किं भवन्तः सर्वदा रोगी भवन्ति ? किं त्वं किञ्चित्कालं यावत् अपि दुर्बलः श्रान्तः च अनुभवसि ? कदाचित् एतत् भवतः शरीरस्य रक्षासु, यथा
न्यूट्रोफिल्स् इति श्वेतकोशिकानां प्रकारस्य भयङ्करक्षयस्य कारणेन भवितुम् अर्हति । अद्य वयं
एग्रानुलोसाइटोसिस् इति गम्भीरस्य किन्तु चिकित्सायोग्यस्य रोगस्य विषये वदामः | चिन्ता मा कुरुत, एतस्य विषये अवगतं भवितुं महत्त्वपूर्णम्।
एग्रानुलोसाइटोसिसः वस्तुतः किम् ?
सरलतया वक्तुं शक्यते यत्
एग्रानुलोसाइटोसिस् इति जीवनस्य कृते खतरा वर्तते यस्मिन् अस्माकं शरीरे
न्यूट्रोफिल् इति श्वेतकोशिकानां संख्या अत्यल्पस्तरं यावत् न्यूनीभवति किं भवन्तः जानन्ति यत् अस्माकं रोगप्रतिरोधकशक्तिः श्वेतकोशिका सैनिकाः इव सन्ति? ते नो व्याधिजन्यजन्तुभ्यः रक्षन्ति । यदा एतेषां न्यूट्रोफिलानां संख्या न्यूनीभवति तदा अस्माकं शरीरं रोगाणां प्रति अधिकं प्रवणं भवति । ये रोगाणुः सामान्यतया अस्माकं बहु हानिं न कुर्वन्ति ते अपि अस्मान् रोगान् जनयितुं शक्नुवन्ति। कल्पयतु, यदि अस्माकम् देशस्य सेनायां विशेषबलस्य कश्चन दलः सहसा अन्तर्धानं भवति तर्हि लघुः शत्रुः अपि महती समस्या न भविष्यति वा? इदमेव । "एग्रानुलोसाइटोसिस" इति नाम
ग्रेन्युलोसाइट्स् इति शब्दात् आगतं । ग्रेन्युलोसाइट्स् अपि श्वेतरक्तकोशिकानां एकः प्रकारः अस्ति । तेषु रोगाणुनाशकाः एन्जाइमाः सन्ति । ग्रेन्युलोसाइट्स् त्रयः प्रकाराः सन्ति :
न्यूट्रोफिल्स् ,
इओसिनोफिल्स्, बेसोफिल्स् च । न्यूट्रोफिल्स् अस्माकं शरीरे सर्वाधिकं प्रचुराः श्वेतकोशिकाः सन्ति । अत एव वैद्याः एग्रानुलोसाइटोसिसस्य निदानार्थं न्यूट्रोफिल् स्तरस्य परीक्षणं कुर्वन्ति । एतत् कदाचित्
ग्रेनुलोसाइटोपेनिया इति कथ्यते |
न्यूट्रोपनिया तथा एग्रानुलोसाइटोसिस इत्येतयोः मध्ये किं भेदः ?
उभयम् अपि न्यूट्रोफिल्स् इत्यस्य न्यूनतायाः सह सम्बद्धम् अस्ति । परन्तु
एग्रानुलोसाइटोसिस् न्यूट्रोपेनिया इत्यस्य सर्वाधिकं तीव्रं रूपम् अस्ति ।
- न्यूट्रोपनिया इति स्थितिः यस्मिन् रक्ते न्यूट्रोफिल्स् इत्यस्य संख्या सामान्यापेक्षया न्यूना भवति । प्रतिमाइक्रोलीटर (mL) रक्ते १५०० न्यूट्रोफिल्स् तः न्यूनाः येषां जनानां न्यूट्रोपेनिया भवति इति कथ्यते ।
- एग्रानुलोसाइटोसिस् अन्तिमः, अत्यन्तं खतरनाकः चरणः अस्ति, यदा न्यूट्रोफिल्-गणना प्रति-माइक्रोलीटर-रक्तस्य १०० तः न्यूनं भवति । अयं प्राप्तः? एतत् न्यूट्रोपेनिया-रोगस्य तीव्रतमं रूपम् अस्ति ।
किं एग्रानुलोसाइटोसिसस्य प्रकाराः सन्ति ?
