Есть ли проблемы с желчными протоками вашей печени? Давайте разберемся подробнее о первичном билиарном холангите (ПБХ)!

О боже, вы тоже чувствуете сильную усталость, даже без всякой деятельности? Или иногда вам кажется, что вы чешете кожу без видимой причины? Иногда, хотя мы и не обращаем на это особого внимания, это может быть признаком проблем с печенью, одним из важнейших органов нашего организма. Сегодня мы поговорим о таком заболевании, поражающем печень, и хотя название может показаться немного сложным, оно легко для понимания. Это первичный билиарный холангит , также известный как ПБХ .

Что такое первичный билиарный холангит (ПБХ)? Давайте разберемся!

Хорошо, это имя кажется немного длинным, не так ли? Давайте посмотрим, что оно означает.

Холангит — это воспаление желчных протоков . Желчь, вырабатываемая печенью, циркулирует по системе мелких трубочек, называемых желчными протоками. Слово «желчный» также означает что-то, связанное с этими желчными протоками. Слово «первичный» означает «базовый» или «начальный».

Таким образом, если всё это сложить воедино, первичный билиарный холангит означает, что воспаление желчных протоков внутри печени возникает не из-за какого-либо другого заболевания, инфекции или закупорки, а из-за этого заболевания . Поскольку это воспаление не возникает в ответ на что-либо другое, неизвестно, когда оно прекратится. Поэтому это состояние прогрессирует постепенно.

Ранее это заболевание называлось первичным билиарным циррозом, поскольку со временем оно может привести к затвердению и рубцеванию печени, вызывая состояние, называемое циррозом .

Как первичный билиарный цирроз (ПБЦ) влияет на наш организм?

Представьте, что произойдет, если какая-либо часть нашего тела будет постоянно воспаляться? Обычно временное воспаление является частью процесса заживления. Но если такое хроническое воспаление продолжается, вместо заживления в пораженном участке начинают образовываться рубцы.

Именно это происходит с желчными протоками в печени при первичном билиарном циррозе. Эти протоки сужаются и закупориваются рубцами . В результате желчь, вырабатываемая печенью, не может нормально циркулировать. Желчь начинает скапливаться в печени. Когда желчь накапливается, она повреждает клетки печени и вызывает воспаление. Со временем здоровая ткань печени заменяется рубцовой тканью. В конечном итоге печень перестает нормально функционировать, о чем мы уже упоминали ранее (цирроз) .

Является ли первичный билиарный цирроз серьезным заболеванием?

Да, первичный билиарный холангит — это хроническое и прогрессирующее заболевание . Это означает, что он не просто улучшается, а может ухудшаться со временем. Ухудшение происходит не сразу, а постепенно, через различные стадии. На начальном этапе у вас может не быть никаких симптомов.

Однако самое опасное в этом то, что в конечном итоге это может привести к полной печеночной недостаточности и даже смерти, если не будет проведена пересадка печени .

Но, к счастью, существуют лекарства, которые могут замедлить прогрессирование этого заболевания . И не все доходят до этой последней стадии. Так что не волнуйтесь.

В чём разница между (PBC) и (PSC)?

Возможно, вы слышали о другом заболевании, называемом первичным склерозирующим холангитом, или ПСК. Эти два заболевания очень похожи, но есть несколько ключевых различий.

• При первичном билиарном циррозе поражаются только желчные протоки внутри печени (внутрипеченочные желчные протоки) .
• Однако при первичном склерозирующем холангите поражаются желчные протоки как внутри печени, так и вне ее (внепеченочные протоки) .
• Также существуют некоторые различия в популяциях, в которых эти два заболевания наиболее распространены.
• Важно отметить, что, хотя существуют лекарства для лечения первичного билиарного цирроза (ПБЦ), эффективного лечения первичного склерозирующего холангита (ПСХ) пока не найдено .

