Ese uturemangingo tw'amaraso dutukura na two twahindutse 'spherical'? Reka tuvuge kuri spherocytosis y'uruhererekane rw'amaraso!

Hari igihe ibintu biba mu mibiri yacu tutabizi. Ese wowe cyangwa umuntu wo mu muryango wawe muhora munaniwe? Wenda uruhu rwawe rurimo guhinduka umuhondo, cyangwa ufite ikibazo cyo guhumeka? Ibi rimwe na rimwe bishobora kuba ibimenyetso by'indwara idakunze kugaragara ariko ikomeye yitwa Hereditary Spherocytosis , tugiye kuvugaho uyu munsi. Reka turebe icyo ari cyo?

Hereditary Spherocytosis ni iki?

Muri make, iyi ni indwara y’amaraso dukura mu mubiri . Icyaba ari uko uturemangingo dutukura tw’amaraso dupfa vuba kurusha uko bisanzwe. Ibi bitera indwara yitwa hemolytic anemia .

Noneho reba, dufite uturemangingo dutukura mu mibiri yacu. Utu ni uturemangingo dutwara umwuka wa ogisijeni mu mubiri wose. Ubusanzwe, utwo turemangingo dutukura tuba tumeze nk'udukingirizo, ducuramye imbere ku mpande zombi, kandi turahinduka. Tumeze nk'udusimba duto, ariko tudafite umwobo hagati. Kubera ubwo buryo bworoshye, dushobora no kwinjira mu mitsi mito y'amaraso.

Ariko muri iki kibazo cy’uruhererekane rw’uturemangingo tw’amaraso dutukura, ikibaho ni uko imiterere y’utu turemangingo dutukura tw’amaraso ihinduka. Dutakaza imiterere ya disiki yacu tugahinduka nk’utubuto duto, cyangwa uruziga . Utu turemangingo twitwa spherocytes . Ikibazo ni uko utu turemangingo tudahinduka cyane. Dukomeye gato, bityo iyo tunyuze mu mitsi y’amaraso, cyane cyane iyo tunyuze mu gahu, turafata kandi tugacika byoroshye. Bikurwa mu maraso vuba kurusha uturemangingo dutukura dusanzwe.

Ni nde ugerwaho n'iki kibazo cyane?

Iyi ndwara ikunze kugaragara cyane mu bantu bakomoka mu Burayi bw'Amajyaruguru cyangwa muri Amerika y'Amajyaruguru. Ariko, ishobora kwibasira umuntu uwo ari we wese ku isi. Dukurikije amakuru, abaganga bavuga ko hagati y'umuntu 1 ku bantu 2,000 na 5,000 batuye isi bashobora kuba bafite iyi ndwara.

Ubusanzwe abaganga basuzuma iyi ndwara bakiri bato cyangwa bakiri bato . Hari abana batangira kugaragaza ibimenyetso hagati y’imyaka 3 na 8. Ariko igitangaje ni uko hari abantu batagaragaza ibimenyetso kugeza bagejeje ku myaka 30 cyangwa 40. Hari igihe iyo umwana uvutse agaragaje ibimenyetso bikomeye byo kubura amaraso mu cyumweru kimwe avutse, abaganga bakeka iyi ndwara maze bagapima amaraso.

Ni gute imikorere y'umubiri wanjye mu buryo bw'umubiri (hereditary spherocytosis) igira ingaruka ku mubiri wanjye?

Uretse indwara yo kubura amaraso yavuzwe haruguru (hemolytic anemia), abantu benshi bafite iyi ndwara bashobora guhura n'izindi ndwara nyinshi:

• Splenomegali: Udusimba twacu ni nk'akayunguruzo gasukura amaraso. Gakuraho uturemangingo tw'amaraso dutukura twashaje kandi twangiritse. Bityo, utwo 'spherocytes' dufatana mu gihe tugerageza kunyura mu mitsi mito y'udusimba. Iyo umubare w'uturemangingo dufatana wiyongera, uturemangingo dutangira kubyimba.
• Indwara ya Jaundice:Iki ni cyo gihe uruhu rwawe, umweru w'amaso yawe (sclera), n'uturemangingo tw'amaraso bihinduka umuhondo. Iyo uturemangingo dutukura tw'amaraso twangiritse vuba cyane, ikintu cy'umuhondo cyitwa bilirubin kirunda mu maraso yawe. Jaundice ibaho iyo urugero rw'iyi bilirubin ruzamutse.
• Inyongo: Iyo urugero rwa bilirubin rukomeje kuba hejuru, inyongo zishobora kwirema.

