यदा वयं Alzheimer's -रोगस्य विषये चिन्तयामः तदा वयं एकं रोगं चिन्तयामः यः वयसा सह विकसितः भवति, क्रमेण स्मृतिः नष्टः भवति, किम्? तत् सत्यम्। अधिकांशजनानां ६५ वर्षाणाम् अनन्तरं अल्जाइमर-रोगः भवति परन्तु किं भवान् जानाति यत्, अतीव दुर्लभतया, एकः प्रकारः अल्जाइमर-रोगः अपि अस्ति यः अल्पवयसि अर्थात् ३०, ४०, ५० वर्षेषु अपि विकसितुं शक्नोति? एतत् आनुवंशिकप्रभावेण भवति यत् पुस्तिकातः पुस्तिकायां प्रचलति | अद्य वयम् अस्य दुर्लभस्य, परन्तु अतीव महत्त्वपूर्णस्य विषयस्य, पारिवारिकस्य अल्जाइमररोगस्य, अथवा FAD इत्यस्य विषये वदामः।
नियमित-अल्जाइमर-रोगात् एतत् कथं भिन्नम् ?
अल्जाइमर-रोगस्य मुख्यतया द्वौ प्रकारौ स्तः । द्वयोः भेदं अवगत्य भवन्तः FAD इति किम् इति अवगन्तुं साहाय्यं करिष्यन्ति।
| अल्जाइमर प्रकार | मुख्यविशेषताः भेदाः च |
|---|---|
| पारिवारिक अल्जाइमर (FAD) ९. | एतत् अतीव दुर्लभम् अस्ति। अल्जाइमररोगिणां ५% तः न्यूनेषु एतादृशः प्रकारः भवति । एतत् आनुवंशिकविकृतिना भवति यत् पुस्तिकानां मध्ये प्रचलति । लक्षणं ६५ वर्षाणां पूर्वं आरभ्यतुं शक्नोति , कदाचित् ३० वर्षेषु अपि । |
| छिटपुट अल्जाइमर रोग | एषः एव सर्वाधिकः प्रकारः । प्रायः ९५% अल्जाइमररोगिणः अस्मिन् वर्गे पतन्ति । प्रायः ६५ वर्षस्य अनन्तरं लक्षणं दृश्यते ।अस्य सटीकं कारणम् अद्यापि न ज्ञायते । जीनः, पर्यावरणीयकारकाः, जीवनशैली इत्यादीनां कारकानाम् संयोजनम् इति मन्यते । |
FAD इति एषः रोगः किमर्थं भवति ?
सरलतया वक्तुं शक्यते यत् FAD एकस्य जीनस्य उत्परिवर्तनस्य कारणेन भवति यत् कुटुम्बस्य अन्तः पीढीतः पीढीं यावत् प्रसारितं भवति । एते उत्परिवर्तनानिजीनस्य कारणेन मस्तिष्के असामान्यप्रोटीनानां निर्माणं भवति । कालान्तरे एते मस्तिष्ककोशिकानां क्षतिं कुर्वन्ति, स्मृतिः अन्येषां मानसिकप्रक्रियाणां च बाधां जनयन्ति ।
एतत् प्रभावितं कुर्वन्तः मुख्याः त्रयः जीनाः चिह्निताः सन्ति ।
- प्रेसेनिलिन् १ (PSEN1) २.
- प्रेसेनिलिन २ (PSEN2) २.
- एमिलोइड पूर्ववर्ती प्रोटीन (APP) 1.1.
महत्त्वपूर्णं वस्तु अस्ति यत् यदि भवतः मातुः पितुः वा एतत् जीन-उत्परिवर्तनं भवति तर्हि भवतः अपि एतत् उत्तराधिकारं प्राप्तुं ५०% सम्भावना अस्ति । एतेन एकां पीढीं न लङ्घ्यते।
एतेषु त्रयेषु जीनेषु एकस्मिन् उत्परिवर्तनं FAD जनयितुं पर्याप्तम् । एतेषु सर्वाधिकं प्रचलितं `PSEN1` इति जीनस्य उत्परिवर्तनम् ।
अस्य रोगस्य विकासस्य अधिकं जोखिमं कस्य भवति ?
