किं भवतः मांसपेशिकाः सर्वदा व्यथिताः भवन्ति वा दुर्बलाः भवन्ति वा ? बहुमायोसिटिसस्य विषये वदामः !

किं भवन्तः कदाचित् स्नायुषु वेदनाम् अनुभवन्ति, अथवा असहायत्वस्य भावः अनुभवन्ति? अथवा भवता ज्ञातस्य कस्यचित् एतादृशाः कष्टाः सन्ति वा ? एतानि वस्तूनि अस्माकं दैनन्दिनजीवने यथार्थतया प्रभावितुं शक्नुवन्ति। अद्य वयं एकस्य रोगस्य विषये वदामः यः अस्माकं मांसपेशिनां प्रभावं करोति, परन्तु सः बहु सामान्यः नास्ति । एतत् बहुस्नायुशोथः इति उच्यते ।

बहुमायोसिटिस् इति किम् ? सरलतया...

सरलतया वक्तुं शक्यते यत् बहुस्नायुशोथः दुर्लभः स्वप्रतिरक्षारोगः अस्ति । यदा भवन्तः "स्वप्रतिरक्षारोगः" इति शब्दं शृण्वन्ति तदा सम्भवतः किञ्चित् कठिनं भवति, किं न? एवं व्याख्यास्यामि ।

अस्माकं शरीरे रोगप्रतिरोधकशक्तिः अस्ति। अस्माकं देशे सेना इव अस्ति। अस्याः व्यवस्थायाः भूमिका बहिःतः रोगजनकैः पदार्थैः सह युद्धं कृत्वा अस्माकं रक्षणम् अस्ति । तथापि कदाचित् अस्माकं एषा रक्षाव्यवस्था विकृता भवति । ततः न केवलं बहिः शत्रून्, अपितु अस्माकं स्वशरीरस्य स्वस्थकोशिकानां ऊतकानाञ्च उपरि आक्रमणं कर्तुं आरभते । सा स्वप्रतिरक्षारोगः इति स्थितिः ।

बहुमायोसिटिस् इत्यस्मिन् तदेव भवति । अस्माकं रोगप्रतिरोधकशक्तिः अस्माकं स्वस्नायुषु अर्थात् मांसपेशिषु आक्रमणं कर्तुं आरभते । एषः स्नायुशोथस्य एकः प्रकारः अस्ति । मायोसिटिस् इति स्नायुषु दीर्घकालीनः शोथः अर्थात् शोफः । एषः शोथः कालान्तरे आगच्छति गच्छति च, अन्ते अस्माकं मांसपेशिनां दुर्बलतां जनयति ।

यदि भवतः बहुस्नायुशोथः अस्ति तर्हि एकस्मिन् समये अनेकस्नायुषु एषः शोथः भवितुम् अर्हति । शरीरस्य मध्यभागसमीपस्थेषु स्नायुषु विशेषतः । उदाहरणतया:

• तव हस्ते (बाहुयुग्मे) २.
• नितम्बक्षेत्रे ऊरुषु च
• वक्षसि
• पृष्ठभागः
• उदरे
• कण्ठे

वैद्याः अद्यापि सम्यक् न जानन्ति यत् बहुमायोसिटिसस्य कारणं किम्, तस्य चिकित्सा अपि नास्ति । परन्तु वैद्यः भवतः लक्षणानाम् उपचारे, ते भवतः दैनन्दिनजीवने कथं प्रभावितं कुर्वन्ति इति प्रबन्धने च साहाय्यं कर्तुं शक्नोति ।

एषः रोगः कियत् सामान्यः अस्ति ?

बहुमायोसिटिस् वस्तुतः अतीव दुर्लभः रोगः अस्ति । विशेषज्ञाः अनुमानयन्ति यत् प्रतिवर्षं एकलक्षेषु जनासु २५ तः न्यूनाः जनाः एतत् रोगं प्राप्नुवन्ति । अतः भवन्तः कल्पयितुं शक्नुवन्ति यत् एतत् कियत् दुर्लभम् अस्ति।

अस्य कानि लक्षणानि सन्ति ? कथं वयं परिचिनुमः ?

