एकः खतरनाकः स्थितिः यस्याः कारणेन आकस्मिकं हृदयस्य रोधः भवितुम् अर्हति : एआरवीसी इत्यस्य विषये ज्ञातव्यम्! (अतालताजननात्मक दक्षिण निलय हृदयस्नायुविकृति) २.

किं भवता कदापि श्रुतं यत् कश्चन युवा, स्वस्थः, क्रीडालुः च सहसा हृदयघातेन मृतः? तत् वस्तुतः दुःखदम् अस्ति। अधिकांशतः वयं हृदयरोगं वयसा सह घटमानं किमपि इति चिन्तयामः । परन्तु कदाचित्, एतेषां अकल्पनीयघटनानां कारणं अतीव दुर्लभा स्थितिः भवति यस्य विषये वयं न जानीमः। अद्य वयं एतादृशस्य एकस्य हृदयस्य स्थितिस्य विषये वदामः यत् विशेषतया युवानः प्रभावितं कर्तुं शक्नोति। एतत् एआरवीसी अस्ति।

एआरवीसी इति वस्तुतः किम् ?

सरलतया वक्तुं शक्यते यत् ARVC एकः दुर्लभः हृदयरोगः अस्ति यः आनुवंशिकरूपेण वंशानुगतः अस्ति , अर्थात् एतत् पीढिभिः यावत् प्रसारयितुं शक्यते। किं भवति यत् अस्माकं हृदयस्य स्नायुः क्षतिग्रस्ताः भवन्ति।

अस्माकं हृदयं चतुर्भिः कक्षैः निर्मितं शक्तिशाली पम्पं इति चिन्तयन्तु। एतत् एव सम्पूर्णे शरीरे रक्तं पम्पयति । एतेषु चतुर्षु कक्षेषु दक्षिणे अधः स्थितः कक्षः दक्षिणनिलयः इति कथ्यते । एआरवीसी इत्यस्मिन् अस्मिन् दक्षिणनिलयस्य स्वस्थहृदयस्नायुकोशिकाः मृताः भवन्ति, तेषां स्थाने मेदः रेशेदारः ऊतकः (दाग ऊतकः) च भवति ।

इदं यथा सुभित्तितः इष्टका पतति, अन्तरालाः पङ्केन पूरिताः भवन्ति। किं भवति ? तस्य हृदयकक्षस्य भित्तिः कृशः, दुर्बलः, प्रसारितः च भवति । तदा सम्यक् संकुचितुं रक्तं पम्पं कर्तुं न शक्नोति। अनेन श्वासप्रश्वासयोः अस्वस्थता, मूर्च्छा इत्यादीनि वस्तूनि भवितुम् अर्हन्ति ।

तस्मात् अपि अधिकं भयङ्करं यत् नवनिर्मितं मेदः, दाग-उपस्थं च हृदये विद्युत्-संकेतानां बाधां जनयति । अनेन हृदयस्य अनियमितस्पन्दनं भवति । एतत् वयं अतालता इति वदामः | अस्मिन् रोगे एषा एव अत्यन्तं भयङ्करस्थितिः अस्ति । यतः आकस्मिकहृदयविरामः, मृत्युः अपि भवितुम् अर्हति ।

अस्य रोगस्य ARVC, Arrhythmogenic Right Ventricular Dysplasia (ARVD) इति अपि कथ्यते । कदाचित् एतत् Arrhythmogenic Cardiomyopathy (ACM) इति अपि कथ्यते यतः एतत् वामनिलयम् अपि प्रभावितं करोति ।

अस्याः लक्षणानि कानि सन्ति ?