आम्, एतत् मुख्यतया द्वयोः प्रकारयोः आगन्तुं शक्नोति : 1.
वंशानुगतः एग्रानुलोसाइटोसिसः : १.एतत् आनुवंशिकविकारेण भवति । अर्थात् अस्माकं शरीरे न्यूट्रोफिल्स् निर्मातुं साहाय्यं कुर्वन्तः जीनाः समस्या अस्ति । एषा स्थितिः शिशवः, लघुबालानां च अधिकतया प्रभाविताः भवन्ति । 2.
अर्जितः एग्रानुलोसाइटोसिसः : अस्य अनेकानि कारणानि भवितुम् अर्हन्ति । परन्तु
अधिकांशतः (प्रायः ७०% समयः!) अस्माभिः सेवमानस्य कस्यचित् औषधस्य दुष्प्रभावेण भवति । एषः प्रकारः प्रौढेषु अधिकतया दृश्यते ।
एषा स्थितिः कियत् सामान्या अस्ति ?
एषा वस्तुतः अतीव
दुर्लभा स्थितिः अस्ति । समासे प्रतिवर्षं प्रत्येकं लक्षेषु प्रायः सप्तजनानाम् एतादृशी स्थितिः भवति । अतः अनावश्यकरूपेण भयभीताः न भवेयुः, परन्तु जागरूकाः भवितुं महत्त्वपूर्णम्।
अग्रानुलोसाइटोसिसस्य लक्षणं कानि सन्ति ?
एवं सति मुख्यलक्षणं संक्रमणसम्बद्धं भवति । एते सहसा आरभ्यन्ते, अथवा कालान्तरेण क्रमेण वर्धन्ते । पश्यन्तु यत् एते लक्षणानि भवतः परिचिताः ध्वन्यन्ते वा:
- ज्वरं प्राप्य, शीतं भावः, कम्पः च।
- हृदयस्पन्दनम् , श्वसनस्य गतिः च वर्धते।
- निष्प्राणतायाः अत्यन्तं श्रान्ततायाः च भावः।
- गले वेदना (ग्रसनीशोथ), मसूड़ा मन्दता, मसूड़े रक्तस्राव ।
- मुखस्य कण्ठस्य च व्रणाः , येन अन्नपानं दुष्करं भवति ।
- आकस्मिकं न्यूनरक्तचापः (हाइपोटेंशन), चक्करः, मूर्च्छा, सम्भवतः चेतनायाः हानिः अपि ।
यदि भवतः एतादृशाः लक्षणाः सन्ति विशेषतः यदि ते बहुधा भवन्ति तर्हि अवश्यमेव चिकित्सकस्य सल्लाहं प्राप्तव्यम् ।
एग्रानुलोसाइटोसिसः किमर्थं भवति ? कानि कारणानि सन्ति ?
अस्य मुख्यकारणं अस्माकं शरीरे न्यूट्रोफिल् इति श्वेतकोशिकानां संख्यायां भयङ्करः न्यूनता अस्ति । अस्य कारणद्वयं सम्भाव्यते- १.