बहुस्नायुशोथस्य अनेकाः सामान्यलक्षणाः सन्ति । ते किम् इति अवलोकयामः : १.

• मांसपेशीदुर्बलता : विशेषतः स्कन्धेषु नितम्बेषु च मांसपेशिनां बलं न्यूनं भवति इव भवति ।
• मांसपेशीवेदना, काठिन्यं च : स्पर्शने अपि कष्टं भवितुम् अर्हति ।
• निगलने कष्टम् : वैद्याः एतत् ``डिस्फेजिया'' इति वदन्ति।इदं भवति यत् भोजनं वा पेयं वा भवतः कण्ठे न गच्छति।
• वक्तुं कठिनता : शब्दाः धुन्धलाः भवन्ति, येन स्पष्टतया वक्तुं दुष्करं भवति।
• श्वसनस्य कष्टं वा श्वासप्रश्वासयोः कष्टं वा : एतत् ``श्वासप्रश्वासयोः कष्टं'' इति कथ्यते ।मृदुप्रयत्नेन अपि श्वसनस्य कष्टं अनुभवति
• नित्यं श्रान्तता : कियत् अपि निद्रा भवति तथापि भवतः ऊर्जा नास्ति इव भवति, भवतः सर्वदा श्रान्तता भवति।
• सन्धिवेदना ।
• ज्वरः।
• शरीरस्य कठोरता : विशेषतः प्रातःकाले जागरणसमये भवतः शरीरं काष्ठवत् कठोरताम् अनुभवति ।
• वजनं न्यूनीकरोति।

एतेषां लक्षणानाम् कारणेन भवतः सामान्यकार्यं कर्तुं कष्टं भवितुम् अर्हति । एवं चिन्तयतु : १.

• कुर्सिषु उपविष्टात् उत्थानं कठिनम् अस्ति।
• सोपानमारुह्य मम पादौ जडाः भवन्ति।
• भारं उत्थापयितुं कठिनम् अस्ति।
• हस्तं उत्थाप्य किमपि उद्धर्तुं कठिनम् अस्ति।

एकं महत्त्वपूर्णं स्मर्तव्यं यत् बहुस्नायुशोथस्य केचन लक्षणानि जटिलताः जनयितुं शक्नुवन्ति ये प्राणघातकाः भवितुम् अर्हन्ति । अतः, यदि भवन्तः श्वसनस्य कष्टं अनुभवन्ति वा सम्यक् निगलितुं न शक्नुवन्ति इति अनुभवन्ति तर्हि तत्क्षणमेव चिकित्सालयं गच्छन्तु अथवा एम्बुलेन्सं आह्वयन्तु . एतेषां विषये स्वचिकित्सकेन सह वार्तालापं कृत्वा सूचितं भवितुं महत्त्वपूर्णम्।

बहुस्नायुशोथः किमर्थं भवति ? किं कारणम् ?

यथा वयं पूर्वं चर्चां कृतवन्तः, बहुमायोसिटिस् इति स्वप्रतिरक्षारोगः । परन्तु विशेषज्ञानाम् अद्यापि स्पष्टः विचारः नास्ति यत् एतत् किमर्थं भवति। अर्थात् अस्माकं रोगप्रतिरोधकशक्तिः अस्माकं स्वशरीरे सहसा किमर्थं आक्रमणं कर्तुं आरभते इति अद्यापि रहस्यम् अस्ति ।

