Вы часто болеете? Вот в чем может быть причина: давайте узнаем о гипогаммаглобулинемии.

Вы часто простужаетесь, болеете гриппом и кашляете? Или у вашего малыша часто бывают ушные инфекции или проблемы с пазухами носа? Иногда мы думаем, что это обычные болезни, но если эти инфекции постоянно возвращаются, возможно, есть другая скрытая причина. Одним из заболеваний, которое можно заподозрить в таких случаях, является гипогаммаглобулинемия. Хотя это довольно длинное название, давайте разберемся в нем попроще.

Что такое гипогаммаглобулинемия?

Проще говоря, гипогаммаглобулинемия — это состояние, при котором в организме низкий уровень антител. Другое название этих антител — иммуноглобулины. Теперь представьте, что наш организм — это крепость. Враги, которые приходят в эту крепость, — это микробы, такие как вирусы и бактерии. Поэтому солдатами, защищающими нас от этих врагов, являются наши иммунные системы .

В иммунной системе есть особый тип клеток, называемых B-клетками . Они подобны специально обученным спецназовцам. Когда микроб попадает в организм, эти B-клетки вырабатывают антитела, называемые иммуноглобулинами. Эти антитела захватывают микроб и уничтожают его. Именно тогда мы не болеем или быстро выздоравливаем.

Об этом заболевании вы узнаете только после сдачи анализа крови.

Давайте разберем эти слова по частям, чтобы их можно было понять:

• Гипо: означает ниже нормы.
• Гамма-глобулины: это наиболее распространенный тип иммуноглобулинов.
• Эмия: означает в крови.

Таким образом, когда уровень этого иммуноглобулина в крови снижается, защитная система организма ослабевает. Тогда микробы могут легко атаковать ваш организм. Следовательно , повышается вероятность заражения инфекциями и развития других заболеваний.

Существуют ли подобные разновидности?

Да, заболевание, называемое гипогаммаглобулинемией, может поражать как детей, так и взрослых. Существует два основных типа:

1. Первичная (врожденная) гипогаммаглобулинемия: Она вызвана некоторыми редкими генетическими заболеваниями. Мы называем их первичными иммунодефицитными заболеваниями (ПИДЗ) . Проще говоря, при рождении человек рождается с определенной ошибкой (мутацией) в генах. Эти гены отвечают за работу иммунной системы. Поэтому, когда в этой инструкции происходит ошибка, иммунитет снижается. Эти генетические ошибки часто передаются из поколения в поколение.

2. Вторичная (приобретенная) гипогаммаглобулинемия: этоНаиболее распространенный тип. Это состояние может быть вызвано различными заболеваниями или являться побочным эффектом некоторых лекарств. Это означает, что вы рождаетесь здоровым, а затем это состояние развивается у вас позже в жизни.

Насколько редко встречается это заболевание?

Гипогаммаглобулинемия — одно из наиболее распространенных первичных иммунодефицитных заболеваний (ПИДЗ), упомянутых ранее. Однако ПИДЗ в целом не являются очень распространенным заболеванием. Например, по оценкам, в Соединенных Штатах около полумиллиона человек страдают от ПИДЗ.

Какие симптомы это вызывает?

Главным симптомом гипогаммаглобулинемии как у детей, так и у взрослых являются частые или длительные инфекции. Симптомы зависят от типа инфекции. К наиболее распространенным инфекциям и симптомам, связанным с гипогаммаглобулинемией, относятся:

• Ушные инфекции: боль в ухе, повреждение барабанной перепонки (иногда с образованием рубцов), лихорадка. (Представьте, что у некоторых детей хронические ушные инфекции, которые возвращаются снова и снова, несмотря на лечение.)
• Синусит: насморк или заложенность носа, усталость, лихорадка. (Некоторые люди просыпаются утром с ощущением заложенности носа и тяжести в голове, не так ли? Если это не проходит, следует насторожиться.)
• Бронхит: постоянный кашель, одышка, лихорадка.
• Пневмония: чувство стеснения или боли в груди, затрудненное дыхание, лихорадка.
• Желудочный грипп: диарея, тошнота, рвота, лихорадка.
• Менингит: ригидность шеи, головная боль, лихорадка. (Это довольно опасно, нужно быстро выявить заболевание.)
• Кожные инфекции: поражения кожи, отеки, зуд, лихорадка.