У кого наиболее высока вероятность развития этого заболевания (первичного билиарного цирроза)?

Хотя это может показаться удивительным, женщины примерно в десять раз чаще заболевают первичным билиарным циррозом, чем мужчины (10:1) . Согласно статистике в Соединенных Штатах, этим заболеванием страдают около 60 женщин из 100 000, по сравнению с примерно 15 мужчинами из 100 000.

В большинстве случаев диагноз ставится после 40 лет. Заболевание наиболее распространено в Шотландии, скандинавских странах и на северо-востоке Англии.

Кроме того, если у вас или у кого-либо из членов вашей семьи есть другое аутоиммунное заболевание, вероятность развития первичного билиарного цирроза выше . Это говорит о возможной генетической связи.

Какие симптомы у первичного билиарного цирроза (ПБЦ)?

У многих людей с первичным билиарным циррозом на ранних стадиях заболевания отсутствуют какие-либо симптомы . Симптомы, связанные с желчными протоками, начинают проявляться только по мере прогрессирования болезни. Первыми и наиболее распространенными симптомами у людей с первичным билиарным циррозом являются:

• Сильная усталость (примерно у 65% людей)
• Зуд кожи (примерно у 55% ​​людей)

Эти симптомы проявляются у всех по-разному. У некоторых они могут появиться на ранних стадиях заболевания, у других — позже. Также они могут быть более или менее выраженными на любой стадии заболевания. По-видимому, нет большой связи между тяжестью симптомов и стадией заболевания. Однако некоторые исследования показывают, что у людей с тяжелыми симптомами на ранних стадиях может наблюдаться более быстрое прогрессирование заболевания .

Какие осложнения могут возникнуть при заболеваниях желчных протоков?

На ранних стадиях вы можете не замечать проблем с желчными протоками. Но по мере прогрессирования заболевания начинают возникать различные осложнения. Желчь, которая не может нормально циркулировать, нарушает работу ваших желчных протоков.Желчь начинает просачиваться в кровоток, вызывая заболевания. Кроме того, когда желчь не может должным образом достигать пищеварительной системы, пищеварение также нарушается, поскольку желчь необходима для переваривания пищи.

Впоследствии рубцевание печени может также повлиять на кровеносные сосуды, проходящие через печень, что приводит к состоянию, называемому портальной гипертензией , то есть к повышению кровяного давления в этих венах.

1. Нарушение всасывания жиров

Если ваша пищеварительная система не получает достаточно желчи, она не может должным образом расщеплять и усваивать жиры из пищи. Это снижение усвоения жиров может привести к следующим последствиям:

• Высокий уровень холестерина в крови .
• Жировые отложения под кожей .
• Жирный стул или диарея .
• Снижение веса .
• Снижение уровня жирорастворимых витаминов А, D, E и K.
• Остеопороз — это заболевание, вызывающее истончение костей из-за снижения усвоения жирорастворимого витамина D.

2. Портальная гипертензия

Когда кровеносные сосуды, проходящие через печень, закупориваются рубцами, возникает вышеупомянутая портальная гипертензия , что означает повышение кровяного давления в этих венах и других венах, связанных с ними. Эта портальная гипертензия может вызывать следующие состояния:

• Увеличение печени .
• Увеличение селезенки .
• Частые простуды и другие инфекции (сниженный иммунитет).
• Легкое образование синяков и кровотечений (низкий уровень тромбоцитов в крови - тромбоцитопения) .
• Появление на поверхности кожи красных, похожих на паутинки кровеносных сосудов (паукообразных ангиом) .
• Опухшие или узловатые вены в пищеводе и брюшной полости (варикозное расширение вен) .
• Желудочно-кишечное кровотечение .
• Накопление жидкости в брюшной полости (асцит) .
• Отек нижней части тела.
• Иногда из-за накопления токсинов в крови возникает спутанность сознания .

Каковы причины первичного билиарного цирроза (ПБЦ)?

