Ese impyiko z'umwana wawe ntizikora neza? Reka tumenye iyi ndwara ya Potter Syndrome!

Niba uri umubyeyi utwite, ushobora kuba uhangayikishijwe cyane n'ubuzima bw'umwana wawe, sibyo? Ni ibisanzwe kwibaza niba umwana wawe arimo gukura neza mu nda kandi niba ibintu byose bigenda neza. Uyu munsi tugiye kuvuga ku ndwara idakunze kugaragara ishobora kwibasira abana. Yitwa Potter Syndrome. Ushobora kugira impungenge iyo ubyumvise, ariko ni ngombwa cyane kubimenya.

Mu magambo make, Potter Syndrome ni iki?

Reka tubisobanure. Indwara ya Potter, rimwe na rimwe yitwa Potter sequence , ni indwara idakunze kugaragara igira ingaruka ku mikurire y'umwana akiri mu nda. Impamvu nyamukuru ibitera ni uko impyiko z'umwana zidakura neza cyangwa imikorere yazo ikagabanuka . Ese wari uzi ko iyo umwana ari mu nda, hari amazi menshi ya amniotic ayikikije. Impyiko zigira uruhare runini mu gutuma ingano y'aya mazi ya amniotic iguma mu kaga. Rero iyo impyiko zidakora neza, ingano y'aya mazi ya amniotic iragabanuka. Ibi nibyo abaganga bita oligohydramnios.

Ikibabaje ni uko hari igihe umwana avuka adafite impyiko zombi, indwara yitwa "Bilateral Renal Agenesis", ishobora kwica. Ariko, bamwe mu bana bashobora kurokoka iyo ibimenyetso byabo ari bike cyangwa niba kubura amazi atari bikomeye. Ariko, abo bana bashobora kugira ibibazo by'ibihaha n'impyiko bidakira uko bagenda bakura.

Ni nde ushobora kugira ingaruka kuri iki kibazo?

Mu by’ukuri, iyi ndwara yitwa Potter syndrome ishobora kugira ingaruka ku mwana uwo ari we wese. Kubera ko ifitanye isano itaziguye no kubura amazi yo mu nda. Ariko, hari ubushakashatsi bwagaragaje ko abana b’abahungu bafite amahirwe make yo kurwara iyi ndwara .

Ese indwara ya Potter ni umurage?

Ibi biragoye gato. Indwara ya Potter si indwara iterwa n'uturemangingo. Ariko, hari zimwe mu ndwara zishobora kuyitera. Reka turebere hamwe izo ari zo:

• Indwara y'impyiko ya Polycystic: Iyi ishobora kuragwa na nyina cyangwa se (autosomal dominant) cyangwa ababyeyi bombi (autosomal recessive). Ibi bituma impyiko zigira udukoko.
• Impyiko zikora nabi: Ibi ni ukunanirwa kw'impyiko gukura. Hari igihe ibi bishobora guterwa n'impinduka mu turemangingo twa FGF20 cyangwa GREB1L. Iyi ndwara ishobora kuragwa mu buryo bwa autosomal dominant cyangwa autosomal recessive. Ibi bivuze ko umwana agomba kuragwa iyi mpinduka mu turemangingo kuva ku mubyeyi umwe cyangwa bombi.
• Impinduka mu buryo bw’uturemangingo: Hari igihe impinduka mu buryo butunguranye zishobora gutera indwara ya Potter, nubwo nta muntu n'umwe mu muryango wigeze agira iyo ndwara mbere.

Iyi ndwara ikunze kugaragara gute?

Indwara ya Potter ni indwara idakunze kugaragara . Bivugwa ko iyi ndwara yibasira umwana umwe gusa mu bana 4.000 kugeza ku 10.000 bavutse. Rero ntugahangayikishwe no kuyumva. Ariko ni ngombwa kubimenya.

Ni gute indwara ya Potter igira ingaruka ku mubiri w'umwana?

Iki ni cyo kintu cy'ingenzi cyane. Indwara ya Potter igira ingaruka ku buryo ingingo z'imbere z'umwana, cyane cyane impyiko, zikura kandi zigakora . Nkuko mubizi, impyiko ni ingingo z'ingenzi zikura imyanda n'amazi menshi mu mibiri yacu. Iyo umwana ari mu nda, impyiko zikora inkari. Izi nkari zisubizwa mu buryo nk'amazi ya amniotic.

