Skip to main content

एनाप्लास्टिक लार्ज सेल लिम्फोमा (ALCL) इत्यस्य विषये सरलतया ज्ञातव्यम्।

एनाप्लास्टिक लार्ज सेल लिम्फोमा (ALCL) इत्यस्य विषये सरलतया ज्ञातव्यम्।

किं भवन्तः कदापि एनाप्लास्टिक लार्ज सेल् लिम्फोमा (ALCL) इति विषये श्रुतवन्तः? कदाचित् एतत् नाम किञ्चित् जटिलं ध्वन्यते। परन्तु चिन्ता मा कुरुत, एषः अतीव दुर्लभः कर्करोगः प्रकारः अस्ति । अद्य वयं ALCL किम् अस्ति, तस्य विकासः कथं भवति, लक्षणं के, चिकित्साः के सन्ति, अन्ये च बहवः विषयाः अतीव सरलतया वदामः यत् भवान् अवगन्तुं शक्नोति। यथा मित्रेण सह वार्तालापः।

ALCL (Anaplastic Large Cell Lymphoma) इति किम् ?

सरलतया वक्तुं शक्यते यत् ALCL एकः दुर्लभः, असामान्यः प्रकारः कर्करोगः अस्ति यः Non-Hodgkin Lymphoma इति कर्करोगस्य बृहत्तरसमूहे अन्तर्भवति । किं भवन्तः जानन्ति यत् सर्वेषां Non-Hodgkin Lymphoma इत्यस्य इव ALCL अपि एकः प्रकारः कर्करोगः अस्ति? अस्माकं शरीरे लिम्फोसाइट्स् इति श्वेतकोशिकानां प्रकारः नियन्त्रणात् बहिः वर्धमानः, यथावत् शीघ्रं च वर्धते तदा एतत् भवति ।

एतान् लिम्फोसाइट्स् अस्माकं शरीरे अल्पसैनिकाः इति चिन्तयन्तु। ते अस्माकं रोगप्रतिरोधकशक्तिः भागाः सन्ति, ये अस्मान् रोगाणुभ्यः, रोगेभ्यः च रक्षन्ति । लिम्फोसाइट्स् मुख्यतया द्वौ प्रकारौ स्तः : B cells and T cells . एएलसीएल इत्यस्मिन् भवतः टी लिम्फोसाइट्स् अथवा टी कोशिका असामान्यरूपेण वर्धन्ते ।

अधुना "एनाप्लास्टिक लार्ज सेल् लिम्फोमा" इति अस्य नामस्य अर्थः किम् इति पश्यामः ।

  • एनाप्लास्टिक : अस्य शब्दस्य अर्थः अस्ति यत् सूक्ष्मदर्शकेन दृष्ट्वा एताः कर्करोगकोशिकाः स्वस्थटी लिम्फोसाइट् कोशिकानां तुलने अतीव विचित्राः भिन्नाः च दृश्यन्ते इव तेषां आकारः, रूपं च विकृतं जातम्।
  • बृहत् कोशिका : अस्य अर्थः अस्ति यत् असामान्यरूपेण व्यवहारं कुर्वन्तः टी लिम्फोसाइट्स् सामान्यटी कोशिकाभ्यः बृहत्तराः दृश्यन्ते । एषः भेदः सूक्ष्मदर्शकेन स्पष्टतया दृश्यते ।
  • लिम्फोमा : लिम्फोमा इति एकः कर्करोगः यः लिम्फोसाइट्स् इति श्वेतकोशिकानां अनियंत्रितवृद्ध्या भवति । एएलसीएल विशेषतया टी लिम्फोसाइट्स् इत्यस्मात् विकसितः भवति ।

अयं प्राप्तः? सरलतया वक्तुं शक्यते यत् एएलसीएल एकः कर्करोगः अस्ति यस्मिन् टी कोशिका असामान्यरूपेण विशालाः, उत्परिवर्तिताः, अनियंत्रितरूपेण च वर्धन्ते ।

एएलसीएल इत्यस्य भिन्नाः प्रकाराः सन्ति वा ?

आम्, एएलसीएल इत्यस्य भिन्नाः प्रकाराः सन्ति । एतेषां वर्गीकरणं भवतः शरीरे कर्करोगस्य स्थानं, कर्करोगकोशिकानां लक्षणं च आधारीकृत्य भवति ।

प्रणालीगत एएलसीएल

एषः मुख्यः प्रकारः । "प्रणालीगत" इत्यस्य अर्थः अस्ति यत् एतत् सम्पूर्णं शरीरं प्रभावितं कर्तुं शक्नोति। इदं भवतः लसिकाग्रन्थिः , अथवा "ग्रन्थिः" यथा वयं तान् वदामः, तथा च भवतः यकृत्-फुफ्फुस-इत्यादीनां आन्तरिक-अङ्गानाम्, कदाचित् च भवतः त्वचां च प्रभावितं कर्तुं शक्नोति ।

प्रणालीगत एएलसीएल द्वयोः प्रकारयोः विभक्तः अस्ति । एकं ``Anaplastic Lymphoma Kinase (ALK)'' इति जीनस्य उत्परिवर्तनं अस्ति वा न वा इति आधारेण भवति । जीनाः अस्माकं कोशिकानां कृते अल्पानि निर्देशपुस्तकानि इव सन्ति, एते जीनाः टी लिम्फोसाइट् अपि कथं कार्यं कर्तव्यमिति वदन्ति ।

  • ALK-positive ALCL: एषः एकः प्रकारः कर्करोगः अस्ति यस्य ALK जीनस्य उत्परिवर्तनं भवति । एषः प्रायः आक्रामकः कर्करोगः भवति । परन्तु बालकेषु युवाषु च अधिकं दृश्यते . सौभाग्येन अयं प्रकारः रसायनचिकित्सायाः प्रति उत्तमं प्रतिक्रियां ददाति .
  • ALK-negative ALCL : अस्मिन् प्रकारे ALK जीन उत्परिवर्तनं नास्ति । एषः अपि द्रुतगत्या वर्धमानः (आक्रामकः) कर्करोगः अस्ति । तथापि, इदं अधिकतया वृद्धान् प्रभावितं करोति , प्रायः 60 वर्षाणाम् अधिकवयसः। एषः प्रकारः रसायनचिकित्सायाः अनन्तरं क्षमायां गत्वा ततः पुनः भवितुं शक्नोति । अतः ALK-नकारात्मकस्य ALCL इत्यस्य चिकित्सा अधिकं कठिनं भवति, तथा च ALK-सकारात्मकस्य ALCL इत्यस्मात् पूर्वानुमानं दुर्बलतरं भवति ।

अन्ये प्रकाराः एएलसीएल

एएलसीएल-प्रकाराः अपि सन्ति ये प्रणालीगतप्रकारस्य अपेक्षया मन्दतरं वर्धन्ते ।

  • प्राथमिकचर्मस्य ALCL : एषः प्रकारः मुख्यतया त्वचां प्रभावितं करोति । फोडाः, उल्टाः, एक्जिमा इत्यादीनि लक्षणानि भवितुम् अर्हन्ति । अधिकांशतया (प्रायः ९०%) त्वचातः परं न प्रसरति ।
  • स्तनप्रत्यारोपणसम्बद्धः ALCL (BIA-ALCL) : एषः एकः प्रकारः ALCL अस्ति यः स्तनप्रत्यारोपणस्य परितः विकसितः भवति । प्रायः स्तनवर्धनस्य अथवा स्तनपुनर्निर्माणप्रक्रियायाः प्रायः १० वर्षाणां अनन्तरं निदानं भवति ।

एएलसीएल कस्य प्राप्नोति ?

