Давайте узнаем больше об этом редком заболевании сердца вашего ребенка? (Прерванная дуга аорты)

Привезти домой новорожденного — радостное событие для семьи. Но в то же время это может вызвать у родителей некоторое беспокойство. «Как дела у малыша?», «Хорошо ли дышит малыш?», «Почему он так сильно плачет?» Возможно, у вас возникали подобные вопросы. Хотя в большинстве случаев это нормальные явления, иногда бывают редкие ситуации, требующие большей осторожности. Сегодня мы поговорим об очень редком заболевании сердца, которое может возникнуть у новорожденных, но требует немедленного лечения. Это прерванная дуга аорты, или сокращенно IAA.

Проще говоря, что такое прерванная дуга аорты (ПДА)?

Чтобы это понять, давайте сначала посмотрим, как работает наше сердце. Представьте, что ваше сердце — это четырехкамерный главный водяной насос.

• Два верхних отдела сердца (предсердия): в один отдел поступает деоксигенированная «синяя» кровь из организма, а в другой — оксигенированная «красная» кровь из легких.
• Две нижние камеры (желудочки): это основные насосные камеры. С одной стороны, они перекачивают бедную кислородом кровь в легкие, чтобы она ее насытилась. С другой стороны, они перекачивают богатую кислородом красную кровь для распределения по всему телу.

Главный кровеносный сосуд , переносящий насыщенную кислородом кровь по всему телу, называется аортой . Обычно она имеет форму трости или дуги.

В случае прерванной дуги аорты (ПДА) дуга аорты неполная. Это как если бы главная труба, по которой вода поступает из резервуара в дом, разломилась на две части . Из-за этого, как бы сильно ни работало сердце, оно не может доставлять обогащенную кислородом кровь к нижним частям тела. Это очень серьезное, угрожающее жизни состояние. Потому что если части тела не получают крови, эти органы могут отказать и представлять большую опасность для ребенка.

Как узнать, есть ли у вашего ребенка это заболевание? Каковы симптомы?

У младенца с внутрибрюшной аневризмой обычно проявляются симптомы в первые несколько дней после рождения. Это происходит потому, что до рождения сердце ребенка получает кислород из организма матери, что само по себе не является проблемой, но после рождения сердцу ребенка приходится работать самостоятельно. Именно тогда и возникает эта проблема.

Следует проявлять особую осторожность в отношении следующих симптомов.

При появлении каких-либо из этих симптомов немедленно обратитесь к врачу. При необходимости отвезите ребенка в ближайшее отделение неотложной помощи больницы.

Другие пороки сердца, которые могут возникнуть при этом заболевании

У младенцев с внутрибрюшной аневризмой могут одновременно наблюдаться несколько других пороков сердца.

• Дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП): это отверстие в стенке между двумя нижними насосными камерами (желудочками) сердца. Удивительно, но наличие ДМЖП иногда может временно помочь при аневризме аорты, поскольку позволяет некоторому количеству насыщенной кислородом крови проходить через отверстие в организм.
• Дефект межпредсердной перегородки (ДМПП): это отверстие в стенке между двумя верхними камерами сердца.
• Артериальный ствол: это место соединения двух основных кровеносных сосудов, отходящих от сердца (аорты и легочной артерии), в один.

Почему это происходит с младенцами? В чём причина?

Когда слышишь такое, первое, что приходит в голову родителям: «Это наша вина?» Конечно, нет.

Прерванная дуга аорты (ПДА) — это состояние, вызванное генетическим дефектом . Проще говоря, наши хромосомы — это «книга», содержащая все инструкции по построению нашего тела. При этом состоянии отсутствует очень небольшой фрагмент хромосомы, содержащий инструкции по построению сердца и кровеносных сосудов. Это приводит к неправильному формированию аорты.

Часто у младенцев с IAA также встречается другое генетическое заболевание, называемое синдромом ДиДжорджа . Оно также вызвано отсутствием части той же хромосомы. Дети с синдромом ДиДжорджа могут часто болеть инфекциями и иметь определенные изменения лица (например, расщелину губы).

Как именно врачи это выясняют?

Когда вы привозите своего ребенка в больницу, и врачи осматривают его и подозревают подобное заболевание сердца, основным методом подтверждения диагноза является эхокардиография .

Иногда подобный порок сердца можно обнаружить во время ультразвукового исследования (сканирования на выявление аномалий развития плода), проводимого еще в утробе матери.

Какие существуют методы лечения? Можно ли вылечить ребенка?

Да, безусловно. Хотя это серьезное заболевание, его можно полностью вылечить хирургическим путем . Процесс лечения можно разделить на две основные части.

1. Что делать непосредственно перед операцией

После постановки диагноза ребенка немедленно помещают в отделение интенсивной терапии новорожденных (ОИТН). Главная цель — поддержание кровоснабжения организма до тех пор, пока ребенка не подготовят к операции.

Врачи используют для этого хитрый приём. До рождения каждого ребёнка существует временное соединение (артериальный проток) между аортой и артерией, по которой кровь поступает в лёгкие. Это соединение закрывается само по себе в течение нескольких часов или дней после рождения.

Но в ситуации с IAA врачи не позволят закрыть это временное соединение. Это как «объездная дорога», используемая, когда главная дорога закрыта. Эту объездную дорогу следует оставить открытой.Ребенку вводят препарат под названием простагландин Е1 в физиологическом растворе. Это позволяет нижней части тела ребенка получать некоторое количество крови до операции.

2. Хирургическое вмешательство, спасающее жизнь.

После стабилизации состояния ребенка операцию проводят детские кардиохирурги.

• Главное: две части аорты, которые были разорваны и разделены, снова соединяются, образуя полную дугу.
• Дополнительные замечания: При этом, если у ребенка есть дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП), его также закроют во время этой операции. Шунт (открытый артериальный проток), который был открыт медикаментозно ранее, также закроют, поскольку теперь, когда основной путь завершен, в нем нет необходимости.

Это очень сложная операция, но опытные врачи в Шри-Ланке успешно проводят такие операции.

Каким будет будущее ребенка после операции?

Это самое важное. После успешной операции большинство детей могут жить нормальной, здоровой жизнью . Согласно статистике, даже через 10 лет после операции более 81% людей остаются в живых.

Но самое важное, что нужно помнить, это то, что после операции вам необходимо находиться под наблюдением кардиолога всю оставшуюся жизнь . Вам нужно посещать клиники в назначенное время и проходить такие обследования, как эхокардиография, чтобы проверить, правильно ли функционирует ваше сердце. Иногда, с возрастом, может потребоваться повторное лечение. Поэтому крайне важно следовать указаниям врача.

Вполне нормально чувствовать, что весь ваш мир рухнул, когда вы узнаете, что у вашего ребенка это заболевание. Но помните, что сегодня медицинская наука очень развита. Если болезнь диагностирована на ранней стадии и правильно лечится, у вашего ребенка есть хорошие шансы быть таким же счастливым, как и любой другой ребенок.