कदाचित् बहुस्नायुशोथः केवलं स्पष्टकारणं विना आरभ्यतुं शक्नोति। वैद्याः एतत् ``इडिओपैथिक'' इति वदन्ति ।किन्तु केषुचित् सन्दर्भेषु अन्यैः स्वास्थ्यस्थितीभिः वा कतिपयेषु औषधेषु प्रतिक्रियाभिः अपि एतत् प्रवर्तयितुं शक्यते ।

अन्ये स्वप्रतिरक्षारोगाः सन्ति चेत् भवतः बहुमायोसाइटिसस्य सम्भावना अधिका भवति । उदाहरणतया:

• लुपस्
• रुमेटॉइड आर्थराइटिस
• स्क्लेरोडर्म

अपि च केचन वायरल-संक्रमणाः बहुमायोसिटिस्-रोगं वर्धयितुं शक्नुवन्ति ।

• Covid-19 `(कोविड-19)`
• इन्फ्लूएन्जा (फ्लू) २.
• सामान्यं शीतम्
• एच.आई.वी `(एच.आई.वी.)`

कस्य तस्य विकासस्य सम्भावना अधिका अस्ति ? जोखिमकारकाः के सन्ति ?

यद्यपि केनापि बहुस्नायुशोथः भवितुम् अर्हति तथापि केषुचित् समूहेषु तस्य विकासस्य सम्भावना अधिका भवति ।

• स्त्रियाः कृते : महिलानां कृते अस्य रोगस्य सम्भावना पुरुषाणाम् अपेक्षया प्रायः द्विगुणा अधिका भवति ।
• अन्येषां स्वप्रतिरक्षारोगाणां कृते।
• ३० तः ६० वयसः मध्ये जनानां कृते : यद्यपि कस्मिन् अपि वयसि अस्य विकासः भवितुम् अर्हति तथापि अस्मिन् आयुवर्गे प्रौढेषु अयं अधिकतया दृश्यते ।

कथं त्वं एतत् परिचिनोषि ? वैद्यः एतत् कथं ज्ञायते ?

वैद्यः शारीरिकपरीक्षा इत्यादिभिः परीक्षणैः बहुमायोसिटिसस्य निदानं करोति । प्रथमं भवतः लक्षणं कियत्कालं यावत् अस्ति, भवतः कथं भवति इति पृच्छति । ततः, सः भवतः स्नायुषु विशेषतः दुर्बलाः लक्षणं दर्शयन्तः स्नायुः परीक्षते । सः भवन्तं वा पृच्छति यत् भवन्तः कतिपयानि गतिविधयः कुर्वन्ति तदा भवतः कथं भवति इति।

बहुस्नायुशोथस्य पुष्ट्यर्थं भवतः वैद्यः अनेकपरीक्षाणां उपयोगं करिष्यति । एतेषु केचन परीक्षणाः अन्येषां स्थितीनां निराकरणं कर्तुं अपि साहाय्यं कर्तुं शक्नुवन्ति ये समानलक्षणं जनयन्ति । भवतः वैद्यः एतादृशपरीक्षाणां उपयोगं कर्तुं शक्नोति : १.

• रक्तपरीक्षाः : एते मांसपेशीनां एन्जाइम्स् अथवा प्रतिपिण्डाः परीक्षन्ते ये भवतः मांसपेशिकाः क्षतिग्रस्ताः सन्ति वा इति सूचयन्ति ।
• MRI (Magnetic Resonance Imaging) scan: एतेन भवतः मांसपेशिषु सूजनं, अथवा सूजनं वा जाँचितुं शक्यते ।
• ईएमजी (इलेक्ट्रोमायोग्राफी) परीक्षणम् : एतेन मांसपेशीनां असामान्यक्रियाकलापस्य ज्ञापनं कर्तुं शक्यते ।
• मांसपेशीबायोप्सी : अस्मिन् प्रभावितस्य मांसपेशीयाः लघुखण्डं गृहीत्वा सूक्ष्मदर्शकेन तस्य परीक्षणं भवति । एतेन मांसपेशी-उपस्थस्य क्षति-विस्तारः तस्य समग्र-स्वास्थ्यस्य च विचारः प्राप्यते ।

चिकित्सा अस्ति वा ? भवन्तः एतत् कथं प्रबन्धयन्ति ?