एतत् सुन्दरं स्पष्टम् अस्ति। FAD - कृते एकः महत्त्वपूर्णः जोखिमकारकः पारिवारिकः इतिहासः अस्ति | यदि भवतः कस्यचित् मातापितृणां जीन-उत्परिवर्तनं भवति यत् FAD इति कारणं भवति तर्हि भवतः तस्य उत्तराधिकारस्य, रोगस्य विकासस्य च ५०% सम्भावना वर्तते ।
मातृपक्षे यदि रोगः अस्ति तर्हि तस्मिन् पक्षे भवतः मातुल-मामा-पितामह-प्रपितामहयोः अपि रोगस्य सम्भावना इति भावः । कदाचित् यदि भवतः मातापितरौ अन्यकारणात् युवावस्थायां मृतौ तर्हि भवतः रोगः आसीत् वा न वा इति भवतः न ज्ञायते । एतादृशेषु सति भवतः परिवारस्य जोखिमं ज्ञातुं कठिनं भवितुम् अर्हति ।
विशिष्टस्य अल्जाइमररोगस्य विपरीतम् जीवनशैली पर्यावरणीयकारकाः च FAD इत्यस्य विकासं प्रत्यक्षतया न प्रभावितयन्ति । मुख्यकारणं आनुवंशिकवंशजम् अस्ति ।
अस्य रोगस्य कानि लक्षणानि सन्ति ? कथं परिचिनोषि ?
FAD इत्यस्य लक्षणं प्रायः भवतः ३०, ४०, ५० वा वर्षेषु आरभ्यते । प्रथमं तेषां ज्ञातुं कठिनं भवितुम् अर्हति । भवन्तः स्वपरिवारस्य मित्राणां वा पूर्वं एतानि परिवर्तनानि लक्षयितुम् अर्हन्ति।
मुख्यलक्षणं भवितुं शक्नोति : १.
- स्मृतिक्षयः : एषः वृद्धावस्थायाः सामान्यः भागः नास्ति । भवन्तः अद्यतनघटनानि वार्तालापानि च विस्मर्तुं आरभन्ते | कालान्तरे एषा स्थितिः अधिका भवति ।
- उदासीनता : पूर्वं येषु कार्येषु वा शौकेषु वा भवतः रुचिः नष्टा भवेत् । एतत् अवसाद इव दृश्यते .
- व्यवहारे व्यक्तित्वे च परिवर्तनम् : १.अनियंत्रितरूपेण क्रुद्धः, व्याकुलः, अनावश्यकशङ्कः वा इत्यादीनि परिवर्तनानि भवन्तः अवलोकयितुं शक्नुवन्ति ।
- कष्टं गतिः : भवतः शरीरे कठोरता, गच्छन् स्तब्धता, मन्दगतिः च भवति ।
- कम्पः : अनियंत्रितः कम्पः (झटका गतिः) भवितुम् अर्हति, अङ्गुलीषु आरभ्य बाहुपादयोः यावत् प्रसृतः भवति ।
- आक्षेपाः : केषुचित् रोगिषु आक्षेपाः अपि भवितुम् अर्हन्ति ।
- वाक्-कठिनता : अस्मिन् शब्द-अन्वेषण-कठिनता, वाक्-गीत-कठिनता च अन्तर्भवितुं शक्नोति ।
महत्त्वपूर्णं वस्तु अस्ति यत्, भवन्तः एतानि लक्षणानि प्रायः भवतः मातुः पितुः वा वयसि एव अनुभवितुं आरभन्ते इति संभावना वर्तते ।
रोगस्य सम्यक् पुष्टिः कथं भवति ?