Кроме того, симптомы могут различаться в зависимости от основного заболевания, вызвавшего низкий уровень иммуноглобулинов. Например, у ребенка с некоторыми типами ПИДД выше вероятность развития аллергии. Другие типы могут даже вызывать задержку роста и развития.

Что является причиной этого?

Возможны две причины. Либо ваша иммунная система вырабатывает недостаточно иммуноглобулинов, либо те, которые она вырабатывает, по какой-то причине разрушаются. Причины различаются в зависимости от того, первичная у вас или вторичная красная волчанка.

Причины первичной гипогаммаглобулинемии

К числу наиболее распространенных типов ПИДД, которые могут быть связаны с этим, относятся:

• Общий вариабельный иммунодефицит (ОВИД): генетический дефект, препятствующий выработке организмом достаточного количества иммуноглобулинов. Это наиболее распространенная причина первичной гипогаммаглобулинемии у взрослых.
• Х-сцепленная агаммаглобулинемия (ХСА): генетический дефект Х-хромосомы препятствует выработке организмом достаточного количества В-клеток или иммуноглобулинов. В основном это поражает мальчиков (поскольку у них только одна Х-хромосома). ХСА является распространенной причиной гипогаммаглобулинемии у детей.
• Транзиторная гипогаммаглобулинемия младенческого возраста (ТГМВ): это состояние возникает, когда уровень иммуноглобулинов у ребенка начинает снижаться примерно в 3 месяца. Дети с ТГМВ могут болеть инфекциями, но часто не проявляют симптомов. Обычно состояние проходит само по себе к 3 годам.
• Селективный дефицит IgA: это состояние, при котором организм не вырабатывает достаточное количество определенного типа иммуноглобулина, называемого иммуноглобулином А.
• Гипер-IgM-синдром: при этом некоторые типы иммуноглобулинов вырабатываются в норме или в избытке, а другие — в недостаточном количестве.

Помимо этого, существуют и другие типы ПИДД, вызывающие первичную гипогаммаглобулинемию:

• Атаксия-телеангиэктазия
• Аутосомно-рецессивная агаммаглобулинемия (АРА)
• Синдром Гуда (СГ)
• Изолированные дефициты иммуноглобулинов, не относящихся к классу IgG.
• Тяжелый комбинированный иммунодефицит (ТКИД)
• Специфический дефицит антител (САД)
• Синдром Вискотта-Олдрича (СВО)

Причины вторичной гипогаммаглобулинемии

Ниже перечислены причины, по которым подобная ситуация может возникнуть позже:

• Лекарственные препараты: Некоторые лекарства могут вызывать снижение уровня иммуноглобулинов. Например, иммунодепрессанты, противосудорожные препараты, кортикостероиды и химиотерапевтические препараты.
• Нефротический синдром: при этом состоянии почки выделяют слишком много белка с мочой. Иммуноглобулины, которые также являются белками, могут выводиться таким образом.
• Белково-теряющая энтеропатия: это состояние, при котором из организма через желудочно-кишечный тракт теряется слишком много белка.
• Рак:Раковые заболевания, поражающие B-клетки, могут вызывать низкий уровень иммуноглобулинов. Например, такие виды рака, как хронический лимфоцитарный лейкоз, лимфома и множественная миелома.
• ВИЧ: ВИЧ — это инфекция, передающаяся половым путем (ИППП). Она также может вызывать гипогаммаглобулинемию и другие проблемы с иммунной системой.

Какие осложнения это может вызвать?

