किं भवता कदापि चिन्तितम् यत् सर्वदा श्रान्तः, प्रफुल्लितः पादः, श्वसनस्य कष्टं च सामान्यम् अस्ति? कदाचित्, एतेषां लक्षणानाम् पृष्ठतः अधिका जटिला स्थितिः भवितुम् अर्हति यस्य विषये अस्माभिः बहु न श्रुतम्। अद्य वयं एतादृशस्य एकस्य दुर्लभस्य रोगस्य विषये वदामः, परन्तु यस्य विषये भवद्भिः अवगतव्यम्। सः ए एल एमिलोइडोसिस् अस्ति। इदं नाम किञ्चित् भयङ्करं ध्वनितुं शक्नोति, परन्तु सरलतया स्पष्टतया च तस्य विषये वदामः।
सरलतया वक्तुं शक्यते यत् ए एल एमिलोइडोसिस् इति किम् ?
कल्पयतु यत् अस्माकं शरीरे अल्पानि कारखानानि सन्ति, येषां वयं प्लाज्मा कोशिका इति वदामः . एते अस्माकं अस्थिमज्जायां स्थिताः सन्ति । अस्माकं शरीरे प्रविष्टानां कीटाणुनाम् विरुद्धं युद्धं कर्तुं प्रतिपिण्डाः इति सैनिकाः निर्मातुं तेषां मुख्यं कार्यं भवति । अस्माकं रोगप्रतिरोधकशक्तिः एषः अतीव महत्त्वपूर्णः भागः अस्ति ।
परन्तु एएल एमिलोइडोसिस् इति परिस्थितौ एतेषु प्लाज्माकोशिकासु लघुदोषः अस्ति । अस्य दोषस्य कारणात् ताः कोशिका: एकप्रकारस्य प्रोटीनस्य उत्पादनं कुर्वन्ति यत् विकृतं, भग्नं, विकृतं च भवति । एतत् लघुशृङ्खलाप्रोटीनम् इति कथ्यते |
एते दुर्गुप्ताः लघुशृङ्खलाप्रोटीनाः एकत्र समुच्चयन्ते, उलझनानि, लघु, तन्तुयुक्तानि संरचनानि च निर्मान्ति । एते अस्माकं शरीरे हृदये, वृक्केषु, तंत्रिकाषु, आन्तरेषु च विविधेषु अङ्गेषु निर्मीयन्ते । यथा मलः नलिकां रुद्धं करोति तथा यदा एते प्रोटीनाः निर्मीयन्ते तदा ते अङ्गाः सम्यक् कार्यं कर्तुं न शक्नुवन्ति । एतत् वयं AL amyloidosis इति वदामः ।
किमर्थम् एतत् AL इति उच्यते ?
एमिलोइडोसिस् इत्यस्य अनेकाः प्रकाराः सन्ति । प्रत्येकं प्रकारस्य नामकरणं तस्य कारणं भवति असामान्यप्रोटीनस्य नामकरणेन भवति । A अक्षरं Amyloidosis इति , L अक्षरं Light Chain इति भवति |
अयं रोगः शरीरे कथं प्रभावितः भवति ?
अस्माकं शरीरे सहस्राणि भिन्नाः प्रकाराः प्लाज्माकोशिकाः सन्ति । प्रत्येकं प्रकारः विशिष्टस्य रोगाणुविरुद्धं युद्धं कर्तुं विशिष्टप्रकारस्य प्रतिपिण्डं निर्माति ।
ए.एल.एमिलोइडोसिस् इत्यस्मिन् एकस्मिन् प्लाज्माकोशिके दोषः भवति, सा कोशिका अनियंत्रितरूपेण विभज्यते, सहस्राणि दोषयुक्तानि कोशिकानि उत्पद्यन्ते । एतेषु प्रत्येकं कोशिका दोषपूर्णं लघुशृङ्खलाप्रोटीनं निर्माति यस्य विषये वयं पूर्वं चर्चां कृतवन्तः।
एषा महती प्रोटीनस्य मात्रा अस्माकं रक्तेन गत्वा अस्माकं अङ्गेषु निक्षेपं कर्तुं आरभते । एते निक्षिप्ताः तन्तुः एमिलोइड् रेशेः इति उच्यन्ते | एतेषां कारणेन अङ्गानाम् घनत्वं भवति, सम्यक् कार्यं न भवति । कालान्तरे एतेन गम्भीरं क्षतिः भवितुम् अर्हति यत् प्राणघातकं अपि भवितुम् अर्हति ।
कस्य अस्य रोगस्य सम्भावना अधिका अस्ति ?