यद्यपि एएलसीएल-रोगः कस्यापि वयसः जनानां मध्ये विकसितुं शक्नोति तथापि केचन प्रकाराः कतिपयेषु समूहेषु अधिकं प्रभाविताः भवन्ति ।

  • ALK-positive ALCL : एतत् सर्वाधिकं २०, ३० वर्षेषु पूर्वस्कूली-वयोवृद्धानां बालकानां, किशोराणां, युवानां च प्रभावं करोति । पुरुषेषु अधिकं भवति .
  • ALK-negative ALCL : एतत् मुख्यतया ६० वर्षाधिकानां जनानां कृते प्रभावितं करोति।पुरुषेषु अपि किञ्चित् अधिकं दृश्यते।
  • प्राथमिकचर्मस्य ALCL : एतत् अधिकतया ४० वर्षाधिकेषु प्रौढेषु भवति ।पुरुषेषु श्वेतवर्णीयेषु च एतत् अधिकं भवति ।
  • BIA-ALCL : प्रायः 50 वर्षेषु जनासु एतत् निदानं भवति . येषां जनानां सिलिकॉन्, लवणयुक्तं च स्तनप्रत्यारोपणं कृतम् अस्ति तेषु एतत् विकसितुं शक्नोति । विशेषतः बनावटयुक्तस्तनप्रत्यारोपणैः सह अस्य सम्बन्धः ज्ञातः अस्ति |

एएलसीएल कियत् सामान्यम् अस्ति ?

एएलसीएल वस्तुतः अतीव दुर्लभः कर्करोगः अस्ति । प्रौढेषु केवलं प्रायः २% गैर-हॉड्क्किन् लिम्फोमा-रोगाणां निदानं एएलसीएल इति भवति । सः अत्यल्पः प्रतिशतः अस्ति।

एएलसीएल-रोगस्य लक्षणं कानि सन्ति ?

एएलसीएल-रोगस्य लक्षणं प्रकारानुसारं भिन्नं भवति ।

प्रणालीगत एएलसीएल के लक्षण

एएलके-सकारात्मके एएलके-नकारात्मके च एएलसीएल-योः मध्ये यत्र कर्करोगः वर्धते तत्र सूजिताः लसिकाग्रन्थिः सामान्याः भवन्ति । भवतः कण्ठः, गुल्फः, कटिभागः इत्यादिषु स्थानेषु ते पिण्डिका इव अनुभूयन्ते । अन्ये लक्षणानि सन्ति- १.

  • बारम्बार ज्वरः ।
  • अतीव श्रान्तता (`क्लान्ति`) इति भावः ।
  • रात्रौ स्वेदः (`रात्रौ स्वेदः`)।
  • अव्याख्यातं वजनं न्यूनीकृतम्।

यदा अधिकांशजनानां निदानं भवति तदा कर्करोगः किञ्चित् प्रसृतः स्यात्, अर्थात् `उन्नतपदे` अस्ति । तस्मिन् सति भवतः फुफ्फुस-यकृत्-अस्थि-आदिषु अङ्गेषु कर्करोगः प्रसृतः स्यात् । ततः, यत् अङ्गं प्रभावितं भवति तस्य आधारेण लक्षणं भवितुं शक्नोति । यथा - यदि भवतः वक्षःस्थलस्य कठिनता अथवा बहुधा कासः भवति तर्हि ALCL इत्यनेन वक्षःस्थलस्य प्रभावः अभवत् ।

प्राथमिकचर्मस्य एएलसीएलस्य लक्षणम्

अस्मिन् प्रकारे त्वक्परिवर्तनं दृश्यते ।

  • त्वक् एकस्मिन् वा अधिकेषु क्षेत्रेषु असामान्यं रक्तं वा रक्तभूरेण वा गुल्मानि दृश्यन्ते, ये कालान्तरे बृहत्तराः भवितुम् अर्हन्ति ।
  • उद्धृताः पिण्डिकाः , मुद्रायाः अपेक्षया बृहत्तराः। एतेषां कदाचित् कण्डूः भवितुम् अर्हति ।
  • उल्टाः वेदनायुक्ताः भूत्वा ततः स्कैब्रूपेण विकसिताः भवितुम् अर्हन्ति |

BIA-ALCL (स्तन प्रत्यारोपण-संबद्ध ALCL) की विशेषताएँ

अस्मिन् स्तनयोः स्पष्टपरिवर्तनानि दृश्यन्ते ।

  • स्तनवेदना ।
  • स्तनस्य शोफः ।
  • त्वक्-दाहः एक्जिमा वा ।
  • भवतः स्तनप्रत्यारोपणस्य समीपे सूजनं वा द्रवसञ्चयः वा।
  • स्तनप्रत्यारोपणस्य समीपे एकः ठोसः द्रव्यमानः

एते परिवर्तनाः प्रायः एकस्मिन् स्तने दृश्यन्ते, परन्तु कदाचित् द्वयोः स्तनयोः परिवर्तनं दृश्यते ।

एएलसीएल इत्यस्य कारणं किम् ?

ALCL तदा भवति यदा वयं पूर्वं चर्चां कृतवन्तः लिम्फोसाइट् कोशिका अनियंत्रितरूपेण वर्धन्ते, तेषां परितः स्वस्थ ऊतकात् परं वर्धयितुं आरभन्ते। एताः लिम्फोसाइट् कोशिकाः किमर्थं कर्करोगाः (घातककोशिकाः) भवन्ति इति अद्यापि शोधकर्तारः सम्यक् न जानन्ति ।

परन्तु तेषां कृते अनेके आनुवंशिकउत्परिवर्तनानि चिह्नितानि ये सामान्यतया एएलसीएल इत्यनेन सह दृश्यन्ते । एतेषां आनुवंशिकपरिवर्तनानां कारणेन स्वस्थकोशिकानां कर्करोगकोशिकासु परिवर्तनं भवितुम् अर्हति इति चिन्तितम् ।

यथा, ALK-सकारात्मकस्य ALCL इत्यस्य मुख्यं लक्षणं ALK जीनस्य उत्परिवर्तनम् अस्ति । तथैव अन्येषु प्रकारेषु एएलसीएल-रोगेषु अन्ये जीन-उत्परिवर्तनानि अपि सामान्यानि सन्ति ।

एएलसीएल-रोगस्य निदानं कथं भवति ? (निदानम्) ९.

भवतः वैद्यः प्रथमं शारीरिकपरीक्षां करिष्यति यत् एएलसीएल-रोगस्य लक्षणं, यथा सूजनं लसिकाग्रन्थिः, पश्यति । यदि तेषां एतत् शङ्का भवति तर्हि ते अनेकाः भिन्नाः परीक्षणाः प्रक्रियाः च करिष्यन्ति।

  • इमेजिंग प्रक्रियाएँ: एते कर्करोगः कुत्र अस्ति इति चिन्तयितुं साहाय्यं कर्तुं शक्नुवन्ति। ALCL इत्यस्य प्रकारस्य आधारेण भवतः आवश्यकतायाः इमेजिंग् परीक्षणस्य प्रकारः भिन्नः भविष्यति । भवतः वैद्यः वक्षःस्थलस्य एक्स-रे , सीटी स्कैन् , एमआरआइ वा कृत्वा अर्बुदं अन्वेष्टुं शक्नोति। PET/CT scan अथवा PET scan इत्यनेन एतत् निर्धारयितुं साहाय्यं कर्तुं शक्यते यत् कर्करोगः सम्पूर्णे शरीरे प्रसृतः अस्ति वा इति। यदि BIA-ALCL इति शङ्का भवति तर्हि स्तनस्य अल्ट्रासाउण्ड् करणीयम् ।
  • रक्तकार्यम् : वैद्यः एएलसीएल-रोगस्य लक्षणानाम् अवलोकनार्थं विविधानि रक्तपरीक्षाणि, यथा सम्पूर्णरक्तगणना (CBC) करिष्यति । यदि रक्तकोशिकानां (रक्तकोशिकानां, श्वेतकोशिकानां, प्लेटलेट् वा) संख्या असामान्यं भवति तर्हि ए.एल.सी.एल. ते रक्ते केचन एन्जाइम्स् इत्यादीनि चिह्नानि अपि अन्वेषयिष्यन्ति, यतः एते एएलसीएल-चिह्नानि अपि भवितुम् अर्हन्ति ।
  • बायोप्सी : एएलसीएल-रोगस्य निदानस्य पुष्ट्यर्थं एकमात्रं मार्गं बायोप्सी करणीयम् । बायोप्सी इत्यस्मिन् वैद्यः शङ्कितानां ऊतकानाम् एकं लघु नमूनाम् आदाय सूक्ष्मदर्शकेन परीक्षते । एतासां कोशिकानां अध्ययनेन वैद्यः भवतः किं प्रकारस्य ALCL अस्ति इति सम्यक् निर्धारयितुं शक्नोति । एतेन अत्यन्तं प्रभावी चिकित्सायाः योजना अपि भवति ।

एएलसीएल इत्यस्य चिकित्सा कथं भवति ?