- अथवा अस्माकं शरीरं सम्यक् कार्यं कर्तुं पर्याप्तं न्यूट्रोफिल् न निर्माति।
- अन्यथा शरीरे न्यूट्रोफिल्स् नश्यन्ति, अथवा ते अकालं म्रियन्ते ।
अधुना अस्य विशिष्टानि कारणानि के सन्ति इति पश्यामः ।
वंशानुगत अग्रानुलोसाइटोसिस
अस्मिन् न्यूट्रोफिल्-निर्माणे सहायकं जीनस्य समस्या अस्ति । एषा स्थितिः जन्मसमये (जन्मनि) भवति । यथा, यदि वयं
Kostmann syndrome , अथवा
congenital agranulocytosis , दुर्लभा स्थितिः गृह्णामः तर्हि नवजातशिशुषु प्रायः संक्रमणं, ज्वरः, शोथः, अस्थिसमस्याः च भवन्ति
अर्जित एग्रानुलोसाइटोसिस
अस्य कारणानि कतिपयानि भवितुम् अर्हन्ति । ते के इति पश्यामः : १.
- कतिपय औषधानि : एतत् सर्वाधिकं सामान्यं कारणम् अस्ति . केचन प्रतिजीवनानि , मनोरोगनिवारकौषधानि , थायरॉयड् औषधानि च एतां स्थितिं जनयितुं शक्नुवन्ति ।
- स्वप्रतिरक्षारोगाः : एते रोगाः सन्ति येषु रोगप्रतिरोधकशक्तिः शरीरस्य स्वकीयकोशिकानां उपरि आक्रमणं करोति । उदाहरणानि सन्ति ल्युपस् , वातरोगः च |
- अस्थिमज्जारोगाः अस्थिमज्जाविफलताविकाराः च : उदाहरणार्थं , एप्लास्टिक रक्ताल्पता . अस्थिमज्जा अस्ति यत्र अस्माकं रक्तकोशिकानां निर्माणं भवति ।
- कर्करोगः अस्थिमज्जां प्रभावितं कुर्वन्तः कर्करोगाः विशेषतः ल्युकेमिया .
- कर्करोगस्य चिकित्साः (रसायनचिकित्सा) : एते उपचाराः स्वस्थकोशिकानां अपि च न्यूट्रोफिल्स् इत्यस्य नाशं कर्तुं शक्नुवन्ति ।
- विषाणां रसायनानां वा संपर्कः : सीसस्य पारा वा इत्यादीनां वस्तूनाम् दीर्घकालं यावत् संपर्कः ।
- संक्रमणम् : मलेरिया , क्षयरोगः , रॉकी माउण्टन् स्पॉटेड् फीवर इत्यादयः गम्भीराः संक्रमणाः ।
- पोषणस्य अभावः : विटामिन बी १२, फोलेट् इत्यादीनां आवश्यकपोषकद्रव्याणां अभावः ।
अस्याः स्थितिः कस्य अधिकः जोखिमः अस्ति ?
पुरुषाणाम् अपेक्षया स्त्रियः किञ्चित् अधिकं एतां स्थितिं प्राप्नुवन्ति । अपि च, एग्रानुलोसाइटोसिस् कस्यापि वयसः कोऽपि प्रभावितः भवितुम् अर्हति । परन्तु निम्नलिखितजनानाम् विशेषजोखिमः भवति ।
- कर्करोगस्य रसायनचिकित्सां कुर्वन्तः जनाः।
- ल्यूपस् , वातरोगः इत्यादयः स्वप्रतिरक्षारोगयुक्ताः जनाः |
- कतिपय औषधानि सेवन्ते जनाः, यथा Clozapine (Clozaril®) , एकः मनोरोगनिवारकः , Trimethoprim/sulfamethoxazole (BactrimTM) , तथा Methimazole (Tapazole®), एकः थाइरॉइड् औषधः
एग्रानुलोसाइटोसिसस्य कारणेन काः जटिलताः भवितुम् अर्हन्ति ?
