Есть ли у вашего малыша эти четыре сложных заболевания сердца? (Тетралогия Фалло) — Давайте обсудим это!

Тетрада Фалло, или сокращенно ТФ, — это состояние, при котором в сердце новорожденного одновременно присутствуют четыре аномалии. Эти проблемы затрудняют перекачивание сердцем ребенка достаточного количества насыщенной кислородом крови в остальную часть тела. Вы знаете, насколько важен кислород для нормального функционирования всего нашего организма. Вполне нормально испытывать страх, услышав об этом состоянии, но давайте поговорим о нем подробнее, чтобы вы лучше его поняли.

Почему эта «тетралогия Фалло» так особенна? Что происходит в сердце?

Проще говоря, в здоровом сердце кровь движется по определенному пути. То есть, деоксигенированная кровь поступает в легкие, насыщается кислородом, а затем возвращается в сердце для распределения по всему телу. Но из-за этих четырех структурных проблем в сердце ребенка с тетрадой Фалло часть деоксигенированной крови поступает напрямую в организм, а не в легкие. В этом и заключается главная проблема.

Теперь давайте посмотрим, что это за четыре проблемы с сердцем:

1. Дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП) : Представьте, что у вашего сердца две основные камеры, одна справа, другая слева. Когда в стенке между ними возникает ДМЖП, деоксигенированная кровь (синяя кровь) в правом желудочке смешивается с оксигенированной кровью (красная кровь) в левом желудочке. Это плохо, потому что организму нужна чистая, насыщенная кислородом кровь.

2. Стеноз легочной артерии : Главный кровеносный сосуд, несущий обедненную кислородом кровь из правого желудочка сердца в легкие (легочная артерия), и его клапан (клапан) сужаются. Это похоже на засорение водопроводной трубы. Это уменьшает количество крови, поступающей в легкие с каждым ударом сердца. Это ограничивает количество кислорода, которое может быть добавлено в кровь.

3. Главный кровеносный сосуд, несущий кровь по всему телу, расположен неправильно («перекрывающая аорта») : Аорта — это самый крупный кровеносный сосуд, несущий насыщенную кислородом кровь по всему организму. Обычно она соединена с нижней левой камерой сердца. Но при дефекте межжелудочковой перегородки (ДМЖП) аорта расположена над обеими камерами, открываясь в обе. Из-за этого через аорту в организм начинают поступать как бедная кислородом, так и богатая кислородом кровь. Проще говоря, часть крови, которая должна поступать в легкие для насыщения кислородом, поступает непосредственно в организм.

4. Увеличение стенки правого нижнего отдела сердца («гипертрофия желудочка») : Из-за всех вышеупомянутых проблем, особенно сужения кровеносного сосуда, доставляющего кровь в легкие, нижнему отделу сердца («правому желудочку») приходится работать с большой нагрузкой, чтобы перекачивать кровь. Подобно тому, как мышца увеличивается в размерах при поднятии тяжестей, мышечный слой в стенке этого отдела также увеличивается со временем. Это может дополнительно нарушить работу сердца.

Когда эти четыре проблемы сочетаются, возникает состояние, известное как «тетралогия Фалло».

Насколько распространено это заболевание? Кто более подвержен его развитию?

Тетрада Фалло — это на самом деле редкое заболевание.Согласно американской статистике, это встречается примерно у одного из 2000 новорожденных. Однако среди врожденных пороков сердца это довольно распространенное состояние. Оно несколько чаще встречается у мальчиков. Кроме того, врачи отмечают, что тетрада Фалло также может наблюдаться у детей с другими хромосомными осложнениями, такими как синдром Дауна.

В очень редких случаях у некоторых людей проблемы могут развиться во взрослом возрасте, если их не лечить в детстве.

Как врачи диагностируют тетраду Фалло?

Врач может обнаружить это состояние во время беременности или после рождения ребенка . Чаще всего диагноз ставится в течение первых нескольких недель или месяцев после рождения ребенка.

Пренатальные анализы

Если при обычном ультразвуковом исследовании во время беременности обнаруживаются какие-либо отклонения в работе сердца, врач может провести специальное исследование, называемое фетальной эхокардиографией . Это исследование может быть проведено на 18-22 неделе беременности, чтобы четко увидеть структуру сердца ребенка и определить наличие каких-либо проблем.

Анализы после рождения ребенка

После рождения ребенка, при осмотре и прослушивании сердца врачом, может быть слышен необычный звук («шум в сердце») . Это распространенный симптом, наблюдаемый у детей с тетрадой Фалло.