प्रणालीगत ALCL इत्यस्य सामान्यचिकित्सा रसायनचिकित्सा एव भवति | प्राथमिकचर्मस्य ALCL तथा BIA-ALCL इत्येतयोः कृते शल्यक्रिया एव प्राधान्यं भवति ।

प्रणालीगत एएलसीएल के उपचार

एएलके-सकारात्मकः एएलके-नकारात्मकः च एनाप्लास्टिकबृहःकोशिकालिम्फोमाः प्रायः प्रणालीगतरसायनचिकित्सायाः उत्तमं प्रतिक्रियां ददति । प्रणालीगतरसायनचिकित्सायां नाडीद्वारा कर्करोगघातकौषधानि दत्तानि सन्ति, ये रक्तप्रवाहद्वारा सम्पूर्णशरीरे गत्वा कर्करोगकोशिकानां वधं कुर्वन्ति

प्रणालीगत एएलसीएल इत्यस्य रसायनचिकित्सायां प्रायः औषधानां संयोजनस्य उपयोगः भवति ये एकत्र कार्यं कृत्वा कर्करोगकोशिकानां वधं कुर्वन्ति । केचन उदाहरणानि सन्ति- १.

  • BV-CHP : अस्मिन् `Brentuximab Vedotin`, `Cyclophosphamide`, `Doxorubicin (Hydroxydaunorubicin)`, `Prednisone` इति औषधानि सन्ति ।
  • CHOP : अस्मिन् `Cyclophosphamide`, `Doxorubicin (Hydroxydaunorubicin)`, `Vincristine (Oncovin®)`, `Prednisone` इति औषधानां उपयोगः भवति
  • CHEOP : अस्मिन् `Cyclophosphamide`, `Doxorubicin (Hydroxydaunorubicin)`, `Etoposide`, `Vincristine (Oncovin®)`, `Prednisone` इति औषधानां उपयोगः भवति

एतेषां चिकित्सानां कारणेन प्रायः अल्पकाले एव कर्करोगस्य सर्वाणि लक्षणानि अन्तर्धानं भवितुम् अर्हन्ति (अस्माभिः एतत् `क्षमा` इति वदामः) ।(इदं "पुनरावृत्तिः" इति कथ्यते) तथापि कर्करोगः पुनः आगन्तुं शक्नोति । यदि भवतः वैद्यः मन्यते यत् कर्करोगः पुनः आगन्तुं शक्नोति तर्हि ते भवतः क्षमायां स्थित्वा स्टेम सेल् प्रत्यारोपणं कर्तुं शक्नुवन्ति । रसायनचिकित्साद्वारा नष्टानां कोशिकानां स्थाने स्वस्थकोशिकानां स्थाने स्टेम सेल् प्रत्यारोपणं भवति । ततः एताः स्वस्थकोशिकाः स्वस्थाः (अकर्क्कटाः) रक्तकोशिकाः उत्पादयन्ति ।

यदि कर्करोगः पुनः आगच्छति तर्हि भवतः वैद्यः लिम्फोमा-रोगस्य चिकित्सायै विनिर्मितानि विविधानि अतिरिक्त-रसायनचिकित्सानि अनुशंसितुं शक्नोति ।

प्राथमिकचर्मस्य ALCL इत्यस्य उपचारः

अस्य सर्वाधिकं सामान्यं चिकित्सा शल्यक्रिया अस्ति | यदि कर्करोगः लसिकाग्रन्थिषु प्रसृतः अस्ति तर्हि भवतः विकिरणचिकित्सायाः अपि आवश्यकता भवितुम् अर्हति . विकिरणचिकित्सा कर्करोगकोशिकासु ऊर्जां निर्दिश्य तान् नाशयित्वा कार्यं करोति ।

प्राथमिकचर्मस्य एएलसीएल प्रायः चिकित्सायाः पञ्चवर्षेभ्यः अन्तः पुनः भवितुं शक्नोति । यदि एतत् भवति तर्हि पुनः शल्यक्रिया, विकिरणचिकित्सा च आवश्यकी भविष्यति ।

यदि भवतः स्थानीयकृताः अर्बुदाः सन्ति ये शल्यक्रियाद्वारा निष्कासयितुं न शक्यन्ते, अथवा यदि कर्करोगः पुनः आगच्छति तर्हि अन्यचिकित्सानां आवश्यकता भवितुम् अर्हति । एतेषु अन्तर्भवन्ति : १.

  • मौखिक मेथोट्रेक्सेट् : गैर-हॉजकिन् लिम्फोमा-रोगस्य चिकित्सायाम् उपयुज्यमानं औषधम् ।
  • बेक्सारोटीन् : त्वचां प्रभावितं कुर्वन्तं टी-कोशिका-लिम्फोमा-रोगस्य चिकित्सायां प्रयुक्तं औषधम् ।
  • Brentuximab Vedotin : प्रणालीगत ALCL तथा अन्यप्रकारस्य पुनरावर्तनीयस्य ALCL इत्यस्य चिकित्सायाम् उपयुज्यमानं औषधम् ।
  • इन्टरफेरोन् : एकं औषधं यत् भवतः प्रतिरक्षातन्त्रं लिम्फोमा सहितं कर्करोगकोशिकानां पहिचाने युद्धे च सहायकं भवति ।

बीआईए-एएलसीएल के उपचार

BIA-ALCL सामान्यतया भवतः स्तनप्रत्यारोपणं तस्य परितः कर्करोगकोशिकानां च निष्कासनार्थं शल्यक्रियाद्वारा चिकित्सितुं शक्यते । यदि शल्यक्रिया न सम्भवति तर्हि कर्करोगकोशिकानां वधार्थं विकिरणचिकित्सा कर्तुं शक्यते ।

यदि कर्करोगः पुनः आगच्छति अथवा स्तनात् परं प्रसरति तर्हि भवतः चिकित्सकः ALK-negative ALCL इत्यस्य चिकित्सायाम् उपयुज्यमानानाम् रसायनचिकित्साचिकित्सानां अनुशंसा कर्तुं शक्नोति। एतेषु CHOP रसायनचिकित्सा, Brentuximab Vedotin इत्यादीनि उपचाराणि च सन्ति ।

एएलसीएल कियत् गम्भीरम् अस्ति ?

