किं त्वं सर्वदा श्रान्तः असि ? किं त्वं सहजतया नीलवर्णं करोषि ? किं तत् एप्लास्टिक रक्ताल्पता भवितुम् अर्हति ?

किं भवन्तः अपि अद्यकाले सर्वदा श्रान्ताः अनुभवन्ति, किमपि कर्तुं असमर्थाः भवन्ति? लघुकार्यं कृत्वा अपि भवन्तः दुर्बलतां अनुभवन्ति वा ? कदाचित् त्वं केवलं नीलवर्णं कृत्वा स्वशरीरे क्षताः पश्यसि? अथवा त्वं शीतज्वरादिरोगेण पीडितः भवसि यः पुनरागच्छति? यद्यपि वयं एतानि सामान्यवस्तूनि मन्यामहे तथापि कदाचित् एतानि अस्माकं शरीरस्य अन्तः गम्भीरस्थितेः लक्षणं भवितुम् अर्हन्ति । अद्य वयं एतादृशानां दुर्लभानां रोगानाम् विषये वदामः, परन्तु अस्माभिः सर्वेषां कृते तेषां विषये अवगतिः आवश्यकी अस्ति।

एप्लास्टिक एनीमिया इति वस्तुतः किम् ?

सरलतया वक्तुं शक्यते यत् एप्लास्टिक रक्ताल्पता एकः गम्भीरः, परन्तु किञ्चित् दुर्लभः, रक्तविकारः अस्ति यः तदा भवति यदा अस्माकं अस्थिमज्जा पर्याप्तं नूतनानि रक्तकोशिकानि निर्मातुं असमर्था भवति

अस्माकं अस्थिमज्जा रक्तकारखानम् इति चिन्तयन्तु। अयं कारखानः त्रीणि वस्तूनि निर्माति यत् अस्माकं शरीरस्य आवश्यकता वर्तते- १.

1. रक्तकोशिका : सम्पूर्णे शरीरे प्राणवायुः वहन्ति कोशिका ।

2. श्वेतरक्तकोशिका: रोगाणुभिः सह युद्धं कुर्वन्ति, रोगात् अस्मान् रक्षन्ति च कोशिका।

3. प्लेटलेट् : व्रणः भवति चेत् रक्तस्रावः स्थगयति इति कोशिका ।

एप्लास्टिक रक्ताल्पतारोगेण पीडितस्य व्यक्तिस्य अयं रक्तनिर्माणकारखानः अस्थिमज्जा सहसा कार्यं त्यजति । उत्पादनं प्रायः सर्वथा स्थगितम् अस्ति। अतः शरीरस्य आवश्यकाः त्रयः अपि प्रकाराः रक्तकोशिकाः नष्टाः भवन्ति । एतेन गम्भीरसंक्रमणं, रक्तस्रावसमस्या, हृदयरोगः इत्यादीनां अनेकजटिलतानां जोखिमः वर्धते । यद्यपि अस्य रोगस्य चिकित्साः सन्ति तथापि अस्य रोगस्य पूर्णतया चिकित्सायाः एकमात्रं मार्गं स्टेम सेल् प्रत्यारोपणम् अस्ति ।

एषा स्थितिः कियत् सामान्या अस्ति ?

एषः अतीव सामान्यः रोगः नास्ति । विकसितदेशेषु अपि कोटिषु प्रायः द्वौ जनाः एव अयं रोगः भवति । अतीव दुर्लभ इत्यर्थः । यद्यपि एषा स्थितिः कस्मिन् अपि वयसि भवितुं शक्नोति तथापि १५ तः २५ वर्षाणां मध्ये युवानां ६० वर्षाधिकानां च जनानां मध्ये एषा स्थितिः अधिकतया दृश्यते

अस्याः लक्षणानि कानि सन्ति ?

अधिकांशतः एते लक्षणानि क्रमेण, सप्ताहेषु वा मासेषु वा भवन्ति । अतः भवन्तः तत्क्षणमेव महत् अन्तरं न लक्षयन्ति स्यात्। परन्तु केषाञ्चन जनानां कृते लक्षणं सहसा गम्भीररूपेण दृश्यते । एते लक्षणानि के सन्ति, किमर्थं च भवन्ति इति अवलोकयामः ।

किमर्थम् एतादृशं किमपि भवति ?