एषः वस्तुतः अतीव दुर्लभः रोगः अस्ति | विश्वे अस्य प्रभावः अल्पसंख्याकानां जनानां भवति, प्रतिलक्षं ५ तः १२ पर्यन्तं ।
- स्त्रियाः अपेक्षया पुरुषाणां कृते अधिकंनिर्माणस्य प्रवृत्तिः किञ्चित् अतिशयेन अस्ति।
- एषा स्थितिः ६० वर्षाधिकेषु जनासु अधिकतया दृश्यते ।निदानसमये औसतवयः प्रायः ६४ वर्षाणि भवति ।
कानि लक्षणानि सन्ति येषां परिचयः कर्तुं शक्यते ?
अस्य रोगस्य एकः समस्या अस्ति यत् अस्य लक्षणं प्रायः अन्येषां सामान्यरोगाणां सदृशं भवति । एते च लक्षणानि अतीव मन्दं दृश्यन्ते। अतः प्रथमं भवन्तः बहु भेदं न लक्षयन्ति स्यात्। अधोलिखिते सारणीयां एते लक्षणानि के सन्ति इति पश्यामः ।
| प्रभावितः शरीरस्य भागः | दृश्यमानविशेषताः |
|---|---|
| शिरः कण्ठः च |
|
| हस्तौ पादौ च | |
| हृदयं फुफ्फुसं च | |
| पाचन तंत्र | |
| वृक्कं मूत्रतन्त्रं च |
एतानि लक्षणानि अधिकांशेषु सामान्यरोगेषु अपि दृश्यन्ते, अतः यदि भवतः एमिलोइडोसिस् अस्ति तर्हि केवलं एतेषु एकं वा द्वयं वा अस्ति इति कारणेन आतङ्किताः न भवेयुः । परन्तु यदि भवतः एतेषु एकादशाधिकं लक्षणं भवति तर्हि अवश्यमेव वैद्यं सल्लाहार्थं द्रष्टव्यम् ।
वैद्यः अस्य रोगस्य सम्यक् निदानं कथं करोति ?
भवतः लक्षणं श्रुत्वा यदि वैद्यः अस्य रोगस्य शङ्का करोति तर्हि सः एतस्य पुष्ट्यर्थं अनेकपरीक्षाः करिष्यति ।
अस्य कृते महत्त्वपूर्णा परीक्षणं बायोप्सी अस्ति | अस्मिन् अत्यल्पं ऊतकं वा अङ्गं वा यत् प्रभावितं मन्यते तत् गृहीत्वा सूक्ष्मदर्शकेन तस्य परीक्षणं भवति । एतेन एमिलोइड् प्रोटीन् अस्ति वा इति सम्यक् द्रष्टुं शक्यते । बायोप्सी परीक्षणं प्रायः निम्नलिखितरूपेण क्रियते : १.
