किं भवतः शरीरं भवतः विरुद्धं अन्तःतः युद्धं कुर्वन् इव अनुभूयते? एतत् Antisynthetase Syndrome भवितुम् अर्हति!

किं भवन्तः कदाचित् अन्तः किमपि भवन्तं बाधते इव अनुभवन्ति? भवितुं शक्नोति यत् भवतः सन्धिः केवलं दुःखं प्राप्नोति, भवतः श्वसनं कष्टं भवति, अथवा भवतः केवलं त्वचायां लघु परिवर्तनं लक्षितम् अस्ति । एतान् केवलं किमपि घटमानं इति न निराकरोतु। कदाचित् तेषां पृष्ठतः अधिका जटिला कथा भवति। अद्य वयं Antisynthetase Syndrome इति दुर्लभस्य किन्तु प्रबन्धनीयस्य अवस्थायाः विषये वदामः।

एण्टीसिन्थेटेज सिण्ड्रोम इति किम् ? सरलतया...

एण्टीसिन्थेटेज सिण्ड्रोम् अतीव दुर्लभा स्थितिः अस्ति । अस्मिन् किं भवति यत् अस्माकं सम्पूर्णे शरीरे शोथः भवति अर्थात् शोथसदृशी स्थितिः । एषः वस्तुतः स्वप्रतिरक्षारोगः अस्ति । इदानीं भवन्तः पृच्छन्ति यत् स्वप्रतिरक्षारोगः किम् इति।

कल्पयतु, अस्माकं शरीरे रोगप्रतिरोधकशक्तिः अस्ति . अस्माकं देशस्य रक्षणं कुर्वती सेना इव अस्ति। अस्मिन् तन्त्रे विद्यमानाः कोशिका: अङ्गाः च अस्मान् रोगजनकानाम् रोगाणुभ्यः, जीवाणुभ्यः, विषाणुभ्यः च रक्षन्ति । परन्तु स्वप्रतिरक्षारोगे एषा रक्षातन्त्रं विकृतं भवति । अस्माकं स्वकीयानि स्वस्थकोशिकानि ऊतकाः च "शत्रवः" इति मन्यते, तेषां उपरि आक्रमणं कर्तुं आरभते । अस्माकं स्वकीया सेना अस्माकं स्वगृहेषु आक्रमणं करोति इव अस्ति। वैद्याः अपि अद्यापि सम्यक् चिन्तयितुं न शक्नुवन्ति यत् एतत् किमर्थं भवति।

Antisynthetase Syndrome इत्यस्मिन् अस्माकं रोगप्रतिरोधकशक्तिः अस्माकं शरीरस्य निम्नलिखितक्षेत्राणि प्रभावितं कर्तुं शक्नोति ।

• मांसपेशी
• सन्धिः
• फुफ्फुस
• चर्म
• रक्तवाहिकाः

यदि भवन्तः किमपि नूतनं सन्धिवेदना, त्वचापरिवर्तनं, श्वसनस्य कष्टं वा लक्षयन्ति तर्हि तस्य अवहेलनां विना वैद्यं द्रष्टुं सर्वाधिकं महत्त्वपूर्णम् अस्ति ।

एषः रोगः कियत् दुर्लभः ?

एषः (Antisynthetase Syndrome) अतीव दुर्लभः रोगः अस्ति . कति जनानां कृते अस्ति इति सम्यक् वक्तुं कठिनम् । यतः प्रतिवर्षं अत्यल्पसंख्याकाः एव प्रकरणाः ज्ञायन्ते । कदाचित्, एते लक्षणानि अन्यरोगलक्षणसदृशानि भवन्ति, अप्रत्यक्षं गन्तुं च शक्नोति ।

Antisynthetase Syndrome इत्यस्य लक्षणं कानि सन्ति ?

भवतः रोगप्रतिरोधकशक्तिः भवतः शरीरे कियत् सुष्ठु कार्यं करोति, कियत् दुष्टतया तस्य क्षतिं करोति इति विषये भवतः किं लक्षणं भवति इति अवलम्बते ।

प्रायः, Antisynthetase Syndrome-रोगेण पीडितानां जनानां लक्षणं भवति ये अन्येषां कतिपयानां स्थितीनां संयोजनं भवन्ति । ते किम् इति अवलोकयामः : १.

