कल्पयतु यत् भवन्तः प्रतिदिनं कुर्वन्ति सरलकार्यं यथा चषकं उद्धृत्य केशानां कङ्कणं, सोपानम् आरोहणं वा अधिकाधिकं कठिनं भवति किं भवतः अङ्गाः जडाः भवन्ति, स्नायुः कम्पन्ते, अथवा भवतः वचनं मन्दं भवति? एतानि गम्भीररोगस्य प्रारम्भिकानि लक्षणानि सन्ति यत् बहवः जनाः उपेक्षन्ते, परन्तु ते भवितुम् अर्हन्ति । अद्य वयं एतादृशस्य एकस्य रोगस्य विषये वक्तुं गच्छामः, यत् ALS, अथवा Amyotrophic Lateral Sclerosis इति ।
सरलतया वक्तुं शक्यते यत् एएलएस इति किम् ?
एएलएस इति रोगः अस्माकं तंत्रिकातन्त्रं प्रभावितं करोति । सटीकं वक्तुं शक्यते यत् अस्माकं मस्तिष्के मेरुदण्डे च तंत्रिकाकोशिकानां न्यूरॉन्-कोशिकानां वा क्षतिं करोति इति रोगः । एतान् न्यूरॉन् वयं मोटर न्यूरॉन् इति वदामः। तेषां मुख्यं कार्यं अस्माकं मस्तिष्कात् सन्देशान् गृहीत्वा अस्माकं मांसपेशिषु प्रेषयितुं भवति । "हस्तं उत्थापयतु", "पादं अग्रे स्थापयतु", "मुखं उद्घाटयतु" इत्यादीनि सर्वाणि गतिविधयः एतैः सन्देशैः नियन्त्रिताः भवन्ति ।
मस्तिष्कात् मांसपेशीपर्यन्तं दूरभाषरेखा इव चिन्तयतु। यदा एएलएस-विकासः भवति तदा एताः दूरभाषरेखाः क्रमेण भग्नाः भवन्ति । तदा मस्तिष्कात् प्रेषिताः सन्देशाः स्नायुषु सम्यक् न प्राप्नुवन्ति। सन्देशाः बाधिताः भवन्ति। अन्ते सम्बन्धः सर्वथा नष्टः भवति । फलतः मांसपेशिनां कार्यं कर्तुं आदेशः न प्राप्यते, अतः ते क्रमेण संकुचन्ति, शोषं च प्राप्नुवन्ति । चिकित्साशास्त्रे वयं एतत् शोषं वदामः ।
एषः रोगः कदाचित् लू गेह्रिग् रोगः इति नाम्ना प्रसिद्धः आसीत् । यतो हि १९२०-३० तमे दशके एकः प्रसिद्धः बेस्बल्-क्रीडकः अस्मिन् रोगे पीडितः आसीत् । अद्यापि अस्य रोगस्य चिकित्सा नास्ति । परन्तु चिन्ता न कुर्वन्तु, रोगस्य नियन्त्रणे, लक्षणं न्यूनीकर्तुं, आरामदायकजीवनं च जीवितुं साहाय्यं कर्तुं उपचाराः विकसिताः सन्ति ।
एल् एस रोगस्य मुख्यतया द्वौ प्रकारौ स्तः ।
अयं रोगः कथं भवति तदनुसारेण मुख्यतया द्वौ प्रकारौ विभक्तुं शक्यते ।
| ALS प्रकार | सरलं व्याख्यानम् |
|---|---|
| छिटपुट ALS | एषः एव सर्वाधिकः प्रकारः । प्रायः ९०% एल् एस-रोगिणां एषः प्रकारः भवति । यादृच्छिकरूपेण भवति, ज्ञातकारणं विना । कुटुम्बजनेभ्यः न प्रवर्तते इत्यर्थः । |
| पारिवारिक ALS | एतत् अतीव दुर्लभम् अस्ति। केवलं प्रायः १०% रोगिणः एव अस्य प्रकारस्य सन्ति । एतत् आनुवंशिकम् । मातापितृभ्यः बालकेभ्यः जीनद्वारा रोगः आनुवंशिकरूपेण प्राप्तुं शक्यते इति तात्पर्यम् । |
लक्षणं कानि द्रष्टव्यानि सन्ति ?