- अस्थिमज्जा बायोप्सी : अस्थिमज्जायाः अन्तः अस्थिमज्जायाः लघु नमूना गृह्यते ।
- वृक्कस्य बायोप्सी : वृक्कात् अनेकाः अत्यल्पाः ऊतकखण्डाः गृह्यन्ते ।
- हृदयस्य बायोप्सी : हृदयस्य मांसपेशीयाः अनेकाः लघुखण्डाः गृह्यन्ते ।
- उदरस्य मेदःपट्टिकायाः बायोप्सी : उदरस्य त्वचायाः अधः मेदःस्तरात् ऊतकस्य लघुखण्डः गृह्यते ।
अतिरिक्तपरीक्षाः
एतस्य अतिरिक्तं भवतः अङ्गानाम् कियत् क्षतिः अभवत् इति ज्ञातुं अधिकानि परीक्षणानि क्रियन्ते ।
- रक्तपरीक्षाः : एते वृक्कः, हृदयं, यकृत् च कथं कार्यं कुर्वन्ति इति द्रष्टुं, रक्ते लघुशृङ्खलाप्रोटीनस्य परिमाणं मापने च साहाय्यं कुर्वन्ति ।
- मूत्रपरीक्षणम् : प्रायः २४ घण्टानां कालखण्डे संगृहीतस्य मूत्रस्य नमूनायाः परीक्षणं भवति यत् वृक्कस्य किमपि क्षतिः अस्ति वा इति ।
- ईसीजी (Electrocardiogram) : हृदयस्य विद्युत्क्रियायाः मापनं करोति ।
- इकोकार्डियोग्रामः हृदयस्य अल्ट्रासाउण्ड् स्कैन् । एतेन हृदयस्य गतिः परिमाणं च इत्यादीनि वस्तूनि पश्यन्ति ।
- हृदयस्य एमआरआइ : हृदयस्य अतीव स्पष्टं विस्तृतं चित्रं प्राप्तुं एषा परीक्षणं क्रियते ।
अस्य कानि उपचाराणि सन्ति ?
एएल एमिलोइडोसिस् इत्यस्य चिकित्सायाः अनेकाः मुख्याः लक्ष्याः सन्ति । एकं लक्षणनियन्त्रणम् । अन्यः अङ्गक्षतिप्रबन्धनम् अस्ति । तथा च सर्वाधिकं महत्त्वपूर्णं, असामान्यप्रोटीनस्य उत्पादनं स्थगयितुं .
वैद्याः प्रायः रसायनचिकित्सा , प्रतिरक्षाचिकित्सा , अथवा स्टेरॉयड् इत्यादीनां औषधानां उपयोगं कृत्वा दोषपूर्णप्लाज्माकोशिकानां नाशं कुर्वन्ति, ये ततः नूतनानां लघुशृङ्खलाप्रोटीनानां उत्पादनं स्थगयन्ति
महत्त्वपूर्णं यत् एते उपचाराः रोगस्य दुर्गतिम् अवरुद्धुं शक्नुवन्ति चेदपि अङ्गेषु पूर्वमेव निक्षिप्ताः एमिलोइड्-तन्तुः न निष्कासयन्ति एकदा चिकित्सा आरब्धा तदा अस्माकं स्वकीया रोगप्रतिरोधकशक्तिः एतानि निक्षिप्तप्रोटीनानि दूरीकर्तुं आरभते ।
केषुचित् सन्दर्भेषु, रोगी स्थितिः अवलम्ब्य , अस्थि मज्जा अथवा स्टेम सेल प्रत्यारोपणं अनुशंसितं भवेत् । एतत् सर्वं भवतः चिकित्सां कुर्वन् वैद्येन निर्णयः भवति।
कियत्कालं यावत् एतेन रोगेन सह जीवितुं शक्नुथ ?
एषा समस्या बहूनां जनानां कृते अस्ति। वस्तुतः नूतनचिकित्साभिः अधुना एएल एमिलोइडोसिस्-रोगेण पीडितानां जनानां आयुः महती वर्धिता अस्ति । केषाञ्चन जनानां कृते एषः दीर्घकालीनः रोगः जातः यस्य नियन्त्रणं औषधेन कर्तुं शक्यते ।
परन्तु एषः अतीव गम्भीरः रोगः इति अस्माभिः न विस्मर्तव्यम् । रोगस्य निदानसमये अङ्गानाम् क्षतिः, चिकित्सायाः प्रति शरीरस्य प्रतिक्रिया इत्यादिभिः अनेकैः कारकैः रोगी भविष्यस्य स्थितिः निर्धारिता भवति
भवतः वैद्यः भवतः स्थितिः, भवतः चिकित्सायाः परिणामः, भवतः भविष्यं च विषये उत्तमसूचनाः दातुं शक्नोति । अतः भवतः यत्किमपि प्रश्नं अस्ति तत् तस्मै पृच्छितुं मा भीहि।
रोगस्य निवारणं कर्तुं शक्यते वा ? अहं कथं स्वस्य पालनं करिष्यामि ?