एषा स्थितिः नित्यं दीर्घकालं वा संक्रमणं (दीर्घकालीनसंक्रमणं) जनयितुं शक्नोति ।
यदि एग्रानुलोसाइटोसिस् त्रयः चत्वारि सप्ताहाभ्यधिकं यावत् भवति तर्हि संक्रमणस्य शतप्रतिशतम् सम्भावना भवति ।
यदि अचिकित्सितं भवति तर्हि
सेप्सिसः सेप्सिस् इति तीव्रं, प्राणघातकं प्रतिरक्षातन्त्रस्य प्रतिक्रियां जनयितुं शक्नोति । सेप्सिसः एकः तीव्रः संक्रमणः अस्ति यः सम्पूर्णे शरीरे प्रसरति । ६५ वर्षाधिकानां जनानां अथवा अन्यस्वास्थ्यसमस्यानां, यथा हृदयरोगः, वृक्करोगः, फुफ्फुसरोगः वा, एतासां जटिलतानां विकासस्य अधिकं जोखिमम् अस्ति
कथं भवन्तः एतस्य निदानं कुर्वन्ति ?
वैद्यः एग्रानुलोसाइटोसिसस्य निदानं कथं करोति ? ते प्रायः एतानि पदानि अनुसरन्ति- १.
- सम्पूर्णरक्तगणना (CBC) तथा विभेदकम् : एषा परीक्षणं भवतः रक्ते विद्यमानानाम् विभिन्नप्रकारस्य कोशिकानां विशेषतः न्यूट्रोफिल्स् इत्यस्य संख्यां पश्यति । प्रति माइक्रोलीटर रक्तं १०० तः न्यूनं निरपेक्षं न्यूट्रोफिलगणना (ANC) एग्रानुलोसाइटोसिस् इति मन्यते । (स्वस्थस्य व्यक्तिस्य सामान्यं मूल्यं १५०० तः अधिकं भवति ।)
- अस्थिमज्जा बायोप्सी तथा आस्पिरेट् : कदाचित्, एतत् परीक्षणं भवतः अस्थिमज्जा न्यूट्रोफिल्स् कथं उत्पादयति इति द्रष्टुं क्रियते ।
- लक्षणं चिकित्सा-इतिहासः च : वैद्यः भवन्तं भवतः लक्षणं, भवन्तः सेवमानानि औषधानि, अद्यतनसंक्रमणानि, रसायनानां किमपि संपर्कं च पृच्छति ।
- आनुवंशिकपरीक्षणम् : यदि आनुवंशिकस्थितेः शङ्का भवति तर्हि तस्य पुष्ट्यर्थं आनुवंशिकपरीक्षणं कर्तुं शक्यते । अस्मिन् त्वक् बायोप्सी अथवा रक्तपरीक्षा भवितुं शक्नोति ।
अस्य कानि उपचाराणि सन्ति ?
सुसमाचारः अस्ति यत् अस्याः रोगस्य एग्रानुलोसाइटोसिस् इति चिकित्साः सन्ति । चिकित्सा कारणाश्रित्य भवति ।
- कारणात्मकं औषधं स्थगयितुं : यदि कश्चन औषधः भवतः लक्षणं जनयति तर्हि प्रथमं कार्यं भवति यत् भवतः वैद्यस्य निर्देशानुसारं सुरक्षिततया तस्य सेवनं त्यक्तव्यम् । वैद्यस्य परामर्शं विना औषधस्य सेवनं कदापि न त्यजन्तु।
- प्रतिजीवकदवाः : यदि भवतः संक्रमणं भवति तर्हि लक्षणं न्यूनीकर्तुं भवतः चिकित्सकः समुचितं प्रतिजीवनानि अन्यौषधानि च निर्दिशति ।
- ग्रेन्युलोसाइट् कॉलोनी-स्टिम्युलेटिङ्ग् फैक्टर् (G-CSF): शरीरे न्यूट्रोफिल्स् अधिकशीघ्रं उत्पादयितुं सहायतार्थं एतादृशं इन्जेक्शनं दातुं शक्यते । उदाहरणार्थं Filgrastim (Neupogen®) , Pegfilgrastim (Neulasta®) , Lenograstim (Granocyte®) इत्यादीनि औषधानि सन्ति ।