Ni ibihe bimenyetso by'indwara yo kubura amaraso mu maraso iterwa no kwangirika kw'uturemangingo tw'amaraso?

Uretse kubyimba kw'umuhondo n'uduheri, hashobora kubaho ibindi bimenyetso byinshi:

• Guhumeka bigoranye (dyspnea): Ibi bibaho iyo uturemangingo dutukura tudahagije two gutwara umwuka wa ogisijeni umubiri ukeneye.
• Umunaniro: Kumva unaniwe cyane bigatuma udakora imirimo ya buri munsi.
• Umutima utera cyane (tachycardia): Umutima utangira gutera cyane kurusha uko bikwiye. Iyo ibi bibaye, umutima ntuba ufite umwanya uhagije wo kuzuza amaraso, ibyo bigatuma umubiri ugabanya umwuka wa ogisijeni ukeneye.
• Umuvuduko w'amaraso uri hasi ugereranije n'uko byari byitezwe.

Ese buri wese ahura n'ibi bibazo byose?

Oya, ntabwo ari byo. Abaganga bashyira iyi ndwara mu byiciro bitatu, Hereditary Spherocytosis (Hari igihe habaho icyiciro cya kane, kiri hagati/ gikomeye ), hashingiwe ku miterere y'ibimenyetso.

• Indwara yoroheje: Iki cyiciro kirimo 20% kugeza kuri 30% by'abarwayi. Bafite ikibazo cyo kubura amaraso mu mara. Ariko, ibindi bimenyetso ntibigaragara kugeza bagejeje ku myaka 30 cyangwa 40.
• Iringaniye: Hagati ya 60% na 75% by'abarwayi bari muri iki cyiciro. Harimo impinja n'abana bato. Bashobora kuba bafite ikibazo cyo kubura amaraso mu mubiri no kurwara umuhondo.
• Indwara ikomeye: Iyi ni yo ndwara ikomeye cyane. Abarwayi bagera kuri 5% bari muri iki cyiciro. Abana bavutse bagaragaza ibimenyetso byo kubura amaraso mu cyumweru kimwe nyuma yo kuvuka.

Impamvu ni iyihe?

Nk'uko izina ribigaragaza, iyi ni indwara ikomoka ku murage, bivuze ko ihererekanywa ku babyeyi ikagera ku bana . Twese twakira kopi z'uturemangingo tw'umubiri (genes) tuvuye ku babyeyi bacu. Iyo hari impinduka cyangwa impinduka muri utu turemangingo, zishobora kwanduzwa abana bacu. Mu ihererekanywa rya spherocytosis, iyi ndwara iterwa n'impinduka muri utu turemangingo dutanu . Izi jeni zikora poroteyine zigize igice cy'inyuma cy'uturemangingo dutukura tw'amaraso. (Uburemere bw'indwara buterwa n'ubwoko bw'impinduka.)

Abantu bagera kuri 75% barwaye iyi ndwara bayikura mu buryo bugaragara mu buryo buhanitse . Ibi bivuze ko bisaba gene imwe gusa yahinduwe n'umubyeyi umwe kugira ngo itere iyi ndwara. Umwana uvutse ku mubyeyi ufite gene yahinduwe afite amahirwe angana na 50% yo kuzungura iyo gene.

Abandi barayizungura iyo bazunguye kopi imwe ya gene yahinduwe n'ababyeyi bombi. Ibi byitwa autosomal recessive pattern. Muri iki gihe, ababyeyi ni bo bayifite gusa kandi akenshi ntibagaragaza ibimenyetso.

Iyo abantu babiri banduye iyi ndwara babyaye abana, buri mwana aba afite amahirwe angana na 25% yo kurwara iyi ndwara, amahirwe angana na 50% yo kuba yandura iyi ndwara, n'amahirwe angana na 25% yo kutarwara iyi ndwara.

Bigenda bite iyo izi ngirabuzimafatizo zihinduye imiterere yazo?

Uturemangingo twacu twose dufite ururenda rw'uturemangingo . Ibi nibyo bitandukanya ibiri mu turemangingo n'ibidukikije byo hanze kandi bikaturinda. Ururenda rw'uturemangingo dutukura rugizwe n'ururenda ruto inyuma n'ururenda rw'ingirabuzimafatizo imbere, rugizwe na poroteyine ziduhuza.

