Nu ai și tu probleme în a opri sângerarea chiar și de la o mică tăietură? Hai să vorbim despre boala von Willebrand!

Aveți uneori o mică tăietură care nu se oprește din sângerare pentru o perioadă lungă de timp? Sau aveți sângerări nazale frecvente? Poate cineva din familia dumneavoastră are probleme similare? Dacă da, acesta este un lucru care ar putea fi important pentru dumneavoastră. Astăzi vom vorbi despre o afecțiune rară, dar foarte frecventă, numită boala von Willebrand .

Ce este boala von Willebrand?

Simplu spus, boala von Willebrand este o boală în care sângele nostru nu se coagulează corect, ceea ce înseamnă că procesul care ajută la oprirea sângerării este slăbit. Aceasta este adesea ereditară , ceea ce înseamnă că părinții pot transmite boala copiilor lor. Dar nu vă faceți griji, există un tratament pentru aceasta. Medicii vă pot administra medicamente care ajută la acest proces de coagulare a sângelui.

Ce se întâmplă cu o persoană cu boala von Willebrand?

O persoană cu această boală poate sângera mai mult decât în ​​mod normal. Gândiți-vă, chiar și o mică tăietură sau o extracție dentară poate dura mult timp până când sângerarea poate fi oprită. Unele persoane au sângerări nazale frecvente. Femeile pot sângera abundent în timpul menstruației sau pot sângera abundent după naștere.

În cele mai severe cazuri ale bolii, sângerarea poate apărea uneori fără niciun motiv aparent în articulații sau țesuturi moi. Aceasta poate provoca umflături și dureri severe. În cazul altora, poate duce chiar la anemie , care este o lipsă de sânge .

Cât de frecventă este această afecțiune?

Aceasta este de fapt cea mai frecventă tulburare de sângerare din lume. Unele rapoarte sugerează că afectează aproximativ 1% din populația americană. La nivel mondial, se estimează că între 23 și 110 la milion de persoane pot avea această afecțiune. Cu toate acestea, aceste cifre pot varia, deoarece unele persoane pot avea probleme de sângerare, dar nu pot fi diagnosticate cu boala von Willebrand . Unele persoane pot avea aceste probleme de ani de zile, dar nu sunt diagnosticate decât atunci când este prea târziu.

Sunt boala von Willebrand și hemofilia același lucru?

Da, deși ambele sunt probleme de coagulare a sângelui, boala von Willebrand este o afecțiune care are de obicei mai puține simptome și este mai puțin severă decât hemofilia . Dar asta nu înseamnă că este ceva ce trebuie ignorat.

Care sunt simptomele bolii von Willebrand?

Multe persoane cu această boală pot să nu prezinte niciun simptom sau doar simptome foarte ușoare. Cu toate acestea, persoanele cu o boală mai severă pot prezenta simptome precum:

• Sângerare nazală : Aceasta nu este o sângerare normală. Poate fi o sângerare care durează mai mult de 10 minute sau o sângerare nazală de mai mult de cinci ori pe an.
• Sângerare dintr-o rană: Sângerare dintr-o tăietură mică sau altă rană care durează mai mult de 10 minute.
• Vânătăi: Persoanele cu această boală fac vânătăi foarte ușor. Aceste vânătăi nu sunt doar plate pe piele, ci pot fi ușor umflate și ridicate ca o umflătură. Aceste vânătăi pot fi, de asemenea, mai mari decât o monedă de cinci rupii.
• Deficiență de fierAnemia feriprivă: Anemia este o afecțiune în care organismul nu are suficiente globule roșii. Anemia feriprivă apare atunci când organismul nostru nu are suficient fier pentru a produce hemoglobină . Această substanță, numită hemoglobină, ajută globulele roșii să transporte oxigen. Așadar, atunci când pierdem prea mult sânge, putem pierde și fier și putem dezvolta această afecțiune.
• Sângerare după intervenții chirurgicale: Persoanele cu această boală pot sângera abundent, chiar și după intervenții chirurgicale minore, cum ar fi extracția unui dinte.
• Menstruație abundentă: În cazul unor femei, dacă sângerează atât de mult în timpul menstruației încât trebuie să își schimbe absorbantul sau tamponul la fiecare oră sau dacă menstruația durează mai mult de șapte zile, acesta poate fi un simptom al acestei afecțiuni.
• Sângerări abundente după naștere sau avort spontan.
• Sânge în scaun: Indiferent dacă aveți sânge în scaun sau sânge după ce ați defecat, acesta ar putea fi un semn al unei alte afecțiuni medicale. Prin urmare , ar trebui să consultați neapărat un medic .
• Sânge în urină (hematurie): Dacă observați sânge când urinați, mai ales dacă sângele este însoțit de o nevoie bruscă de a urina, adresați-vă imediat unui medic .