- प्रतिरक्षादमनकाः : यदि एषा स्थितिः स्वप्रतिरक्षाविकारस्य कारणेन भवति तर्हि प्रतिरक्षातन्त्रं दमनं कुर्वन्ति औषधानि, यथा प्रेडनिसोन्, विहिताः भवितुम् अर्हन्ति
- अस्थिमज्जाप्रत्यारोपणम् : यदि अन्ये उपचाराः सफलाः न भवन्ति तर्हि अस्थिमज्जाप्रत्यारोपणस्य आवश्यकता भवितुम् अर्हति । अस्मिन् भवतः स्वस्थदातृणां अस्थिमज्जा दीयते । एतेन भवतः शरीरे पुनः स्वस्थं न्यूट्रोफिल्स् उत्पादयितुं साहाय्यं भविष्यति ।
- संक्रमणस्य निवारणम् : एतत् अतीव महत्त्वपूर्णम् अस्ति । एतादृशी स्थितिः येषां जनानां संक्रमणं न भवेत् इति अतीव सावधानता आवश्यकी भवति ।
- साबुनेन सदा हस्तौ सम्यक् प्रक्षाल्यताम्।
- यथाशक्ति जनसङ्ख्यायुक्तानि स्थानानि परिहरन्तु।
- बहिः गच्छन् मुखावरणं/मास्कं धारयन्तु।
- भवन्तः वैद्येन सह वार्तालापं कुर्वन्तु यत् भवन्तः रोगं निवारयितुं अन्यत् किं कर्तुं शक्नुवन्ति।
चिकित्सायाः अनन्तरं कियत् शीघ्रं स्वस्थः भविष्यामि ?
पुनर्प्राप्तिसमयः भवतः न्यूट्रोफिल्-गणनायाः न्यूनतायाः कारणस्य, स्थितिस्य तीव्रतायां च निर्भरं भवति । यदि औषधस्य दुष्प्रभावः अस्ति तर्हि सामान्यतया औषधस्य सेवनं त्यक्त्वा भवतः न्यूट्रोफिल्-गणना सामान्यतां प्राप्तुं
सप्ताहतः सप्ताहत्रयं यावत् समयः भवितुं शक्नोति
किं एतत् निवारयितुं शक्यते ?
कदाचित् एग्रानुलोसाइटोसिस् पूर्णतया निवारयितुं न शक्यते । परन्तु यदि भवान् एतादृशं औषधं सेवते यत् भवतां न्यूट्रोफिल्स् न्यूनीकर्तुं शक्नोति (उदा. रसायनचिकित्सा, केचन मनोरोगचिकित्सा औषधानि), तर्हि भवतां वैद्येन सह वार्तालापं कृत्वा नियमितरूपेण न्यूट्रोफिल्स् स्तरस्य जाँचः करणीयः यदि भवान् कर्करोगस्य
रसायनचिकित्सां प्राप्नोति तर्हि न्यूट्रोफिल्-उत्पादनं वर्धयितुं साहाय्यं कर्तुं भवतः चिकित्सकः
G-CSF- इञ्जेक्शनस्य अनुशंसा कर्तुं शक्नोति ।
एग्रानुलोसाइटोसिस्-रोगेण पीडितस्य कस्यचित् दृष्टिकोणः का अस्ति ?
यद्यपि एषा चिकित्सायोग्या स्थितिः अस्ति तथापि परिणामाः व्यक्तितः भिन्नाः भवितुम् अर्हन्ति । सम्यक् चिकित्सायाम् अथवा यदि न्यूट्रोफिल्स् न्यूनीकरोति औषधं स्थगितम् अस्ति तर्हि प्रायः स्थितिः निवृत्ता भवति ।
परन्तु अचिकित्सितं चेत् तीव्रसंक्रमणं, मृत्युः अपि भवितुम् अर्हति । न्यूट्रोफिल्-गणना यथा यथा दीर्घकालं यावत् खतरनाकस्तरस्य तिष्ठति तथा तथा संक्रमणस्य जटिलतानां च जोखिमः अधिकः भवति । विशेषतः ६५ वर्षाधिकानां जनानां, अन्तर्निहितचिकित्सास्थितिः (यथा वृक्क, हृदयं, फुफ्फुसरोगः वा) येषां कृते एतत् सत्यम् ।
कदा वैद्यं द्रष्टव्यम् ?