प्रकारः यथापि भवतु, एएलसीएल एकः गम्भीरः कर्करोगः अस्ति यस्य सावधानीपूर्वकं निरीक्षणं, समुचितचिकित्सा च आवश्यकी भवति । परन्तु भवतः पूर्वानुमानं चिकित्सायोजना च भवतः ALCL इत्यस्य प्रकारः, चिकित्सायाः प्रति भवतः प्रतिक्रिया कथं भवति, भवतः अन्तर्राष्ट्रीयपूर्वसूचनासूचकाङ्कः (IPI) स्कोरः इत्यादिषु कारकेषु निर्भरं भवति

प्रणालीगत एएलसीएल सहितं द्रुतगतिना वर्धमानस्य गैर-हॉड्जकिन् लिम्फोमा-रोगस्य परिणामस्य पूर्वानुमानं कर्तुं सहायतार्थं ऑन्कोलॉजिस्ट्-द्वारा आईपीआई विकसितम् आसीत् । स्कोरः निम्नलिखितकारकाणां आधारेण भवति ।

  • तव वयः ।
  • नित्यकार्यं कर्तुं भवतः क्षमता।
  • भवतः कर्करोगः कियत् दूरं प्रसृतः (कर्क्कटस्य अवस्था)।
  • प्रभावितानां वसामयग्रन्थिनां संख्या ।

यदि भवतः प्रणालीगतः ALCL अस्ति तर्हि भवतः चिकित्सकं पृच्छन्तु यत् भवतः IPI स्कोरः भवतः पुनर्प्राप्तेः सम्भावनाम् कथं प्रभावितं करोति।

एएलसीएल-रोगस्य जीवितस्य दरः किम् ?

प्रणालीगत एएलसीएल इत्यस्य जीवितस्य दरं बहुधा भिन्नं भवति । एएलके-सकारात्मकः एएलसीएल एएलके-नकारात्मक एएलसीएल इत्यस्मात् अधिककालं यावत् जीवितस्य समयेन सह सम्बद्धः अस्ति । भवतः कर्करोगप्रकारस्य IPI स्कोर इत्यादीनां कारकानाम् आधारेण ALK-सकारात्मकस्य ALCL इत्यस्य पञ्चवर्षीयजीवनस्य दरः 33% तः 90% पर्यन्तं भवितुम् अर्हति तथैव एएलके-नकारात्मक एएलसीएल इत्यस्य पञ्चवर्षीयजीवनस्य दरः १३% तः ७४% पर्यन्तं भवितुम् अर्हति ।

प्राथमिकचर्मस्य ALCL तथा BIA-ALCL इत्येतयोः जीवितस्य दरः अतीव उत्तमः भवति । यद्यपि प्राथमिकचर्मस्य एएलसीएल प्रायः क्षमायां गच्छति पञ्चवर्षेभ्यः अन्तः पुनः आगच्छति तथापि अनुवर्तनचिकित्साः भवतः आयुः विस्तारयितुं शक्नुवन्ति । निदानस्य पञ्चवर्षेभ्यः अनन्तरं जीवितस्य दरः प्रायः ८०% भवति । BIA-ALCL इत्यस्मिन् यदि शल्यक्रियाद्वारा कर्करोगः पूर्णतया निष्कासितः भवति तर्हि प्रायः कर्करोगः पूर्णतया गतः भवति ।

मया मम वैद्यं के प्रश्नाः पृष्टव्याः ?

अत्र भवतः वैद्यं पृच्छितुं केचन महत्त्वपूर्णाः प्रश्नाः सन्ति।

  • मम कीदृशं ALCL अस्ति ?
  • किं मम कर्करोगः एकस्मिन् स्थाने एव सीमितः अस्ति, उत प्रसृतः अस्ति ?
  • मम परिचर्यादले विशेषज्ञाः के सन्ति ?
  • भवन्तः मम कृते किं चिकित्सां अनुशंसन्ति ?
  • चिकित्सायाः दुष्प्रभावं कथं प्रबन्धयामि ?
  • मम IPI स्कोरः कः ?
  • मम कर्करोगस्य `क्षमा` मध्ये गमनस्य सम्भावना काः सन्ति?
  • मम कर्करोगः पुनः आगमिष्यति इति काः सम्भावनाः सन्ति ?
  • मम स्थितिं निरीक्षितुं मया कियत्वारं अनुवर्तन-भ्रमणार्थम् आगन्तुं आवश्यकम्?

यदा भवन्तः कर्करोगः इति ज्ञायन्ते तदा भयम् अनुभवितुं सामान्यम्। तथापि, स्मर्तव्यं सर्वाधिकं महत्त्वपूर्णं वस्तु अस्ति यत् ALCL एकः प्रकारः कर्करोगः नास्ति यस्य परिणामः समानः भवति . भवतः ALCL इत्यस्य प्रकारः शीघ्रं प्रसरति वा मन्दं वा इति निर्धारयति । तत् भवतः चिकित्साविकल्पान् दृष्टिकोणं च आकारयिष्यति। केषाञ्चन जनानां एएलसीएल शीघ्रं प्रसरति। अन्येषां कृते मन्दं वर्धते, येन भवन्तः पर्याप्तं समयं प्राप्नुवन्ति यत् भवन्तः कर्करोगस्य नियन्त्रणे सहायकाः भवितुम् अर्हन्ति । भवतः निदानस्य आधारेण सम्भाव्यपरिणामानां विषये स्वचिकित्सकेन सह वार्तालापं कुर्वन्तु।

भवद्भिः स्मर्तव्यानि महत्त्वपूर्णानि वस्तूनि (Take-Home Message)

ठीकम्, अतः अस्माभिः यत् कथितं तस्मात् भवद्भिः स्मर्तव्यानि कानिचन महत्त्वपूर्णानि वस्तूनि सारांशतः वदामः।

  • एएलसीएल दुर्लभः कर्करोगः प्रकारः अस्ति, तस्य भिन्नाः प्रकाराः सन्ति ।
  • ALCL इत्यस्य सर्वे प्रकाराः समानाः न भवन्ति । केचन शीघ्रं प्रसृताः, केचन शनैः शनैः।
  • भवतः एएलसीएल-प्रकारस्य, भवतः आयुः, भवतः समग्रस्वास्थ्यस्य च आधारेण चिकित्सा, पुनर्प्राप्तेः सम्भावना च भिन्ना भवति ।
  • यद्यपि ALK-सकारात्मकः ALCL अधिकतया कनिष्ठेषु भवति तथापि चिकित्सायाः प्रति उत्तमं प्रतिक्रियां ददाति ।
  • ALK-negative ALCL अधिकान् प्रौढान् प्रभावितं करोति तथा च चिकित्सां कर्तुं किञ्चित् अधिकं जटिलं भवितुम् अर्हति।
  • चर्मस्य ALCL तथा स्तनप्रत्यारोपण-सम्बद्धस्य ALCL (BIA-ALCL) इत्यस्य पूर्वानुमानं सामान्यतया उत्तमम् अस्ति ।
  • मा आतङ्कितः भवतु। यदि भवतः किमपि संशयः लक्षणं वा अस्ति तर्हि तत्क्षणमेव चिकित्सकस्य सल्लाहं गृह्यताम् ।
  • भवतः स्थितिः, भवतः चिकित्सा, भवतः यत्किमपि प्रश्नं भवति तस्य विषये वैद्येन सह मुक्ततया वार्तालापं कुर्वन्तु । ते एव भवतः सर्वोत्तम साहाय्यं कर्तुं शक्नुवन्ति।

स्मर्यतां यत् सर्वे कर्करोगनिदानाः समानरूपेण गम्भीराः न भवन्ति । एएलसीएल इत्यनेन सह अपि, समीचीननिदानेन, शीघ्रचिकित्सायाः, उत्तमनिरीक्षणेन च बहवः जनाः सफलं परिणामं प्राप्तुं शक्नुवन्ति ।


` एनाप्लास्टिक लार्ज सेल लिम्फोमा, एएलसीएल, लिम्फोमा, कैंसर, टी सेल, एएलके जीन, रसायन चिकित्सा

⚠️ Important: The medical articles and information on Nirogi Lanka are for general awareness only, and are by no means a substitute for professional medical advice, diagnosis, or treatment. For any medical problem you have, consult a qualified physician immediately.