सर्वदा सटीकं कारणं ज्ञातुं न शक्यते। परन्तु प्रायः, किमपि अतीव विचित्रं भवति । सरलतया वक्तुं शक्यते यत् अस्माकं शरीरस्य रक्षातन्त्रं (प्रतिरक्षातन्त्रं) तृणतारं गत्वा स्वस्य अस्थिमज्जाम् आक्रमयति । इदं यथा अस्माकं स्वकीया सेना अस्माकं स्वस्य महत्त्वपूर्णाङ्गानाम् आक्रमणं करोति। एतेन आक्रमणेन अस्थिमज्जायां नूतनानां रक्तकोशिकानां निर्माणं कुर्वतीनां मूलकोशिकानां नाशः भवति ।

एवं रोगप्रतिरोधकशक्तिः क्षतिग्रस्तः भवितुम् अर्हति इति अनेके कारणानि सन्ति ।

केषाञ्चन चिकित्सास्थितीनां कारणात्

• स्वप्रतिरक्षारोगाः : १.ल्युपस् इत्यादिषु रोगेषु अस्माकं रोगप्रतिरोधकशक्तिः अस्माकं स्वशरीरे आक्रमणं करोति ।
• वायरल-संक्रमणम् : केचन प्रकाराः वायरसाः, यथा एप्स्टीन्-बार-वायरसः, साइटोमेगालोवायरसः (CMV), पार्वोवायरस बी१९, एच.आइ.वी.
• पैरोक्सिस्मल निशाचर हीमोग्लोबिन्यूरिया : एतत् तदा भवति यदा रक्तकोशिकानां शीघ्रं विच्छेदनं भवति ।
• गर्भावस्था : अतीव दुर्लभतया गर्भावस्थायां अपि एषा स्थितिः भवितुम् अर्हति ।

आनुवंशिकानि कारणानि

एते अतीव दुर्लभाः सन्ति। केचन आनुवंशिकरोगाः अस्थिमज्जायाः सम्यक् कार्यं न कर्तुं शक्नुवन्ति । उदाहरणतया:

• फंकोनी रक्ताल्पता
• डिस्केराटोसिस जन्मजात
• श्वाचमन-हीरा सिंड्रोम

केचन चिकित्साविधयः रसायनानि च

• कर्करोगस्य चिकित्सा : विकिरणं रसायनचिकित्सा च अस्थिमज्जायाः क्षतिं कर्तुं शक्नुवन्ति ।
• केचन औषधानि : स्वप्रतिरक्षारोगाणां कृते दत्तानि कानिचन औषधानि।
• रसायनानां संपर्कः : आर्सेनिक-बेन्जीन् इत्यादीनां कार्सिनोजेनिक-रसायनानां दीर्घकालं यावत् संपर्कः अपि जोखिमः भवति ।

अस्य के के दुष्प्रभावाः (जटिलताः) सन्ति ?

रक्तकोशिकानां हानिः भवति चेत् शरीरे बहवः प्रक्रियाः बाधिताः भवन्ति, येन गम्भीराः जटिलताः उत्पद्यन्ते ।

• गम्भीर रक्ताल्पता : अत्यन्तं क्लान्तता, द्रुतहृदयस्पन्दनं, हृदयस्य विफलता च भवितुम् अर्हति ।
• गम्भीराः संक्रमणाः : श्वेतकोशिकानां विना सामान्यः रोगाणुः अपि प्राणघातकः भवितुम् अर्हति ।
• अनियंत्रितरक्तस्रावः : प्लेटलेट्-अभावात् लघुव्रणेन अपि अत्यधिकं रक्तस्रावः भवितुम् अर्हति । मस्तिष्कस्य अन्तः रक्तस्रावः अतीव भयङ्करः भवति ।
• हृदयरोगः - रक्ताल्पता हृदयस्य अधिकं परिश्रमं कर्तुं शक्नोति, येन हृदयस्य लयस्य परिवर्तनं (अतालता) अथवा हृदयस्य विफलता भवति ।
• मायलोडिस्प्लास्टिक सिण्ड्रोम : एषः अस्थिमज्जारोगः अपि अस्ति, अतः ल्युकेमिया इत्यादि रक्तकर्क्कटरोगः भवितुं शक्नोति ।

वैद्यः कथं एतत् लभते ?