Кроме того, для подтверждения этой ситуации проводится ряд других тестов:

• Пульсоксиметрия : это очень простой и безболезненный тест. Перед тем как забрать ребенка домой, на его руку или ногу надевают небольшой датчик для измерения уровня кислорода в крови. Низкий уровень кислорода может быть признаком заболевания, называемого тетрадой Фалло (ТФ).
• Эхокардиограмма (также известная как эхо) : это своего рода сканирование. Она использует звуковые волны для четкого отображения структуры сердца ребенка, включая его клапаны и кровоток.
• Рентгенография грудной клетки или компьютерная томография сердца : иногда на снимке может быть видна аномальная «сапогообразная» форма сердца. Это характерный признак тетрады Фалло.
• Электрокардиограмма (ЭКГ) : это исследование электрической активности сердца. Оно позволяет выявить любые отклонения в сердечном ритме или определить, работают ли камеры сердца с чрезмерной нагрузкой.
• Катетеризация сердца : это несколько более сложная процедура. Она проводится только при необходимости. Тонкая трубка (катетер) вводится через кровеносный сосуд в ноге или руке в сердце для измерения давления внутри сердца, взятия образцов крови и более четкого осмотра его структуры.

При диагностике этого состояния у взрослого или ребенка постарше могут быть использованы упомянутые выше тесты, такие как ЭКГ и катетеризация сердца.

Как лечится это состояние (тетрада Фалло)?

Основными методами лечения ребенка с тетрадой Фалло являются медикаментозная терапия и хирургическое вмешательство . В качестве первого шага врачи могут назначить ребенку такие препараты, как бета-блокаторы, для контроля симптомов и улучшения кровообращения. Они также могут обеспечить дополнительный кислород.

Операция по коррекции всех четырех этих проблем с сердцем обычно проводится через три-шесть месяцев после рождения ребенка. После этой операции кровоток через сердце возвращается к норме.

Какие существуют варианты хирургического лечения?

Варианты лечения могут различаться в зависимости от состояния ребенка. Иногда, если ребенок очень маленький или очень слабый, проведение серьезной операции сразу может быть затруднительным. В таких случаях может быть проведена простая операция («паллиативная операция») для временного облегчения симптомов, пока ребенок немного не подрастет и не окрепнет. Только после этого можно будет провести «полное восстановление».

Существует несколько основных хирургических процедур:

• Полная коррекция : В ходе этой процедуры хирург расширяет суженный клапан и проход, по которому кровь поступает в легкие. Также отверстие между двумя нижними камерами сердца (ДМЖП) закрывается заплатой.
• Процедура шунтирования BTT : это временная операция, упомянутая ранее. Небольшая трубка (шунт) вводится между подключичной артерией руки ребенка и легочной артерией. Это позволяет увеличить приток крови к легким.
• Процедура катетеризации : Иногда стент можно ввести в сердце через катетер без хирургического вмешательства, чтобы поддерживать правый желудочек открытым. Его также можно использовать, чтобы предотвратить закрытие открытого артериального протока у младенца (трубки, соединяющей легочную артерию и аорту).

Хирургические операции для взрослых

В очень редких случаях некоторым людям удается пережить детство без хирургического вмешательства и дожить до взрослого возраста. Специалисты рекомендуют таким людям пройти полное хирургическое лечение, чтобы предотвратить будущие осложнения и снизить риск внезапной смерти.

В ходе этой процедуры хирург, специализирующийся на врожденных пороках сердца у взрослых (ДМЖП), закрывает дефект заплатой, открывает правое предсердие и восстанавливает или заменяет легочный клапан. Легочная артерия, снабжающая кровью оба легких, расширяется. Иногда для улучшения кровотока между правым предсердием и легочной артерией устанавливается трубка.

Большинству взрослых, перенесших операцию по коррекции порока сердца (тетрада Фалло), дальнейшее хирургическое лечение не потребуется, но им следует продолжать регулярно наблюдаться у кардиолога, специализирующегося на врожденных пороках сердца у взрослых.

Какие осложнения могут возникнуть после операции?

После операции по поводу тетрады Фалло иногда (а иногда и спустя некоторое время) могут возникнуть некоторые осложнения. Но не волнуйтесь, врачи всегда внимательны к этому.

• Электрические нарушения: Заплатка, закрывающая дефект межжелудочковой перегородки, иногда может препятствовать передаче электрических сигналов от верхних камер сердца (предсердий) к нижним камерам (желудочкам). Это можно скорректировать с помощью кардиостимулятора. При коррекции тетрады Фалло существует риск аритмий (нерегулярного сердцебиения) как в верхних, так и в нижних камерах сердца. При обмороке следует пройти обследование.
• Остаточный дефект межжелудочковой перегородки : Иногда вокруг заплатки, используемой для закрытия ДМЖП, может наблюдаться небольшая утечка.
• Аневризма : Заплатка, используемая для восстановления клапана, может привести к выпячиванию слабых мест клапана и образованию аневризмы (воздухоподобного выпячивания в кровеносном сосуде). Также существует повышенный риск развития аневризмы в восходящей аорте.
• Проблемы с шунтом : Из-за шунта, установленного во время первоначальной временной операции, могут возникнуть такие проблемы, как сужение (стеноз), высокое кровяное давление в легочной артерии и чрезмерная нагрузка на левую сторону сердца.
• Негерметичные клапаны : Кровь может просачиваться обратно через клапаны в легких, аорте или правой стороне сердца (трикуспидальном клапане). Иногда может потребоваться замена легочного клапана.