💬 Comments (0)

अद्यापि कोऽपि टिप्पणी न स्थापिता। प्रथमवारं अत्र स्वस्य टिप्पणीं योजयन्तु।

भवतः टिप्पणीं योजयन्तु

कृपया गणना करें : १. 2 + 4 =
एनाप्लास्टिक लार्ज सेल लिम्फोमा (ALCL) इत्यस्य विषये सरलतया ज्ञातव्यम्।
रोगाः तथा स्थितिः१५ जुलाईमासः २०२६

एनाप्लास्टिक लार्ज सेल लिम्फोमा (ALCL) इत्यस्य विषये सरलतया ज्ञातव्यम्।

किं भवन्तः कदापि एनाप्लास्टिक लार्ज सेल् लिम्फोमा (ALCL) इति विषये श्रुतवन्तः? कदाचित् एतत् नाम किञ्चित् जटिलं ध्वन्यते। परन्तु चिन्ता मा कुरुत, एषः अतीव दुर्लभः कर्करोगः प्रकारः अस्ति । अद्य वयं ALCL किम् अस्ति, तस्य विकासः कथं भवति, लक्षणं के, चिकित्साः के सन्ति, अन्ये च बहवः विषयाः अतीव सरलतया वदामः यत् भवान् अवगन्तुं शक्नोति। यथा मित्रेण सह वार्तालापः।

ALCL (Anaplastic Large Cell Lymphoma) इति किम् ?

सरलतया वक्तुं शक्यते यत् ALCL एकः दुर्लभः, असामान्यः प्रकारः कर्करोगः अस्ति यः Non-Hodgkin Lymphoma इति कर्करोगस्य बृहत्तरसमूहे अन्तर्भवति । किं भवन्तः जानन्ति यत् सर्वेषां Non-Hodgkin Lymphoma इत्यस्य इव ALCL अपि एकः प्रकारः कर्करोगः अस्ति? अस्माकं शरीरे लिम्फोसाइट्स् इति श्वेतकोशिकानां प्रकारः नियन्त्रणात् बहिः वर्धमानः, यथावत् शीघ्रं च वर्धते तदा एतत् भवति ।

एतान् लिम्फोसाइट्स् अस्माकं शरीरे अल्पसैनिकाः इति चिन्तयन्तु। ते अस्माकं रोगप्रतिरोधकशक्तिः भागाः सन्ति, ये अस्मान् रोगाणुभ्यः, रोगेभ्यः च रक्षन्ति । लिम्फोसाइट्स् मुख्यतया द्वौ प्रकारौ स्तः : B cells and T cells . एएलसीएल इत्यस्मिन् भवतः टी लिम्फोसाइट्स् अथवा टी कोशिका असामान्यरूपेण वर्धन्ते ।

अधुना "एनाप्लास्टिक लार्ज सेल् लिम्फोमा" इति अस्य नामस्य अर्थः किम् इति पश्यामः ।

  • एनाप्लास्टिक : अस्य शब्दस्य अर्थः अस्ति यत् सूक्ष्मदर्शकेन दृष्ट्वा एताः कर्करोगकोशिकाः स्वस्थटी लिम्फोसाइट् कोशिकानां तुलने अतीव विचित्राः भिन्नाः च दृश्यन्ते इव तेषां आकारः, रूपं च विकृतं जातम्।
  • बृहत् कोशिका : अस्य अर्थः अस्ति यत् असामान्यरूपेण व्यवहारं कुर्वन्तः टी लिम्फोसाइट्स् सामान्यटी कोशिकाभ्यः बृहत्तराः दृश्यन्ते । एषः भेदः सूक्ष्मदर्शकेन स्पष्टतया दृश्यते ।
  • लिम्फोमा : लिम्फोमा इति एकः कर्करोगः यः लिम्फोसाइट्स् इति श्वेतकोशिकानां अनियंत्रितवृद्ध्या भवति । एएलसीएल विशेषतया टी लिम्फोसाइट्स् इत्यस्मात् विकसितः भवति ।

अयं प्राप्तः? सरलतया वक्तुं शक्यते यत् एएलसीएल एकः कर्करोगः अस्ति यस्मिन् टी कोशिका असामान्यरूपेण विशालाः, उत्परिवर्तिताः, अनियंत्रितरूपेण च वर्धन्ते ।

एएलसीएल इत्यस्य भिन्नाः प्रकाराः सन्ति वा ?

आम्, एएलसीएल इत्यस्य भिन्नाः प्रकाराः सन्ति । एतेषां वर्गीकरणं भवतः शरीरे कर्करोगस्य स्थानं, कर्करोगकोशिकानां लक्षणं च आधारीकृत्य भवति ।

प्रणालीगत एएलसीएल

एषः मुख्यः प्रकारः । "प्रणालीगत" इत्यस्य अर्थः अस्ति यत् एतत् सम्पूर्णं शरीरं प्रभावितं कर्तुं शक्नोति। इदं भवतः लसिकाग्रन्थिः , अथवा "ग्रन्थिः" यथा वयं तान् वदामः, तथा च भवतः यकृत्-फुफ्फुस-इत्यादीनां आन्तरिक-अङ्गानाम्, कदाचित् च भवतः त्वचां च प्रभावितं कर्तुं शक्नोति ।

प्रणालीगत एएलसीएल द्वयोः प्रकारयोः विभक्तः अस्ति । एकं ``Anaplastic Lymphoma Kinase (ALK)'' इति जीनस्य उत्परिवर्तनं अस्ति वा न वा इति आधारेण भवति । जीनाः अस्माकं कोशिकानां कृते अल्पानि निर्देशपुस्तकानि इव सन्ति, एते जीनाः टी लिम्फोसाइट् अपि कथं कार्यं कर्तव्यमिति वदन्ति ।

  • ALK-positive ALCL: एषः एकः प्रकारः कर्करोगः अस्ति यस्य ALK जीनस्य उत्परिवर्तनं भवति । एषः प्रायः आक्रामकः कर्करोगः भवति । परन्तु बालकेषु युवाषु च अधिकं दृश्यते . सौभाग्येन अयं प्रकारः रसायनचिकित्सायाः प्रति उत्तमं प्रतिक्रियां ददाति .
  • ALK-negative ALCL : अस्मिन् प्रकारे ALK जीन उत्परिवर्तनं नास्ति । एषः अपि द्रुतगत्या वर्धमानः (आक्रामकः) कर्करोगः अस्ति । तथापि, इदं अधिकतया वृद्धान् प्रभावितं करोति , प्रायः 60 वर्षाणाम् अधिकवयसः। एषः प्रकारः रसायनचिकित्सायाः अनन्तरं क्षमायां गत्वा ततः पुनः भवितुं शक्नोति । अतः ALK-नकारात्मकस्य ALCL इत्यस्य चिकित्सा अधिकं कठिनं भवति, तथा च ALK-सकारात्मकस्य ALCL इत्यस्मात् पूर्वानुमानं दुर्बलतरं भवति ।

अन्ये प्रकाराः एएलसीएल

एएलसीएल-प्रकाराः अपि सन्ति ये प्रणालीगतप्रकारस्य अपेक्षया मन्दतरं वर्धन्ते ।

  • प्राथमिकचर्मस्य ALCL : एषः प्रकारः मुख्यतया त्वचां प्रभावितं करोति । फोडाः, उल्टाः, एक्जिमा इत्यादीनि लक्षणानि भवितुम् अर्हन्ति । अधिकांशतया (प्रायः ९०%) त्वचातः परं न प्रसरति ।
  • स्तनप्रत्यारोपणसम्बद्धः ALCL (BIA-ALCL) : एषः एकः प्रकारः ALCL अस्ति यः स्तनप्रत्यारोपणस्य परितः विकसितः भवति । प्रायः स्तनवर्धनस्य अथवा स्तनपुनर्निर्माणप्रक्रियायाः प्रायः १० वर्षाणां अनन्तरं निदानं भवति ।

एएलसीएल कस्य प्राप्नोति ?