एग्रानुलोसाइटोसिस् इति प्राणघातकः रोगः । अतः तत्क्षणमेव निदानं चिकित्सां च प्राप्तुं अत्यावश्यकम् । यदि भवतः एतादृशेषु लक्षणेषु कश्चन लक्षणः अस्ति तर्हि तत्क्षणमेव वैद्यं पश्यन्तु : १.
- यदि भवन्तः नित्यं संक्रमणं प्राप्नुवन्ति।
- यदि संक्रमणस्य चिकित्सायाम् बहुकालं भवति।
- यदि भवतः संक्रमणस्य लक्षणं भवति यथा ज्वरः, शीतलं, कण्ठवेदना वा ।
यदि भवतः स्वप्रतिरक्षारोगः अस्ति अथवा भवतः न्यूट्रोफिल्स् न्यूनीकरोति इति औषधं सेवते तर्हि भवतः चिकित्सापरीक्षां न त्यजन्तु। चिकित्सकेन सह नियमितरूपेण जाँचः भवतः न्यूट्रोफिल् स्तरस्य निरीक्षणं कर्तुं साहाय्यं कर्तुं शक्नोति तथा च संक्रमणस्य निवारणे सहायकः भवितुम् अर्हति ।
अस्माभिः स्मर्तव्यानि महत्त्वपूर्णानि वस्तूनि (Take-Home Message)
ठीकम्, अतः अस्माभिः यत् उक्तं तस्मात् केचन महत्त्वपूर्णाः बिन्दवः पुनः संक्षेपं कुर्मः:
- एग्रानुलोसाइटोसिस् इति गम्भीरः परन्तु चिकित्सायोग्यः रोगः यस्मिन् न्यूट्रोफिल् इति श्वेतकोशिकानां तीव्रः न्यूनता भवति ।
- यदि भवतः नित्यं संक्रमणं, ज्वरः, कण्ठवेदना वा इत्यादीनि लक्षणानि सन्ति तर्हि तत्क्षणमेव वैद्यं पश्यन्तु ।
- एतत् कतिपयैः औषधैः, स्वप्रतिरक्षारोगैः, कर्करोगचिकित्सैः च कारणं भवितुम् अर्हति ।
- उपचारे आक्षेपार्हं औषधं, प्रतिजीवनानि, जी-सीएसएफ-इञ्जेक्शन्, सम्भवतः अस्थि-मज्जा-प्रत्यारोपणं च स्थगयितुं शक्यते ।
- संक्रमणात् स्वस्य रक्षणम् अतीव महत्त्वपूर्णम् अस्ति। भवन्तः बहुधा हस्तप्रक्षालनं, सार्वजनिकस्थाने मुखौटं धारयितुं च सरलकार्यं कृत्वा स्वस्य रक्षणं कर्तुं शक्नुवन्ति।
- यदि भवान् अस्य कृते जोखिमे अस्ति (उदा. यदि भवान् कतिपयानि औषधानि सेवते), तर्हि चिकित्सकस्य नियुक्तिः न त्यजन्तु ।
आशासे एषा सूचना भवद्भ्यः उपयोगी भविष्यति। स्वस्थ रहिये !
💬 Comments (0)
अद्यापि कोऽपि टिप्पणी न स्थापिता। प्रथमवारं अत्र स्वस्य टिप्पणीं योजयन्तु।
भवतः टिप्पणीं योजयन्तु