Rero, iyo impyiko z'umwana zidakora neza, ntizikora amazi ahagije yo mu nda kugira ngo zimuzengurutse. Aya mazi yo mu nda ni yo afasha umwana. Iyo aya mazi yatakaye, uburyo ingingo n'umubiri by'umwana bikura bigira ingaruka. Mu yandi magambo, ingingo ntizikura neza . Icyo gihe izo ngingo ntizishobora gukora akazi kazo neza. Ibi nibyo bitera ibimenyetso bishobora gushyira ubuzima mu kaga.

Ni ibihe bimenyetso by'indwara ya Potter syndrome?

Ibimenyetso bya Potter syndrome bishobora gutandukana bitewe n'umwana, kandi ubukana bw'iyi ndwara bushobora gutandukana. Ibi bimenyetso bishobora no kugira ingaruka ku gutwita kwawe, bishobora gutuma ubyara imburagihe .

Kubura amazi yo mu nda

Mu gihe cyo gutwita, hari amazi y'umuhondo kandi agaragara neza akikije umwana. Aya ni amazi y'umuhondo. Aya akingira umwana kandi akamuha umwanya wo gukura. Akora nk'uruzitiro ruri hagati y'urukuta rw'inda n'umwana. Abana barwaye indwara ya Potter ntabwo bagira aya mazi y'umuhondo ahagije, bityo igitutu cy'urukuta rw'inda bigira ingaruka ku buryo umwana akura.

Ibiranga isura n'umubiri byihariye

Umuvuduko uterwa no kubura amazi yo mu nda bigira ingaruka ku mikurire y'umubiri w'umwana. Ibi bishobora gutera imiterere yihariye yo mu maso. Ibi byitwa "Potter facies" . Iyi miterere ni iyi:

• Agasaya ntigakura neza (bisa nkaho karahindukiye).
• Kugira iminkanyari munsi y'umunwa wo hasi.
• Amaso agaragara kure cyane.
• Ikiraro cyo muri Naha cyarasenyutse.
• Amatwi make n'agatsi k'amagufwa gake mu matwi.
• Uruhu rugenda rupfundika mu mfuruka z'amaso.

Uyu muvuduko ushobora no kugira ingaruka ku mikurire y'ibindi bice by'umubiri w'umwana. Urugero:

• Ubugufi bw'amaboko n'amaguru.
• Kudashobora kwagura no kugorora ingingo neza, no gukomera (contractures).
• Ingano y'umwana ni nto ugereranije n'igihe cyo gutwita.

Ingingo z'umubiri zidakura neza cyangwa zifite imiterere mibi

Ibimenyetso bigira ingaruka ku ngingo z'umubiri ni byo bibangamira cyane ubuzima.Mu ndwara ya Potter, imikurire y'umwana irahinduka, bityo ingingo z'imbere ntizibone amabwiriza cyangwa igihe zikeneye kugira ngo zikure neza. Ibimenyetso bishobora kubaho bitewe n'ibyo ni ibi bikurikira:

• Indwara z'umutima wavukanye.
• Indwara z'amaso (urugero: cataract, lens luxation).
• Indwara z'impyiko (indwara idakira y'impyiko, inkomoko y'impyiko, indwara y'impyiko ya polycystic).
• Indwara z'ibihaha (indwara zidakira z'ibihaha, ibibazo by'ubuhumekero).

Imikurire idasanzwe y'impyiko igira ingaruka ku mubare w'inkari umwana ashobora gutera. Iki kandi ni ikimenyetso abaganga bareba iyo basuzumye indwara ya Potter.

Ni izihe mpamvu zitera indwara ya Potter syndrome?

Hari ibintu byinshi bishobora gutera indwara ya Potter. Ibyo ni ibi bikurikira:

• Impyiko zidakura neza cyangwa zidafite impyiko.
• Indwara y'impyiko ya polycystic.
• Indwara yo mu nda ya Prune (syndrome ya Prune belly / Eagle-Barrett syndrome)
• Kuziba kw'inzira y'inkari.
• Gusohoka kw'amazi ya amniotic bitewe no guturika kw'uturemangingo.
• Indwara zitagenzurwa ku mubyeyi, urugero nka diyabete yo mu bwoko bwa mbere.