एएलएस-रोगस्य लक्षणं व्यक्तितः भिन्नं भवितुम् अर्हति तथा च शरीरस्य विभिन्नेषु भागेषु रोगस्य आरम्भः भवितुम् अर्हति । तथापि केचन सामान्यलक्षणाः सन्ति ।
| लक्षणम् | अनेन किं भवति ? |
|---|---|
| मांसपेशी दुर्बलता | बाहुपादकण्ठयोः जडतायाः भावः भवति । भारं उत्थापनं वा गमनं वा कठिनं भवति । |
| मांसपेशीनां संकोचः, कम्पः च | बाहुपादस्कन्धजिह्वास्नायुः अनैच्छिकरूपेण संकुचन्ति इव अनुभूयते । |
| मांसपेशीकठिनता (Spasticity) २. | स्नायुः एतावन्तः कठोरः कठोरः च भवन्ति यत् अङ्गं न वक्रं विस्तारं वा कर्तुं न शक्यते । |
| वक्तुं कष्टम् | शब्दाः क्षुब्धाः भवन्ति, स्पष्टतया वक्तुं दुष्करं भवति, स्वरः च परिवर्तते । |
| निगलने कष्टम् (Dysphagia) २. | अन्नपानं निगलने अटन्ति । मुखात् लारः अपि मुक्तः भवेत् । |
| भावानाम् अनियंत्रित अभिव्यक्ति | सहसा रोदनं वा हसन् वा अकारणम्। |
| श्रम | लघुकार्यं कृत्वा अपि अहं बहु श्रान्तः अनुभवामि। |
एते लक्षणानि प्रथमं एकस्मिन् बाहौ वा पादे वा आरभ्य कालान्तरेण शरीरस्य अन्येषु भागेषु प्रसरन्ति । रोगस्य प्रगतेः गतिः सर्वेषां कृते समाना नास्ति ।
अतीव महत्त्वपूर्णम् : यथा यथा रोगः प्रगच्छति तथा तथा श्वसनस्य कष्टं भवितुम् अर्हति । यदि भवन्तः श्वसनस्य कष्टं अनुभवन्ति तर्हि आपत्कालः एव । भवन्तः तत्क्षणमेव कस्यचित् चिकित्सालयस्य आपत्कालीनविभागं (ETU) गन्तव्यम्।
एल्.एस.-इत्यस्य विकासः किमर्थम् ? जोखिमकारकाः के सन्ति ?
वस्तुतः शोधकर्तारः अद्यापि एल् एस-रोगस्य निश्चितं कारणं न प्राप्तवन्तः , परन्तु अनेके कारकाः सन्ति येषां योगदानं मन्यते ।
- आनुवंशिकी : वयं पूर्वं चर्चां कृतवन्तः एएलएस-रोगस्य पारिवारिकरूपं आनुवंशिक-उत्परिवर्तनस्य कारणेन भवति । इदमपि ज्ञातं यत् विच्छिन्न-एएलएस-रोगिणां अल्पप्रतिशतस्य आनुवंशिकप्रभावः भवितुम् अर्हति ।
- पर्यावरणीयकारकाः : सीस-पारा-इत्यादीनां विषाक्त-रसायनानां, कतिपयानां वायरसानाम्, अथवा गम्भीर-शारीरिक-क्षतानां सम्पर्कः अपि अस्मिन् योगदानं ददाति इति मन्यते
अस्य रोगस्य विकासस्य जोखिमं वर्धयन्ति ये कारकाः : १.
