फैब्रि रोगः एकः दुर्लभः, आनुवंशिकः स्थितिः अस्ति, यः अस्माकं शरीरे अत्यन्तं महत्त्वपूर्णस्य एन्जाइमस्य अभावात् भवति । एतेन कालान्तरे हृदयं, वृक्कं, तंत्रिकातन्त्रं च इत्यादीनां शरीरस्य विविधाः भागाः प्रभाविताः भवितुम् अर्हन्ति । अतः यदि भवतः अपि Fabry रोगः अस्ति तर्हि भवतः वैद्यः भवतः कृते Agalsidase Beta इति औषधं लिखितवान् स्यात् । अद्य वयं सरलतया स्पष्टतया च अस्य औषधस्य विषये चर्चां करिष्यामः।
एतत् कीदृशं औषधम् ?
सरलतया वक्तुं शक्यते यत् Agalsidase Beta (ब्राण्ड् नाम Fabrazyme) एकः उपचारः अस्ति यः Fabry रोगस्य व्यक्तिस्य शरीरे न्यूनतां विद्यमानस्य एन्जाइमस्य स्थाने स्थापयति । चिकित्साशास्त्रे एतत् 'एन्जाइम रिप्लेसमेण्ट् थेरेपी' (ERT) इति कथ्यते ।
अत्यन्तं महत्त्वपूर्णं यत् एतत् रोगस्य चिकित्सा न भवति । परन्तु एषः उपचारः रोगेन शरीरस्य क्षतिं नियन्त्रयितुं लक्षणं न्यूनीकर्तुं च महतीं साहाय्यं कर्तुं शक्नोति ।
भवतः वैद्यं वक्तुं महत्त्वपूर्णानि वस्तूनि
एतस्य चिकित्सायाः आरम्भात् पूर्वं वैद्यः भवतः स्वास्थ्यस्य स्थितिविषये कतिपयानि वस्तूनि ज्ञातुम् अत्यावश्यकम् । अतः यदि भवतः समीपे निम्नलिखितयोः किमपि अस्ति तर्हि तस्य विषये वैद्यं अवश्यं वदन्तु ।
- यदि भवतः हृदयरोगः अस्ति .
- यदि भवतः कदापि Agalsidase Beta, mannitol, अन्यस्य वा औषधस्य, भोजनस्य, रञ्जकस्य वा एलर्जी प्रतिक्रिया अभवत् ।
- यदि त्वं गर्भवती असि , अथवा शीघ्रमेव गर्भवती भवितुम् अपेक्षसे ।
- यदि भवान् माता भवतः बालकस्य स्तनपानं करोति तर्हि .
कथं भवन्तः एतस्य औषधस्य उपयोगं कुर्वन्ति ?
एतत् औषधं नाडीयां शिराभिः (infusion) रूपेण दीयते । एतत् न किमपि यत् भवता गृहे कर्तुं शक्यते। इदं चिकित्सा केवलं चिकित्सालये वा चिकित्सालये वा प्रशिक्षितेन स्वास्थ्यसेवाप्रदातृणा, चिकित्सापरिवेक्षणेन, दीयते ।
लघुबालानां कृते उपयोगः
लघुबालानां कृते एतत् औषधं दातुं विशेषतया सावधानता ग्रहीतव्या । कदाचित् २ वर्षाणां बालकानां कृते दीयते, परन्तु बालस्य परीक्षणं कुर्वन् वैद्यः एव निर्णयं करोति ।
यदि अहं बहु औषधं सेवयामि तर्हि किम् ?
यतो हि एतत् औषधं चिकित्सालये व्यावसायिकस्य निरीक्षणे दीयते, अतः प्रायः अतिमात्रायाः सम्भावना अतीव न्यूना भवति । परन्तु यदि भवान् शङ्कते यत् किमपि घटितम् अस्ति तर्हि तत्क्षणमेव कोलम्बो राष्ट्रियचिकित्सालये स्थितं राष्ट्रियविषसूचनाकेन्द्रं सम्पर्कयन्तु , अथवा समीपस्थं आपत्कालीनचिकित्सा-एककं (ETU) गच्छन्तु
यदि औषधस्य मात्रां चूकति तर्हि किं कर्तव्यम् ?
अस्य चिकित्सायाः कृते निर्धारितदिने निर्धारितसमये च औषधस्य सेवनं अतीव महत्त्वपूर्णम् अस्ति । यदि केनचित् कारणेन भवान् निर्धारितदिने चिकित्सालयं आगन्तुं असमर्थः अस्ति तर्हि पूर्वमेव स्वचिकित्सकं वा चिकित्सालयं वा सूचयित्वा अन्यतिथिं व्यवस्थापयन्तु।
औषधं कुत्र स्थापयसि ?