दुर्भाग्येन बहुस्नायुशोथस्य चिकित्सा नास्ति । परन्तु चिन्ता मा कुरुत। भवतः स्नायुषु शोथं, अथवा शोफं, प्रबन्धने सहायकं भवितुं भवतः वैद्यः चिकित्सां अनुशंसितुं शक्नोति । यद्यपि एते उपचाराः बहुमायोसिटिसस्य पूर्णतया चिकित्सां न करिष्यन्ति तथापि ते लक्षणानाम् प्रभावं न्यूनीकर्तुं साहाय्यं कर्तुं शक्नुवन्ति यत् भवतः दैनन्दिनजीवने भवति। अनेके जनाः एतैः उपचारैः रोगं नियन्त्रयितुं शक्नुवन्ति, शोथं विना न्यूनतमलक्षणं च (`क्षमा` इति कथ्यते) समयं प्राप्तुं शक्नुवन्ति ।

बहुमायोसिटिसस्य सर्वाधिकं प्रयुक्ताः उपचाराः सन्ति : १.

• कोर्टिकोस्टेरॉइड् : एते वैद्येन निर्धारितस्य एकः प्रकारः शोथनिवारकौषधः अस्ति । ते शोफस्य, वेदनायाः च नियन्त्रणे सहायकाः भवन्ति ।
• प्रतिरक्षादमनकाः : एतानि औषधानि भवतः प्रतिरक्षातन्त्रस्य क्रियाशीलतां न्यूनीकृत्य कार्यं कुर्वन्ति, येन भवतः मांसपेशिनां क्षतिः न्यूनीभवति । सरलतया वक्तुं शक्यते यत् अस्माकं स्वसेनायाः शान्तीकरणं इव अस्ति।
• शिराभिः इम्यूनोग्लोबुलिन् (IVIG) : अस्मिन् शिराद्वारा प्रतिपिण्डानां अतिरिक्तमात्रायां दत्ता भवति । इदं IVIG उपचारं भवतः प्रतिरक्षातन्त्रस्य ध्यानं पुनः निर्दिशितुं शक्नोति। ततः भवतः शरीरस्य स्वस्य ऊतकानाम् उपरि न्यूनतया आक्रमणं कर्तुं शक्नोति । इदं भवतः रोगप्रतिरोधकशक्तिं कार्यं दातुं इव अस्ति, अतः भवतः मांसपेशिनां न्यूनं क्षतिं कर्तुं शक्नोति।
• शारीरिक चिकित्सा : १.भवतः वैद्यः अथवा शारीरिकचिकित्सकः भवन्तं व्यायामान्, व्यायामान् च शिक्षयिष्यति येन प्रभाविताः मांसपेशिः लचीलाः, दृढाः च भवन्ति । शारीरिकचिकित्सा भवतः मांसपेशिनां सुदृढीकरणे सहायकं भवितुम् अर्हति तथा च बहुमायोसिटिसस्य लक्षणानाम् भविष्ये ज्वलनं न्यूनीकर्तुं शक्नोति।

किं एतत् निवारयितुं शक्यते ?

यतो हि अस्य रोगस्य सम्यक् कारणं न ज्ञायते, तस्मात् तस्य निवारणस्य उपायः नास्ति । कस्य प्राप्स्यति, कदा लक्षणं दृश्यते, पुनः भविष्यति वा इति पूर्वानुमानं कर्तुं न शक्नुमः ।

बहुस्नायुशोथेन सह जीवनं कीदृशं भवति ? किं अपेक्षितव्यम् ?