यदा भवन्तः वैद्यं द्रष्टुं गच्छन्ति तदा सः प्रथमं भवतः लक्षणं सम्यक् श्रुत्वा भवतः परीक्षणं करिष्यति । ततः यदि सः एतस्य रोगस्य शङ्कां करोति तर्हि सः केचन विशिष्टानि परीक्षणानि आज्ञापयिष्यति ।

अस्य कानि उपचाराणि सन्ति ?

चिकित्साविधिः भवतः वयः, रोगस्य तीव्रता, तस्य कारणम् इत्यादीनां कारकानाम् आधारेण भवति ।

कदाचित् यदि कर्करोगचिकित्सायाः कारणेन एषा स्थितिः भवति तर्हि चिकित्सायाः परिवर्तनेन स्थितिः सुधरति । यदि भवतः रक्तकोशिकानां संख्या मन्दं न्यूना अस्ति तथा च प्रमुखलक्षणं नास्ति (मध्यम एप्लास्टिक एनीमिया) तर्हि भवतः चिकित्सकः भवतः चिकित्सां न कर्तुं केवलं भवतः स्थितिं निरीक्षितुं निर्णयं कर्तुं शक्नोति

परन्तु गम्भीरेषु सति चिकित्सा आवश्यकी भवति ।

• प्रतिरक्षादमनकाः : यथा पूर्वं उक्तं, एतानि औषधानि अस्माकं रोगप्रतिरोधकशक्तिः अस्माकं अस्थिमज्जायां आक्रमणं न करोति इति निवारयितुं दीयन्ते । एण्टीथाइमोसाइट् ग्लोबुलिन् (Atgam®) तथा साइक्लोस्पोरिन् (Sandimmune®) इत्यादीनि औषधानि सन्ति ।
• रक्ताधानम् : एतेन रोगस्य चिकित्सा न भवति, परन्तु रक्तकोशिकानां, प्लेटलेट्-अभावेन च श्रमः, रक्तस्रावः इत्यादीनि लक्षणानि अस्थायीरूपेण नियन्त्रयितुं शक्यन्ते
• प्रतिजीवनानि : श्वेतकोशिकानां संख्या न्यूना भवति चेत् संक्रमणस्य जोखिमः वर्धते । अतः एतानि औषधानि संक्रमणानां चिकित्सायै दीयन्ते ये अवश्यं भवन्ति ।
• एलोजेनिक स्टेम सेल प्रत्यारोपण : १.एतेन एव अस्य रोगस्य सम्पूर्णतया चिकित्सा भवति । अत्र यत् क्रियते तत् क्षतिग्रस्तं अस्थिमज्जां पूर्णतया नष्टं कृत्वा स्वस्थस्य व्यक्तितः (मेलितदातुः) गृहीताः स्टेम सेल्स् शरीरे इन्जेक्शन् करणीयम् एताः नवीनाः कोशिका: गत्वा अस्थिमज्जायां निवसन्ति, नूतनानि स्वस्थरक्तकोशिकानि निर्मातुम् आरभन्ते च । एतत् चिकित्सा कनिष्ठेषु सफलं भवितुं अधिकं सम्भावना वर्तते ।

किं चिकित्सायाः दुष्प्रभावाः सन्ति ?

आम्, उपचारपद्धत्यानुसारं दुष्प्रभावाः भिन्नाः भवितुम् अर्हन्ति ।

• ग्राफ्ट-वर्सस्-होस्ट् रोगः : एकः जटिलता या स्टेम सेल प्रत्यारोपणस्य समये भवितुम् अर्हति । एवं सति नवप्रत्यारोपिताः कोशिका: रोगी शरीरे आक्रमणं कुर्वन्ति ।
• संक्रमणस्य जोखिमः वर्धते : रोगप्रतिरोधकशक्तिं दमनं कुर्वन्ति औषधानि रोगाणुभिः सह युद्धस्य क्षमतां अधिकं न्यूनीकरोति ।
• लोहस्य अतिभारः : बहुधा रक्ताधानेन शरीरे लोहस्य स्तरः अनावश्यकरूपेण वर्धयितुं शक्नोति ।

अनेन रोगेन सह जीवितुं शक्यते वा ?