При первичном билиарном циррозе собственная иммунная система организма атакует клетки, выстилающие желчные протоки печени . Иммунная система воспринимает эти клетки как чужеродных захватчиков. Это называется аутоиммунным заболеванием.или аутоиммунные заболевания. Без видимых причин иммунная система разрушает здоровые клетки, и остановить этот процесс невозможно. Именно это постоянное воспаление приводит к образованию рубцов.

Мы точно не знаем, почему развиваются эти аутоиммунные заболевания. Однако, похоже, существует генетический фактор . У многих людей, страдающих аутоиммунными заболеваниями, имеется семейная история этих заболеваний, и у них может развиться более одного типа аутоиммунного заболевания.

По всей видимости, здесь также присутствует фактор окружающей среды . То есть, возможно, что-то в окружающей среде может спровоцировать это заболевание. Это может быть химическое вещество, воздействию которого вы подвергаетесь, или это может быть инфекция.

Как диагностируется первичный билиарный цирроз?

Врач сначала расспросит вас о вашей медицинской истории и симптомах, проведет физический осмотр, а затем возьмет образец крови для проверки на первичный билиарный цирроз.

Эти анализы крови в основном направлены на выявление специфических антител, связанных с первичным билиарным циррозом, в частности, антимитохондриальных антител (АМА) . Они также выявляют повышенный уровень ферментов печени , в частности щелочной фосфатазы (ЩФ), что указывает на повреждение печени.

Если результаты ваших анализов подтвердят наличие первичного билиарного цирроза, ваш врач далее захочет изучить изображения вашей печени и желчевыводящих путей . Это поможет исключить другие причины ваших симптомов и определить, насколько запущено заболевание. Обычно сначала проводится что-то простое, например, ультразвуковое исследование брюшной полости. Но иногда для получения более четких изображений может потребоваться МРТ (магнитно-резонансная томография) .

Примерно у 5% людей с первичным билиарным циррозом (ПБЦ) тест на антимитохондриальные антитела (АМА) может быть отрицательным, но при этом могут наблюдаться другие симптомы. В этом случае врачу может потребоваться взять небольшой образец ткани из печени (биопсия печени) для подтверждения диагноза ПБЦ. Обычно это делается у постели больного путем введения иглы в печень. Небольшой образец ткани, взятый с помощью иглы, отправляется в лабораторию для исследования под микроскопом.

Какие методы лечения применяются при первичном билиарном холангите?

Для лечения первичного билиарного цирроза врачи используют следующие методы:

Медикамент

Первичный билиарный цирроз неизлечим полностью . Однако лекарства могут контролировать прогрессирование заболевания и улучшать ваше состояние .

(Урсодезоксихолевая кислота - УДХК)Это разновидность желчной кислоты. Она помогает выводить желчь из печени и уменьшать повреждение печени. Это лекарство хорошо помогает примерно половине людей с первичным билиарным циррозом, особенно на ранних стадиях заболевания. Людям, которые не реагируют на УДХК, врачи иногда рекомендуют другую разновидность желчной кислоты, называемую обетихолевой кислотой .

Кроме того, ваши индивидуальные симптомы можно лечить отдельными лекарствами.

• При зуде кожи могут быть назначены антигистаминные препараты (например, дифенгидрамин, такой как Бенадрил®), ультрафиолетовая терапия или секвестранты желчных кислот, такие как холестирамин.
• Предотвратите побочные эффекты, такие как дефицит витаминов и остеопороз: витаминные добавки могут помочь.
• Некоторым людям, страдающим от усталости, могут помочь стимуляторы, такие как модафинил.

Операция

Если ваше состояние не улучшается при медикаментозном лечении, и функция печени продолжает ухудшаться, врач может включить вас в список ожидания на пересадку печени . У людей с первичным билиарным циррозом результаты после операции по пересадке печени очень хорошие .