Если не лечить гипогаммаглобулинемию, она может привести к серьезным инфекциям и даже опасным для жизни осложнениям . Распространенным осложнением является бронхоэктазия . Это состояние, при котором легкие получают необратимые повреждения. Это состояние чаще встречается у людей, часто страдающих инфекциями верхних дыхательных путей.

Представьте себе человека, страдающего от проблем с легкими, постоянного кашля и выделения мокроты. Если легкие постоянно повреждаются, это может стать необратимым состоянием.

Кроме того, гипогаммаглобулинемия повышает риск:

• Аутоиммунные заболевания: это состояния, при которых собственная иммунная система атакует клетки собственного организма.
• Повреждение внутренних органов.
• Рак.
• Сепсис: это тяжелая инфекция, которая распространяется по всему организму.

Как это распознать?

Врачи проведут анализы крови для измерения уровня иммуноглобулинов. Если уровень окажется ниже нормы, вам могут поставить диагноз гипогаммаглобулинемия. Затем врач классифицирует ваше состояние как легкое, умеренное или тяжелое .

Чтобы точно выяснить причину такого низкого уровня, врач рассмотрит следующие факторы:

• Ваши симптомы: особенно, насколько часто вы болеете инфекциями.
• История болезней вашей семьи: есть ли у кого-нибудь в вашей семье ПИДД?
• Принимаемые вами лекарства: особенно те, которые могут вызывать гипогаммаглобулинемию в качестве побочного эффекта.

Вам также могут потребоваться дополнительные обследования, в том числе:

• Другие анализы крови: например, общий анализ крови, анализы на антитела и анализы, оценивающие работу органов.
• Методы визуализации: для проверки наличия повреждений тканей вследствие инфекции или опухолей (например, рентгенография, компьютерная томография).
• Генетические тесты: Проверка на наличие генетических дефектов, связанных с ПИДД (первичным иммунодефицитом).
• Биопсия:Взятие образца ткани и его исследование для выявления раковых клеток.

Как это лечится?

Лечение зависит от причины вашей гипогаммаглобулинемии и степени её тяжести. Вас также могут направить к иммунологу.

Если заболевание является вторичным по отношению к основному заболеванию , врачи обычно лечат основное заболевание. Например, если уровень иммуноглобулинов низкий из-за побочного эффекта принимаемого вами лекарства, препарат может быть заменен.

При первичной гипогаммаглобулинемии вам потребуется находиться под наблюдением врача всю оставшуюся жизнь, чтобы защитить себя от серьезных инфекций. Варианты лечения могут включать:

• Наблюдение: Если низкий уровень иммуноглобулинов не представляет серьезной угрозы для здоровья, ваш врач может наблюдать за вашим состоянием. Состояния, которые проходят сами по себе, такие как транзиторная гипогаммаглобулинемия младенческого возраста (ТГМ), упомянутая ранее, могут не требовать лечения.
• Антибиотики: Вам могут назначить антибиотики для лечения бактериальной инфекции или для предотвращения её развития.
• Заместительная терапия иммуноглобулинами (IgG): Если уровень ваших иммуноглобулинов очень низкий, вам могут ввести иммуноглобулин от донора. Его вводят либо внутривенно, либо подкожно. Людям с ПИДД, нуждающимся в этом лечении , часто приходится принимать его всю жизнь.
• Трансплантация стволовых клеток: Если ваш организм не может самостоятельно производить здоровые клетки иммунной системы, вы можете пройти трансплантацию стволовых клеток от донора. Эти стволовые клетки впоследствии разовьются в здоровые клетки крови, включая B-клетки.

Это серьёзная ситуация?

Гипогаммаглобулинемия может быть серьезным заболеванием. Все зависит от причины и степени снижения уровня иммуноглобулинов. Иммуноглобулины — это своего рода «солдаты» в нашем организме, которые борются с опасными патогенами, такими как вирусы, бактерии, паразиты и грибки. Поэтому, когда эти «солдаты» перестают нас защищать, возрастает вероятность развития частых и серьезных инфекций. Без лечения серьезные инфекции могут привести к долговременному повреждению тканей и даже смерти.