यद्यपि एएलसीएल-रोगः कस्यापि वयसः जनानां मध्ये विकसितुं शक्नोति तथापि केचन प्रकाराः कतिपयेषु समूहेषु अधिकं प्रभाविताः भवन्ति ।

  • ALK-positive ALCL : एतत् सर्वाधिकं २०, ३० वर्षेषु पूर्वस्कूली-वयोवृद्धानां बालकानां, किशोराणां, युवानां च प्रभावं करोति । पुरुषेषु अधिकं भवति .
  • ALK-negative ALCL : एतत् मुख्यतया ६० वर्षाधिकानां जनानां कृते प्रभावितं करोति।पुरुषेषु अपि किञ्चित् अधिकं दृश्यते।
  • प्राथमिकचर्मस्य ALCL : एतत् अधिकतया ४० वर्षाधिकेषु प्रौढेषु भवति ।पुरुषेषु श्वेतवर्णीयेषु च एतत् अधिकं भवति ।
  • BIA-ALCL : प्रायः 50 वर्षेषु जनासु एतत् निदानं भवति . येषां जनानां सिलिकॉन्, लवणयुक्तं च स्तनप्रत्यारोपणं कृतम् अस्ति तेषु एतत् विकसितुं शक्नोति । विशेषतः बनावटयुक्तस्तनप्रत्यारोपणैः सह अस्य सम्बन्धः ज्ञातः अस्ति |

एएलसीएल कियत् सामान्यम् अस्ति ?

एएलसीएल वस्तुतः अतीव दुर्लभः कर्करोगः अस्ति । प्रौढेषु केवलं प्रायः २% गैर-हॉड्क्किन् लिम्फोमा-रोगाणां निदानं एएलसीएल इति भवति । सः अत्यल्पः प्रतिशतः अस्ति।

एएलसीएल-रोगस्य लक्षणं कानि सन्ति ?

एएलसीएल-रोगस्य लक्षणं प्रकारानुसारं भिन्नं भवति ।

प्रणालीगत एएलसीएल के लक्षण

एएलके-सकारात्मके एएलके-नकारात्मके च एएलसीएल-योः मध्ये यत्र कर्करोगः वर्धते तत्र सूजिताः लसिकाग्रन्थिः सामान्याः भवन्ति । भवतः कण्ठः, गुल्फः, कटिभागः इत्यादिषु स्थानेषु ते पिण्डिका इव अनुभूयन्ते । अन्ये लक्षणानि सन्ति- १.

  • बारम्बार ज्वरः ।
  • अतीव श्रान्तता (`क्लान्ति`) इति भावः ।
  • रात्रौ स्वेदः (`रात्रौ स्वेदः`)।
  • अव्याख्यातं वजनं न्यूनीकृतम्।

यदा अधिकांशजनानां निदानं भवति तदा कर्करोगः किञ्चित् प्रसृतः स्यात्, अर्थात् `उन्नतपदे` अस्ति । तस्मिन् सति भवतः फुफ्फुस-यकृत्-अस्थि-आदिषु अङ्गेषु कर्करोगः प्रसृतः स्यात् । ततः, यत् अङ्गं प्रभावितं भवति तस्य आधारेण लक्षणं भवितुं शक्नोति । यथा - यदि भवतः वक्षःस्थलस्य कठिनता अथवा बहुधा कासः भवति तर्हि ALCL इत्यनेन वक्षःस्थलस्य प्रभावः अभवत् ।

प्राथमिकचर्मस्य एएलसीएलस्य लक्षणम्

अस्मिन् प्रकारे त्वक्परिवर्तनं दृश्यते ।

  • त्वक् एकस्मिन् वा अधिकेषु क्षेत्रेषु असामान्यं रक्तं वा रक्तभूरेण वा गुल्मानि दृश्यन्ते, ये कालान्तरे बृहत्तराः भवितुम् अर्हन्ति ।
  • उद्धृताः पिण्डिकाः , मुद्रायाः अपेक्षया बृहत्तराः। एतेषां कदाचित् कण्डूः भवितुम् अर्हति ।
  • उल्टाः वेदनायुक्ताः भूत्वा ततः स्कैब्रूपेण विकसिताः भवितुम् अर्हन्ति |

BIA-ALCL (स्तन प्रत्यारोपण-संबद्ध ALCL) की विशेषताएँ

अस्मिन् स्तनयोः स्पष्टपरिवर्तनानि दृश्यन्ते ।

  • स्तनवेदना ।
  • स्तनस्य शोफः ।
  • त्वक्-दाहः एक्जिमा वा ।
  • भवतः स्तनप्रत्यारोपणस्य समीपे सूजनं वा द्रवसञ्चयः वा।
  • स्तनप्रत्यारोपणस्य समीपे एकः ठोसः द्रव्यमानः

एते परिवर्तनाः प्रायः एकस्मिन् स्तने दृश्यन्ते, परन्तु कदाचित् द्वयोः स्तनयोः परिवर्तनं दृश्यते ।

एएलसीएल इत्यस्य कारणं किम् ?

ALCL तदा भवति यदा वयं पूर्वं चर्चां कृतवन्तः लिम्फोसाइट् कोशिका अनियंत्रितरूपेण वर्धन्ते, तेषां परितः स्वस्थ ऊतकात् परं वर्धयितुं आरभन्ते। एताः लिम्फोसाइट् कोशिकाः किमर्थं कर्करोगाः (घातककोशिकाः) भवन्ति इति अद्यापि शोधकर्तारः सम्यक् न जानन्ति ।

परन्तु तेषां कृते अनेके आनुवंशिकउत्परिवर्तनानि चिह्नितानि ये सामान्यतया एएलसीएल इत्यनेन सह दृश्यन्ते । एतेषां आनुवंशिकपरिवर्तनानां कारणेन स्वस्थकोशिकानां कर्करोगकोशिकासु परिवर्तनं भवितुम् अर्हति इति चिन्तितम् ।

यथा, ALK-सकारात्मकस्य ALCL इत्यस्य मुख्यं लक्षणं ALK जीनस्य उत्परिवर्तनम् अस्ति । तथैव अन्येषु प्रकारेषु एएलसीएल-रोगेषु अन्ये जीन-उत्परिवर्तनानि अपि सामान्यानि सन्ति ।

एएलसीएल-रोगस्य निदानं कथं भवति ? (निदानम्) ९.

भवतः वैद्यः प्रथमं शारीरिकपरीक्षां करिष्यति यत् एएलसीएल-रोगस्य लक्षणं, यथा सूजनं लसिकाग्रन्थिः, पश्यति । यदि तेषां एतत् शङ्का भवति तर्हि ते अनेकाः भिन्नाः परीक्षणाः प्रक्रियाः च करिष्यन्ति।

  • इमेजिंग प्रक्रियाएँ: एते कर्करोगः कुत्र अस्ति इति चिन्तयितुं साहाय्यं कर्तुं शक्नुवन्ति। ALCL इत्यस्य प्रकारस्य आधारेण भवतः आवश्यकतायाः इमेजिंग् परीक्षणस्य प्रकारः भिन्नः भविष्यति । भवतः वैद्यः वक्षःस्थलस्य एक्स-रे , सीटी स्कैन् , एमआरआइ वा कृत्वा अर्बुदं अन्वेष्टुं शक्नोति। PET/CT scan अथवा PET scan इत्यनेन एतत् निर्धारयितुं साहाय्यं कर्तुं शक्यते यत् कर्करोगः सम्पूर्णे शरीरे प्रसृतः अस्ति वा इति। यदि BIA-ALCL इति शङ्का भवति तर्हि स्तनस्य अल्ट्रासाउण्ड् करणीयम् ।
  • रक्तकार्यम् : वैद्यः एएलसीएल-रोगस्य लक्षणानाम् अवलोकनार्थं विविधानि रक्तपरीक्षाणि, यथा सम्पूर्णरक्तगणना (CBC) करिष्यति । यदि रक्तकोशिकानां (रक्तकोशिकानां, श्वेतकोशिकानां, प्लेटलेट् वा) संख्या असामान्यं भवति तर्हि ए.एल.सी.एल. ते रक्ते केचन एन्जाइम्स् इत्यादीनि चिह्नानि अपि अन्वेषयिष्यन्ति, यतः एते एएलसीएल-चिह्नानि अपि भवितुम् अर्हन्ति ।
  • बायोप्सी : एएलसीएल-रोगस्य निदानस्य पुष्ट्यर्थं एकमात्रं मार्गं बायोप्सी करणीयम् । बायोप्सी इत्यस्मिन् वैद्यः शङ्कितानां ऊतकानाम् एकं लघु नमूनाम् आदाय सूक्ष्मदर्शकेन परीक्षते । एतासां कोशिकानां अध्ययनेन वैद्यः भवतः किं प्रकारस्य ALCL अस्ति इति सम्यक् निर्धारयितुं शक्नोति । एतेन अत्यन्तं प्रभावी चिकित्सायाः योजना अपि भवति ।

एएलसीएल इत्यस्य चिकित्सा कथं भवति ?