Ibi bimenyetso, cyane cyane bigira ingaruka ku mpyiko, bibaho kuko nta mazi ahagije yo mu nda yo gukikiza umwana .

Kuki aya mazi yo mu nda arimo kugabanuka?

Reka tubirebe mu buryo burambuye. Impamvu nyamukuru ni ukukura kudasanzwe kw'impyiko .

Ese wari uzi ko mu gihe cyo gutwita, umwana wawe areremba mu mazi y'umuhondo kandi asobanutse yitwa amniotic fluid. Aya mazi akingira umwana wawe kandi akamufasha gukura mu gihe cyose cyo gutwita? Mu ntangiriro z'igituba cyawe, aya mazi y'umugongo agizwe n'amazi n'intungamubiri ziva mu mubiri wawe. Umwana wawe anywa aya mazi y'umugongo. Hagati y'ibyumweru 16 na 20, umwana wawe atangira kugira uruhare muri aya mazi y'umugongo. Wabimenya ute? Mu kunyara! Umwana wawe anywa aya mazi hanyuma akayasohora nk'inkari. Ibi bibaho mu gihe runaka.

Rero, niba umwana wawe afite indwara ya Potter syndrome, ingingo ze zikora inkari, ari zo impyiko, ntizikura neza, cyangwa zikaba zitaraboneka, cyangwa ntizikora. Kubera ko umwana adashobora kunyara, ntashobora kugira uruhare mu ngano y'amazi yo mu nda amurinda. Niyo mpamvu hari amazi yo mu nda aba make.

Ese hari ubwoko butandukanye bwa Potter syndrome?

Yego, abaganga batandukanya ubwoko butandukanye bwa Potter syndrome, bitewe n'ibimenyetso bigira ingaruka ku mpyiko.

• Indwara ya Classic Potter: Iyi ni yo ndwara ikunze kugaragara cyane. Ibaho iyo umwana avutse adafite impyiko zombi.
• Indwara ya Potter yo mu bwoko bwa mbere:Ubu bwoko bw'indwara buterwa n'indwara yitwa polycystic kidney disease, ikaba ikomoka ku babyeyi bombi kandi ikaba ari indwara yo mu mutwe. Muri ubu burwayi, impyiko zitangira kumera nk'izifite ubumuga.
• Indwara ya Potter type II: Ubu bwoko bw'indwara buterwa n'impinja zitameze neza zibaho mu nda mu gihe cyo gutwita.
• Ubwandu bwa Potter type III: Ibi kandi biterwa n'indwara y'impyiko ya polycystic, nk'ubwoko bwa I. Ariko, iragwa n'umubyeyi umwe gusa (Autosomal dominant).
• Indwara ya Potter type IV: Ubu bwoko bw'indwara buterwa no kuziba kw'inzira y'inkari (obstructive uropathy) bitewe n'imikurire idasanzwe y'umwana uri mu nda.

Indwara ya Potter ipimwa ite?

Indwara ya Potter irashobora gupimwa mu gihe utwite binyuze mu isuzuma rya pregnant . Kimwe mu bimenyetso byerekana ko ushobora kuba ufite iyi ndwara mu gihe utwite ni ukubura amazi yo mu nda akikije umwana. Muganga wawe azabireba mu gihe cyo gupima umwana hakoreshejwe ultrasound. Azareba kandi ibimenyetso by'umubiri nko gukomera kw'ingingo (contractures).

Iyo ibi bitagaragaye mbere y'uko umwana avuka, muganga azakora isuzuma ry'umubiri nyuma yo kuvuka k'umwana kugira ngo arebe ibimenyetso. Ibi bimenyetso birimo:

• Inkari nke cyane.
• Kugira imiterere yihariye mu maso.
• Kugorwa no guhumeka.

Ni ibihe bizamini bikorwa kugira ngo byemezwe?