- आयुः : ५५ तः ७५ वयसः मध्ये जनाः अधिकं जोखिमं प्राप्नुवन्ति ।
- लिङ्गम् : ५५ वर्षाणाम् अधः जनानां मध्ये महिलानां अपेक्षया पुरुषाणां रोगस्य सम्भावना किञ्चित् अधिका भवति ।
- सैन्यसेवा : केनचित् शोधेन ज्ञातं यत् ये सैन्यसेवायां (विशेषतः विदेशेषु) सेवां कृतवन्तः तेषां एएलएस-रोगस्य जोखिमः वर्धते । एतत् विषाक्तरसायनानां संपर्कात् अथवा तीव्रशारीरिकश्रमस्य कारणेन भवितुम् अर्हति ।
वैद्यः एतस्य रोगस्य निदानं कथं करोति ?
एएलएस न एकः रोगः यस्य निदानं एकेन परीक्षणेन कर्तुं शक्यते । अन्ये अपि बहवः रोगाः सन्ति येषां लक्षणं तथैव भवति । अतः अन्यरोगाणां निराकरणाय भवतः वैद्यः परीक्षणस्य श्रृङ्खलां चालयितुं शक्नोति ।
एतानि परीक्षणानि प्रायः क्रियन्ते- १.
- रक्तस्य मूत्रस्य च परीक्षणम् : शरीरे अन्याः चिकित्सास्थितयः सन्ति वा इति पश्यन्तु ।
- विद्युतमायोग्राम (EMG) : एतेन मांसपेशीनां विद्युत्क्रियायाः परीक्षणं भवति ।
- तंत्रिकासञ्चारस्य अध्ययनम् : तंत्रिकाद्वारा सन्देशाः यस्मिन् वेगेन गच्छन्ति तस्य मापनं करोति ।
- चुंबकीय अनुनाद इमेजिंग (MRI): .मस्तिष्के मेरुदण्डे च किमपि क्षतिः अथवा अर्बुदः अस्ति वा इति पश्यन् एमआरआइ स्कैन् क्रियते ।
एएलएस-रोगस्य चिकित्साः कानि सन्ति ?
यथा पूर्वं उक्तं, एएलएस-रोगस्य चिकित्सा वा रोगस्य चिकित्सा वा नास्ति । परन्तु लक्षणानाम् प्रगतिम् मन्दं कर्तुं शक्नुवन्ति, रोगिणः अधिकं आरामेन स्वतन्त्रतया च जीवितुं साहाय्यं कर्तुं शक्नुवन्ति इति अनेकाः उपचाराः सन्ति ।
भवतः वैद्यः भवतः चिकित्सादलः च एतादृशान् उपचारान् अनुशंसितुं शक्नुवन्ति यथा-
औषधानि
रोगस्य प्रगतिः मन्दं कर्तुं, केषाञ्चन लक्षणानाम् नियन्त्रणं कर्तुं च अनेकानि औषधानि सन्ति । `रिलुजोल्`, `एदारवोने` च मुख्यौ द्वौ । तदतिरिक्तं मांसपेशीनां कठोरता, लारपातः, वेदना, अवसादः इत्यादीनां विषयेषु पृथक् पृथक् औषधानि दीयन्ते ।
चिकित्साविधयः पुनर्वासः च
- शारीरिकचिकित्सा : मांसपेशिनां दृढतां स्थापयितुं, सन्धिषु कठोरताम् अवरुद्धुं, यथासम्भवं दीर्घकालं यावत् स्वतन्त्रतया कार्यं कर्तुं च सहायतार्थं व्यायामान् सल्लाहान् च प्रदाति।
- व्यावसायिकचिकित्सा : चक्रचालकाः, चलनसहायकाः इत्यादीनां उपकरणानां उपयोगः कथं करणीयः, दैनन्दिनकार्यं कथं सुलभतया कर्तव्यम् इति च शिक्षयति ।