बहुमायोसिटिसः प्रायः आजीवनं भवति । यद्यपि चिकित्सा नास्ति तथापि बहवः जनाः चिकित्सासंयोजनेन रोगस्य प्रबन्धनं कृत्वा लक्षणं न्यूनतया स्थापयितुं शक्नुवन्ति ।

परन्तु केषुचित् सन्दर्भेषु बहुस्नायुशोथः प्राणघातकजटिलतां जनयितुं शक्नोति । विशेषतः यदि भवतः कण्ठस्य वक्षःस्थलस्य च स्नायुषु भृशं प्रभावं करोति यत् भवतः श्वसनं निगलनं च सहायकं भवति ।

बहुस्नायुशोथः भवतः स्नायुषु विशेषतः शरीरस्य मध्ये शोथं दुर्बलतां च जनयति । प्रायः भवता जीवनपर्यन्तं तस्य प्रबन्धनं कर्तव्यं भविष्यति, लक्षणानाम् अवधिभिः सह ये आगच्छन्ति गच्छन्ति च । यद्यपि स्थायी चिकित्सा नास्ति तथापि भवतः चिकित्सकः भवतः कृते कार्यं कुर्वन्ती चिकित्सायोजनां अन्वेष्टुं साहाय्यं कर्तुं शक्नोति। एतेन भवतः दैनन्दिनजीवने रोगस्य प्रभावः न्यूनीकर्तुं साहाय्यं कर्तुं शक्यते । बहवः जनाः रोगं नियन्त्रयितुं शक्नुवन्ति, लक्षणं न्यूनं च अनुभवितुं शक्नुवन्ति ।

कदा वैद्यं द्रष्टव्यम् ?

यदि भवतः नूतनाः मांसपेशीदुर्बलता, वेदना, अन्ये वा लक्षणानि भवन्ति, विशेषतः यदि तेषां सुधारः कतिपयेषु दिनेषु न भवति तर्हि तत्क्षणमेव वैद्यं पश्यन्तु ।

यदि भवतः लक्षणं अधिकं भवति अथवा अन्यक्षेत्रेषु प्रसरति इव दृश्यते तर्हि चिकित्सकेन सह वार्तालापं कुर्वन्तु । यदि भवतः चिकित्सा पूर्ववत् कार्यं न करोति इति भवतः मनसि भवति, अथवा भवतः बहुमायोसिटिसस्य लक्षणं अधिकं वा दुर्गतिम् वा भवति तर्हि चिकित्सकं सूचयन्तु

यदि भवतः निम्नलिखित-लक्षणं भवति तर्हि तत्क्षणमेव आपत्कालीन-कक्षं गच्छन्तु अथवा 911 (अथवा भवतः स्थानीय-आपातकालीन-सङ्ख्या) सम्पर्कं कुर्वन्तु:

• यदि भवन्तः शरीरस्य भागं चालयितुं न शक्नुवन्ति यत् सामान्यतया चालयितुं शक्नुवन्ति।
• यदि भवतः श्वसनस्य कष्टं भवति।
• यदि भवतः निगलने कष्टं भवति।

भवता स्वचिकित्सकं के प्रश्नाः पृष्टव्याः ?

एतादृशान् प्रश्नान् स्वचिकित्सकं पृच्छितुं साधु विचारः अस्ति।

• किं सम्भवति यत् मया अन्यः प्रकारः मायोसाइटिसः भवितुम् अर्हति ?
• मम कीदृशं चिकित्सायाः आवश्यकता अस्ति ?
• मया के लक्षणं परिवर्तनं वा द्रष्टव्यम् ?
• मम लक्षणं निरीक्षितुं वा मम चिकित्सां परिवर्तयितुं वा कियत्वारं परीक्षणार्थं अन्तः आगन्तुं आवश्यकम्?

किम् एतत् किमपि यत् पुस्तिकाभ्यः आगच्छति ?