• मायोसिटिस् : एषः मांसपेशीनां दीर्घकालं यावत् शोथः भवति । अनेन स्नायुवेदना, दुर्बलता च भवति ।भवति । कल्पयतु, भवन्तः एतावत् दुर्बलाः अनुभवन्ति यत् भवन्तः बाहून् अपि उत्थापयितुं न शक्नुवन्ति। कदाचित् कण्ठस्य स्नायुः दुर्बलाः भवन्ति, येन अन्नपानं दुष्करं भवति । वयं तत् (dysphagia) इति वदामः ।

• "यान्त्रिकस्य हस्ताः": किम् एतत् किञ्चित् विचित्रं नाम न अस्ति ? अत्रैव अङ्गुलयोः तालपार्श्वयोः त्वक् स्थूलं भवति, स्फुटति च । इदं यान्त्रिकस्य हस्ताः इव दृश्यते यः सर्वं दिवसं स्नेहेन तैलेन च कार्यं करोति।

• अन्तरालीय फुफ्फुसरोगः (ILD) : अस्माकं फुफ्फुसेषु स्थितानां लघुवायुपुटकानां (alveoli) तेषां परितः रक्तवाहिनीनां च मध्ये ऊतकस्य क्षतिः भवति । एतेन श्वासप्रश्वासयोः क्षयः ( श्वासप्रश्वासयोः कष्टः ) , शुष्ककासः , श्रान्तता , वक्षःस्थलस्य असुविधा च भवितुम् अर्हति । सोपानस्य उड्डयनात् अधः पतनं इव अस्ति।

• बहुगठिया : यदा पञ्च वा अधिकाः सन्धिः एकस्मिन् समये प्रभावितः भवति तदा भवति । अनेन सन्धिषु वेदना, काठिन्यः, शोफः च भवति . प्रातःकाले जागरणसमये भवतः कठोरता भवति ।

• रेनॉडस्य घटना (द्वितीयक रेनॉड् सिण्ड्रोम) : अस्मिन् अङ्गुलीनां अग्रभागाः पादाङ्गुलीः च वर्णं परिवर्तयन्ति (विवर्णाः भवन्ति, ततः नीलाः भवन्ति, ततः रक्ताः भवन्ति) विशेषतः शीतस्य संपर्कात् सति सुन्नाः भवन्ति इदं यथा भवतः अङ्गुलीः फ्रीजतः हिमघटं बहिः निष्कास्य जडाः भवन्ति।

• ज्वरः - केषाञ्चन जनानां शरीरे किमपि संक्रमणं विना केवलं ज्वरः भवितुम् अर्हति । अस्य प्रतिरक्षातन्त्रस्य क्रियायाः कारणेन शरीरस्य तापः वर्धते इति तात्पर्यम् ।

Antisynthetase Syndrome इत्यस्य कारणं किम् ?

अस्य रोगस्य सटीकं कारणम् अद्यापि न ज्ञायते | परन्तु वैद्याः ज्ञातवन्तः यत् अस्मिन् रोगे बहवः जनाः तेषां रक्ते विशेषप्रकारस्य प्रतिपिण्डाः सन्ति । एते प्रतिपिण्डाः तेषां रोगप्रतिरोधकशक्तिः स्वस्य शरीरस्य रक्षणस्य स्थाने आक्रमणं करोति इति सूचयन्ति । वयं एतान् (autoantibodies) इति वदामः , यस्य अर्थः "स्वयं प्रतिपिण्डाः" इति ।