- वाक् चिकित्सा : यथासम्भवं दीर्घकालं यावत् वक्तुं क्षमतां निर्वाहयितुम्, अन्नं सुरक्षिततया निगलितुं, आवश्यकतानुसारं अन्यसञ्चारपद्धतीनां प्रयोगं कर्तुं च प्रशिक्षणम्।
पोषण समर्थन
निगलने कष्टेन वजनस्य न्यूनीकरणं भवितुम् अर्हति । अतः पोषणविशेषज्ञस्य सल्लाहस्य अनुसरणं कृत्वा सुलभं निगलनीयं, आवश्यकं पोषणं च ददाति इति आहारं सेवितुं महत्त्वपूर्णम् अस्ति । केषुचित् सन्दर्भेषु नासिकाद्वारा वा उदरद्वारा वा प्रत्यक्षतया उदरं प्रति भोजनं प्रदातुं भोजननलिकायाः उपयोगः भवितुं शक्नोति ।
श्वसन समर्थन
यथा यथा रोगः प्रगच्छति तथा तथा श्वसनस्नायुः दुर्बलाः भवन्ति । तस्मिन् समये `Noninvasive Ventilation (NIV),` इत्यादीनां उपकरणानां आवश्यकता भवितुम् अर्हति यत् नासिकामुखयोः उपरि धारितेन मुखौटेन वायुः प्रदाति अन्तिमपदेषु फुफ्फुसेषु वायुः पम्पं कृत्वा (यान्त्रिकवायुप्रवाहः) यन्त्रस्य साहाय्यस्य आवश्यकता भवितुम् अर्हति ।
भवतः मानसिकस्वास्थ्यम् अपि अतीव महत्त्वपूर्णम् अस्ति।
भवतः एल् एस इत्यादिः रोगः अस्ति इति ज्ञात्वा तया सह जीवनं बहु तनावपूर्णं भवितुम् अर्हति । कुण्ठा, निराशा, क्रोधः, अवसादः, चिन्ता च इत्यादयः भावाः भवितुम् अर्हन्ति ।
एतादृशानि भावनानि अनुभूय सामान्यम्। अतः यथा भवन्तः स्वस्य शारीरिकस्वास्थ्यस्य चिन्तां कुर्वन्ति तथा भवन्तः स्वस्य मानसिकस्वास्थ्यस्य अपि चिन्तां कुर्वन्तु । भवतः कथं भवति इति विषये भवतः वैद्येन, परिवारेण, विश्वसनीयेन मित्रेण वा सह वार्तालापं कुर्वन्तु। आवश्यकतानुसारं मानसिकस्वास्थ्यपरामर्शदातृणां सहायतां प्राप्नुवन्तु।
गृहं नेतु-सन्देशः
- एएलएस इति रोगः मस्तिष्कस्य मेरुदण्डस्य च तंत्रिकाकोशिकानां क्षतिं करोति, मांसपेशीनियन्त्रणं दुर्बलं करोति ।
- लक्षणं लघुतः आरभ्य (हस्तस्य जडता इव) कालान्तरे सम्पूर्णशरीरे प्रसरितुं शक्नोति ।
- यद्यपि अस्य सम्पूर्णं चिकित्सां नास्ति तथापि अनेके उपचाराः सन्ति ये रोगस्य प्रगतिम् मन्दं कर्तुं शक्नुवन्ति, जीवनं च अधिकं आरामदायकं कर्तुं शक्नुवन्ति ।
- श्वसनस्य कष्टं आपत्कालः अस्ति . यदि एतत् भवति तर्हि तत्क्षणमेव चिकित्सालयं गच्छन्तु।
- भवतः मानसिकस्वास्थ्यं यथा महत्त्वपूर्णं तथा भवतः शारीरिकस्वास्थ्यम् अपि महत्त्वपूर्णम् अस्ति। भवतः कथं भवति इति विषये भवतः वैद्येन प्रियजनेन च सह वार्तालापं कुर्वन्तु।
💬 Comments (0)
अद्यापि कोऽपि टिप्पणी न स्थापिता। प्रथमवारं अत्र स्वस्य टिप्पणीं योजयन्तु।
भवतः टिप्पणीं योजयन्तु