Uturemangingo dutukura tw’amaraso tugomba kunama, kuzunguruka no guhindura imiterere. Uko ni ko dushobora kwinjirira mu mitsi mito y’amaraso no kunyura mu muhogo. Tekereza nk’aho turimo gupfunyika ishati yoroshye mu isanduku yuzuye cyane. Uturemangingo dutukura tw’amaraso dushobora guhindura imiterere iyo bikenewe, mu gihe tugumana imiterere yatwo yihariye.

Mu ihinduka ry’uturemangingo mu maraso, impinduka mu miterere y’uturemangingo zigira ingaruka kuri poroteyine ziri mu ruhu rw’uturemangingo dutukura tw’amaraso. Ibi bibangamira isano iri hagati y’uruhererekane rw’uturemangingo n’uruhererekane rw’inyuma. Uruhererekane rw’uturemangingo ntirushobora gutanga inkunga ku ruhu rw’inyuma. Kubera iyo mpamvu, uturemangingo dutukura tw’amaraso turahinduka kuva ku ishusho yatwo yoroshye y’uturemangingo tukaba ``spherocytes'' zikomeye kandi zizunguruka.

Ni gute abaganga basuzuma iyi ndwara?

Abaganga bapima iyi ndwara bareba ibimenyetso byawe, bakubaza amateka y’ubuzima bwawe n’ubw’umuryango wawe, kandi bagakora ibizamini byinshi. Ibi bizamini bishobora kuba birimo:

• Umubare w'amaraso yuzuye (CBC): Ibi bitanga amakuru yerekeye amaraso yawe n'ubuzima muri rusange.
• Gupima amaraso mu buryo bwo kuzenguruka: Ibi bigenzura ingano n'imiterere y'uturemangingo tw'amaraso. Bishobora kandi gusuzuma niba hari uturemangingo tw'amaraso.
• Umubare wa reticulocyte: Ibi bireba niba umwongo w'amagufwa yawe ukora uturemangingo tw'amaraso dutukura dufite ubuzima bwiza bihagije.
• Ikizamini cya antiglobulin kitaziguye (Ikizamini cya antiglobulin kitaziguye - Coombs): Iki kizamini gisuzuma niba nta anemia y’amaraso aterwa n’umubiri.
• Igipimo cya Bilirubin: Isuzuma ry'amaraso risuzuma urugero rwinshi rwa bilirubin mu maraso.
• Ubushorishori bwa osmotiki y'uturemangingo dutukura: Ibi bipima uburyo uturemangingo dutukura tw'amaraso tworoshye kwangirika.
• Electrophoresis ya membrane ya plasma: Ubu ni uburyo bwihariye bukoresha ingufu z'amashanyarazi kugira ngo butandukanye ADN, RNA, cyangwa poroteyine na gel cyangwa amazi. Bureba poroteyine iri ku membrane y'uturemangingo dutukura tw'amaraso ifite impinduka.

Ibi bivurwa bite?

Uburyo bwo kuvura buratandukanye bitewe n'ibimenyetso. Urugero, umwana ukiri mu ruhinja ufite ikibazo gikomeye cyo kubura amaraso ashobora guterwa amaraso cyangwa imiti igabanya ubukana bw'amaraso (ESA) akimara kumenyekana. Imiti igabanya ubukana bw'amaraso ni imiti itera imbaraga mu gukora uturemangingo dutukura tw'amaraso.

Ubundi buryo bwo kuvura ni:

• Fototherapy: Uburyo bworoshye bwo kuvura indwara y'umuhondo mu bana bavutse.
• Guterwa amaraso: Amaraso atangwa mu rwego rwo kuvura amaraso make.
• Kubaga agahu: Agahu gakurwamo nk'uburyo bwo kuvura indwara zikomeye.
• Gukuraho indwara y'imitsi: Uku kubagwa gukorwa mu rwego rwo kuvura amabuye y'agahinda.
• Ubuvuzi bwo gusiga icyuma gikozwe mu ifu: Gutera amaraso kenshi bishobora gutuma icyuma gikozwe mu ifu cyiyongera mu mubiri (hemochromatosis) . Ubu buvuzi bukoreshwa mu gukuraho icyuma gikozwe mu ifu.