Muganga ashobora gukora ibizamini byinshi kugira ngo yemeze ko arwaye:

• Isuzuma ry'amaraso y'uturemangingo kugira ngo hamenyekane gene itera ibimenyetso.
• Suzuma ibihaha by'umwana wawe, impyiko, n'inzira y'inkari ukoresheje ibizamini by'ishusho nka X-ray, MRI, cyangwa ultrasound .
• Gupima amaraso cyangwa inkari kugira ngo harebwe urugero rwa electrolyte na enzyme.
• Ikizamini cya echocardiogram kugira ngo harebwe ibimenyetso by'indwara z'umutima.

Ni ubuhe buryo bwo kuvura ibi?

Uburyo bwo kuvura indwara ya Potter buterwa n'ubukana bw'ibibazo by'ibihaha n'umutima (pulmonary hypoplasia) bigira ingaruka ku mwana wawe, ndetse n'uburyo buhari bwo gufasha imikorere y'impyiko z'umwana wawe.

Tekereza nawe, umwana wawe ukura agomba kuba akikijwe n'amazi yo mu nda mu gihe cyose atwite kugira ngo ibihaha bye bikure neza. Iyo igituza cy'umwana kimaze igihe kinini, ashobora gutakaza ibihaha bihagije kugira ngo akomeze kubaho nyuma yo kuvuka.

Kuvura umwana ukiri mu kigero cy’impyiko afite ikibazo gikomeye ni ingorabahizi cyane. Hari ubwo ubuvuzi bw’inyongera buba buke kandi hakoreshwa ubuvuzi bw’abana bato batwite , bigatuma umwana n’ababyeyi bakomeza kubana no gutanga ihumure ku mwana.Uburyo bwo kuvura bushobora kuba amahitamo.

Niba umwana wawe arokotse nyuma yo kuvuka, ubuvuzi buzibanda cyane cyane ku gukumira ibimenyetso bishobora gushyira ubuzima mu kaga. Ubu buryo bwo kuvura bushobora kuba burimo:

• Gukoresha ibikoresho bifasha guhumeka (urugero: ventilator ).
• Imiti ifasha mu mikorere y'ibihaha.
• Kubagwa kugira ngo hakorwe cyangwa hakorwe ibiziba mu nzira y'inkari.
• Kubagwa kugira ngo kunoze uburyo bwo kugaburira umwana binyuze mu mirire iva mu mibonano mpuzabitsina, umuyoboro wa nasogastric, cyangwa umuyoboro wo kugaburira umwana.
• Dialysis ni uburyo bwo kuvura kugira ngo uburozi bwirundanye mu maraso bitewe n’indwara z’impyiko. Iyo ubuvuzi bwa dialysis budafashe neza nyuma y’imyaka myinshi, muganga ashobora kukugira inama yo gutera impyiko .

Bitewe n'igihe umwana wawe yamenyeshejwe, ubuvuzi bushobora gutangira mu gihe utwite. Ushobora kandi kuba wemerewe kuvurwa mu buryo bw'ubushakashatsi, nka amnioinfusion, yongera amazi mu mwobo wawe wa amniotic kugira ngo asimbuze amazi akikije umwana wawe. Ubu buryo bukora neza mbere y'ibyumweru 22 byo gutwita.

Ese indwara ya Potter ishobora kwirindwa?

Ikibabaje ni uko nta buryo bwo kwirinda indwara ya Potter .

Ni iki nakwitega mu gihe umwana wanjye afite indwara ya Potter?

Nta muti uhari wa Potter syndrome. Kenshi na kenshi, iyo iyi ndwara imenyekanye hakiri kare mu gihe utwite, muganga wawe ashobora gutegura uburyo bwo kubyara neza no gutanga imiti ifasha umwana wawe kubaho nyuma yo kuvuka.

Ibimenyetso bya Potter syndrome bishyira ubuzima mu kaga. Ariko, keretse ibihaha n'impyiko by'umwana wawe bitagize ingaruka zikomeye, umwana wawe ashobora kuba afite uburwayi bwiza kurushaho.

Kubera ko ubuvuzi butangira ako kanya nyuma yo kubyara, si uburyo bwose bwo kuvura bugira icyo bugeraho. Bashobora kubagwa inshuro nyinshi bakiri bato.

Umwana urwaye indwara ya Potter afite imyaka ingahe y'ubuzima?