Поэтому к этому состоянию нельзя относиться легкомысленно. При появлении симптомов важно немедленно обратиться за медицинской помощью.

Что произойдет, если не лечить?

Важно, чтобы врач диагностировал причину гипогаммаглобулинемии. Раннее начало лечения повышает шансы на сохранение здоровья и предотвращение осложнений, которые могут возникнуть спустя годы. Если у вас есть заболевание, повышающее риск развития гипогаммаглобулинемии, ваш врач будет регулярно контролировать уровень иммуноглобулинов. Он порекомендует план лечения для предотвращения серьезных инфекций.

Можно ли этого избежать?

Мы не можем предотвратить состояния (такие как генетические дефекты), вызывающие гипогаммаглобулинемию. Однако ваш врач может порекомендовать методы лечения , которые помогут предотвратить осложнения , такие как частые инфекции и повреждение легких.

Как мне позаботиться о себе? Что я могу сделать, чтобы предотвратить инфекции?

Самое главное — следовать указаниям врача. Вот что поможет предотвратить инфекцию:

• Тщательно мойте руки: мойте руки с мылом и водой не менее 20 секунд. Обязательно мойте руки после выхода на улицу, перед едой и после посещения туалета.
• Ношение защитной маски при необходимости для предотвращения распространения микробов, передающихся воздушно-капельным путем: это особенно важно при посещении людных мест и в периоды высокой заболеваемости.
• По возможности избегайте контакта с больными людьми и людными местами: в таких местах микробы легко распространяются.
• Своевременная вакцинация: однако, проконсультируйтесь с врачом о том, подходят ли вам некоторые живые вакцины, поскольку некоторые живые вакцины могут быть непригодны для людей с ослабленным иммунитетом.

Что мне следует спросить у врача?

Узнав об этом заболевании, у вас может возникнуть множество вопросов. Не бойтесь. Поговорите со своим врачом и уточните следующее:

• Что вызывает снижение уровня моих иммуноглобулинов?
• Какие анализы мне необходимо будет пройти для диагностики/мониторинга моего состояния?
• Какие методы лечения вы рекомендуете?
• Есть ли у этого лечения побочные эффекты? Какие именно?
• Какие изменения в образе жизни мне следует внести для профилактики инфекций?
• При каких симптомах мне следует немедленно обратиться к врачу? Или мне следует обратиться в отделение неотложной помощи ?

Когда вы узнаете, что у вас низкий уровень иммуноглобулинов, вы можете почувствовать себя уязвимым и слабым. Вы можете подумать: «А что, если у меня не хватит солдат, чтобы меня защитить?»

Но не волнуйтесь. Разговор с врачом — это первый шаг к тому, чтобы узнать больше о вашем заболевании, его причинах и о том, как лечение может помочь. Сотрудничайте со своим врачом, чтобы контролировать свое состояние и получать необходимую помощь.

И наконец, что следует помнить.

Гипогаммаглобулинемия — это состояние, при котором в организме снижен уровень антител (иммуноглобулинов), борющихся с микробами. Это может приводить к частым заболеваниям.

Самое важное — обратиться за медицинской помощью, если у вас постоянно возникают инфекции, особенно одного и того же типа, а не игнорировать это как нормальное явление.

• Это состояние может присутствовать при рождении или развиться позже в результате другого заболевания или приема лекарств.
• Если вы выявите причину и получите надлежащее лечение, вы сможете предотвратить осложнения и вести здоровый образ жизни.
• Крайне важно следовать рекомендациям врачей, вести здоровый образ жизни и принимать меры для защиты от инфекций.

Вы не одиноки, есть врачи и медицинские работники, которые могут помочь вам справиться с этой ситуацией. Не бойтесь поговорить с ними.

Гипогаммаглобулинемия , антитела, иммуноглобулины, иммунная система, инфекции, ПИДД