Чего можно ожидать, живя с этим заболеванием?

Несмотря на то, что после операции по поводу тетрады Фалло кровоток в сердце восстанавливается, есть несколько моментов, о которых вам или вашему ребенку следует помнить:

• Риск инфекций сердца : Риск эндокардита несколько выше. Поэтому следует очень внимательно относиться к здоровью зубов. Ваш врач может порекомендовать вам принимать антибиотики для предотвращения инфекции во время стоматологического лечения.
• Замедленное развитие : У младенцев с тетрадой Фалло может наблюдаться замедленный рост и прибавка в весе. Им может потребоваться физиотерапия, логопедическая или трудотерапия.
• Риски для беременности : Женщинам старшего возраста следует пройти специальное обследование сердца перед наступлением беременности. Риск выкидыша может быть несколько выше нормы.
• Ограничения на прием лекарств : Взрослым может потребоваться использование только определенных лекарств и методов контрацепции при наличии заболевания сердца.

Каково будущее статуса `(ToF)`?

Благодаря развитию медицинской науки, будущее детей с тетрадой Фалло значительно улучшилось. Хирургическое лечение очень эффективно в коррекции дефектов структуры сердца и кровообращения. Успешность операций у взрослых, проводимых опытным кардиохирургом, специализирующимся на врожденных пороках сердца, также очень высока.

Сегодня большинство младенцев, перенесших операцию по коррекции тетрады Фалло, ведут активный образ жизни. Однако могут быть некоторые ограничения в отношении интенсивных физических нагрузок, таких как занятия спортом. Долгосрочная выживаемость после операции по коррекции тетрады Фалло очень высока. Большинство людей, перенесших операцию, доживают до 30 лет. Однако, если операция не проводится, только около 1 из 3 человек с тетрадой Фалло проживет 10 лет.

У некоторых взрослых, перенесших в детстве операцию по поводу тетрады Фалло, во взрослом возрасте могут развиться проблемы, требующие медикаментозного лечения, терапии или повторной операции. Поэтому взрослым важно проконсультироваться со своим кардиологом, прежде чем подвергаться операции на другой части тела.

Могу ли я что-нибудь сделать, чтобы моему малышу стало лучше?

Пока ваш малыш ожидает операции, вы можете помочь ему во время «тет-приступов» (когда он синеет и ему трудно дышать). Когда у него возникают затруднения с дыханием, уложите его на корточки, прижав колени к груди . Это положение увеличивает приток крови к легким, что может помочь вашему малышу почувствовать себя лучше.

Также очень важно давать ребенку достаточно жидкости и не позволять ему перенапрягаться.

Когда мне следует обратиться к врачу?

Если у вашего ребенка сильный «тет-кокцидиоидомикоз», то есть он посинел и у него возникли проблемы с дыханием, немедленно отвезите его в ближайшее отделение неотложной помощи больницы . Если вы взрослый и чувствуете слабость, головокружение, затрудненное дыхание или боль в груди, вам также следует обратиться в отделение неотложной помощи.

Взрослым, перенесшим первую операцию на сердечном клапане (тетрада Фалло) в детстве, следует проходить полное кардиологическое обследование каждые год-два . Для проверки функции сердца могут быть проведены различные тесты, например:

• Холтеровский монитор (устройство, записывающее ЭКГ в течение дня)
• Электрокардиограмма (ЭКГ)
• Стресс-тест с физической нагрузкой
• Эхокардиограмма (сканирование сердца)
• МРТ сердца

Кроме того, ваш врач будет регулярно контролировать размер и функцию правой стороны вашего сердца.

После коррекции тетрады Фалло вашему ребенку потребуются регулярные осмотры у детского кардиолога. Этот плановый осмотр будет продолжаться и во взрослом возрасте.

Вот несколько вопросов, которые вы можете задать своему врачу:

• Придётся ли моему ребёнку ограничить занятия спортом после операции?
• Потребуются ли моему ребенку еще операции?
• Какие еще лекарства (если таковые имеются) следует принимать моему ребенку?

В заключение я должен сказать... (Главный вывод)

Вполне нормально чувствовать себя подавленным и грустным, узнав о пороке сердца у вашего новорожденного. Но помните, ваша медицинская команда помогла многим другим родителям, столкнувшимся с подобными ситуациями, и они могут помочь и вам. Если вы испытываете стресс из-за ухода за ребенком с тетрадой Фалло, не бойтесь поговорить с психотерапевтом. Психотерапевт также может помочь детям и молодым людям, которые считают, что опережают своих сверстников в развитии. Поверьте, при правильном медицинском лечении и заботливом уходе эти дети тоже смогут прожить хорошую жизнь.

Тетрада Фалло, детские пороки сердца, врожденные пороки сердца, отверстия в сердце, синдром «синего младенца», кардиохирургия, структура сердца.