यतो हि एतत् औषधं चिकित्सालये वा चिकित्सालये वा दीयते, अतः भवन्तः एतत् गृहं नेतुम्, स्थापयितुं वा न शक्नुवन्ति ।
अन्ये औषधानि ये अस्य औषधस्य सह अन्तरक्रियां कर्तुं शक्नुवन्ति
भवन्तः ये केचन औषधानि सेवन्ते ते Agalsidase Beta इत्यनेन सह अन्तरक्रियां कुर्वन्ति । अतः भवन्तः सर्वाणि औषधानि (विहितानि, औषधं विना, जडीबुटीजन्यपदार्थानि, विटामिनानि) सेवन्ते इति चिकित्सकाय कथयितुं अतीव महत्त्वपूर्णम्। विशेषतः यदि भवान् निम्नलिखितौषधेषु कस्यापि औषधस्य सेवनं करोति तर्हि : १.
- अमिओडारोन् इति
- क्लोरोक्वीन इति
- जेन्टामाइसिन्
- हाइड्रोक्सीक्लोरोक्विन
- मोनोबेन्जोन
अस्मिन् सूचौ सर्वाणि सम्भाव्य औषधपरस्परक्रियाणि न समाविष्टानि, अतः भवन्तः यत् किमपि सेवन्ते तस्य विषये स्वचिकित्सकं सूचयितुं सर्वाधिकं सुरक्षितम् ।
के के दुष्प्रभावाः सन्ति ?
कस्यापि औषधस्य इव अस्य अपि केचन दुष्प्रभावाः भवितुम् अर्हन्ति । केचन गम्भीराः, केचन सामान्याः। एतेषां विषये अवगतं भवितुं महत्त्वपूर्णम्।
| दुष्प्रभाव | वर्णनम् |
|---|---|
| दुष्प्रभावाः ये तत्क्षणमेव वैद्यं वा परिचारिकां वा सूचयितव्याः | |
| गम्भीर एलर्जी प्रतिक्रियाएँ | त्वक्प्रकोपः कण्डूः मुखस्य अधरस्य जिह्वाया वा शोफः । |
| श्वसनस्य कष्टम् | श्वासस्य ह्रस्वता, शीघ्रं श्वसनम्। |
| वक्षःस्थलवेदना वा कठिनता वा | भवतः हृदयं निपीड्यते इव भावः। |
| हृदयस्पन्दनम् | हृदयं द्रुतगत्या धड़कति वा हृदयस्पन्दनं परिवर्तमानं वा इति भावः। |
| इतर | तीव्रं चक्करः, हस्तपादयोः शोफः, अवसादः। |
| दुष्प्रभावाः ये प्रायः गम्भीराः न भवन्ति (किन्तु यदि ते स्थास्यन्ति तर्हि वैद्यं प्रति सूचयितव्याः) | |
| औषधस्य इन्जेक्शन् कृत्वा भवन्तः यत् अनुभवन्ति | ज्वरः शीतभावः वा । |
| सामान्य वेदना | शरीरवेदना, शिरोवेदना। |
| पाचनतन्त्रस्य समस्याः | उदरेण वमनं वा उदरवेदना वा असुविधा वा। |
| मानसिक अवस्था | असहजः, चिन्ताजनकः इति भावः । |
अस्मिन् सूचौ सर्वे सम्भाव्याः दुष्प्रभावाः न समाविष्टाः सन्ति । यदि भवन्तः किमपि भिन्नं अनुभवन्ति तर्हि तस्य विषये वैद्येन सह वार्तालापं कुर्वन्तु ।
गृहं नेतु-सन्देशः
- एगलसिडेज् बीटा (Fabrazyme) इति फैब्रिरोगस्य एन्जाइमप्रतिस्थापनचिकित्सा अस्ति । यद्यपि एतत् रोगस्य सम्पूर्णतया चिकित्सां न करोति तथापि लक्षणानाम्, जटिलतानां च नियन्त्रणे महतीं साहाय्यं कर्तुं शक्नोति ।
- एतत् औषधं चिकित्सालये शिराभिः दत्तं भवति, अतः समये एव चिकित्सां प्राप्तुं अतीव महत्त्वपूर्णम् अस्ति ।
- अन्येषां औषधानां, भवतः एलर्जी, गर्भवती वा स्तनपानं वा भवति चेत् भवतः वैद्यं वक्तव्यम् ।
- यदि औषधस्य इन्जेक्शनस्य समये वा ततः किञ्चित्कालानन्तरं वा श्वसनस्य कष्टं, वक्षःस्थलवेदना, त्वचायाः दाहः इत्यादीनि लक्षणानि अनुभवन्ति तर्हि तत्क्षणमेव वैद्यं वा परिचारिकां वा सूचयन्तु
- यदि भवतः अस्य औषधस्य विषये किमपि प्रश्नं अस्ति तर्हि स्वचिकित्सकं पृच्छितुं मा भयम् अथवा संकोचं कुर्वन्तु।











💬 Comments (0)
अद्यापि कोऽपि टिप्पणी न स्थापिता। प्रथमवारं अत्र स्वस्य टिप्पणीं योजयन्तु।
भवतः टिप्पणीं योजयन्तु