प्रणालीगत ALCL इत्यस्य सामान्यचिकित्सा रसायनचिकित्सा एव भवति | प्राथमिकचर्मस्य ALCL तथा BIA-ALCL इत्येतयोः कृते शल्यक्रिया एव प्राधान्यं भवति ।

प्रणालीगत एएलसीएल के उपचार

एएलके-सकारात्मकः एएलके-नकारात्मकः च एनाप्लास्टिकबृहःकोशिकालिम्फोमाः प्रायः प्रणालीगतरसायनचिकित्सायाः उत्तमं प्रतिक्रियां ददति । प्रणालीगतरसायनचिकित्सायां नाडीद्वारा कर्करोगघातकौषधानि दत्तानि सन्ति, ये रक्तप्रवाहद्वारा सम्पूर्णशरीरे गत्वा कर्करोगकोशिकानां वधं कुर्वन्ति

प्रणालीगत एएलसीएल इत्यस्य रसायनचिकित्सायां प्रायः औषधानां संयोजनस्य उपयोगः भवति ये एकत्र कार्यं कृत्वा कर्करोगकोशिकानां वधं कुर्वन्ति । केचन उदाहरणानि सन्ति- १.

  • BV-CHP : अस्मिन् `Brentuximab Vedotin`, `Cyclophosphamide`, `Doxorubicin (Hydroxydaunorubicin)`, `Prednisone` इति औषधानि सन्ति ।
  • CHOP : अस्मिन् `Cyclophosphamide`, `Doxorubicin (Hydroxydaunorubicin)`, `Vincristine (Oncovin®)`, `Prednisone` इति औषधानां उपयोगः भवति
  • CHEOP : अस्मिन् `Cyclophosphamide`, `Doxorubicin (Hydroxydaunorubicin)`, `Etoposide`, `Vincristine (Oncovin®)`, `Prednisone` इति औषधानां उपयोगः भवति

एतेषां चिकित्सानां कारणेन प्रायः अल्पकाले एव कर्करोगस्य सर्वाणि लक्षणानि अन्तर्धानं भवितुम् अर्हन्ति (अस्माभिः एतत् `क्षमा` इति वदामः) ।(इदं "पुनरावृत्तिः" इति कथ्यते) तथापि कर्करोगः पुनः आगन्तुं शक्नोति । यदि भवतः वैद्यः मन्यते यत् कर्करोगः पुनः आगन्तुं शक्नोति तर्हि ते भवतः क्षमायां स्थित्वा स्टेम सेल् प्रत्यारोपणं कर्तुं शक्नुवन्ति । रसायनचिकित्साद्वारा नष्टानां कोशिकानां स्थाने स्वस्थकोशिकानां स्थाने स्टेम सेल् प्रत्यारोपणं भवति । ततः एताः स्वस्थकोशिकाः स्वस्थाः (अकर्क्कटाः) रक्तकोशिकाः उत्पादयन्ति ।

यदि कर्करोगः पुनः आगच्छति तर्हि भवतः वैद्यः लिम्फोमा-रोगस्य चिकित्सायै विनिर्मितानि विविधानि अतिरिक्त-रसायनचिकित्सानि अनुशंसितुं शक्नोति ।

प्राथमिकचर्मस्य ALCL इत्यस्य उपचारः

अस्य सर्वाधिकं सामान्यं चिकित्सा शल्यक्रिया अस्ति | यदि कर्करोगः लसिकाग्रन्थिषु प्रसृतः अस्ति तर्हि भवतः विकिरणचिकित्सायाः अपि आवश्यकता भवितुम् अर्हति . विकिरणचिकित्सा कर्करोगकोशिकासु ऊर्जां निर्दिश्य तान् नाशयित्वा कार्यं करोति ।

प्राथमिकचर्मस्य एएलसीएल प्रायः चिकित्सायाः पञ्चवर्षेभ्यः अन्तः पुनः भवितुं शक्नोति । यदि एतत् भवति तर्हि पुनः शल्यक्रिया, विकिरणचिकित्सा च आवश्यकी भविष्यति ।

यदि भवतः स्थानीयकृताः अर्बुदाः सन्ति ये शल्यक्रियाद्वारा निष्कासयितुं न शक्यन्ते, अथवा यदि कर्करोगः पुनः आगच्छति तर्हि अन्यचिकित्सानां आवश्यकता भवितुम् अर्हति । एतेषु अन्तर्भवन्ति : १.

  • मौखिक मेथोट्रेक्सेट् : गैर-हॉजकिन् लिम्फोमा-रोगस्य चिकित्सायाम् उपयुज्यमानं औषधम् ।
  • बेक्सारोटीन् : त्वचां प्रभावितं कुर्वन्तं टी-कोशिका-लिम्फोमा-रोगस्य चिकित्सायां प्रयुक्तं औषधम् ।
  • Brentuximab Vedotin : प्रणालीगत ALCL तथा अन्यप्रकारस्य पुनरावर्तनीयस्य ALCL इत्यस्य चिकित्सायाम् उपयुज्यमानं औषधम् ।
  • इन्टरफेरोन् : एकं औषधं यत् भवतः प्रतिरक्षातन्त्रं लिम्फोमा सहितं कर्करोगकोशिकानां पहिचाने युद्धे च सहायकं भवति ।

बीआईए-एएलसीएल के उपचार

BIA-ALCL सामान्यतया भवतः स्तनप्रत्यारोपणं तस्य परितः कर्करोगकोशिकानां च निष्कासनार्थं शल्यक्रियाद्वारा चिकित्सितुं शक्यते । यदि शल्यक्रिया न सम्भवति तर्हि कर्करोगकोशिकानां वधार्थं विकिरणचिकित्सा कर्तुं शक्यते ।

यदि कर्करोगः पुनः आगच्छति अथवा स्तनात् परं प्रसरति तर्हि भवतः चिकित्सकः ALK-negative ALCL इत्यस्य चिकित्सायाम् उपयुज्यमानानाम् रसायनचिकित्साचिकित्सानां अनुशंसा कर्तुं शक्नोति। एतेषु CHOP रसायनचिकित्सा, Brentuximab Vedotin इत्यादीनि उपचाराणि च सन्ति ।

एएलसीएल कियत् गम्भीरम् अस्ति ?