अधुना पश्यन्तु, प्रतिपिण्डाः प्रोटीनानि सन्ति ये अस्माकं शरीरे किमपि दुष्टं प्रविशति तदा अस्मान् रक्षन्ति । ते रासायनिकसंकेताः इव सन्ति येषां उपयोगं अस्माकं रोगप्रतिरोधकशक्तिं करोति। एते प्रतिपिण्डाः जीवाणुः, विषाणुः इत्यादयः हानिकारकाः आक्रमणकारिणः "संकटः" इति चिह्नयन्ति । परन्तु यदि भवतः स्वप्रतिरक्षारोगः अस्ति तर्हि भवतः प्रतिरक्षातन्त्रं भूलवशं स्वस्थ ऊतकानाम् उपरि आक्रमणं कुर्वन्तः प्रतिपिण्डान् उत्पादयति, मुक्तं च करोति ।

एण्टीसिन्थेटेज सिण्ड्रोम इत्यस्य जनानां सामान्यतया स्वप्रतिपिण्डाः भवन्ति ये tRNA सिन्थेटेज् इति एन्जाइम्स् इत्यस्य उपरि आक्रमणं कुर्वन्ति | एते tRNA संश्लेषकाः अत्यावश्यकाः उपयोगिनोऽपि एन्जाइमाः सन्ति येषां आवश्यकता अस्माकं शरीरस्य सम्यक् कार्यं कर्तुं आवश्यकम् अस्ति ।

अस्माकं रोगप्रतिरोधकशक्तिः एतानि स्वप्रतिपिण्डानि किमर्थं निर्मातुम् आरभते इति अद्यापि रहस्यम् अस्ति। परन्तु यदि भवतः रक्ते एतेषां स्वप्रतिपिण्डानां प्रमाणं भवति तर्हि भवतः Antisynthetase Syndrome इति अत्यन्तं सम्भाव्यते ।

एतत् एवम्, कल्पयतु भवतः गृहस्य पुरतः कश्चन पटाखाः प्रज्वालयति। परेण दिने प्रातःकाले यदा भवन्तः तत् पश्यन्ति तदा सर्वत्र भूमौ विकीर्णाः पटाखाखण्डाः, दग्धाः मार्गाः च सन्ति । पटाखाः केन प्रस्थापिताः, कदा प्रस्थापिताः, किमर्थं वा भवन्तः सम्यक् न जानन्ति । परन्तु तत् घटितम् इति प्रमाणानि सन्ति । एण्टीसिन्थेटेज सिण्ड्रोमे पटाखां प्रज्वाल्य श्वापदानां भयभीताः भवन्ति इति कोलाहलस्य स्थाने पूर्वं वयं यत् लक्षणं कथितवन्तः तत् लक्षणं अनुभवन्ति

अस्य रोगस्य विकासस्य अधिकं जोखिमं कस्य भवति ?

केनापि Antisynthetase Syndrome इति रोगः भवितुम् अर्हति । परन्तु महिलानां, ५० वर्षाधिकानां जनानां च अस्य रोगस्य सम्भावना अधिका भवति । पुरुषाणां अपेक्षया स्त्रियाः अस्य रोगस्य विकासस्य सम्भावना प्रायः द्विगुणा भवति ।

Antisynthetase Syndrome इत्यस्य निदानं कथं भवति ?

भवतः लक्षणानाम् आधारेण, शारीरिकपरीक्षायाः, अन्येषां च कतिपयानां परीक्षणानाम् आधारेण वैद्यः अस्य रोगस्य निदानं करोति ।

भवन्तः स्वप्रतिरक्षारोगविशेषज्ञं वैद्यं द्रष्टुं प्रवृत्ताः भवेयुः, यस्य नाम वातरोगविशेषज्ञः . सः वा भवन्तं परीक्ष्य भवतः लक्षणं पृच्छति। भवता वैद्यं वक्तव्यं भविष्यति यत् भवतः लक्षणं किम् अस्ति, प्रथमवारं कदा लक्षितम्, किमपि तेषां दुर्गतिः भवति वा इति ।

तदतिरिक्तं, भवतां Antisynthetase Syndrome इति पुष्ट्यर्थं तथा च अन्येषां स्थितीनां निराकरणाय अनेकपरीक्षाः करणीयाः भविष्यन्ति ये समानलक्षणं जनयितुं शक्नुवन्ति

रोगस्य निदानार्थं केषां परीक्षणानाम् उपयोगः भवति ?