अस्य रोगस्य एकः समस्या अस्ति यत् प्रारम्भिकपदे लक्षणहीनः भवितुम् अर्हति । प्रायः ४० वर्षाणां पूर्वं लक्षणं प्रारभ्यते, कदाचित् युवावस्थायां अपि ।

अतः निम्नलिखितलक्षणानाम् अवगतिः अतीव महत्त्वपूर्णा अस्ति ।

एआरवीसी इत्यस्य कारणानि उत्तराधिकारः च

प्रायः एआरवीसी आनुवंशिकरूपेण भवति । अस्माकं शरीरस्य कोशिकानां निर्माणं कुर्वन्तः खाचित्रे अथवा जीनेषु एषः लघुदोषः अस्ति । एषा स्थितिः तदा भवति यदा जीनेषु दोषाः भवन्ति ये प्रोटीनान् प्रभावितयन्ति ये हृदयस्नायुकोशिकानां परस्परं सम्बद्धतां स्थापयितुं साहाय्यं कुर्वन्ति ।

यदा एषः सम्बन्धः दुर्बलः भवति तदा हृदयस्नायुकोशिकाः परस्परं पृथक् भवितुं आरभन्ते, म्रियन्ते च । विशेषतः हृदयस्य तनावस्य समये यथा व्यायामस्य समये एतत् भवितुम् अर्हति ।

एआरवीसी-रोगिणां प्रायः आर्धेषु अस्याः स्थितिः पारिवारिक-इतिहासः अस्ति । अस्य अर्थः आनुवंशिकः इतिहासः अस्ति |

एआरवीसी-पीढीभिः प्रसारयितुं मुख्यतया द्वौ मार्गौ स्तः- १.

• ऑटोसोमल् डोमिनेन्ट् : एषः सर्वाधिकं सामान्यः प्रकारः अस्ति । मातापितृषु एकस्य जीनविकृतिः अस्ति इति तात्पर्यम् । तदा तेषां बालकस्य रोगस्य उत्तराधिकारस्य सम्भावना ५०% भवति । परन्तु परिवारस्य सदस्येषु रोगस्य आरम्भस्य लक्षणं, वयः च भिन्नः भवितुम् अर्हति ।
• ऑटोसोमल् रिसेसिव् : एतत् किञ्चित् दुर्लभम् अस्ति । अत्र मातापितृभ्यां जीन-उत्परिवर्तनं भवति, परन्तु तेषां लक्षणं नास्ति । तेषां बालकस्य रोगस्य विकासस्य सम्भावना २५% भवति । अस्य सम्बद्धा एकः विशिष्टा स्थितिः Naxos disease , यस्य कारणेन पादतलयोः त्वक् घनीभूतं भवति, स्थूलं ऊनयुक्तं केशवृद्धिः च भवितुम् अर्हति

रोगस्य निदानं कथं करणीयम् ?

भवतः लक्षणानाम्, पारिवारिक-इतिहासस्य, कतिपयानां चिकित्सापरीक्षाणां च आधारेण वैद्यः एआरवीसी-रोगस्य निदानं कर्तुं शक्नोति । एआरवीसी इत्यस्य अनेकाः विशिष्टाः निदानमापदण्डाः सन्ति । एतेषु कति मापदण्डेषु भवन्तः पूर्यन्ते इति वैद्याः पश्यन्ति।

वैद्याः येषु मुख्यबिन्दवेषु ध्यानं ददति तेषु : १.

• दक्षिणनिलयस्य असामान्यकार्यस्य जाँचार्थं ( एतदर्थं Echocardiogram अथवा MRI tests इत्यस्य उपयोगः भवति) ।
• हृदयस्नायुषु किमपि मेदः वा दागस्य ऊतकं वा अस्ति वा इति द्रष्टुं (अस्य कृते एमआरआइ अतीव महत्त्वपूर्णम् अस्ति)।
• ईसीजी परीक्षणे ( Electrocardiogram - ECG/EKG ) असामान्यतायाः जाँचार्थं ।
• हृदयतालस्य अनियमिता, विशेषतः व्यायामस्य समये।
• कुटुम्बे कस्यचित् एआरवीसी अस्ति वा।

एतेषां कारकानाम् आधारेण वैद्यः निर्णयं करिष्यति यत् भवतः "निश्चयेन" रोगः अस्ति वा, "सम्भवतः" अस्ति वा, "संभवतः" अस्ति वा इति । ते भवन्तं आवश्यके आनुवंशिकपरीक्षणार्थमपि निर्दिष्टुं शक्नुवन्ति।

अन्ये परीक्षणाः प्रयुक्ताः : १.