Как и другие аутоиммунные заболевания, первичный билиарный цирроз может рецидивировать после трансплантации печени, но темпы прогрессирования заболевания во второй раз значительно медленнее. Продолжительность жизни после трансплантации печени является нормальной.

Чего следует ожидать, живя с этим заболеванием?

В большинстве случаев первичный билиарный холангит прогрессирует медленно . Ранняя диагностика и своевременное лечение могут предотвратить или, по крайней мере, отсрочить развитие поздних стадий заболевания и его осложнений.

В большинстве случаев симптомы хорошо контролируются с помощью лекарств. Однако лечение усталости, возникающей при первичном билиарном циррозе, по-прежнему может представлять собой проблему. Многие люди живут годами без существенных нарушений в повседневной жизни из-за первичного билиарного цирроза.

Однако не у всех первичный билиарный цирроз (ПБЦ) диагностируется на ранних стадиях. У некоторых людей развивается более агрессивная форма заболевания. Такие признаки, как сильная усталость и высокий уровень билирубина в крови, могут указывать на быстрое прогрессирование заболевания до печеночной недостаточности. В этом случае для выживания потребуется пересадка печени. Но для тех, у кого ПБЦ успешно перенес пересадку печени, прогноз очень благоприятный.

Как долго можно жить с первичным билиарным циррозом (ПБЦ)?

Обычно для достижения терминальной стадии заболевания требуется от 15 до 20 лет .

Первая стадия означает, что даже если у вас провели обследование и подтвердили наличие ПБЦ, вы можете оставаться бессимптомным в течение длительного времени. Примерно у половины людей симптомы начнут проявляться в течение следующих пяти-десяти лет.После появления симптомов средняя продолжительность жизни составляет около 10 лет. 65% людей, перенесших успешную трансплантацию печени, доживают до 10 лет.

Как мне заботиться о себе, если у меня первичный билиарный цирроз (ПБЦ)?

Соблюдение здорового питания и образа жизни поможет сохранить здоровье печени как можно дольше.

Например:

• Прекратите курить, употреблять алкоголь, а также неправильно или ради удовольствия использовать наркотики и лекарства.
• Употребляйте меньше обработанных и упакованных продуктов и больше цельных продуктов.
• Сократите потребление насыщенных жиров и употребите больше полезных ненасыщенных жиров.
• Ежедневно совершайте быструю прогулку. Физические упражнения с нагрузкой на кости помогают поддерживать здоровье костей.

Многие люди с первичным билиарным холангитом могут жить годами без серьезных проблем. Однако прогрессирующее, иногда смертельное заболевание может сильно сказаться на вашем здоровье. Поговорите со своим врачом о способах снижения физического, психического и эмоционального стресса . Также узнайте о группах поддержки , которые помогают людям, живущим с первичным билиарным холангитом. Помните, что ваше общее здоровье — это гораздо больше, чем просто болезнь.

Главный вывод

Первичный билиарный холангит (ПБХ) — это хроническое заболевание, поражающее желчные протоки печени. Считается, что его причиной является аутоиммунное заболевание. Хотя симптомы могут не проявляться на начальном этапе, такие симптомы, как усталость и зуд кожи, могут появиться позже. При прогрессировании заболевания оно может привести к циррозу и печеночной недостаточности.

Однако при ранней диагностике и применении таких препаратов, как урсодезоксихолевая кислота (УДХК), заболевание можно контролировать . Некоторым людям может даже потребоваться пересадка печени.

Самое важное — обратиться за медицинской помощью и вести здоровый образ жизни, если у вас наблюдаются эти симптомы. Вы не одиноки, не бойтесь говорить об этом и обращаться за помощью.

Первичный билиарный холангит, ПБХ, заболевание печени, желчные протоки, цирроз, аутоиммунное заболевание, усталость, кожная сыпь, заболевание печени, желчные протоки, цирроз, аутоиммунное заболевание