एषा एकः परीक्षणः नास्ति यः निदानस्य निश्चितरूपेण पुष्टिं कर्तुं शक्नोति । प्रायः एतत् विभेदकनिदानम् इति प्रक्रियायाः भागः भवति | अस्य अर्थः अस्ति यत् भवतः वैद्यः भवतः लक्षणानाम् कारणं किम् इति ज्ञातुं अनेकानि परीक्षणानि चालयिष्यति, अन्येषां स्थितीनां निराकरणं करिष्यति, अन्ते च भवतः Antisynthetase Syndrome इति निदानं करिष्यति भवतः केचन परीक्षाः सन्ति : १.

• रक्तपरीक्षा : भवतः प्रतिरक्षातन्त्रं कथं कार्यं करोति इति पश्यन् भवतः स्वप्रतिपिण्डाः सन्ति वा इति ज्ञातुं, ये एण्टीसिन्थेटेज सिण्ड्रोमस्य लक्षणम् अस्ति । रक्तपरीक्षायां मांसपेशीनां क्षतिग्रस्तसमये रक्ते मुक्ताः कतिपयानां एन्जाइमानां स्तरः वर्धितः इति अपि परीक्षितुं शक्यते ।
• मूत्रविश्लेषणम् : वृक्कस्य कार्यस्य जाँचं कर्तुं तथा मूत्रे संक्रमणं वा अन्यसमस्यां वा परीक्षितुं यत् भवतः लक्षणं जनयितुं शक्नोति।
• फुफ्फुसस्य कार्यपरीक्षाः : पश्यन्तु यत् भवतः फुफ्फुसाः वा श्वसनतन्त्रं वा प्रभावितं भवति वा इति।
• कम्प्यूटर्ड टोमोग्राफी (CT) स्कैन् अथवा अन्य इमेजिंग परीक्षणम् : शरीरस्य अन्तः ऊतकानाम् अङ्गानाम् च चित्राणि गृह्यताम् ।
• (इलेक्ट्रोमायोग्राफी - ईएमजी): .मांसपेशीकार्यं पश्यन्तु।
• प्रभावितानां मांसपेशिनां चुम्बकीय-अनुनाद-प्रतिबिम्बन (MRI) स्कैन् : शोथस्य जाँचार्थम् ।
• बायोप्सी इति परीक्षणं यस्मिन् मांसपेशीयाः अथवा फुफ्फुसस्य ऊतकस्य लघुखण्डं ग्रहणं भवति ।

Antisynthetase Syndrome इत्यस्य चिकित्सा कथं भवति ?

Antisynthetase Syndrome इत्यस्य चिकित्सा नास्ति । तथापि भवतः वैद्यः भवतः लक्षणानाम् नियन्त्रणं कर्तुं, भवतः दैनन्दिनजीवने तेषां प्रभावं न्यूनीकर्तुं, भवतः अङ्गानाम् क्षतिं न्यूनीकर्तुं च साहाय्यं कर्तुं शक्नुवन्ति इति उपचारानां संयोजनं अन्वेष्टुं साहाय्यं कर्तुं शक्नोति

भवतः लक्षणं कुत्र अस्ति, कियत् तीव्रम् इति च भवतः चिकित्सायाः प्रकारः अवलम्बते । अत्र केचन अधिकतया प्रयुक्ताः उपचाराः सन्ति ।

