri dacă aceasta este o afecțiune genetică. Se fac mai multe cercetări în acest sens.

Cum se diagnostichează această boală (PIL)? (Diagnostic)

De cele mai multe ori, primul lucru pe care îl va face un medic este să examineze fizic bebelușul și să vă întrebe despre simptomele acestuia. Uneori, o ecografie prenatală , efectuată în timp ce bebelușul este încă în uter, poate evidenția semne de umflare (edem) la nivelul picioarelor bebelușului, ceea ce vă poate oferi o idee despre ce se întâmplă.

După ce se naște bebelușul, medicul va verifica prezența PIL folosind un instrument special numit endoscop pentru a examina interiorul intestinelor bebelușului. Acesta este un tub flexibil cu o cameră atașată la el. Bebelușul va fi adormit sub anestezie în timpul acestui test, astfel încât să nu simtă nicio durere. Așa că nu vă faceți griji.

În timpul acestei endoscopii, medicul prelevează mici bucăți de țesut (numită biopsie ) din mai multe zone ale intestinului copilului. Apoi, un patolog , un medic specializat în examinarea țesuturilor, examinează aceste probe de țesut la microscop pentru a verifica dacă există umflături anormale ale vaselor limfatice.

În plus, analizele de sânge pot determina cantitatea de proteine ​​din organism. De asemenea, se poate preleva o probă de scaun pentru a vedea dacă există scurgeri de lichid din ganglionii limfatici în intestinul subțire.

Care sunt cele mai bune tratamente pentru (PIL)?

În tratamentul PIL, cel mai important lucru este schimbarea dietei copilului. Aceasta este principala armă împotriva PIL. Gândiți-vă la asta ca la punerea unui „dop” pentru a opri scurgerea de nutrienți.

Mulți medici prescriu o dietă săracă în grăsimi și bogată în proteine.

Grăsimea este puțin dificil de digerat. Prin urmare, este dificil pentru intestinul permeabil al bebelușului să absoarbă grăsimea în mod corespunzător. Prin urmare, noua ta dietă poate include un tip special de grăsime numită „trigliceride cu lanț mediu (MCT).”. Acestea (MCT) sunt un tip de grăsime ușor absorbită de organism. De asemenea, adăugarea mai multor proteine ​​în dietă poate maximiza cantitatea de nutrienți pe care corpul îi absoarbe.

Deoarece se pierd unii nutrienți, medicul poate recomanda și suplimente de vitamine și minerale pentru a se asigura că organismul copilului primește ceea ce are nevoie.

În plus, medicul poate prescrie și medicamente precum acestea pentru a ajuta la diverse aspecte ale afecțiunii (PIL):

• Diuretice (numite și pastile pentru eliminarea apei): Acestea funcționează prin reducerea cantității de lichid suplimentar care se acumulează în organism din cauza scurgerilor de proteine.
• Analogi de somatostatină (cum ar fi octreotida): Aceste medicamente ajută la reducerea scurgerilor de substanțe din sistemul limfatic.

Alte opțiuni de tratament:

• Intervenție chirurgicală: Dacă alte tratamente nu sunt utile și foarte rar, medicii pot recomanda o intervenție chirurgicală pentru a îndepărta partea bolnavă a intestinului copilului dumneavoastră.
• Alte tratamente potențiale: Cercetările în acest sens continuă. Mai multe medicamente noi, cum ar fi sirolimusul, sunt testate pentru PIL. Acestea pot fi utile în unele cazuri, dar nu sunt încă utilizate pe scară largă.

Care este prognosticul pentru situația (PIL)?

Așa cum am menționat anterior, leucocitoza pilulară (PIL) nu este o boală complet vindecabilă. Cu toate acestea, nivelurile de proteine ​​din sângele copilului ar trebui să crească în câteva săptămâni de la începerea tratamentului. Cu toate acestea, copilul va trebui să consume o dietă săracă în grăsimi și să ia suplimente nutritive pentru tot restul vieții.

Deși aceasta este o provocare, dacă este gestionată corespunzător, copilul poate duce o viață normală. Cel mai important lucru este să urmați instrucțiunile medicului și să aveți grijă de dieta copilului.

Poate fi prevenită situația (PIL)?

Întrucât cercetătorii nu știu încă ce cauzează această afecțiune (PIL), în prezent nu există nicio modalitate de a o preveni.

Când ar trebui copilul meu să consulte un medic?

Dacă observați umflături la nivelul picioarelor, tălpilor copilului dumneavoastră sau oricare dintre simptomele de PIL menționate mai sus, cel mai bine este să vă duceți copilul imediat la un medic. Cu cât este detectată mai devreme, cu atât tratamentul poate începe mai repede.

Ce întrebări ar trebui să-i pun medicului copilului meu?

Dacă copilul dumneavoastră are PIL, este posibil să aveți multe întrebări de adresat medicului dumneavoastră. Iată câteva dintre ele:

• Ce dietă este cea mai potrivită pentru această afecțiune (PIL)?
• Ce suplimente ar trebui să-i dau copilului meu?
• Ce altceva pot face pentru a gestiona mai bine simptomele copilului meu?
• Este gravă această situație (PIL)?
• La ce complicații ar trebui să fiu atent?

Nu vă fie teamă să puneți aceste întrebări. Discutați orice nelămurire pe care o aveți cu medicul dumneavoastră.

În final, lucruri de reținut (Mesaj de luat în considerare)

Când începi să simți primele simptome de limfangiectazie intestinală primară, poate fi dificil pentru tine și medicii tăi să înțelegeți ce se întâmplă. Poate fi o experiență foarte confuză și derutantă. Cu toate acestea, medicii tăi pot lucra cu tine pentru a te ajuta să descoperi care este cauza acesteia.

Din fericire, cu o dietă săracă în grăsimi și suplimente nutritive, simptomele copilului dumneavoastră pot fi ținute sub control în timp. Întrebați medicul copilului dumneavoastră ce altceva puteți face pentru a vă ajuta copilul să gestioneze această afecțiune. Dragostea, sprijinul și atenția dumneavoastră sunt neprețuite pentru copilul dumneavoastră în această călătorie.

`Limfangiectazie intestinală primară, limfangiectazie limfatică pilulară (PIL), obstrucție limfatică, boli de stomac la copii, umflarea picioarelor, deficit de proteine, boli ale sistemului digestiv