यदि भवतः एतानि लक्षणानि सन्ति तर्हि प्रथमं योग्यं वैद्यं द्रष्टव्यम् . वैद्यः भवतः लक्षणानाम्, भवतः स्वास्थ्य-इतिहासस्य, विशेषतः भवतः परिवारस्य स्वास्थ्य-इतिहासस्य विषये च पृच्छति ।
निदानस्य पुष्ट्यर्थं अनेकाः परीक्षणाः कर्तुं शक्यन्ते : १.
1. संज्ञानात्मकपरीक्षाः : भवन्तं सरलप्रश्नानां क्रियाकलापानाञ्च श्रृङ्खलां दीयते ये भवतः स्मृतिः, ध्यानं, समस्यानिराकरणक्षमता इत्यादीनां विषयाणां मापनं कुर्वन्ति।
2. मस्तिष्कस्य स्कैन् : मस्तिष्कस्य किमपि क्षतिं वा संकोचनं वा ज्ञातुं सीटी स्कैन् अथवा एमआरआई स्कैन् अनुशंसितुं शक्यते।
3. आनुवंशिकपरीक्षणम् : यदि भवतः FAD इत्यस्य प्रबलः शङ्का अस्ति, विशेषतः यदि भवतः युवा अस्ति तथा च रोगस्य पारिवारिकः इतिहासः अस्ति तर्हि भवतः चिकित्सकः आनुवंशिकपरीक्षणस्य अनुशंसा कर्तुं शक्नोति। एषा सरलं रक्तपरीक्षा अस्ति । एतेन निर्धारयितुं शक्यते यत् भवतः `APP`, `PSEN1`, अथवा `PSEN2` इति जीनेषु उत्परिवर्तनं अस्ति वा इति ।
एतादृशं आनुवंशिकपरीक्षणं कर्तुं पूर्वं भवन्तः आनुवंशिकपरामर्शदातारं वा विशेषज्ञं वा निर्दिष्टाः भविष्यन्ति यः परीक्षणपरिणामानां सम्भाव्यनिमित्तं व्याख्यास्यति तथा च ते भवन्तं भवतः परिवारं च कथं प्रभावितं करिष्यन्ति इति।
अस्य कानि उपचाराणि सन्ति ?
दुर्भाग्येन अद्यापि FAD इत्यस्य चिकित्सा वा चिकित्सा वा नास्ति । परन्तु लक्षणं नियन्त्रयितुं जीवनस्य गुणवत्तां च सुधारयितुम् अनेकानि औषधानि सन्ति ।
भवतः वैद्यः एतादृशान् उपचारान् अनुशंसितुं शक्नोति यथा-
- कोलिनेस्टेरेज् इन्हिबिटर्, मेमेन्टिन् इत्यादीनि औषधानि स्मृतिसम्बद्धलक्षणानाम् नियन्त्रणे सहायकानि भवितुम् अर्हन्ति ।
- मनोदशापरिवर्तनं व्यवहारसमस्यां च (क्रोधः, अवसादः) (SSRIs) इत्यादिभिः औषधैः नियन्त्रयन्तु ।
- कम्पः, काठिन्यः, आक्षेपः इत्यादीनां शारीरिकलक्षणानाम् औषधानि पृथक् कुर्वन्तु ।
- मनोचिकित्सा अपि भवतः मानसिकरूपेण दृढं भवितुं साहाय्यं कर्तुं शक्नोति।
यदा रोगः तीव्रः भवति तदा काः जटिलताः भवितुम् अर्हन्ति ?