Abana basanzwe barwaye indwara ya Potter syndrome bashobora kubaho igihe gito cyane . Ibi biratandukanye kuri buri wese, kandi biterwa n'ibimenyetso. Iyo ibimenyetso bikomeye, kandi iyo imikurire n'imikorere y'ingingo z'ingenzi nk'umutima, ibihaha n'impyiko bikagira ingaruka, ubwiyongere bw'indwara ntabwo ari bwiza. Abana benshi ntibabaho iminsi mike ya mbere y'ubuzima . Mu bihe byoroheje, aho ibimenyetso bidakomeye cyane kandi ingingo ntizigire ingaruka cyane, igihe cyo kubaho gishobora kuba kirekire gato.

Muganga wawe azakubwira ingaruka zishobora guterwa no gupimwa k'umwana wawe, kandi azakugira inama yo kumuvura kugira ngo yongere igihe cyo kubaho. Niba gupimwa k'umwana wawe ari ikibazo gikomeye, ubuvuzi bwo kugabanya ububabare bushobora kuba uburyo bwo kugufasha guhangana n'agahinda ko kubura uwo ukunda.Ubujyanama ku bijyanye n'akababaro cyangwa kubura uwapfuye nabwo bushobora gutangwa.

Ni ryari ngomba kujya kwa muganga?

Niba ubonye impinduka mu gihe utwite, cyane cyane iyo umwana wawe ahagaritse kwimuka mu buryo butunguranye nyuma yo kwimuka neza , jya kwa muganga wawe ako kanya. Umwana wawe ashobora kuvuka mbere y'uko ubyiteze. Kubwibyo, ni ngombwa cyane kwipimisha igihe cyo kubyara kwa muganga wawe buri gihe kugira ngo witegure ivuka ry'umwana wawe.

Ni ibihe bibazo ngomba kubaza muganga wanjye?

Ni ibisanzwe kugira ibibazo byinshi mu mutwe wawe mu gihe nk'iki. Gerageza kubaza muganga wawe ibi bibazo:

• Ni iyihe mpamvu nyamukuru yatumye umwana wanjye apimwa indwara?
• Ese nkeneye kubagwa nyuma yo kuvuka k'umwana wanjye?
• Ni izihe ngaruka mbi z'ubuvuzi watanze?
• Ni ubuhe buryo bwizewe bwo kubyara umwana wanjye ufite indwara ya Potter?
• Nakora iki kugira ngo mfashe umwana wanjye kubaho?

Bishobora kuba ibintu bibabaza cyane kandi bigoye kwihanganira inkuru ivuga ko umwana wawe ashobora kutarokoka indwara ishobora kumuhitana. Muganga wawe azakorana nawe bya hafi kugira ngo amenye neza ko umwana wawe afite indwara. Azagenzura ko umwana wawe afite umutekano kandi ko ahabwa ubuvuzi bwihuse kugira ngo agabanye ibimenyetso nyuma yo kuvuka.

Amaherezo, ibintu byo kwibuka

Indwara ya Potter ni indwara ibabaza cyane. Iyo uyimenye, ushobora kumva ubabaye cyane kandi ufite ubwoba. Ibyo ni ibisanzwe.

• Wibuke ko iki ari ikibazo kidasanzwe .
• Impamvu nyamukuru ibitera ni uko impyiko z'umwana zidakura neza bityo hakabaho kugabanuka k'amazi yo mu nda .
• Kumenya hakiri kare mu gihe utwite ni ingenzi .
• Iyo ibimenyetso bikomeye, abana benshi ntibazarokoka . Biragoye cyane kubimenya, ariko ni ngombwa kubivugaho mu buryo buboneye.
• Nturi wenyine. Itsinda ry'abaganga bawe, umuryango wawe n'inshuti bazagufasha muri iki gihe kigoye . Ntugatinye gusaba inama niba bikenewe.

Twizeye ko aya makuru yagufashije gusobanukirwa iyi ndwara idasanzwe. Niba ufite ibindi bibazo, ntutindiganye kuvugana na muganga wawe.

Indwara ya Potter, Indwara ya Potter, umwana, impyiko, amazi yo mu nda, gutwita, ibimenyetso, uburyo bwo kuvura