दुर्भाग्येन एएल एमिलोइडोसिस् इति रोगः न अस्ति यस्य निवारणं वयं कर्तुं शक्नुमः । प्लाज्माकोशिकायां यादृच्छिकउत्परिवर्तनस्य कारणेन भवति । परन्तु एकदा रोगस्य निदानं जातं चेत् भवन्तः स्वस्य परिचर्यायै कतिपयानि कार्याणि कर्तुं शक्नुवन्ति ।
- उत्तमपोषणम् : केषुचित् उपचारेषु भूखस्य क्षयः भवितुम् अर्हति । परन्तु भवतः शरीरं दृढं स्थापयितुं उत्तमं पोषणम् अत्यावश्यकम्। भवतः कृते योग्यस्य आहारस्य विषये स्वचिकित्सकेन सह वार्तालापं कुर्वन्तु।
- पर्याप्तं विश्रामं कुरुत : शरीरं चिकित्सां कर्तुं समयं ददातु। पर्याप्तं निद्रां कृत्वा विश्रामं कुर्वन्तु।
- उपयुक्तः व्यायामः : १.व्यायामः मनसः अपि च शरीरस्य कृते हितकरः भवति। परन्तु वैद्यं पृच्छन्तु यत् के व्यायामाः भवतः शरीराय सुरक्षिताः उपयुक्ताः च सन्ति।
- मनोवैज्ञानिकसमर्थनम् : यदा भवतः एतादृशः दुर्लभः रोगः भवति तदा अन्ये न अवगच्छन्ति इति कारणेन भवतः एकाकी, एकान्तवासः च भवति । तत् सामान्यम्। एतादृशी स्थितानां जनानां समर्थनसमूहानां विषये स्वचिकित्सकं पृच्छन्तु। अन्येषां सह स्वस्य अनुभवान् साझां करणं महत् बलम् अस्ति।
यद्यपि एएल एमिलोइडोसिसः गम्भीरः रोगः अस्ति तथापि शीघ्रं ज्ञापनेन, समीचीनचिकित्सां प्राप्य, स्वस्य सम्यक् परिचर्या च कृत्वा स्थितिं प्रबन्धयितुं जीवितुं च शक्यते
गृहं नेतु-सन्देशः
- एएल एमिलोइडोसिसः अङ्गानाम् अस्थिमज्जायां प्लाज्माकोशिकाभिः उत्पादितानां असामान्यप्रोटीनानां (लघुशृङ्खलानां) निक्षेपणेन उत्पद्यमानः दुर्लभः रोगः अस्ति
- एतेन मुख्यतया हृदयं वृक्कं च प्रभावितं भवति, परन्तु शरीरस्य अन्यत् किमपि अङ्गं प्रभावितं कर्तुं शक्नोति ।
- यतो हि श्रान्तता, पादस्य शोफः, श्वासप्रश्वासयोः क्षीणता इत्यादयः लक्षणानि अन्यरोगाणां सदृशानि भवितुम् अर्हन्ति, अतः यदि ते दीर्घकालं यावत् तिष्ठन्ति तर्हि चिकित्सकस्य सल्लाहं प्राप्तुं महत्त्वपूर्णम्
- रोगस्य समीचीननिदानार्थं बायोप्सी अत्यावश्यकी भवति ।
- रसायनचिकित्सा इत्यादिभिः उपचारैः असामान्यप्रोटीनानां उत्पादनं स्थगयितुं चिकित्सायाः मुख्यं लक्ष्यं भवति ।
- भवतः स्थितिविषये, चिकित्साविषये च चिकित्सकेन सह मुक्ततया वार्तालापः करणीयः ।
💬 Comments (0)
अद्यापि कोऽपि टिप्पणी न स्थापिता। प्रथमवारं अत्र स्वस्य टिप्पणीं योजयन्तु।
भवतः टिप्पणीं योजयन्तु