Ese spherocytosis y'uruhererekane rw'umubiri ishobora kwirindwa?

Niba hari umuntu wo mu muryango wawe ufite iyi ndwara, ni ukuvuga niba hari amateka y’uruhererekane rw’abantu, biragoye kuyirinda. Kuko ari ikintu gikomoka ku ngirabuzimafatizo. Ariko ikintu cy’ingenzi ugomba kwibuka ni uko kuba hari umuntu wo mu muryango wawe uyifite, bitavuze ko wowe cyangwa abana bawe muzarwara iyi ndwara nta kabuza.

Urugero, niba uvukana gene yahinduwe n'umwe mu babyeyi bawe, ufite amahirwe 50% yo kurwara iyi ndwara. Iyo uvukanye gene yahinduwe n'ababyeyi bombi, ufite amahirwe 25% yo kurwara iyi ndwara. Nanone, hari amahirwe 50% ko uzaba ufite iyi ndwara kandi ntugaragaze ibimenyetso.

Niba ufite impungenge cyangwa impungenge kuri ibi, ushobora kuvugana na muganga wawe cyangwa w'umwana wawe ku bijyanye no gupimwa spherocytosis y'uruhererekane rw'ibinyabuzima. Ibisubizo bizagufasha kumenya niba wowe cyangwa umwana wawe mwarazwe iyi genetiki. Hanyuma ushobora kubona igitekerezo cy'icyo wakwitega.

Muganga wawe azagusobanurira icyo ibisubizo by'ibipimo bivuze, niba indwara ari nto, iri hagati, cyangwa ikomeye, indwara zishobora kugaragara mu gihe kizaza, n'ibimenyetso byazo bya mbere.

Ni iki nkwiye kwitega mu gihe njye/umwana wanjye afite iyi ndwara?

Abantu benshi bafite indwara ya spherocytosis yo mu muryango bafite imiterere myiza . Ariko, si bose bameze kimwe. Imiterere y’indwara yawe cyangwa iy’umwana wawe iterwa n’ibintu nk’uburemere bw’indwara, niba ufite ibindi bibazo by’ubuzima, ndetse n’ubuzima bwawe muri rusange.

Umwana wanjye afite ikibazo cyo kurwara indwara ya spherocytosis. Namwitaho nte?

Gukurikirana abana bafite iyi ndwara buri giheIbi ni ukureba ubuzima bwabo muri rusange no kugenzura ibimenyetso bishya, nko kubura amaraso cyangwa amabuye y'agahinda. Niba umwana wawe akeneye guterwa amaraso kenshi, abaganga bashobora kukugira inama yo gukingira virusi ya hepatite B. Bashobora kandi kukugira inama ku ntambwe ushobora gutera kugira ngo urinde umwana wawe indwara zandura virusi, nka parvovirus B19 , zishobora gutera ibibazo bikomeye by'ubuzima bitunguranye.

Indwara yo mu maraso iterwa n'amaraso ni indwara idakunze kugaragara mu maraso isaba ubuvuzi bw'ubuzima bwose . Abaganga bashobora kuvura indwara zimwe na zimwe zikomeye ziterwa n'iyi ndwara. Ariko, nta muti w'iyi ndwara y'amaraso uhari.

Amaherezo, ngomba kuvuga... (Ubutumwa bwo kujyana mu rugo)

Kubana n'indwara idakira, cyangwa kwita ku muntu uyirwaye, si ko buri gihe biba byoroshye. Kandi bishobora kugorana kurushaho iyo urwaye indwara abantu benshi batazi cyangwa bumvise. Niba wowe cyangwa umwana wawe mufite indwara ya spherocytosis, mushobora kumva muremerewe, mufite irungu, kandi mudafite umuntu wo kwitabaza.

Witinya. Vugana na muganga wawe. Bazakora ibishoboka byose kugira ngo bagufashe wowe n'umwana wawe. Bazishimira gusubiza ibibazo byawe. Wibuke ko utari wenyine muri uru rugendo. Ushobora kubona inkunga n'amakuru ukeneye.

Ndizera ko aya makuru azaba ingirakamaro kuri wewe. Komeza ugire ubuzima bwiza!

" Spherocytosis y'uruhererekane, uturemangingo dutukura tw'amaraso, kubura amaraso, urwagashya, indwara z'uruhererekane, imiterere y'amaraso, indwara z'umuhondo, amabuye y'agahinda"