Cel mai important lucru este ca, dacă aveți unul sau mai multe dintre aceste simptome, să nu le ignorați și să consultați un medic pentru sfaturi.

Ce cauzează boala von Willebrand?

Aceasta este o boală genetică . Aceasta înseamnă că această boală este cauzată de o modificare (mutație) a genelor noastre. Din cauza acestor modificări genetice, organismul nostru nu poate produce corect o proteină numită factor von Willebrand . Acești factori sunt proteine ​​care ajută la coagularea sângelui.

Acest factor von Willebrand se găsește în plasmă (partea lichidă a sângelui nostru), trombocite (celule care ajută la coagularea sângelui) și pereții vaselor de sânge . În mod normal, atunci când un vas de sânge este deteriorat, trombocitele se lipesc de zona afectată, formând un cheag de sânge și oprind sângerarea.Factorul Von Willebrand este cel care ajută aceste trombocite să se lipească corect între ele. Așadar, atunci când pierzi suficient din acest factor sau dacă îl pierzi complet, trombocitele nu se mai pot lipi corect între ele. Atunci durează mai mult până se formează un cheag de sânge.

Majoritatea oamenilor contractează boala prin moștenirea unei gene mutate de la unul dintre părinți . Aceasta se numește moștenire autosomal dominantă . Alții pot moșteni gena mutată de la ambii părinți . Aceasta se numește moștenire autosomal recesivă și este cea mai severă formă a bolii. O persoană care poartă această genă mutată are o șansă de 50% de a transmite mutația copiilor săi.

De asemenea, uneori, boala von Willebrand poate apărea ca o complicație a altor afecțiuni medicale, cum ar fi cancerele , tulburările autoimune , bolile de inimă și bolile vaselor de sânge.

Cum diagnostichează medicii boala von Willebrand?

Când consultați un medic, acesta vă va întreba mai întâi despre simptomele dumneavoastră. De asemenea, vă poate întreba dacă cineva din familia dumneavoastră a avut simptome similare sau tulburări de sângerare. Apoi, este posibil să vă facă niște teste, cum ar fi:

• Hemoleucograma completă (HEC): Aceasta măsoară numărul de globule roșii, diferite tipuri de globule albe și trombocite din sânge. De asemenea, măsoară cantitatea de hemoglobină din globulele roșii. Majoritatea persoanelor cu boala von Willebrand au o HE normală. Cu toate acestea, persoanele care sângerează mult pot avea hemoglobină scăzută și număr scăzut de globule roșii.
• Teste de agregare plachetară: Acestea testează cât de bine se lipesc trombocitele pentru a ajuta la formarea cheagurilor de sânge.
• Testul timpului de tromboplastină parțială activată (APTT): Acesta testează factorul von Willebrand și alți factori de coagulare care ajută la coagularea sângelui. Dacă nivelurile acestor factori sunt mai mici decât în ​​mod normal, durează mai mult până când sângele se coagulează.
• Testul timpului de protrombină (PT): Acesta măsoară și alți factori de coagulare a sângelui.
• Testul fibrinogenului:Fibrinogenul este o altă proteină care ajută la coagularea sângelui.
• Testul antigenului factorului von Willebrand: Acesta măsoară cantitatea de proteină a factorului von Willebrand din sânge.
• Testul cofactorului ristocetină: Acesta evaluează activitatea factorului von Willebrand.
• Testul multimerilor factorului Von Willebrand: Acesta analizează structura factorului.

Este posibil ca medicul dumneavoastră să fie nevoit să efectueze mai multe analize de sânge pentru a confirma diagnosticul, deoarece factori precum nivelurile hormonale pot modifica nivelul factorului von Willebrand din sânge.

Există mai multe tipuri de boală von Willebrand. Medicii vor efectua mai multe teste pentru a afla exact ce tip aveți. Aceste tipuri sunt:

• Tipul 1: Acesta este cel mai frecvent tip. Între 60% și 80% dintre pacienți au acest tip. Aceste persoane au niveluri scăzute de factor von Willebrand în sânge. Este posibil să nu prezinte simptome. Dacă au, acestea sunt foarte ușoare.
• Tipul 2: În acest tip, factorul von Willebrand nu funcționează corect. Aceste persoane pot prezenta sângerări ușoare până la moderate. Între 15% și 30% dintre pacienți au acest tip.
• Tipul 3: Acesta este cel mai sever tip. De asemenea, este foarte rar. Afectează între 5% și 10% dintre pacienți. Aceste persoane au niveluri foarte scăzute de factor von Willebrand în sânge sau deloc. Acest lucru poate provoca probleme severe de sângerare.

Care sunt tratamentele pentru boala von Willebrand?