यथा यथा कालान्तरेण रोगः प्रगच्छति तथा तथा विविधाः जटिलताः भवितुम् अर्हन्ति । स्थिरत्वेन , चलितुं असमर्थत्वेन च शय्यायाः व्रणाः , त्वक्संक्रमणं , रक्तस्य जठरं च भवितुम् अर्हति |
एकं महत्त्वपूर्णं खतरनाकं च जटिलतां अन्नपानं निगलने कष्टम् अस्ति | अनेन अन्नकणाः जलं च यदृच्छया श्वासनलिकायाः माध्यमेन फुफ्फुसेषु प्रवेशं कर्तुं शक्नोति । अनेन जीवाणुः फुफ्फुसेषु प्रविश्य तीव्रं निमोनिया (aspiration pneumonia) भवितुं शक्नोति । अल्जाइमररोगिणां मृत्युकारणम् एतत् प्रमुखम् अस्ति ।
एतेन रोगेन सह कथं जीवितुं शक्यते ?
यद्यपि FAD निवारयितुं न शक्यते तथापि रोगेन सह जीवनं यापयति समयः यथासम्भवं आरामदायकः गुणवत्तापूर्णः च भवतु इति भवन्तः भवतः परिवारश्च अनेकानि कार्याणि कर्तुं शक्नुवन्ति
- यथासम्भवं मानसिकरूपेण सक्रियः भवतु : मस्तिष्कस्य व्यायामं कुर्वन्ति कार्याणि, यथा पुस्तकपठनं सरलप्रहेलिकानां समाधानं च।
- शारीरिकरूपेण सक्रियताम् आचरन्तु : यथाशक्ति सरलव्यायामेषु प्रवृत्ताः भवन्तु, यथा चिकित्सकेन अनुशंसितम्।
- स्वस्थ आहारं खादन्तु।
- तनावः न्यूनीकरोतु : ध्यानं, गभीरश्वासव्यायामम् इत्यादीनि वस्तूनि सहायकानि भवितुम् अर्हन्ति ।
- परिवारस्य मित्राणां च साहाय्यं स्वीकुरुत : एकान्ते अस्याः यात्रायाः माध्यमेन गन्तुं कठिनम् अस्ति। प्रियजनानाम् समर्थनम् अतीव महत्त्वपूर्णम् अस्ति।
- समर्थनसमूहेषु सम्मिलितं भवन्तु : एतादृशेभ्यः रोगिणां तेषां परिवाराणां च सहायतां कुर्वतां संस्थानां समर्थनं ज्ञानं च प्राप्नुवन्तु।
FAD एकः चुनौतीपूर्णः रोगः अस्ति, परन्तु समीचीनज्ञानेन, चिकित्साचिकित्सायाः, पारिवारिकप्रेमस्य, समर्थनस्य च सह एतत् आव्हानं सम्मुखीभवितुं शक्यते ।
गृहं नेतु-सन्देशः
- पारिवारिकः अल्जाइमररोगः (FAD) अल्जाइमररोगस्य दुर्लभः, वंशानुगतः प्रकारः अस्ति यः अल्पवयसि एव दृश्यते ।
- एतत् विशिष्टेन आनुवंशिकविकारेण भवति । यदि एकस्य मातापितुः एतत् जीनं भवति तर्हि बालकस्य एतत् जीनम् आनुवंशिकत्वेन ५०% सम्भावना वर्तते ।
- स्मृतिक्षयः, व्यवहारपरिवर्तनं, गतिशीलतायाः कष्टं च लक्षणं भवति ।
- यद्यपि एषः रोगः सम्पूर्णतया निवारयितुं न शक्यते तथापि लक्षणं नियन्त्रयितुं जीवनस्य गुणवत्तां वर्धयितुं च चिकित्साः सन्ति ।
- यदि भवतः वा भवतः परिवारस्य कस्यचित् अस्मिन् विषये किमपि संशयः अस्ति तर्हि शीघ्रमेव योग्यवैद्यस्य सल्लाहं प्राप्तुं अतीव महत्त्वपूर्णम् अस्ति ।
💬 Comments (0)
अद्यापि कोऽपि टिप्पणी न स्थापिता। प्रथमवारं अत्र स्वस्य टिप्पणीं योजयन्तु।
भवतः टिप्पणीं योजयन्तु