केषुचित् अध्ययनेषु बहुस्नायुशोथस्य (अन्यप्रकारस्य च मायोसाइटिसस्य) आनुवंशिकसम्बन्धः भवितुम् अर्हति इति ज्ञातम् । अस्य अर्थः अस्ति यत् बालकाः स्वमातापितृभ्यः केचन आनुवंशिक-उत्परिवर्तनानि उत्तराधिकाररूपेण प्राप्तुं शक्नुवन्ति, येन तेषां स्थितिः वर्धयितुं शक्यते ।

परन्तु बहुस्नायुशोथस्य कारणं ये विशिष्टाः आनुवंशिकविकृतिः सन्ति तेषां विषये विशेषज्ञाः अद्यापि न चिह्नितवन्तः । तथा च यदि भवतः बहुस्नायुशोथः अस्ति तर्हि भवतः बालकानां अपि तस्य विकासस्य जोखिमः वर्धते इति अद्यापि सिद्धं कर्तुं न शक्यते।

यदि भवान् एताः परिस्थितयः स्वसन्ततिभ्यः प्रसारयितुं चिन्तितः अस्ति तर्हि आनुवंशिकपरामर्शस्य विषये स्वचिकित्सकेन सह वार्तालापं कुर्वन्तु ।

बहुस्नायुशोथस्य कस्यचित् आयुः किम् ?

बहुमायोसिटिस् प्रायः भवतः आयुः (भवतः कियत्कालं यावत् जीविष्यन्ति) न प्रभावितं करोति । परन्तु विशेषतः यदि भवतः कण्ठस्य, कण्ठस्य च मांसपेशयः भृशं दुर्बलाः भवन्ति तर्हि तस्य कारणेन प्राणघातकाः जटिलताः भवितुम् अर्हन्ति । यदि भवतः श्वसनं वा निगलने वा कष्टं भवति तर्हि तत्क्षणमेव वैद्यं सूचयन्तु । सः वा एतेषां लक्षणानाम् भयङ्करत्वात् पूर्वं प्रबन्धनार्थं भवतः चिकित्सां समायोजयितुं साहाय्यं कर्तुं शक्नोति ।

अन्ते स्मर्तव्याः विषयाः

बहुमायोसिटिसः एकः जटिलः प्राणघातकः च रोगः अस्ति । परन्तु सम्यक् चिकित्सापरामर्शः, चिकित्सा, स्वस्य समर्पणं च कृत्वा बहवः जनाः एतां स्थितिं सम्यक् प्रबन्धयितुं सफलजीवनं च जीवितुं समर्थाः अभवन् ।

स्मर्यतां यत् भवन्तः एकान्ते न सन्ति। एतादृशेन परिस्थित्या सह जीवनं यापयन्ते सति परिवारस्य मित्राणां च समर्थनं अमूल्यं भवति । भवतः चिन्तानां भयानां च विषये चिकित्सकेन सह मुक्ततया वार्तालापः अपि महत्त्वपूर्णः अस्ति । तदा एव भवन्तः भवतः कृते योग्या चिकित्सायोजनां विकसितुं शक्नुवन्ति ।

गम्भीरजटिलतानां जोखिमस्य विषये वैद्येन सह वार्तालापं कुर्वन्तु, विशेषतः येषु मांसपेशिकाः सन्ति ये निगलनं श्वसनं च नियन्त्रयन्ति । सः भवन्तं व्याख्यास्यति यत् के के चेतावनीचिह्नानि द्रष्टव्यानि। लक्षणानाम् अवहेलना कदापि न कुर्वन्तु। पूर्वमेव चिकित्सां प्राप्तुं भवतः अधिकानि समस्यानि परिहरितुं साहाय्यं कर्तुं शक्यते।

` बहुमायोसिटिस, बहुमायोसिटिस, मांसपेशी दुर्बलता, मांसपेशी वेदना, स्वप्रतिरक्षा रोग, निगलने कष्ट, श्वास कष्ट, उपचार