• कोर्टिकोस्टेरॉइड् : एतानि औषधानि सन्ति ये वेदनाम्, सूजनं च न्यूनीकरोति । प्रायः वैद्याः प्रतिरक्षादमनकम् इति औषधैः सह कोर्टिकोस्टेरॉइड्-उपचारं ददति ।
• प्रतिरक्षादमनकाः : एतानि औषधानि स्वस्थकोशिकानां ऊतकानाञ्च आक्रमणं भवतः प्रतिरक्षातन्त्रं स्थगयित्वा कार्यं कुर्वन्ति । भवतः औषधस्य प्रकारः केषां अङ्गानाम् प्रभावः भवति इति अवलम्बते । अत्यन्तं सामान्याः प्रतिरक्षादमनकाः सन्ति मेथोट्रेक्सेट्, अजाथियोप्रिन्, माइकोफेनोलेट् च । भवन्तः साइक्लोफॉस्फामाइड्, रिटुक्सिमेब्, टैक्रोलिमस् वा अपि आवश्यकाः भवितुम् अर्हन्ति ।
• अन्तरालीयफेफसरोगस्य (ILD) चिकित्सा : श्वसनं सुलभं कर्तुं औषधं दत्तुं शक्यते, अथवा अतिरिक्तं आक्सीजनस्य आवश्यकता अस्ति चेत् आक्सीजनचिकित्सा दातुं शक्यते। श्वसनसमस्यानां प्रबन्धनार्थं भवतः फुफ्फुसविशेषज्ञेन सह कार्यं कर्तव्यं भविष्यति ।
• शारीरिकचिकित्सा : शारीरिकचिकित्सकः भवतः शरीरस्य गतिपरिधिं सुधारयितुम् भवतः सहायतां कर्तुं शक्नोति। ते मांसपेशीसम्बद्धानां लक्षणानाम् प्रबन्धने सहायतां कर्तुं शक्नुवन्ति अथवा भवतः फुफ्फुसानां सुदृढीकरणाय श्वसनव्यायामानां सुझावं दातुं शक्नुवन्ति । भवतः फुफ्फुसपुनर्वासस्य आवश्यकता अपि भवितुम् अर्हति .

यदि मम Antisynthetase Syndrome अस्ति तर्हि किं भवति?

भवतः वैद्यः भवतः लक्षणानाम् प्रबन्धनं कर्तुं शक्नुवन्तः उपचारानां संयोजनं अन्वेष्टुं भवतः सहायतां कर्तुं शक्नोति ।

एण्टीसिन्थेटेज सिण्ड्रोम् इति दीर्घकालीनः रोगः अस्ति . अस्य अर्थः अस्ति यत् भवन्तः दीर्घकालं यावत् (सम्भवतः सम्पूर्णं जीवनं) लक्षणानाम् प्रबन्धनं कर्तुं प्रवृत्ताः भविष्यन्ति ।

(Antisynthetase Syndrome) घातकः अस्ति वा ?

एण्टीसिन्थेटेज सिण्ड्रोम सामान्यतया घातकः न भवति | अस्मिन् रोगेण सह जीवितानां जनानां आयुः प्रायः महत्त्वपूर्णतया प्रभावितः न भवति । अनेके जनाः जीवनपर्यन्तं अस्मिन् रोगेण सह जीवन्ति, परन्तु ते चिकित्सायाः माध्यमेन स्वलक्षणं नियन्त्रयितुं शक्नुवन्ति ।

परन्तु यदि भवतः तीव्रः अन्तरालीयफुफ्फुसरोगः अथवा अन्यः जटिलता अस्ति या भवतः श्वसनतन्त्रं प्रभावितं करोति तर्हि तत् घातकं भवितुम् अर्हति । परन्तु अतीव दुर्लभम् अस्ति। भवतः वैद्यः भवन्तं वक्ष्यति यत् किं किं अपेक्षितव्यम्, परिवर्तनशीलाः लक्षणानि च तीव्रश्वसनजटिलतायाः प्रारम्भिकानि लक्षणानि भवितुम् अर्हन्ति ।

किं अहं Antisynthetase Syndrome इति रोगस्य विकासं निवारयितुं शक्नोमि?

एण्टीसिन्थेटेज सिण्ड्रोम इत्यस्य निवारणस्य कोऽपि उपायः नास्ति , यतः विशेषज्ञाः सम्यक् न निश्चिताः यत् तस्य कारणं किं वा किं वा जोखिमं वर्धयति ।

कदा वैद्यं द्रष्टव्यम् ?