प्रकारः यथापि भवतु, एएलसीएल एकः गम्भीरः कर्करोगः अस्ति यस्य सावधानीपूर्वकं निरीक्षणं, समुचितचिकित्सा च आवश्यकी भवति । परन्तु भवतः पूर्वानुमानं चिकित्सायोजना च भवतः ALCL इत्यस्य प्रकारः, चिकित्सायाः प्रति भवतः प्रतिक्रिया कथं भवति, भवतः अन्तर्राष्ट्रीयपूर्वसूचनासूचकाङ्कः (IPI) स्कोरः इत्यादिषु कारकेषु निर्भरं भवति

प्रणालीगत एएलसीएल सहितं द्रुतगतिना वर्धमानस्य गैर-हॉड्जकिन् लिम्फोमा-रोगस्य परिणामस्य पूर्वानुमानं कर्तुं सहायतार्थं ऑन्कोलॉजिस्ट्-द्वारा आईपीआई विकसितम् आसीत् । स्कोरः निम्नलिखितकारकाणां आधारेण भवति ।

  • तव वयः ।
  • नित्यकार्यं कर्तुं भवतः क्षमता।
  • भवतः कर्करोगः कियत् दूरं प्रसृतः (कर्क्कटस्य अवस्था)।
  • प्रभावितानां वसामयग्रन्थिनां संख्या ।

यदि भवतः प्रणालीगतः ALCL अस्ति तर्हि भवतः चिकित्सकं पृच्छन्तु यत् भवतः IPI स्कोरः भवतः पुनर्प्राप्तेः सम्भावनाम् कथं प्रभावितं करोति।

एएलसीएल-रोगस्य जीवितस्य दरः किम् ?

प्रणालीगत एएलसीएल इत्यस्य जीवितस्य दरं बहुधा भिन्नं भवति । एएलके-सकारात्मकः एएलसीएल एएलके-नकारात्मक एएलसीएल इत्यस्मात् अधिककालं यावत् जीवितस्य समयेन सह सम्बद्धः अस्ति । भवतः कर्करोगप्रकारस्य IPI स्कोर इत्यादीनां कारकानाम् आधारेण ALK-सकारात्मकस्य ALCL इत्यस्य पञ्चवर्षीयजीवनस्य दरः 33% तः 90% पर्यन्तं भवितुम् अर्हति तथैव एएलके-नकारात्मक एएलसीएल इत्यस्य पञ्चवर्षीयजीवनस्य दरः १३% तः ७४% पर्यन्तं भवितुम् अर्हति ।

प्राथमिकचर्मस्य ALCL तथा BIA-ALCL इत्येतयोः जीवितस्य दरः अतीव उत्तमः भवति । यद्यपि प्राथमिकचर्मस्य एएलसीएल प्रायः क्षमायां गच्छति पञ्चवर्षेभ्यः अन्तः पुनः आगच्छति तथापि अनुवर्तनचिकित्साः भवतः आयुः विस्तारयितुं शक्नुवन्ति । निदानस्य पञ्चवर्षेभ्यः अनन्तरं जीवितस्य दरः प्रायः ८०% भवति । BIA-ALCL इत्यस्मिन् यदि शल्यक्रियाद्वारा कर्करोगः पूर्णतया निष्कासितः भवति तर्हि प्रायः कर्करोगः पूर्णतया गतः भवति ।

मया मम वैद्यं के प्रश्नाः पृष्टव्याः ?

अत्र भवतः वैद्यं पृच्छितुं केचन महत्त्वपूर्णाः प्रश्नाः सन्ति।

  • मम कीदृशं ALCL अस्ति ?
  • किं मम कर्करोगः एकस्मिन् स्थाने एव सीमितः अस्ति, उत प्रसृतः अस्ति ?
  • मम परिचर्यादले विशेषज्ञाः के सन्ति ?
  • भवन्तः मम कृते किं चिकित्सां अनुशंसन्ति ?
  • चिकित्सायाः दुष्प्रभावं कथं प्रबन्धयामि ?
  • मम IPI स्कोरः कः ?
  • मम कर्करोगस्य `क्षमा` मध्ये गमनस्य सम्भावना काः सन्ति?
  • मम कर्करोगः पुनः आगमिष्यति इति काः सम्भावनाः सन्ति ?
  • मम स्थितिं निरीक्षितुं मया कियत्वारं अनुवर्तन-भ्रमणार्थम् आगन्तुं आवश्यकम्?

यदा भवन्तः कर्करोगः इति ज्ञायन्ते तदा भयम् अनुभवितुं सामान्यम्। तथापि, स्मर्तव्यं सर्वाधिकं महत्त्वपूर्णं वस्तु अस्ति यत् ALCL एकः प्रकारः कर्करोगः नास्ति यस्य परिणामः समानः भवति . भवतः ALCL इत्यस्य प्रकारः शीघ्रं प्रसरति वा मन्दं वा इति निर्धारयति । तत् भवतः चिकित्साविकल्पान् दृष्टिकोणं च आकारयिष्यति। केषाञ्चन जनानां एएलसीएल शीघ्रं प्रसरति। अन्येषां कृते मन्दं वर्धते, येन भवन्तः पर्याप्तं समयं प्राप्नुवन्ति यत् भवन्तः कर्करोगस्य नियन्त्रणे सहायकाः भवितुम् अर्हन्ति । भवतः निदानस्य आधारेण सम्भाव्यपरिणामानां विषये स्वचिकित्सकेन सह वार्तालापं कुर्वन्तु।

भवद्भिः स्मर्तव्यानि महत्त्वपूर्णानि वस्तूनि (Take-Home Message)

ठीकम्, अतः अस्माभिः यत् कथितं तस्मात् भवद्भिः स्मर्तव्यानि कानिचन महत्त्वपूर्णानि वस्तूनि सारांशतः वदामः।

  • एएलसीएल दुर्लभः कर्करोगः प्रकारः अस्ति, तस्य भिन्नाः प्रकाराः सन्ति ।
  • ALCL इत्यस्य सर्वे प्रकाराः समानाः न भवन्ति । केचन शीघ्रं प्रसृताः, केचन शनैः शनैः।
  • भवतः एएलसीएल-प्रकारस्य, भवतः आयुः, भवतः समग्रस्वास्थ्यस्य च आधारेण चिकित्सा, पुनर्प्राप्तेः सम्भावना च भिन्ना भवति ।
  • यद्यपि ALK-सकारात्मकः ALCL अधिकतया कनिष्ठेषु भवति तथापि चिकित्सायाः प्रति उत्तमं प्रतिक्रियां ददाति ।
  • ALK-negative ALCL अधिकान् प्रौढान् प्रभावितं करोति तथा च चिकित्सां कर्तुं किञ्चित् अधिकं जटिलं भवितुम् अर्हति।
  • चर्मस्य ALCL तथा स्तनप्रत्यारोपण-सम्बद्धस्य ALCL (BIA-ALCL) इत्यस्य पूर्वानुमानं सामान्यतया उत्तमम् अस्ति ।
  • मा आतङ्कितः भवतु। यदि भवतः किमपि संशयः लक्षणं वा अस्ति तर्हि तत्क्षणमेव चिकित्सकस्य सल्लाहं गृह्यताम् ।
  • भवतः स्थितिः, भवतः चिकित्सा, भवतः यत्किमपि प्रश्नं भवति तस्य विषये वैद्येन सह मुक्ततया वार्तालापं कुर्वन्तु । ते एव भवतः सर्वोत्तम साहाय्यं कर्तुं शक्नुवन्ति।

स्मर्यतां यत् सर्वे कर्करोगनिदानाः समानरूपेण गम्भीराः न भवन्ति । एएलसीएल इत्यनेन सह अपि, समीचीननिदानेन, शीघ्रचिकित्सायाः, उत्तमनिरीक्षणेन च बहवः जनाः सफलं परिणामं प्राप्तुं शक्नुवन्ति ।


` एनाप्लास्टिक लार्ज सेल लिम्फोमा, एएलसीएल, लिम्फोमा, कैंसर, टी सेल, एएलके जीन, रसायन चिकित्सा

⚠️ Important: The medical articles and information on Nirogi Lanka are for general awareness only, and are by no means a substitute for professional medical advice, diagnosis, or treatment. For any medical problem you have, consult a qualified physician immediately.

💬 Comments (0)

अद्यापि कोऽपि टिप्पणी न स्थापिता। प्रथमवारं अत्र स्वस्य टिप्पणीं योजयन्तु।

भवतः टिप्पणीं योजयन्तु

कृपया गणना करें : १. 2 + 4 =