Medicii tratează această boală cu diverse medicamente:

• (Desmopresină): Acesta este un hormon. Crește nivelul factorului von Willebrand din sânge. Acesta este cel mai frecvent tratament pentru această boală.
• Perfuzii cu factor Von Willebrand: Unor persoane li se administrează acest factor într-o venă pentru a opri sângerarea. Acest tratament poate fi administrat înainte de intervenția chirurgicală. Unele persoane cu boală severă ar putea avea nevoie de acest tratament în mod regulat pentru a menține nivelurile factorului din sânge stabile.
• (Antifibrinolitice):Aceste medicamente acționează prin prevenirea formării cheagurilor de sânge. Medicul dumneavoastră vă poate prescrie aceste medicamente dacă urmează să fiți supusă unei intervenții chirurgicale stomatologice sau dacă aveți sângerări menstruale abundente.
• Pilule anticoncepționale: Acestea sunt utile pentru persoanele care au sângerări menstruale abundente. Hormonul estrogen din aceste pilule crește nivelul factorului von Willebrand din sânge.

Pot reduce riscul de a dezvolta această boală?

Aceasta este adesea ereditară . Dacă părinții tăi au această boală, o poți moșteni de la unul sau de la ambii. Prin urmare, nu putem face nimic pentru a preveni dezvoltarea ei.

Dacă am această afecțiune, la ce ar trebui să mă aștept?

Medicii pot trata boala von Willebrand, dar nu o pot vindeca complet . Majoritatea oamenilor au fie tipul 1, fie tipul 2. Au nevoie de tratament doar dacă au o leziune sau necesită intervenție chirurgicală. Persoanele cu tipul 3 pot necesita tratament medical continuu pentru a controla sângerarea.

Am boala von Willebrand. Cum ar trebui să am grijă de mine?

Întrucât majoritatea oamenilor au simptome ușoare până la moderate, a trăi cu această boală înseamnă a lua în considerare câteva lucruri:

• Evitați activitățile care pot provoca accidentări: Cel mai bine este să stați departe de sporturile cu impact ridicat, de exemplu, fotbalul, rugby-ul și hocheiul.
• Spuneți tuturor medicilor, inclusiv medicului dentist, că aveți această afecțiune: ei pot apoi să planifice cum să controleze sângerarea după operație.
• Nu utilizați aspirină sau medicamente care conțin aspirină.
• Nu utilizați medicamente antiinflamatoare nesteroidiene (AINS) , cum ar fi ibuprofenul, decât dacă vi se prescrie de un medic care știe că aveți boala von Willebrand.
• Evitați să luați suplimente nutritive care conțin vitamina E, ulei de pește și turmeric.
• Luați în considerare o identificare medicală de alertă: Purtarea unei brățări ca aceasta sau a unui card de identitate vă poate ajuta să primiți asistență medicală adecvată în caz de urgență.

Când ar trebui să merg urgent la spital?

Mergeți imediat la spital de fiecare dată când sângerați necontrolat . Chiar dacă este o leziune minoră, dacă sângerarea nu se oprește, asigurați-vă că solicitați sfatul medicului.

Ce întrebări ar trebui să-i pun medicului?

Dacă aveți boala von Willebrand, este posibil să aveți întrebări despre cum vă va afecta boala viața. Iată câteva întrebări pe care le puteți adresa medicului dumneavoastră:

• De ce am contractat această boală?
• Pot copiii mei să moștenească această boală?
• Se va înrăutăți asta?
• Care sunt tratamentele pentru asta?
• Care sunt efectele secundare ale tratamentului?
• Nu voi putea face anumite lucruri, cum ar fi să călătoresc sau să practic sport, din cauza acestei boli?

Pe scurt, lucrurile pe care trebuie să le ținem minte sunt

Boala von Willebrand este o tulburare genetică de coagulare a sângelui, foarte frecventă. Majoritatea persoanelor au simptome ușoare până la moderate. Pot avea sângerări nazale frecvente sau chiar și tăieturile minore pot necesita mult timp pentru a opri sângerarea. Alții au simptome severe. De exemplu, pot avea sângerări la nivelul articulațiilor și dureri articulare.

Este posibil ca unele persoane să nu știe că au această afecțiune de ani de zile. Dacă aveți această afecțiune, ar putea fi o ușurare să știți de ce aveți probleme de sângerare. De asemenea, s-ar putea să vă faceți griji că și copiii dumneavoastră vor dezvolta această afecțiune. Deși medicii nu pot vindeca afecțiunea, o pot trata . De asemenea, vă pot răspunde la întrebările dumneavoastră despre dacă și copiii dumneavoastră o vor moșteni. De asemenea, vă pot oferi informațiile de care aveți nevoie pentru a trăi cu boala von Willebrand, astfel încât aceasta să nu vă împiedice să duceți o viață activă și normală. Așadar, nu vă faceți griji, dacă o înțelegeți și o gestionați corespunzător, puteți trăi bine cu ea.