यदि भवतः नूतनानि लक्षणानि भवन्ति, विशेषतः यदि ते दुर्गता भवन्ति तर्हि वैद्यं पश्यन्तु . यदि भवन्तः इव अनुभवन्ति यत् भवतः लक्षणं भवतः चिकित्सायाः सह पूर्ववत् न नियन्त्रितम् अस्ति, अथवा भवतः लक्षणैः भवतः दैनन्दिनकार्यं कर्तुं कष्टं भवति तर्हि भवतः वैद्येन सह वार्तालापं कुर्वन्तु

आपत्कालीन-कक्षं कदा गन्तव्यम् ?

यदि भवतः एतादृशेषु लक्षणेषु कश्चन अपि लक्षणः अस्ति तर्हि तत्क्षणमेव आपत्कालीन-कक्षं गच्छतु अथवा 911 (अथवा भवतः स्थानीय-आपातकालीन-सङ्ख्या) - मध्ये सम्पर्कं कुर्वन्तु :

• आकस्मिकं श्वसनं कष्टम्।
• तीव्रः श्वासप्रश्वासयोः (श्वसनं कर्तुं न शक्नुथ इव भावः)।
• त्वचायाः, अधरस्य, अङ्गुलीनां वा नीलवर्णः (cyanosis) ।
• वक्षःस्थलवेदना वा गुरुत्वं वा ।

मया मम वैद्यं के प्रश्नाः पृष्टव्याः ?

• मम Antisynthetase Syndrome अथवा अन्यः autoimmune रोगः अस्ति वा?
• मया कीदृशाः परीक्षाः कर्तव्याः भविष्यन्ति ?
• मम लक्षणानाम् नियन्त्रणार्थं के के उपचाराः उत्तमाः सन्ति ?
• मम शारीरिकचिकित्सायाः आवश्यकता भविष्यति वा श्वसनपुनर्वासस्य आवश्यकता भविष्यति वा?
• अहं तीव्रफुफ्फुसजटिलतानां कृते कथं जोखिमे अस्मि ?

Antisynthetase Syndrome इत्यस्य अन्ये कानि नामानि सन्ति?

वैद्याः कदाचित् Antisynthetase Syndrome इति अन्यैः नामभिः आह्वयन्ति । उदाहरणतया:

• (एण्टीसिन्थेटेज-अभाव लक्षण) २.
• (AS सिण्ड्रोम) २.
• (एन्टी-जो१ सिण्ड्रोम) २.

एतानि सर्वाणि एकस्यामेव अवस्थायाः भिन्नानि नामानि सन्ति ।

अन्ते किं स्मर्तव्यं (Take-Home Message)

एण्टीसिन्थेटेज सिण्ड्रोम् इति दुर्लभा स्थितिः यस्मिन् भवतः रोगप्रतिरोधकशक्तिः भवतः रक्षणस्य स्थाने भवतः शरीरे आक्रमणं करोति । भवतः लक्षणानाम् प्रभावं न्यूनीकर्तुं भवतः दैनन्दिनजीवने न्यूनीकर्तुं साहाय्यं कर्तुं शक्नुवन्ति इति चिकित्साविषये स्वचिकित्सकेन सह वार्तालापं कुर्वन्तु।

स्वप्रतिरक्षारोगेण सह जीवनं अतीव कुण्ठितं भवितुम् अर्हति – भवतः शरीरं भवन्तं वञ्चयति इव अनुभूयते । यदि भवतः जीवने परिवर्तनस्य अनुकूलतायै वा स्थितिः सह सामना कर्तुं वा सहायता आवश्यकी अस्ति तर्हि मानसिकस्वास्थ्यपरामर्शं प्राप्तुं उपायानां विषये स्वचिकित्सकं पृच्छतु। दुःखं विषादं च सामान्यं भवति, परन्तु भवद्भिः एकान्ते तत् गन्तुं न प्रयोजनम् ।

`एण्टीसिंथेटेज सिण्ड्रोम, स्वप्रतिरक्षारोग, मायोसाइटिस, अन्तरालीय फेफसरोग, रेनॉडस्य घटना, स्वप्रतिपिण्डाः, सन्धिवेदना, मांसपेशीनां दुर्बलता