• हृदयस्य हृदयस्य कम्प्यूटर्ड टोमोग्राफी (CT ) स्कैन्
• व्यायामस्य समये ईसीजी परीक्षणम् ( Stress Test ) .
• हृदयस्य विद्युत्क्रियायाः अध्ययनम् ( Electrophysiology Testing ) .
• हृदयस्य मांसपेशीयाः लघुखण्डं परीक्षणार्थं गृहीत्वा ( Biopsy ) ।

एआरवीसी इत्यस्य चिकित्साः के सन्ति ?

दुर्भाग्येन एआरवीसी-रोगस्य चिकित्सा नास्ति । परन्तु अनेके प्रभाविणः उपचाराः सन्ति ये भवतः लक्षणानाम् नियन्त्रणं, खतरनाकजटिलतानां निवारणं, सामान्यजीवनं च जीवितुं साहाय्यं कर्तुं शक्नुवन्ति । भवतः वैद्यस्य मुख्यं लक्ष्यं हृदयस्य लयस्य, हृदयस्य स्थितिः च प्रबन्धनं भवति ।

एआरवीसी इत्यनेन सह जीवनं कुर्वन् विचारणीयाः विषयाः

एकदा भवतः एआरवीसी-रोगस्य निदानं जातं चेत् भवतः जीवनशैल्यां किञ्चित् परिवर्तनं कर्तव्यं भविष्यति । एतानि वस्तूनि भवतः हृदयस्य तनावं न्यूनीकर्तुं साहाय्यं कर्तुं शक्नुवन्ति।

• व्यायामं सीमितं कुर्वन्तु : व्यायामेन एआरवीसी अधिकं दुर्बलं कर्तुं शक्यते। अतः भवन्तः स्पर्धाक्रीडां सर्वथा परिहरितुं प्रवृत्ताः भवेयुः । प्रतिदिनं व्यायामस्य परिमाणं, प्रकारस्य च विषये स्वचिकित्सकेन सह अवश्यं वार्तालापं कुर्वन्तु ।
• स्वस्थजीवनशैली : मद्यस्य सेवनं सीमितं कर्तुं, धूम्रपानं परिहरितुं, पौष्टिकं आहारं खादितुं, कैफीनयुक्तानि पेयानि (कॉफी, चायः) सीमितं कर्तुं च अतीव महत्त्वपूर्णम् अस्ति
• यथाविधि औषधानि सेवन्तु : वैद्येन निर्धारितानि औषधानि कदापि न लङ्घयन्तु।
• नियमितरूपेण चिकित्सापरीक्षाः : जीवनपर्यन्तं चिकित्सकस्य दर्शनं करणीयम् भविष्यति । यदि भवतः ICD अस्ति तर्हि भवतः नियमितरूपेण तस्य जाँचः करणीयः भविष्यति .

हृदयरोगः अस्ति इति ज्ञात्वा विशेषतः अल्पवयसि अतीव कठिनं कार्यं भवितुम् अर्हति । यदि भवान् क्रीडकः अस्ति तर्हि तत् तादात्म्यं त्यक्तुं दुःखं भवितुम् अर्हति। परन्तु स्मर्यतां यत् भवतः जीवनस्य मूल्यम् एतावत् अधिकं वर्तते। सम्यक् उपचारेण जीवनशैल्या च भवन्तः उत्तमं जीवनं जीवितुं शक्नुवन्ति।