जीवितस्य दरः बहुषु विषयेषु निर्भरं भवति, यथा भवतः वयः, भवतः चिकित्सा च । केचन अध्ययनाः दर्शयन्ति यत् स्टेम सेल् प्रत्यारोपणचिकित्सायाः अनन्तरं बालकानां ४० वर्षाणाम् अधः जनानां च पञ्चवर्षीयजीवनस्य दरः प्रायः १००% भवति ।

किम् एषः कर्करोगः ?

न एप्लास्टिक रक्ताल्पता कर्करोगः न भवति। परन्तु एतादृशी स्थितानां जनानां भविष्ये ल्युकेमिया इत्यादीनां रक्तकर्क्कटस्य जोखिमः किञ्चित् वर्धितः भवितुम् अर्हति ।

यदि भवतः एषा स्थितिः अस्ति तर्हि भवतः कथं पालनं भवति ?

सर्वाधिकं महत्त्वपूर्णं वस्तु अस्ति यत् भवतः चिकित्सायोजनायाः सम्यक् अनुसरणं कृत्वा भवतः लक्षणेषु ध्यानं दत्तव्यम्। तदतिरिक्तं एतानि विषयाणि चिन्तयन्तु।

• कठिनं पतनं क्षतिं च जनयितुं शक्नुवन्ति कार्याणि परिहरन्तु । फुटबॉल, हॉकी, मल्लयुद्धम् इत्यादीनां क्रीडाणां परिहारः सर्वोत्तमः, यतः भवन्तः सहजतया रक्तस्रावं कर्तुं शक्नुवन्ति ।
• रोगाणुभ्यः स्वस्य रक्षणं कुर्वन्तु। भवतः संक्रमणस्य सम्भावना अधिका भवति। साबुनेन जलेन च बहुधा हस्तौ प्रक्षाल्यताम्। येषां जनानां शीता वा उदरवेदना वा भवति तेभ्यः दूरं तिष्ठन्तु। भवतः कृते के टीकाकरणाः योग्याः सन्ति इति चिकित्सकं पृच्छन्तु।
• प्रचुरं विश्रामं प्राप्नुत। रक्ताल्पता भवन्तं बहु श्रान्तं अनुभवितुं शक्नोति। नित्यकार्यं कर्तुं अपि कठिनं कर्तुं शक्नोति । अतः पर्याप्तं निद्रां प्राप्नुत। श्रान्ततां अनुभवमात्रेण विश्रामं कुरुत, तत् मा स्थगयतु।
• पौष्टिकं आहारं खादन्तु। सन्तुलितः आहारः भवतः ऊर्जां वर्धयितुं शक्नोति। अस्य विषये पोषणविशेषज्ञस्य परामर्शः करणीयः ।
• किञ्चित् लघुव्यायामं कुर्वन्तु। पादचालनम् इत्यादिः लघुव्यायामः तनावस्य न्यूनीकरणे सहायकः भवितुम् अर्हति । परन्तु नूतनव्यायामस्य दिनचर्यायाः आरम्भात् पूर्वं स्वचिकित्सकेन सह अवश्यं वार्तालापं कुर्वन्तु।

वैद्यं द्रष्टुं के के समयाः उत्तमाः सन्ति ?

नियमितरूपेण वैद्यस्य सम्पर्कं स्थापयितुं महत्त्वपूर्णम् अस्ति। विशेषतः,

• यदि भवतः ३८°C (१०२°F) अधिकं ज्वरः अस्ति ।
• यदि भवतः लक्षणं अधिकं भवति।
• यदि भवन्तः अनियंत्रितरूपेण रक्तस्रावं अनुभवन्ति तर्हि तत्क्षणमेव समीपस्थस्य चिकित्सालयस्य आपत्कालीनविभागं (ETU) गच्छन्तु।

एषा स्थितिः यद्यपि दुर्लभा तथापि गम्भीरा अस्ति । चिन्तितः दुःखितः च भवितुं बोधगम्यते। परन्तु स्मर्यतां यत् कारणं न लभ्यते चेदपि तस्य चिकित्सा, कदाचित् सम्पूर्णतया चिकित्सा च कर्तुं शक्यते। भवतः वैद्यः भवतः कृते उत्तमं चिकित्सां तस्य दुष्प्रभावं च व्याख्यास्यति ।